trakeomalacia
DESCRIPTION
Trakeomalasia adalah kondisi dengan karakteristik kelemahan pada kartilago yang menyokong trakea.Biasanya ditemukan ketika pada endoskopi menunjukkan pengecilan trakea lebih besar dari 50% obstruksi trakea saat ekspirasi.Trakeomalasia dapat diklasifikasikan menjadi primer dan sekunder.Pada trakeomalasia sekunder lesi biasanya terbatas pada satu segmen,sedangkan pada trakeomalasia primer (tracheal dyskinesia) lebih panjang pada seluruh jalur pernapasanTRANSCRIPT
I.PENDAHULUAN
Trakeomalasia adalah kondisi dengan karakteristik kelemahan pada kartilago yang
menyokong trakea.Biasanya ditemukan ketika pada endoskopi menunjukkan pengecilan
trakea lebih besar dari 50% obstruksi trakea saat ekspirasi.Trakeomalasia dapat
diklasifikasikan menjadi primer dan sekunder.Pada trakeomalasia sekunder lesi biasanya
terbatas pada satu segmen,sedangkan pada trakeomalasia primer (tracheal dyskinesia) lebih
panjang pada seluruh jalur pernapasan.5
Semua tipe trakeomalasia jarang terjadi.Tidak ada angka insidensi pasti yang
tercatat.Berdasarkan suatu survei,dari 512 bronkoskopi yang dilakukan,didapatkan diagnosa
malasia saluran pernafasan pada 160 anak,94 diantaranya laki-laki.Insidensi malasia saluran
nafas diperkirakan sekitar 1 dalam 2100 orang. Trakeomalasia merupakan kelainan
kongenital paling sering pada trakea (45,7%).5
Manifestasi klinis pada trakeomalasia biasanya muncul selama 1 tahun
kehidupan.Sifat intensitas dan waktu gejala tergantung pada lokasi,panjang dan penyebab
dari penyempitan trakea.6
Kebanyakan pasien berespon terhadap udara yang lembab,pemberian makan secara
hati-hati,fisiotherapi dada dan antibiotik untuk infeksi.Penggunaan Continous Positive
Airway Pressure(CPAP) direkomendasikan pada pasien dengan distress pernafasan dan
mungkin berhasil pada pasien yang memerlukan intervensi sementara dimana kelainan yang
terjadi hilang spontan.13
1
II.PEMBAHASAN
1. Anantomi
Trakea(batang tenggorok )adalah tabung yang berbentuk pita seperti huruf C yang
dibentuk oleh tulang-tulang rawan yang disempurnakan oleh selaput.Trakea terletak diantara
vertebra servikalis ke 6 sampai tepi bawah kartilago.Trakea mempunyai dinding fibroelastis
yang panjangnya sekitar 13 cm,berdiameter 2,5 cm dan dilapisi oleh otot polos.Diameter
trakea tidak sama pada seluruh bagian,pada daerah servikal agak sempit,bagian pertengahan
agak sedikit melebar dan mengecil lagi dekat percabangan bronkus.
Bagian dalam trakea terdapat sel-sel bersilia untuk mengeluarkan benda asing yang
masuk.Bagian dalam trakea terdapat septum yang disebut karina yang terletak agak ke kiri
dari bidang median.
2
2. Definisi
Trakeomalasia adalah kelainan yang disebebkan oleh melemahnya struktur dinding
trakea,sehingga terjadi kolaps dan obstruksi saluran nafas yang menimbulkan gejala utama
berupa stridor.Kelainan ini dapat hadir sebagai laringomalasia atau trakeomalsia saja.Malasia
berasal dari bahasa Yunani “malakia” yang berarti lunak.Dalam konteks ini, trakeomalasia
didefinisikan sebagai struktur dinding trakea yang lebih lunak atau lemah dari normal
sehingga mengganggu saluran pernafasan.Trakeomalasia merujuk kepada kelemahan trakea
yang bersifat difus atau segemental.7
3. Klasifikasi
Trakeomalasia terbagi kedalam 3 tipe klinis yaitu:
a) Tipe I : Kongenital atau kelainan trakeal intrinsik.Contoh nya : fistula
trakeoesofagus atau atresia esofagus,
b) Tipe II : Defek ektrinsik atau anomali.Contohnya : kompresi dari cincin
vaskular,hygroma kistik atau tumor,
c) Tipe III : Didapat (acquired) akibat proses iritasi atau inflamasi.Contohnya:
Intubasi yang lama,infeksi kronis trakea,relaps polykondritis atau akibat Gastro
Esophageal Reflux Disease (GERD).6,8
Beberapa klasifikasi lain termasuk :
1. Berdasarkan gambaran trakea
a) Penyempitan trakea anteroposterior mempunyai gambaran bulan
sabit(crescent/scabbard shape).
b) Penyempitan trakea lateral mempunyai gambaran fissura (sabersheat appeareance).
2. Berdasarkan distribusi :
a) Segmental
3
b) Diffus
3. Berdasarkan etiologi :
a) Kongenital (primer)
b) Didapat /acquired (sekunder)7
4. Epidemiologi
Semua tipe trakeomalasia jarang terjadi.Tidak ada angka insidensi pasti yang
tercatat.Berdasarkan suatu survei,dari 512 bronkoskopi yang dilakukan,didapatkan diagnosa
malasia saluran pernafasan pada 160 anak,94 diantaranya laki-laki.Insidensi malasia saluran
nafas ddiperkirakan sekitar 1 dalam 2100 orang. Trakeomalasia merupakan kelainan
kongenital paling sering pada trakea (45,7%)5
5. Etiologi dan Patogenesis
Pada trakeomalasia primer,abnormalitas terjadi hanya pada dinding
trakea,sedangkan ada trakeomalsia sekunder,penyebabnya adalah penekanan dari luar
yang menyebabkan melemah dan kolapsnya trakea.Trakeomalsia primer relatif jarang
dibandingkan yang sekunder.Kondisi yang dapat menyebabkan trakeomalasia sekunder
adalah fistel trakeoesofagus, abnormalitas jantung dan pembuluh
darah,trakeostomi,massa di mediastinum dan laring.6
Berdasarkan luas kelainannya,trakeomalasia dapat terjadi di sepanjang
trakea(trakeomalasia umum) atau terbatas pada segmen tertentu(trakeomalasia
lokal).Terjadinya trakeomalasia umum diduga berhubungan dengan proses pemisahan
trakea dari esofagus pada fase embrional,dimana trakea terlalu banyak menerima
jaringan.Pada pemeriksaan patologi,rasio antara kartilago trakea dan membran posterior
menurun menjadi 2:1 sedangkan pada trakea normal rasio ini sekitar 4:1 atau 5:1.6
Trakeomalasia lokal dapat terjadi oleh beberapa penyebab,diantaranya adalah
abnormalitas pembuluh darah yang menyebabkan penekanan eksternal saluran
nafas.Penekanan dari anterior trakea ini biasanya oleh arteri inominata atau arkus aorta
atau adanya penekanan oleh massa atau tiroid. Trakeomalasia lokal dapat pula terjadi
setelah trakeostomi,biasanya mengenai bagian superior dari stoma trakea.Hal ini dapat
terjadi akibat penggunaan kanul trakeostomi yang lama,ukuran terlalu besar atau 4
bersudut tajam,sehingga kanul bergesekan dengan cincin trakea diatas
trakeostomi,menekannya ke posterior dan dapat merusak kartilago.6
Kolaps ekspiratori pada jalan nafas terjadi karena adanya defek sokongan pada
struktur kartilago di thoraks.Pada fase ekspirasi,tekanan dalam thoraks adalah relatif
positif berbanding lumen saluran nafas menyebabkan kolaps dinamik dari struktur
dengan deformitas anatomis seperti pada trakeomalasia.
6. Gejala Klinis
Manifestasi klinis pada trakeomalasia biasanya muncul selama 1 tahun
kehidupan.Sifat,intensitas dan waktu gejala tergantung pada lokasi,panjang dan
penyebab dari penyempitan trakea.10
Manifestasi klinis yang paling umum dari trakeomalasia melibatkan kesulitan
bernafas dengan pernafasan yang abnormal suara seperti stridor atau mengi,bronkitis
berulang,batuk kronis,akut apnea dengan sianosis,dispnea saat istirahat dan dengan
hiperekstensi kepala dan leher.Gejala biasanya sembuh sendiri sebelum usia 2 tahun dan
secara endoskopi ditemukan expiratory collapse dapat menghilang secara
sempurna,terlepas dari keparahannya.10
Pada anak gejala dapat mulai dari ringan sampai berat,seperti suara pernafasan
yang ribut dengan perubahan posisi dan meningkat ketika tidur,pernafasan semakin
memburuk dengan batuk,mengangis ketika makan dan infeksi saluran pernafasan
atas,pernafasan yang berbunyi.
7. Diagnosis
Diagnosis trakeomalasia ditegakkan berdasarkan anamnesis,pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang seperti trakeobronkoskopi,esofagogram,CT
scan,MRI.Esofagogram berguna untuk melihat anomali vaskular seperti arkus aorta
dobel serta menilai bila ada perubahan pada dimensi anteroposterior trakea.Sine-
tomografi komputer atau ultrafast merupakan modalitas terbaru yang tidak invasif dan
dapat menunjukkan letak,luas,derajat dan dinamika kolapsnya trakea dan
bronkus.Sementara itu pencitraan resonansi magnetik naik untuk menilai adanya anomali
5
vaskular dan massa mediastinum tapi kurang sensitif untuk membedakan stenosis dari
trakeomalasia.9
Peran radiologi konvensional posisi posteroanterior dan lateral pada
laringotrakemalasia tidak terlalu banyak membantu karena kelainan ini merupakan suatu
proses dinamik,namun dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab lain.Bila
foto diambil saat inspirasi,maka bergeraknya aritenoid,plika ariepiglotik dan epiglotis ke
inferior dan medial dapat terlibat sebagai pengembangan dari ventrikel laring dan
hipofaring.Fluoroskopi akan lebih baik menggambarkan proses dinamik ini dan letak
kolaps dapat terlihat pada saat inspirasi,saat dilatasi pada hipofaring akibat obstruksi di
daerah laring.Namun bila pada film tunggal ditemukan penyempitan segmen trakea yang
panjang maka dapat dicurigai adanya trakeomalasia.Proses dinamik trakea dapat
diperlihatkan melalui film multipel pada posisi yang sama atau dengan fluoroskopi.Letak
penyempitan trakea intermitten akan terlihat berbeda pada setiap siklus pernafasan.9
8. Penatalaksanaan
Trakeomalasia kongenital umumnya akan sembuh sendiri pada usia 18-24
bulan.Dengan semakin kuatnya kartilago trakea dan semakin tumbuhnya trakea,bising
pernafasan dan kesulitan bernafas akan berkurang secara bertahap.Bayi dengan trakeomalasia
harus dimonitor ketat ketika terjadi infeksi pernafasan.Kebanyakan bayi berespon terhadap
udara yang lembab,pemberian makan secara hati-hati,fisioterapi dada dan antibiotik untuk
infeksi.Penggunaan Continous Positive Airway Pressure(CPAP) direkomendasikan pada
pasien dengan distress pernafasan dan mungkin berhasil pada pasien yang memerlukan
intervensi sementara dimana kelainan yang terjadi hilang spontan.
Rekomendasi terkini untuk penanganan trakeomalasia yakni:
- Trakeomalasia primer yang ringan paling baik ditangani tanpa tindakan
operasi
- Pada trakeomalasia distal yang idiopatik,pulsatil dan berhubungan dengan
fistula trakeoesofagal.ataupun anomali vaskular,prosedur yang paling baik
adalah dilakukan aortropeksi yang diikuti dengan bronkoskopi intraoperatif.
6
- Pada trakeomalasia proksimal atau difusa,penggunaan stent ataupun
trakeostomi sangat menguntungkan.13
Terapi pembedahan hanya dilakukan apabila terapi konservatif tidak berhasil atau jika
terjadi reflek apnea.Tindakan pembedahan termasuk perbaikan terhadap penyakit
dasarnya,seperti cincin vaskular,trakeostomi dan aortopeksi.Pembedahan hanya
direkomendasikan pada symptom yang berat dan gagal terhadap pengobatan konservatif.
Trakeomalasia didapat jika diikuti dengan symptom yang berat dapat ditatalaksana dengan
pemasangan stent dalam ,luar, ataupun dengan trakeostomi.13
Trakeomalasia pada dewasa umumnya ditemukan secara tidak sengaja.Umumnya
pasien tidak bergejala,dan tidak memerlukan terapi.Pada pasien yang bergejala,penanganan
yang diutamakan adalah penanganan suportif.Jika terapi suportif gagal,dapat diberikan terapi
non invasif dengan ventilasi tekanan positif untuk sementara waktu untuk menjaga saluran
pernafasan tetap terbuka dan memfasilitasi drainase sekret.Trakeostomi dan pemasangan
stent juga dapat dilakukan untuk membuka jalan nafas.Pemasangan stent dapat memberikan
perbaikan secara subjektif dan objektif.Kebanyakan pasien melaporkan adanya perbaikan
segera terhadap gejala-gejala pernafasan dan memperbaiki aliran udara,namun keberhasilan
tidak universal.12,13
9. Komplikasi
Pasien dengan trakeomalasia harus dimonitor ketat jika terjadi infeksi pernafasan.Bayi
dengan trakeomalasia umumnya diikuti dengan kelainan kongenital seperti defek
jantung,gangguan perkembangan atau refluk gastroesofagal.Aspirasi pneumonia juga dapat
terjadi akibat menelan makanan.12
Pemakaian trakeostomi jangka panjang akan menyebabkan komplikasi bisa berupa
paralisis pita suara,kompresi dan erosi arteri inominata,pembentukan jaringan granulasi
sekunder,dan gangguan terlambat bicara dikemudian hari.Pada tindakan artroskopi berisiko
terjadi perdarahan dan aneurisma.13
7
10. Prognosis
Dengan penanganan konservatif,umumnya gejala akan membaik spontan pada usia
18-24 bulan .Trakeostomi digunakan untuk membuka jalan nafas sampai maturasi kartilago
terjadi.Aortopeksi terbukti aman dan baik dalam mengatasi trakeomalasia.Keberhasilan
Aortopeksi dilaorkan hampir 75%.Penggunaan aortopeksi mempunyai tingkat morbiditas
yang lebih rendah dibandingkan trakeostomi.Dengan tidak mengubah struktur dinding
trakea,aortopeksi memperluas dimensi anteroposterior trakea untuk mempertahankan lumen
tetap paten.Satu-satunya keadaan yang tidak bisa dilakukan aortopeksi adalah trakeomalasia
proksimal.13
8
KESIMPULAN
Trakea(batang tenggorok )adalah tabung yang berbentuk pita seperti huruf C yang
dibentuk oleh tulang-tulang rawan yang disempurnakan oleh selaput.Trakea terletak diantara
vertebra servikalis ke 6 sampai tepi bawah kartilago. Trakeomalasia adalah kelainan yang
disebebkan oleh melemahnya struktur dinding trakea,sehingga terjadi kolaps dan obstruksi
saluran nafas yang menimbulkan gejala utama berupa stridor. Kelainan ini dapat hadir
sebagai laringomalasia atau trakeomalsia saja. Trakeomalasia merujuk kepada kelemahan
trakea yang bersifat difus atau segemental.
Trakeomalasia terbagi kedalam 3 tipe klinis yaitu: Tipe I : Kongenital atau kelainan
trakeal intrinsik.Contoh nya : fistula trakeoesofagus atau atresia esofagus,Tipe II : Defek
ektrinsik atau anomali.Contohnya : kompresi dari cincin vaskular,hygroma kistik atau tumor,
Tipe III : Didapat (acquired) akibat proses iritasi atau inflamasi.Contohnya: Intubasi
yang lama,infeksi kronis trakea,relaps polykondritis atau akibat Gastro Esophageal Reflux
Disease (GERD). Beberapa klasifikasi lain termasuk berdasarkan gambaran
trakea,berdasarkan distribusi dan berdasarkan etiologi.Semua tipe trakeomalasia jarang
terjadi.Tidak ada angka insidensi pasti yang tercatat.Trakeomalasia merupakan kelainan
kongenital yang paling sering terjadi pada trakea (45,7%).Pada trakeomalasia
primer,abnormalitas hanya terjadi pada dinding trakea,sedangkan pada trakeomalsia sekunder
penyebabnya adanya penekanan dari luar trakea yang menyebabkan melemahnya dan
kolapsnya trakea.
Pada trakeomalasia dijumpai adanya stridor inspirasi,ekspirasi atau bifasik,stridor
dapat didengar bernada tinggi,menyerupai mengi asma.Munculnya stridor dapat terjadi saat
lahir tetapi biasanya baru terdengar setelah bayi lebih aktif atau terdapat infeksi saluran
pernafasan atas.Dalam menegakkan diagnosis trakeomalasia dilakukan dengan
anamnesis,pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.Diagnosis pasti dilakukan dengan
surgical endoscopy,pada pasien dengan external tracheobronchial compression,diagnosis
disertai dengan foto radiologi(CT scan atau MRI).
Trakeomalasia kongenital umumnya akan sembuh sendiri pada usia 18-24 bulan.
Dengan semakin kuatnya kartilago trakea dan semakin tumbuhnya trakea,bising pernafasan
dan kesulitan bernafas akan berkurang secara bertahap. Kebanyakan bayi berespon terhadap
udara yang lembab,pemberian makan secara hati-hati,fisioterapi dada dan antibiotik untuk
9
infeksi.Penggunaan Continous Positive Airway Pressure(CPAP) direkomendasikan pada
pasien dengan distress pernafasan dan mungkin berhasil pada pasien yang memerlukan
intervensi sementara dimana kelainan yang terjadi hilang spontan.
Pasien dengan trakeomalasia harus dimonitor ketat jika terjadi infeksi pernafasan.Bayi
dengan trakeomalasia umumnya diikuti dengan kelainan kongenital seperti defek
jantung,gangguan perkembangan atau refluk gastroesofagal.Aspirasi pneumonia juga dapat
terjadi akibat menelan makanan.
Dengan penanganan konservatif,umumnya gejala akan membaik spontan pada usia
18-24 bulan .Trakeostomi digunakan untuk membuka jalan nafas sampai maturasi kartilago
terjadi.Aortopeksi terbukti aman dan baik dalam mengatasi trakeomalasia.Keberhasilan
Aortopeksi dilaorkan hampir 75%.Penggunaan aortopeksi mempunyai tingkat morbiditas
yang lebih rendah dibandingkan trakeostomi.Dengan tidak mengubah struktur dinding trakea.
10