[Type text]

Registry Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease in

Adolescent

Sri Endah Rahayuningsih

Dipresentasikan pada

PIT V Ilmu Kesehatan Anak

Solo 2013

Departemen Ilmu Kesehatan Anak

RS Hasan Sadikin/FK Universitas Padjadjaran

Bandung

[Type text]

Abstract

Acute rheumatic fever (ARF) is an illness caused by a reaction to a bacterial

infection with group A streptococcus (GAS). It causes an acute, generalised

inflammatory response and an illness that targets specific parts of the body, including

the heart, joints, brain and skin. Individuals with ARF are often unwell, have

significant joint pain and require hospitalisation. Despite the dramatic nature of the

acute episode, ARF typically leaves no lasting damage to the brain, joints or skin, but

can cause persisting heart damage, termed rheumatic heart disease (RHD).

Rheumatic heart disease (RHD) is damage to the heart that remains after the

acute ARF episode has resolved. It is caused by an episode or recurrent episodes of

ARF, where the heart has become inflamed; the heart valves remain stretched and/or

scarred, and normal blood flow is interrupted. Recurrences of ARF may cause further

valve damage, leading to steady worsening of RHD. Preventing recurrences of ARF

by using secondary prophylaxis treatment with penicillin is therefore of great

importance

The term adolescence is commonly used to describe the transition stage between

childhood and adulthood. Adolescence is also equated to both the terms teenage

years and puberty. However adolescence is not exclusive to either of these terms.

Puberty refers to the hormonal changes that occur in early youth; and the period of

adolescence can extend well beyond the teenage years. In fact, there is no one

scientific definition of adolescence or set age boundary. There are key development

changes that nearly all adolescents experience during their transition from childhood

to adulthood

Pendahuluan

Demam Reumatik Dan Penyakit Jantung Reumatik

Salah satu penyakit jantung didapat yang sering didapatkan adalah demam

reumatik dan penyakit jantung reumatik. Data di Bag Ilmu Kesehatan Anak FKUI

RSCM menunjukkan bahwa dalam kurun waktu sepuluh tahun terakhir belum

terdapat penurunan berart:i kasus demam reumatik dan penyakit jantung reumatik.

Diperkirakan prevalensi PJR di Indonesia sebesar 0,3-0,8 anak sekolah 5-15 tahun.5

Demam reumatik merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak

usia 5 tahun sampai dewasa muda di negara berkembang dengan keadaan sosio

ekonomi rendah dan lingkungan buruk.1-4

Untuk mengetahui insidensi infeksi tenggorok oieh kuman Streptococcus beta

hemolyticus grup A dan demam reumatik serta prevalensi penyakti jantung

reumatik, dilakukan survei pada anak sekolah di daerah Kecamatan Senen. Hasil

survei ini menunjukkan bahwa insidensi infeksi tenggorok oleh kuman Streptococcus

[Type text]

beta hemolyticus grup A cenderung menurun, akan tetapi insidensi demam reumatik

dan prevalensi penyakit jantung reumatik tidak akan berubah bila dibandingkan

dengan laporan penelitian sebelumnya. 1-4

Manifestasi klinik

Demarn reumatik merupakan kumpulan sejumlah gejala dan tanda klinik.

Tanda klinis yang paling sering adalah artritis; yang paling serius adalah karditis, dan

yang paling aneh adalah korea; sedangkan yang paling tidak ada hubungannya adalah

nodus sub kutan serta eritema marginatum. Tanda-tanda ini cenderung terjadi

bersama-sama dan dapat dipandang sebagai sindrom (syndrome = berlari bersama-

sama) artinya tanda ini dapat terjadi pada penderita yang sama, pada saat yang sama

atau dalam urut- urutan yang berdekatan. Namun tanda ini dapat terjadi sendirian,

atau dalam kombinasi yang berbeda-beda pada setiap penderita, walaupun kombinasi

yang paling sering adalah artritis dan karditis. 1-4

Manifestasi klinis mayor demam reumatik

Karditis

Seperti rrianifestasi demam reumatik akut lain, derajat keterlibatan jantung

sangat bervariasi. 8ukti adanya karditis dapat tidak begitu jelas, seperti pada penderita

Korea Sydenham. Pada tanda-tanda insufisiensi katup mitral dapat sangat ringan dan

sementara, sehingga tanda-tanda ini sangat mudah terlewatkan pada auskultasi.

Penderita yang datang dengan manifestasi demam reumatik akut lain harus diperiksa

dengan sangat teliti untuk mengesampingkan karditis. Pemeriksaan dasar, termasuk

pemeriksaan elektrokardiografi dan ekokardiografi harus dilakukan. Penderita tanpa

keterlibatan jantung pada pemeriksaan awal harus dipantau dengan ketat untuk

mendeteksi adanya karditis sarrpai tiga minggu berikutnya. Jika karditis tidak muncul

dalam 2 sampai 3 minggu serangan, biasanya jarang akan muncul untuk selanjutnya.

1-4

Takikardi merupakan salah satu tanda klinis awal miokarditis sedangkan

adanya gagal jantung kongestif degan tanda-tanda desakan venous meningi, muka

sembab, hepatomegali, ronkhi paru, kencing sedikit dan udem dapat dipandang

sebagai bukti adanya karditis. Komponen paling khas dari karditis reumatik adalah

endokarditis yaitu radang pada daun katup mitral dan katup aorta serta khordae katup

mitral. Katup pulmonal dan trikuspid jarang terlibat. Adanya insufisiensi mitral

ditanda oleh adanya bising holosistolik (pansistolik) halus, dengan nada tinggi

diapeks. Bila ada insufisiensi mitral yang berat, biasanya disertai bising stenosis

relatif yaitu mid sampai akhir diastolik nada rendah. Bising ini disebut Carey Coombs

terjadi karena meningkatnya darah yang didorong masuk ke dalam ventrikel kiri

selama pengisiannya, sehingga terjadi turbulensi dan menimbulkan bising. Pada

insufisiensi aorta terdengar bising diastolik awal, dekresendo, nada tinggi dan dimulai

dari komponen aorta suara jantung ke dug. Nadi perifer penderita insufisiensi aorta

[Type text]

seperti melompat-lompat (waterhammer pulse) hal ini terjadi karena tekanan nadi

sangat tinggi, akibat adanya kebocoran katup tersebut. 1-4

Artritis

Merupakan manifestasi mayor yang paling sering tetapi paling tidak spesifik

serta sering menyebabkan kesalahan dalam menegakkan diagnosis demam reumatik.

Gejala artritis adalah nyeri, bengkak, merah dan panas. Nyeri sendi kadang-kadang

sangat parah sehingga gerakan sendi sangat terhambat dan tampak seperti

pseudoparalisis. Artritis berbeda dengan artralgia, karena pada artralgia nyerinya

ringan dan tidak disertai tanda-tanda bengkak maupun merah.

Pada umumnya artritiis, mengenai sendi-sendi besar, seperti lutut pergelangan

kaki, siku dan pergelangan tangan. Sendi-sendi kecil perifer jarang terkena. Yang

khas artritis pada demam reumatik adalah asimetri dan berpindah-pindah. Sebagian

besar penderita, artritis sembuh dalam 1 minggu dan biasanya tidak menetap lebih

lama dari 2 atau 3 minggu. Artritis ini mempunyai respon yang cepat dengan

pemberian salisilat, bahkan pada dosis rendah. 1-4

Korea Sydenham

Penderita dengan korea ini menunjukkan gerakan-gerakan yang tidak

terkoordinasi dan tidak bertujuan serta emosi labil. Manifestasi ini lebih nyata bila

penderita bangun dan dalam keadaan tertekan. Tanpa pengobatan gejala korea ini

menghilang dalam 1 sampai 2 minggu. Pada kasus yang berat meskipun dengan

terapi gejala ini dapat menetap selama 3 sampai 4 minggu dan bahkan ada yang

sampai 2 tahun, walaupun jarang. 1-4

Eritema marginatum

Merupakan ruam yang khas pada demam reumatik, berupa ruam yang tidak

gatal, makular dan tepi eritema yang menjalar dari bagian satu ke bagian lain

mengelilingi kulit yang tampak normal, terjadi pada 5% kasus. Lesi ini berdiameter

2,5 dan paling sering ditemukan pada batang tubuh dan tungkai proksimal, tidak

meiibatkan muka. Pada penderita kulit hitam sukar ditemukan. 1-4

Nodul subkutan

Frekuensinya kurang dari 5%. Nodulus ini biasanya terletak pada permukaan

ekstensor sendi, terutama ruas jari, lutut dan persendian kaki. Kadang-kadang nodulus

ini ditemukan pada kulit kepala dan diatas kolumna vertebralis. Ukuran bervariasi

dari 0,5 sampai dengan 2 cm serta tidak nyeri dan dapat digerakkan secara bebas,

biasanya lebih kecil dari nodulus artritis rheumatoid dan menghilang lebih cepat.

Kulit yang menutupi tidak pucat atau meradang. Nodulus ini kebanyakan hanya

[Type text]

ditemukan pada penderita karditis. 1-4

Manifestasi minor demam reumatik.

Demam

Selalu ada pada serangan poliartritis reumatik, sering ada pada karditis

reumatik murni, namun tidak ada pada korea Sydenham murni. 1-4

Artratgia

Nyeri sendi tanpa disertai tanda-tanda objektif pada sendi. Artralgia biasanya

melibatkan sendi-sendi besar. Kadang-kadang nyerinya sangat berat sehingga tidak

mampu bergerak1-4

.

Pemeriksaan laboratorium

Sekarang belum ada uji laboratorium sendiri maupun bersama dengan uji lain

yang memungkinkan diagnostik spesifik demam reumatik akut. Uji laboratoium yang

berguna dalam diagnosis demam reumatik adalah: (1) bukti adanya infeksi

streptokok; (2) bukti adanya peradangan sistemik (reaktasi fase akut); dan (3) bukti

adanya keterlibatan jantung. 1-4

1. Uji untuk diagnosis infeksi streptokok

Bukti adanya faringitis akibat Streptococcus beta hemolyticus grup A

sebelumnya diperlukan untuk konfirmasi diagnosis demam reumatik akut. Diagnosis

infeksi selama masa akut biasanya dilakukan dengan biakan, tetapi pada 2/3 kasus

biakan menunjukkan hasil yang negatif, sehingga analisis antibodi terhadap antigen

streptokok dalarn serum penderita merupakan metode yang lebih dapat dipercaya

untuk mendapatkan bukti adanya infeksi sebelumnya. Uji yang paling sering

digunakan adalah uji antistreptolisin O (ASTO) dan uji ini secara umum dipakai

untuk uji antibodi streptokok. 1-4

2. Reaktasi fase akut

Uji yang sering digunakan adalah leukosit darah perifer, laju endap darah

(LED) dan protein C reaktif (CRP). Ketiga uji ini merupakan indikator adanya radang

nonspesifik jaringan. Uji ini abnormal selama fase akut demam reumatik, juga

abnormal pada beberapa infeksi bakteri dan penyakit kolagen. 1-4

3. Bukti adanya keterlibatan jantung

a. Gambaran radiologis

[Type text]

Berguna untuk menilai besar jantung. Tetapi gambaran radiologis normal

tidak mengesampingkan adanya karditis. Pemeriksaan radiologis secara seri berguna

untuk menentukan prognosis dan kemungkinan adanya perikarditis. 1-4

b. Gambaran elektrokardiografi

Pemeriksaan EKG awal secara seri berguna dalam mendiagnosis dan tatalaksana

demam reumatik akut walaupun pemeriksaan ini kadang-kadang mungkin normal

kecuali adanya sinus takikardi. Pemanjangan interval PR terjadi 28-40% penderita,

jauh lebih sering daripada penyakit demam yang lain, karenanya berguna pada

diagnosis demam reumatik termasuk kriteria minor.

Peran elektrokardiografi dalam tatalaksana demam reumatik dan penyakit

jantung reumatik cukup besar. Di Sub Bagian Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan

Anak FKUI RSCM, dilakukan penelitian tentang manfaat serta sensitivitas dan

spesifisitas elektrokardiografi dan ekokardiografi. Hasil penelitian tersebut

menunjukkan bahwa untuk menentukan terdapatnya hipertrofi ventrikel kiri

elektrokardiografi ternyata cukup sensitif dan spesifik. Penemuan tersebut berbeda

dengan laporan terdahulu pada pasien dewasa bahwa pemeriksaan elektrokardiografi

walaupun sangat spesifik akan tetapi kurang sensitif untuk menentukan hipertrofi

ventrikel kiri. 1-4

Gambaran ekokardiografi

Pemeriksaan ekokardiografi membantu diagnosis miokarditis dan dengan

pemeriksaan ini dapat dinilai berat ringannya, yaitu dengan menilai tingkat

kontraktilitas miokardium dan mengukur fraksi ejeksi. Terdapatnya regurgitasi dan

derajat regurgitas mitral dan aorta dapat juga dinilai. Dimensi ventrikel dapat diukur

dengan teknik ini. Adanya perikarditis dan kira-kira jumlah cairan dapat ditampakkan

dengan adanya pemeriksaan. 1-4

Remaja dengan Demam Rematik Akut/Penyakit Jantung Rematik

Remaja merupakan suatu periode yang termasuk dalam periode anak. Menurut

undang-undang Perlindungan Anak No.23 tahun 2002 definisi anak adalah seseorang

yang berumur di bawah 18 tahun termasuk bayi dalam kandungan. Ini menunjukkan

bahwa remaja merupakan bagian dari masa anak yang mempunyai ciri khas yaitu

tumbuh dan berkembang. Remaja dalam bahasa Inggris Adolescence berasal dari

bahasa latin adolecere yang berarti tumbuh. Masa remaja merupakan periode

terjadinya pertumbuhan dan perkembangan pesat baik fisik, psikologis maupun

intelektual. Pada masa remaja terdapat ciri yang lebih khusus yaitu terjadi proses awal

kematangan organ reproduksi manusia, maka disebut juga masa pubertas yang berasal

dari kata pubercere berarti menjadi matang.6-9

Pada remaja terjadi perubahan fisik atau biologis masa remaja terdapat lima

perubahan khusus yaitu pertambahan tinggi badan, perkembangan seks sekunder,

berkembangnya organ reproduksi, perubahan komposisi tubuh serta sistem sirkulasi

[Type text]

dan respirasi yang berhubungan dengan kekuatan dan stamina tubuh. Terdapat

perbedaan perubahan fisik antara perempuan dan laki-laki, pertumbuhan remaja

perempuan umumnya pesat pada usia 10-11 tahun. 6-9

Registry Demam Reamtik akut/Penyakit Jantung Rematik

UKK kardiology IDAI telah membuat registry Demam Reamtik

Akut/Penyakit Jantung Rematik. Pada pasien remaja dengan Demam Rematik

Akut/Penyakit Jantung Rematik menggunakan registry ini dengan penekanan pada

usia remaja

Registry Demam Rematik Akut/Penyakit Jantung Rematik

Center ID (No. ) - - Inclusion - - (dd - mm - yyyy)

Name Sex M/F DOB - - (dd - mm - yyyy)

Address

Overcrowding (>6 person/m2) Yes No

Phone No. Ethnicity _________________

Family income < IDR 750,000 Rp 750,000 3.000.000

IDR 3.000.000 9,000,000 > Rp 9,000,000

Mother/Father education / Elementary / Senior high school / Undergraduate / Postgraduate

Body weight (kg)/height (cm) kg/ cm BIrth weight (kg)/length (cm) kg/ cm

Family history of RF No Yes _________________

Initial Presentation Admission - - (dd - mm - yyyy)

Type of episode Primary attack of RF Recurrent RF without RHD Recurrent RF established RHD Chronic valve lesion Rheumatic chorea Indolent carditis (history of heart failure, weight loss, negative ASOT)

Functional class I II III IV

Carditis severity Subclinical Mild Moderate Severe

[Type text]

Center ID (No. ) - - Inclusion - - (dd - mm - yyyy)

Carditis manifestation Valvulitis/Endocarditis Myocarditis Pericarditis/pericardial effusion

Murmur No Yes (grade /6)

Number of valves involved 1 2 3 4

Type of valves involved Mitral Aortic Tricuspid Pulmonal

Severity of valvulitis Mild Moderate Severe

ECG abnormality Yes No Details ________

Other RF manifestations Arthritis Chorea Erythema Nodule Fever Arthralgia

ESR mm/h

CRP

ASTO mg/dL WBC . ^3

ALC

Hb . g/DL

Medical management

Steroid Yes No Type _____________ PO/IV

Dose mg/kg/day

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Aspirin Yes No Type _____________ PO/IV

Dose mg/kg/day

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Diuretics Yes No Type _____________ PO/IV

Dose mg/kg/day

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Type _____________ PO/IV

Dose mg/kg/day

Date commenced

- -

Date stopped

- -

ACE inhibitors Yes No

Type _____________ PO/IV

Dose mg/kg/day

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Anticoagulant Yes No

Type _____________ PO/IV

Dose mg/kg/day

Date commenced

- -

Date stopped

- -

[Type text]

Center ID (No. ) - - Inclusion - - (dd - mm - yyyy)

Digoxin Yes No Type _____________ PO/IV

Dose mg/kg/day

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Intravenous Inotropes Type _____________

Dose mcg/kg/min

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Type _____________

Dose mcg/kg/min

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Type _____________

Dose mcg/kg/min

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Type _____________

Dose mcg/kg/min

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Prophylaxis Type _____________ IM

Dose . million IU

Frequency: every days

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Type _____________ PO

Dose mg/kg/day

Date commenced

- -

Date stopped

- -

Compliance (no of doses/year) Y

1

Y

2

Y

3

Y

4

Y

5

Y

6

Y 7 Y 8 Y 9 Y

10

Y

11

Y

12

Y

13

Y

14

Surgery Yes No Date - -

Type of operation Valve repair Valve replacement

Residual lesion Yes No Describe: _____________________

Outcomes

Chronic valve lesion No Yes, type Mitral Aortic Tricuspid Pulmonal)

Severity of chronic valve

lesion Mild [ ] Mild-to-moderate [ ] Moderate-to-severe [ ] Severe [ ]

[Type text]

Center ID (No. ) - - Inclusion - - (dd - mm - yyyy)

Recurrences Date - - (next fill in a new blank form)

Survival Yes No (Date of death/last visit - - )

QoL Total score Poor Moderate Good

Daftar pustaka

1. Andrew G. Moore, M., Rheumatic Heart Disease in Mayo Clinic Cardiology Concise Textbook, M.M.A.L. Joseph G. Murphy, MD, Editor. 2007, Mayo

clinic scientific press and informa healthcare USA, inc.: Rochester, Minnesota

2. Turi, B.S.R.Z.G., Rheumatic Fever, in Braunwalds Heart Disease A Textbook of Cardiovascular Medicine, M.P.L. Eugene Braunwald, MD R

3. Alan Bisno, E.G.B., NK Ganguly, WHO Expert Consultation on Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, in WHO technical report series. 2001,

World Health Organization: Geneva obert O. Bonow, MD, Editor. 2007,

Saunders Elsevier: Philadelphia

4. Flyer DC. Rheumatic fever. Dalam: Keane JF, Lock JE, Flyer DC, penyunting. Nadas pediatric cardiology. Edisi ke-2. Philadelphia: Elsevier;

2006. hlm. 387400

5. Madyono B. Epidemiologi penyakit jantung reumatik di Indonesia. J Kardiol

Indones 1995;200: 25-3

6. Soetjiningsih. Pertumbuhan somatik pada remaja. Dalam: Soetjiningsih.

Tumbuh kembang remaja dan permasalahannya. Cetakan pertama. Jakarta:

Sagung Seto, 2004. h.10-6.

7. Pulungan AB. Pertumbuhan dimasa pubertas. Dalam: Pulungan AB, Hendarto A, Hegar B, Oswari H, penyunting. Nutrition, growth-development. Naskah

lengkap Continuing Profesional Development IDAI Jaya. Jakarta: IDAI

cabang DKI Jakarta, 2006. h.11-26.

8. Pardede N. Masa remaja. Dalam: Narendra MB, Sularyo TS, Soetjiningsih, Suyitno H, Ranuh IGNG, penyunting. Buku ajar tumbuh kembang anak dan

remaja. Edisi pertama. Jakarta: Sagung Seto, 2002. h. 138-170.

9. Kaplan DW, Love KA. Adolescence. Dalam: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current pediatric diagnosis and treatment.

Edisi ke 18. McGraw-Hill Co, New York, 2007

10. Blake K, Davis V. Adolescent medicine. Dalam: Kliegman RG, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE, penyunting. Nelson essentials of pediatrics.

Edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006. h.337-46

[Type text]