tumor williams

Upload: eka-sapta-desiyana

Post on 02-Mar-2018

219 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    1/31

    BAB I

    PENDAHULUAN

    1.1 Latar Belakang

    Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria paling

    sering terjadi pada anak-anak neoplasma embrional trifase yang merupakan

    hasil proliferasi dari blastema, stroma dan epithelium. Tumor ini merupakan

    8% keganasan pada anak-anakdan menduduki peringkat kelima dari tumor

    pada anak-anak , setelah tumor pada sentral nervus sistem, limfoma,

    neuroblastoma dan soft tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah salah satu

    kanker penyebab utama kematian pada anak.

    Insidens tumor ini hampir sama di setiap negara, oleh karena tidak ada

    perbedaan ras, yaitu sekitar -! kasus per " juta penduduk. #an sekitar !$$

    kasus baru dari tumor Wilms ditemukan tiap tahun di merika. #ari

    keseluruhan kasus kanker pada anak &% nya adalah tumor Wilms. Tumor

    Wilms paling sering terjadi pada anak-anak dengan usia yang masih sangat

    muda dan jarang terjadi pada anak-anak setelah umur & tahun. Tumor 'ilms

    ditemukan sama banyak pada kedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi

    bangsa atau ras.

    Tumor (Neoplasma) adalah pertumbuhan baru jaringan yang tidak

    terkendali dan progresif. Tumor dan kanker dapat diakibatkan oleh faktor

    genetika atau di'ariskan, ke*endrerungan genetika untuk karsinogen

    mungkin disebabkan oleh rapuhnya gen-gen pengatur, kerentanan terhadap

    inisiator dan promotor, kesalahan en+im pengoreksi atau gagalnya sistem

    imun. e*enderungan genetik kita dapat positif atau negatif terhadap

    tumor dipengaruhi oleh berbagai pengalaman prilaku dan lingkungan.

    Wilms Tumor adalah keganasan terbanyak ke lima dan merupakan

    tumor ginjal tersering pada anak anak. Tumor ini terbanyak mun*ul pada

    usia tiga tahun dan jarang ditemukan setelah usia 8 tahun. Wilms tumor

    yang dikenal juga sebagai neprhoblastoma, diambil dari nama seorang ahli

    bedah erman yaitu /a0 Wilms, yang pertama kali mendeskripsikan tumor

    ini pada abad ke "1.

    "

    http://ilmubedah.info/kemoterapi-solid-malignan-tumor-pada-anak-20110214.htmlhttp://ilmubedah.info/kemoterapi-solid-malignan-tumor-pada-anak-20110214.html
  • 7/26/2019 Tumor Williams

    2/31

    Terdapat !$ kasus Wilms Tumor yang pernah dilaporkan. Namun

    demikian penegakan diagnosis Wilms Tumor preoperative pada orang

    de'asa *ukup sulit. Tumor ini biasanya mun*ul sebagai massa ginjal padat

    dengan atau tanpa disertai oleh hematuria. /assa padat ini bisa disertai

    oleh proses nekrosis fokal dan degenerasi. adangkala gambaran radiologi

    dapat menyerupai kista renal hemoragik. Tumor ini dapat mun*ul pada

    satu atau kedua ginjal.

    /akalah ini akan membahas yang dimaksud dengan Tumor Wilms,

    perjalanan penyakit, gejala gejala klinis yang timbul, diagnosis

    bandingnya sampai ke tahap penatalaksanaan dari penyakit ini.

    1.2 Rumusan masalah

    a. #efinisi dan penyebab dari tumor 'ilms

    b. /anifestasi klinik dan komplikasi tumor 'ilms

    *. 2atofisiologi dan patoflo' pada tumor 'ilms

    d. 2emeriksaan fisik dan diagnosti* pada tumor 'ilms

    e. 2enatalaksanaan se*ara farmakologi dan non farmakologi pada tumor

    'ilms

    f. suhan keperera'atan pada tumor 'ilms

    1.3 Tujuan

    dapun tujuan dari pembuatan makalah ini yaitu sebagai berikut 3

    a. /engetahui apa yang dimaksud dengan Tumor Wilms dan penyebabnya

    b. 4agaimana manifestasi klinis Tumor

    *. /emahami patofisiologi dan patoflo' Tumor Wilms

    d. /engetahui berbagai ma*am pengobatan bagi Tumor Wilms

    e. /emahami komplikasi apa saja yang akan timbul dari Tumor Wilms

    f. /engetahui *ara untuk menghindari penyakit Tumor Wilms

    BAB II

    PEMBAHAAN

    2.1 De!"n"s"

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    3/31

    Tumor 'ilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering

    dijumpai pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal,

    biasanya mun*ul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang.

    Tumor sering ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju

    anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang

    tampak sehat. Tumor ini sering timbul pada usia antara " dan 5 tahun. Insiden

    tumor 'ilms adalah " dalam !$.$$$, dan biasanya unilateral. Walaupun dapat

    timbul di kedua ginjal (bilateral).

    Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling

    sering pada anak-anak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasi* yang

    mengandung berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epithelium. Nama

    'ilms diambil dari nama penemunya yaitu #r. /a0 Wilms pada tahun "811.

    Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari

    metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.

    Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh 6un*e pada tahun "8"7, tetapi nama

    tumor Wilms berasal dari seorang ahli bedah (/a0 Wilms) yang

    mengungkapkan gambaran klasik se*ara lengkap penyakit tersebut dalam

    tahun "811.

    Tumor 'ilms adalah tumor ginjal *ampuran ganas yang tumbuh

    dengan *epat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak

    sebelum usia lima tahun (kamus kedokteran dorland).

    Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah kanker ginjal yang ditemukan

    pada anak-anak. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang

    berumur kurang dari ! tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih

    besar atau orang de'asa

    Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari

    sel embrional primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-

    anak yang berumur kurang dari ! tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak

    yang lebih besar atau orang de'asa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas

    intraabdomen yang tersering pada anak-anak.

    5

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    4/31

    Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ganas ginjal yang tumbuh

    dari sel embrional primitive di ginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada

    anak-anak yang berumur kurang dari ! tahun, tetapi kadang ditemukan pada

    anak yang lebih besar atau orang de'asa. Tumor Wilms merupakan tumor

    ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak dan tumbuh dengan *epat

    (progesif). #alam sebagian ke*il pasien dengan Tumor Wilms didapati salah

    satu sindrom genetik berikut 3

    a. W96 syndrome 3

    ") Wilms: tumor

    ) 9enitourinary malformation

    5) niridia bayi lahir tanpa iris7) 6etardasi /ental

    b. #eny-#rash ;yndrome;indrom ini menyebabkan kerusakan ginjal sebelum umur 5 tahun dan sangat

    langka. #idapati perkembangan genital yang abnormal. nak dengan sindrom ini

    berada dalam resiko tinggi terkena tipe kanker lain, selain Tumor Wilms

    *. 4e*k'ith- Wiedemann ;yndrome4ayi lahir dengan berat badan yang lebih tinggi dari bayi normal, lidah yang

    besar, pembesaran organ organ.

    2.2 E#"$em"%l%g"

    Tumor Wilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak

    Insidens tumor Wilms per tahun adalah sekitar

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    5/31

    (pada 7,7% kasus), hemihipertrofi (pada ,1% kasus), dan aniridia sporadis

    (pada ","% kasus).

    Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat

    disembuhkan, dengan 1$% pasien bertahan hidup hingga 7 tahun setelah

    diagnosis. 2rognosis tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat

    diagnosis dibuat, gambaran histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor,

    tetapi juga pada pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing pasien

    dengan kerjasama antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli

    radiologionkologi.

    Insidensi Wilms Tumor adalah $,8 kasus per "$$.$$$ orang. Terdapat

    !$$ kasus baru tiap tahun di merika ;erikat dan sebanyak &% darinya

    melibatkan kedua ginjal. 6esiko a*ak untuk terkena Wilms Tumor adalah "

    diantara "$.$$$ kelahiran. Wilms Tumor terutama terjadi pada anak di ba'ah

    usia ! tahun. Insidensi tertinggi terjadi antara usia "-5 tahun. #iperkirakan

    tumor ini terjadi pada < diantara sejuta anak di merika ;erikat dan lebih

    banyak mengenai ras fro-merika. 6atio penderita perempuan dan laki

    laki hampir seimbang. #i Indonesia, di 6;=# #r. ;oetomo, jumlah pasien

    tumor Wilms yang didiagnosis dari tahun "181 sampai dengan $$5 sebanyak

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    6/31

    2.3 &las"!"kas" Tum%r '"lms

    a. 2enyebaran tumor 'ilms menurut TN/ sebagai berikut 3

    T 3 Tumor primer

    T" 3 =nilateral permukaan ( termasuk ginjal ) > 8$ *m

    T 3 =nilateral permukaan ? 8$ *m

    T5 3 =nilateral ruptur sebelum penanganan

    T7 3 4ilateral

    N 3 /etastasis limfa

    No 3 Tidak ditemukan metastasis

    N" 3 da metastasis limfa

    / 3 /etastasis jauh

    /o 3 Tidak ditemukan

    /@ 3 da metastasis jauh

    b. The National Wilms Tumor ;tudy (NWT;) membagi lima stadium tumor

    Wilms, yaitu 3

    ". ;tadium I 3 tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus

    kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.

    . ;tadium II 3 Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam

    jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis,

    vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat di reseksi

    dengan lengkap.

    5. ;tadium III 3 Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum),

    misalnya ke hepar, peritoneum, dll.

    7. ;tadium IA 3 Tumor menyebar se*ara hematogen ke rongga abdomen,

    paru-paru, otak, tulang.

    Bara penyebaran tumor 'ilms yaitu setelah keluar dari kapsul ginjal,

    tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar se*ara

    limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. 2enyebaran se*ara hematogen melalui

    vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (8!%), hati

    ("$%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.

    &

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    7/31

    2.( )am*aran H"st%l%g"

    /eskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor

    Wilms mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar "$%

    pasien mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang

    lebih buruk, dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian

    yang tinggi. Tumor 'ilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik

    dengan dasar histopatologinya, yaitu3

    a. H"st%l%g" *a"k +favorable histology,

    ;e*ara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal

    dengan tiga tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak

    semua tumor mengandung ketiga jenis sel se*ara bersamaan, dapat pula

    ditemukan tumor yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat

    diagnosis menjadi sulit.

    *. H"st%l%g" ana#last"k +anaplastic histology,

    Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang

    dapat fokal maupun difus. naplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan

    prognosis yang buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang

    buruk (ke*uali pada stadium I). naplasia berhubungan pula dengan resistensi

    terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi

    preoperatif.

    2.- ta$"um Penak"t

    ;tadium tumor 'ilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pen*itraan,

    dan hasil-hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. ;tadium

    penyakit adalah sama, baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi

    anaplastik, sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi(misalnya3 stadium II, dengan histologi baik, atau stadium II dengan histologi

    anaplastik). ;istem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh

    National Wilms Tumor Study Groupyang ke-A (NWT;9-A), sebagai berikut

    a. ;tage I (75% pasien)

    =ntuk tumor 'ilms ;tage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di ba'ah

    ini3

    ") Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya

    ) 2ermukaan *apsula renalis intak

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    8/31

    5) Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi jarum)

    sebelum pengangkatan

    7) Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis

    !) Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi

    b. ;tage II (5% pasien)

    =ntuk tumor 'ilms ;tage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di ba'ah

    ini3

    ") Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya

    ) Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula renalis

    atau invasi ekstensif ke sinus renalis)

    5) 2embuluh-pembuluh darah sinus renalis danCatau di luar parenkim ginjal

    mengandung tumor

    7) Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian

    tumor yang pe*ah selama operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak

    melibatkan peritoneum.

    !) Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.

    *. ;tage III (5% pasien)

    Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. ;atu atau

    lebih kriteria di ba'ah ini dapat ditemukan3

    ") Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-

    struktur vital.

    ) /etastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis,

    paraaorta, atau dibelakangnya)

    5) Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum

    7) #apat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum

    !) 2as*a operasi tetap ditemukan tumor baik se*ara makroskopis maupun

    mikroskopis.

    &) 2e*ahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum

    atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi

    d. ;tage IA ("$% pasien)

    Tumor 'ilms ;tage IA didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen

    (paru-paru, hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di

    luar regio abdomenopelvis.

    8

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    9/31

    e. ;tage A (!% pasien)

    Tumor 'ilms ;tage A didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat

    dibuatnya diagnosis yang pertama kali. =ntuk pasien-pasien dengan tumor

    Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai

    dengan kriteria diatas (;tage I III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum

    biopsi dilakukan.

    ;etelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke

    organ di sekitarnya dan menyebar se*ara limfogen melalui kelenjar limfe para

    aorta. 2enyebaran se*ara hematogen melalui vena renalis ke vena kava

    kemudian mengadakan metastasis ke paru (8!%), hati ("$%) dan bahkan pada

    stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.

    2./ Pr%gn%s"s Penak"t

    4eberapa faktor menentukan prognosis tumor 'ilms yaitu ukuran tumor,

    gambaran histopatologik, umur pasien dan stadium atau tingkat penyebaran tumor.

    2enderita yang mempunyai prognosis yang baik adalah pasien yang mempunyai

    ukuran tumor masih ke*il, tingkat diferensiasi sel tinggi se*ara histopatologik,

    stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur pasien di ba'ah dua

    tahun.

    Aariabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium

    histologi. ekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan

    obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada

    sekelompok ke*il penderita yang mengalami kambuh. Dasil akhir untuk semua

    penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak.

    1

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    10/31

    2rognosis juga bergantung pada kepada umur anak 'aktu pengobatan

    diberikan yaitu makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya. #isamping

    itu, prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.

    ngka kesembuhan general untuk Wilms Tumor unilateral adalah 8$%

    sampai dengan 1$%. Namun beberapa persen dari pasien yang dinyatakan sembuh

    setelah jangka 'aktu yang lama akan menderita neoplasma malignant sekunder,

    baik karena fa*tor predisposisi geneti* terhadap neoplasia ataupun akibat terapi

    yang dijalaninya.

    4erikut ini adalah fa*tor prognosti* dari parameter klinis dan morfologi

    tumor 3

    a. =sia penderita

    2asien di ba'ah tahun mempunyai resiko metastasis yang lebih ke*il dan !

    year survival rate yang lebih baik dibandingkan dengan yang lebih dari

    tahun

    b. ;tage

    ;tage klinipatologi merupakan determinator yang paling penting. Invasi

    kapsuler, metastase 94, invasi vena ekstrarenal juga bila mengenai kedua

    belah ginjal prognosisnya akan bertambah buruk

    *. =kuran tumor

    d. naplasia

    e. #iferensiasi tubular ekstensif

    /erupakan pertanda prognosis baik, begitu juga dengan diferinsiasi

    glomerular

    2.0 Et"%l%g"

    2enyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.

    Tumor 'ilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak

    adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli

    dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. 2erkembangan blastema renalis untuk

    membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-57 minggu. 4eberapa

    kasus disebabkan karena defek genetik yang di'ariskan dari orang tua. da dua

    gen yang ditemukan mengalami defek yaitu Wilms Tumor " atau Wilms Tumor .

    #an juga ditemukan kelainan mutasi di kromosom lain

    ;ekitar ",!% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain

    yang juga menderita Tumor 'ilms. Dampir semua kasus unilateral tidak bersifat

    keturunan yang berbeda dengan kasus Tumor bilateral. ;ekitar

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    11/31

    Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat

    tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan

    tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. 2erkembangan blastema renalis

    untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 857 minggu.

    ;ehingga diperkirakan bah'a kemampuan blastema primtitif untuk merintis jalan

    ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik,

    itu terjadi pada usia kehamilan 857 minggu.

    ;ekitar ",! % pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang

    juga menderita tumor Wilms. Dampir semua kasus unilateral tidak bersifat

    keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. ;ekitar

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    12/31

    a. Etiologi tumor ini pada dasarnya belum diketahui

    b. elainan saluran kemih

    *. niridia (tidak memiliki iris)

    d. Demihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

    Tumor bisa tumbuh *ukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam

    kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.

    Tumor Wilms bersifat kongenital. ;atu persen dari tumor 'ilms ditemukan

    familial dan diturunkan se*ara dominan autosomal. Fnkogen tumor 'ilms telah

    berlokasi pada kromosom "" p"5. Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari

    sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih

    dari " area. Tumor Wilms dapat mun*ul dalam 5 gambaran klinik. 9ambaran

    klinik tersebut antara lain 3

    a. ;poradi*

    b. 4erhubungan dengan sindrom geneti**. Gamilial.

    Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat

    tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan

    tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. 2erkembangan blastema renalis

    untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-57 minggu.

    ;ehinga diperkirakan bah'a kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke

    arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu

    terjadi pada usia kehamilan 8-57 minggu.

    ;ekitar ",!% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang

    juga menderita tumor Wilms. Dampir semua kasus unilateral tidak bersifat

    keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. ;ekitar

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    13/31

    nak-anak yang terserang dapat memiliki gejala3

    a. 2erut bengkak

    *. Terdapat suatu gumpalan dalam perut yang dapat dirasakan

    . #emam

    $. #arah dalam urin

    e. Nafsu makan berkurang

    !. Tekanan darah tinggi

    g. ;embelit

    h. Nyeri 2erut

    ". /ual

    2. Man"!estas" &l"n"k

    a. danya massa dalam perut (tumor abdomen)

    b. Dematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks

    *. Dipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-

    pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi

    jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri

    mengeluarkan renin

    d. nemia

    e. 2enurunan berat badan

    f. Infeksi saluran ken*ing

    g. #emam

    h. /alaise

    i. noreksia

    j. Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran

    ken*ing

    k. Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya,

    seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan

    retardasi mental

    2.14 Pat%!"s"%l%g"

    Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh

    dari sel embrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar

    dan keras sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari

    pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,

    tulang ra'an dan tulang. 4iasanya unilateral dan hanya 5-"$% ditemukan

    bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.

    omponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang

    tampak pada diferensiasi ginjal normal3 blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat

    gambaran yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya

    diferensiasi yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan

    tulang. danya gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor

    "5

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    14/31

    ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, *lear *ell

    sarkoma, dan renal rhabdoid tumor dapat membingungkan.

    Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif.

    #isamping itu tumor ini sering mengandung jaringan yang tidak biasanya

    terdapat pada metanefron normal, misalnya jaringan tulang, tulang ra'an dan

    epitel skuamous. 9ambaran histologik yang sangat beragam merupakan suatu

    *iri dari tumor Wilms. 9ambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk

    sel epitel blastema dan stroma. 4erdasarkan korelasi histologis dan klinis,

    gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam tiga

    kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), tumor risiko sedang dan

    tumor risiko tinggi (unfavourable).

    9ambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosistumor Wilms. 9ambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel -5 kali

    lipat, hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.

    Tumor WilmHs ini terjadi pada paren*hym renal. Tumor tersebut tumbuh

    dengan *epat di lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. 2ertumbuhan tumor

    tersebut akan meluas atau menyimpang ke luar renal. /empunyai gambaran

    khas berupa glomerulus dan tubulus yang primitif atau abortif dengan ruangan

    bo'man yang tidak nyata, dan tubulus abortif di kelilingi stroma sel kumparan.

    2ertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi,tetapi kemudian

    di invasi oleh sel tumor. Tumor ini pada sayatan memperlihatkan 'arna yang

    putih atau keabu-abuan homogen,lunak dan en*epaloid (menyerupai jaringan

    ikat ).Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan di

    katakan sebagai suatu massa abdomen. kan teraba pada abdominal dengan di

    lakukan palpasi.

    Wilms Tumor seperti pada retinoblastoma disebabkan oleh trauma

    mutasi pada gen supresor tumor. /utasi pertama adalah inaktivasi alel pertama

    dari gen suppressor tumor yang menyangkut aspek pro+igot dan post+igot.

    /utasi kedua adalah inaktivasi alel kedua dari gen tumor supresor spesifik.

    9en WT" pada kromosom ""p"5 adalah gen jaringan spesifik untuk sel

    blastema ginjal dan epitel glomerolus dengan dugaan bah'a sel pre*ursor kedua

    ginjal merupakan lokasi asal terjadinya Wilms Tumor. Ekspresi WT" meningkat

    pada saat lahir dan menurun ketika ginjal telah makin matur. WT" merupakan

    onkogen yang dominan sehingga bila ada mutasi yang terjadi hanya pada " atau

    alel telah dapat menimbulkan Wilms Tumor. 9en WT pada kromosom ""p"!

    tetap terisolasi tidak terganggu.

    "7

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    15/31

    9ambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel,

    blastema dan stroma. 4erdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran

    histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam dua kelompok, yaitu

    tumor risiko rendah (favourable), dan tumor risiko tinggi (unfavourable)

    "!

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    16/31

    Ne%#lasma

    #epresi Demi Dipertrofi 9angguan 9injal

    akeksia /enekan aringan 2erut /embesar

    #isfungsi

    ekurangan Nutrisi 9angguan organ abdomen9angguan glomerulus 9angguan sam basa

    9angguan Dati emah 44 turun ;tatus 9i+i buruk 9angguan lambung

    Dematuria 2roteinurin

    9angguan /etabolisme

    /ual dan /untah

    sidosis dan lkalosis

    / 3 elebihanvolume *airan

    / 3 Nyeri/3 2erubahan

    Nutrisi

    / 3 Intoleransi

    /3 6esiko

    ekuranganvolume *airan

    / 3 perubahan

    2roses eluarga

    / 3 ;tress

    "&

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    17/31

    2.11 &%m#l"kas"

    a. Tumor 4ilateral

    *. Ekstensi Intra*aval dan atrium

    . Tumor lokal yang lanjut

    $. Fbstruksi usus halus

    e. Tumor maligna sekunder!. 2erkontinuitatum

    2enyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke

    peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-

    lain)

    a. Dematogen

    Terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,

    selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (1$%), otak, dan

    tulang-tulang

    *. imfogen2enyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal

    atau dalam mediastinum.

    2.12 Pemer"ksaan 5"s"k

    2ada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat

    dipalpasi (gambar "."). 2emeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan

    se*ara hati-hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat

    rupturnya tumor yang besar ke *avum abdomen.

    2ada saat pemeriksaan fisik, harus di*atat bila ada kelainan-kelainan

    yang terdapat pada sindroma W96 dan sindroma #enys-#rash yang terjadi

    bersamaan dengan tumor Wilms, seperti aniridia, malformasi-malformasi

    genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan yang berlebihan.

    9ambar ". ". Tumor Wilms

    a. Inspeksi massa di daerah abdomen

    b. 4allottement

    "

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    18/31

    *. 2alpasi massa intra abdominal 3 ukuran, letak massa, konsistensi, tepi atau

    konfigurasi, permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan, mobilitas serta

    hubungannya dengan alat sekitarnya

    d. Tumor Wilms 3 tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien,

    pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

    2.13 Pemer"ksaan D"agn%st"k

    Tumor Wilms harus di*urigai pada setiap anak ke*il dengan massa di

    abdomen. 2ada "$-!% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik

    memberi kesan tumor ginjal.

    2emeriksaan labolatorium tidak banyak membantu, hanya dapat

    ditemukan laju endap darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan

    hematuria. 4ila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosisdiagnosa buruk

    2ada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang

    ditemukan klsifikasi didalamnya.2emeriksaan pielografi intravena dapat

    memperlihatkan gambaran distori, penekanan dan pemanjangan susunan pelvis

    dan kalises. #ari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang

    memasuki masa tumor. Goto thoraks dibuat untuk men*ari metastasi kedalam

    paru-paru.

    a. I6P

    #engan pemeriksaan IA2 tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan

    bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk

    mengetahui fungsi ginjal.

    b. 5%t% th%raks

    merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke

    paru-paru.

    rteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengantumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney.

    *. Ultras%n%gra!"

    =;9 merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor

    solid dengan tumor yang mengandung *airan. #engan pemeriksaan =;9,

    tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. =;9 juga dapat

    digunakan sebagai pemandu pada biopsi. 2ada potongan sagital =;9 bagian

    ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih

    predominan digambarkan sebagai massa hipere*hoi* dan menampakkan area

    yang e*hotekstur heterogenus.

    "8

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    19/31

    d. 7T8an

    memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini

    meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya

    menyingkirkan neuroblastomaJ deteksi massa multipelJ penentuan perluasan

    tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal

    yang lain. 2ada gambar BT-;*an Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 7

    tahun dengan massa di abdomen.

    1, BT s*an memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan metastasis

    hepar multiple.

    2, BT s*an dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis

    hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.

    e. Magnet" res%nane "mag"ng +MRI,

    /6I dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasantumor di dalam vena *ava inferior termasuk perluasan ke daerah intarkardial.

    2ada /6I tumor Wilms akan memperlihatkan hipointensitas (lo' density

    intensity) dan hiperintensitas (high density intensity)

    f. La*%rat%r"um

    Dasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor

    Wilms adalah kadar la*ti* dehydrogenase (#D) meninggi dan Ainyl

    mandeli* a*id (A/) dalam batas normal. =rinalisis juga dapat

    menunjukkan bukti hematuria, E# meningkat, dan anemia dapat juga

    terjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. 2asien dengan

    metastasis di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

    2.1( Penatalaksanaan

    Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan

    dengan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. 4iasanya dianjurkan

    kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. #engan terapi kombinasi

    ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. ika se*ara klinis tumor masih

    berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan

    nefrektomi radikal.

    =kuran tumor pada saat datang menentukan *ara pengobatan. masing-

    masing jenis ditangani se*ara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan

    tumor dan memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. pabila

    tumor besar maka pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai

    "1

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    20/31

    kemoterapi atau radiasi selesai. emoterapi dapat memperke*il tumor dan

    memungkinkan reaksi yang lebih akurat dan aman.

    /odalitas pengobatan tumor Wilms terdiri dari, operasi, kemoterapi dan

    radioterapi. 2engobatan tumor Wilms hampir selalu dimulai dengan operasi.

    2embedahan dilakukan untuk mengangkat tumor atau memperke*il masa tumor

    ginjal. Telah lama diketahui bah'a tumor Wilms sensitif terhadap radiasi.

    #emikian pula didapatkan beberapa jenis kemoterapi memberikan hasi efektif

    pada tumor ini, yaitu daktinomisin, vinkristin, doksorubisin, dan siklofosfamid.

    a. 5armak%l%g"

    1, emoterapi

    Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat

    kemoterapi. 2rinsip dasar kemoterpai adalah suatu *ara penggunaan obat

    sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan

    mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.

    Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pas*a bedah

    didasarkan penelitian sekitar "&-5% dari tumor yang mudah ruptur.

    4iasanya, jika diberikan prabedah selama 7 8 minggu. adi tujuan

    pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif

    dan menge*ilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.

    da lima ma*am obat sitostatika yang terbukti efektif dalam

    pengobatan tumor Wilms, yaitu ktinomisin #, Ainkristin, driamisin,

    Bisplatin dan siklofosfamid. /ekanisme kerja obat tersebut adalah

    menghambat sintesa #N sehingga pembentukan protein tidak terjadi

    akibat tidak terbentuknya sintesa 6N di sitoplasma kanker, sehingga

    pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.

    a, ktinomisin #

    9olongan antibiotika yang berasal dari spesies ;treptomy*es,

    diberikan lima hari berturut-turut dengan dosis "! mgCg44Chari

    se*ara intravena. #osis total tidak melebihi !$$ mikrogram.

    ktinomisin # bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai

    terapi prabedah.

    *, Ainkristin

    9olongan alkaloid murni dari tanaman Aina rossa, biasanya

    diberikan dalam satu dosis ",! mgCmsetiap minggu se*ara intravena

    (tidak lebih dari mgCm). 4ila melebihi dosis dapat menimbulkan

    neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi

    pada 'aktu pemberian se*ara intravena. Ainkristin dapat

    $

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    21/31

    dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi

    hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat

    menyebab relaps.

    , driamisin

    9olongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomy*es

    pen*etius, diberikan se*ara intravena dengan dosis $ mgCmChari

    selama tiga hari berturut-turut. #osis maksimal !$ mgCm. obat ini

    tidak dapat mele'ati sa'ar otak dapat menimbulkan toksisitas pada

    miokard bila melebihi dosis. #apat dikombinasi dengan ktinomisin

    #.

    $, Bisplatin

    #osis yang umum digunakan adalah -5 mgCg44Chari atau $mgCmChari selama lima hari berturut-turut.

    e, ;iklofosfamid

    #ari nitrogen mustard golongan alkilator. #osis !$ "8$$

    mgCmChari se*ara intravena dengan interval 5-7 mg. #osis peroral

    "$$-5$$ mgCmChari.

    *. N%n 5armak%l%g"

    ") 2embedahan

    a) keperaatan perioperatif

    arena banyak anak dengan tumor 'ilms mungkin mendapat obat

    kemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli

    onkologi dan di i+inkan untuk menjalani operasi. /ereka perlu

    menjalani pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan

    status fungsi jantung. Tumor 'ilms jangan di palpasi untuk

    menghindari rupture dan pe*ahnya sel-sel tumor. 2asien di letakkan

    dalam posisi telentang dengan sebuah gulungan di ba'ah sisi yang

    terkena. ;eluruh abdomen dan dada di bersihkan.

    b) !asil ak"ir pada pasien pascaoperatif2asien tumor 'ilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang

    sesuai dengan lesi. 9ambaran histologik lesi merupakan suatu

    indi*ator penting untuk prognosis, karena gambaran tersebut

    menentukan derajat anaplasia. nak yan histologiknya relative baik.

    /aka memiliki prognosis baik. ;edangkan anak yang gambaran

    histologiknya buruk, maka memilii prognosis buruk. Terapi dibuat

    sespesifik mungkinuntuk masing-masing anak, karena terapi yang

    "

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    22/31

    lebih sedikit menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik dengan

    lebih sedikit efek sampingnya.

    c) Nefrektomi 6adikal

    Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum mele'ati garis

    tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. 2engeluaran kelenjar

    limfe retroperitoneal total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar

    di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. 2ada pembedahan

    perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi

    bilateral *ukup tinggi. pabila ditemukan penjalaran tumor ke vena

    kava, tumor tersebut harus diangkat.

    ) 6adioterapi

    Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi

    dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit

    jantung, hati dan paru. arena itu radioterapi hanya diberikan pada

    penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis

    buruk atau stadium III dan IA. ika ada sisa tumor pas*a bedah juga

    diberikan radioterapi. 6adioterapi dapat juga digunakan untuk metastase

    ke paru, otak, hepar serta tulang.

    2.1- D"agn%s"s Ban$"ng

    Tumor-tumor ginjal lainnya yang merupakan diagnosis banding tumor

    Wilms men*akup3

    a. Neuroblastoma

    #apat juga berlokasi di ginjal. =ntuk menyingkirkan neuroblastoma dapat

    dilakukan rontgen IA2. 2ada Tumor Wilms menunjukkan adanya distorsi

    sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visuali+ed (apabila

    tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan

    sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral . pada pemeriksaan fisik, massa pada

    neuroblatoma akan mele'ati garis tengah. =ntuk menegakan diagnosa perlu

    dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menilai kadar #actat

    de"ydrogenase ( #D ) dan $inyl mandelic acid ( A/ ). 2ada

    neuroblastoma akan ditemukan kadar A/ meninggi, sedangkan pada

    tumor Wilms akan ditemukan nilai A/ dalam batas normal.

    b. Didronefrosis

    Didronefrosis atau kista ginjal, merupakan massa yang mempunyai

    konsistensi kistus nefroblastoma, biasanya keadaan pasien buruk dan pada

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    23/31

    pemeriksaan laboratorium kadar A/ ( Aanyl /andeli* *id ) dalam urine

    mengalami peningkatan.

    *. Depatoma

    Tumor ganas primer pada hati yang berasal dari sel parenkim atau epitel

    saluran empedu atau metastase dari tumor jaringan lainnya. Depatoma

    disebabkan oleh alkoholik dan postnekrotik. ;e*ara anatomis hepar terletak

    di dalam *avum peritoneal ( organ intraperitoneal ) sedangkan ginjal

    merupakan organ retroperitoneal. #engan pemeriksaan fisik dapat dengan

    mudah dibedakan apakah massa terletak pada hepar atau ginjal. 2emeriksaan

    en+im hati juga dapat membantu dalam diagnostik.

    BAB 3

    &9NEP A&EP

    3.1 Pengkaj"an

    a. Identitas

    /enanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa dihubungib. 6i'ayat esehatan

    5

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    24/31

    ") 6i'ayat esehatan ;ekarang

    lien mengeluh ken*ing ber'arna seperti *u*ian daging, bengkak sekitar

    perut. Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. 4adan panas hanya

    sutu hari pertama sakit.

    ) 6i'ayat esehatan #ahulupakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau

    gejala-gejala tumor 'ilms

    5) 6i'ayat esehatan eluarga

    pakah ada ri'ayat keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor

    sebelumnya

    7) 2emeriksaan Gisik

    /elakukan pemeriksaan TTA klien, dan mengobservasi "ead to toe dan

    yang harus di perhatikan adalah palpasi abdomen yang *ermat dan

    pengukuran tekanan darah pada keempat ektremitas. Tumor dapat

    memproduksi renin atau menyebabkan kompresi vaskuler sehingga

    mengakibatkan hipertensi. #eskripsi yang rin*i mengenai kelainan traktus

    urinarius dan adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu di*ari

    !) 2emeriksaan 2enunjang

    a, H"tung $arah lengka# +7B7,

    ;ebuah prosedur di mana suatu sampel darah diambil dan diperiksa

    sebagai berikut3

    ") umlah sel darah merah, sel darah putih, dan platelet.

    ) umlah hemoglobin (protein yang memba'a oksigen) dalam sel

    darah merah.

    =ntuk memberi informasi tentang kesehatan tubuh se*ara umum

    *, Tes !ungs" hat"

    ;ebuah prosedur di mana *ontoh darah diperiksa untuk mengukur

    jumlah +at tertentu dilepaskan ke dalam darah oleh hati. ;ebuah jumlah

    yang lebih tinggi dari biasanya suatu +at dapat menjadi tanda bah'a

    hati tidak berfungsi sebagaimana mestinya.

    , Ur"ne test;ebuah tes untuk memeriksa 'arna urin dan isinya, seperti gula,

    protein, darah, dan bakteri. ;erta juga mengevaluasi fungsi kerja dari

    ginjal

    $, A*$%m"nal U)

    ;ebuah prosedur yang tinggi energi gelombang suara (ultrasound) yang

    memantul ke jaringan internal atau organ-organ dan membuat

    gema. 9ema membentuk gambar dari jaringan tubuh yang disebut

    sonogram. =;9 perut dilakukan untuk melihat gambaran dari suatu

    jaringan *ontohnya ginjal dan mendiagnosis jika ada tumor ginjal.

    7

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    25/31

    e, A*$%m"nal 7T an

    ;ebuah prosedur yang membuat serangkaian gambar detil dari daerah

    di dalam tubuh, yang diambil dari sudut yang berbeda. 9ambar-gambar

    yang dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin 0-ray. pe'arna

    mungkin disuntikkan ke pembuluh darah atau ditelan untuk membantu

    organ-organ atau jaringan mun*ul lebih jelas. 2rosedur ini juga disebut

    tomografi komputer, *omputeri+ed tomography, atau aksial tomografi

    terkomputerisasi.

    !, 7hest :8ra

    untuk menentukan apakah kanker sudah bermetastasis ke paru - paru

    g, B"%#s"

    2engangkatan sel atau jaringan sehingga mereka dapat dilihat di ba'ah

    mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanker.&) 2ola ktivitas

    a) 2ola nutrisi dan metabolik 3

    ;uhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. #apat terjadi

    kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema

    pada sekitar mata dan seluruh tubuh. lien mudah mengalami infeksi

    karena adanya depresi sistem imun. danya mual , muntah dan

    anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. 44

    meningkat karena adanya edema. 2erlukaan pada kulit dapat terjadi

    karena uremia.

    b) 2ola eliminasi 3

    Eliminasi fekal tidak ada gangguan, sedangkan eliminasi urin 3

    gangguan pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak

    dapat diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada

    tubulus yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria

    sampai anuria ,proteinuri, hematuria.

    *) 2ola ktifitas dan latihan 3

    2ada klien dengan kelemahan, malaise, kelemahan otot dan kehilangan

    tonus karena adanya hiperkalemia. #alam proses pera'atan klien perlu

    istirahat selama minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan

    darah sudah normal selama " minggu.

    d) 2ola tidur dan istirahat 3

    lien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya

    uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan

    tonus.

    e) 2ersepsi diri 3

    !

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    26/31

    lien *emas dan takut karena urinenya ber'arna merah, edema, dan

    pera'atan yang lama. nak berharap dapat sembuh kembali seperti

    semula

    f) Dubungan peran 3

    ingkungan pera'atann yang baru dan kondisi penyakit yang kritis

    menyebabkan anak banyak diam.

    2ada penderita tumor 'ilm pengkajian dilakukan dengan melihat adanya 3

    a. /assa tumor pada abdomen

    b. aji manifestasi tumor 'ilm

    *. aji hasil pemeriksaan laboratorium

    0, Anal"sa Data

    Data ; $ata Masalah &e#era

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    27/31

    3.2 D"agn%sa &e#era

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    28/31

    2erubahan

    Nutrisi 3

    urang dari

    ebutuhan

    berhubungan

    dengan

    peningkatan

    kebutuhan

    metabolime,

    kehilangan

    protein dan

    penurunan

    intake.

    Tujuan 3

    #alam 'aktu K0

    7 jam,

    kebutuhan nutrisi

    tubuh dapat

    terpenuhi

    ". Batat intake dan

    output makanan

    se*ara akurat

    . aji adanya tanda-

    tanda perubahan

    nutrisi 3 noreksi,

    etargi,

    hipoproteinemia.

    5. 4eri diet yang

    bergi+i

    7. 4eri makanan

    dalam porsi ke*il

    tapi sering

    !. 4eri suplemen

    vitamin dan besi

    sesuai instruksi

    ". /onitoring asupan

    nutrisi bagi tubuh

    . 9angguan nutrisi

    dapat terjadi se*ara

    berlahan.

    5. #iare sebagai reaksi

    oedema intestine dapat

    memperburuk status

    nutrisi

    7. /en*egah status

    nutrisi menjadi lebih

    buruk

    !. /embantu dalam

    proses metabolisme

    Intoleransi

    aktivitas

    berhubungan

    dengan

    kelelahan

    Tujuan 3

    ;etelah dilakukan

    pera'atan selama

    K0 7 jam,

    pasien dapat

    istirahat dengan

    adekuat

    ". 2ertahankan tirah

    baring bila terjadi

    edema berat

    . ;eimbangkan

    istrahat dan

    aktivitas bila

    ambulasi

    5. Intrusikan pada

    anak untuk

    istrahat bila anak

    merasa lelah

    ". /engurangi

    pengeluaran energi.

    . /engurangi kelelahan

    pada pasien

    5. =ntuk menghemat

    energy

    8

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    29/31

    BAB (

    PENUTUP

    (.1 "m#ulan

    4erdasarkan data-data pemeriksaan, anak ini di diagnosis menderita tumor

    'ilms. Dal tersebut ditunjukan dengan keluhan, adanya massa di daerah

    abdomen. ;erta tanda gejala lainnya yang mengarah pada tumor 'ilms. Tumor'ilms disebut juga nefroblastoma.

    Tumor Wilms adalah sema*am tumor ganas pada ginjal yang menyerang

    anak-anak, penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah

    penyakit ba'aan. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan "$% kasus dengan

    hemihipertrofi yang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia,

    kriptorkismus, dan fusi ginjal.

    melakukan tindakan kepera'atan seperti dalam pengkajian dan

    pemeriksaan pera'at harus lebih memperhatikan klien dan keluarganya karena

    1

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    30/31

    klienya adalah anak-anak. arena selain ;ifat klien anak-anak berbeda dengan

    klien yang de'asa klien anak juga melibatkan keluarganya karean kemandirian

    dari anak-anak masih rendah

    Tumor Wilms adalah sema*am tumor ganas pada ginjal yang menyerang

    anak-anak, penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah

    penyakit ba'aan dan juga dikarenakan defek dari gen Wilms Tumor " dan .

    Tumor Wilms memiliki gambaran klinis dimana ditemukan massa abdomen yang

    khas dan *epat membesar, selain itu didapati juga hematuria, 44 berkurang.

    2engobatan dari Tumor Wilms dapat dikombinasikan dengan 5 *ara yaitu

    melalui neprhe*tomy (pengangkatan ginjal), radiotherapy, dan kemotherapy.

    ombinasinya dapat dilakukan sesuai staging dari Tumor Wilms tersebut.

    2rognosis penyakit ini baik jika diobati dengan benar.

    DA5TAR PUTA&A

    #orland, W . Ne'man. amus edokteran #orland ed 1. akarta 3 E9B. $$$

    ;harer 2atri*s #, Ludith W. Neoplasma 9injal dalam 4ehrman, legman dan rvin

    Ilmu esehatan nak Nelson volume 5 edisi "!. akarta 3 E9B. $$$

    Nelson, 4ehrman, liegman. $$$. (lmu ese"atan *nak +Textbook of ediatrics).

    Edisi "!. akarta 3 E9B

    .Bro'in, eli+abeth . $$$ .-uku Saku patofisiologi . akarta 3 2enerbit 4uku

    kedokteran E9B

    Tongaonkar D4, Mureshi ;;, urkure 2, /u*kaden /, rora 4, Luvaraja

    T4. Wilms tumor' *n update. (ndian ournal of /rology.F*tober

    $$

  • 7/26/2019 Tumor Williams

    31/31

    Wilms Tumor in %epartment of /rology Soetomo !ospital ' report of

    12 cases. urnal Ilmu 4edah Indonesia vol. 55 no. " anuari-/aret

    $$!."-!

    4asuki 2. $$5.%asar3%asar /rologi 4disi 5. ;agung ;eto. akarta

    Booper B;, ;nyder III D/. $$!. ediatric Genitourinary 6ancer, dalam

    Nac"ts"eim %. 4ditor. $ademecum /rological 7ncology. Te0as3 andes

    4ios*ien*e.""