Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan arteri pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan,

dan terletak di sebelah anterior arteria pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak

posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan,

dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik, sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan

diteruskan ke arteri pulmonalis dan seterusnya ke paru. Jadi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tersebut tidak

menjamin pasien hidup kecuali ada pencampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen ovale)

atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus).

Pada foto dada terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan, dengan mediastinum yang sempit oleh karena posisi arteri besar adalah anterior-posterior. Gambaran jantung yang khas adalah egg-on-side appearance. Vaskularisasi paru biasanya meningkat kecuali apabila stenosispulmonal. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan.