KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Allah SWT karena atas

rahmat dan karunia-Nya sehingga pembuatan karya tulis berupa Referat yang

berjudul “Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan Anak” dapat

tersusun dan terselesaikan tepat pada waktunya.

Terimakasih penulis ucapkan kepada dr. Didik Haryanto, SpA (K)

selaku pembimbing atas saran dan bimbingannya dalam pembuatan karya tulis ini.

Adapun pembuatan tulisan ini bertujuan untuk menyelesaikan tugas

yang diberikan selama kepaniteraan klinik penulis di bagian Ilmu Kesehatan Anak

RSUP Dr. M. Djamil Padang, serta meningkatkan pemahaman dan penerapan

klinis yang baik terkait “Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan

Anak”.

Penulis menyadari sepenuhnya bahwa tulisan ini masih memiliki

kekurangan. Oleh karena itu, kritik dan saran sangat diharapkan.Akhir kata,

semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.

Padang, Oktober 2015

Penulis

1

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.....................................................................................................1

DAFTAR ISI...................................................................................................................2

DAFTAR SINGKATAN.................................................................................................4

DAFTAR TABEL...........................................................................................................6

DAFTAR LAMPIRAN....................................................................................................7

BAB I ............................................................................................................................8

1.1. Latar Belakang.............................................................................................8

1.2. Rumusan Masalah......................................................................................10

1.3. Tujuan Penulisan........................................................................................10

1.4. Metode Penulisan.......................................................................................10

BAB II ..........................................................................................................................11

2.1. Penyakit Jantung Bawaan...........................................................................11

2.1.1. Penyakit Jantung Bawaan.................................................................................11

2.1.2. Frekuensi Penyakit Jantung Bawaan.................................................................12

2.1.3. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan...............................................................12

2.2. Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan. 13

2.2.1.Riwayat Keluarga.......................................................................................13

2.2.1.Riwayat Kehamilan dan Perinatal..............................................................14

2.2.2.Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol..................15

2.2.3. Infeksi Selama Kehamilan..........................................................................16

2.2.4.Kelahiran Preterm.......................................................................................17

2.2.5.Berat Bayi Lahir Rendah............................................................................18

2.3. Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan..................................................................................18

2.3.1.Keringat Berlebihan...................................................................................18

2.3.2.Squatting (Sering Berjongkok)...................................................................18

2.3.3.Palpitasi......................................................................................................19

2.3.4. Infeksi Nafas Berulang...............................................................................20

2.3.5.Penurunan Toleransi Latihan......................................................................20

2.3.6.Hambatan Pertumbuhan.............................................................................21

2.3.7. Jari Tabuh...................................................................................................23

2

2.3.8.Bising Jantung............................................................................................26

2.3.9.Kardiomegali..............................................................................................29

2.3.10. Sianosis.................................................................................................30

2.3.11. Cardiac Impuls......................................................................................33

2.4. Pemeriksaan Penunjang.....................................................................................34

2.4.1.Pemeriksaan Laboratorium.........................................................................34

2.4.1.1. Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung bawaan.........34

2.4.1.2. Pulse Oximetry..................................................................................................35

2.4.2.“Hyperoxic test”.........................................................................................36

2.4.3.Pemeriksaan EKG......................................................................................37

2.4.4.Pemeriksaan Rontgen.................................................................................38

2.4.5.Pemeriksaan USG.......................................................................................44

2.4.6.CT Scan......................................................................................................44

2.4.7.Pemeriksaan Echocardiography.................................................................44

2.4.8.Pemeriksaan MRI.......................................................................................47

2.5. Tatalaksana dan Perhatian Khusus.....................................................................47

2.5.1.Tatalaksana Awal.......................................................................................47

2.5.2.Tatalaksana Awal Cyanotic Spells.............................................................49

2.5.3.Waktu Untuk Merujuk (Timing of Referral)..............................................51

2.5.4.Penyakit Jantung Bawaan Kritis (Critical Congenital Heart Disease).......52

BAB III..........................................................................................................................54

3.1. Kesimpulan.................................................................................................54

DAFTAR PUSTAKA....................................................................................................56

3

DAFTAR SINGKATAN

1. PJB : Penyakit Jantung Bawaan2. DSV : Defek Septum Ventrikel3. VSD : Vetrikel Septum Defect4. DAP : Duktus Arteriosus Persisten 5. PDA : Patent Dectus Arteriosus6. PS : Pulmonal stenosis7. TF : Tetralogi fallot 8. ASD : Atrial Septal Defect9. DM : Diabetes Melitus10. CRS : Congenital Rubella Syndrome 11. TGA : Transposition Great Arteri12. PGE1 : Prostaglandin E113. HLHS : hypoplastic left heart syndrome14. TAPVD : Total Anomaly Pulmonary Vennous Drainage

4

DAFTAR GAMBAR

1. Gambar 1

2. Gambar 2

3. Gambar 3

4. Gambar 4

5. Gambar 5

6. Gambar 6

7. Gambar 7

8. Gambar 8

9. Gambar 9

10. Gambar 10

11 . Gambar 11

12 . Gambar 12

13 . Gambar 13

14 . Gambar 14

15 . Gambar 1538

16. Gambar 1639

17 . Gambar 17..................................................................................................40

5

DAFTAR TABEL

1 Tabel 1

2 Tabel 2.............................................................................................................16

6

DAFTAR LAMPIRAN

1. Lampiran 152

2. Lampiran 254

3. Lampiran 357

4. Lampiran 4.................................................................................................58

5. Lampiran 560

7

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan merupakan salah satu defek lahir pada bayi yang

paling umum terjadi, karena adanya gangguan pada proses perkembangan normal

struktur embrional janin. Penyakit jantung bawaan adalah suatu abnormalitas

struktur dan fungsi sirkulasi jantung yang muncul pada saat lahir, walaupun

penyakit ini sering baru ditemukan dikemudian hari.1

Penyakit jantung bawaan (PJB) masih cukup banyak ditemukan di negara

berkembang seperti Indonesia. Berbagai penelitian menunjukkan insiden PJB 6-

10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup.Dari

kedua kelompok besar PJB yaitu PJB non sianotik merupakan kelompok penyakit

terbanyak yakni 75 % dari semua PJB. Sisanya 25 % merupakan kelompok PJB

sianotik.28Terdapat perbedaan distribusi PJB pada rumah sakit rujukan dinegara

maju dibandingkan negara berkembang, karena pada negara maju semua penderita

PJB telah dapat terdeteksi pada masa neonatus atau bayi. Sedangkan di negara

berkembang masih banyak penderita PJB datang ke rumah sakit rujukan setelah

anak besar. Dengan perkataan lain banyak neonatus atau bayi yang belum sampai

diperiksa oleh dokter telah meninggal, sehingga PJB pada rumah sakit rujukan di

negara berkembang jauh dari kenyataan pada populasi.28

Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan jenis PJB yang paling

sering ditemukan, sekitar 20-30% dari seluruh PJB. Duktus Arteriosus Persisten

(DAP) merupakan PJB non-sianotik yang cukup sering ditemukan, kira-kira 5-

8

10% dari seluruh PJB. Pada bayi berat lahir rendah (<2000 gram) ditemukan pada

36 % kasus dan berat lahir > 2000 gram sebanyak 12 %.28Pulmonal stenosis

merupakan 10 % dari seluruh PJB.Tetralogi fallot (TF) merupakan PJB sianotik

yang paling sering ditemukan, terjadi 10% kasus PJB.28

Penyakit jantung bawaan juga merupakan malformasi janin yang

paling sering menyebabkan kematian. Hal ini menjadi salah satu masalah utama

didunia. Pada beberapa penyakit jantung bawaan dengan masalah yang kompleks

hal ini masih menjadi penyebab tingginya angka mortalitas dan morbiditas.

Berdasarkan sebuah penelitian di Eropa Barat (2003) dilaporkan penyebab

kematian pada anak dengan kelainan kogenital, 45% disebabkan oleh karena

penyakit jantung bawaan. Selain itu, dalam penelitian lain dilaporkan juga bahwa

20% penyebab terjadinya abortus spontan adalah penyakit jantung bawaan.1

Penyakit jantung bawaan menyebabkan tingginya mortalitas dan morbiditas pada

bayi, serta mempengaruhi kualitas hidup pada usia anak dan remaja. Selain itu

juga mempengaruhi interaksi sosial dan kualitas hidup orang tua pada anak

dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan ini dapat

menunjukkan gejala dan dapat segera di diagnosis segera setelah bayi lahir,

namun kebanyakan kelainan ini tidak terdiagnosa hingga penyakit sudah berada

pada stadium yang berat.1

Berdasarkan hal tersebut maka deteksi dini menjadi hal yang sangat

penting dilakukan untuk mendeteksi adanya suatu kelainan jantung bawaan.

Dengan dilakukkannya deteksi dini penyakit jantung bawaan maka dapat

mencegah perburukan klinis dengan segera dilakukannya tatalaksana yang tepat

pada kelainan ini.1

9

1.2. Rumusan Masalah

Bagaimana Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan

Anak.

1.3. Tujuan Penulisan

Mengetahui Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan

Anak.

1.4. Metode Penulisan

Metode tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai sumber

literatur dan jurnal ilmiah

10

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Penyakit Jantung Bawaan

2.1.1. Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital pada

struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang sudah didapatkan dari lahir

yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur

jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit jantung bawaan ini paling

sering di temukan pada anak.23,24,25 Mitchell dkk mendefinisikan PJB sebagai

abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks

yang mempunyai fungsi pasti atau potensial yang berarti.24

Secara sederhana, ada 3 tanda penting yang perlu diperhatikan pada

seorang bayi yang menderita PJB yang menyebabkan kegawatan kardiovaskular

pada neonates yakni : (1) sianosis, (2) penurunan perfusi sistemik dan (3)

takipnoe. Sianosis dapat dideteksi dengan inspeksi yang teliti, penurunan perfusi

sistemik dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan ekstremitas, dan takipnoe

terlihat dari frekuensi dan pola nafas.36

Sebagian besar bayi baru lahir dengan PJB setidaknya mempunyai satu

dari 4 presentasi klinis berikut : (1) bising (murmur) asimptomatik (2) sianosis

(seringkali tanpa murmur) (3) gagal jantung yang terjadi secara perlahan (4) gejala

gagal jantung yang berat dan renjatan (shock).36

11

2.1.2. Frekuensi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan yang sering ditemukan pada periode tertentu

selama masa neonatal adalah sebagai berikut.

Tabel 1. Distribusi frekuensi PJB berdasarkan umur pada masa neonatus 36

Diagnosa Pasien %Umur 0-6 hari (N=537)Transposisi arteri besar (TGA) 19Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) 14Tetralogy of Fallot 8Koartasio Aorta 7VSD 3Lain-lain 49

Umur 7-13 hari (N=195)Koartasio aorta 16VSD 14Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) 8Transposisi arteri besar (TGA) 7Tetralogy of Fallot 7Lain-lain 48

Umur 14-28 hari (N=177)VSD 16Koartasio aorta 12Tetralogy of Fallot 7Transposisi arteri besar (TGA) 7PDA 5Lain-lain 53

2.1.3. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan (PJB) dapat di klasifikasikan menjadi:26

1. Penyakit jantung bawaan Non-Sianotik:

Berdasarkan pada ada atau tidaknya pirau, dapat di bagi :

a. Penyakit jantung bawaan non-sianotik dengan pirau kiri ke

kanan:

Defek septum ventrikel

Defek septum atrium

Defek septum atrioventrikularis

12

Duktus arteriosus persisten

b. Penyakit jantung bawaan non-sianotik tanpa pirau :

Stenosis pulmonal

Stenosis aorta

Koartasio aorta

2. Penyakit jantung bawaan Sianotik

a. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru

yang menurun (oligemia paru):

Tetralogi fallot

Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel

Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh

Atresia trikuspid

Anomali ebstein

b. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru

yang meningkat (pletora paru):

Transposisi arteri besar

Trunkus arteriosus

Ventrikel tunggal

Anomali total drainase vena pulmonal

13

2.2. Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan

2.2.1. Riwayat Keluarga

Adanya riwayat kelainan jantung bawaan pada keluarga meningkatkan

kemungkinan terjadinya kelainan jantung bawaan pada anak. Secara keseluruhan

risiko penyakit jantung bawaan (PJB) akan meningkat tiga kali bila ada salah satu

dari keluarga generasi pertama yang memiliki PJB. Kejadian PJB tidak hanya

dapat berulang pada satu keluarga, tetapi jenis PJB pun seringkali sama.22 Saat

seseorang mendapatkan kelainan jantung bawaan maka akan meningkatkan risiko

3% pada saudaranya. Risiko kejadian juga berhubungan dengan prevalensi dari

kelainan jantung bawaan.2

Menurut Nora (2012), angka berulangnya PJB pada keluarga generasi

pertama sebesar 1% sampai 4%. Persentase ini meningkat menjadi 3,5%-12% jika

terdapat dua anggota keluarga dalam keluarga generasi pertama yang menderita

PJB.22 Jenis PJB yang paling sering berulang pada keluarga generasi pertama

adalah Ventrical Septal Defect (VSD), defek septum atrial (Atrial Septal

Defect/ASD), duktus arteriosus yang tetap terbuka (patent dectus

arteriosus/PDA), dan tetralogi fallot (TF). Telah dilakukan penelitian di Denmark

yang mengamati 18.000 pasien dengan PJB selama 28 tahun, mendapatkan data

untuk risiko terjadinya PJB pada generasi pertama, kedua, ketiga berturut-turut:

3.2 (95% IK 3.0-3.5), 1.8 (95% IK 1.1-2.9), atau 1.1 (95% IK 0.8-1.5). Risiko

relatif pada kembar monozigot 15,2 dan kembar dizigot 3.3.22

2.2.1. Riwayat Kehamilan dan Perinatal

Keadaan ibu saat hamil yang dapat meningkatkan terjadinya PJB adalah

demam saat trimester pertama, infulenza, usia ibu lebih dari 35 tahun, dan

14

merokok pada trimester pertama.22Meningkatnya paparan stres oksidatif atau

berkurangnya kadar antioksidan dalam darah selama ibu hamil juga berperan

terhadap terjadinya non sindromik PJB. Hobbs dkk melaporkan bahwa pada 311

ibu yang melahirkan anak dengan PJB tanpa sindrom lain, rerata konsentrasi

plasma glutation tereduksi, glutaminlsistein, dan vitamin B-6 dalam darah lebih

rendah, sedangkan rerata konsentrasi homosistein dan glutation teroksidasi lebih

tinggi dibandingkan dengan kelompok kontrol.22

Pada bayi yang lahir dari ibu dengan penyakit diabetes melitus (DM),

insiden terjadinya PJB sebesar 4%, insiden ini lima kali lebih besar dibandingkan

angka pada populasi umum. Bayi yang lahir dari ibu yang menderita DM

mempunyai risiko untuk mengalami kardiomiopati yang transien yang

terdiagnosis dengan pemeriksaan ekokardiografi. Penyebab keadaan ini belum

pasti, tetapi diduga akibat hiperinsulinemia dan hiperglikemia pada masa fetus.

Bayi dengan kardiomiopati simtomatik akan mengalami perbaikan gejala dalam 2-

4 minggu, sedangkan pada kasus stenosis subaortik, hipertrofi akan menghilang

dalam 2-12 bulan.22

2.2.2. Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol

Konsumsi banyak obat, seperti talidomid dan isotretinoin selama awal

kehamilan dapat mengganggu kardiogenesis pada fetus. Selain itu, pada beberapa

penelitian juga disebutkan bahwa konsumsi alkohol atau menggunakan kokain

selama masa kehamilan dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit jantung

bawaan.2 Riwayat pemakaian obat anti epilepsi pada ibu hamil seperti hidantoin

dapat menyebabkan stenosis pulmonal, dan aorta, litium dapat menyebabkan

anomali ebstein, dan konsumsi alkohol dapat menyebabkan ASD dan VSD.22

15

16

Tabel 2. Daftar obat yang dapat menimbulkan kelainan jantung bawaan dan bentuk kelainan yang ditimbulkan.36

Maternal medical use Lhitium Ebstein’s anomaly, MR, TR Vitamin A > 10,000 IU/d Outflow tract defect Isotretinoin Overraiding aorta

Hipoplastic aortic arch,ASD, VSD

Trimethadion TOF, HLH, TGA Phenytoin Coarc,PDA, AS, PS Valproic acid Outflow tract, VSD, TOF Talidomid PS, TGA, TAPVR, VSD, ASD, TA,

TOF Ibuprofen TGA, AVSD, VSD naproven Any defects trimmetoprien

sulfonamideAny defects

sultasalazine Any defects tricyclic / tetracyclic

anti depresantVSD

paroxitime VSD, ASD angiotensin-converting Enzime

inhibitorASD, VSD, PS, PDA

Maternal illegal drug: Alkohol VSD Cigarette Smoking ASD, AVSD, TOF Cocain and Marijuana Single ventricle, Ebstein’s anomaly,

VSDDikutip dari: Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of Congenital Heart Diseases. Thailand: Cardiac Center, Faculty og Medicine, Naresuan University. Di unduh dari : www.intechopen.compada 30 September 2015.

2.2.3. Infeksi Selama Kehamilan

Infeksi yang diketahui memiliki keterkaitan dengan kelainan kongenital

pada janin salah satunya kelainan jantung bawaan adalah rubella. Infeksi rubella

pada ibu pada trimester pertama kehamilan biasanya akan menyebabkan banyak

kelainan bawaan termasuk kelainan pada jantung. Infeksi rubela dapat

menyebabkan Congenital Rubella Syndrome (CRS), dan defek yang dapat muncul

pada sindroma ini salah satunya adalah penyakit jantung bawaan pada

anak.3Infeksi sitomegalovirus, hespes virus, dan coxsackie virus B akan

17

menyebabakan berbagai kelainan bawaan di awal kehamilan. Sedangkan infeksi

virus tersebut pada akhir kehamilanakan menyebabkan miokarditis. Infeksi HIV

di hubungkan dengan kardiomiopati pada neonatus.11

Studi yang dilakukan di Bangladesh pada tahun 2009 dan 2010

mendapatkan abnormalitas jantung adalah temuan klasik pada infant dengan CRS

dimana insidennya sekitar 65%. Kejadian penyakit jantung bawaan yang sering

muncul adalah PDA (Patent Ductus Arteriosus), PS (Pulmonary Stenosis), dan

penyakit jantung bawaan lain seperti stenosis katup aorta, defek septum (atrium

dan ventrikular), TGA, TOF, atresia trikuspid, dan stenosis pembuluh darah

sistemik lainnya.3

2.2.4. Kelahiran Preterm

Bayi kurang bulan adalah bayi yang dilahirkan dengan masa gestasi

kurang dari 37 minggu. Kelahiran dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu

mempunyai resiko tinggi terhadap berbagai penyakit yang berhubungan dengan

prematuritas. Bayi lahir kurang bulan beresiko mengalami PDA.2Masalah utama

dari bayi prematur adalah respon dari duktus arteriosus terhadap oksigen.

Biasanya bayi prematur akan memiliki duktus arteriosus yang masih terbuka

karena respon otot polos duktus terhadap oksigen belum berkembang sepenuhnya.

Hal ini juga disebabkan karena kadar Prostaglandin E 2 (PGE2) dalam sirkulasi

masih tinggi dan respon jaringan duktus yang prematur terhadap PGE2 menjadi

meningkat, sehingga menyebabkan dilatasi pada otot polos duktus.2

2.2.5. Berat Bayi Lahir Rendah

Berdasarkan data dari Vermont Oxford Network, dari hampir 100.000

kelahiran dengan berat badan berat lahir sangat rendah, hampir 900 memiliki

18

kelainan jantung bawaan. Ditemukan bahwa, kelainan jantung bawaan yang

tersering pada bayi dengan berat badan lahir rendah adalah Tetralogi of fallot,

coarctation of the aorta, complete atrioventricular septal defect, and pulmonary

atresia. Oleh karena itu, berat badan dapat digunakan sebagai informasi yang

penting untuk kecurigaan adanya masalah jantung.2,3

2.3. Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang

Menderita Penyakit Jantung Bawaan

2.3.1. Keringat Berlebihan

Keringat yang berlebihan atau diaforesis merupakan salah satu gejala

klinis yang dijumpai pada PJB. Adanya keringat yang berlebihan lebih banyak

dijumpai pada anak dengan pirau kiri ke kanan yang bermakna di tingkat atrium

atau ventrikel. Bayi yang berkeringat berlebihan pada saat minum merupakan

tanda yang cukup reliabel untuk adanya gagal jantung yang mengancam.22

2.3.2. Squatting (Sering Berjongkok)

Pada anak-anak yang sering tampak berjongkok terutama saat beraktivitas

harus dipikirkan adanya penyakit jantung bawaan, terutama adanya tetralogi fallot

(TF). Setelah aktivitas, aliran balik vena dari ekstremitas bawah mengandung

kadar oksigen yang sangat rendah, dengan posisi jongkok, aliran balik darah vena

ekstremitas bawah ditahan sehingga saturasi oksigen darah campur (mixed vein)

meningkat. Teori lain berpendapat bahwa berjongkok bukan menyebabkan

tetekuknya arteri dan vena di tungkai, tetapi mendekatkan jantung pada tungkai

sehingga meningkatkan volume darah sentral, tekanan darah, dan curah jantung.22

19

2.3.3. Palpitasi

Palpitasi atau berdebar-debar merupakan gejala denyut jantung yang lebih

cepat yang sering dihubungkan dengan gangguan irama jantung.2 Takikardia

disebabkan oleh karena adanya gangguan impuls listrik yang mengontrol irama

kerja jantung. Beberapa diantara gejala takikardi dihubungkan dengan gangguan

pada jantung termasuk kelainan jantung bawaan. 2

Pada ventrikular septal defect (VSD) aliran darah akan mengalir melewati

pirau yang menyebabkan aliran darah paru dan aliran darah dari seluruh tubuh

bercampur. Gejala yang terjadi tergantung pada seberapa besar lubang yang

terbentuk. Makin besar lubang atau piraunya, maka akan makin besar beban

jantung yang menyebabkan usaha jantung untuk memompa darah akan meningkat

dan timbullah gejala takikardi hingga akhirnya jantung tidak lagi sanggup untuk

memompakannya lagi dan terjadi gagal jantung. 2

Gejala takikardi dapat juga terjadi pada penyakit jantung bawaan lainnya

seperti pada penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa

pirau. Obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat

subvalvar, valvar, maupun supra valvar hingga ke arkus aorta. Akibat kelainan ini,

ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi sehingga

terjadi peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, sehingga timbullah gejala

takikardi. 2

2.3.4. Infeksi Nafas Berulang

Pada anak dengan penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan

yang besar dan dengan tingginya aliran darah paru memiliki risiko untuk

menderita infeksi saluran nafas berulang. Namun infeksi nafas saluran atas

20

berulang tidak berhubungan dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung

bawaan yang berisiko untuk terjadinya infeksi saluran nafas bawah berulang

seperti PDA, ASD, VSD.2

2.3.5. Penurunan Toleransi Latihan

Anak yang dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan memiliki insiden

lebih tinggi dalam hal kesulitan menyusui dan letargi. Penelitian oleh Knowles et

al tahun 2014 mendapatkan bahwa terjadi penurunan kualitas hidup terkait

kesehatan pada anak-anak dengan penyakit jantung bawaan seperti kesukaran

datang ke sekolah dan mengikuti olahraga. Karakteristik pasien penyakit jantung

bawaan yang dibandingkan dengan usia sebayanya didapatkan memiliki berat

badan lahir rata-rata lebih rendah 200 gram, lebih sering mendapatkan pengobatan

dalam kesehariannya, memiliki absensi lebih sering terkait masalah kesehatan,

lebih jarang dalam mengikuti aktivitas olahraga dan aktivitas sosial lainnya. Pada

anak dengan pirau yang besar terjadi gejala fatigue dan dispneu.5, 6

Studi yang didapatkan oleh Sulaiman tahun 2011 menerangkan bahwa

pada pasien Tetraogy of Fallot memiliki ambang ventilasi anaerobik sebesar 89%

dari perkiraan normal (normal: 95% dengan batasan 92–kl108%). Sedangkan

ambilan oksigen maksimal didapatkan 74% dari perkiraan normal.7

2.3.6. Hambatan Pertumbuhan

Anak dengan PJB rawan mengalami gangguan pertumbuhan dan hal ini

telah banyak diteliti. Belum diketahui secara pasti penyebab gangguan

pertumbuhan yang terjadi pada PJB. Beberapa hipotesis dimaksudkan untuk

menjelaskan hubungan antara PJB dan pertumbuhan. 12

21

Beberapa faktor yang mempengaruhi hambatan pertumbuhan penyakit

jantung bawaan :

1) Tipe Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

Derajat gangguan pertumbuhan berhubungan dengan beratnya

kerusakan hemodinamik yang terjadi yang menyebabkan oksigenasi menurun.

Pada PJB asianotik terdapat lesi yang menyebabkan peningkatan

jumlah volume, ini yang menyebabkan shunt dari kiri ke kanan. Pada lesi ini

terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru, yang

menyebabkan darah yang kaya oksigen kembali ke paru. Peningkatan volume

darah di paru menurunkan compliance paru dan meningkatkan usaha nafas.

Hal ini akan menghasilkan peningkatan konsumsi total body oxygen yang

biasanya diluar kemampuan sirkulasi untuk mencukupinya. Penggunaan

oksigen ini memberi gejala tambahan seperti berkeringat, irritabilitas, dan

gagal tumbuh.12

Pada PJB sianotik selain terjadi hipoksia, juga terjadi pencampuran

darah yang kaya oksigen dan yang rendah oksigen. Akibat terjadinya

hipoksemia ini mengakibatkan menurunya nafsu makan dan meningkatnya

aktivitas fungsi jantung paru yang diikuti dengan termoregulasi yang tidak

efisien dan naiknya kebutuhan kalori. Sehingga akan terjadi perubahan-

perubahan pada jaringan tubuh dengan berkurangnya sel lemak secara

menyeluruh sehingga dikatakan terjadi malnutrisi yang kronik hingga berat

badan dan tinggi badan akan terpengaruh sama besar.12

2) Masukan nutrisi yang tidak adekuat

22

Faktor-faktor yang mempengaruhi rendahnya pemasukan kalori pada

PJB kemungkinan disebabkan oleh hilangnya nafsu makan, sesak nafas,

kelelahan, muntah yang berlebihan, infeksi saluran napas, anoreksia dan

asidosis. Keadaan ini terutama terjadi pada PJB dengan gagal jantung

kongestif. Anak dengan gagal jantung kiri atau PJB yang disertai dengan

sianosis akan mengalami sesak dan mudah lelah sebelum dapat menghabiskan

makanan yang dibutuhkan.12

3) Hipermetabolisme

Hipermetabolisme dihubungkan dengan peningkatan konsumsi

oksigen oleh jantung yang hipertrofi dan stimulasi metabolisme karena

peningkatan sekresi katekolamin.Hipermetabolisme ini berdampak dengan

masukan energi dan penggunaan energi. Anak dengan PJB rentan mengalami

infeksi, infeksi ini akan menyebabkan kenaikan suhu basal dan stress

metabolik. Dengan adanya hipermetabolisme, nutrisi yang masuk sebagian

besar untuk mencukupi metabolisme yang tinggi, sehingga yang disimpan

untuk pertumbuhan jumlahnya sedikit.12

4) Malabsorbsi

Malabsorbsi mengakibatkan berkurangnya energi yang dapat

dimetabolisme meskipun masukan kalori cukup. Anak dengan gagal jantung

kanan akan menyebabkan peningkatan tekanan vena sistemik, yang

menyebabkan edema pada dinding usus dan permukaan mukosa yang

menyebabkan absorbsi nutrisi dan drainase limfa terganggu. Anoxia atau

kongesti vena usus dapat menyebabkan malabsorbsi.12

5) Hipoksia kronis

23

Hipoksia yang menyebabkan berkurangnya pembelahan sel akibat

berkurangnya sintesa protein. Hipoksia juga mengakibatkan jantung kembali

menggunakan metabolisme glikolisis. Hipoksia kronis diduga juga

menyebabkan berkurangnya sel lemak pada awal kehidupan anak PJB. Selain

itu hipoksia kronis juga memegang peranan penting dalam terjadinya anorexia

dan tidak efisiennya proses metabolisme di tingkat seluler.12

2.3.7. Jari Tabuh

Jari tabuh atau Clubbing finger adalah istilah klinis deskriptif, merupakan

pembengkakan jaringan lunak dari falang terminal dari digit dengan kelainan

sudut normal antara kuku dan bantalan kuku. Hippocrates pertama kali

menjelaskan bahwa clubbing finger terjadi pada pasien dengan empiema, kemudin

setelah itu clubbing finger dikaitkan dengan berbagai penyakit paru,

kardiovaskular, neoplastik, infeksi, hepatobilier, mediastinum, endokrin, dan

penyakit gastrointestinal. Clubbing finger juga dapat terjadi, tanpa penyakit dasar

yang jelas, sebagai bentuk idiopatik atau sebagai sifat dominan Mendel.13

Penyebab idiopatik atau primer clubbing :

1. Pachydermoperiostosis

Clubbing merupakan salah satu manifestasi pachydermoperiostosis

(PDP) namun hal ini jarang terjadi. Clubbing finger utama telah

dilaporkan terjadi di 89% dari pasien yang didiagnosis dengan

pachydermoperiostosis. Sindrom ini paling sering terjadi pada laki-laki

muda.13

2. Osteoarthropathy hipertrofik.

24

Primary Osteoarthropathy hypertrophic (PHO), gangguan

herediter langka dengan clubbing finger, pembentukan tulang

subperiosteal baru, dan arthropathy.

Penyebab clubbing sekunder meliputi berikut :

1. Penyakit paru

Kanker paru-paru, fibrosis kistik, penyakit paru interstitial, fibrosis

paru idiopatik, sarkoidosis, lipoid pneumonia, empiema, mesothelioma

pleura, sarkoma arteri pulmonalis, kriptogenik alveolitis fibrosa , kista

hidatidosa paru, dan paru metastasis.

Clubbing finger telah dilaporkan di 29% dari pasien dengan kanker

paru-paru dan diamati lebih sering pada pasien dengan karsinoma paru sel

non-kecil (35%) dibandingkan pada pasien dengan karsinoma paru sel

kecil (4%).13

2. Penyakit Jantung

Penyakit jantung bawaan sianotik, penyebab lain dari endokarditis

kanan-ke-kiri shunting, dan bakteri.

3. Penyakit Gastrointestinal

Kolitis ulseratif, penyakit Crohn, primary biliary cirrhosis, sirosis

hati, sindrom hepatopulmonary, leiomioma esofagus, akalasia, dan ulkus

peptikum esofagus.

4. Keganasan

Kanker tiroid, kanker timus, penyakit Hodgkin, dan disebarluaskan

kronis leukemia myeloid (POEMS/polineuropati, organomegali,

endocrinopathy, gammopathy monoklonal, dan kulit perubahan syndrome)

25

adalah suatu sindrom paraneoplastic langka sekunder untuk diskrasia sel

plasma yang clubbing dapat dilihat. Temuan lain termasuk neuropati

perifer, organomegali, endocrinopathy, plasma gangguan proliferasi

monoklonal, perubahan kulit, lesi tulang sklerotik, penyakit Castleman,

trombositosis, edema papil, edema perifer, efusi pleura, asites, dan kuku

putih.13

Jari tabuh merupakan klinis umum yang dapat ditemukan pada banyak

proses patologis yang mendasari, sebenarnya mekanisme clubbing masih belum

jelas. Namun banyak penelitian telah menunjukkan bahwa hal ini juga terjadi

karena peningkatan aliran darah di bagian jari.13

Clubbing finger dikaitkan dengan penyakit jantung bawaan sianotik.

Banyak vasodilator yang biasanya tidak aktif jika darah melewati paru-paru,

proses inaktivasi terjadi pada pasien dengan shunt kanan-ke-kiri. Pasien dengan

tetralogi Fallot dengan shunting substansial memiliki insiden tinggi clubbing.

Setelah koreksi bedah dilakukan (shunt berkurang), clubbing membaik. Faktor

vasodilator yang diusulkan meliputi feritin, prostaglandin, bradikinin, nukleotida

adenin, dan 5-hydroxytryptamine.13

Peningkatan insiden clubbing finger juga dikaitkan dengan patologi dan

penyakit organ yang dipersarafi sistem vagal. Hipotesis mekanisme saraf cukup

lemah karena kurangnya bukti clubbing pada gangguan neurologis dan adanya

clubbing pada penyakit organ yang tidak dipersarafi oleh sistem vagal.

Hipoksia telah diusulkan sebagai penjelasan alternatif untuk clubbing di

penyakit jantung sianotik dan penyakit paru. Peningkatan hipoksia dapat

mengaktifkan vasodilator lokal, akibatnya meningkatkan aliran darah ke bagian

26

distal jari ; Namun, banyak penyakit dengan hipoksia tidak berhubungan dengan

clubbing.

Genetik dan predisposisi juga mungkin berperan dalam clubbing finger.

Familial Clubbing diamati dalam 2 bentuk, termasuk clubbing keturunan

idiopatik dan clubbing terkait dengan pachydermoperiostosis.

Gambar 1.Gambar tersebut memperlihatkan clubbed fingers. phalangeal depth ratio merupakan

ratio dari falang distal dengan diameter interphalangeal. Clubbing finger bisa didiagnosis

jika diameter falang distal (A) lebih besar daripada diameter interfalang (B) (ie, phalangeal depth

ratio>1).

Baru-baru ini, platelet-derived growth factor dilepaskan dari fragmen

gumpalan trombosit atau megakaryosit telah diusulkan sebagai mekanisme yang

menyebabkan terjadinya clubbing finger. Faktor ini telah terbukti memiliki

aktivitas growth-promoting dan menyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler

dan hipertrofi jaringan ikat.13

2.3.8. Bising Jantung

Bising jantung terdengar hampir pada 80% bayi baru lahir, tidak spesifik,

dengan derajat lemah 1-2/6 di parasternal dan area pulmonal. Ditemukannya

bising jantung menunjukkan kemungkinan terdapat kelainan kardiovaskular.

Namun demikian, bila tidak ditemukan bising jantung belum dapat menyingkirkan

27

kelainan kardiovaskular. Oleh karena itu pemantauan keadaan klinis sejak bayi

lahir sampai beberapa hari sebelum keluar dari rumah sakit perlu dikerjakan

dengan cermat dan teliti. Seorang bayi baru lahir mempunyai resiko bila terdapat

gambaran klinis kelainan kardiovaskular dalam dua hari pertama. Bila bising

terdengar pada bayi baru lahir, 54% kemungkinan kelainan disebabkan kelainan

kardiovaskular.36

Bising yang keras (harsh murmur) pada neonates, terutama yang benada

tinggi, kemungkinan besar disebabkan kelaina struktur intrakardiak. Bising

sistolik yang keras terdengar beberapa hari setelah lahir umumnya disebabkan

oleh lesi stenotik seperti stenosis pulmunal atau stenosis aorta. Oleh karena itu,

evaluasi bising jantung pada neonates sangat penting, oleh karena bila tidak

terdeteksi pada kelainan jantung yang berat akan menyebabkan komplikasi serius.

Sebanyak 38% bayi baru lahir dengan gagal jantung akibat obstruksi jantung kiri

ditemukan bising jantung pada umur 6 minggu. Pada neonates tidak jarang

ditemukan innocents murmur. Sebagian besar innocents mumur pada bayi cukup

bulan diakibatkan penyempitan ringan pada percabangan arteri pulmonalis kiri

dan kanan yang juga dikenal sebagai stenosis pulmonal perifer.36

Intensitas innocents murmur biasanya derajat rendah (derajat 2 atau kurang)

dan terdengar digaris parasternal kiri, bunyi jantung 2 normal dan nadi teraba

normal. Sedangkan pada bising patologis (patologic murmur) mempunyai ciri-

ciri : intensitas derajat 3 atau lebih, keras (harsh murmur), bunyi jantung 2

abnormal, nadi femoralis teraba lemah.36

28

Berikut gambaran spesifik bising jantung yang dapat ditemukan pada kelainan

jantung bawaan.26

Tetralogi Fallot

- S1 normal, S2 biasanya tunggal (yakni A2),

- Terdengar bunyi ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin

melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan

dengan stenosis pulmonal murni).

- Bising ini adalah stenosis pulmonal, darah dari ventrikel kanan

yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami

turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan

kiri hampir sama.

Transposisi Arteri Besar

- S1 normal, S2 tunggal dankeras, akibat posisi antero-posterior,

pembuluh darah besar.

- Biasanya tidak terdengar bising jantung

- Kalau kedengar, biasanya berasal dari stenosis pulmonal. Atau

defek septum ventrikel.

Atresia Pulmonal tanpa defek septum ventrikel

- Tidak terdengarnya bising jantung

Atresia tricuspid

- Bila tidak ddisertai atresia pulmonal masih terdengar bising sistolik

di daerah parasternal kiri.

Anomali Eibstein

- S2 split dan sering terdengar bunyi S4 sehingga akan menimbulkan

triple atau quadruple rhythm.

- Terdapat bising sistolik akibat insufisiensi tricuspid atau akibat

penyakit penyerta.

Trunkus Arteriousus

- S1 normal, s2 tunggal,karena hanya ada satu katup semilunar

- Bising ejeksi sistolik dan klik ejeksi sering terdengar di basis

jantung

29

- Diastolic flow murmur melalui katup mitral akibat aliran darah ke

atrium kiri yang bertambah.

- Diastolic dini akibat katup trunkus yang inkompeten

- Bising kontinu bila terdapat strenosis pulmonal pada setengah

kasus

Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis

- S2 yang keras dan split lebar , namun tidak ada bising

- Paru terdengar ronki halus

- S2 bervariasi, dengan bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal

dengan bising mid- diastolic, yakni tricuspid flow murmur di

sternum bawah

2.3.9. Kardiomegali

Kardiomegali merupakan suatu keadaan dimana terjadi pembesaran pada

jantung. Beberapa penyebab kardiomegali pada anak antara lain penyakit

miokardia, penyakit arteri koroner, defek jantung kongenital dengan gagal jantung

ataupun beberapa keadaan lain seperti tumor jantung, anemia berat, kelainan

endokrin (Hipertiroidisme, Hipertiroidisme juvenilis), malnutrisi, distrofi

muskular dan gagal jantung akibat penyakit paru, Thalasemia.

Berikut keadaan pembesaran jantung (kardiomegali) yang ditemukan pada

beberapa kelainan jantung bawaan:

Ventikular Septal Defect (VSD)

Pembesaran ruang jantung dapat terlihat pada VSD yang besar.

Pembesaran jantung dan gejala lainnya mulai tampak pada minggu ke 2-3

kehidupan yang akan bergtambah berat dan progresif, jika tidak diatasi

segera. Gagal jantung dapat muncul pada usia 8-12 minggu dan biasanya

30

infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas,

takikardia, keringat banyak dan hepatomegali.14

Transposition of the Great Arteri (TGA )

Pada TGA dapat terjadi pembesaran ruang jantung, ini terlihat pada

pemeriksaan foto rontgen thoraks yang menunjukkan kardiomegali dengan

apeks yang membulat menyerupai egg shape. Gambaran jantung tersebut

menunjukkan kardiomegali terutama pada bagian ventrikel kanan.15

Paten Duktus Arteriosus (PDA)

Pada PDA terdapat kardiomegali atau pembesaran jantung, yaitu atrium

dan ventrikel kiri membesar secara signifikan. Pembesaran jantung

bergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan. Pembesaran jantung pada

PDA ini dapat dilihat pada pemeriksaan Radiologi (rontgen dada).

Atrium Septum Defect (ASD)

Pembesaran jantung juga dapat terjadi pada defek septum atrium (ASD).

Pada ASD terjadi pembesaran jantung kanan. Pada pemeriksaan rontgen

akan terlihat sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung.16

2.3.10. Sianosis

Sianosis merupakan perubahan warna kulit dan membrane mukosa

yang dikarenakan peningkatan kadar sisa hemoglobin pada darah arteri (penyakit

jantung bawaan)/ akumulasi hemoglobin abnormal (medhemoglobinemia).

Sianosis terbagi atas sentral dan perifer. Sianosis sentral merupakan hasil dari

ketidakadekuatan oksigenasi darah (gagal jantung, atau kondisi berkaitan dengan

keadaan paru), atau pencampuran darah arteri dan vena (pirau kanan ke kiri, pirau

arteri vena). Sedangkan sianosis perifer dikarenakan tingginya reduksi

31

oksihemoglobin di kapiler serta pada keadaaan aliran darah yang lambat (gagal

jantung, obstruksi vena).8

Sianosis karena kelainan intrakardiak berbeda dengan sianosis perifer

atau karena kelainan paru. Pada sianosis karena kelainan intrakardiak tidak akan

membaik walaupun diberikan oksigen dan akan bertambah buruk bila anak

menangis. Jika sianosis sentral dijumpai segera setelah lahir, maka PJB yang

paling sering adalah transposisi arteri besar (Transposition Great Arteri/TGA)

atau atresia pulmonal.22

Seperti yang sudah disebutkan diatas, kelainan jantung bawaan juga

dapat memberikan munculan klinis berupa sianosis. Berikut karakteristik sianosis

pada beberapa kelainan jantung bawaan:8

Transposition Great Artery.

Pada TGA sianosis terjadi saat atau segera setelah lahir. Dipsneu,

gagal jantung kongestif sering mengikuti setelahnya. Clubbing juga

berkembang setelah beberapa bulan kemudian. Pada TOF biasanya dimulai

setelah bulan ke 3 kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga

mengalami dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan

merasa nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bias

dengan atau tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing

akan dapat terlihat.

Tetralogy of Fallot.

Pada TOF munculan sianosis persisten dimulai setelah bulan ke 3

kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga mengalami

dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan merasa

32

nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bisa dengan atau

tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing akan dapat

terlihat.

Atresia triscuspid.

Pada atresia tricuspid biasanya terjadi sianosis berat disertai dipsneu,

hipoksik spell segera setelah lahir.

Einsemegger syndrome.

Einsemegger syndrome terjadi karena terjadinya pirau dari kiri ke

kanan kemudian berubah dari kanan ke kiri pada kasus septum ventricular atau

PDA yang menyebabkan sianosis.

Cyanotic spells atau serangan sianotik merupakan suatu keadaan darurat

yang memerlukan pengenalan klinis yang cepat dan tatalaksana yang memadai

karena dapat menyebabkan berbagai komplikasi sebagai asisdosis metabolik,

kejang, bahkan kematian. Cyanotic spells disebut juga dengan hypoxic spells,

hypercyanotic spells, tet spells atau paroxismal dispnea. Keadaan ini sering kali

ditemukan pada penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik terutama pada tertralogi

fallot, namun dapat juga terjadi pada PJB sianotik lain seperti atresia pulmonal

dengan VSD, transposisi arteri besar (TGA), atresia trikuspid dan sindrom

eisenmenger pada berbagai tingkatan usia.30

Cyanotic spells terjadi akibat beberapa hal, diantaranya adalah

peningkatan aktivitas, menangis, defekasi dan hipovolemia. Pada tetralogi fallot,

hal tersebut akan mengakibatkan peningkatan frekuensi laju jantung ( heart rate ),

peningkatan curah jantung (cardiac output) dan venous return, peningkatan pirau

dari kanan dan kiri, selanjutnya terjadi peningkatan pCO2 , penurunan pO2 arteri

33

yang akan merangsang pusat pernafasan sehingga terjadi hiperpnea. Hiperpnea

akan meningkatkan alir balik vena sistemik yang akan menyebabkan peningkatan

tekanan di ventrikel kanan dan kemudian kembali lagi meningkatkan pirau dari

kanan ke kiri dan sianosis menjadi bertambah berat.30

Biasanya serangan sianotik tipikal terjadi pad apagi hari setelah anak

bangun tidur yang mungkin terjadi akibat perubahan vaskular bed di sirkulasi

pulmonal secara tiba-tiba. Keadaan lain yang dapat menstimulasidapat berupa

ansietas, demam, anemia, hipovolemia namun dapat juga terjadi tanpa sebab yang

jelas. Serangan sianosis jarang terkadi pad abayi kurang dari 6 bulan. Serangan

sianotik paling sering pada usia 4 tahun dan jarang terjadi setelah umur 4 tahun.30

Presentasi klinis serangan sianotik pada bayi dan anak berupa anak

terlihat lemah dan bertambah biru (sianotik) denga pola pernafasan cepat dan

dalam (hyperpnea) untuk kemudian terjadi asidosis metabolik yang berat. Bising

jantung melemah karena peningkatan pirau dari kanan ke kiri. Dapat juga terjadi

penurunan kesadaran dan kejang yang dapat mengancam jiwa. Pada anak yang

lebih besar seperti pada anak usia sekolah, akan mengalami squatting yang

merupakan mekanisme recovery berupa peningkatan resistensi vaskular sistemik

dengan akibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel sehingga

sirkulasi paru akan bertambah.30

2.3.11. Cardiac Impuls

Oleh karena itu, Palpasi prekordium hendaknya menjadi pemeriksaan rutin

dan merupakan bagian penting dari pemeriksaan fisik kardiovaskular. Hal ini

dikarenakan bayi yang simtomatik dalam minggu-minggu pertama akan

34

mengalami dilatasi dan hipertensi ventrikel kanan. Hal ini dapat ditemukan pada

transposisi arteri besar (TGA), koartasio, VSD besar, AVSD komplit.

2.4. Pemeriksaan Penunjang

2.4.1. Pemeriksaan Laboratorium

2.4.1.1. Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung bawaan

Pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik, tardapat pirau vena

menuju arteri disertai aliran kembali darah vena yang miskin oksigen menuju

sirkulasi sitemik. Kondisi ini menyebabkan hipoksia pada sirkulasi sistemik dan

jaringan tubuh.31Selain itu, prevalensi anemia didapati tinggi pada pasien penyakit

jantung bawaan sianotik.32

Anemia pada penyakit jantung bawaan asianotik didefinisikan dengan

Hb<12 g/dL, sedangkan pada penyakit jantung bawaan sianotik anemia

didefinisikan Hb<15 g/dL. Pada studi Amoozgar pada tahun 2008 sampai 2009

yang dilakukan pada 60 pasien PJB asianotik didapatkan 50,7% memiliki Hb<12

g/dL, sedangkan pada 40 pasien PJB sianotik sekitar 75,9% memiliki Hb<15

g/dL.32

Anemia yang menyertai PJB sering dikarenakan defisiensi vitamin dan

mineral, hemolisis atau penyebab lain yang tidak diketahui. Pada pasien PJB

sianotik didapatkan pada lebih dari sepertiga kasus mengalami anemia defisiensi

besi, yang diperkirakan oleh karena agregasi yang dicetuskan penyakit lain atau

kombinasi beberapa faktor.32

Pada penelitian lain didapatkan hasil yang berbeda, dimana nilai Hb yang

dievaluasi pada26 orang pasien ToF secara signifikan lebih tinggi dibanding

kelompok kontrol (p<0,0012).31

35

Keadaan hipoksia pada PJB dapat mencetuskan polisitemia. Hal ini terjadi

sebagai mekanisme kompensasi dengan meningkatkan aktivitas eritropoeitik.

Ogunkunle pada tahun 2012 telah meneliti kadar hematokrit pasien PJB sianotik

dan didapatkan terjadi peningkatan kadar hematokrit pada 80% kasus.33

2.4.1.2. Pulse Oximetry

Sensitivitas dan spesifisitas pulse oximetry dalam mendeteksi PJB kritis

berturut-turut berkisar antara 62-78% dan 99%. American Heart Association

(AHA) dan The American Academy of Pediatrics (AAP) menganjurkan

pemeriksaan pulse oximetry secara rutin pada semua bayi baru lahir setelah usia

24 jam atau sebelum pasien dipulangkan untuk mendeteksi adanya PJB kritis

secara cepat dan akurat. Skrining di anjurkan dilakukan pada tangan dan salah

satu kaki.22

Kelompok kerja dari Swedia dan Inggris merekomendasikan skrining PJB

kritis dengan pemeriksaan pulse oximetry pada bayi baru lahir. Hasil skrining

disebut positif bila: (1) saturasi oksigen <90%, (2) saturasi oksigen kedua

ekstremitas <95% pada 3 kali pemeriksaan dalam jarak 1 jam, atau (3) adanya

perbedaan saturasi oksigen absolut >3% antara tangan kanan dan kaki pada 3 kali

pemeriksaan dalam jarak 1 jam. Bila hasil pemeriksaan pada salah satu

ekstremitas ≥95% dan perdedaan saturasi oksigen absolut ekstremitas atas dan

bawah ≤3%, hal tersebut dianggap normal.22

36

Skrining positif Skrining negatif

<90% dalam Tka atau Kaki ≥95% dalam Tka atau Kaki dan ≤3% berbeda antara Tka dan Kaki90% - <95% dalam Tka dan Kaki atau >3% berbeda antara Tka dan Kaki

Pengulangan skrining dalam 1 jam

<90% dalam Tka atau Kaki

Pengulangan skrining dalam 1 jam

90% - <95% dalam Tka dan Kaki atau >3% berbeda antara Tka dan Kaki≥95% dalam Tka atau Kaki dan ≤3% berbeda antara Tka dan Kaki

Bayi berusia 24-48 jam atau sebelum dipulangkan

<90% dalam Tka atau Kaki

Skrining

≥95% dalam Tka atau Kaki dan ≤3% berbeda antara Tka dan Kaki90% - <95% dalam Tka dan Kaki atau >3% berbeda antara Tka dan Kaki

Gambar 2. Algoritma skrining pulse oximetry berdasarkan hasil pemeriksaan di tangan kanan (Tka) dan salah satu kaki.22

2.4.2. “Hyperoxic test”

Hyperoxic tets merupakan uji yang penting untuk membedakan apakah

sianosis pada bayi sebagai akibat penyakit jantung atau sebab lain seperti kelainan

paru. Kenaikan tekanan oksigen (PaO2) lebih dari 150mmHg dengan pemberian

oksigen 100%, menunjukkan bahwa sianosis bukan disebakan kelainan jantung.

Sedangkan bila kenaikan tersebut tidak melebihi 100mmHg maka kemungkinan

besar sianosis disebabkan oleh kelainan jantung. Pada bayi dengan PJB sianotik,

37

PaO2 biasanya tidak melebihi 50mmHg dan kenaikannya tidak akan melebihi

20mmHg.36

2.4.3. Pemeriksaan EKG

Berikut beberapa gambaran kelainan yang dapat di deteksi dengan EKG

Ventrikel Septal Defect.

Pada bayi EKG sering tidak menunjukkan kelainan dan pada anak

dengan defek septum ventrikel yang kecil hasil EKG biasanya normal.

Namun pada defek yang sedang dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri

akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada

ventrikel kiri. Sering tidak didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.9

Paten Duktus Arteriosus.

Pada tahap awal gambaran EKG pada penderita PDA tidak

menunjukkan kelainan, tetapi jika defek PDA cukup besar, pada beberapa

minggu kemudian tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi

ventrikel kiri.9

Atrial Septal Defect.

Pada defek septum atrium EKG menunjukkan pola RBBB pada

95% yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan.

Deviasi sumbu QRS ke kanan pada DSA sekundum membedakannya dari

defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri. 9

Pulmonary Stenosis.

Pada stenosis katup pulmonal derajat hipertrofi ventrikel

merupakan petunjuk yang paling baik terhadap beratnya stenosis. Stenosis

38

yang sedang sampai berat terdapat tanda-tanda hipertrofi atau dilatasi

atrium kanan. Pada stenosis pulmonal ringan gambaran EKG ringan. 9

Aorta Stenosis.

Pada stenosis katup aorta ringan EKG tampak normal. Pada kasus

berat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dengan strain. Pada koartasio

aorta gambaran EKG biasanya menggambarkan hipertrofi ventrikel kanan

yang jelas.9

Tetralogy of Fallot.

Gambaran EKG pada neonates dengan TOF tidak berbeda dengan

anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di VI dengan

deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di

lead II tinggi/ P pulmonal. Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.9

Transposision Great Artery.

Pada Transposisi arteri besar umumnya normal pada neonates.

Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas

setelah penderita berumur 2 minggu.9

2.4.4. Pemeriksaan Rontgen

Pada pemeriksaan radiologi dapat dilihat:

1. Gambaran bayang jantung (Cardiac Silhoutte):

Penilaian bentuk keseluruhan jantung dapat memberi penunjuk kepada

tipe kelainan jantung, terutama pada tipe sianotik pada bayi dan anak- anak,

seperti:

a. Jantung berbentuk sepatu (boot-shaped) dengan berkurangnya aliran darah

pulmonal sering ditemukan pada anak yang menderita Tetralogi Falot

39

(TOF). Terlihat pada bayi yang menderita atresia tricuspid. EKG dapat

membedakan kedua kondisi ini dimana pada TOF, terdapatnya deviasi

pada axis kanan (RAD), hipertrofi ventrikel kanan (RVH) dan kadang

hipertrofi atrium kanan (RAH). Pada atresia tricuspid, terdapatnya

‘superior’ axis QRS (hemiblok anterior kiri), RAH dan hipertrofi ventrikel

kiri (LVH)

b. Bentuk jantung seperti telur dan berpinggang sempit (narrow-waisted and

egg shaped) dengan peningkatan aliran darah pulmonal ditemukan pada

transposisi arteri besar (TGA). Pinggang sempit diakibatkan dari tidak

adanya timus besar dan kelainan pada arteri besar.

c. Manusia salju (snowman sign) dengan peningkatan aliran darah pulmonal

ditemukan pada bayi dengan tipe supracardiac dengan anomali total

drainase vena pulmonalis (TAPVR).

2. Peningkatan Aliran Darah Pulmonal

Vaskularitas peningkatan pulmonal terlihat ketika arteri pulmonari kiri dan

kanan tampak membesar dan meluas sepertiga lateral lapangan paru, di

mana biasanya tidak ada; Adanya peningkatan vaskularitas pada apex paru

di mana pembuluh biasanya kolaps. External diameter arteri pulmonal

kanan yang tampak pada hilus kanan lebih luas berbanding diameter

internal trakea.

Peningkatan aliran darah pulmonal yang ditemukan pada bawaan asianotik

menunjukkan adanya ASD, VSD, PDA, defek bantal endokardial, partial

anomaly pulmonary venous return (PAPVR), atau mana- mana kombinasi

dari yang dinyatakan. Pada bawaan sianotik, peningkatan aliran darah

40

pulmonal mengindikasikan TGA, TAPVR, sindrom hipoplastik jantung

kiri, trunkus arteriousus persisten atau pada ventrikel tunggal.

3. Penurunan Aliran Darah Pulmonal

Penurunan aliran darah pulmonal disuspek apabila hilum kelihatan lebih

kecil, lapang, paru kehitaman, dan pembuluh kelihatan kecil dan tipis.

Lapangan paru iskemik tampakpada jantung bawaan sianosis dengan

penurunan aliran darah pulmonal misalnya stenosis atau atresia pada katup

pulmonalis dan tricuspid termasuk TOF.

4. Kongesti vena pulmonal

Karakteristik dengan adanya margin kabur dan tidak jelas pada pembuluh

pulmonal akibat dari hipertensi vena pulmonal sekunder dari obstruksi

pada drainase pulmonalis misalnya stenosis mitral, TAPVR,

cortriatriatum.11

Berikut kelainan jantung bawaan dan hasil gambaran rontgen yang dapat

ditemukan:

Patent Ductus Arteriosus.

Gambaran foto torak pada penderita duktus arteriosuus presisten

yang cukup besar akan menunjukkan pembesaran atrium kiri dan vetrikel

kiri. Tampak peningkatan corakan vaskuler paru. Dilatasi aorta asending

biasanya tampak pada bayi prematur dengan PDA. Pada PDA yang besar

akan tampak segmen pulmonal yang menonjol. Bila telah terdapat

penyakit vaskuler paru akan tampak pembesaran ventrikel kanan dan

corakan vaskuler paru menjadi menurun.9

41

Gambar 5. Paten duktus arteriosus disebabkan oleh hipertensi pulmonal.Hipertensi pulmonal adalah pembesaran arteri pulmunal. Kumparan metalik diletakkan

untuk menutup duktus arteriosus persisten.19

Atrial Septal Defect

Foto torak standar dapat sangat membantu diagnosis ASD. Pada

penderita ASD dengan pirau bermakna, foto torak AP menunjukkan

atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang

menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit

membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya

pirau.9

Gambar 6. Atrium Septal Defec (ASD).20

Pulmonary Stenosis

42

Pada stenosis katup pulmonal ukuran jantung masih normal dengan

pelebaran arteri post stenotik, namun vaskularisasi paru tidak meningkat.

Tidak ada hubungan langsung antara ukuran arteri pulmonalis dengan

derajat stenosis.9

Gambar 7. Foto torak PA mendemonstrasikan ukuran normal jantung. Arteri pulmonal tampak abnormal convex dengan cabang arteri pulmonalis. Pembuluh darah aorta terlihat

di sisi kiri.21

Aorta Stenosis

Pada stenosis katup aorta kongenital, foto torak biasanya normal,

tapi dapat ditemukan dilatasi aorta asenden atau aortic knobs yang

menonjol disebabkan oleh post stenotik dilatasi. Biasanya tidak ada

kardiomegali kecuali jika disertai gagal jantung.9

43

Gambar 8. Tanda kardiomegali dengan disposisi apex ventrikel kiri ke dinding dada kiri. Atrium kiri mendisposisi esofagus ke kanan. Tanda vaskularitas pulmonal normal.21

Tetralogy of Fallot

Gambaran jantung pada radiologi tetralogy of fallot tidak terdapat

pembesaran. Apeks jantung kecil dan terangkat dan konus pulmonalis

cekung, vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan

sepatu.9

Gambar 9. Foto rontgen thoraks posis PA, memperlihatkan ukuran jantung normal dengan bentuk sepatu boot (boot shape).21

Transpotion Great Artery

Pada transposisi arteri besar, gambaran radiologi yang khas adalah

egg shaped dengan mediastinum yang sempit. Corakan vaskuler paru

mula-mula tampak normal, namun kemudian menjadi meningkat. Bila

transposisi disertai DSV dan stenosis pulmonal, maka vaskularisaasi paru

menurun ukuran jantung normal.9

44

Gambar 10. Jantung membesar dengan penyempitan pedikel memberi tampakan yang disebut “telur atas tali”. Mediastinum superior tampak sempit diakibatkan oleh hubungan

anteroposterior transposisi arteri besar dan ketiadaan timus pada radiologis.21

2.4.5. Pemeriksaan USG

USG transvaginal mampu menvisualisasikan jantung janin pada usia

kehamilan muda. Keempat bilik jantung akan tampak dan dapat dinilai dan

diperiksa. Arteri besar akan tampak hampir 100% pada minggu 13-14 kehamilan.

Kurang dari 5% dari pasien akan memerlukan pemeriksaan ulang karena

gambaran yang didapatkan kurang jelas.34

Kombinasi dari pemeriksaan transvaginal dan transabdominal beserta

pemeriksaan menggunakan colour dopler akan memperhalus dan memperjelas

gambaran yang akan didapatkan.34

2.4.6. CT Scan

CT scan memerankan peran penting dalam mengevaluasi pasien dengan

penyakit jantung bawaan. CT scan dapat digunakan untuk menilai aorta, arteri

pulmonal, vena pulmonal, ruang-ruang jantung dan hubungan arteriventrikular,

hubungan antara bronkus lobus atas dan arteri pulmonal, arteri coroner, katup,

vena sistemik (vena cava superior, vena cava inferior, vena hepatik) secara

sistematis.

2.4.7. Pemeriksaan Echocardiography

Echocardiography dapat dugunakan untuk mengidentifikasi defek dari

jantung melalui visualisasi. Saat ini dengan makin berkembangnya alat

echocardiography, deteksi defek jantung congenital dengan kateterisasi hanya

dilakukan apabila dengan pemeriksaan echocardiography kelaianan anatomis

45

masih belum pasti. Dengan menggunakan echocardiography maka bentuk

kelainan baik lokasi maupun besarnya defek dapat ditemukan.9,10

Berikut temuan pada kelainan jantung bawaan yang dinilai dengan

menggunakan echocardiography.

Ventrikel Septal Defect.

Pada defek septum ventrikel, dengan pemeriksaan echocardiography

dapat ditentukan segmen septum mana yang terlibat, berapa besar ukuran

defek, apakah batas-batas defek tersebut, apakah terdapat malignment

komponen septum atau tidak, hubungan katup-katup terhadap defek, serta

hubungan perlengkatan korda katup terhadap defek.9

Duktus Arteriousus Persisten.

Pada duktus arteriosus persisten ekokardiografi secara langsung dapat

memperlihatkan kelainannya. Dengan teknik dopler/ continous wave dan

colour doppler dapat dilihat gambaran aliran darah yang khas pada duktus

arterious persisten. Besarnya atrium kiri dapat diukur dengan dimensi

perbandingan atrium kiri dan aorta. Rasionalnya 1,3 : 1. Jika perbandingan

atrium kiri > 1,3 kemungkinan besar terdapat duktus arterious persisten

terutama jika didukung penemuan klinis.9

Atrial Septal Defek.

Pada defek septum atrium dengan pemeriksaan ekokardiografi dapat

dievaluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium dan menyingkirkan lesi-lesi

tambahan, serta nilai ukuran ruang-ruang jantung. Pada anak yang lebih besar

atau bila visualisasi defek meragukan dapat dilakukan pemeriksaan

ekokardiografi secara transesofagus.9

46

Pulmonary Stenosis.

Pada stenosis katup pulmonal, dengan pemeriksaan ekokardiografi

dapat ditemukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan atrium

pulmonal. Jika perbedaan tekanan < 30 mmHg tidak diperlukan pemeriksaan

lanjut dan pasien perlu dievaluasi ulang 2 tahun. Jika perbedaan tekanan

berkisar 30-50 mmHg perlu dievaluasi ulang setelah 1 tahun dan jika tambah

berat dilakukan tindakan (balloon/PTBV). Jika tekanan > 50 -60 kali

dianjurkan untuk segerak dilakukan intervensi radiologi.9

Pemeriksaan Katup Aorta dan Bicuspid.

Dengan Doppler dapat dinilai perbedaan tekanan pada katup jantung

dan pembuluh darah. Dengan M-mode tampak garis koaktasi katup terletak

eksentrisk. Jika stenosi pada subvalvular atau supravalvular juga akan tampak

pada pemeriksaan ini.9

Tetralogy of Fallot.

Gambaran ekokardiografi pada TOF yang mencolok ialah defek

septum ventrikel yang besar di sertai overriding aorta. Katup pulmonal tidak

selalu dapat terlihat jelas. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari

ventrikel kanan ke aorta, dan diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel

kanan dengan arteri pulmonal. Meskipun gambaran Doppler yang bagus tidak

mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat.9

Transpotision Great Artery.

Dengan menggunakan Ekokardiografi dua dimensi dan Doppler

berwarna mampu memberikan seluruh informasi anatomi dan fungsional yang

diperlukan untuk penanganan bayi dengan kelainan transposisi arteri besar.9

47

2.4.8. Pemeriksaan MRI

MRI dapat digunakan untuk pemeriksaan kelainan jantung kongenital dan

evaluasi dari bentuk dan fungsi jantung, baik berupa stenosis dan regurgitasi

maupun fungsi bilik jantung. Dengan menggunakan pemeriksaan MRI akan

didapatkan data berupa ukuran dari bilik jantung, fungsi dan massa ventrikel

jantung secara kuantitatif dan karakteristik aliran abnormal dari jantung secara

terperinci. Misalnya pada kelainan ventrikel septal defek. Dengan menggunakan

MRI dapat di identifikasi kelainan anatomi berupa ukuran shunt, bukti adanya

kelainan jantung dan efeknya terhadap organ sekitar.10Pemeriksaan

MRItelahmenjadi sumber penting yang memberikan informasiterkaitperubahan

patofisiologi individual pada penyakit jantung bawaan baik untuk gambaran

morfologi dan aspek fungsional jantung.17

2.5. Tatalaksana dan Perhatian Khusus

2.5.1. Tatalaksana Awal

Pemberian Oksigen

Bayi baru lahir dengan PJB cenderung mengalami curah sistemis yang

tidak adekuat dengan sirkulasi pulmonal berlebihan, misalnya pada fisiologi

single ventrikel dan aliran darah paru yang berlebihan (unrestricted pulmonary

blood flow). Sirkulasi pulmonal yang berlebihan ini akan bermanifestasi

perburukan klinis dengan urin yang berkurang dan penurunan perfusi sistemik

yang disertai asidosis metabolik.36

Untuk itu diperlukan peningkatan fraksi inspired oksigen dalam upaya

mempertahankan agar saturasi oksigen atau PaO2 menjadi normal. Saturasi

48

oksigen lebih baik dipertahankan sedikit lebih rendah (85%) untuk

mempertahankan sirkulasi sistemik yang efektif dan membatasi sirkulasi

pulmonal.36

Prostaglandin E1 (PGE1) dan Indometasin

Pada bayi yang tersangka kuat menderita duct dependent lesion dapat

diberikan PGE1 sementara investigasi dilakukan. PGE1 diberikan perinfus dengan

dosis 10-20nanogram perkilogram permenit. Efek samping yang sering terjadi

adalah henti nafas yang terjadi pada 10-15% pada bayi dengan berat badan kurang

dari 2kg. namun demikian PGE1 harus tetap diberikan sebagai life saving bila

bayi kelihatan makin sianotik dan asidosis. Resiko pemberian PGE1 tetap lebih

kecil dibandingkan dengan tidak diberikan PGE1 pada bayi yang simtomatik.36

Terapi lain yang sering diperlukan adalah diuretic, inotropik dan koreksi

asidosis. Setelah diagnose ditegakkan maka harus segera direncanakan tatalaksana

definitive untuk menghindari keterlambatan dan mencegah perburukan klinis.36

Cairan

Dalam tatalaksana bayi baru dengan PJB perlu diperhatikan kebutuhan

cairan dengan memperhatikan status cairan dan pengeluaran urin. Pada umumnya

pada hari-hari pertama sampai kedua, keperluan cairan, glukosa dan elektrolit

sama dengan bayi-bayi normal. Namun, bergantung pada jenis kelainan yang ada,

tatalaksana cairan akan berubah secara dramatis pada masa neonatal. Pada bayi

dengan ventrikel tunggal (single ventricle) dan unrestricted VSD besar tanpa

stenosis pulmonal akan menyebabkan pirau dari kiri ke kanan yang betambah

progresif karena terjadi penurunan resistensi vascular paru. Akibat nya akan

muncul gejala dan tanda gagal jantung kongestif karenan terjadi peningkatan

49

sirkulasi pulmonal, penurunan curah sistemik dan kompensasi retensi cairan dan

natrium.36

Jumlah urin yang dikeluarkan, elektrolit dan berat badan harus dipantau

karena kebutuhan cairan dapat berubah dalam beberapa hari dan beberapa minggu

pertama karena terjadi perubahan pola sirkulasi dan hemodinamik.36

2.5.2. Tatalaksana Awal Cyanotic Spells

Intervensi awal untuk mengatasi spells pada bayi yaitu dengan posisi knee-

chest yang dapat dilakukan dengan berbaring atau bayi diletakkan pada bahu ibu.

Keadaan ini diharapkan dapat meningkatkan resistensi vaskuler sistemik yang

berakibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri sehingga terjadi peningkatan

sirkulasi pulmonal. Bayi akan lebih tenang dan darah balik vena iskemik akan

berkurang. Pada anak besar dengan squatting (berjongkok) yang juga merupakan

upaya untuk meningkatkan resistensi vaskuler sistemik sehingga berkurangnya

pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel. Pemberian oksigen pada keadaan ini

tidak banyak manfaatnya karena masalah utama bukan kekurangan oksigen

namun yang terjadi adalah berkurangnya aliran darah ke paru.30

Apabila intervensi di atas tidak berhasil, maka harus diberikan terapi sebagai

berikut :

1. Propanolol 0.1mg/kgBB intravena diberikan pelan-pelan dan dapat diulang

setelah 15 menit. Dengan berkurang nya kontraktilitas miokard diharapkan

spasme infundibulum berkurang dan sirkulasi pulmonal akan meningkat.

Untuk pencegahan spells dapat diberikan propanolol oran dengan dosis 2-

4mg/kgBB/hari. Obat pilihan lain adalah esmolol 0.5mg/kgBB diberikan

intravena dalam 1 menit, kemudian 50 mikrogram/kgBB selama 4 menit.

50

Dapat pula diberikan metoprolol 0.1mg/kgBB diberikan intravena selama

5 menit, dapat diulang tiap 5 menit, maksimal 3 kali.

Vasokonstriktor phenylephrine drip dapat diberikan

0.1-0.5mikrogram/kgBB/menit untuk meningkatkan resistensi vaskular

sistemik sehingga terjadi penurunan pirau dari kanan ke kiri.

2. Koreksi asisdosis metabolik dengan pemberian bikarbonat natricus 1-

2,Eq/kgBB i.v. dengan koreksi asidosis metabolik akan terjadi penurunan

rangsangan pusat pernafasan dan mengurangi peningkatan resistensi

vaskular paru yang disebabkan hipoksia dan asidosis.

3. Bila belum ada perbaikan dapat diberikan morfin 0.1-0.2/kgBB i.m.

dengan efek yang diharapkan dapat menekan pusat pernafasan dan sedasi

yang pada akhirnya mengurangi hyperpnea.

4. Pemberian cairan inisial dengan bolus 10-20cc/kgBB akan meningkatkan

aliran darah paru. Dapat diberikan cairan koloid atau kristaloid yang dapat

menigkatkan preload dan diberikan lebih dul sebelum obat-obatan.

Akhir-akhir ini dilaporkan keberhasilan pengobatan “cyanotic spells” pada

anak dengan tetralogi fallot menggunakan single dose fentanyl intranasal, terjadi

peningkatan saturasi oksigen menjadi 78% dalam waktu 10 menit. Frekuensi

terjadinya serangan sianotik yang sering atau tidak pada bayi atau anak dengan

PJB sianotik menentukan apakah penderita perlu tindakan operasi paliatif segera

atau dapat langsung dilakukan operasi defenitif atau total koreksi.30

51

2.5.3. Waktu Untuk Merujuk (Timing of Referral)

Rujukan segera (urgent referral) ke ahli jantung anak dilakukan bila terdapat PJB

berat yang berpotensi fatal dengan presentasi klinis : renjatan (shock), sianosis

atau edema paru. 36

Shock : berbagai mekanisme dapat menimbulkan gambaran klinis renjatan

(shock) pada bayi baru lahir dengan PJB. Pada lesi obstruksi jantung kiri

(left heart obstruction) dengan sirkulasi sistemik bergantung pada duktus

arteriosus, renajatan akan terjadi bila duktus menurun. Sebagai contoh

pada HLHS (hypoplastic left heart syndrome) tidak berespon terhadap

penambahan cairan dan semua nadi di ke-4 ekstremitas melemah dan sulit

diraba. 36

Sianosis : PDA merupakan komponen penting untuk mempertahankam

sirkulasi pulmonal pada beberapa PJB sianotik. Penurunan PDA pada

beberapa hari pertama akan menyebabkan bayi menjadi sianosis. 36

o Pada PJB dengan obstruksi jantung kiri, PDA mengalirkan darah

untuk sirkulasi sistemik. Bila PDA menutup maka perfusi perifer

akan menurun dan kurang.

o Pada TGA, PDA penting untuk pencampuran darah (mixing)

antara sirkulasi pulmonal dan sistemik.

Edema pulmonal. Edema paru berat menimbulkan takipnea dan

peningkatan upaya bernafas pada neonates dengan PJB. Pada trunkus

arteriosus dan PDA pada bayi premature terjadi peningkatan aliran darah

pulmonal karena terjadi penurunan resistensi vaskuler paru. selain itu,

52

edema pulmonal berat dapat terjadi pada Total Anomaly Pulmonary

Vennous Drainage (TAPVD) yang obstruktif.36

2.5.4. Penyakit Jantung Bawaan Kritis (Critical Congenital Heart Disease)

Definisi PJB Kritis : penyakit jantung bawaan kritis (Critical Congenital

Heart Disease) adalah PJB yang tergantung pada duktus (ductal dependent

lession) yang memerlukan tindakan intervensi atau bedah dan dapat menyebabkan

kematian dalam 30 hari pertama kehidupan.36

PJB kritis pada bayi baru lahir dapat memperlihatkan gejala klinis gagal

jantung yang mengancam jiwa (life threatening) atau ductus dependent

circulation baik sirkulasi pulmonal maupun sistemik.36

Pasien PJB kritis dapat dibagi menjadi 4 kategori:36

PJB dengan sirkulasi pulmonal yang kurang (inadequate pulmonary blood

flow) contohnya tetralogy of fallot dan atresia pulmonal.

PJB dengan sirkulasi sistemik yang kurang (inadequate syistemic blood flow)

seperti koartasio aorta

PJB dengan pencampuran darah yang tidak memadai (inadequate mixing)

misalnya TGA

PJB dengan pertukaran udara atau gas yang tidak memadai (inadequate gas

exchange)

Terdapat tiga tanda utama (cardinal sign) yang menyebabkan kegawatan

kardiovaskular pada bayi baru lahir yaitu : sianosis, kolaps

kardiovaskular(menurunnya perfusi sistemik), dan takipnoe. Masing-masing tanda

tersebut setidaknya memiliki 2 penyebab, yaitu :36

53

Sianosis

o Penurunan aliran darah ke paru (diminished pulmonary blood flow)

o Aliran darah ke paru normal atau meningkat, namun dengan mixing

pada transposisi arteri besar (simple TGA)

Kolaps kardiovaskular

o Obstruksi jantung kiri (hypoplastic left heart syndrome)

o Kardiomiopati

Takipnoe

o Pirau dari kiri ke kanan (left to right shunt) yang eksklusif

o Dominan pirau kiri ke kanan dengan sedikit pirau kanan ke kiri

54

BAB III

PENUTUP

3.1. Kesimpulan

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan kongenital dengan insiden

6-10 bayi tiap kelahiran hidup. PJB masih menjadi masalah dunia karena

tingginya angka mortalitas dan morbiditas. Untuk itu perlu dilakukan deteksi dini

kelainan jantung bawaan agar dapat dilakukan tatalaksana segera. Secara

sederhana ada 3 tanda penting sebagai deteksi dini PJB yaitu : (1) sianosis, (2)

penurunan perfusi sistemik, (3) takipnoe. Selain itu juga pada bayi dengan PJB

dapat ditemukan satu dari 4 presentasi klinis berikut : (1) bising (murmur) (2)

sianosis (seringkali tanpa murmur) (3) gagal jantung yang terjadi secara perlahan

(4) gejala gagal jantung yang berat dan renjatan (shock). Selain dengan

pemeriksaan fisik, deteksi dini dapat juga dilakukan dengan mengetahui status

prenatal pasien berupa kelainan genetik, riwayat keluarga, riwayat konsumsi obat-

obatan, alkohol, dan merokok pada ibu, kehamilan preterm, berat badan lahir

rendah (BBLR), dan infeksi pada saat kehamilan.

Keluhan lain yang dapat digunakan sebagai deteksi dini adalah sesak

nafas, jari tabuh, hambatan tumbuh, dada berdebar, nyeri dada, penurunan

toleransi latihan, infeksi saluran nafas berulang, kardiomegali, keringat

berlebihan, squatting, palpitasi. Deteksi dini juga dapat dilakukan dengan

pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan lab, USG, elektrokardiography

(EKG), echocardiography, rontgen, CT-scan, dan MRI.

55

Pada PJB hal lain yang perlus diperhatikan adalah tatalaksana awal baik

pada pasien dengan keadaan yang tidak kritis maupun dalam keadaan kritis.

Terapi inisial pada PJB dengan keadaan tidak kritis dapat berupa pemberian O2,

prostaglandin E1 (PGE1) dan indometasin, dan cairan.

Pasien PJB dengan keadaan kritis harus segera dirujuk. Rujukan segera

dilakukan apabila ditemukan PJB berat dengan presentasi klinis berupa shock,

sianosis dan adanya edema pulmonal.

56

DAFTAR PUSTAKA

1. Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of

Congenital Heart Diseases. Thailand : Cardiac Center, Faculty og Medicine,

Naresuan University. Di unduh dari : www.intechopen.compada 30 September

2015.

2. Park. M K. Park’s Pediatric Cardiology For Practitioners. 5 th edition. Mosby

Elsevier : Philadelphia. 2014.

3. Nazme NI, Hussain M, Hoque MD.M, Dey AC, Das AHC. Study of

Cardiovascular Malformation in Congenital Rubella Syndrome in Two

Tertiary Level Hospital of Bangladesh. Bangladesh J Child Health 2014;Vol

38(3):141.

4. Wren C. Prematurity, Low Birth Weight, Adn Cardiovascular Malformation.

United Kingdom : Departement of Pediatric Cardiology, Freeman Hospital;

2010 [Di unduh pada 10 Oktober 2015]. Tersedia di : www.pediatric.org.

5. Knowles RL, Day T, Wade A, Bull C, Wren C, Dezateux C. Patient-reported

Quality of Life Outcomes for Children with Serious Congenital Heart Defect.

Arc Dis child 2014;0:1-7.

6. Cervi E, Giardini MD.A. Exercise Tolerence in Children with a Left to Right.

Journal of Cardiology and Therapy Vol 2. No 1 (2015).

7. Sulaiman MS, Reybrouck T. Maximal Oxygen Uptake and ventilatory

Anaerobic treshold with Pediatrics aged Group in Non-operated Ventricular

Septal Defect and surgically RepairedTetralogy of Fallot. JAMR Vol.1 No.1,

May 2014, page .

57

8. Differential Diagnosis of Pediatric,Surajgupte. Manugupta : New Delhi India.

2002.

9. Madiyono B, Endah S, Rubiana. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan

Anak. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2005

10. Cardiovaskular Magnetic Resonance made Easy oleh anitha varghese, Dudley

J Pennell. Elsevier : New York. 2008.

11. Park. M K. Park’s Pediatric Cardiology For Practitioners. Sixth edition.

Philadelphia: Elsevier Saundres. 2014.

12. Saadah, Zumrotus dkk.2013. Perbandingan Pertumbuhan Anak Penderita

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Dengan Asianotik. Undergraduate thesis,

Faculty of Medicine Diponegoro University. Diunggah dari

http://eprints.undip.ac.id/44211.

13. Schwartz, Robert A; Richards, Gregory M.; Goyal, Supriya .2006.Clubbing of

the Nails, WebMD updated 22 juni 2015.diunggah dari

http://emedicine.medscape.com/article/1105946-overview#a6.

14. Roebiono P S. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian

Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI. Pusan Jantung Nasional Harapan

Kita: Jakarta.

15. Nugraha A A, Suwarman dan Ardki Z. Penatalaksanaan Anestesi Pada

Transposition of the Great Arteries pada Operasi Mouth Preparation.

Laporan kasus. Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif Fakultas

Kedokteran Universitas Padjajaran. Jurnal Anestesi Perioperatif. 2014.

16. Samik Wahab A. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak

Sianotik. Jakarta: EGC. 2009.

58

17. Sreedhar CM, Ram S, Alam A, Indrajit IK. Cardiac MRI in Congenital Heart

Disease: Our Experience. MJ AFI.Vol 61 No 1, 2015.

18. Steinmetz M, Preuss HC, Lotz C. Non-Invasive Imaging for Congenital Heart

Disease – Recent Progress in Cardiac MRI. J Clin Exp Cardiolog 2012.

19. Hopkins R, Carol P and Sanjay G. Radiology For Anaesthesia and Intensive

Care. Edisi 4th. Greenwich Medical Media: London. 2003.

20. Jones J. Atrial Septal Defec. 2010. [Diunduh tanggal 30 September 2015].

Tersedia di : http://radiopaedia.org.

21. Plain Radiographic Diagnosis Of Congenital Heart Disease. 2005. [Diunduh

30 september 2015]. Tersedia di :

www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/3a-desc.htm.

22. Madiyono B, Rubiana S. Petunjuk Klinis Dalam Menegakkan Diagnosis

Penyakit Jantung Bawaan dalam Pediatric Cardiology Update 2012. Divisi

Kardiologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI: Jakarta. 2012: 19-27.

23. Roebiono P. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian

Kardiologi Dan Vaskular FKUI. Di unduh dari

http://staff.ui.ac.id/system/files/users/poppy.roebiono/material/diagnosisdantat

alaksanapjb-2.pdf. Pada 2 Oktober 2015.

24. Hariyanto D. Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak

RSUP Dr. M.Djamil Padang Januari 2008-Februari 2011. Sari Pediatri,

2012;14(3):152-7.

25. Djer M, Bambang M. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri,

2000;2(3): 155-162.

59

26. Sastroasmoro S, Bambang M. Penyakit Jantung Bawaan dalam Buku Ajar

Kardiologi Anak. Binarupa Aksara. Jakarta. 1994: 165-277.

27. Goo H, Park I, Ko J. Ct of Congenital Heart Disease : Normal And Typical

Pathologic Conditions. Radiogrphics. 2003;23:147-65. Diunduh dari

pubs.rsna.org. Pada 7 Oktober 2015.

28. Anidar, dkk. Kelainan Jantung pada Anak yanng sering ditemukan dalam

Pearls of comprehensive care in pediatrics.Ikatan Dokter Anak Indonesia.

2012: 65.

29. Paladini D. Volpe P. Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies. Differential

Diagnossis and Prognostic Indicators.US: CRC Press. Taylor&Francis Group.

2014:201, 211.

30. Pulungan, A. Current Evidences in Pediatric Emergencies Management.

Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia,RS Cipto Mangukusumo:Jakarta. 2015.

31. Ontoseno T. Iron Deficiency, Low Arterial Oxygen Saturation and High

Hematocrit Level as a Major Micro-Enviromental Risk Factor in The

Development of Brain Abcsess in Patient with Tetralogy of Fallot. Folia

Medica Indonesiana Vol.40 No.3 July-September 2004:86-89.

32. Amoozgar H, Soltani M, Besharati A, Cheriki S. Undiagnosed Anemia in

Pediatric Patient with Congenital Heart Disease. ICRJ Vol.5 No. 2, 2011:70-

71.

33. Ogunkunle OO. Erythrocyte Indice of Iron Status in Children with Cyanotic

Congenital Heart Disease at the University College Hospital, Ibadan. Niger J

Paed 2013;40 (1):75-78.

60

34. Donald school textbook for tranvaginal sonography, asim k, jose B second

edition, jaypee brother medica, newdelhi, 2013.

35. Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. 6th Ed. Elsevier

Saunders. US.2014: 31-33.

36. Putra ST. Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi Baru Lahir : Pengenalan Dini,

Pengobatan Awal, dan Tatalaksana dalam Management of pediatric Heart

Disease for Practitioners : From Early Detection to Intervention. 1st Ed.

Jakarta : Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UI-RSCM; 2009: 8-9.

61

LAMPIRAN

Lampiran 1. Kombinasi pemeriksaan fisik, EKG dan foto rontgen thoraks.22

No Pemeriksaan Fisik Foto rontgen thoraks

EKG Diagnosis

1

2

3

Asinotik, murmur pansistolik di ICS 3-4 parasternal kiriAsinotik, murmur kontiniu di ICS 2-3 parasternal kiriAsianotik, murmur pansistolik di apek

PBF meningkat, kardiomegali

PBF meningkat, kardiomegaliPBF meningkat, kardiomegali

LVH atau BVH

LVH atau BVHLVH atau BVH

VSD

PDA

AVSD

4

5

Asianotik, murmur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri, BJ 2 split menetapAsianotik, murumur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri, BJ 2 split menetap

PBF meningkat, kardiomegali

PBF meningkat, kardiomegali, scimitas sindrom

RVH, RBBB

RVH, RBBB

ASD

PAPVD

6

7

Asianotik, murmur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kananAsianotik, murmur pansistolik di apeks

PBF normal

PBF normal, kardiomegali (LA, LV)

LVH

LVH

AS

MR

8 Asianotik, murmur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri

PBF normal RVH PS

9

10

Sianotik, murmur sistolik parasternal kiriSianotik, murmur sistolik parasternal kiri

PBF meningkat, kardiomegaliPBF meningkat, kardiomegali, egg shaped heart

LVH atau BVHLVH atau BVH

Trunkus arteriosusTGA + VSD

11

12

Sianotik, tidak terdengar murmurSianotik, murmur sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri

PBF meningkat, egg shaped heartPBF meningkat, snowman sign

RVH

RVH

TGA

TAPVD

13 Sianotik, murmur sistolik di ICS 2-3

PBF menurun BVH TGA + PS

62

14 parasternal kiriSianotik, murmur sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri

PBF menurun BVH, QRS kompleks sama pada semua lead

Single ventrikel + PS

15 Sianotik, murmur sistolik di ICS 3-4 parasternal kiri

PBF menurun LVH Tricuspid atresia

16

17

Sianotik, murmur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kiriSianotik

PBF menurun, boot shape heart

PBF menurun

RVH

RVH

ToF

Sindrom eisenmenger

Sumber : pediatric cardiology update 2012

63

Lampiran 2. Diagnosa Banding murmur sistolik pada batas atas sternalis kiri atas (area pulmonal)Kondisi Temuan fisikal

yang pentingTemuan Foto Dada Temuan EKG

Stenosis Katup Pulmonal

bising ejeksi sistolik, Grade 2- 5/6Thrill (±)*Split S2 lebar pada kondisi ringanKlik ejeksi (±) pada RIC2 kiri*Transmisi ke belakang

Arteri pulmonal cabang utama menonjol (Dilatasi poststenosis)Corakan vaskular paru (PVM) Normal

Normal kalau ringan Deviasi axis kanan (RAD)Hipertrofi ventrikel kanan (RVH)*Hipertrofi atrium kanan (RAH) kalau berat

Defek Septum Atrial (ASD)

Bising ejeksi sistolik, Grade 2-3/6Split lebar dan S2 terfiksir*

Peningkatan PVM*Pembesaran atrial kanan (RAE),Pembesaran ventrikel kanan (RVE)*

RADRVHRBBB* (rsR’)

Murmur aliran Pulmonal pada bayi baru lahir

Bising ejeksi sistolik, Grade 1-2/6Thrill tidak adaTransmisi baik ke belakang dan axilla*Bayi baru lahir

Normal Normal

Murmur aliran Pulmonal pada anak

Bising ejeksi sistolik, Grade 2-3/6Thrill tidak adaTransmisi rendah

Normal Kadang- kadang pektus ekskavatum atau straight back

Normal

Stenosis Arteri Pulmonal

Bising ejeksi sistolik, grade 2-3/6Bising kontinyu jarangP2 kuatTransmisi baik ke belakang dan kedua lapang paru*

Hilar menonjolVessel (±)

RVH atau normal

Stenosis Aorta (AS)

Bising ejeksi sistolik, grade 2-5/6

Dilatasi Aorta Normal atau Hipertrofi ventrikel kiri

64

Kedengaran pada RIC2 kanan *Thrill (±) pada RIC2 kanan dan suprasternalis notch*Klik ejeksi pada apex, RIC3 kiri atau RIC2 kanan (±)*Split S2 pada kondisi berat

(LVH)

Tetralogi Falot (TOF)

Murmur ejeksi sistolik yang panjang, grade 2-4/6, lebih keras pada mid-left sternal border (MLSB)Thrill (±)Keras, S2 tunggal (=A2)Sianosis, clubbing

Penurunan PVM*Ukuran Jantung normal*Jantung berbentuk sepatu (Boot-shaped)Arkus aorta kanan (25%)

RADRVH atau BVH (biventricular hypertrophy)RAH (±)

Koartasio Aorta (COA)

Murmur ejeksi sistolik, grade 1-3/6Terkuat pada area interskapula kiri (belakang)*Hipertensi pada lenganBiasanya berhubungan pada AS, katup bikuspid aortik, atau regurgitasi mitral (MR)

3 tanda klasik pada foto polos atau “E” sign pada esophagogram barium*Rib Notching (±)

LVH pada anak RBBB (or RVH) pada bayi

Paten Duktus Arteriosus (PDA)

Murmur kontinu pada area infraklavikula kiri*Sistolik kresendo jarangGrade 2-4/6Thrill (±)Bounding pulses

Penigkatan PVM*LAE (pembesaran atrial kiri), LVE (pembesaran ventrikel kiri)*

Normal, LVH, BVH

Anomali Total Drainase Vena

Bising ejeksi sistolik, grade 2-

Peningkatan PVM*

RADRAH

65

Pulmonalis (TAPVR)

3/6Split lebar dan S2 terfiksir (±)Ritme Quadruple dan Quituple*Diastolic rumble pada batas bawah sternalis kiri*Sianosis ringan dan clubbing (±)*

RAE and RVEPenonjolan MPASnowman sign

RVH*

Anomali Parsial Drainase Vena Pulmonalis (PAPVR)

Temuan fisik sama seperti pada ASDS2 tidak terfiksir melainkan berhubungan dengan ASD*

Peningkatan PVM*RAE dan RAE*“scimitar” sign (±)

Sama seperti di ASD

*Temuan yang merupakan ciri khas dari kondisi.Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.. Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

66

Lampiran 3. Diagnosa Banding bising sistolik pada batas atas sternalis kanan (Area Aorta)Stenosis Katup Aorta Bising Ejeksi

Sistolik, Grade 2-5/6 pada RIC2 kanan, kedengaran paling keras pada RIC3 kiriThrill (±), batas atas sternalis kanan dan arteri karotisKlik Ejeksi*Trasmisi baik ke leherS2 tunggal*

LVE ringan (±)Aorta asendan atau aortic knob

Normal atau LVH dengan atau tanpa “strain”

Stenosis Subaorta Bising Ejeksi Sistolik, Grade 2-4/6Bising regurgitasi aorta hampir ada pada stenosis yang diskret*Tidak ada klik ejeksi

Biasanya normal Normal atau LVH

Stenosis Aorta Supravalvular

Thrill (±)Klik Ejeksi tidak adaNadi dan tekanan darah mungkin lebih besar pada lengan kiri*Kelainan wajah dan retardasi mental*Bising dapat ditransmisi baik ke belakang (Stenosis Pulmonal)

Tidak ada kelainan

Normal, LVH atau BVH

Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.. Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

67

Lampiran 4. Diagnosa Banding bising sistolik pada batas bawah sternalis kiri Kondisi Temuan fisik

yang pentingTemuan Foto dada

Temuan EKG

Defek Septum Ventrikular (VSD)

Regusgitasi Sistolik, grade 2-5/6*Holosistolik tidak Terlokalisir pada batas bawah sternalis kiriThrill biasanya ada*P2 keras

Peningkatan PVM*LAE dan LVE (kardiomegali)*

NormalLVH atau BVH

Endocardial Cushion Defect (ECD), Komplit

Temuan sama seperti pada VSDDiastolic rumble pada batas bawah sternalis kiri*Ritme galop pada bayi*

Sama seperti pada VSD besar

QRS superior, LVH atau BVH

Vibratory Innocent Murmur (Still’s)

Bising Ejeksi Sistolik, Grade 2-3/6Musikal atau getaran dengan aksentuasi midsistolikMaximal pada batas bawah sternalis kiri dan apex*

Normal Normal

Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy (HOCM), Idiopathic hyperthropic Subaortic Stenosis (IHSS)

Bising Ejeksi Sistolik, Grade 2-4/6Nada sedangMaximal pada batas bawah sternalis kiri atau apexThrill (±)Kemungkinan adanya regurgitasi mitral

Normal atau LVE LVHAbnormal: gelombang Q dalam pada Lead V5 dan V6

Regurgitasi Trikuspid Regurgitasi Normal PVM RBBB, RAH

68

(TR) sistolik, grade 2-3/6*Ritme triple atau quadruple (pada anomali Eibstein)Sianosis ringan (±)Hepatomegali dengan nadi hepar teraba serta penigkatan JVP (Jugular Venous Pressure) pada kondisi berat

RAE pada kondisi berat

dan first-degree AV block pada Ebstein’s AnomalyT

TOF Bising lebih keras pada batas atas sternalis kiri (ULSB)

Penurunan PVM*Ukuran Jantung normal*Jantung berbentuk sepatu (Boot-shaped)Arkus aorta kanan (25%)

RADRVH atau BVH (biventricular hypertrophy)RAH (±)

Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.. Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

69

Lampiran 5. Diagnosa Banding bising sistolik pada apexKondisi Temuan fisik yang

pentingTemuan Foto Dada

Temuan EKG

MR Regurgitasi sistolik, berkemungkinan tidak holosistolik, Grade 2-3/6*Transmisi ke axilla (kurang jelas pada anak)Lebih keras pada mid- precordium

LAE dan LVE LAH dan LVH

Prolaps Katup Mitral (MVP)

Klik midsistolik dengan atau tanpa bising akhir sistolik *Frekuensi tinggi kelainan thorax (pektus ekskavatum, punggung tegak)

Normal Gelombang T yang terbalik pada lead aVF

Stenosis Katup Aorta

Bising dan klik ejeksi kedengaran terbaik pada apex berbanding RIC 2 kanan

LVE ringan (±)Aorta asendan atau aortic knob menonjol

Normal atau LVH dengan atau tanpa “strain”

HOCM atau IHSS Bising pada IHSS berkemungkinan maximal pada apex (dapat menunjukkan adanya MR)

Normal atau LVE

LVHKelainan: Gelombang Q pada Lead V5 dan V6

Vibratory Innocent Murmur

Bising berkemungkinan kedengaran paling keras pada apex

Normal Normal

Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.. Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

70