referat sklerosis multipel

Upload: marina-asmala-dewi

Post on 04-Jun-2018

234 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    1/25

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    2/25

    I. DEFINISI

    Sklerosis multipel adalah suatu peradangan yang ter adi di otak dan

    sumsum tulang belakang yang menyerang daerah substansia alba dan

    merupakan penyebab utama kecacatan pada dewasa muda. 'enyebabnya

    dapat disebabkan oleh banyak aktor, terutama proses autoimun. Focal

    lymphocytic infiltration atau sel # bermigrasi keluar dari lymph node ke

    dalam sirkulasi menembus sawar darah otak ( blood brain barrier ! secara

    terus-menerus menu u lokasi dan melakukan penyerangan pada antigen

    myelin pada sistem sara pusat seperti yang umum ter adi pada setiap in eksi.

    al ini dapat mengakibatkan ter adinya in lamasi, kerusakan pada myelin

    (demielinisasi!, neuroa2onal in ury, astrogliosis, dan proses degenerative. +

    Substansi lemak yang dikenal sebagai mielin (mengelilingi dan

    membungkus serat sara dan sebagai asilitator konduksi dari transmisi

    impuls sara ! mengalami kerusakan secara intermiten ( demielinisas i!.emielinisasi menyebabkan scar4 dan mengerasnya ( sclerotik 5skleros

    ("esir! dari serat sara pada otak, medulla spinalis, batang otak, dan nervus

    optikus, yang menyebabkan hantaran impuls sara men adi lambat dan

    akibatnya ter adi kelemahan, gangguan sensorik, nyeri dan gangguan

    penglihatan. +

    &kibat demielinisasi neuron men adi kurang e isien dalam potensial

    aksi. #ransmisi impuls yang disampaikan oleh neuron yang terdemyelinisasiakan men adi b uruk. &kibat 6kebocoran6 impuls tersebut, ter adi kelemahan

    dan kesulitan dalam mengendalikan otot atau kegiatan sensorik tertentu di

    berbagai bagian tubuh. +

    2

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    3/25

    (a! (b)

    Gambar 1. 'erbandingan sara normal (a! dan sara yang mengalami

    demyelinisasi (b!

    II. EPIDEMIOLOGI

    Sklerosis multipel merupakan salah satu gangguan neurologis yang

    paling sering menyerang dewasa muda. Secara global, diperkirakan

    prevalensi rata-rata sklerosis multipel adalah 30 per 100 000. Secara regional,

    prevalensi diperkirakan rata-rata sklerosis multipel adalah terbesar di Eropa

    ( 0 per 100 000!, diikuti oleh "editerania #imur (1$,%!, &merika ( .3!,

    'asi ik )arat (*!, &sia #enggara (+, !, dan & rika (0,3!. +,3

    /e adian sklerosis multipel (yakni, umlah kasus baru per tahun! adalah

    $-7 per 100.000 penduduk per tahun. alam populasi etnis campuran, insiden

    dan prevalensi tertinggi adalah pada orang keturunan Eropa. #erdapat uga

    bukti bahwa orang yang dilahirkan pada daerah yang berisiko tinggi multiole

    sclerosis akan membawa risiko tersebut ika mereka pindah ke area dengan

    risiko rendah dan sebaliknya, tetapi hanya ika perpindahan ter adi pada usia

    rema a. 1,$

    3

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    4/25

    III. ETIOLOGI

    'enyebab dari sklerosis multipel tetap tidak diketahui, walaupun

    kegiatan penelitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. ipotesis yang tidak

    terhitung banyaknya sudah dia ukan. Sebagian besar sklerosis multipel di

    Eropa adalah tipe 8&-&3, )9, :+ dan ;+. Selama serangan akut, umlah

    sel-sel supresor dalam darah peri er berkurang. 'enelitian eksperimental

    mendukung teori dari in eksi slow virus atau reaksi autoimun. :alaupun titer

    campak yang meningkat sering terdapat pada pasien sklerosis multipel, tetapivirus campak tidak dapat dianggap sebagai virus yang bertanggung awab

    untuk penyakit ini. $

    'atogenesis dari sklerosis multipel sebagian komplemen dan sebagian

    berlawanan dengan mekanisme autoimun, teori ini didukung oleh model

    percobaan ense alomielitis alergika eksperimental pada binatang. 'ada tahun-

    tahun terakhir ini, per alanan penyakit yang berulang telah ditemukan pada

    binatang percobaan. Suatu sensitisasi yang terlambat terhadap proteinsense alitogenik dari SS' telah diperlihatkan ter adi melalui reaksi imun

    seluler. 8im osit yang tersensitisasi merupakan karier yang paling penting dari

    proses ini. *

    'eran mekanisme imun pada patogenesis sklerosis multipel didukung

    beberapa temuan, seperti adanya sel in lamasi kronik pada plak akti dan

    hubungan kondisi ini dengan gen spesi ik pada kom pleks histokompatibilitas

    mayor ( major histocompatibility , "

    ternyata berhubungan dengan kelompok gen ini. +

    ubungan dengan " < merupakan sal ah satu bukti pengaruh

    komponen genetik dalam etiologi sklerosis multipel, begitu pula adanya kasus

    pada keluarga, dan temuan peningkatan ke adian pada kasus kembar identik

    (mono=igot! dibandingkan kembar nonidentik (di=igot!. &kan tetapi, belum

    ditemukan gen tunggal yang penting untuk ter adinya sklerosis multipel. 3

    >okal area dari destruksi mielin di dalam sklerosis multipel ter adi dengan

    4

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    5/25

    latar belakang suatu proses radang yang didominasi oleh penyusupan dari #-

    lim osit, hematogen makro ag, aktivasi dari lokal mikroglia, dan adanya

    sedikit )-lim osit atau sel-sel plasma. 'roses peradangan ini berhubungan

    dengan peningkatan berbagai cytokines di dalam lesi sklerosis multipel,

    mencakup interleukin-1,+,$,7,10,1+, gamma-inter eron (c-?>@!, tumor

    necrosis al a actor (#@>-a!, dan trans orming growth beta aktor (# >-b!. 7

    IV. PATOGENESIS

    'enyebab sklerosis multipel belum diketahui, saat ini seluruh duniamasih melakukan penelitian untuk mencari penyebab pasti penyakit sklerosis

    multipel. /erusakan myelin pada sklerosis multipel mungkin ter adi akibat

    respon abnormal dari sistem kekebalan tubuh terutama ocal lymphocytic

    in iltration (sel # secara terus-menerus bermigrasi menu u lokasi dan

    melakukan penyerangan seperti yang layak ter adi pada setiap in eksi!. Sitem

    kekebalan tubuh ini seharusnya melindungi tubuh dari serangan organisme

    berbahaya (bakteri dan virus!. )anyak enis sklerosis multipel yang

    menampakkan ge ala penyakit kekebalan tubuh, dimana tubuh menyerang

    sel-sel dan aringan- aringannya sendiri (dalam kasus sklerosis multipel, yang

    diserang adalah "yelin!. 7

    Satu teori menyebutkan bahwa virus, yang mungkin sudah menetap

    lama dalam tubuh, mungkin memainkan peranan penting dalam

    perkembangan penyakit ini dan mungkin mengganggu sistem kekebalan atau

    secara tidak langsung mengubah proses sistem kekebalan tubuh. )anyak

    penelitian yang sudah mencoba mengidenti ikasi virus sklerosis multipel.

    &da satu dugaan bahwa kemungkinan tidak ada virus sklerosis multipel,

    melainkan hanya ada virus-virus biasa, seperti virus campak ( rubella ! dan

    herpes, yang men adi pemicu timbulnya penyakit sklerosis multipel. 'ada

    penderita sklerosis multipel ternyata serum dan cairan serebrospinal

    mengandung berbagai antibodi campak serta ada bukti yang menyatakan

    bahwa =at anti tersebut dihasilkan dalam otak. *

    5

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    6/25

    Airus-virus ini mengakti kan sel darah putih (limposit! dalam aliran

    darah menu u ke otak dengan melemahkan mekanisme pertahanan otak (yaitu

    substansi yang melindungi darah atau otak!. /emudian, di dalam otak, sel-sel

    ini mengakti kan unsur-unsur lain dari sistem kekebalan tubuh dengan satu

    cara yang pada akhirnya membuat sel-sel tersebut menyerang dan

    menghancurkan myelin. 'ada awalnya, setiap peradangan yang ter adi

    berangsur men adi reda sehingga memungkinkan regenerasi selaput mielin.

    'ada saat ini, ge ala awal sklerosis multipel masih berupa episode dis ungsi

    neurologis yang berulang kali membaik. :alaupun demikian, dengan

    berselangnya waktu, sitokina yang disekresi oleh sel # akan mengaktivasi

    se umlah mikroglia, dan astrosit se enis agosit yang bermukim pada aringan

    otak dan sumsum tulang belakang, dan menyebabkan dis ungsi sawar otak

    serta degenerasi sara kronis yang berkelan utan. $

    /erusakan myelin (demyelinasi! menyebabkan gangguan kemampuan

    serabut syara untuk menghantarkan pesan ke dan dari otak. 8okasi ter adinya

    kerusakan myelin (plak atau lesi! tampak seperti area (parutBluka! yang

    mengeras pada sklerosis multipel, parut-parutBluka-luka ini tampak pada otak

    dan tulang belakang. $

    'enyebab lain sklerosis multipel belum diketahui, saat ini seluruh dunia

    masih melakukan penelitian untuk mencari penyebab pasti penyakit sklerosis

    multipel. "asih dipertanyakan apakah meningkatnya kasus pada keluarga

    diakibatkan oleh predisposisi genetik (tidak terdapat pola herediter! atau

    disebabkan karena sering kontak dengan agen in eksi (mungkin virus! pads

    masa kanak-kanak yang entah dapat menyebabkan sklerosis multipel pads

    waktu mulai mengin ak masa dewasa muda. $

    'enyelidikan migrasi menun ukkan bahwa ika orang dewasa pindah

    dari tempat dengan risiko tinggi ke tempat dengan risiko rendah, mereka tetap

    mempunyai risiko tinggi untuk menderita sklerosis multipel. #etapi ika

    migrasi ter adi sebelum mencapai usia 1* tahun, maka individu tersebut

    mempunyai risiko yang rendah sesuai dengan tempat tinggalnya yang baru.

    ata-data ?ni sesuai dengan teori yang menyatakan virus mungkin merupakan

    6

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    7/25

    penyebabnya dengan periode laten yang pan ang antara paparan awal dengan

    awitan (onset penyakit!. "ekanisme ker anya mungkin merupakan reaksi

    autoimun yang menyerang mielin. $,*

    'enyelidikan lain menga ukan kemungkinan adanya aktor- aktor

    genetik sehingga ada orang-orang yang lebih rentan terhadap serangan

    berbagai virus yang bereaksi lambat pada Sistem sara pusat. Airus lambat ini

    mempunyai masa inkubasi yang lama dan mungkin hanya berkembang dalam

    kaitannya dengan status imun yang abnormal atau terganggu. 7

    Sklerosis ditandai dengan adanya bercak kerusakan mielin yang

    tersebar diikuti dengan gliosis dan substansia alba sistem persara an. )ercak-

    bercak berwarna kekuning-kuningan dan keras yang ditemukan pada otopsi

    dipakai sebagai sumber nama penyakit ini. Si at per alanan penyakit

    merupakan serangkaian serangan pada berbagai bagian sistem sara pusat.

    Setiap serangan memperlihatkan dera at remisi tertentu tetapi secara

    menyeluruh gambarannya adalah ke arah yang buruk. 7

    Gambar 2. 'atoge nesis sklerosis multipel

    7

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    8/25

    V. GEJALA KLINIS

    Sindrom klinis pada sklerosis multipel secara klasik ditemukan adanya

    gangguan yang bersi at relaps dan remisi yang mengenai sistem sara dengan

    onset pada usia muda, dengan variasi gambaran klinis yang ditemukan sering

    beragam, variasi ini termasuk dalam hal onset usia, mani estasi awal, rekuensi,

    berat ringannya penyakit dan ge ala sisa relaps, tingkat progresi itas dan

    banyaknya ge ala neuro logy yang timbul 1,+,3

    Aariasi gambaran klinis ini menggambarkan banyaknya atau luasnyadaerah system sara yang rusak (sklerosis multipel plak!. Secara umum seorang

    dokter mencurigai suatu kasus sklerosis multipel bila ditemukan ge ala

    'asien mendapat + serangan dari gangguan neurologi (tiap serangan lebih

    dari +$ am dan berlangsung lebih dari 1 bulan!, atau

    'erkembangan ge ala yang progresi secara perlahan selama periode

    paling sedikit 7 bulan

    e ala atau simptom yang timbul pada "S dapat berupa 3

    1. angguan penglihatan

    Sebagian besar pasien menderita gangguan penglihatan sebagai ge ala-

    ge ala awal. apat ter adi kekaburan penglihatan, lapang pandang yang abnormal

    dengan bintik buta (skotoma! baik pada satu maupun pada kedua mata. Salah satu

    mata mungkin mengalami kebutaan total selama beberapa am sampai beberapa

    hari. angguan-gangguan visual ini mungkin diakibatkan oleh neuritis sara

    optikus. Selain itu, uga ditemukan diplopia akibat lesi pada batang otak yang

    menyerang nukleus atau serabut-serabut traktus dari otot-otot ekstraokular dan

    nistagmus.

    @euritis Cptika adalah gangguan penglihatan yang paling sering ter adi

    1$-+3D kasus dan *0D, biasanya muncul secara akut atau subakut dan unilateral

    dengan diikuti rasa nyeri pada mata terutama dengan adanya gerakan bola mata.

    @euritis Cptika bilateral sangat arang ter adi, bila ditemukan biasanya asimetris

    8

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    9/25

    dan lebih berat pada satu mata. @euritis optika bilateral biasanya ter adi pada anak

    dan ras &sia.

    +. angguan sensorik

    angguan sensorik merupakan ge ala awal yang paling sering ditemukan

    pada sklerosis multipel (+1-**D! dan berkembangBtimbul hamper pada semua

    pasien sklerosis multipel. ipestesi (baal!, parestesi (kesemutan!, disestesi (rasa

    terbakar! dan hiperestesi adalah ge ala yang tersering. angguan ini dapat timbul

    disemua daerah distribusi, satu atau lebih dari satu anggota gerak,,wa ah atau

    badan (trunkal!.'asien sering datang dengan keluhan rasa baal atau kesemutan

    dimulai pada satu kaki yang merambat keatas (ascending! pada satu sisi kemudian

    kesisi yang lain (kontra sisi!.

    angguan sensorik dapat naik keatas dengan suatu level sensorik dan

    biasanya diikuti dengan gangguan keseimbangan, kelemahan, gangguan )&/,

    konstipasi dan munculnya tanda Lhermittes bila kepala di leksikan secara pasi ,

    timbul parestesi sepan ang bahu, punggung dan lengan. al ini mungkin

    disebabkan akson yang mengalami demyelinisasi sensitivitasnya meningkat

    terhadap tekanan ke spinal yang diakibatkan leksi kepala.

    3. angguan kogniti

    "asalah kogniti seperti kesulitan berkonsentrasi, gangguan memori, dan

    gangguan mental terdapat pada $0-90 D pasien sklerosis multipel. )anyak

    penderita sklerosis multipel meninggalkan peker aannya akibat masalah diatas.

    'ada 10D kasus, dis ungsi mental berat dan demensia dapat te adi. angguan

    ini mungkin berhubungan dengan depresi yang dilaporkan ditemukan pada +*-

    *0D kasus sklerosis multipel.

    &da beberapa penelitian yang mengatakan bahwa depresi pada sklerosis

    multipel bukan karena masalah psikologi,umur atau lamanya menderita penyakit

    tetapi dipengaruhi oleh umlah lesi yang ditemukan pada gambaran ";?

    (Swirsky-Sacchetti # et al 1%%+!. &tro i otak, pembesaran ventrikel dan

    menipisnya korpus kalosum uga penyebab ge ala gangguan kogniti diatas.

    9

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    10/25

    $. angguan erakan )ola "ata

    angguan gerakan bola mata sering ter adi pada pasien "S biasanya

    berhubungan dengan gangguan sara penggerak bola mata, @ervus cranial A?,???

    dan arang pada nervus A?. @istagmus adalah ge ala yang paling sering muncul

    ( ell4Csso, aro , #roost, 1%%0! berupa F elly like nystagmusG berupa gerakan

    cepat dengan amplitudo kecil. ?nternuklear ophtalmoplegia (?@C! uga sering

    ditemukan, dan bila ditemukan bilateral biasanya didapatkan uga adanya

    nistagmus vertical dan upward ga=e.

    *. angguan "otorik

    e ala awal motorik ditemukan pada 3+-$1D kasus sklerosis multipel dan

    lebih dari 70D kasus sklerosis multipel mempunyai ge ala motorik. angguan

    motorik ter adi akibat terlibatnya traktus piramidalis yang menyebabkan

    kelemahan, spastisitas, gangguan gerakan tangkas, dan hiperre leks. angguan ini

    dapat timbul akut atau kronik progresi dengan kelemahan satu atau lebih anggota

    gerak, kelemahan otot wa ah, kekakuan tungkai yang dapat menyebabkan

    gangguan dalam ber alan dan keseimbangan atau ter adi suatu spastisitas. 8atihan

    atau panas biasanya menyebabkan ge ala memburuk.

    emiparesis yang diakibatkan lesi kortikospinal dapat ter adi pada

    sklerosis multipel meski rekuensinya lebih kecil. emikian uga lesi di medula

    spinalis dapat menyebabkan sindroma )rown-SeHuard atau mielitis transversa

    yang mengakibatkan paraplegi (umumnya tidak simetris!, level sensorik dan

    gangguan miksi-de ekasi. ;e leks patologis danBatau hiperre leksia bilateral

    dengan atau tanpa kelemahan motorik merupakan mani estasi yang lebih sering

    dan merupakan tanda lesi kortikospinal bilateral. Iang khas, meskipun kelemahan

    hanya pada satu sisi, re leks patologis selalu bilateral. Spastisitas dapat

    menyebabkan ge ala kram otot pada pasien sklerosis multipel. /elelahan atau

    atigue merupakan ge ala non spesi ik pada sklerosis multipel dan ter adi pada

    10

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    11/25

    hampir %0D pasien sklerosis multipel. /elelahan dapat merupakan kelelahan isik

    pada waktu e2ercise berlebihan ataupun pada temperatur panas maupun

    kelelahanBkelambatan mental.

    7. angguan

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    12/25

    Gambar 3. ambaran klinis pada sklerosis multipel

    Sklerosis multipel diklasi ikasikan men adi + kategori mayor

    1. ;elaps ;emisi (;elapsing remitting!+. 'rogresi itas /ronis (

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    13/25

    +. 'rogresi itas 'rimer ('rimary 'rogressive!

    Sklerosis multipel dengan perburukan penyakit yang perlahan dan berlan ut

    se ak awal serangan tanpa adanya relaps atau remisi.,tetapi progresi itas yang

    ada berbeda dari waktu ke waktu biasanya mendatar atau perburukan minimal .

    >rekuensi Jarang. 10 D

    3. 'rogresi itas Sekunder (Secondary 'rogressive!

    Sklerosis multipel dengan awalnya mengalami relaps remisi kemudian

    penderita mengalami perburukan secara tetap tanpa mengalami perbaikan

    minimal (remisi! atau menetap.

    >rekuensi *0 D sklerosis multipel ;elaps remisi berkembang men adi bentuk

    ini

    $. ;elaps 'rogresi ('rogressive ;elapsing!

    Sklerosis multipel dengan perburukan penyakit yang terus menerus se ak awal

    serangan diikuti oleh kekambuhan (serangan akut baru! tanpa atau dengan

    perbaikan.

    >rekuensi Jarang. * D

    'embagian lain yang tidak la=im digunakan adalah

    1. sklerosis multipel benigna ()enign sklerosis multipel!

    'enderita sklerosis multipel lama tetapi tanpa atau dengan sedikit gangguan

    neurology

    +. sklerosis multipel malignan ("alignant sklerosis multipel!

    'enderita sklerosis multipel yang sering kambuh dan tidak pernah pulih

    sempurna.

    VI. DIAGNOSIS

    /riteria diagnostik yang umum dipakai adalah kriteria "c onald yang

    merupakan kriteria sklerosis multipel dengan konsep asli tahun +001 dan

    13

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    14/25

    revisi terakhir tahun +010. /riteria "c onald menekankan adanya pemisahan

    menurut waktu atau disseminated in time (dua serangan atau lebih! dan

    pemisahan oleh ruang atau disseminated in space (dua atau lebih diagnosa

    topis yang berbeda!. Seseorang dinyatakan definite menderita sklerosis

    multipel bila ter adi pemisahan waktu dan ruang yang dibuktikan secara klinis

    atau bila bukti secara klinis tidak lengkap tetapi didukung oleh pemeriksaan

    penun ang (";?, 8

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    15/25

    'emeriksaan oligoclonal band dari cairan serebrospinalis (8

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    16/25

    'rognosis untuk seseorang dengan sklerosis multipel tergantung pada

    subtipe penyakitK enis kelamin individu, ras, umur, ge ala awal, dan dera at

    kerusakan. arapan hidup dari penderita sklerosis multipel, untuk tahun-

    tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. al ini

    disebabkan terutama karena peningkatkan metoda dari pencegahan progresi

    penyakit, seperti isioterapi dan terapi bicara, bersama-sama dengan

    penanganan yang menangani komplikasi umum, seperti radang paru-paru dan

    in eksi saluran kemih. "eskipun demikian, setengah kematian dari pasien

    dengan sklerosis multipel adalah secara langsung berhubungan dengan

    komplikasi dari penyakit, sementara 1*D lebih berhubungan dengan bunuh

    diri.

    Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis sklerosis

    multipel. Setiap individu memiliki variasi kelainan, tetapi sebagian besar

    pasien dengan sklerosis multipel bisa mengharapkan %*D harapan hidup

    normal. )eberapa penelitian telah menun ukankan pasien yang mempunyai

    sedikit serangan di tahun pertama setelah diagnosis, interval yang lama antar

    serangan, pemulihan sempurna dari serangan, dan serangan yang

    berhubungan dengan sara sensoris (misalnya., baal atau perasaan geli!

    cenderung untuk memiliki prognosis yang lebih baik. 'asien yang se ak awal

    memiliki ge ala tremor, kesukaran dalam ber alan, atau yang mempunyai

    serangan sering dengan pemulihan yang tidak sempurna, atau lebih banyak

    lesi yang terlihat oleh ";? scan se ak dini, cenderung untuk mempunyai

    suatu tingkat penyakit yang lebih progresi .

    VIII. DIAGNOSIS ANDING

    iagnosa banding utama untuk men adi pertimbangan tergantung pada

    mani estasi neurologis dalam kasus

    e isit sara kranial mungkin sa a berhubungan dengan berbagai enis lesi

    okal, seperti sebuah tumor dermoid basis kranii, suatu tumor dari

    16

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    17/25

    serebelopontine angel, suatu tumor di oramen magnum, suatu optik

    glioma atau sphenoid wing meningioma dengan atro i sara optik, suatu

    brainstem astrocytoma, brainstem encephalitis, dan lain-lain.

    Suatu hemiplegia mungkin sa a berhubungan dengan suatu tumor otak

    atau stroke

    /e ang paraparesis mungkin sa a berhubungan dengan suatu tumor sara

    tulang belakang atau cervical spondylotic myelopathy.

    'araparesis berulang mungkin sa a berhubungan dengan suatu mal ormasi

    vaskular pada sara tulang belakang. e ala dari serebellar dan traktus piramidal, dan mungkin uga ge ala dari

    batang otak, mungkin sa a berhubungan dengan suatu massa atau bentuk

    mal ormasi batang otak atau craniocervical unction. )eberapa ge ala

    sering misdiagnosed sebagai sklerosis multipel. )entuk mal ormasi

    vaskuler batang otak, uga dapat menyebabkan ge ala neurologis yang

    berubah-ubah dengan onset usia pertengahan atau usia tua.

    /eterlibatan dari berbagai area dari sistem sara pusat mungkin sa a berhubungan dengan penyakit sistemik seperti sistemik lupus

    erythematosus, sarcoidosis, penyakit vaskuler, to2ic

    encephalomyelopathy, hypothyroidism, atau unicular myelosis.

    /eterlibatan mata dan sistem sara pusat mungkin sa a berhubungan

    dengan suatu vaskulitis atau intoksikasi. Lveitis ditemukan bersama-sama

    dengan kelainan neurologis dalam uveoencephalomyelitis (Aogt-

    /oyanagi- arada syndrom!, suatu hal yang arang, kiranya adalah

    sindrom virus dimana ter adi uveitis, gangguan gaya ber alan,

    leukodermia, munculnya uban, encephalitis, dan tanda meningeal yang

    berubah-ubah.

    )ehcet4s disease dapat menyebabkan apththous ulcer, mani estasi okular,

    dan mani estasi sara pusat, terutama brainstem encephalitis.

    I!. PENATALAKSANAAN

    17

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    18/25

    Secara umum, bila diagnosis sklerosis multipel telah dipastikan, maka

    pasien harus diberitahu. )eberapa pasien akan menanyakan apakah mereka

    mengalami sklerosis multipel setelah suatu episode tunggal, ketika diagnosis

    sklerosis multipel masih berupa kemungkinan. 'ada keadaan ini, yang terbaik

    dilakukan adalah diskusi yang menyeluruh. :alaupun kemungkinan sklerosis

    multipel tidak dapat disangkal, tetapi pasien harus disadarkan bahwa mungkin

    penyakit yang dideritanya merupakan penyakit tunggal yang tidak akan relaps.

    'asien dapat memperoleh keuntungan dengan membaca mengenai sklerosis

    multipel atau kontak dengan kelompok pendukung. &kan tetapi, dokter

    memiliki peran edukati yang berkesinambungan, terutama dalam

    mengarahkan pasien dalam terapi yang mahal tetapi belum tentu e ekti ,

    seperti manipulasi diet dan penggunaan oksigen hiperbarik.

    'engobatan yang diakui terbaik, disamping pengobatan

    non armakologik, saat ini adalah dengan inter eron beta berupa in eksi

    )etaseron +*0 mcg subkutan selang sehari. 'enelitian )ene it yang dilaporkan

    awal oktober +00* menun ukan, bahwa selama lima tahun ter adi penurunan

    angka ke adian sklerosis multipel hingga *0D dengan dua tahun pengobatan

    pada kasus yang sebelumnya adalah kemungkinan sklerosis multipel.

    :alaupun belum ada terapi kurati untuk sklerosis multipel, namun

    terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana tatalaksana relaps akut,

    modi ikasi per alanan penyakit, kontrol ge ala.

    #atalaksana ;elaps &kut

    ;elaps pada seorang pasien yang cukup berat dan mengakibatkan

    keterbatasan ungsi, misalnya karena kelemahan anggota gerak atau gangguan

    visual, dapat diterapi dengan kortikosteroid. Saat ini kortikosteroid diberikan

    dalam bentuk metilprednisolon dosis tinggi baik secara intravena maupun oral

    (*00 mg M 1 g per hari selama 3 M * hari!. 'engobatan ini dapat memperbaiki

    penyembuhan tetapi bukan dera at penyembuhan dari eksaserbasi. Steroid

    angka pan ang belum terbukti mempengaruhi keadaan per alanan penyakit

    alamiah.

    18

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    19/25

    "odi ikasi 'er alanan 'enyakit

    )ukti adanya dasar autoimun pada sklerosis multipel telah menarik u i klinis

    obatMobat imunosupresan, seperti a=atioprin, metotreksat, dan siklo os amit,

    yang mencoba mengubah prognosis angka pan ang penyakit. &kan tetapi, e ek

    samping dari obat ini lebih banyak daripada keuntungannya. Sekarang mulai

    digunakan obat imunoterapi yang lebih baru dengan tu uan mengubah

    kecepatan progresivitas sklerosis multipel, atau setidaknya mengurangi

    kecepatan relaps, tanpa e ek samping yang berat, misalnya inter eron beta dan

    glatiramer asetat. Cbat tersebut memberi harapan untuk memberikan proteksi

    terhadap relaps (setidaknya reduksi rekuensi relaps sampai 30D! dan sedikit

    penurunan kecepatan progresi penyakit.

    /ontrol e ala

    #erapi simtomatik dengan obat untuk komplikasi sklerosis multipel adalah

    sebagai berikut

    Spastisitas, spasme leksor M baklo en (oral atau intratekal!, dantrolen,

    ti=anidin, dia=epam, walaupun obat M obat dapat meningkatkan

    kelemahan dan menyebabkan rasa kantuk. 'endekatan lain meliputi

    in eksi toksin botulinum pada otot yang terkena.

    #remor serebelar M ika ringan dapat berespons dengan pemberian

    klona=epam, isonia=id, atau gabapentin.

    >atiHue (sering ter adi bersamaan dengan relaps! M amantadin, selegilin,

    atau obat antinarkolepsi moda inil.

    angguan kandung kemih M obat antikolinergik, misalnya oksibutinin

    atau tolterodinK pasien harus pula dilatih untuk melakukan kateterisasi

    intermiten mandiri. ?n eksi saluran kemih harus ditangani segera.

    19

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    20/25

    epresi M obat trisiklik dan kelompoknya dalam dosis kecil, misalnya

    amitriptilin atau dotiepinKselective serotonin reuptake inhibitor ( SS;? !,misalnya sertralin.

    ?mpotensi M inhibitor os odiesterase tipe *, misalnya sildena il,

    papaverin intrakavernosa, atau prostaglandin. 'rostaglandin dapat pula

    diberikan secara topikal melalui uretra.

    @yeri, ge ala paroksismal termasuk ke ang M karbama=epin, gabapentin.

    'eran kanabis dalam tatalaksana nyeri dan spastisitas pada sklerosis

    multipel masih kontroversial.

    Eksaserbasi bisa adalah dide inisikan sebagai episode serangan ge ala

    sementara, kadang-kadang disebut uga sebagai serangan atau kambuh lagi.

    Sebagian besar episode relaps menun ukan suatu dera at pemulihan secara

    spontan, tetapi pengobatan adalah ditu ukan untuk episode relaps yang

    mempunyai suatu dampak parah terhadap ungsi. Steroid merupakan

    pengobatan pilihan untuk episode relaps, biasanya metil-prednisolon diberikan

    dengan oral atau intravena. Sebelumnya steroid diberikan, in eksi harus

    disingkirkan karena steroid mempunyai e ek imunosupresan dan bisa

    memperburuk in eksi.

    "odi ikasi pengobatan penyakit adalah bertu uan untuk

    memperlambat progresivitas penyakit. ua enis imunomodulator agen yang

    saat ini digunakan sebagai suatu pengobatan lini pertama adalah beta

    inter eron dan glatiramer asetat. )eta ?nter eron sudah dibuktikan e ekti

    untuk ;elapsing-;emitting multiple sclerosa dan Secondary 'rogressive

    multiple sclerosa. Saat ini tidak ada bukti untuk peningkatan hasil pengobatan

    terhadap 'rimary 'rogresive multiple sclerosa. 'enghentian pengobatan

    mungkin sa a diperlukan oleh karena intoleran pada e ek samping, seperti saat

    suatu kehamilan direncanakan, atau ketika tidak lagi e ekti . latiramer adalah

    pengobatan yang sesuai untuk mengurangi rekuensi relaps pada pasien

    dengan ;elapsing-;emitting multiple sclerosa dan tidak digunakan untuk

    'rimary 'rogresive "ultiple Sclerosa dan Secondary 'rogressive "ultiple

    20

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    21/25

    Sclerosa. /riteria untuk menghentikan glatiramer adalah sama seperti beta

    inter eron.

    Se umlah pengobatan tersedia untuk menangani ge ala-ge ala dan

    komplikasi sklerosis multipel kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang

    spesi ik. #entu sa a, pengobatan ge ala, bersama-sama dengan pengobatan

    suporti dan rehabilitasi, adalah satu kesatuan bagian terbesar penanganan

    sklerosis multipel.

    ?nter eron

    Se ak 1%%3, pengobatan yang mempengaruhi sistem kekebalan, terutama

    inter eron, digunakan untuk penatalaksanaan sklerosis multipel. ?nter eron

    adalah suatu protein yang membawa pesan ke tempat dimana sel-sel dari

    sistem kekebalan dibentuk dan untuk berkomunikasi satu sama lain. #erdapat

    berbagai enis yang berbeda dari inter eron, seperti al a, beta, dan gamma.

    Semua inter eron mempunyai kemampuan untuk mengatur sistem kekebalan

    dan memainkan suatu peranan penting dalam melindungi tubuh dari in eksi

    virus. Setiap inter eron beker a dengan cara yang berbeda, tetapi memiliki

    ungsi yang hampir sama. )eta inter eron ditemukan berman aat dalam

    penanganan dari sklerosis multipel. ?nter eron beta-1b ()etaseronN! adalah

    inter eron pertama disetu ui untuk mengelola ;elapsing ;emitting "ultiple

    Sclerosa pada tahun 1%%3. 'ada tahun 1%%7, inter eron beta-1a (&vone2N!

    mendapatkan persetu uan dari > & untuk ;elapsing ;emitting "ultiple

    Sclerosa.

    Secara keseluruhan, pasien yang diterapi dengan inter eron mengalami

    lebih sedikit relaps atau suatu interval yang lebih pan ang dari relaps. L i

    klinis uga telah memperlihatkan e ek terhadap memperlambat akumulasi

    kerusakan. E ek samping paling umum adalah suatu sindrom menyerupai-

    in luensa meliputi demam, kelelahan, kelemahan, dan gangguan ungsi otot.

    Sindrom ini cenderung menurun seiring dengan ber alannya terapi. E ek

    samping umum yang lain adalah reaksi lokal tempat in eksi, perubahan dalam

    umlah sel darah, dan kelainan dari ungsi hati. #est ungsi hati dan hitung

    21

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    22/25

    umlah sel darah direkomendasikan untuk pasien yang menerima inter eron

    beta-1b.

    L i klinis dari obat beta inter eron pada pasien dengan serangan

    pertama dari sklerosis multipel menun ukkan bahwa dalam populasi pasien

    ini, obat-obatan ini dapat menunda dari serangan kedua. &vone2N diberikan

    secara intramuskuler sekali seminggu, )etaseronN diberikan secara subkutan

    setiap selang sehari, dan ;ebi N diberikan secara subkutan tiga kali setiap

    minggunya.

    ?nter eron beta yang ada meliputi

    ?nter eron beta-1b ()etaseronN! digunakan untuk penatalaksanaan bentuk

    relaps dari sklerosis multipel, untuk mengurangi rekuensi dari relaps

    klinis. 'asien dengan sklerosis multipel yang telah menun ukan e ekti itas

    meliputi pasien yang telah memiliki satu episode klinis pertama dan yang

    mempunyai gambaran ";? yang konsisten dengan sklerosis multipel.

    ?nter eron beta -1a(;ebi N! digunakan untuk penatalaksanaan pasien

    dengan bentuk relaps dari sklerosis multipel untuk mengurangi rekuensi

    klinis dari relaps dan menghambat akumulasi kerusakan isik. /ee ekti an

    dari ;ebi N dalam kronis progresi sklerosis multipel belum dapat

    dibuktikan.

    ?>@ beta-1a (&vone2N! digunakan untuk penanganan pasien dengan

    bentuk relaps dari sklerosis multipel untuk memperlambat akumulasi

    kerusakan isik dan mengurangi rekuensi klinis dari relaps. 'asien dengan

    sklerosis multipel yang telah dibuktikan e ektivitasnya adalah meliputi

    pasien yang telah mengalami suatu episode klinis pertama dan mempunyai

    gambaran ";? konsisten dengan sklerosis multipel. /eamanan dan

    e ektivitas pada pasien dengan kronis progresi sklerosis multipel belum

    dapat ditetapkan.%

    latiramer &setat

    22

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    23/25

    latiramer &setat ( &

    untuk pengobatan sklerosis multipel. @atali=umab adalah satu antibodi

    monoklonal yang melawan A8&-$, suatu molekul yang memerlukan sel-

    sel imun untuk melekat pada sel-sel lain, menembus sawar darah otak dan

    memasuki otak. 'roses ini ter adi melalui pembuluh darah dalam waktu

    bulanan. ?ni memberikan suatu tanda peringatan untuk suatu penyakit yang

    berpotensi berakibat atal, 'rogresive "ulti ocal 8eukoencephalopathy

    ('"8!, suatu in eksi virus dari otak yang biasanya menyebabkan kematian

    atau cacat yang berat. Lntuk alasan inilah hanya pasien yang telah

    menandatangani in orm konsen untuk pengobatan dengan program

    pengobatan ini yang boleh men alani pengobatan ini.

    @atali=umab digunakan sebagai monoterapi untuk pengobatan dari

    pasien dengan relaps sklerosis multipel untuk mencegah progresi itas

    penyakit dan mengurangi rekuensi relaps klinis. /eamanan dan e ekti itas

    natali=umab pada penggunaan lebih dari dua tahun tidak diketahui. /arena

    23

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    24/25

    natali=umab meningkatkan resiko dari '"8, maka dari itu secara umum

    hanya direkomendasikan untuk pasien yang tidak merespon, atau tidak

    mampu mentoleransi e ek samping bentuk pengobatan lain dari sklerosis

    multipel.

    "ito2antrone

    "ito2antrone ( @ovantroneN ! uga disetu ui oleh > & untuk pengobatan

    dari sklerosis multipel. "ito2antrone adalah suatu obat kemoterapi yang

    memiliki resiko dari e ek samping yang berhubungan dengan antung atau

    kanker berat. Cleh karena e ek samping serius ini, dokter cenderung untuk

    mencadangkan penggunaannya hanya untuk kasus yang buruk dari

    sklerosis multipel.

    "ito2antrone adalah digunakan untuk mengurangi kerusakan sara

    dan rekuensi relaps klinis pada pasien dengan secondary, progresi ,

    progresi relapsing, atau ;elapsing-;emitting "ultiple sclerosa yang

    mengalami perburukan keadaan ( sebagai contoh, pasien yang status

    sara nya secara signi ikan abnormal atau sering relaps !. "ito2antrone

    tidak digunakan dalam penanganan dari pasien dengan primer progresi

    multiple sclerosa. 3

    'asien dengan sklerosis multipel tahap lan ut mungkin

    membutuhkan keterlibatan tim neurorehabilitasi. 'asien dengan penyakit

    yang berat membutuhkan penanganan menyeluruh yang sesuai untuk

    pasien paraplegia, terutama perawatan yang teliti pada daerah yang

    mengalami tekanan. 'erburukan gangguan berkemih mungkin

    memerlukan kateterisasi uretra atau suprapubik. 3

    #im dari berbagai multidisiplin biasanya meliputi spesialis penyakit sara ,

    urologi, ilmu pengobatan mata, neuropsikologi, dan peker aan sosial. +

    'erlunya pembedahan pada kasus ekstrem yaitu

    #enotomi untuk terapi spastisitas dan spasme leksor

    Stimulasi kolumna dorsalis untuk rasa nyeri

    #alamotomi stereotaktil untuk ataksia serebelar berat. 3

    24

  • 8/13/2019 referat sklerosis multipel

    25/25

    DAFTAR PUSTAKA

    1. "umenthaler, "ark. "attle, einrich. #aub, Elsan. @eurology ourth

    edition. Swit=erland #hieme.+00$.

    +. 'rice, :ilson. 'ato isiologi. Jakarta E < +00*.

    3. &tlas o "ultiple Sclerosis. ?n http BBwww.who.int

    $. insberg, 8ionel. 8ecture @otes @eurologi edisi ke- . Jakarta Erlangga

    "edical Series.+00*.

    *. Su=anne c.smelt=erO brenda .bare. +003.)uku a ar keperawatan medikal

    bedah )runnerO suddarth edisi . Jakarta penerbit buku kedokteran

    E