BAB I

REFERAT RADIOLOGI

SCURVY

Oleh

Muhyiddin

H1A010002

Gede Vendy Cahyadi Riandika

H1A010006Pembimbing

dr. Triana Dyah C, Sp.Rad, M.Sc

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA

BAGIAN/SMF RADIOLOGIFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM

RSU PROVINSI NTB

MATARAM

2016BAB IPENDAHULUANAsam askorbat sangat penting untuk pembentukkan kolagen normal, defek pada struktur kolagen berasal dari defisiensi vitamin yang banyak manifestasi metabolic dan klinik scorbut. Vitamin C diperlukan dalam hidroksilasi prolin dan lisin menjadi hidroksiprolin, bahan penting dalam pembentukan kolagen. Kolagen merupakan senyawa protein yang mempengaruhi integritas struktur sel di semua jaringan ikat, seperti pada tulang rawan, matriks tulang, dentin gigi, membran kapiler kulit dan tendon. Dengan demikian vitamin C berperan dalam penyembuhan luka, patah tulang, perdarahan dibawah kulit dan perdarahan gusi. Vitamin C merupakan agen pereduksi kuat yang dengan mudah dioksidasi dan dihancurkan dengan pemanasan. 1,2

Di Indonesia jarang ditemukan penderita defisiensi vitamin C atau infantile scurvy. Biasanya terdapat pada anak yang mendapat makanan buatan tanpa sayur dan buah-buahan. 3Hipovitaminosis C atau penyakit scorbut dapat timbul apabila bayi selama 6-12 bulan tidak mendapat vitamin C yang cukup. Gambaran klinis menunjukkan bayi sakit berat, malaise dengan kecenderungan perdarahan di mukosa mulut, gusi dan subperiosteal. Pada foto roentgen terdapat pelebaran garis epifisis dengan korteks yang tipis pada daerah pertumbuhan yang cepat seperti di lutut, pergelangan tangan, dan sisi proksimal humerus.4

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1Definisi

Scurvy adalah penyakit yang ditandai dengan kegagalan dari pembentukan osteoblastik, dengan hasil berkurangnya tulang (osteoporosis), dan menyebabkan perdarahan superiosteal dan submukosa. Penyakit ini disebabkan kekurangan vitamin C (asam askorbat) dan menyebabkan kekurangan sintesis kolagen, yang ditemukan pada anak-anak usia antara 6 bulan dan 1 tahun. 5 II.2Epidemiologi 6

Scurvy ini jarang di amerika serikat. Biasanya pasien yang lebih tua atau menggunakan alkohol dan diet rendah buah dan sayur-sayuran. Bayi dan anak-anak dengan diet yang rendah karena kesehatan, ekonomi atau alasan sosial memiliki resiko terjadinya scurvy.

Kematian yang berkaitan dengan gagal jantung dilaporkan pada janin dan anak-anak dengan scurvy. Kesakitan dikarenakan perdarahan subperiosteal pada tibia dan femur. Tidak ada ras dan jenis kelamin yang spesifik. Usia biasanya 6-24 bulan.6II.2Etiologi

Bayi yang dilahirkan dengan simpanan vitamin C yang cukup jika masukan ibu cukup, kandungan vitamin C plasma darah tali pusat 2-4 kali lebih besar dari pada kandungan vitamin C plasma ibu. Pada keadaan ini ASI mengandung sekitar 4-7 mg/dl asam askorbat dan merupakan sumber vitamin C yang cukup. Defisiensi vitamin C dalam diet ibu dapat menimbulkan skorbut pada bayi yang minum asi nya. Bayi yang minum susu formula harus mendapatkan tambahan vitamin C. Kebutuhan vitamin C bertambah karena penyakit demam, terutama penyakit infeksi dan diare dan karena defisiensi besi, paparan dingin, kehilangan protein dan merokok.1III.3Patofisiologi

Selama defisiensi vitamin C pembentukkan kolaen dan kondroitin sulfat teranggu. Kecenderungan perdarahan, dentin gigi tidak sempurna dan pelonggaran gigi disebabkan oleh kekurangan kolagen. Karena osteoblast tidak lagi membentuk bahan interseluler normal (osteoid), pembentukan tulang enkhondral berhenti. Trabekula tulang yang telah terbentuk menjadi rapuh dan mudah patah. Periosteum menjadi longgar, dan perdarahan subperiosteal terjadi, terutama pada ujung-ujung femur dan tibia. Pada skorbut berat dapat ada degenerasi otot skelet, hipertrofi jantung, depresi sumsum tulang dan atrofi adrenal. Penurunan pembentukan osteoblastik matriks tulang yang ada pada resorpsi osteoclastic tulang menyebabkan osteoporosis. Karena matriks tulang tidak terbentuk pada kalsifikasi inti dari tulang rawan di lempen epifiseal, daerah tulang rawan yang kalsifikasi menetap dan menebal. Avitaminosis vitamin C juga meningkatkan kerapuhan kapiler, terdapat perdarahan spontan, tidak hanya di sub periosteum tetapi juga di membran mukosa gusidan usus. Ketika perdarahan subperiostealnya ini terus berlangsung, perlengketan normal dari epifisis dan lempeng epifisis ke metafisis terganggu dan pemisahan epifisis. 1,5,6III.4Manifestasi Klinik

Skorbut dapat terjadi pada setiap umur tetapi jarang pada bayi neonatus. Sebagian besar kasus terjadi pada usia 6-24 bulan. Manifestasi klinik memerlukan waktu untuk berkembang, sesudah beberapa periode penipisan vitamin C, adapun gambaran kliniknya yaitu: 1,3,5 Irritable Takipnea

Gangguan pencernaan

Nyeri akibat pseudoparalisis dan kaki mengambil posisi kodok (khas), dimana pinggul dan lutut zemi fleksi dengan kaki terputar keluar.

Pembengkakan anggota tubuh terutama paha Perdarahan subperiosteum dapat diraba pada ujung femur

Perubahan pada gusi paling nyata bila gigi tumbuh, ditandai dengan merah keabu-abuan, pembengkakan seperti spon membran mukosa, biasanya pada gigi susu (insisivus) atas.

Mungkin ada tasbih (rosary) pada sambunan kostokhondral dan depresi sternum. Angulasi (tonjolan) atau manik-manik scorbutik biasanya lebih tajam dari manik-manik tasbih rakhitis.

Perdarahan petekhiae dapat terjadi pada kulit dan membran mukosa. Hematuria, melena dan perdarahan orbital dan subdural dapat ditemukan.

Demam ringan biasanya ada

Anemia dapat menggambarkan ketidak mampuan menggunakan besi atau gangguan metabolisme asam folat

Penyembuhan luka tertundaGejala klinik ini dapat juga dibedakan menjadi: 6a. Gejala awal/non spesifik :

Mudah marah

Berat badan menurun Diare

Takipnea Demam

b. Gejala specific

Irritabel

Nyeri kaki

Pseudoparalysis Pembengkakan Peradarahan

III.5Gambaran Radiologi

Diagnosis skorbut biasanya didasarkan pada perubahan roentgenografi pada tulang panjang, terutama pada ujung distalnya. Seperti biasanya perubahan terbesar adalah pada daerah lutut. Pada stadium awal, penampakannya menyerupai penampakan atrofi tulang sederhana. Trabeluka batang tidak dapat dilihat, dan tulang memberi gambaran dasar gelas. Korteks menipis sampai setipis ujung pensil, dan ujung epifisis berbatas tegas. Garis putih Fraenkel yang menggambarkan daerah kartilago yang mengepur dengan baik dapat dengan jelas dilihat sebagai garis putih tidak teratur tetapi tebal pada metafisis. Pusat ossifikasi epifisea juga mempunyai penampakan dasar gelas dan dikelilingi oleh cincin putih.1,5

Pada stadium ini, skorbut tidak dapat didiagnosis dengan pasti dengan roentgenogram kecuali kalau daerah penipisan pecah linear pada tulang proksimal dan paralel dengan garis putih. Seringkali pecahan ini tidak menyilangi batang pada keseluruhan lebarnya dan mungkin hanya terlihat hanya pada bagian lateralnya sebagai defek segitiga. Pemisahan epifisis dapat terjadi sepanjang garis destruksi, pada perpindahan linier atau kompresi epifisis terhadap batang. Perdarahan subperiosteum tidak dapat tampak secara roentgenografis pada skorbut aktif. Namun selama penyembuhan, periosteum yang terangkat menalami kalsifikasi dan tulang yang yang terkena berbentuk halter atau tongkat. 1,5

Gambar 1. Wimbergers ring

Gambar 2. Radiology scurvy

Gambar 3. Foto AP Ekstrimitas bawah menunjukan ground glass osteopenia

III.6DiagnosisDiagnosis didasarkan terutama pada gambaran klinis khas, gambaran roengenografi tulang panjang, dan riwayat ambilan vitamin C yang jelek. Uji laboratorium untuk skorbut tidak memuaskan. Kadar vitamin C plasma darah puasa tidak melebihi 0,6 mg/dl membantu dalam mengesampingkan skorbut, tetapi kadar vitamin C yang lebih rendah tidak membuktikan adanya defisiensi. Bukti adanya defisiensi vitamin C lebih baik dilengkapi dengan kadar asam askorbat dalam lapisan sel trombosit putih (trombosit buffy) darah teroksalat yang disentrifuse. Kadar nol pada lapisan ini menunjukkan skorbut laten, walaupun tidak ada tanda-tanda klinis defisiensi. Kejenuhan jaringan dengan vitamin C dapat diperkirakan dalam jumlah ekskresi vitamin urin sesudah uji dosis asam askorbat. Selama 3-5 hari setelah pemberian parenteral dosis uji, 80% darinya dapat ditemukan dalam urin anak normal. Aminoasiduria nonspesifik, menyeluruh, terjadi pada skorbut, sementara angka asam amino darah tetap normal. Sesudah pembebenan tirosin, bayi penderita skorbut mengekskresikan metabolit serupa dengan ekskresi metabolit bayi prematur. Waktu protombin mungkin sangat naik.1III.7Diagnosis Banding Syphilis

Leukemia

Arthritis

Radiologi Syphilis

Syphilis in the neonate. The lucent bands have a more destructive appearance than in CMV, often the lucent defects in the femora and tibias are seen particularly on the medial side.Radiologi Leukemia

Leukemic line. Lucent metaphyseal band in a child who complained of pain in the legs. When seen in children over two years of age these lucent bands if bilateral are usually indicative of leukemia.

Arthritis

Erosions (arrows) are noted at the articular margins of the tibia in this patient with juvenile chronic arthritisIII.8Prognosis Dengan pengobatan yang tepat, penyembuhan terjadi dengan cepat pada bayi, tetapi pembengkakan karena perdarahan subperiosteum mungkin memerlukan berbulan-bulan untuk hilang. Pertumbuhan badan biasanya cepat menyesuaikan.1III.9PencegahanSkorbut dicegah dengan diet cukup vitamin C, buah jeruk, dan sari buah merupakan sumber yang paling baik. Bayi susu formula harus mendapatkan 35 mg asam askorbat setiap hari. Ibu yang sedang menyusui harus minum 100 mg. 45-60 mg/24 jam diperlukan oleh anak atau orang dewasa.1III.10Pengobatan Diet

Food and Nutrition Board of the National Academy of Sciences, National Research Council's minimum recommended daily dietary allowances of vitamin C:

Bayi - 30-40 mg

Anak-anak dan dewasa- 45-60 mg

Wanita hamil - 70 mg

Ibu menyusui - 90-95 mg

Vitamins

Asam askorbat 100-200 mg atau lebih, peroral atau parenteral. Digunakan untuk sintesis kolagen dan perbaikan jaringan. Pemberian sari buah orange atau sari buah tomat setiap hari akan dengan cepat menghasilkan penyembuhan.1,3,5,6BAB III

KESIMPULAN Scurvy adalah penyakit yang ditandai dengan kegagalan dari pembentukan osteoblastik, dengan hasil berkurangnya tulang (osteoporosis), dan menyebabkan perdarahan superiosteal dan submukosa. Penyakit ini disebabkan kekurangan vitamin C (asam askorbat) dan menyebabkan kekurangan sintesis kolagen, yang ditemukan pada anak-anak usia antara 6 bulan dan 1 tahun. Gejala klinik ini dapat juga dibedakan menjadi:

a. Gejala awal/non spesifik :

Mudah marah

Berat badan menurun Diare

Takipnea Demam

b. Gejala specific

Irritabel

Nyeri kaki

Pseudoparalysis Pembengkakan Peradarahan

Gambaran Radiologi: Pada stadium awal, penampakannya menyerupai penampakan atrofi tulang sederhana. Trabeluka batang tidak dapat dilihat, dan tulang memberi gambaran dasar gelas. Korteks menipis sampai setipis ujung pensil, dan ujung epifisis berbatas tegas. Garis putih Fraenkel yang menggambarkan daerah kartilago yang mengepur dengan baik dapat dengan jelas dilihat sebagai garis putih tidak teratur tetapi tebal pada metafisis. Pusat ossifikasi epifisea juga mempunyai penampakan dasar gelas dan dikelilingi oleh cincin putih. Perdarahan subperiosteum tidak dapat tampak secara roentgenografis pada skorbut aktif. Namun selama penyembuhan, periosteum yang terangkat menalami kalsifikasi dan tulang yang yang terkena berbentuk halter atau tongkat. Pengobatan: Diet dan vitamin C

DAFTAR PUSTAKA1. Arvin, BK. Ilmu Kesehatan Anak Nelson vol. 1 Ed.15. EGC.1996. Jakarta. Hal 225-226

2. Almatsier, S. Prinsip Dasar Ilmu Gizi. Gramedia Pustaka Utama 2006. Jakarta. Hal 185-190

3. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI vol 1. 1985. Jakarta. Hal 352-353

4. Sjamsuhidajat, R. Buku Ajar Ilmu Bedah ed.2. EGC. 2004. Jakarta. Hal 943

5. Salter, RB. Textbook of Disorders and injuries of the musculoskeletal System 3 rd ed. 1999. USA. Hal 188-190

6. Buckler,BS. Pediatric Scurvy. Diunduh dari URL: www.eMedicine Pediatrics General Medicine.html

7. Chudgar, P. Radiology in scurvy. Diunduh dari URL: www. Radiology scurvy. Asp.html

PAGE 14