referat sklerosis multipel
TRANSCRIPT
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
1/25
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
2/25
I. DEFINISI
Sklerosis multipel adalah suatu peradangan yang ter adi di otak dan
sumsum tulang belakang yang menyerang daerah substansia alba dan
merupakan penyebab utama kecacatan pada dewasa muda. 'enyebabnya
dapat disebabkan oleh banyak aktor, terutama proses autoimun. Focal
lymphocytic infiltration atau sel # bermigrasi keluar dari lymph node ke
dalam sirkulasi menembus sawar darah otak ( blood brain barrier ! secara
terus-menerus menu u lokasi dan melakukan penyerangan pada antigen
myelin pada sistem sara pusat seperti yang umum ter adi pada setiap in eksi.
al ini dapat mengakibatkan ter adinya in lamasi, kerusakan pada myelin
(demielinisasi!, neuroa2onal in ury, astrogliosis, dan proses degenerative. +
Substansi lemak yang dikenal sebagai mielin (mengelilingi dan
membungkus serat sara dan sebagai asilitator konduksi dari transmisi
impuls sara ! mengalami kerusakan secara intermiten ( demielinisas i!.emielinisasi menyebabkan scar4 dan mengerasnya ( sclerotik 5skleros
("esir! dari serat sara pada otak, medulla spinalis, batang otak, dan nervus
optikus, yang menyebabkan hantaran impuls sara men adi lambat dan
akibatnya ter adi kelemahan, gangguan sensorik, nyeri dan gangguan
penglihatan. +
&kibat demielinisasi neuron men adi kurang e isien dalam potensial
aksi. #ransmisi impuls yang disampaikan oleh neuron yang terdemyelinisasiakan men adi b uruk. &kibat 6kebocoran6 impuls tersebut, ter adi kelemahan
dan kesulitan dalam mengendalikan otot atau kegiatan sensorik tertentu di
berbagai bagian tubuh. +
2
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
3/25
(a! (b)
Gambar 1. 'erbandingan sara normal (a! dan sara yang mengalami
demyelinisasi (b!
II. EPIDEMIOLOGI
Sklerosis multipel merupakan salah satu gangguan neurologis yang
paling sering menyerang dewasa muda. Secara global, diperkirakan
prevalensi rata-rata sklerosis multipel adalah 30 per 100 000. Secara regional,
prevalensi diperkirakan rata-rata sklerosis multipel adalah terbesar di Eropa
( 0 per 100 000!, diikuti oleh "editerania #imur (1$,%!, &merika ( .3!,
'asi ik )arat (*!, &sia #enggara (+, !, dan & rika (0,3!. +,3
/e adian sklerosis multipel (yakni, umlah kasus baru per tahun! adalah
$-7 per 100.000 penduduk per tahun. alam populasi etnis campuran, insiden
dan prevalensi tertinggi adalah pada orang keturunan Eropa. #erdapat uga
bukti bahwa orang yang dilahirkan pada daerah yang berisiko tinggi multiole
sclerosis akan membawa risiko tersebut ika mereka pindah ke area dengan
risiko rendah dan sebaliknya, tetapi hanya ika perpindahan ter adi pada usia
rema a. 1,$
3
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
4/25
III. ETIOLOGI
'enyebab dari sklerosis multipel tetap tidak diketahui, walaupun
kegiatan penelitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. ipotesis yang tidak
terhitung banyaknya sudah dia ukan. Sebagian besar sklerosis multipel di
Eropa adalah tipe 8&-&3, )9, :+ dan ;+. Selama serangan akut, umlah
sel-sel supresor dalam darah peri er berkurang. 'enelitian eksperimental
mendukung teori dari in eksi slow virus atau reaksi autoimun. :alaupun titer
campak yang meningkat sering terdapat pada pasien sklerosis multipel, tetapivirus campak tidak dapat dianggap sebagai virus yang bertanggung awab
untuk penyakit ini. $
'atogenesis dari sklerosis multipel sebagian komplemen dan sebagian
berlawanan dengan mekanisme autoimun, teori ini didukung oleh model
percobaan ense alomielitis alergika eksperimental pada binatang. 'ada tahun-
tahun terakhir ini, per alanan penyakit yang berulang telah ditemukan pada
binatang percobaan. Suatu sensitisasi yang terlambat terhadap proteinsense alitogenik dari SS' telah diperlihatkan ter adi melalui reaksi imun
seluler. 8im osit yang tersensitisasi merupakan karier yang paling penting dari
proses ini. *
'eran mekanisme imun pada patogenesis sklerosis multipel didukung
beberapa temuan, seperti adanya sel in lamasi kronik pada plak akti dan
hubungan kondisi ini dengan gen spesi ik pada kom pleks histokompatibilitas
mayor ( major histocompatibility , "
ternyata berhubungan dengan kelompok gen ini. +
ubungan dengan " < merupakan sal ah satu bukti pengaruh
komponen genetik dalam etiologi sklerosis multipel, begitu pula adanya kasus
pada keluarga, dan temuan peningkatan ke adian pada kasus kembar identik
(mono=igot! dibandingkan kembar nonidentik (di=igot!. &kan tetapi, belum
ditemukan gen tunggal yang penting untuk ter adinya sklerosis multipel. 3
>okal area dari destruksi mielin di dalam sklerosis multipel ter adi dengan
4
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
5/25
latar belakang suatu proses radang yang didominasi oleh penyusupan dari #-
lim osit, hematogen makro ag, aktivasi dari lokal mikroglia, dan adanya
sedikit )-lim osit atau sel-sel plasma. 'roses peradangan ini berhubungan
dengan peningkatan berbagai cytokines di dalam lesi sklerosis multipel,
mencakup interleukin-1,+,$,7,10,1+, gamma-inter eron (c-?>@!, tumor
necrosis al a actor (#@>-a!, dan trans orming growth beta aktor (# >-b!. 7
IV. PATOGENESIS
'enyebab sklerosis multipel belum diketahui, saat ini seluruh duniamasih melakukan penelitian untuk mencari penyebab pasti penyakit sklerosis
multipel. /erusakan myelin pada sklerosis multipel mungkin ter adi akibat
respon abnormal dari sistem kekebalan tubuh terutama ocal lymphocytic
in iltration (sel # secara terus-menerus bermigrasi menu u lokasi dan
melakukan penyerangan seperti yang layak ter adi pada setiap in eksi!. Sitem
kekebalan tubuh ini seharusnya melindungi tubuh dari serangan organisme
berbahaya (bakteri dan virus!. )anyak enis sklerosis multipel yang
menampakkan ge ala penyakit kekebalan tubuh, dimana tubuh menyerang
sel-sel dan aringan- aringannya sendiri (dalam kasus sklerosis multipel, yang
diserang adalah "yelin!. 7
Satu teori menyebutkan bahwa virus, yang mungkin sudah menetap
lama dalam tubuh, mungkin memainkan peranan penting dalam
perkembangan penyakit ini dan mungkin mengganggu sistem kekebalan atau
secara tidak langsung mengubah proses sistem kekebalan tubuh. )anyak
penelitian yang sudah mencoba mengidenti ikasi virus sklerosis multipel.
&da satu dugaan bahwa kemungkinan tidak ada virus sklerosis multipel,
melainkan hanya ada virus-virus biasa, seperti virus campak ( rubella ! dan
herpes, yang men adi pemicu timbulnya penyakit sklerosis multipel. 'ada
penderita sklerosis multipel ternyata serum dan cairan serebrospinal
mengandung berbagai antibodi campak serta ada bukti yang menyatakan
bahwa =at anti tersebut dihasilkan dalam otak. *
5
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
6/25
Airus-virus ini mengakti kan sel darah putih (limposit! dalam aliran
darah menu u ke otak dengan melemahkan mekanisme pertahanan otak (yaitu
substansi yang melindungi darah atau otak!. /emudian, di dalam otak, sel-sel
ini mengakti kan unsur-unsur lain dari sistem kekebalan tubuh dengan satu
cara yang pada akhirnya membuat sel-sel tersebut menyerang dan
menghancurkan myelin. 'ada awalnya, setiap peradangan yang ter adi
berangsur men adi reda sehingga memungkinkan regenerasi selaput mielin.
'ada saat ini, ge ala awal sklerosis multipel masih berupa episode dis ungsi
neurologis yang berulang kali membaik. :alaupun demikian, dengan
berselangnya waktu, sitokina yang disekresi oleh sel # akan mengaktivasi
se umlah mikroglia, dan astrosit se enis agosit yang bermukim pada aringan
otak dan sumsum tulang belakang, dan menyebabkan dis ungsi sawar otak
serta degenerasi sara kronis yang berkelan utan. $
/erusakan myelin (demyelinasi! menyebabkan gangguan kemampuan
serabut syara untuk menghantarkan pesan ke dan dari otak. 8okasi ter adinya
kerusakan myelin (plak atau lesi! tampak seperti area (parutBluka! yang
mengeras pada sklerosis multipel, parut-parutBluka-luka ini tampak pada otak
dan tulang belakang. $
'enyebab lain sklerosis multipel belum diketahui, saat ini seluruh dunia
masih melakukan penelitian untuk mencari penyebab pasti penyakit sklerosis
multipel. "asih dipertanyakan apakah meningkatnya kasus pada keluarga
diakibatkan oleh predisposisi genetik (tidak terdapat pola herediter! atau
disebabkan karena sering kontak dengan agen in eksi (mungkin virus! pads
masa kanak-kanak yang entah dapat menyebabkan sklerosis multipel pads
waktu mulai mengin ak masa dewasa muda. $
'enyelidikan migrasi menun ukkan bahwa ika orang dewasa pindah
dari tempat dengan risiko tinggi ke tempat dengan risiko rendah, mereka tetap
mempunyai risiko tinggi untuk menderita sklerosis multipel. #etapi ika
migrasi ter adi sebelum mencapai usia 1* tahun, maka individu tersebut
mempunyai risiko yang rendah sesuai dengan tempat tinggalnya yang baru.
ata-data ?ni sesuai dengan teori yang menyatakan virus mungkin merupakan
6
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
7/25
penyebabnya dengan periode laten yang pan ang antara paparan awal dengan
awitan (onset penyakit!. "ekanisme ker anya mungkin merupakan reaksi
autoimun yang menyerang mielin. $,*
'enyelidikan lain menga ukan kemungkinan adanya aktor- aktor
genetik sehingga ada orang-orang yang lebih rentan terhadap serangan
berbagai virus yang bereaksi lambat pada Sistem sara pusat. Airus lambat ini
mempunyai masa inkubasi yang lama dan mungkin hanya berkembang dalam
kaitannya dengan status imun yang abnormal atau terganggu. 7
Sklerosis ditandai dengan adanya bercak kerusakan mielin yang
tersebar diikuti dengan gliosis dan substansia alba sistem persara an. )ercak-
bercak berwarna kekuning-kuningan dan keras yang ditemukan pada otopsi
dipakai sebagai sumber nama penyakit ini. Si at per alanan penyakit
merupakan serangkaian serangan pada berbagai bagian sistem sara pusat.
Setiap serangan memperlihatkan dera at remisi tertentu tetapi secara
menyeluruh gambarannya adalah ke arah yang buruk. 7
Gambar 2. 'atoge nesis sklerosis multipel
7
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
8/25
V. GEJALA KLINIS
Sindrom klinis pada sklerosis multipel secara klasik ditemukan adanya
gangguan yang bersi at relaps dan remisi yang mengenai sistem sara dengan
onset pada usia muda, dengan variasi gambaran klinis yang ditemukan sering
beragam, variasi ini termasuk dalam hal onset usia, mani estasi awal, rekuensi,
berat ringannya penyakit dan ge ala sisa relaps, tingkat progresi itas dan
banyaknya ge ala neuro logy yang timbul 1,+,3
Aariasi gambaran klinis ini menggambarkan banyaknya atau luasnyadaerah system sara yang rusak (sklerosis multipel plak!. Secara umum seorang
dokter mencurigai suatu kasus sklerosis multipel bila ditemukan ge ala
'asien mendapat + serangan dari gangguan neurologi (tiap serangan lebih
dari +$ am dan berlangsung lebih dari 1 bulan!, atau
'erkembangan ge ala yang progresi secara perlahan selama periode
paling sedikit 7 bulan
e ala atau simptom yang timbul pada "S dapat berupa 3
1. angguan penglihatan
Sebagian besar pasien menderita gangguan penglihatan sebagai ge ala-
ge ala awal. apat ter adi kekaburan penglihatan, lapang pandang yang abnormal
dengan bintik buta (skotoma! baik pada satu maupun pada kedua mata. Salah satu
mata mungkin mengalami kebutaan total selama beberapa am sampai beberapa
hari. angguan-gangguan visual ini mungkin diakibatkan oleh neuritis sara
optikus. Selain itu, uga ditemukan diplopia akibat lesi pada batang otak yang
menyerang nukleus atau serabut-serabut traktus dari otot-otot ekstraokular dan
nistagmus.
@euritis Cptika adalah gangguan penglihatan yang paling sering ter adi
1$-+3D kasus dan *0D, biasanya muncul secara akut atau subakut dan unilateral
dengan diikuti rasa nyeri pada mata terutama dengan adanya gerakan bola mata.
@euritis Cptika bilateral sangat arang ter adi, bila ditemukan biasanya asimetris
8
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
9/25
dan lebih berat pada satu mata. @euritis optika bilateral biasanya ter adi pada anak
dan ras &sia.
+. angguan sensorik
angguan sensorik merupakan ge ala awal yang paling sering ditemukan
pada sklerosis multipel (+1-**D! dan berkembangBtimbul hamper pada semua
pasien sklerosis multipel. ipestesi (baal!, parestesi (kesemutan!, disestesi (rasa
terbakar! dan hiperestesi adalah ge ala yang tersering. angguan ini dapat timbul
disemua daerah distribusi, satu atau lebih dari satu anggota gerak,,wa ah atau
badan (trunkal!.'asien sering datang dengan keluhan rasa baal atau kesemutan
dimulai pada satu kaki yang merambat keatas (ascending! pada satu sisi kemudian
kesisi yang lain (kontra sisi!.
angguan sensorik dapat naik keatas dengan suatu level sensorik dan
biasanya diikuti dengan gangguan keseimbangan, kelemahan, gangguan )&/,
konstipasi dan munculnya tanda Lhermittes bila kepala di leksikan secara pasi ,
timbul parestesi sepan ang bahu, punggung dan lengan. al ini mungkin
disebabkan akson yang mengalami demyelinisasi sensitivitasnya meningkat
terhadap tekanan ke spinal yang diakibatkan leksi kepala.
3. angguan kogniti
"asalah kogniti seperti kesulitan berkonsentrasi, gangguan memori, dan
gangguan mental terdapat pada $0-90 D pasien sklerosis multipel. )anyak
penderita sklerosis multipel meninggalkan peker aannya akibat masalah diatas.
'ada 10D kasus, dis ungsi mental berat dan demensia dapat te adi. angguan
ini mungkin berhubungan dengan depresi yang dilaporkan ditemukan pada +*-
*0D kasus sklerosis multipel.
&da beberapa penelitian yang mengatakan bahwa depresi pada sklerosis
multipel bukan karena masalah psikologi,umur atau lamanya menderita penyakit
tetapi dipengaruhi oleh umlah lesi yang ditemukan pada gambaran ";?
(Swirsky-Sacchetti # et al 1%%+!. &tro i otak, pembesaran ventrikel dan
menipisnya korpus kalosum uga penyebab ge ala gangguan kogniti diatas.
9
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
10/25
$. angguan erakan )ola "ata
angguan gerakan bola mata sering ter adi pada pasien "S biasanya
berhubungan dengan gangguan sara penggerak bola mata, @ervus cranial A?,???
dan arang pada nervus A?. @istagmus adalah ge ala yang paling sering muncul
( ell4Csso, aro , #roost, 1%%0! berupa F elly like nystagmusG berupa gerakan
cepat dengan amplitudo kecil. ?nternuklear ophtalmoplegia (?@C! uga sering
ditemukan, dan bila ditemukan bilateral biasanya didapatkan uga adanya
nistagmus vertical dan upward ga=e.
*. angguan "otorik
e ala awal motorik ditemukan pada 3+-$1D kasus sklerosis multipel dan
lebih dari 70D kasus sklerosis multipel mempunyai ge ala motorik. angguan
motorik ter adi akibat terlibatnya traktus piramidalis yang menyebabkan
kelemahan, spastisitas, gangguan gerakan tangkas, dan hiperre leks. angguan ini
dapat timbul akut atau kronik progresi dengan kelemahan satu atau lebih anggota
gerak, kelemahan otot wa ah, kekakuan tungkai yang dapat menyebabkan
gangguan dalam ber alan dan keseimbangan atau ter adi suatu spastisitas. 8atihan
atau panas biasanya menyebabkan ge ala memburuk.
emiparesis yang diakibatkan lesi kortikospinal dapat ter adi pada
sklerosis multipel meski rekuensinya lebih kecil. emikian uga lesi di medula
spinalis dapat menyebabkan sindroma )rown-SeHuard atau mielitis transversa
yang mengakibatkan paraplegi (umumnya tidak simetris!, level sensorik dan
gangguan miksi-de ekasi. ;e leks patologis danBatau hiperre leksia bilateral
dengan atau tanpa kelemahan motorik merupakan mani estasi yang lebih sering
dan merupakan tanda lesi kortikospinal bilateral. Iang khas, meskipun kelemahan
hanya pada satu sisi, re leks patologis selalu bilateral. Spastisitas dapat
menyebabkan ge ala kram otot pada pasien sklerosis multipel. /elelahan atau
atigue merupakan ge ala non spesi ik pada sklerosis multipel dan ter adi pada
10
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
11/25
hampir %0D pasien sklerosis multipel. /elelahan dapat merupakan kelelahan isik
pada waktu e2ercise berlebihan ataupun pada temperatur panas maupun
kelelahanBkelambatan mental.
7. angguan
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
12/25
Gambar 3. ambaran klinis pada sklerosis multipel
Sklerosis multipel diklasi ikasikan men adi + kategori mayor
1. ;elaps ;emisi (;elapsing remitting!+. 'rogresi itas /ronis (
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
13/25
+. 'rogresi itas 'rimer ('rimary 'rogressive!
Sklerosis multipel dengan perburukan penyakit yang perlahan dan berlan ut
se ak awal serangan tanpa adanya relaps atau remisi.,tetapi progresi itas yang
ada berbeda dari waktu ke waktu biasanya mendatar atau perburukan minimal .
>rekuensi Jarang. 10 D
3. 'rogresi itas Sekunder (Secondary 'rogressive!
Sklerosis multipel dengan awalnya mengalami relaps remisi kemudian
penderita mengalami perburukan secara tetap tanpa mengalami perbaikan
minimal (remisi! atau menetap.
>rekuensi *0 D sklerosis multipel ;elaps remisi berkembang men adi bentuk
ini
$. ;elaps 'rogresi ('rogressive ;elapsing!
Sklerosis multipel dengan perburukan penyakit yang terus menerus se ak awal
serangan diikuti oleh kekambuhan (serangan akut baru! tanpa atau dengan
perbaikan.
>rekuensi Jarang. * D
'embagian lain yang tidak la=im digunakan adalah
1. sklerosis multipel benigna ()enign sklerosis multipel!
'enderita sklerosis multipel lama tetapi tanpa atau dengan sedikit gangguan
neurology
+. sklerosis multipel malignan ("alignant sklerosis multipel!
'enderita sklerosis multipel yang sering kambuh dan tidak pernah pulih
sempurna.
VI. DIAGNOSIS
/riteria diagnostik yang umum dipakai adalah kriteria "c onald yang
merupakan kriteria sklerosis multipel dengan konsep asli tahun +001 dan
13
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
14/25
revisi terakhir tahun +010. /riteria "c onald menekankan adanya pemisahan
menurut waktu atau disseminated in time (dua serangan atau lebih! dan
pemisahan oleh ruang atau disseminated in space (dua atau lebih diagnosa
topis yang berbeda!. Seseorang dinyatakan definite menderita sklerosis
multipel bila ter adi pemisahan waktu dan ruang yang dibuktikan secara klinis
atau bila bukti secara klinis tidak lengkap tetapi didukung oleh pemeriksaan
penun ang (";?, 8
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
15/25
'emeriksaan oligoclonal band dari cairan serebrospinalis (8
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
16/25
'rognosis untuk seseorang dengan sklerosis multipel tergantung pada
subtipe penyakitK enis kelamin individu, ras, umur, ge ala awal, dan dera at
kerusakan. arapan hidup dari penderita sklerosis multipel, untuk tahun-
tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. al ini
disebabkan terutama karena peningkatkan metoda dari pencegahan progresi
penyakit, seperti isioterapi dan terapi bicara, bersama-sama dengan
penanganan yang menangani komplikasi umum, seperti radang paru-paru dan
in eksi saluran kemih. "eskipun demikian, setengah kematian dari pasien
dengan sklerosis multipel adalah secara langsung berhubungan dengan
komplikasi dari penyakit, sementara 1*D lebih berhubungan dengan bunuh
diri.
Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis sklerosis
multipel. Setiap individu memiliki variasi kelainan, tetapi sebagian besar
pasien dengan sklerosis multipel bisa mengharapkan %*D harapan hidup
normal. )eberapa penelitian telah menun ukankan pasien yang mempunyai
sedikit serangan di tahun pertama setelah diagnosis, interval yang lama antar
serangan, pemulihan sempurna dari serangan, dan serangan yang
berhubungan dengan sara sensoris (misalnya., baal atau perasaan geli!
cenderung untuk memiliki prognosis yang lebih baik. 'asien yang se ak awal
memiliki ge ala tremor, kesukaran dalam ber alan, atau yang mempunyai
serangan sering dengan pemulihan yang tidak sempurna, atau lebih banyak
lesi yang terlihat oleh ";? scan se ak dini, cenderung untuk mempunyai
suatu tingkat penyakit yang lebih progresi .
VIII. DIAGNOSIS ANDING
iagnosa banding utama untuk men adi pertimbangan tergantung pada
mani estasi neurologis dalam kasus
e isit sara kranial mungkin sa a berhubungan dengan berbagai enis lesi
okal, seperti sebuah tumor dermoid basis kranii, suatu tumor dari
16
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
17/25
serebelopontine angel, suatu tumor di oramen magnum, suatu optik
glioma atau sphenoid wing meningioma dengan atro i sara optik, suatu
brainstem astrocytoma, brainstem encephalitis, dan lain-lain.
Suatu hemiplegia mungkin sa a berhubungan dengan suatu tumor otak
atau stroke
/e ang paraparesis mungkin sa a berhubungan dengan suatu tumor sara
tulang belakang atau cervical spondylotic myelopathy.
'araparesis berulang mungkin sa a berhubungan dengan suatu mal ormasi
vaskular pada sara tulang belakang. e ala dari serebellar dan traktus piramidal, dan mungkin uga ge ala dari
batang otak, mungkin sa a berhubungan dengan suatu massa atau bentuk
mal ormasi batang otak atau craniocervical unction. )eberapa ge ala
sering misdiagnosed sebagai sklerosis multipel. )entuk mal ormasi
vaskuler batang otak, uga dapat menyebabkan ge ala neurologis yang
berubah-ubah dengan onset usia pertengahan atau usia tua.
/eterlibatan dari berbagai area dari sistem sara pusat mungkin sa a berhubungan dengan penyakit sistemik seperti sistemik lupus
erythematosus, sarcoidosis, penyakit vaskuler, to2ic
encephalomyelopathy, hypothyroidism, atau unicular myelosis.
/eterlibatan mata dan sistem sara pusat mungkin sa a berhubungan
dengan suatu vaskulitis atau intoksikasi. Lveitis ditemukan bersama-sama
dengan kelainan neurologis dalam uveoencephalomyelitis (Aogt-
/oyanagi- arada syndrom!, suatu hal yang arang, kiranya adalah
sindrom virus dimana ter adi uveitis, gangguan gaya ber alan,
leukodermia, munculnya uban, encephalitis, dan tanda meningeal yang
berubah-ubah.
)ehcet4s disease dapat menyebabkan apththous ulcer, mani estasi okular,
dan mani estasi sara pusat, terutama brainstem encephalitis.
I!. PENATALAKSANAAN
17
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
18/25
Secara umum, bila diagnosis sklerosis multipel telah dipastikan, maka
pasien harus diberitahu. )eberapa pasien akan menanyakan apakah mereka
mengalami sklerosis multipel setelah suatu episode tunggal, ketika diagnosis
sklerosis multipel masih berupa kemungkinan. 'ada keadaan ini, yang terbaik
dilakukan adalah diskusi yang menyeluruh. :alaupun kemungkinan sklerosis
multipel tidak dapat disangkal, tetapi pasien harus disadarkan bahwa mungkin
penyakit yang dideritanya merupakan penyakit tunggal yang tidak akan relaps.
'asien dapat memperoleh keuntungan dengan membaca mengenai sklerosis
multipel atau kontak dengan kelompok pendukung. &kan tetapi, dokter
memiliki peran edukati yang berkesinambungan, terutama dalam
mengarahkan pasien dalam terapi yang mahal tetapi belum tentu e ekti ,
seperti manipulasi diet dan penggunaan oksigen hiperbarik.
'engobatan yang diakui terbaik, disamping pengobatan
non armakologik, saat ini adalah dengan inter eron beta berupa in eksi
)etaseron +*0 mcg subkutan selang sehari. 'enelitian )ene it yang dilaporkan
awal oktober +00* menun ukan, bahwa selama lima tahun ter adi penurunan
angka ke adian sklerosis multipel hingga *0D dengan dua tahun pengobatan
pada kasus yang sebelumnya adalah kemungkinan sklerosis multipel.
:alaupun belum ada terapi kurati untuk sklerosis multipel, namun
terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana tatalaksana relaps akut,
modi ikasi per alanan penyakit, kontrol ge ala.
#atalaksana ;elaps &kut
;elaps pada seorang pasien yang cukup berat dan mengakibatkan
keterbatasan ungsi, misalnya karena kelemahan anggota gerak atau gangguan
visual, dapat diterapi dengan kortikosteroid. Saat ini kortikosteroid diberikan
dalam bentuk metilprednisolon dosis tinggi baik secara intravena maupun oral
(*00 mg M 1 g per hari selama 3 M * hari!. 'engobatan ini dapat memperbaiki
penyembuhan tetapi bukan dera at penyembuhan dari eksaserbasi. Steroid
angka pan ang belum terbukti mempengaruhi keadaan per alanan penyakit
alamiah.
18
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
19/25
"odi ikasi 'er alanan 'enyakit
)ukti adanya dasar autoimun pada sklerosis multipel telah menarik u i klinis
obatMobat imunosupresan, seperti a=atioprin, metotreksat, dan siklo os amit,
yang mencoba mengubah prognosis angka pan ang penyakit. &kan tetapi, e ek
samping dari obat ini lebih banyak daripada keuntungannya. Sekarang mulai
digunakan obat imunoterapi yang lebih baru dengan tu uan mengubah
kecepatan progresivitas sklerosis multipel, atau setidaknya mengurangi
kecepatan relaps, tanpa e ek samping yang berat, misalnya inter eron beta dan
glatiramer asetat. Cbat tersebut memberi harapan untuk memberikan proteksi
terhadap relaps (setidaknya reduksi rekuensi relaps sampai 30D! dan sedikit
penurunan kecepatan progresi penyakit.
/ontrol e ala
#erapi simtomatik dengan obat untuk komplikasi sklerosis multipel adalah
sebagai berikut
Spastisitas, spasme leksor M baklo en (oral atau intratekal!, dantrolen,
ti=anidin, dia=epam, walaupun obat M obat dapat meningkatkan
kelemahan dan menyebabkan rasa kantuk. 'endekatan lain meliputi
in eksi toksin botulinum pada otot yang terkena.
#remor serebelar M ika ringan dapat berespons dengan pemberian
klona=epam, isonia=id, atau gabapentin.
>atiHue (sering ter adi bersamaan dengan relaps! M amantadin, selegilin,
atau obat antinarkolepsi moda inil.
angguan kandung kemih M obat antikolinergik, misalnya oksibutinin
atau tolterodinK pasien harus pula dilatih untuk melakukan kateterisasi
intermiten mandiri. ?n eksi saluran kemih harus ditangani segera.
19
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
20/25
epresi M obat trisiklik dan kelompoknya dalam dosis kecil, misalnya
amitriptilin atau dotiepinKselective serotonin reuptake inhibitor ( SS;? !,misalnya sertralin.
?mpotensi M inhibitor os odiesterase tipe *, misalnya sildena il,
papaverin intrakavernosa, atau prostaglandin. 'rostaglandin dapat pula
diberikan secara topikal melalui uretra.
@yeri, ge ala paroksismal termasuk ke ang M karbama=epin, gabapentin.
'eran kanabis dalam tatalaksana nyeri dan spastisitas pada sklerosis
multipel masih kontroversial.
Eksaserbasi bisa adalah dide inisikan sebagai episode serangan ge ala
sementara, kadang-kadang disebut uga sebagai serangan atau kambuh lagi.
Sebagian besar episode relaps menun ukan suatu dera at pemulihan secara
spontan, tetapi pengobatan adalah ditu ukan untuk episode relaps yang
mempunyai suatu dampak parah terhadap ungsi. Steroid merupakan
pengobatan pilihan untuk episode relaps, biasanya metil-prednisolon diberikan
dengan oral atau intravena. Sebelumnya steroid diberikan, in eksi harus
disingkirkan karena steroid mempunyai e ek imunosupresan dan bisa
memperburuk in eksi.
"odi ikasi pengobatan penyakit adalah bertu uan untuk
memperlambat progresivitas penyakit. ua enis imunomodulator agen yang
saat ini digunakan sebagai suatu pengobatan lini pertama adalah beta
inter eron dan glatiramer asetat. )eta ?nter eron sudah dibuktikan e ekti
untuk ;elapsing-;emitting multiple sclerosa dan Secondary 'rogressive
multiple sclerosa. Saat ini tidak ada bukti untuk peningkatan hasil pengobatan
terhadap 'rimary 'rogresive multiple sclerosa. 'enghentian pengobatan
mungkin sa a diperlukan oleh karena intoleran pada e ek samping, seperti saat
suatu kehamilan direncanakan, atau ketika tidak lagi e ekti . latiramer adalah
pengobatan yang sesuai untuk mengurangi rekuensi relaps pada pasien
dengan ;elapsing-;emitting multiple sclerosa dan tidak digunakan untuk
'rimary 'rogresive "ultiple Sclerosa dan Secondary 'rogressive "ultiple
20
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
21/25
Sclerosa. /riteria untuk menghentikan glatiramer adalah sama seperti beta
inter eron.
Se umlah pengobatan tersedia untuk menangani ge ala-ge ala dan
komplikasi sklerosis multipel kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang
spesi ik. #entu sa a, pengobatan ge ala, bersama-sama dengan pengobatan
suporti dan rehabilitasi, adalah satu kesatuan bagian terbesar penanganan
sklerosis multipel.
?nter eron
Se ak 1%%3, pengobatan yang mempengaruhi sistem kekebalan, terutama
inter eron, digunakan untuk penatalaksanaan sklerosis multipel. ?nter eron
adalah suatu protein yang membawa pesan ke tempat dimana sel-sel dari
sistem kekebalan dibentuk dan untuk berkomunikasi satu sama lain. #erdapat
berbagai enis yang berbeda dari inter eron, seperti al a, beta, dan gamma.
Semua inter eron mempunyai kemampuan untuk mengatur sistem kekebalan
dan memainkan suatu peranan penting dalam melindungi tubuh dari in eksi
virus. Setiap inter eron beker a dengan cara yang berbeda, tetapi memiliki
ungsi yang hampir sama. )eta inter eron ditemukan berman aat dalam
penanganan dari sklerosis multipel. ?nter eron beta-1b ()etaseronN! adalah
inter eron pertama disetu ui untuk mengelola ;elapsing ;emitting "ultiple
Sclerosa pada tahun 1%%3. 'ada tahun 1%%7, inter eron beta-1a (&vone2N!
mendapatkan persetu uan dari > & untuk ;elapsing ;emitting "ultiple
Sclerosa.
Secara keseluruhan, pasien yang diterapi dengan inter eron mengalami
lebih sedikit relaps atau suatu interval yang lebih pan ang dari relaps. L i
klinis uga telah memperlihatkan e ek terhadap memperlambat akumulasi
kerusakan. E ek samping paling umum adalah suatu sindrom menyerupai-
in luensa meliputi demam, kelelahan, kelemahan, dan gangguan ungsi otot.
Sindrom ini cenderung menurun seiring dengan ber alannya terapi. E ek
samping umum yang lain adalah reaksi lokal tempat in eksi, perubahan dalam
umlah sel darah, dan kelainan dari ungsi hati. #est ungsi hati dan hitung
21
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
22/25
umlah sel darah direkomendasikan untuk pasien yang menerima inter eron
beta-1b.
L i klinis dari obat beta inter eron pada pasien dengan serangan
pertama dari sklerosis multipel menun ukkan bahwa dalam populasi pasien
ini, obat-obatan ini dapat menunda dari serangan kedua. &vone2N diberikan
secara intramuskuler sekali seminggu, )etaseronN diberikan secara subkutan
setiap selang sehari, dan ;ebi N diberikan secara subkutan tiga kali setiap
minggunya.
?nter eron beta yang ada meliputi
?nter eron beta-1b ()etaseronN! digunakan untuk penatalaksanaan bentuk
relaps dari sklerosis multipel, untuk mengurangi rekuensi dari relaps
klinis. 'asien dengan sklerosis multipel yang telah menun ukan e ekti itas
meliputi pasien yang telah memiliki satu episode klinis pertama dan yang
mempunyai gambaran ";? yang konsisten dengan sklerosis multipel.
?nter eron beta -1a(;ebi N! digunakan untuk penatalaksanaan pasien
dengan bentuk relaps dari sklerosis multipel untuk mengurangi rekuensi
klinis dari relaps dan menghambat akumulasi kerusakan isik. /ee ekti an
dari ;ebi N dalam kronis progresi sklerosis multipel belum dapat
dibuktikan.
?>@ beta-1a (&vone2N! digunakan untuk penanganan pasien dengan
bentuk relaps dari sklerosis multipel untuk memperlambat akumulasi
kerusakan isik dan mengurangi rekuensi klinis dari relaps. 'asien dengan
sklerosis multipel yang telah dibuktikan e ektivitasnya adalah meliputi
pasien yang telah mengalami suatu episode klinis pertama dan mempunyai
gambaran ";? konsisten dengan sklerosis multipel. /eamanan dan
e ektivitas pada pasien dengan kronis progresi sklerosis multipel belum
dapat ditetapkan.%
latiramer &setat
22
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
23/25
latiramer &setat ( &
untuk pengobatan sklerosis multipel. @atali=umab adalah satu antibodi
monoklonal yang melawan A8&-$, suatu molekul yang memerlukan sel-
sel imun untuk melekat pada sel-sel lain, menembus sawar darah otak dan
memasuki otak. 'roses ini ter adi melalui pembuluh darah dalam waktu
bulanan. ?ni memberikan suatu tanda peringatan untuk suatu penyakit yang
berpotensi berakibat atal, 'rogresive "ulti ocal 8eukoencephalopathy
('"8!, suatu in eksi virus dari otak yang biasanya menyebabkan kematian
atau cacat yang berat. Lntuk alasan inilah hanya pasien yang telah
menandatangani in orm konsen untuk pengobatan dengan program
pengobatan ini yang boleh men alani pengobatan ini.
@atali=umab digunakan sebagai monoterapi untuk pengobatan dari
pasien dengan relaps sklerosis multipel untuk mencegah progresi itas
penyakit dan mengurangi rekuensi relaps klinis. /eamanan dan e ekti itas
natali=umab pada penggunaan lebih dari dua tahun tidak diketahui. /arena
23
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
24/25
natali=umab meningkatkan resiko dari '"8, maka dari itu secara umum
hanya direkomendasikan untuk pasien yang tidak merespon, atau tidak
mampu mentoleransi e ek samping bentuk pengobatan lain dari sklerosis
multipel.
"ito2antrone
"ito2antrone ( @ovantroneN ! uga disetu ui oleh > & untuk pengobatan
dari sklerosis multipel. "ito2antrone adalah suatu obat kemoterapi yang
memiliki resiko dari e ek samping yang berhubungan dengan antung atau
kanker berat. Cleh karena e ek samping serius ini, dokter cenderung untuk
mencadangkan penggunaannya hanya untuk kasus yang buruk dari
sklerosis multipel.
"ito2antrone adalah digunakan untuk mengurangi kerusakan sara
dan rekuensi relaps klinis pada pasien dengan secondary, progresi ,
progresi relapsing, atau ;elapsing-;emitting "ultiple sclerosa yang
mengalami perburukan keadaan ( sebagai contoh, pasien yang status
sara nya secara signi ikan abnormal atau sering relaps !. "ito2antrone
tidak digunakan dalam penanganan dari pasien dengan primer progresi
multiple sclerosa. 3
'asien dengan sklerosis multipel tahap lan ut mungkin
membutuhkan keterlibatan tim neurorehabilitasi. 'asien dengan penyakit
yang berat membutuhkan penanganan menyeluruh yang sesuai untuk
pasien paraplegia, terutama perawatan yang teliti pada daerah yang
mengalami tekanan. 'erburukan gangguan berkemih mungkin
memerlukan kateterisasi uretra atau suprapubik. 3
#im dari berbagai multidisiplin biasanya meliputi spesialis penyakit sara ,
urologi, ilmu pengobatan mata, neuropsikologi, dan peker aan sosial. +
'erlunya pembedahan pada kasus ekstrem yaitu
#enotomi untuk terapi spastisitas dan spasme leksor
Stimulasi kolumna dorsalis untuk rasa nyeri
#alamotomi stereotaktil untuk ataksia serebelar berat. 3
24
-
8/13/2019 referat sklerosis multipel
25/25
DAFTAR PUSTAKA
1. "umenthaler, "ark. "attle, einrich. #aub, Elsan. @eurology ourth
edition. Swit=erland #hieme.+00$.
+. 'rice, :ilson. 'ato isiologi. Jakarta E < +00*.
3. &tlas o "ultiple Sclerosis. ?n http BBwww.who.int
$. insberg, 8ionel. 8ecture @otes @eurologi edisi ke- . Jakarta Erlangga
"edical Series.+00*.
*. Su=anne c.smelt=erO brenda .bare. +003.)uku a ar keperawatan medikal
bedah )runnerO suddarth edisi . Jakarta penerbit buku kedokteran
E