Kern IcterusBAGIAN ILMU PENYAKIT ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN2005

BAB IPENDAHULUANKern ikterus merupakan suatu sindroma kerusakan otak yang ditandai denganathetoid cerebral palsy, gangguan pendengaran hingga ketulian, gangguan penglihatan, dan mental retardasi.Pada beberapa bayi baru lahir, hati memproduksi pigmen kuning yang disebut bilirubin yang berlebihan, sehingga mengakibatkan kulit dan sklera mata berubah warna menjadi kuning. Keadaan ini disebut dengan ikterus. Beberapa bayi, keadaan ini bisa hilang sendiri, tetapi pada beberapa bayi lainnya bila tidak ditangani dengan cepat dan benar maka bisa menyebabkan kadar bilirubin menjadi sangat tinggi yang bersifat toksik dan dapat merusak otak.Bayi baru lahir dengan ikterus yang tidak ditangani secara medis bisa saja mengalami kern ikterus, tetapi bukan berarti setiap bayi kuning akan menghadapi masalah ini. Bila timbul ikterus, dapat diterapi dengan fototerapi, tetapi bila tidak berhasil maka dapat dilakukan transfusi tukar (exchange transfusion).Beberapa tanda kern ikterus yaitu; kulit bayi yang sangat kuning bahkan oranye, tidur yang berkepanjangan bahkan sulit untuk dibangunkan, menyusui sangat kurang, serta kelemahan umum.Pada kasus kern ikterus ini, pencegahan lebih baik daripada pengobatan, terlebih bila bayi sudah mencapai tingkat kerusakan otak yang hebat sehingga menjadikan prognosis kern ikterus buruk.

BAB IITINJAUAN PUSTAKAKERN IKTERUS2.1. DefinisiKern ikterus adalah sindroma neurologik yang disebabkan oleh menumpuknya bilirubin indirek/tak terkonjugasi dalam sel otak1, 2, 3, 6.2.2. InsidensiDengan menggunakan kriteria patologis, sepertiga bayi (semua umur kehamilan) yang penyakit hemolitiknya tidak diobati dan kadar bilirubinnya lebih dari 20 mg/dL, akan mengalami kern ikterus. Insidensi pada otopsi bayi prematur dengan hiperbilirubinemia adalah 2-16 %. Perkiraan frekuensi klinis tidak dapat dipercaya karena luasnya spektrum manifestasi penyakit2, 7, 9.Di Amerika Serikat, 8-10 % dari semua bayi sehat tetap dapat terjadi hiperbilirubinemia berat yang selanjutnya mengalami kern ikterus.Terdapat beberapa hal yang dapat menyebabkan meningkatnya kasus kern ikterus, yaitu:-Para orang tua tidak mengetahui tanda-tanda ikterus sehingga mereka tidak segera menghubungi dokter.-Banyaknya bayi baru lahir yang segera meninggalkan Rumah Sakit, padahal kadar bilirubin darah belum mencapai puncaknya (48-72 jam setelah kelahiran), ditambah dengan tidak kontrol kembali dalam jangka waktu satu minggu kemudian.-Dokter yang hanya mengandalkan penglihatan dalam menilai derajat kuningnya kulit akibat ikterus yang mana rentan terhadap kesalahan terutama pada kasus yang berat dan tidak adanya informasi kepada para orang tua untuk memperhatikan kualitas kuningnya kulit pada bayi mereka.-Beberapa bayi baru lahir pulang dari Rumah Sakit dalam kondisi pemeriksaan kadar bilirubin yang belum selesai5, 6,8,10.2.3. KlasifikasiStadium 1Refleks moro jelek, hipotoni, letargi,poor feeding, vomitus,high pitched cry,kejang.Stadium 2Opistotonus, panas, rigiditas,occulogyric crises,mata cenderung deviasi ke atas.Stadium 3Spastisitas menurun, pada usia sekitar 1 minggu.Stadium 4Gejala sisa lanjut; spastisitas, atetosis, tuli parsial/komplit, retardasi mental, paralisis bola mata ke atas, displasia mental1.2.4. EtiologiPenyebab kern ikterus adalah dikarenakan kadar bilirubin yang sangat tinggio yang dapat mencapai tingkat toksik sehingga merusak sel-sel otak.Kadar bilirubin yang tinggi merupakan kelanjutan dari ikterus neonatorum yang disebabkan oleh:Ikterus fisiologis:-Peningkatan jumlah bilirubin yang masuk ke dalam sel hepar.-Defek pengambilan bilirubin plasma.-Defek konjugasi bilirubin.-Ekskresi bilirubin menurun.Ikterus patologis:-Anemia hemolitik: isoimunisasi, defek eritrosit, penyakit hemolitik bawaan, sekunder dari infeksi, dan mikroangiopati.-Ekstravasasi darah: hematoma, ptekie, perdarahan paru, otak, retroperitoneal dan sefalhematom.-Polisitemia.-Sirkulasi enterohepatik berlebihan: obstruksi usus, stenosis pilorus, ileus mekonium, ileus paralitik,dan penyakit hirschprung.-Berkurangnyauptakebilirubin oleh hepar: gangguan transportasi bilirubin, obstruksi aliran empedu1,2,3.2.5. PatogenesisPatogenesis kern ikterus bersifat multi faktorial dan melibatkan interaksi antara kadar bilirubin yang tidak terjonjugasi, ikatan albumin dan kadar bilirubin yang tak terikat/bebas, menembusnya ke sawar darah otak, dan kerentanan neurologik terhadap jejas. Permeabilitas sawar darah otak dapat dipengaruhi oleh penyakit, asfiksia, dan maturasi otak.Pada setiap bayi, nilai persis kadar bilirubin yang dapat bereaksi indirek atau kadar bilirubin bebas dalam darah yang kalau dilebihi akan bersifat toksik, tidak dapat diramalkan, tetapi kern ikterus jarang terjadi pada bayi cukup bulan yang sehat dan pada bayi tanpa adanya hemolisis, yaitu bila kadar serum berada di bawah 25 mg/dL. Pada bayi yang mendapat ASI, kern ikterus dapat terjadi bila kadar bilirubin melebihi 30 mg/dL, meskipun batasannya luas yaitu antara 21-50 mg/dL. Onset terjadi dalam minggu pertama kehidupan, tetapi dapat terjadi terlambat hingga minggu ke-2 bahkan minggu ke-3. Lamanya waktu pemajanan yang diperlukan untuk menimbulkan pengaruh toksik juga belum diketahui. Bayi yang kurang matur lebih rentan terhadap kern ikterus.Resiko pengaruh toksik dari meningkatnya kadar bilirubin tak terkonjugasi dalam serum menjadi bertambah dengan adanya faktor-faktor yangmengurangi retensi bilirubin dalam sirkulasi, yaitu hipoproteinemia, perpindahan bilirubin dari tempat ikatannya pada albumin karena ikatan kompetitif obat-obatan seperti sulfisoksazol dan moksalaktam, asidosis, kenaikan sekunder asam lemak bebas akibat hipoglikemia, kelaparan, atau hipotermia) atau oleh faktor-faktor yang meningkatkan permeabilitas sawar darah otak atau membran sel saraf terhadap bilirubin, atau kerentanan sel otak terhadap toksisitasnya seperti asfiksia, prematuritas, hiperosmolalitas, dan infeksi2.Permukaan otak biasanya berwarna kuning pucat. Pada pemotongan, daerah-daerah tertentu secara khas berwarna kuning akibat bilirubin tak terkonjugasi, terutama pada korpus subtalamikus, hipokampus dan daerah olfaktorius yang berdekatan, korpus striata, talamus, globus palidus, putamen, klivus inferior, nukleus serebelum, dan nukleus saraf kranial. Daerah yang tak berfigmen juga dapat cedera. Hilangnya neuron, gliosis reaktif dan atrofi sistem serabut yang terlibat ditemukan pada penyakit yang lebih lanjut. Pola jejas dihubungkan dengan perkembangan sistem enzim oksidatifpada berbagai daerah otakdan bertumpang-tindih dengan yang terdapat pada cedera otak hipoksik. Bukti yang mendukung hipotesis bahwa bilirubin mengganggu penggunaan oksigen oleh jaringan otak, mungkin dengan menimbulkan jejas pada membran sel; jejas hipoksia yang telah terjadi sebelumnya meningkatkan kerentanan sel otak terhadap jejas. Pewarnaan bilirubin yang jelas tanpa hiperbilirubinemia atau perubahan mikroskopik yang spesifik kern ikterus mungkin tidak merupakan kesatuan yang sama2, 9, 10.2.6. Kriteria DiagnosisSecara umum, ditandai denganathetoid cerebral palsy, gangguan pendengaran hingga ketulian, gangguan penglihatan, dan mental retardasi.Tanda-tanda dan gejala-gejala kern ikterus biasanya muncul 2-5 hari sesudah lahir pada bayi cukup bulan dan paling lambat hari ke-7 pada bayi prematur, tetapi hiperbilirubinemia dapat menyebabkan sindroma setiap saat selama masa neonatus. Tanda-tanda awal bisa tidak terlihat jelas dan tidak dapat dibedakan dengan sepsis, asfiksia, hipoglikemia, pendarahan intrakranial dan penyakit sistemik akut lainnya pada bayi neonatus. Lesu, nafsu makan jelek dan hilangnya refleks Moro merupakan tanda-tanda awal yang lazim. Selanjutnya, bayi dapat tampak sangat sakit, tidak berdaya disertai refleks tendo yang menjadi negatif dan kegawatan pernapasan. Opistotonus, dengan fontanela yang mencembung, muka dan tungkai berkedut, dan tangisan melengking bernada tinggi dapat menyertai. Pada kasus yang lanjut terjadi konvulsi dan spasme, kekakuan pada bayi dengan lengan yang terekstensi dan berotasi ke dalam serta tangannya menggenggam. Rigaditas jarang terjadi pada stadium lanjut2.Banyak bayi yang menjelek ke tanda-tanda neurologis berat ini meninggal; yang bertahan hidup biasanya mengalami cedera berat tetapi agaknya dapat sembuh dan 2-3 bulan kemudian timbul beberapa kelainan. Selanjutnya, pada usia 1 tahun opistotonus, rigiditas otot, gerakan yang tidak teratur dan konvulsi cenderung kambuh. Pada tahun ke-2 opistotonus dan kejang mereda, tetapi gerakan-gerakan yang tidak teratur dan tidak disadari, rigiditas otot atau pada beberapa bayi, hipotonia bertambah secara teratur. Pada umur 3 tahun sering tampak sindrom neurologis yang lengkap terdiri atas koreotetosis dengan spasme otot involunter, tanda-tanda ekstrapira-midal, kejang defisiensi mental, wicara disartrik, kehilangan pendengaran terhadap frekuensi tinggi, strabismus dan gerakan mata ke atas tidak sempurna. Tanda-tanda piramidal, hipotonia, atau ataksia terjadi beberapa bayi. Pada bayi yang terkenanya ringan sindrom ini hanya dapat ditandai melalui inkoordonasi neoromuskular ringan sampai sedang, ketilian parsial, atau disfungsi otak minimal yang terjadi sendiri atau bersamaan, masalah ini mungkin tidak tampak sampai anak masuk sekolah2,4,5, 7.2.7. Diagnosis Banding2.7.1.SepsisMerupakan sindroma klinis yang ditandai gejala sistemik dan disertai bakteriemia.Kriteria diagnosis meliputi gejala klinis berupa gangguan keadan umum (tampak tidak sehat, tidak mau minum, suhu badan labil), saluran cerna, pernapasan, kardiovaskuler, Susunan Saraf Pusat, hematologik dan kulit. Dari hasil laboratorium didapatkan anemia, leukopenia, netropenia absolut, trombositopenia, peningkatan Laju Endap Darah dan C- Reactive Protein.2.7.2. AsfiksiaMerupakan keadaan yang ditandai oleh gejala-gejala akibat hipoksia yang progresif, akumulasi CO2, dan asidosis.2.7.3. HipoglikemiaMerupakan keadaan yang terdapat pada bayi kurang bulan dan berat badan lahir rendah, mempunyai kadar glukosa darah Kriteria diagnosis ditandai dengan atau tanpa gejala; letargi/apati, tremor, apnea, sianosis, kejang, koma, menangis lemah atauhigh pitched cry,poor feeding.2.8. Pemeriksaan Penunjang-Pemeriksaan kadar bilirubin.Bertujuan untuk mengetahui tingkat kerusakan yang masih akan timbul akibat toksisitas kadar bilirubin yang sangat tinggi.-Pemeriksaan fungsi otak: EEGBertujuan untuk mengetahui sejauh mana kerusakan otak yang telah terjadi.2.9. Pengobatan2.9.1. Transfusi TukarJika ada tanda-tanda kern ikterus, transfusi tukar merupakan indikasi. Jadi jika ada tanda-tanda kern ikterus selama evaluasi atau pengobatan, pada kadar bilirubin berapapun, maka transfusi tukar darurat harus dilakukan.Pengobatan yang diterima secara luas ini (transfusi tukar) harus diulangi sesering yang diperlukan untuk mempertahankan kadar bilirubin indirek dalam serum di bawah kadar yang tercatat pada tabel. Ada berbagai faktor yang dapat mengubah kriteria ini ke arah yang sebaliknya, namun bergantung pada individu penderita. Munculnya tanda-tanda klinis yang memberi kesan kern ikterus merupakan indikasi untuk melakukan transfusi tukar pada kadar bilirubin serum berapapun. Bayi cukup bulan yang sehat dengan ikterus fisiologis atau akibat ASI, dapat mentoleransi kadar bilirubin sedikit lebih tinggi dari 25 mg/dL tanpa tampak sakit, sedangkan bayi prematur yang sakit dapat mengalami ikterus pada kadar bilirubin yang sangat rendah. Kadar yang mendekati perkiraan kritis pada setiap bayi dapat merupakan indikasi untuk transfusi tukar semasa usia 1 atau 2 hari ketika kenaikan yang lebih lanjut diantisipasi, tetapi bukan pada hari ke-4 pada bayi cukup bulan atau pada hari ke-7 pada bayi prematur, ketika penurunan yang terjadi segera bisa diantisipasi saat mekanisme konjugasi hati menjadi lebih efektif2.

Teknik transfusi tukar:Bayi ditempatkan di meja resusitasi yang dihangatkan, anggota badan pada posisi istirahat.Kerjakan melalui vena umbilikalis/vena sefana magna.Gunakan darah segar dari donor darah (Darah yang digunakan yaitu darah citrat atau mengandung heparin.Transfusi ganti diberikan biasanya 2 x volume darah bayi (80 ml/kg BB), yaitu 160 ml/kg B(diharapkan dapat menggantikan darah bayi 87 %). Setiap kali menukar/mengambildan memasukkan darah sebesar 10-20 ml (tergantung toleransi bayi.Bayi sakit atasi dulu penyakitnya (misalnya: asfiksia dan hipoglikemia)Bayi-bayi yang disertai anemia (HTpartial exchange dengan PRC (25-80 ml/kg BB) sampai HT naik menjadi 40 %. Bila keadan sudah stabil, lakukan transfusiuntuk mengatasi hiperbilirubinemia.Jika mungkin albumin miskin garam diberikan 1-2 jam sebelum transfusi ganti sebanyak 1 g/kg BB.Pembantu mencatat volume darah yang ditukar, mengobservasi tanda vital bayi dan bisa melakukan resusitasi.Sebelum transfusi ganti, ukur tekanan vena.Donor darah harus dihangatkan pada suhu 27-37oC.Setiap 100 ml darah dikocok.Alat steril.Darah segar dipasang dengan infus set. Selanjutnya dihubungkan dengan jarum suntik dan kateter v.umbilikalis.Minimalisir efek samping dan tiap tahapan berlangsung 3-5 menit.Jika kateter gagal dipasang di v. Umbilikalis, bisa dilakukan di v. Safena magna.Kateter jangan terbuka terhadap udara.Dengan jarum suntik, keluarkan darah bayi 20 ml untuk pemeriksaan laboratorium pratransfusi; Hb, urea N, elektrolit, kalsium, gula, SGOT,SGPT, osmolaritas, analisa gas darah, dan kultur.Masukkan darah segar 20 ml perlahan, dilakukan sampai selesai.Untuk darah citrat, setiap 100ml darah ganti diberi 1 ml kalsium glukonas 10%.Setelah transfusi selesai, ambil darh bayi untuk pemeriksaan pasca transfusi.Bayi harus puasa, bila tanda vital stabil boleh diberi minum.Transfusi dihentikan bila; emboli, hiperkalemia, hipernatremia, hipokalsemia, asidosis, hipoglikemia, gangguan pembekuan, dan perforasi pembuluh darah.Komplikasi transfusi tukar; gangguan vaskular, kelainan jantung, gangguan elektrolit, koagulasi, infeksi, hipotermia, dan hipoglikemia.2.9.2. FisioterapiUntuk bayi yang sudah mengalami cacat akibat kadar bilirubin terlalutinggi, pengobatan diarahkan pada fisioterapi untuk memperbaikikekakuan otot dan gerakan serta stimulasi untuk mengoptimalkan fungsiintelek (kognitif). Dengan cara ini diharapkan kemampuan si anaksebisanya mendekati normal.2.10. PrognosisTanda-tanda neurologis yang jelas mempunyai prognosis yang jelek, ada 74 % atau lebih bayi-bayi yang demikian meninggal, dan 80 % yang bertahan hidup menderita koreoatetosis bilateral dengan spasme otot involunter.Retardasi mental, ketulian, dan kuadriplegia spastis lazim terjadi. Bayi yang beresiko harus menjalani skrining pendengaran2.2.11. Pencegahan-Segera menurunkan kadar bilirubin indirek.-Penanganan bayi ikterus; fototerapi, kemoterapi, transfusi tukar.Bayi dengan kadar bilirubin tinggi diobati dengan menggunakan fototerapi, bahkan dengan transfusi tukar. Kini terdapat obat baru yaituStanateyang dalam ujicoba terbukti dapat memblokade produksi bilirubin sehingga dapat mencegah kern ikterus, hingga sekarang obat ini masih terus dikembangkan4.Tanpa memandang etiologi, tujuan terapi adalah mencegah kadar yang memungkinkan terjadinya neurotoksikosis, dianjurkan agar fototerapi, dan jika tidak berhasil, transfusi tukar dilakukan untuk mempertahankan kadar maksimum bilirubin total dalam serum di bawah kadar yang ditunjukkan pada tabel 1 (untuk preterm) dan tabel 2 (untuk bayi cukup bulan).Pada setiap bayi, resiko jejas bilirubin terhadap sistem saraf pusat harus dipertimbangkan dengan resiko yang ditimbulkan oleh pengobatan. Belum ada persetujuan yang umum mengenai kriteria untuk memulai fototerapi. Karena fototerapi mungkin memerlukan 6-12 jam untuk mempunyai pengaruh yang dapat diukur, maka fototerapi ini harus dimulai saat kadar bilirubun masih berada di bawah kadar yang diindikasi untuk transfusi darah. Bila teridentifikasi, penyebab dasar dasar ikterus harus diobati, misalnya antibiotik untuk septikemia. Faktor-faktor fisiologis yag menambah resiko cedera neurologis harus diobati juga (misalnya koreksi terhadap asidosis)2.Fototerapi biasanya dimulai pada 50-70 % dari kadar maksimum bilirubin indirek. Jika nilai sangat melebihi kadar ini, jika fototerapi tidak berhasil mengurangi kadar bilirubin maksimum, atau jika ada tanda-tanda kern ikterus, transfusi tukar merupakan indikasi. Jadi jika ada tanda-tanda kern ikterus selama evaluasi atau pengobatan, pada kadar bilirubin berapapun, maka transfusi tukar darurat harus dilakukan2.-Melakukan pemeriksaan kadar bilirubin pada semua bayi baru lahir sebelum meninggalkan Rumah Sakit.-Kontrol bayi baru lahir ke dokter dalam jangka waktu 24-48 jam setelah meninggalkan Rumah Sakit.-Meningkatkan pengetahuan orang tua tentang ikterus5.Tabel 1.Kadar bilirubin serum indirek maksimum yang disarankan pada bayi preterm.Berat Badan Lahir (gram)Tidak Ada Komplikasi(g/dL)Ada Komplikasi*(g/dL)

1000-12501251-14991500-19992000-250012-1312-1414-1616-2020-2210-1210-1212-1415-1718-20

*Komplikasi meliputi asfiksia perinatal, asidosis, hipoksia, hipotermia, hipoalbuminemia, meningitis, PIV, hemolisis, hipoglikemia, atau tanda-tanda kern ikterus.Tabel 2.Srategi pengobatan terhadap hiperbilirubinemia indirek pada bayi cukup bulan yang sehat tanpa hemolisis.Umur(Jam)Fototerapi(g/dL)Fototerapi & Persiapan Transfusi Tukar*(g/dL)Transfusi Tukar Jika Fototerapi Gagal(g/dL)

24-4849-72> 72> 2 minggu**15-1818-2020*****253030*****202525***

* Jika bilirubin awal yang terpresentasi tinggi, fototerapi yang intensif harus dimulai dan persiapan untuk transfusi tukar dilakukan. Jika fototerapi gagal mengurangi kadar bilirubuin sampai ke kadar yang tercatat pada kolom sebelah kanan, mulailah transfusi tukar.** Ikterus pada umur 24 jam tidak tampak pada bayi sehat.*** Ikterus mendadak muncul pada umur 2 minggu atau berlanjut sesudah umur 2 minggu dengan kadar hiperbilirubinemia yang berarti; untuk membenarkan pemberian terapi maka harus diamati secara rinci, karena ikterus ini paling mungkin disebabkan etiologi yang sudah ada seperti atresia biliaris, galaktosemia, hipotyiroidisme, atau hepatitis neonatus.

BAB IIIKESIMPULANKern ikterus merupakan suatu sindroma kerusakan otak yang diakibatkan oleh tingginya kadar bulirubin sehingga bersifat toksik terhadap otak, ditandai denganathetoid cerebral palsy, gangguan pendengaran hingga ketulian, gangguan penglihatan, dan mental retardasi.Kern ikterus timbul terutama pada bayi-bayi ikterus yang tidak ditangani dengan baik. Penanganan ikterus harusmengikutsertakan semua aspek secara menyeluruh , mulai dari peran orang tua, tenaga medis, maupun sarana kesehatan dalam rangka mencegah timbulnya kern ikterus serta rehabilitasi pasca kern ikterus.

DAFTAR PUSTAKA1. Abdurachman Sukadi, Ali Usman, Syarief Hidayat Efendi. 2002. Ikterus Neonatorum. Perinatologi. Bandung. Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak FKUP/RSHS. 64-84.2. Behrman, Kliegman, Jenson. 2004.Kernicteru. Textbook of Pediatrics. New Yorkl. 17thedition. Saunders. 596-598.3. Garna Herry, dkk. 2000. Ikterus Neonatorum. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Edisi kedua. Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak FKUP/RSHS. 97-1034. http://rarediseases.about.com/cs/kernicterus/a/090703.htm5. http://www.cdc.gov/ncbddd/dd/kernicterus.htm6. http://www.kafemuslimah.com/article_detail.php?id=5407. http://www.pikiran-rakyat.com/cetak/0603/21/hikmah/konsultasi.htm8. http://adam.about.com/surgery/100018.htm#9. http://www.ijppediatricsindia.org/article.asp?issn=0019-5456;year=200510. http://jama.ama-assn.org/cgi/content/full/286/3/299SILAHKAN DINIKMATI, BUKAN BUATAN SENDIRI, HANYA ARSIP DARI SENIOR

Transfusi Darah Pada AnakBAGIAN/ SMF ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN2005BAB IPENDAHULUANTransfusi darah sering menyelamatkan kehidupan, misalnya dalam kasus- kasus yang gawat, perawatan neonatus prematur yangintensif modern, anak dengan kanker, penerima cangkok organ adalah tidak mungkin tanpa transfusi.1Transfusi darah merupakan tindakan pengobatan pada pasien (anak,bayi dan dewasa) yang diberikan atas indikasi. Kesesuaian golongan darah antara resipien dan donor merupakan salah satu hal yang mutlak.3Transfusi darah adalah suatu rangkaian proses pemindahan darah donor ke dalam sirkulasi darah resipien sebagai upaya pengobatan.2,3,4,5,7Transfusi darah telah mulai dicoba dilakukan sejak abad ke 15 dan hingga pertengahan abad ke 17, namun berakhir dengan kegagalan, karena cara pemberiannya dan pada waktu itu dipakai sebagai sumber donornya adalah darah hewan. Melalui berbagai percobaan dan pengamatan kemudian disimpulkan bahwa manusia yang semestinya menjadi sumber darah. Namun demikian pada masa ini, karena masih banyaknya kegagalan yang berakibat kematian, transfusi darah sempat dilarang dilakukan. Pada masa ini, transfusi darah telah dikerjakan langsung dari arteri donor ke dalam vena resipien.2Pemikiran dasar pada transfusi adalah cairan intravaskuler dapat diganti atau disegarkan dengan cairan pengganti yang sesuai dari luar tubuh.3Pada tahun 1901, Landsteiner menemukan golongan darah sistem ABO dan kemudian system antigen Rh (rhesus) ditemukan oleh Levine dan Stetson di tahun 1939. Kedua system ini menjadi dasar penting bagi transfusi darah modern. Meskipun kemudian ditemukan berbagai system antigen lain seperti Duffy, Kell dan lain-lain, tetapi system- system tersebut kurang berpengaruh. Tata cara transfusi darah semakin berkembang dengan digunakannya antikoagulan pada tahun 1914 oleh Hustin (Belgia), Agote (Argentina), dan Lewisohn (1915). Sekitar tahun 1937 dimulailah sistem pengorganisasian bank darah yang terus berkembang sampai kini.2,3Transfusi darah memang merupakan upaya untuk menyelamatkan kehidupan dalam banyak hal, dalam bidang pediatri misalnya dalam perawatan neonatus prematur, anak dengan keganasan, anak dengan kelainan defisiensi atau kelainan komponen darah, dan transplantasi organ. Namun transfusi bukanlah tanpa risiko, meskipun telah dilakukan berbagai upaya untuk memperlancar tindakan transfusi, namun efek samping, reaksi transfusi, atau infeksi akibat transfusi tetap mungkin terjadi. Maka bila diingat dan dipahami mengenai keamanannya, indikasinya perlu diperketat. Apabila memungkinkan, masih perlu dicari alternatif lain untuk mengurangi penggunaan transfusi darah. Pemberian komponen-komponen darah yang diperlukan saja lebih dibenarkan dibandingkan dengan pemberian darah lengkap (whole blood). Prinsip ini lebih ditekankan lagi di bidang ilmu kesehatan anak karena bayi maupun anak yang sedang tumbuh sebaiknya tidak diganggu sistem imunologisnya dengan pemberian antigen-antigen yang tidak diperlukan. Prinsip dukungan transfusi darah bagi anak dan remaja serupa dengan bagi orang dewasa, tetapi neonatus dan bayi mempunyai berbagai aspek khusus.1,3Banyak hal yang harus diperhatikan dan dipersiapkan sehingga transfusi dapat dilaksanakan secara optimal. Oleh karena itu, salah satu tugas besar di masa yang akan datang adalah meningkatkan pemahaman akan penggunaan transfusi darah sehingga penatalaksanaannya sesuai dengan indikasi dan keamanannya dapat ditingkatkan.2,3Referat ini diharapkan dapat menjadi penyegaran pengetahuan bagi kita dalam menghadapi kasus anak dan bayi yang memerlukan tindakan transfusi.

BAB IIDarah dan Transfusi Darah2.1. Darah sebagai organDarah yang semula dikategorikan sebagai jaringan tubuh, saat ini telah dimasukkan sebagai suatu organ tubuh terbesar yang beredar dalam system kardiovaskular, tersusun dari (1)komponen korpuskuler atau seluler, (2)komponen cairan. Komponen korpuskuler yaitu materi biologis yang hidup dan bersifat multiantigenik, terdiri dari sel darah merah, sel darah putih dan keping trombosit, yang kesemuanya dihasilkan dari sel induk yang senantiasa hidup dalam sumsum tulang. Ketiga jenis sel darah ini memiliki masa hidup terbatas dan akan mati jika masa hidupnya berakhir. Agar fungsi organ darah tidak ikut mati, maka secara berkala pada waktu- waktu tertentu, ketiga butiran darah tersebut akan diganti, diperbaharui dengan sel sejenis yang baru. Komponen cair yang juga disebut plasma, menempati lebih dari 50 volume % organ darah, dengan bagian terbesar dari plasma (90%) adalah air, bagian kecilnya terdiri dari protein plasma dan elektrolit. Protein plasma yang penting diantaranya adalah albumin, berbagai fraksi globulin serta protein untuk factor pembekuan dan untuk fibrinolisis.2,3Peran penting darah adalah (1)sebagai organ transportasi, khususnya oksigen(O2), yang dibawa dari paru- paru dan diedarkan ke seluruh tubuh dan kemudian mengangkut sisa pembakaran (CO2) dari jaringan untuk dibuang keluar melalui paru- paru. Fungsi pertukaran O2dan CO2ini dilakukan oleh hemoglobin, yang terkandung dalam sel darah merah.Protein plasma ikut berfungsi sebagai sarana transportasi dengan mengikat berbagai materi yang bebas dalam plasma, untuk metabolisme organ- organ tubuh.2,3Selain itu, darah juga berfungsi (2)sebagai organ pertahanan tubuh(imunologik), khususnya dalam menahan invasi berbagai jenis mikroba patogen dan antigen asing. Mekanisme pertahanan ini dilakukan oleh leukosit (granulosit dan limfosit) serta protein plasma khusus (immunoglobulin).2,3Fungsi lain yang tidak kalah penting yaitu (3)peranan darah dalam menghentikan perdarahan (mekanisme homeostasis) sebagai upaya untuk mempertahankan volume darah apabila terjadi kerusakan pada pembuluh darah. Fungsi ini dilakukan oleh mekanisme fibrinolisis, khususnya jika terjadi aktifitas homeostasis yang berlebihan.2,3Apabila terjadi pengurangan darah yang cukup bermakna dari komponen darah korpuskuler maupun non korpuskuler akibat kelainan bawaan ataupun karena penyakit yang didapat, yang tidak dapat diatasi oleh mekanisme homeostasis tubuh dalam waktu singkat maka diperlukan penggantian dengan jalan transfusi darah, khususnya dari komponen yang diperlukan.2,32. 2 Definisi dan tujuan transfusi darahTransfusi darah adalah suatu rangkaian proses pemindahan darah donor ke dalam sirkulasi darah resipien sebagai upaya pengobatan. Bahkan sebagai upaya untuk menyelamatkan kehidupan.2,3,4,5,7Berdasarkan asal darah yang diberikan transfusi dikenal: (1)Homologous transfusi; berasal dari darah orang lain, (2)Autologous transfusi; berasal dari darah sendiri.4Tujuan transfusi darah adalah: (1)mengembalikan dan mempertahankan volume yang normal peredaran darah, (2)mengganti kekurangan komponen seluler atau kimia darah, (3)meningkatkan oksigenasi jaringan, (4)memperbaiki fungsi homeostasis, (5)tindakan terapi khusus.42. 3. Transfusi darah dalam klinikDarah dan berbagai komponen- komponen darah, dengan kemajuan teknologi kedokteran, dapat dipisah- pisahkan dengan suatu proses dan ditransfusikan secara terpisah sesuai kebutuhan.3Darah dapat pula disimpan dalam bentuk komponen- komponen darah yaitu: eritrosit, leukosit, trombosit, plasma dan factor- factor pembekuan darah dengan proses tertentu yaitu denganRefrigerated Centrifuge.Pemberian komponen-komponen darah yang diperlukan saja lebih dibenarkan dibandingkan dengan pemberian darah lengkap (whole blood). Dasar pemikiran penggunaan komponen darah: (1)lebih efisien, ekonomis, memperkecil reaksi transfusi, (2)lebih rasional, karena (a)darah terdiri dari komponen seluler maupun plasma yang fungsinya sangat beragam, serta merupakan materi biologis yang bersifat multiantigenik, sehingga pemberiannya harus memenuhi syarat- syarat variasi antigen minimal dan kompatibilitas yang baik, (b) transfusi selain merupakanlive saving therapytetapi jugareplacement therapysehingga darah yang diberikan haruslahsafety blood. Kelebihan terapi komponen dibandingkan dengan terapi darah lengkap: (1)disediakan dalam bentuk konsentrat sehingga mengurangi volume transfusi, (2)resiko reaksi imunologik lebih kecil, (3)pengawetan, (4)penularan penyakit lebih kecil, (5)aggregate trombosit dan leukosit dapat dihindari, (6)pasien akan memerlukan komponen yang diperlukan saja, (7)masalah logistic lebih mudah, (8)pengawasan mutu lebih sederhana.42. 4.Indikasi TransfusiDarah2,5,8,9

Secara garis besar Indikasi Transfusi Darah adalah:1.Untuk mengembalikan dan mempertahankan suatu volume peredaran darah yang normal, misalnya pada anemia karena perdarahan, trauma bedah, atau luka bakar luas.2.Untuk mengganti kekurangan komponen seluler atau kimia darah, misalnya pada anemia, trombositopenia, hipoprotrombinemia, hipofibrinogenemia, dan lain-lain.Keadaan Anemia yang Memerlukan Transfusi Darah:1.Anemia karena perdarahanBiasanya digunakan batas Hb 7 8 g/dL. Bila Hb telah turun hingga 4,5 g/dL, maka penderita tersebut telah sampai kepada fase yang membahayakan dan transfusi harus dilakukan secara hati-hati.2.Anemia hemolitikBiasanya kadar Hb dipertahankan hingga penderita dapat mengatasinya sendiri. Umumnya digunakan patokan 5 g/dL. Hal ini dipertimbangkan untuk menghindari terlalu seringnya transfusi darah dilakukan.3.Anemia aplastik4.Leukemia dan anemia refrakter5.Anemia karena sepsis6.Anemia pada orang yang akan menjalani operasi2. 5. Prosedur pelaksanaan transfusi darahBanyak laporan mengenai kesalahan tatalaksana transfusi, misalnya kesalahan pemberian darah milik pasien lain. Untuk menghindari berbagai kesalahan, maka perlu diperhatikan hal- hal dibawah ini:1. Identitas pasien harus dicocokkan secara lisan maupun tulisan (status dan papan nama).2. Pemeriksaan identitas dilakukan di sisi pasien.3. Identitas dan jumlah darah dalam kemasan dicocokkan dengan formulir permintaan darah.4. Tekanan darah, frekuensi denyut jantung dan suhu harus diperiksa sebelumnya, serta diulang secara rutin.5. Observasi ketat, terutama pada 15 menit pertama setelah transfusi darah dimulai.Sebaiknya satu unit darah diberikan dalam waktu 1-2 jam tergantung status kardiovaskuler dan dianjurkan tidak lebih dari 4 jam mengingat kemungkinan proliferasi bakteri pada suhukamar.4

BAB IIIBERBAGAI SEDIAAN DARAH UNTUK TRANSFUSI3. 1. MACAM- MACAM KOMPONEN DARAHUntuk kepentingan transfusi, tersedia berbagai produk darah, seperti yang tercantum dalam tabel 3.1.Tabel 3.1.Karakteristik darah dan komponen-komponen darah2,3,4KomponenPenyimpananKomposisiIndikasiRisikoPemberian

Whole blood (darah lengkap)Jika disimpan di lemari pendingin pada suhu 1-5C, memiliki masa simpan sampai 21 hari untuk darah sitrat (CPD/ citrate phosphate dextrose), dan selama 35 hari untuk darah CPDA-1(CPD & Adenin), dan 49 hari bila ditambahkan larutan nutritive SADM(Nacl, dextrose,adenine, manitol).Darah sitrat yang telah dikeluarkan dari lemari pendingin harus digunakan dalam waktu 4 jam.Mengandung semua jenis komponen darah Setiap unit kantung darah berkapasitas 350ml darah dan 49ml pengawet (anti pembekuan & zat aditif) atau 250ml darah dengan 35ml pengawet, dengan Ht 36 40%.AnemiaPenggantian volume untuk kehilangan darah (> 15 20%)Renjatan beratPerbaikan f/ oksigenasiTransfusi tukarHarus diperiksa gol. darah ABO,cross matchdan agen-agen infeksi. Reaksi febris dan hemolitikAloimunisasi terhadap antigen eritrosit, leukosit atau trombosit.Pada saat kehilangan darah akut, secepat mungkin yang masih dapat ditoleransi.Pada kondisi lain, diberikan dalam 2 4 jam. 10 ml/KgBB akan meningkatkan Ht 5% dan mendukung volume.

Packed red cells (sel darah merah pekat)Sama sepertiwhole blood.Penam-bahan larutanrejuvenatingdapat memperlama penyimpanan hingga 42 hari.Komponen ini dipisahkan dari donor tunggal dengan sentrifugasi darah lengkap.Mengandung eritrosit, leukosit, trombosit dan sedikit plasma.Setiap unit yang siap ditransfusikan memiliki nilai Ht 55%setelah ditambahkan larutan aditif.Anemia simptomatik, anemia karena keganasan, anemia aplastik, anemia hemolitik, anemia defisiensi berat dengan ancaman gagal jantung/ infeksi beratTraumaPerdarahan akutKasus yang membutuhkansupportkardiopulmoner secara intensif (Ht Anemia kronis (Ht Sama sepertiwhole blood.Sejauh dapat ditoleransi pasien dalam 2 4 jam. Dosis 3 ml/Kg akan meningkatkan Ht 3%. Jika status kardiovas-kuler stabil, berikan 10 ml/KgBB dalam 2 4 jam. Jika tidak stabil, gunakan volume yang lebih kecil.

Washed or filtered red cells (sel darah merah yang dicuci)Pencucian dengan saline,akan menghilangkan Ab pada sel darah merah, kelebihan kalium dan sisa leukosit.Saat sel-sel dicuci, mempunyai ketahanan 24 jam, selanjutnya bersifat sama sepertipacked red cells.Sama sepertipacked red cellsPx dengan alergi yang butuh transfusi berulangPx yang mempunyai ab terhadap protein plasmaPx dengan hemoglobinuria nocturnal proksismalSama sepertipacked red cellsSama sepertipacked red cells

Frozen-thawed deglycerolized RBC (sel darah merah beku- dicairkan cuci)Komponen sel darah merahdiawetkan dalam larutan gliserol, dan dibekukan, kemudian dicairkan dan dicuci agar gliserol, plasma, antikoagulan, leukosit dan sisa trombosit tersingkirkan.Sama sepertipacked red cellsPx yang perlu transfusi antigen-matched(karena Ab sel darah merah menetap/mencegah terbentuknya Ab baru)Px dengan reaksi alergiSama sepertipacked red cells.Sama sepertipacked red cells.

Fresh frozen plasma(plasma segar beku)Plasma dariwhole blood,yangdipisahkan dan lalu dibekukan dalam 8 jam, disimpan dibawah 18C hingga 1 tahunMengandung > 80% dari seluruh protein plasma prokoagulan dan antikoagulanDefisiensi berbagai factor pembekuan (penggantian protein plasma prokoagulan dan antikoagulan)Trauma dengan perdarahan hebatRenjatan(syok)Penyakit hati beratImunodefisiensi yang tidak tersedia preparat khusus)Pada bayi dengan enteropati disertai hilangnya protein (protein losing enteropathy)Perlu dicross match. Risikovolume overload,penyakit infeksi, reaksi alergi.Secepat yang dapat ditoleransi pasien, tidak boleh >4 jam. Dosis 1015 ml/Kg mening-katkan kadar faktor pembekuan 1015%

CryoprecipitateDibuat dengan membekukan plasma segar hingga 80 Iu/pak, XIII, fibrinogen 100 350/pak, dan fibronectin pada konsentrasi > dari plasma.Terapi defisiensi faktor VIII, Von Willebtand, dan fibrinogen.Sama sepertifresh frozen plasma.Dapat diberikan sebagai infus cepat. Dosis pak/Kg BB akan meningkatkan kadar faktor VIII 80 100% dan fibrinogen 200 250 mg/dL.

Konsentrat trombosit dariwhole bloodDipisahkan dari plasma kaya trombosit dan disimpan pada 22C selama 3 5 hari.Setiap unit mengandung 5x1010trombosit.Terapi trombositopenia atau defek fungsi trombosit.Tidak diperlukancross match. Risiko lain sama denganwhole bloodDapat diberikan sebagai infus cepat atau yang diperlukan sesuai status kardiovaskuler, tidak lebih dari 4 jam. Dosis 10 ml/Kg, dapat meningkatkan trombosit setidaknya 50.000/L.

Konsentrat trombosit dengan teknikapheresisSama seperti unit donor acakKandungan trombosit sama dengan 6 10 unit konsentrat donor acak. Tergantung pada teknik yang digunakan, relatif bebas leukosit, bergu-na untuk mencegah aloimunisasiSama seperti konsentrat trombosit dariwhole blood, khususnya jika aloimunisasi dapat menjadi masalahSama seperti konsentrat trombosit dariwhole bloodSama seperti konsentrat trombosit dariwhole blood

GranulocytesMeskipun dapat disimpan pada suhu 20 24C yang stabil, sebaiknya ditransfusikan sesegera mungkin setelah pengumpulanMengandung setidaknya 1x1010granulosit, juga eritrosit dan trombosit.Neutropenia berat (Sama seperti trombosit. Reaksi leukostasis pulmoner. Reaksi febris berat.Diberikan sebagai infus lebih dari 2 4 jam. Dosis: 1 unit/hari untuk neonatus dan bayi, 1x109granulosit/Kg.

3.2. Transfusi EritrositEritrosit adalah komponen darah yang paling sering ditransfusikan. Eritrosit diberikan untuk meningkatkan kapasitas oksigen dan mempertahankan oksigenasi jaringan.1Transfusi sel darah merah merupakan komponen pilihan untuk mengobati anemia dengan tujuan utama adalah memperbaiki oksigenisasi jaringan.2Pada anemia akut, penurunan nilai Hb dibawah 6 g/dl atau kehilangan darah dengan cepat >30% - 40% volume darah, maka umumnya pengobatan terbaik adalah dengan transfusi sel darah merah(SDM).2,3Pada anemia kronik seperti thalassemia atau anemia sel sabit, transfusi SDM dimaksudkan untuk mencegah komplikasi akut maupun kronik. SDM juga diindikasikan pada anemia kronik yang tidak responsive terhadap obat- obatan farmakologik.3Transfusi SDM pra- bedah perlu dipertimbangkan pada pasien yang akan menjalani pembedahan segera (darurat), bila kadar Hb < st="on">Adajuga yang menyebutkan, jika kadar Hb 3Transfusi tukar merupakan jenis transfusi darah yang secara khusus dilakukan pada neonatus, dapat dilakukan dengan darah lengkap segar, dapat pula dengan sel darah merah pekat(SDMP) / mampat(SDMM). Transfusi tukar ini diindikasikan terutama pada neonatus dengan ABO incompatibility atau hiperbilirubinemia yang tidak memberikan respon adekuat dengan terapi sinar. Indikasi yang lebih jarang adalah DIC / pengeluaran toksin seperti pada sepsis. Biasanya satu/ dua volume darah diganti.3Faktor-faktor lain yang perlu dipertimbangkan dalam memberikan transfusi selain kadar Hb adalah: (1)Gejala, tanda, dan kapasitas vital dan fungsional penderita, (2)Adaatau tidaknya penyakit kardiorespirasi atau susunan saraf pusat, (3)Penyebab dan antisipasi anemia, (4)Adaatau tidaknya terapi alternatif lain1Pedoman untuk transfusi pada anak dan remaja serupa dengan pada dewasa (lihat tabel 3.2) Untuk neonatus, tidak ada indikasi transfusi eritrosit yang jelas disepakati, biasanya, pada neonatus eritrosit diberikan untuk mempertahankan Hb, berdasarkan status klinisnya (lihat tabel 3.2).1Tabel 3.2.Indikasi transfusi eritrosit pada anak1Anak dan remajaKehilangan akut >15% volume darah sirkulasiHb Hb Hb Hb Bayi usia 4 bulan pertamaHb Hb Hb Hb Hb

Pilihan produk eritrosit untuk anak dan remaja adalah suspensi standar eritrosit yang dipisahkan dari darah lengkap dengan pemusingan dan disimpan dalam antikoagulan/medium pengawet pada nilai hematokrit kira-kira 60%. Dosis biasa adalah 10 15 ml/Kg, tetapi volume transfusi sangat bervariasi, tergantung pada keadaan klinis (misalnya perdarahan terus menerus atau hemolisis). Untuk neonatus, produk pilihan adalah konsentrat PRC (Ht 70 90%) yang diinfuskan perlahan-lahan (2 4 jam) dengan dosis kira-kira 15 ml/KgBB.1Di bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM Jakarta, dosis transfusi didasarkan atas makin anemis seorang resipien, makin sedikit jumlah darah yang diberikan peret maldalam suatu seri transfusi darah dan makin lambat pula jumlah tetesan yang diberikan, untuk menghindari komplikasi gagal jantung. Di bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM Jakarta, dosis yang dipergunakan untuk menaikkan Hb adalah dengan menggunakan modifikasi rumus empiris sebagai berikut:2,3,5Bila yang digunakan sel darah merah pekat (packed red cells), maka kebutuhannya adalah 2/3 dari darah lengkap, menjadi:2,3BB (kg) x 4 x (Hb diinginkan - Hb tercatat)Untuk anemia yang bukan karena perdarahan, maka teknis pemberiannya adalah dengan tetesan. Makin rendah Hb awal makin lambat tetesannya dan makin sedikit volume sel darah merah yang diberikan. Jika menggunakan packed red cells untuk anemia, lihat tabel 3.3Tabel 3.3. Dosis PRC untuk transfusi3Hb penderita (g/dl)Jumlah PRC yg diberikan dlm 3-4 jam

7- 1010 ml/ kgBB *

5- 75 ml/ kgBB **

3 ml/ kgBB**

3 ml/ kg BB** + furosemid

Transfusi tukar, parsial atau lengkap

3. 3. TRANSFUSI SUSPENSI TROMBOSITSuspensi trombosit dapat diperoleh dari 1 unit darah lengkap segar donor tunggal, atau dari darah donor dengan cara/ melaluitromboferesis.Komponen ini masih mengandung sedikit sel darah merah, leukosit, dan plasma. Komponen ini ditransfusikan dengan tujuan menghentikan perdarahan karena trombositopenia, atau untuk mencegah perdarahan yang berlebihan pada pasien dengan trombositopenia yang akan mendapatkan tindakan invasive.2,3Indikasi transfusi trombosit pada anak dan bayi dapat dilihat pada tabel 3.4 berikut ini.Tabel 3. 4.Indikasi transfusi trombosit pada anak1Transfusi trombosit harus diberikan kepada penderita dengan angka trombosit 20 x109/L pada anak dengan trombositopenia karena gagal sumsum tulang. Pemberian komponen ini sebagai profilaksis pada pasien tanpa perdarahan terutama menjadi kontroversi bidangonkologi pediatric.Angka tersebut juga menimbulkan kontroversi karena banyak ahli memilih transfusi pada batas 5-10x109/L untuk penderita tanpa komplikasi. Meskipun demikian, transfusi dengan komponen ini mutlak diperlukan oleh pasien leukemia akut yang sedang menjalani kemoterapi, dan mengalami trombositopenia berat (trombosit 2 , dengan perkiraan setiap unit trombosit akan dapat meningkatkan jumlah trombosit sebesar 10.000/m2.1,2,33. 4. TRANSFUSI SUSPENSI GRANULOSIT/ NEUTROFILPenggunaan komponen ini untuk profilaksis juga masih kontroversi. Suspensi terbukti tidak/ kurang memberi manfaat, kecuali pada granulositopenia berat (granulosit 2,3Indikasi transfusi granulosit tercantum dalam tabel 3.5.

1 minggu) dan infeksi bakteri fulminan." v:shapes="_x0000_s1028" width="343" height="210">

Tabel 3. 5.Indikasi transfusi Granulosit pada anak1MenurutThe American Association of Blood Banksmerekomendasikan hal berikut: (1)Neonatus 2,3Transfusi granulosit harus dipertimbangkan pada penderita neuropenia, karena sering meninggal karena infeksi bakteri atau jamur yang progresif. Transfusi granulosit ditambahkan pada penderita neutropenia berat (