Sinostosis MetopikSinostosis metopik biasanya terjadi dalam isolasi dan menghasilkan bentuk tengkorang

triangular. Istilah untuk deformitas ruang kranial ini adalah “trigonochepaly”. Hubungan

deformitas ruang kranial yaitu hipotelorisme relatif, supraorbital ridge yang miring ke medial

dan resesi posteroinferior orbital rim lateral dan aspek lateral supraorbital ridge. Palpalsi

biasanya menunjukkan midline keel prominen pada regio sutura metopik (gambar 1.8).

Gambar 1.8. Tampilan intraoperatif pada kepala yang dicukur menunjukkan midline rige prominen. Diproduksi kembali dengan izin dari Ghali GE et al. 46 p.9

Lebar bitemporal mengecil, yang menyebabkan suatu bentuk ruang kranial anterior yang

abnormal dan volum ruang kranial anterior mengecil. Dahinya lebih ke arah posterior hinga

kira-kira setingkat sutura koronal. Trigonocephaly terjadi pada 10% kasus kraniostinosis

nonsindromik di Amerika Serikat.

Sinostosis Sagital

Sinostosis sagital merupakan bentuk yang paling sering dan jarang berhubungan dengan

peningkatan tekanan intrakranial. Tengkorak biasanya memiliki elongasi anteroposterior

dengan perubahan memanjang transversal (gambar 1.9). Istilah untuk deformitas ruang

kranial ini adalah “scaphocephaly’. Deformitas yaitu elongasi dimensi anteroposterior dan

dimensi transversal sempit terhadap ruang kranial (gambar 1.10).

Gambar 1.9. Tampilan lateral dan superior. Karakteristik scaphocephaly. Diadaptasi dari Ghali GE et al. 46 p.10.

Gambar 1.10. Tampilan intraoperatid pada kepala yang dicukur menunjukkan ridge sutura sagital prominen berkaitan dengan scaphocephaly. Diproduksi kembali dengan izin dari Gali GE et al. 46 p.11.

Biasanya, wajah bagian tengah dan sutura ruang kranial anterior tidak terkena.

Scaphocephaly terlihat pada 50% dari semua kasus kraniosinostosi sutura-tunggal di Amerika

Serikat.

Sinostosis Lamdoid Unilateral

Sinostosis lamdoid unilateral terjadi akibat datarnya regio ipsilateral parietooksipital

yang terkena. Lokasinya kanal telinga dan telinga bagian luar lebih ke posterior dan inferior

pada sisi ipsilateral dibandingkan dengan sisi kontralateral. Perubahan ini lebih mudah

disadaro saat pasien diperiksa dari tampilan superior dan secara relatif tidak dikenal dari

tampilan frontal dan profil. istilat untuk deformitas ruang kranial ini adalah “posterior

plagiocephaly”. Seseorang sebaiknya membuktikan bentuknya pada bayi dan torticollis

kongenital (gambar 1.11). Dengan plagiochepaly posisional (atau deformasional), telinga

ipsilateral dan dahi diposisikan ke anterior dan telinga tidak berpindah ke inferior seperti fusi

lambdoid unilateral sejati. Penggunaan terapi helm head-molding menerima ketertarikan

dalam beberapa dekade terakhir sebagai perawatan yang baik pada anak dengan abnormalitas

bentuk kepala posisional. Insidensi keseluruhan sinostosis lambdoid unilateral sejati adalah

kurang dari 3% pada semua kasus sinostosis terisolasi di Amerika Serikat.

Gambar 1.11. Tampilan frontal (A) dan superior (B) pada anak dengan plagiocephaly posisional.

Pemeriksaan radioraf dan klinis menunjukkan tidak ada bukti kraniosinostosis: catatan: posisi telinga eksternal asimetris.

Prinsip Penatalaksanaan

Pendekatan tim miltidisiplin

Pendekatan tim multidisiplin dikembangkan sebagai respon terhadap kegagalan yang

sering terjadi ketika berbagai aspek perawatan tidak dikoordinasi dan ketika hubungan di

antara masalah yang ditemukan tidak diketahui. Tujuan pendekatan ini adalah diagnosis,

formulasi dan eksekusi rencana perawatan dan follow-up untuk pasien dengan deformitas

kraniofasial; tim sebaiknya bertemu setidaknya sebulan sekali untuk evaluasi perkembangan

pasien rutin. Transkrip dan evaluasi ini diterusakn dengan rekomendasi untuk perawat utama

dan agensi yang tepat. Anak di bawah umur 5 tahun biasanya dievaluasi setiap tahun, dimana

anak di atas 5 tahun dilihat 2 tahun sekali. Frekuensi evaluasi bervariasi dengan stabilitas

deformitas dan konsekuensinya.

Tim kraniofasial sebaiknya terdiri atas spesialis anestesi anak, spesialis mata anak, bedah

umum, spesialis telinga, spesialis prostodonti maksilofasial, spesialis ortodonti, ahlis

psikologi, ahli genetis, ahli otolaringologis, spesialis anak, pekerja sosial, ahli patologi bicara

dan seorang perawat. Semua anggota tim memiliki peran integral pada waktu yang bervariasi

dalam perkembangan anak.

Pendekatan Bedah Saat Ini

Tujuan rilis sutura kraniosinostosis ada dua. Tujuan pertama adalah agar otak dapat

tumbuh dan berkembang tanpa keterbatasan. Tujuan kedua adalah agar kontur dahi,

supraorbital ridge dan tengkorak menjadi lebih normal. Pada hampir semua kasus,

pendekatan intrakranial digunakan untuk ruang kranial dan osteotomi orbita, dengan

membentuk kembali dan memajukan segmeb tulang untuk morfologi tulang sesuai-umur

yang ideal. Ketika perencanaan waktu dan jenis intervensi bedah, seseorang harus

mempertimbangkan fungsi, perkembangan di masa mendatang dan perkembangan tulang

kraniofasial dan mempertahankan tambilan tubuh normal. Kraniosinostosis sederhana dapat

dirawat dengan sukses dengan remodelling frontokranial.

Walaupun waktu perbaikan kraniosinostosis masih kontroversial dan bergantung pada

setiap individu, kami menyarankan bedah perbaikan awal antara umur 4 sampai 8 bulan.

Bedah perbaikan awal menyebabkan perkembangan lobus frontal yang cepat, sehingga

mendukung majunya dahi dan supraorbital ridge. Pada umur ini, kranium beradaptasi dengan

baik dan oleh karena itu lebih mudah untuk dikontur; efek positif pada perkembangan fasial

dapat dicapai dan deformitas di masa mendatang dapat dikurangi. Juga selama periode

perkembangan cepat ini, defek tulang residual dapat sembuh lebih cepat. Pada bentuk

kraniosinostosis parah, perbaikan tambahan ruang kranial dan orbit diperlukan selama masa

bayi atau balita untuk meningkatkan volum intrakranial lebih jauh, sehingga perkembangan

otak dapat berlanjut dan mencegah atau menurunkan hipertensi intrakranial yang sering

terjadi.

Kraniotomi dilakukan oleh bedah saraf anak untuk mengangkat potongan kranium yang

tidak berkembang sempurna dan menyediakan akses agar osteotomi dapat dolakukan dalam

basis kranii. Potongan tulang dibentuk kembali dan diletakkan kembali ke posisi baru.

Walaupun banyak contoh bedah perbaikan menjelaskan transoseous wiring dan plat

titanium, tren masa kini yaitu penggunaan plat dan screw yang dapat diresorpsi. Plat ini, yang

terdiri atas asam polilaktik dan poliglikolik, diresorpsi dengan sempurna dengan hidrolisis

dalam 9 sampai 14 bulan ketika mempertahankan tensile strength untuk stabilisasi inisial.

Sebagai hasilnya, keterbatasan pertumbuhan diminimalisir, seperti potensi untuk migrasi

transkranial.

Pertimbangan pembedahan

Sinostosis Korona Unilateral

Beberapa pendekatan bedah untuk koreksi sinostosis korona unilateral telah dijelaskan

(Gambar 1.12 dan 1.13). Hasil jangka panjang yang baik berhasil didapatkan ketika

perawatan sinostosis korona yaitu rilis sutura bersamaan dengan ruang kranial dan osteotomi

orbital untuk membentuk kembali dan memajukan pada bayi.

Gambar 1.12. Seorang anak dengan sinostosis korona unilateral menyebabkan plagiocephaly anterior bagian kiri. A. Dahi dan orbita asimetris dilihat dari atas. Catatan: tandai restrusi supraobita kiri dan dahi kanan dan tonjolan ruang kranial. B, lubang bur dipreparasi untuk kraniotomi bifrontal pada regio supraorbita, memberikan 1 cm unit fronto-orbital (bandeau), yang meluas ke fossa temporal melalui ekstensi tongue-in-groove (tenon). Catat bahwa derajat ekstensi ke orbital rim lateral dan inverior bervariasi berdasarkan estetika. C, bandeau yang dilepas dikontur secara bilateral melalui pelepasan baji dari atap orbita kiri dan atap orbita kanan. D, bandeau dibentuk ulang untuk mendapatkan kesimetrisan dengan membengkokkan sisi kiri dan meluruskan sisi kanan. E dan F, stabilisasi dahi dan bandeau didapatkan dengan plat dan screw yang dapat diresorpsi. Diadaptasi dari Ghali GE et al. 24 p.14-15.

Prosedur Osteotomi pada Plagiocephaly dijelaskan di bawah ini.

A. Pasien berumur 6 bulan dengan plagiocephaly anterior kanan diletakkan

dengan posisi supine dan kepala diamankan dengan Mayfield headrest. Insisi korona digunakan dan flap kulit kepala anterior dielevasi subperiosteal sepanjang otot temporalis. Perluasan dapat dilakukan pre- atau postauricular apabila dibutuhkan.

B. Diseksi subperiosteal dilakukan dengan sirkumferensial bilateral di periorbital, lateral canthal, lateral orbital dan zigomatik buttresses. Hati-hati dalam menjaga intergritas ligamen canthal medial. Flap kulit kepala posterior didiseksi subperiosteal ke antara sutura koronal dan lambdoid. Area kraniotomi bifrontal ditentukan dan ditandai lubang bur.

C. Dokter spesialis saraf melakukan kraniotomi bifrontal dengan Midas Rex drill.

D. Lobus frontal dan temporal otak direposisi dengan lembut untuk melakukan osteotomi orbital dan temporal melalui basis kranii. Resiprocating saw digunakan untuk melakukan perluasan tongue-in-groove bilateral dari pendekatan eksternal ke tingkat pterion.

E. Perhatian dipindahkan ke osteotomi basis kranii anterior dan gergaji diarahkan ke internal melalui basis kranii anterior ke olfactory bulbs sambil meretraksi lobus frontal.

F. Sebagai tambahan retraksi lobus frontal, isi orbita harus diprokteksi dengan retraksi pada saat ini. Tingkat osteotomi pada orbital rim lateral disesuaikan seperti yang dibutuhkan dari setinggi sutura frontozigomatik sampai serendah aspek lateral dasar orbita ke dalam fissura orbital inferior.

G. Bandeau dilepaskan dan keasimetrisan dicatat untuk pembentukan kembali.

H. Tampilan oblik kiri diikuti remodelling dan recontouring bandeau tetapi diawali dengan penempatan tulang frontal. Plat dan screw yang dapat diresorpsi digunakan untuk fiksasi.

I. Retraksi lobus bifrontal menunjukkan perbedaan tingkat advancement pada sisi kanan anterior basis kranii.

J. Tampilan superior ruang kranial anterior sebelum pembentukan kembali.

K. Tampilan superior ruang kranial anterior setelah osteotomi, pembentukan kembali dan fiksasi segmen tulang plat dan screw yang dapat diresorpsi. Potongan barrel-staving dapat dibuat pada tulang temporal dan parietal sesuai yang dibutuhkan untuk tujuan pembentukan kembali.

L. Anak berusia 6 bulan dengan plagiocephaly unilateral kanan. Dia telah melewati osteotomi ruang kranial anterior dan orbital rim superior bilateral dengan reshaping dan advancement dengan prosedur yang telah dijabarkan. Tampilan frontal praoperasi telah ditunjukkan.

M. Tampilan frontal 6 minggu setelah rekonstruksi.

N. Tampilan superior preoperatif.

O. Tampilan superior 6 minggu setelah rekonstruksi.

P. Tampilan frontal 2 tahun setelah rekonstruksi.

Q. Tampilan superior 2 tahun setelah rekonstruksi.

*diproduksi kembali dari Ghali GE et al. 46 p. 16-24.

Di Louisiana State University Health Sciences Center di Shreveport, prosedur

pembentukan kembali dan memajukan orbital rim dan tulang frontal unilateral ideal

dilakukan pada umur 6 sampai 8 bulan. Pusat lain melaporkan hasil yang baik saat perawatan

dilakukan di antara umur 2,5 sampai 3 tahun. Untuk mencapai kesimetrisan maksimal, kami

menyarankan untuk menggunakan pendekatan bedah bilateral. Kesimetrisan ruang kranial

dan orbita harus dicapai selama pembedahan, karena hasil umumnya tidak meningkat seiring

waktu. Stabilitas didapatkan dengan menggunakan kawat intraosseous langsung atau plat dan

screw yang dapat diresorpsi.

Sinostosis korona bilateral

Perawatan sinostosis korona bilateral membutuhkan pengangkatan sutura dan

memajukan orbital rim dan tulang frontal bilateral secara simultan (gambar 1.14 dan 1.15).

Pembedahan dilakukan ketika pasien berusia 6 sampai 8 bulan. Pusat lain telah melaporkan

hasil yang baik pada anak-anak yang dirawat antara umur 2,5 dan 3 tahun. Osteotomi untuk

memajukan orbital rim bilateral dibuat superior terhadap sutura nasofrontal dan

frontozigomatik dan meluas ke bagian squamous tulang temporal. Stabilisasi didapatkan

dengan kawat intraosseous langsung atau plat dan screw yang dapat diresorpsi. Bentuk yang

lebih normal memberikan kebutuhan volum intrakranial pada ruang kranial anterior.