translate fotokopi

Upload: kikieunited

Post on 08-Mar-2016

224 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

gdhgdg

TRANSCRIPT

PENGOBATANKebanyakan Hemangioma berbentuk kecil dan bukan tumor yang mengganggu, dan harus selalu diikuti proliferasi dan involusinya oleh dokter anak.Bayi dengan hemangioma biasanya dirujuk ke dokter spesialis anomaly vascular oleh dokter anak ataupun dokter kulit-anak karena ukuran hemangioma yang besar, pertumbuhan yang cepat, lokasi berbahaya dan berpotensi menimbulkan komplikasi yang lain. Konsultan harus menjeaskan kepada keluarga pasien tentang pembesaran tumor pada bayi mereka. Reaksi penolakan dan ketidakpercayaan merupakan hal yang biasa terjadi pada keluarga dimana anaknya memiliki malformasi menetap (6).

Penanganan Lokal untuk Ulserasi Atau PerdarahanPerusakan epitel secara spontam, pengerasan kulit, ulserasi dan nekrosis biasanya terjadi pada 5% kasus hemangioma kutaneus. Ulseraasi dapat muncul pada berbagai bagian anatomi tubuh tapi paling sering terjadi pada lesi di sekitar bibir, perineum, area anogenital dan ekstremitas. Nyeri sering membuat bayi menjadi lebih iritabel, makan tidak adekuat, dan gelisah saat tidur. Ulserasi juga ddapat menimbulkan infeksi sekunder seperti selulitis, septicemia dan kematian (6).Mengoleskan petrolatum hidasi atau antibiotic topikal cukup berguna untuk ulserasi superficial yang kecil. Lidokain topikal juga dapat digunakan untuk mengurangi nyeri. Jika ada bekas luka pada pergmukaan dari hemangioma, maka debridement untuk membersihkan jaringan yang sehat diindikasikan. Hal ini juga harus diikuti dengan dressing berkala basah-kering untuk menstimulasi granulasi jaringan, atau bisa dilakukan dressing hidrokoloid (6).Ulserasi superficial biasanya menyembuh dalam hitungan hari hingga minggu, yangmana jika ulserasi letaknya lebih dalam maka membutuhkan waktu hingga hitungan minggu. Terapi farmakologis dengan menggunakan kortikosteroid dapat mempercepat penyembuhan dan meminimalisasi kekambuhan. FPPLD juga dilaporkan mampu meringankan nyeri dan membantu proses penyembuhan. Jika memungkinkan, reseksi total dari uulserasi hemangioma merupakan terapi tercepat. Eksisi bisa dipertimbangkan jika penutupan luka primer memungkinkan dan atau bekas luka yang dihasilkan bisa diprediksi di tempat yang sama setelah operasi pengangkatan dari hemangioma yang telah beregresi pada anak-anak. Reseksi pada bayi lebih sering diindikasikan untuk tumor ulserasi di kulit kepala, dada atau di ekstremitas dan jarang untuk lesi di wajah. Setelah involusi dari hemangioma, bekas luka diprediksi lebih buruk pada area ulserasi dibandingkan dengan area nonulserasi sebelumnya (6).Komplikasi yang jarang muncul namun dapat menakutkan keluarga pasien adalah perdarahan dari hemangiomanya. Mereka diharuskan untuk menekan area perdarahan dengan kain bersih sekitar 10 menit (6). Terapi Farmakologi untuk KomplikasiKomplikasi yang bisa muncul yaitu destruksi, distorsi dan obstruksi, hal ini biasanya terjadi pada region cervicofacial. Angka komplikasi tidak berhubungan dengan besar ukuran hemangioma, karena walaupun hemangioma kecil, juga dapat menyumbat struktur vital seperti mata atau subglotis (6).Ulserasi dapat menghancurkan sebagian dari kelopak mata, hidung, telinga atau bibir. Hemangioma periorbital dapat menutup axis visual sehingga menyebabkan ambyopia atau dapat juga berimbas di retrobulbar space, sehinggan menyebablan proptosis ocular. Yang lebih sering, hemmangioma kecil dapat mendistori pertumbuhan korna memproduksi amblyopia astigmatic (6).Hemangioma subglotik merupakan lesi dengan penanganan seumur hidup. Gejalanya berupa suara serak, stridor bifasik dan biasanya muncul antara kelahiran dan usia kehamilan 12 minggu. Biasanya, 50% dari bayi memiliki hemangioma servikal kutaneus. Evaluasi dari bayi dengan hemangioma cervicofasial juga harus meliputi evaluasi jalan nafasnya. Jika terapi farmakologi gagal, maka dapat dipertimbangkan untuk ddilakukan trakeostomi (6).Hemangioma juga dapat menimbulkan komplikasi cardiovascular. Output yang tinggi dari gagal jantung kongestif bisa disebabkan oleh hemangioma hepatic, walaupun hemangioma kutaneus yang lebar juga dapat mengalihkan aliran darah (6).INJEKSI KORTIKOSTEROID INTRALESI Injeksi kortikosteroid intralesi dapat dipertimbangkan untuk lesi keecil, hemangioma kutaneus yang terlokalisasi, lesi di ujung hidung, pipi, bibir ataupun kelopak mata. Hal ini untuk meminimalisasi ekspansi kutaneus dan ukuran tumor. Triamsinolon (25mg/ml) diinjeksikan secara perlahan dengan tekanan rendah menggunakan spuit 3ml dan ukuran jarum 25. Dosisnya 3-rmg/Kg per injeksi. Jika memungkinkan, tepi dari lesi ditekan untuk meminimalisasi terjadinya emboli dari partikel koloid (6).Overdosis dapat menyebabkan atropi subkutaneus, tapi ini bersifat sementara. Tiga hingga 5 kali injeksi selama interval 6-8 minggu biasanya dibutuhkan. Injeksi kortikosteroid intralesi secara efektif dapat menstabilkan hemangioma ulserasi yang kecil dengan penyembuhan selanutnya. Kortikosteroid sistemik bisa diberikan pada tumor ulserasi yang besar (6).Injeksi intralesi pada hemangioma periorbita harus diberikan secara hati-hati. Dilaporkan ada 2 kasus kebutaan, dianggap sebagai akibat dari oklusi emboli dari arteri retinal dan dilaporkan pada kasus nekrosis kelopak mata (6).TERAPI KORTIKOSTEROID SISTEMIKKortikosteroid oral merupakan terapi lini pertama untuk hemangioma. Prednisone atau prednisolon 2-3mg/Kg per hari pada pagi hari selama 2 minggu. Jika respon nya cukup baik, dosis dapat diturunkan perlahan, biasanya tiap 2 sampai 4 minggu, dan obat dihentikan ketika usia anak berkisar 10 hingga 11 bulan. Kadang akan muncul pertumbuhan ulang yang kecil ketika kortikosteroid dihentikan, ini muncul 4-6 minggu terapi. Hal ini muncul jika dosis yang diturunkan terlalu rendah dan terlalu cepat dalam beberapa hari (6). Vaksinasi seperti polio, campak, rubella dan varicela sebaiknya diberikan selama pemberian terapi steroid. Angka sensitivitas hemangioma terhadap kortikosteroid sekitar 90%. Efek samping yang muncul akibat terapi kortikosteroid adalah cushing sindrom, namun hal ini akan hilang ketika dosis kortikosteroid mencapai dosis terenndah pada akhir terapi (6).Pada Studi retrospektif dari terapi kortikosteroid untuk hemangioma, 35% bayi menunjukkan pertumbuhan tinggi yang lambat dan 25% mengalami penurunan berat badan. Sekitar 15% anak mengalami peningkatan berat badan ketika diberikan terapi. Tidak didapatkan peningkatan insiden dari infeksim hipertensi atau absorbsi tulang pada dosis 203mg/Kg per hari. Komplikasi muncul yaitu steroid miopati dan infeksi pada bayi yang diberikan kortikosteroid dosis tinggi dalam waktu yang lama (sekitar 5mg/Kg/hari) (6).INTERFERON ALFAInterferon alfa rekombinan, 2a atay 2b dapat dipertimbangkan sebagai terapi lini kedua untuk hemangioma. Beberapa peneliti menemukan efek samping penggunaan obat ini lebih serius dibandingkan dengan penggunaan kortikosteroid. Indikasi dari terapi ini termasuk kegagalan respon terhadap terapi kortikosteroid, kontraindikasi untuk penggunaan kortikosteroid jangka panjang, dan penolakan keluarga terhadap terapi kortikosteroid. Interferon harus diinisiasi dan kortikosteroid diturunkan bahkan dihentikan dalam waktu beberapa minggu. Tidak ada pemberitaan yang menyebutkan bahwa interferon dan kortikosteroid bersinergi (6).Dosis empiric interferon yaitu 2-3 juta unit/m2, diinjeksi sunkutan setiap hari. Respon nya cukup lambat jika dibandingkan dengan kortikosteroid. Dosis absolute dari interferon harus ditotrasi sesuai peningkatan berat badan, terutama pada kasus kekambuhan. Biasanya waktu yang dibutuhkan untuk terapi ini adalah 6-12 bulan. Angka keberhasilan terapi ini lebih dari 80 termasuk pada tumor yang gagal diterapi menggunakan kortikosteroid (6).Interferon biasanya menimbulkan demam subfebris pada 102 minggu awal pemakaian. Preterapi menggunakan asetaminofen atau ibuprofen, 1-2 jam sebelum injeksi, biasanya mengurangi munculnya reaksi demam ini. Interferon menyebabkan toksisiti reversible yang berat, termasuk peningkatan transaminase hepatic, transient neutropenia, dan anemia. Interferon tidak perlu dihentikan karena terjadinya neutropenia atau peningkatan enzim hepatic (6). Diplegia spastik merupakan toksisiti yang serius dari terapi interferon. Insiden ini sekitar 5%, tetapi menurut pengalaman kami, kejadian ini meningkat sekitar 20%. Bayi dibawah usia 6 bulan yang diberikan terapi interferon perlu dievaluasi secara ketat oleh dokter neurologis anak (6).TERAPI LAINKemoterapi, khususnya vinkristin dan sikloposfamid cukup evektif untuk terapi tumor vascular, termasuk hemangioma. Tidak ada iradiasi pada penanganan hemangioma subkutan, dan hasilnya dalam oenanganan hemangioma intrahepatic masih diperdebatkan (6).