Download - Tumor Wilms
Disusun oleh :Santi Elvina W. Tampubolon –
202210100Pembimbing :
Dr. Rasyidi Siregar, Sp. B
BAGIAN ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS METHODIST INDONESIARUMAH SAKIT UMUM DR. PIRNGADI MEDAN
DESEMBER 2007
PENDAHULUAN1877, di General Infirmary di Leeds, Inggris,
Dr. Thomas Jessop (1837-1903) melaksanakan nefrektomi sukses pertama pada anak usia 2 tahun dengan hematuri dan proses malignansi besar yang tumbuh di ginjal kiri.
1899 seorang ahli bedah Max Wilms (1867-1918) menyebutkan tujuh anak menderita nefroblastoma dalam suatu monograf “tumor campuran”. Penyakit ini sekarang dikenal sebagai nefroblastoma, atau tumor Wilms, tumor ganas ginjal paling sering pada anak.
DEFINISITumor Wilms adalah tumor ganas embrional
ginjal yang berasal dari metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.
EPIDEMIOLOGItumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan
anak. Sekitar 80% terjadi pada anak di bawah 6 tahun,
puncak insidens pada umur 2-4 tahun. Dapat juga dijumpai pada neonatus.
Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.
Tidak ada perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun.
Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di sebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).
Terdapat peningkatan insiden tumor Wilms pada saudara kandung dan kembar identik
ETIOLOGIberasal dari proliferasi patologik blastema metanefron
akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik.
Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral.
Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.
delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan
dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.
PATOLOGItumor ini terdiri atas unsur blastema, epitel, dan
stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor
yang besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.
Penyebaran tumor dapat terjadi secara ekspansi lokal melalui simpai, penyebaran hematogen melalui v.renalis atau v.cava, atau melalui saluran limfe.
Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu dengan prognosis baik atau buruk. Golongan kedua menunjuk gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks.
Hampir seluruh ginjal diganti oleh daging kecoklatan dengan area hemoragis dan nekrosis. Tumor dikelilingi oleh pseudokapsul. Lingkaran ginjal residu kecil
dengan ureter yang menempel dapat terlihat di sebelah kanan
STADIUMPembagian stadium tumor Wilms adalah
berdasar eksklusifitas perluasan anatomi tumor, tanpa mempertimbangkan genetik, biologis, atau penanda molekuler. Sekarang, digunakan dua sistem pembagian stadium yang utama : sistem berdasar-operasi prekemoterapi/sangat
awal, yang dikembangkan oleh National Wilms’ Tumor Study Group (NWTSG), dan
sistem berdasar-postkemoterapi, yang dikembangkan oleh International Society of Pediatric Oncology (SIOP).
Stadium I (43% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)
Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sepenuhnya
Tumor tidak ruptur sebelum atau selama operasiPembuluh darah sinus ginjal tidak terlibat melebihi 2 mmTidak ada tumor residu yang tampak melebihi batas eksisi
SIOP (setelah kemoterapi)Tumor terbatas pada ginjal atau dikelilingi pseudokapsul
fibrosa jika diluar kontur normal ginjal, kapsul ginjal atau pseudokapsul dapat diinfiltrasi oleh tumor, tapi tidak mencapai permukaan luar, dan dapat direseksi penuh (batas reseksi “jelas”
Tumor dapat menonjol ke sistem pelvik dan “tercelup” ke ureter (tapi tidak menginfiltrasi dindingnya)
Pembuluh darah sinus ginjal tidak terlibatDapat terlibat pembuluh darah intrarenal
Stadium II (23% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)
Tumor meluas melebihi ginjal tapi dapat dieksisi penuhTidak ada tumor residu pada atau melebihi batas eksisiTrombus tumor pada pembuluh darah di luar ginjal adalah
stadium II jika trombus dibuang bersama-sama dengan tumor
SIOP (setelah kemoterapi)Tumor meluas melebihi ginjal atau berpenetrasi menembus
kapsul ginjal dan/atau pseudokapsul fibrosa ke lemak perirenal tapi dapat direseksi penuh (batas reseksi “jelas”)
Tumor menginfiltrasi sinus ginjal dan/atau menginvasi pembuluh darah atau limfa di luar parenkim ginjal tapi dapat direseksi penuh
Tumor menginfiltrasi organ berdekatan atau vena cava tapi dapat direseksi penuh
Stadium III (23% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)
Tumor residu terbatas pada abdomenKGB di hilus ginjal, rantai paraaorta, atau lebih
mengandung tumorKontaminasi peritoneal difus oleh tumorDapat tertanam ke permukaan peritoneumTumor meluas melebihi batas bedah secara
miksorkopik maupun grossTumor tidak dapat direseksi penuh karena
infiltrasi lokal ke struktur vital
Stadium III (23% pasien)SIOP (setelah kemoterapi)
Eksisi tumor tidak lengkap, yang meluas melebihi batas reseksi (tumor gross atau mikroskopik masih ada postoperatif)
Keterlibatan setiap KGB abdomenTumor ruptur sebelum atau intraoperatif (tanpa
tergantung kriteria pembagian stadium lain)Tumor menembus permukaan peritonealTrombus tumor terdapat pada batas reseksi
pembuluh darah atau ureter, ditransseksi atau dibuang sedikit demi sedikit oleh ahli bedah
Tumor telah dibiopsi secara bedah (biopsi insisi) sebelum kemoterapi preoperatif atau operasi.
Stadium IV (10% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)
Terdapat metastase hematogen atau metastase ke KGB yang jauh
SIOP (setelah kemoterapi)Metastase hematogen (paru, hepar, tulang,
otak, dll) atau metastase KGB di luar regio abdomen-pelvik
Stadium V (5% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)
Keterlibatan ginjal bilateral saat diagnosis awal
SIOP (setelah kemoterapi)Tumor ginjal bilateral saat diagnosis
sistem TNM (tumor, nodul, metastase) T Tumor Primer
T1
T2
T3
T4
Unilateral, permukaan (termasuk ginjal) < 80 cm2
Unilateral, permukaan > 80 cm 2
Unilateral, ruptur sebelum penanganan
bilateral
N Metastasis limf
N0
N1
Tidak ditemukan metastasis
Ada metastasis limfe
M Metastasis jauh
M0
M+
Tidak ditemukan
Ada metastasis jauh
GEJALA KLINIKTumor dalam perut (tumor abdomen) (75-90%).
membesar sangat cepat, yang dalam beberapa keadaan disebabkan karena terjadinya perdarahan.
Hematuri (makroskopis)Hipertensi anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran
kencing, demam, malaise dan anoreksia. nyeri perut yang bersifat koliktidak jarang dijumpai bersama kelainan
kongenital lainnya
Efek Terapi Jangka PanjangGagal ginjalMasalah jantungAbnormalitas skeletalTumbuhnya kanker keduaFertilitas