TATALAKSANA KEDOKTERAN

FISIK DAN REHABILITASI

PADA

HEMOFILIA

Angela B.M.Tulaar,

Kedokteran Fisik dan

Rehabilitasi, FKUI-

RSUI

1.KAKI

2.LUTUT

3.PANGGUL

4.SIKU

5.BAHU

1.LENGAN ATAS (DELTOID)

2.LENGAN BAWAH (BICEPS)

3.PAHA (QUADRICEPS)

4.TUNGKAI BAWAH

(GASTROCNEMIUS)

5.ILIOPSOAS (INGUINAL)

Kualitas Hidup

• kualitas hidup menurut apa yang diinginkan

seseorang secara individual

• dapat berubah dan berkembang sesuai dengan

usia, aktivitas dan kegiatan, fungsi dan

kemampuan, serta harapan hidup seseorang :

- masa anak

- masa remaja

- dewasa dan berkeluarga

• Usia harapan hidup sama dengan orang lain

Komplikasi

Muskuloskeletal (Konig, 1967)

• Hemophilic

haemarthrosis

• Hemophilic synovitis

• Hemophilic arthropathy:

Tahapan : - hemartrosis;

- tahap inflamasi (panarthritis);

- tahap regresif (kontraktur, etc.)

HAEMARTHROSIS

• Spontan (haemophilia berat)

• Pasca trauma (haemophilia sedang & ringan )

• Aura perasaan tegang atau tekanan di dalam sendi saat untuk menambah faktor

• Sendi bengkak, nyeri, keterbatasan gerak

• Pemberian replacement factor untuk mencapai kadar plasma 30-50%

• Analgesik (yang tidak ada inhibisi fungsi platelet)

HAEMARTHROSIS

• Tatalaksana PRICE :

- Proteksi: NWB 24-48 jam

- Rest (Istirahat)

- Ice (kompres dingin)

- Compression(penekanan)

- Elevation

• Rest (Istirahat), dengan atau tanpa bidai,

membatasi cedera selanjutnya dan

mengurangi nyeri, tetapi istirahat

berkepanjangan akan menimbulkan risiko

atrofi otot dan kontraktur.

• Bengkak dan udem menandakan adanya

darah di dalam ruang sendi dan membuat

radang jaringan sekitar. Balut tekan dapat

mengurangi pembengkakan jaringan

lunak, tetapi hanya berdampak kecil pada

perdarahan.

• Elevasi anggota gerak yang sakit

membatasi bengkak, namun demikian

tidak terlalu praktis bagi anak dan remaja

yang aktif.

• Es/dingin mengurangi nyeri, peradangan

dan kerusakan jaringan, juga

memperlambat aliran darah, fungsi platelet

(thrombosit) dan reaksi enzimatik,

termasuk konversi prothrombin ke

thrombin. Es sebaiknya diaplikasikan

hanya setelah diberikan cukup faktor

pengganti (kecuali tidak ada persediaan).

HAEMARTHROSIS

• Tatalaksana

- bertahap kembali ke FWB (pembebanan penuh) :

hidroterapi, shock-absorbing insoles, walker/crutch, ortosis protektif (mencegah dorsifleksi), sepatu boot musim dingin, awalnya beberapa langkah kecil, aktivitas impact & torsional.

Synovitis

• Haemarthrosis berulang synovitis arthropathy penurunan kemampuan

• Synovia yang hiperplastik lebih rentan akan perdarahan siklus visiosus

• Sendi bengkak, seringkali tidak nyeri, umumnya tidak mengganggu gerak sendi (ROM)

• 2 faktor prognostik untuk recidivasi:

1. usia cedera

2. lingkungan sosial (bagi pengobatan)

KOMPONEN DARAH & KERUSAKAN SENDI

synovium aktif secara

katabolik(terpapar

komponendarah)

kerusakankartilago(tulangrawan)

Darahintraartikuler

mempunyai efeklangsung

merusak tulangrawan sebelum

perubahansinovium

(kerusakan sendidapat terjadisebelum ada

bukti peradangansinovium

Kerusakantulang rawan

sendi synovitis sebagai

konsekuensi

Roosendaal G; Lafeber FP.Van Creveldkliniek and National Hemophilia

Center, Semin Thromb Hemost. 2003; 29(1):37-42 (ISSN: 0094-6176)

Jansen NWD, Roosendaal G; Bijlsma JWJ, Theobald M, Lafeber FPJG

Van Creveldkliniek and National Hemophilia Center, Semin Thromb

Hemost. 2007; 10th Musculoskeletal Congress, Stresa, Italy, May 2007

Kerusakan sendi diinduksi darah

• Darah dalam sinovium

• in GlikosAminoGlikan

• in kandungan DNA

• in MatrixMetalloProtease

• APOPTOSIS KONDROSIT

• KERUSAKAN KARTILAGO

Synovitis

• Tatalaksana sedini mungkin !

• Ultrasonografi sebelum terapi

• Replacement factor sampai 30%

• Analgesia selama 6 minggu

• Selama minggu 1: ukur perimeter

sendi pagi & sore;

• Apabila malam bertambah > 15%

hiperaktif bidai (pengendali fleksi)

Synovitis

• Akhir minggu 1: rehabilitasi :

- latihan terapeutik isometrik

- latihan terapeutik dibantu (assisted)

• Akhir minggu 2 : USG ulang (pantauan), diulang minggu 4 & 6; ukur lingkar sendi setiap hari

• Splint (bidai) pada posisi fleksi 15°

• Setelah 2 minggu: 20° mobilitas sendi harus dibebaskan setiap satu minggu

Haemophilic arthropathy

• Tahapan :

- haemarthrosis;

- tahap inflamasi

(panarthritis);

- tahap regresi

(kontraktur, dll.)

(Konig, 1967)

Haemophilic arthropathy

• Manifestasi klinis:

- nyeri;

- rentang gerak sendi;

- perubahan anatomik permukaan persendian;

- deviasi dari axis;

- hipotrophy otot gaya Abnormal

Gangguan Mekanik hemophilic arthropathy

Haemophilic arthropathy

• Manifestasi radiologik (pencitraan):

- jebakan artikuler (penurunan tinggi persendian);

- osteophytes (respons terhadap degenerasi tulang rawan sendi & perubahan bentuk tulang subkondral: 1. terbentuk sekitar perifer persendian marginal osteophyte,

2. sepanjang insersi capsuler (simpai sendi) capsular osteophyte,

3. penonjolan dari permukaan tulang rawan yang rusak (degenerasi) central osteophyte

- kista subkondral berhubungan dengan sendi kerusakan permukaan persendian cedera kistik lebih besar fraktur patologis

Evaluasi

Fungsi

Manfaat

1. Penilaian berantai (serial assessment) individu dan populasi dalam kurun waktu.

2. Penilaian setelah suatu perdarahan hebat sendi atau otot dan dokumentasi pemulihanlengkap.

3. Sebagai pedoman rehabilitasi pasca bedah dan menilai keluaran prosedur pembedahan.

4. Aplikasi penilaian keluaran (outcome assessment) dalam penelitian klinik.

PAIN SCORE: 0 - 3Scoring key

0 = No pain, no functional deficit, no Analgesic use except with

acute haemarthrosis

1 = Mild pain, does not interfere with occupation nor with

activities of daily living; may require occasional non-narcotic

analgesic

2 = Moderate pain, partial or occasional interference with

occupation or Activities of daily living

3 = Severe pain, interferes with occupation or activities of daily

living, requires frequent use of non-narcotic and narcotic

medications

Pain instrument recommended by the orthopaedic advisory committee of the World Federation of Haemophilia.

Klulowska A, Czyrny Z, Laguna P et al. Correlation between clinical, radiological and ultrasonographical image

of knee joints in children with haemophilia. Haemophilia 2001;7: 286-92.

Type of change Finding ScoreOsteoporosis Absent 0

Present 1

Enlarged epiphysis Absent 0

Present 1

Irregular subchondral surface Absent 0

Partially involved 1

Totally involved 2

Narrowing of joint space Absent 0

Joint space >1mm 1

Joint space <1 mm 2

Subchondral cyst formation Absent 0

1 cyst 1

>1 cyst 2

Erosions of joint margins Absent 0

Present 1

Gross incongruence of articulating bone ends Absent 0

Present 1

Joint deformity (angulation and/or displacement Absent 0

between articulating bones) Slight 1

Pronounced 2

Possible joint score 0-13

WFH Pettersson scale of haemophilic arthropathy.

Greene WB, Yankaskas BC, Guilford WB. Roentgenographic classifications of hemophilic arthropathy: comparison of three systems

and correlation with clinical parameters. J Bone Joint Surg Am 1989;71-A:237-44.

Perubahan degeneratif kronik

akibat perdarahan sendi

• Struktural :

sinovitis dengan penebalan sendi yang teraba, yang sering merupakan tanda pertama perdarahan sendi kronik pada anak-anak.

• Fungsional:

ROM berkurang

konsekuensi

penggunaan

berkurang

massa & kekuatan

otot anggota gerak

menurun

ORTHOSES

untuk :

- imobilisasi

- proteksi

- pembidaian

serial

- penunjang

LATIHAN

TERAPEUTIK

Penguatan:

-isometrik

-isotonik

Ketahanan

ROM (gerak

sendi)

Latihan dalam air

(Aquatic exercise)

Ideal untuk semua usia & tingkat kebugaran;

Berbagai alat Bantu meningkatkan tahanan dalam air kerja menjadi lebih menantang.

Pemilihan olahraga

yang tepat

• Umur

• Situasi keluarga

• Tipe tubuh

• Lokasi khusus setiap perdarahan

• Risiko yang ada

• Olahraga terorganisasi atau tidak

• Tingkat ketrampilan

• Karate?

• Olahraga kontak

• Peralatan protektif yang diperlukan?

Kategori 1 : Aman dan

direkomendasikan untuk

kebanyakan insan

hemofilia.

• Latihan dalam air

(Aquatic / water

exercise)

• Panahan

• Mancing

• Golf

• Mendaki gunung

• Bela diri (Martial

arts), Tai Chi

• Berlayar

• Snorkeling

• Sepeda static

• Berenang

• Jalan kaki

Kategori 1,5 : Aman

sampai risiko

sedang

• Bersepeda (Bicycling)

• Pilates

• Treadmill

• Latihan sirkuit (circuit training)

• Alat mendayung (rowing machine)

• Angkat berat (Weight Lifting /

Resistance Training)

Kategori 2 : Risiko

sedang

– Yoga

– Aerobics; Bowling

– Cardio Kickboxing

– Cross-Country Skiing

– Dance

– Jogging / Berlari

– Jumping Rope

– Menyelam (Recreational Diving)

• Tennis

• Rowing / Crew

• Roller skating /Blading

• Panjat Tebing (Rock

Climbing (Indoor

/chalenge course

Kategori 2,5 : Risiko sedang

sampai berat / bahaya

1. Baseball / Softball

2. Bola Basket

3. Canoeing / Kayaking / River

4. Rafting (Arung Jeram)

5. Cheerleading

6. Downhill Skiing

7. Gymnastics

8. Horseback Riding

9. Ice Skating

10. Jet Skiing

11. Martial Arts (Karate / Kung Fu / Tae Kwon Do)

12. Mountain Biking

13. Racquetball

14. Scuba Diving (Menyelam)

15. Skateboarding (Papan Luncur)

16. Soccer

17. Surfing (Selancar air)

18. Track and Field

19. Volleyball

20. Waterskiing

Bola Basket

• sendi bahu, siku, lutut dan kaki;Ketrampilan individual (dribbling, shooting)

tanpa kontak dengan pemain lain;Permainan insidentil walaupun tanpa supervisi lebih aman daripada permainan kompetisi yang mempunyai risiko kontak dan benturan lebih keras serta stres pada sendi;

• Benturan risiko pada situasi pertandingan / kompetisi;

• sepatu olahraga basket berkualitas baik yang membungkus pergelangan kaki tinggi (high-top);

• bantalan lutut, penopang pergelangan tangan dan pelindung mata (terutama pada permainan kompetisi);

• mengenal teman main & lawan main tingkat kontak / benturan dapat disesuaikan, menghindari permainan kasar.

Kategori 3 : Berbahaya

• BMX Racing

• Boxing

• Competitive Diving

• Football / Futsal

• Hockey (Field, Ice,

Street)

• Lacrosse

• Motorcycling /

Motocross Racing

• Power Lifting

• Rock Climbing

(Outdoors)

• Rodeo ; Rugby

• Snowmobiling

• Trampoline

• Weight Lifting/ Power

Training

• Wrestling

Penyakit

Illness

Trauma

Human Functioning

Bayi sampai usia lanjut

• Muskuloskeletal

• Neuromuskuler

• Kardiorespirasi

• Sensori-persepsi

• Kognisi

• Keterampilan

Sosial

• Komunikasi

Gangguan fungsi

Keterbatasan beraktivitas

Hambatan berpartisipasi

dan berperan

Kedokteran Fisik

dan Rehabilitasi

Kompetensi medis

Patologi Penyakit

Proses Pemulihan

Plastisitas Otak

Biomolekuler

Biomekanika

Kinesiologi

Proses pembelajaran

Fisiologi aktivitas

Energy expenditure

gerakan

• Terapi medik

Terapi fisik

Terapi remedial

Terapi psiko-

behavior

Ortotik-prostetik

Alat bantu

Pemulihan

Human Functioning

Usia

Kesehatan

Kebugaran

Lingkungan

Tugas/Pekerjaan

Psiko-Sosio-

Kultur-Spiritual

Aktivitas Kehidupan

Sehari-hari (Activity of

Daily Living = ADL)

Produktivitas

Aktivitas Santai/Hobby

Pendekatan Holistik Human Functioning pada

Tatalaksana Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi

(Tulaar ABM, 2010).

TERIMA KASIH