telaah ilmiah revisi

37
Telaah Ilmiah KATARAK KONGENITAL Oleh: Oleh: Fitri Hidayati, S.Ked Pembimbing: dr. Rusdianto, Sp.M(K)

Upload: laode-m-hidayatullah

Post on 10-Apr-2016

239 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

telaah ilmiah yang berjudul preeklampsia pada kehamilan

TRANSCRIPT

Page 1: TELAAH ILMIAH revisi

Telaah Ilmiah

KATARAK KONGENITAL

Oleh:

Oleh:Fitri Hidayati, S.Ked

Pembimbing:

dr. Rusdianto, Sp.M(K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATARUMAH SAKIT DR.MOHAMMAD HOESIN PALEMBANGFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA

2015

Page 2: TELAAH ILMIAH revisi

HALAMAN PENGESAHAN

Telaah Ilmiah

Judul

Katarak Kongenital

Oleh:

Fitri Hidayati, S.Ked

telah dinilai dan dinyatakan diterima sebagai salah satu syarat untuk mengikuti

Kepaniteraan Klinik Senior di Departemen Ilmu Kesehatan Mata RSMH

Palembang Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya

Palembang, September 2015

dr. Rusdianto, Sp.M (K)

ii

Page 3: TELAAH ILMIAH revisi

KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa atas kasih dan karunia-Nya,

akhirnya telaah ilmiah yang berjudul “Katarak Kongenital” ini dapat diselesaikan

dengan baik. Telaah ilmiah ini ditujukan sebagai salah satu syarat untuk

mengikuti ujian kepaniteraan klinik senior di Bagian Ilmu Kesehatan Mata

Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya RSUP Dr. Mohammad Hoesin

Palembang.

Penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada dr. Rusdianto, Sp.M(K)

selaku pembimbing telaah ilmiah yang telah memberikan bimbingan dan nasihat

dalam pembuatan telaah ilmiahvini.

Seperti kata pepatah: “Tak ada gading yang tak retak.” Penulis menyadari

bahwa telaah ilmiah ini masih memiliki banyak kekurangan. Oleh karena itu,

penulis sangat mengharapkan kritik dan saran yang membangun agar tinjauan

pustaka ini menjadi lebih baik. Harapan penulis semoga tinjauan pustaka ini bisa

membawa manfaat bagi semua orang dan dapat digunakan dengan sebaik-

baiknya.

Palembang, September 2015

Penulis

iii

Page 4: TELAAH ILMIAH revisi

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL........................................................................................i

HALAMAN PENGESAHAN..........................................................................ii

KATA PENGANTAR......................................................................................iii

DAFTAR ISI....................................................................................................iv

BAB I. PENDAHULUAN................................................................................1

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA.....................................................................3

2.1. Lensa .........................................................................................................3

2.1.1 Anatomi Lensa ........................................................................................3

2.1.2 Embrio Lensa ..........................................................................................5

2.1.3 Fungsi Lensa ...........................................................................................6

2.2. Katarak Kongenital....................................................................................6

3.2.1. Definisi...................................................................................................6

3.2.2. Epidemiologi...........................................................................................7

3.2.3. Etiologi...................................................................................................7

3.2.4. Klasifikasi...............................................................................................8

3.2.5. Patogenesis.............................................................................................14

3.2.6. Manifestasi Klinis...................................................................................15

3.2.7. Penatalaksanaan .....................................................................................15

3.2.8. Komplikasi..............................................................................................17

3.2.9. Prognosis.................................................................................................18

BAB III. PENUTUP ........................................................................................19

DAFTAR PUSTAKA.......................................................................................21

iv

Page 5: TELAAH ILMIAH revisi

BAB I

PENDAHULUAN

Mata merupakan salah satu panca indera yang sangat penting bagi manusia

dan penglihatan merupakan hal yang sangat penting dalam menentukan kualitas

hidup manusia. Kelainan pada mata dapat menyebabkan ganggaun penglihatan

hingga dapat menyebabkan kebutaan. Penyebab terbanyak kebutaan adalah

katarak. Katarak merupakan kekeruhan pada lensa yang dapat menganggu tajam

penglihatan. Bila lensa tidak jernih, maka tidak semua cahaya dapat masuk ke

dalam mata atau cahaya dapat terpecah oleh katarak.1

Katarak umumnya penyakit pada usia lanjut, akan tetapi dapat juga terjadi

pada bayi dan juga anak-anak. Katarak yang terjadi segera setelah lahir sampai

bayi berusia 1 tahun disebut katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan

kepada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganannya yang kurang

tepat.2 Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera

setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. Sebuah katarak

disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai “infantile

cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.3

Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10% kebutaan pada anak-

anak diseluruh dunia. Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk

mengalami kebutaan dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk

negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei

depkes pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh

penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh

penduduk. Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak

unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-

anak dengan katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus

pada bagian yang lain. 3

Katarak kongenital dapat diturunkan secara herediter, akibat adanya

infeksi saat hamil seperti rubella, galaktosemia, homosisteinuri, toksoplasmosis,

Page 6: TELAAH ILMIAH revisi

inklusi sitomegalik, diabetes mellitus, hipoparatiroidism, dan histoplasmosis.

Penyakit lain yang menyertai katarak kongenital biasanya merupakan penyakit-

penyakit herediter seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma iris, keratokonus, iris

heterokomia, lensa ektopik, dysplasia retina dan megalo kornea. Selain itu dapat

diakibatkan oleh obat-obatan yang dikonsumsi saat hamil, radiasi ion saat

kehamilan, dan kelainan metabolik. Namun hampir 50% dari katarak kongenital

adalah sporadik dan tidak diketahui penyebabnya.4

Penulisan makalah bertujuan untuk mengetahui dan memahami tentang

penyakit katarak kongenital, epidemiologi, etiologi, patofisiologi, tanda dan gejala

serta mampu dan penatalaksanaan katarak kongenital.

2

Page 7: TELAAH ILMIAH revisi

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Lensa

2.1.1 Anatomi Lensa

Lensa adalah struktur kristalin

berbentuk bikonveks dan transparan. Lensa

memiliki dua permukaan, yaitu permukaan

anterior dan posterior. Permukaan posterior

lebih cembung daripada permukaan

anterior. Radius kurvatura anterior 10 mm

dan radius kurvatura posterior 6 mm. Diameter lensa adalah 9-10 mm dan

ketebalan lensa adalah 3,5 mm saat lahir hingga 5 mm saat usia lanjut. Berat lensa

135 mg pada usia 0-9 tahun hingga 255 mg pada usia 40-80 tahun. 3

Lensa terletak di bilik posterior bola mata, di antara permukaan posterior

iris dan badan vitreus pada lengkungan berbentuk cawan badan vitreus yang di

sebut fossa hyaloid. Lensa bersama dengan iris membentuk diafragma optikal

yang memisahkan bilik anterior dan posterior bola mata.5 Lensa tidak memiliki

serabut saraf, pembuluh darah, dan jaringan ikat. Lensa dipertahankan di

tempatnya oleh serat zonula yang berada di antara lensa dan badan siliar. Serat

zonula ini, yang bersal dari ephitel siliar, adalah serat kaya fibrilin yang

mengelilingi lensa secara sirkular.3

Lensa terdiri dari kapsul, epitel lensa, korteks, dan nukleus.3

1. Kapsul

Kapsul lensa berbentuk elastis dan terdapat membran basal transparan

yang terbentuk dari kolagen tipe IV pada sel-sel epitel. Kapsul berisi

substansi lensa dan dapat berubah bentuk saat perubahan akomodasi.

Lapisan terluar dari kapsul lensa adalah lamella zonular, yang merupakan

tempat menempelnya serat zonular. Lapis terluar dari kapsul lensa adalah

lamela zonularis yang berperan dalam melekatnya serat-serat zonula.Kapsul

3

Page 8: TELAAH ILMIAH revisi

lensa tertebal pada bagian anterior dan posterior preekuatorial dan tertipis

pada daerah kutub posterior sentral di mana memiliki ketipisan sekitar 2-4

m. Kapsul lensa anterior lebih tebal dari kapsul posterior dan terus

meningkat ketebalannya selama kehidupan.Pinggir laterallensa disebut

ekuator, yaitu bagian yang dibentuk oleh gabungan kapsula anterior dan

posterior yang merupakan insersi dari zonula.3,6

2. Epitel Lensa

Epitel lensa terletak tepat di belakang kapsul anterior lensa. Terdiri

dari sel-sel epitel yang mengandung banyak organel sehingga sel-sel ini

secara metabolik aktif dan dapat melakukan semua aktivitas sel normal

termasuk biosintesis DNA, RNA, protein dan lipidsehingga dapat

menghasilkan ATP untuk memenuhi kebutuhan energi dari lensa.6

Epitel ini adalah lapisan tunggal dari sel kuboid yang terletak jauh

pada kapsul anterior. Di daerah ekuator, sel ini berubah menjadi kolumnar,

yang secara aktif membelah sepanjang hidup dan terus berdiferensiasi untuk

membentuk serat lensa baru. Tidak ada epitel posterior, sel-sel ini

digunakan untuk mengisi kavitas sentral dari vesikel lensa selama

pembentukan lensa.3

3. Nukleus dan Korteks

Sel-sel epitel dekat ekuator lensa membelah sepanjang hidup dan terus

berdiferensiasi untuk membentuk serat-serat lensa baru sehingga serat-serat

lensa yang lebih tua dipampatkan ke nukleus bagian sentral. Sedangkan

serat-serat muda yang kurang padat berada disekeliling nukleus menyusun

korteks lensa. Serat lensa matur adalah sel yang telah kehilangan

nukleusnya. Serat lensa ini tersusun rapat sebagai nukleus dan korteks lensa.

4

Page 9: TELAAH ILMIAH revisi

Bagian yang paling tua adalah bagian sentral yang terdiri dari nukleus

embrionik dan nukleus fetal yang terbentuk saat dalam janin dan menetap di

tengah lensa. Serat terbaru yang berada di lapisan paling luar akan

membentuk korteks lensa.3

Gambar 2. Struktur Normal Lensa

2.1.2 Embriologi Lensa

Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari

ektoderm permukaan pada tempat lensplate, yang kemudian mengalami invaginasi

dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa dan

bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa

terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan

menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini, kapsul hialin dikeluarkan oleh

sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri, dari daerah ekuator dan

tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan ke belakang

di bawah kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura

5

Page 10: TELAAH ILMIAH revisi

lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di

posterior.5

Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan penghidupan fetal. Inilah

yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus.

Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama

hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar lambat-

lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh

proses sklerosis.5

2.1.3 Fungsi Lensa

Lensa berfungsi sebagai media refrakta (alat dioptri). Media refrakta yang

lain adalah kornea, humor akuos dan badan kaca. Kekuatan dioptri lensa kira-kira

+20D. Tetapi kalau lensa ini diambil (misalnya pada ekstraksi katarak), kemudian

diberikan kaca mata, maka penggantian kaca mata ini tidak +20D, tetapi hanya

+10D karena adanya perubahan letak atau jarak lensa ke retina. Makin tinggi

umur seseorang, maka makin berkurang kekuatan penambahan dioptrinya, dan

penambahan kekuatan dioptri ini akan hilang setelah umur 60 tahun. Kemampuan

lensa untuk menambah kekuatan refraksinya (kekuatan positifnya) disebut

akomodasi.7

Pada fetus, berbentuk lensa hampir sferis dan lemah. Pada orang dewasa

lensanya lebih padat dan bagian posteriornya lebih konveks. Proses sklerosis

bagian sentral lensa, dimulai pada masa kanak-kanak dan terus berlangsung

perlahan-lahan sampai dewasa dan setelah ini proses bertambah cepat, dimana

nukleus menjadi lebih besar dan korteks bertambah tipis.5

2.2 Katarak Kongenital

2.2.1 Definisi

Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang mulai terjadi sebelum atau

segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. Katarak

kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama

akibat penanganannya yang kurang tepat.3

6

Page 11: TELAAH ILMIAH revisi

2.2.2 Epidemiologi

Katarak kongenital terjadi kira-kira 3:10.000 dari kelahiran hidup dan 2/3

kasusnya adalah katarak bilateral. Hampir 50% dari katarak kongenital adalah

sporadik dan tidak diketahui penyebabnya. Sering ditemukan pada bayi prematur

dan gangguan system saraf seperti retardasi mental.3

2.2.3 Etiologi

Penyebab katarak kongenital bisa bermacam-macam. Sebagian katarak

bersifat idiopatik atau herediter. Dalam hal ini bisa dikaitkan dengan kelainan

kromosom, misalnya sindrom down, sindrom lowe (sindroma okuloserebrorenal),

dan sindrom marfan, persisten hyperplastic primary vitreous (PHPV) unilateral

juga dikatakan sebagai etiologinya. Penyebab lainnya adalah infeksi pada

kehamilan, misalnya infeksi toxoplasma dan rubella, kelainan metabolik seperti

diabetes mellitus, galaktosemia, hipoglikemia. Selain itu, kondisi anoreksia dan

pemakaian obat-obatan saat kehamilan juga dapat menimbulkan katarak. Ada pula

yang menyertai kelainan pada mata sendiri yang juga merupakan kelainan bawaan

seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma, keratokonus, ektopia lentis,

megalikornea, heterokromia iris.3,4,8

7

Page 12: TELAAH ILMIAH revisi

2.2.4 Klasifikasi

Katarak kongenital bisa bilateral maupun unilateral. Katarak kongenital

muncul dalam berbagai bentuk morfologi, termasuk lamellar, polar, sutural,

korona, serulen, nuklear, kapsular, komplit dan membranosa. Masing-masing

kategori tersebut mencakup tingkah keparahan.4

1. Lamellar

Salah satu katarak kongenital, lamellar atau zonular adalah tipe

yang paling sering ditemukan. Karakteristiknya adalah bilateral dan

simetris, dan efeknya pada tajam penglihatan bervariasi dengan ukuran

dan densitas dari kekeruhan. Katarak lamellar bisa diturunkan sebagai sifat

dominan autosomal. Di banyak kasus, bisa saja didapat dari pengaruh

toksik yang berpindah saat perkembangan lensa embrionik. Secara klinis,

8

Page 13: TELAAH ILMIAH revisi

katarak dapat dilihat sebagai lapisan keruh yang mengelilingi tengah yang

lebih jernih dan dengan sendirinya dikelilingi oleh lapisan dari korteks

yang jernih.8 Katarak ini paling sering didapatkan pada anak-anak.

Kadang-kadang herediter biasanya progresif, tapi lambat.5

Gambar 3 . katarak lamellar9

Gambar 4. katarak lamellar dengan rider8,9

2. Polar

9

Page 14: TELAAH ILMIAH revisi

Katarak polar adalah kekeruhan lensa yang melibatkan korteks

subkapsular dan kapsul dari bagian anterior dan posterior lensa. Katarak

polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris, kekeruhannya tidak

progresif sehingga tidak mengganggu penglihatan. Seringkali diwariskan

dalam pola dominan autosomal. Katarak polar anterior kadang terlihat

berkaitan dengan kelainan okular lainnya, termasuk mikroptalmus,

membran pupil persisten dan anterior lentikonus. Biasanya tidak

memerlukan pengobatan tetapi seringkali menyebabkan anisometropia.

Katarak polaris anterior mungkin akibat uveitis anterior intrauterin.

Berbentuk piramid, yang mempunyai dasar dan puncak, karena itu disebut

juga katarak piramidalis anterior. Puncaknya dapat kedalam atau keluar.

Katarak polar posterior biasanya menyebabkan lebih banyak gangguan

penglihatan daripada katarak polar anterior karena cenderung lebih besar

dan posisinya lebih dekat ke titik nodal mata.5,9

Gambar 5. Katarak polar anterior9

3. Sutural

Katarak sutural adalah kekeruhan pada sutura Y nukleus fetal.

Biasanya tidak mengganggu penglihatan. Kekeruhan ini memiliki cabang-

10

Page 15: TELAAH ILMIAH revisi

cabang yang terlihat. Bilateral dan simetris, katarak sutural biasanya

diturunkan dalam pola autosomal dominan.5

Gambar 6 . Katarak Sutural9

4. Korona

Dinamakan katarak koroner karena terususun atas sekelompok

kekeruhan club-shaped yang tersusun di sekeliling ekuator lensa seperti

mahkota atau korona. Hal tersebut tidak dapat dilihat kecuali pupil sedang

dilatasi, dan biasanya tidak mempengaruhi tajam penglihatan. Katarak

korona biasanya diturunkan dengan pola autosomal dominan.9

5. Serulen

Katarak serulen adalah kekeruhan kecil berwarna kebiruan yang

berada di korteks lensa, sering disebut blue-dot cataracts. Tidak progresif

dan biasanya tidak menyebabkan gejala visual.9

Gambar 7 . Katarak serulen9

11

Page 16: TELAAH ILMIAH revisi

6. Nuklear

Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja.

Biasanya bilateral, dengan derajat keparahan spektrum luas. Kekeruhan

lensa bisa melibatkan seluruh nukleus atau terbatas pada lapisan di dalam

nukleus. Mata dengan katarak kongenital nuklear cenderung

mikropthalmis.9

Gambar 8. Katarak nuklear9

7. Kapsular

Katarak kapsular adalah kekeruhan kecil pada epitel lensa dan

kapsul lensa anterior. Berdiferensiasi dari katarak anterior polar dengan

tonjolan ke ruang anterior. Katarak kapsular biasanya tidak menganggu

penglihatan.9

8. Komplit

Katarak komplit artinya kekeruhan pada seluruh serat lensa.

Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak tampak red reflex dan retina

tidak terevaluasi. Banyak katarak bisa jadi subtotal saat lahir dan secara

12

Page 17: TELAAH ILMIAH revisi

progresif memburuk menjadi katarak komplit. Katarak komplit bisa

unilateral atau bilateral, dan menyebabkan gangguan penglihatan yang

parah.

9. Membranosa

Katarak membranosa muncul saat protein lensa terarbsorbsi dari

lensa utuh atau lensa yang mengalami trauma, memungkinkan kapsul

lensa anterior dan posterior berfusi menjadi membran putih yang padat.

Hasilnya kekeruhan dan penyimpangan lensa biasanya menyebabkan

gangguan penglihatan yang signifikan.9

Gambar 10. Katarak membranosa9

10. Katarak Rubella

Katarak kongenital dapat disebabkan oleh rubella kongenital. Bila

ibu hamil 4 minggu pertama menderita rubella. Trias sindroma rubella

(mata-telinga-jantung).5

1. Kerusakan mata : - katarak, mikroftalmus, retinopati,

berpigmen.

2. Kerusakan telinga : - tuli karena kerusakan pada organ korti.\

3. VSD : ventricular septal defect

Bila infeksi virus terjadi pada kehamilan sekitar 12 minggu (umur

kehamilan 3 bulan) maka pada bayi yang lahir timbul berbagai cacat

13

Page 18: TELAAH ILMIAH revisi

sindrom rubella kongenital. Salah satunya adalah kelainan pada mata,

biasanya kornea keruh, katarak dan peradangan selaput jala (retinitis).10

Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama

jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat

sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly

white nuclear opacification. Kadang-kadang dapat melibatkan seluruh

lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat

di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan

katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat

setelah operasi. 9 Penyulit pembedahan dapat timbulnya uveitis pascah

bedah katarak, oleh karena itu prognosis buruk.

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah

makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Makula tidak

akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak

maka biasanya visus tidak akan mencapai 6/6.

2.2.5 Patogenesis

Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa yaitu

nukleus fetal atau nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus

karaktogenik, atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya

terletak di kapsul lensa. Pada katarak developmental, kekeruhan pada lensa timbul

pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. Hal

ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhan lensa, sudah terdapat pada waktu

bayi lahir. Letak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan pada

kehidupan janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. 11

Pada infeksi, seperti pada infeksi toksoplasma dan rubella, virus dapat

menembus kapsul lensa pada usia 6 minggu kehamilan. Terdapat opasitas saat

lahir tapi berkembang setelah beberapa minggu sampai beberapa bulan kehamilan.

Seluruh lensa bisa menjadi opaq. Virus bisa tetap ada dalam lensa hingga usia 3

tahun.11

14

Page 19: TELAAH ILMIAH revisi

Jika pada katarak kongenital ini kekeruhannya hanya kecil saja sehingga

tidak menutupi pupil, maka penglihatannya bisa baik dengan cara memfokuskan

penglihatan di sekitar kekeruhan. Jika lubang pupil tertutup katarak seluruhnya

maka penglihatannya tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akan

mengakibatkan terjadinya nistagmus dan ambliopia.

2.2.6 Manifestasi Klinis

Gejala yang paling sering dan mudah dikenali adalah leukokoria (bagian

tengah mata berwarna putih). Gejala ini kadang-kadang tidak terlihat jelas pada

bayi yang baru lahir karena pupilnya miosis (mengecil). Walaupun 60% pasien

dengan leukoria sudah katarak kongenital leukoria juga terdapat pada

retinoblastoma (tumor retina yang sering terdapat pada anak-anak di bawah 5

tahun). Bila katarak terjadi pada kedua mata (binokular), penglihatan kedua mata

buruk. Orang tua biasanya membawa anak dengan keluhan anak kurang melihat,

tidak fokus atau kurang bereaksi terhadap sekitar. Gejala lain yang dapat dijumpai

antara lain fotofobia (sangat peka terhadap cahaya), strabismus (mata juling), dan

nistagmus (gerakan mata yang cepat).4

2.2.7 Penatalaksanaan

Manajemen katarak kongenital sangat berbeda. Pada orang dewasa

pembedahan yang tertunda selama bertahun-tahun tidak mempengaruhi hasil

visus. Pada bayi, jika katarak tidak dihilangkan selama tahun pertama kehidupan,

visus tidak akan pernah sepenuhnya kembali setelah operasi.12

Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi.3

- Operasi katarak kongenital dilakukan bila refleks fundus tidak tampak.

- Biasanya bila katarak bersifat total, operasi dapat dilakukan pada usia 2

bulan atau lebih muda bila telah dapat dilakukan pembiusan.

Tindakan katarak kongenital bergantung pada :3

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan

secepatnya segera setelah katarak terlihat.

15

Page 20: TELAAH ILMIAH revisi

2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis buruk,

karena mudah sekali terjadinya ambliopia; karena itu sebaiknya dilakukan

pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan

latihan bebat mata.

3. Katarak bilateral partial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga

sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika; bila terjadi

kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan

ambliopia makan dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis

yang lebih baik.

Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum dikenal adalah

disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi.3

1. Disisio lentis adalah dengan menusuk atau merobek kapsul anterior lensa

dengan harapan badan lensa yang cair keluar. Maksudnya dengan melalui

robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluat sedikit demi sedikit,

masuk kedalam coa yang kemudian akan diresorpsi. Oleh karena masa

lensa itu masih cair, maka resorpsinya seringkali sempurna. Indikasi

melakukan disisi lensa :3,5

- Umur kurang dari 1 tahun

- Pada pemeriksaan fundus tak terlihat

Disisi lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea

sentralisnya harus berkembang sejak waktu bayi lahir sampai umur 7

bulan. Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada waktu umur 3-7

bulan. Syarat untuk perkembangan ini, fovea sentralis harus mendapat

rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak

berusia lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralisnya tak dapat

berkembang 100%. 5

2. Ekstraksi liniar dan aspirasi

Ekstraksi liniar dibuat insisi pada kornea dan dilakukan robekan pada

kapsul anterior lensa. Dimasukkan sendok Daviel kedalam bilik mata

atau lensa kemudian lensa dibersihkan dari bahan lensa yang berada

16

Page 21: TELAAH ILMIAH revisi

didalam kapsul. Pada saat sekarang untuk mengeluarkan badan lensa

dapat dilakukan aspirasi. Selanjutnya luka kornea dapat dijahit kembali.

Bila ada bahan lensa yang masih tertinggal diharapkan seperti pada

disisio lentis yaitu sisa lensa ini akan keluar bersama cairan mata dan

difagositosis.

2.2.8 Komplikasi

Pada bayi memiliki insiden yang lebih tinggi mendapatkan komplikasi

daripada pada orang dewasa. Hal ini mungkin disebabkan beberapa alasan:

operasi katarak secara teknis lebih sulit di mata anak, sebagai jaringan yang lebih

elastis dibandingkan dengan jaringan pada orang dewasa. Komplikasi lanjut yang

dapat terjadi seperti glaukoma, uveitis, ablasio retina mungkin terjadi setelah

bedah sekitar 2% dari kasus. Glaukoma mungkin timbul setelah pasca

pembedahan, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama kehidupan.13

Komplikasi pembedahan katarak :13

Glaukoma mungkin timbul setelah pasca-bedah pada ekstraksi di minggu

pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya

mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan

membuat visus mata tidak sampai 6/6.13 Glaukoma ini timbul karena lensa

menyumbat sudut bilik mata, sehingga mengganggu aliran cairan bilik mata

depan.5

Uveitis fakoanafilaktik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing

untuk jaringan uvea, sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap masa lensa

tubuh sendiri.5

Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering

timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien

mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun

setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari

ablasio retian sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.13

Disebut sebagai ambliopia sensoris jika katarak dibiarkan sampai umur 2-

3 tahun,fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi

17

Page 22: TELAAH ILMIAH revisi

dari fovea sentralis tak dapat lagi tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus),

bahkan dapat terjadi pula strabismus sebagai penyulit. Jadi, sebaiknya dilakukan

tindakan operasi sedini mungkin bila tidak didapat kontraindikasi untuk

pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini sudah

tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang, baru

dipulangkan.5

2.2.9 Prognosis

Prognosis penglihatan pada pasien katarak anak-anak yang memerlukan

pembedahan tidak sebaik prognosis pasien katarak terkait usia. Adanya ambliopia

dan terkadang anomali pada nervus optikus atau retina membatasi tingkat

pencapaian penglihatan pada kelompok pasien tersebut. Prognosis untuk

perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak

kongenital unilateral dan paling baik pada katarak kongenital bilateral inkomplit

yang progresif lambat.2

18

Page 23: TELAAH ILMIAH revisi

BAB III

PENUTUP

A. Simpulan

Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang mulai terjadi sebelum

atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.

Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti

terutama akibat penanganannya yang kurang tepat. Katarak kongenital terjadi

kira-kira 3:10.000 dari kelahiran hidup dan 2/3 kasusnya adalah katarak bilateral.

Hampir 50% dari katarak kongenital adalah sporadik dan tidak diketahui

penyebabnya. Sering ditemukan pada bayi prematur dan gangguan system saraf

seperti retardasi mental.

Katarak kongenital dapat diturunkan secara herediter, akibat adanya

infeksi saat hamil seperti rubella, galaktosemia, homosisteinuri, toksoplasmosis,

inklusi sitomegalik, diabetes mellitus, hipoparatiroidism, dan histoplasmosis.

Penyakit lain yang menyertai katarak kongenital biasanya merupakan penyakit-

penyakit herediter seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma iris, keratokonus, iris

heterokomia, lensa ektopik, dysplasia retina dan megalo kornea. Selain itu dapat

diakibatkan oleh obat-obatan yang dikonsumsi saat hamil, radiasi ion saat

kehamilan, dan kelainan metabolik. Namun hampir 50% dari katarak kongenital

adalah sporadik dan tidak diketahui penyebabnya. Tindakan bedah pada katarak

kongenital yang umum dikenal adalah disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi

dengan aspirasi.

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang memerlukan

pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya

ambliopla dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat

pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini. Prognosis untuk perbaikan

ketajaman penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak kongenital

19

Page 24: TELAAH ILMIAH revisi

unilateral dan paling baik pada katarak kongenital bilateral inkomplit yang

progresif lambat.

B. Saran

1. Untuk mencegah komplikasi sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya

jika sudah memenuhi syarat.

2. Perlu dilakukan penelitian lebih lanjut untuk teknik-teknik operasi katarak

kongenital yang baru guna meminimalisir angka kompllkasi post operasi.

20

Page 25: TELAAH ILMIAH revisi

DAFTAR PUSTAKA

1. Herianto B, Waslan K, Permana O. 2013. Gambaran Pengetahuan Pasien

Katarak Tentang Tindakan Operasi di Poli Mata RSUD Raden Mataher

Provinsi Jambi Tahun 2013.

2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Oftalmologi umum. Jakarta:

Widya Medika; 2000

3.   Ilyas, S. Ilmu penyakit mata. Edisi 3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2006.

4. Aldy, F. 2012. Katarak Kongenital. USU International Repository.

Available at:

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/33624/3/Chapter

%20II.pdf

5. Wijana,  Nana S.D,  Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-6, Penerbit Abadi

Tegal, Jakarta, 1993 : 190-196.

6. Guyton, A.C., dan Hall, J.E. 2002. Buku Ajar Fisiologi edisi ke-10. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. hal: 779-825.

7. Hartono. 2012. Ringkasan Anatomi dan Fisiologi Mata.Yogyakarta:

Bagian Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah

Mada.

8. Joseph, E. 2006. Management of Congenital Cataract. Kerala Journal of

Ophthalmology. Vol. XVIII, No. 3.

9. Louis B, Cantor LB, et al. 2014-2015. Lens and Cataract. American

Academy of Opthalmology Section 11. 30-

10. Yatim, Faisal.2000. Cacat Kongenital akibat Rubella. Media Litbang

Kesehatan Volume X Nomor 1.

11. Bashour. M, Cataract Congenital. Emedicine (versi digital). 2009. Quebec

City.

21

Page 26: TELAAH ILMIAH revisi

12. Yorston D, Wood M, Foster A. 2001. Results of cataract surgery in young

children in East Africa. Br J Ophthalmol.

13. Association of Optometrists. 2001. Pediatrict Cataract. Modul 3 Part 3.

City University London.

22

Page 27: TELAAH ILMIAH revisi

1