PowerPoint Presentation

Pembimbing :Dr. Bowo Wahyudi, Sp.KKReferatKELAINAN PIGMENKEPANITERAAN KLINIK RSUD BANJAR STASE KULIT DAN KELAMINFAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA2014Oleh :Leni Yuliani (2009730138)

GANGGUAN PIGMENTASI KULITKelainan pigmen adalah perubahan warna kulit yang menjadi lebih putih, lebih hitam atau coklat dibandingkan dengan warna kulit normal serta bersifat makular.Warna kulit merupakan kombinasi beberapa kromofor:Melanin : yang memberi warna coklatOksihemoglobin : memberi warna merahDeoksihemoglobin : memberi warna biru Karoten : memberi warna kuning orange

Melanin diproduksi oleh sel melanosit yang merupakan sel berdendrit yang terdapat pada stratum basalis di epidermis diantara sel sel keratinosit.Sintesis melanin dikontrol oleh hipofise melalui MSHdipengaruhi oleh beberapa sekresi endokrin seperti estrogen dan androgen.Pembentukan melanin juga distimulasi oleh radiasi ultraviolet dan oleh rangsang mekanik atau stimulasi iritatif lainnyaAda dua macam melanin yang terbentuk yaitu eumelanin yang berwarna coklat yang terbentuk dari L-DOPA dan feomelanin yang berwarna merah yang terbentuk dari sistein DOPA. Produksi melanin terjadi di dalam melanosit kemudian didistribusikan ke keratinosit disekitar melanosit tersebutKELAINAN PIGMENTASI Melanosis adalah kelainan pada proses pigmen melanin kulit :Hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambahHipomelanosis (leukoderma) bila produksi pigmen melanin berkurangHIPERMELANOSISHipermelanosis didapat yang umumnya simetris berupa makula yang tidak merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpajan sinar UV dengan tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung, dan dagu.

MELASMAHIPERMELANOSISPredileksinya pada tempat yang terpajan sinar UV (pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung, dagu)Mengenai semua ras, terutama penduduk daerah tropisLebih sering mengenai wanita, indeks terbanyak 30-44 thnTerutama pada wanita usia subur dengan riwayat pajanan sinar matahariDapat mengenai wanita hamil, pemakai kontrasepsi, pemakai kosmetik, pemakai obat dll.MELASMAEpidemiologiHIPERMELANOSISSinar ultravioletHormonObatGenetikaRasKosmetikidiopatikMELASMAEtiologiHIPERMELANOSISSentro-fasial : meliputi dahi, hidung, medial pipi, bawah hidung, dagu (63%)Malar : di hidung, lateral pipi (21%)Mandibular : di daerah mandibula (16%)MELASMAKlasifikasi berdasarkan gambaran klinis :Klasifikasi berdasar pemeriksaan wood lamp16Tipe Epidermal : tampak lebih jelas dengan sinar wood dari pada sinar biasaTipe Dermal : dengan sinar wood, tidak tampak warna yang menjadi lebih kontras.Tipe campuran : di beberapa lokasi lesi tampak lebih jelas, sedangkan lainnya tidak jelasTipe sukar dinilai karena warna kulit gelap. Dengan sinar wood lesi menjadi tidak jelas, sedangkan dengan sinar biasa jelas.HIPERMELANOSISMelasma tipe epidermal : umumnya berwarna coklat, melanin terutama terdapat pada lapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang di seluruh stratum korneum dan stratum spinosum.Melasma tipe dermal : berwarna coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanin di sekitar pembuluhMELASMAKlasifikasi berdasar histopatologiHIPERMELANOSISLesi melasma berupa makula berwarna coklat muda atau coklat tua berbatas tegas dengan tepi tidak teratur, sering pada pipi, dan hidung yang disebut pola malar. Bagian Pola mandibular terdapat pada dagu, sedangkan pola sentrofasial di plipis, dahi, alis dan bibir atas. Warna keabu-abuan atau kebiru-biruan terutama pada tipe dermalMELASMA

Gejala KlinisHIPERMELANOSISPemeriksaan histopatologikPemeriksaan mikroskop elektronPemeriksaan sinar woodMELASMAPemeriksaan penunjang HIPERMELANOSISDiagnosis melasma ditegakkan hanya dengan pemeriksaan klinis. Untuk menentukan tipe melasma dilakukan pemeriksaan sinar woodMELASMADIAGNOSAPencegahan Perlindungan terhadap sinar matahari, hindari sinar UV anatara pukul 09-00-15.00Memakai tabir suryaMenghilangkan faktor penyebab

HIPERMELANOSISPengobatannya lama, yang berperan : kontrol teratur dan pengobatan yang sempurna (pengobatan kausal), kerja sama yang baik antara dokter dan pasien.2

TopikalHidrokinon 2-5%.Asam Retinoat (Retinoic Acid/ Tretinoin) 0,1% Asam Azeleat (Azeleic Acid) 20%SistemikAsam Askorbat/ Vitamin CGlutation

MELASMATatalaksana HIPERMELANOSISPengelupasan kimiawi : Dilakukan dengan mengoleskan asam glikolat 50-70% selama 4-6 menit setiap 3 minggu 6 kali. Sebelum dilakukan pengelupasan, pasien diberi krim asam glikolat 10% selama 14 hari. Bila memang ada bakal melasma, maka hasilnya akan tetap kurang bagus.Bedah Laser : Menggunakan laser Q-Switched Ruby dan Laser Argon. Tapi kekambuhan dapat juga terjadi.MELASMATindakan khusus (oleh spesialis)

HIPERMELANOSISMakula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis adalah kedaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu.LENTIGINOSIS EtiologiKLASIFIKASILentiginosis generalisataLentiginosis eruptif Sindrom lentiginosis multipel Lentiginosis sentrofasialSindrom peutz-jeghersDisebabkan karena bertambahnya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal.

HIPERMELANOSISLesi berupa makula hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan berkembang pada masa anak-anak. Makula tersebut selalu mengenai selaput lendir mulut, berbentuk bulat, oval, atau tidak teratur; berwarna coklat kehitaman berukuran 1 5 mm. Letaknya pada mukosa bukal, gusi, palatum durum, dan bibir.Bercak dimuka tampak lebih kecil dan lebih gelap terutama disekitar hidung dan mulut, pada tangan dan kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain adalah polip diusus, penderita biasanya mengalami melena. Polip dapat menjadi ganas dan kematian disebabkan oleh adanya metastasis dari karsinoma tersebut. 4,8LENTIGINOSIS Gejala Klinis HIPERMELANOSISPada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan jumlah melanosit bertambah dilapisan sel basal dan makrofag berisi pigmen didermis bagian atas. Diseluruh epidermis terdapat banyak granula melanin.LENTIGINOSIS DiagnosisDiagnosis bandingPigmentasi mukosa khas untuk sindrom peutz jeghers, hal ini tidak ditemukan pada penyakit addison. Freckles umumnya dijumpai pada orang kulit putih, dipengaruhi oleh sinar matahari dan tidak mengenai membraan mukosa.HIPERMELANOSISTerapi dengan pembedahan untuk mengurangi gejala saja . polip yang meluas dan sifatnya jinak merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal.Asam retinoat 0,1% terutama digunakan sebagai terapi tambahan atau terapi kombinasi.LENTIGINOSIS Pengobatan

HIPERMELANOSISMakula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar matahari. diturunkan secara dominan autosomal. EFELID/frecklesGejala klinisTimbul pada umur lima tahunBerupa makula hiperpigmentasi terutama pada daerah kulit yang sering terkena sinar matahari.Pada musim panas jumlahnya akan bertambah, lebih besar dan lebih gelapKadang-kadang tidak begitu berarti, tetapi kadang-kadang merupakan problem kosmetikHIPERMELANOSISPemeriksaan histopatologik didapatkan tidak adanya penambahan jumlah melanosit, tetapi melanosom panjangdan berbentuk bintang seperti yang didapatkan pada orang berkulit hitam. Pembentukan melanin lebih cepat setelah penyinaran matahari. Jumlah melanin diepidermis juga bertambah.14EFELID/frecklesPengobatan Dapat dicoba dengan obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan dengan alkohol. Sunscreen diberikan untuk pencegahan.Diagnosis

HIPERMELANOSISMakula hiperpigmentasi pada kulit daerah yang terbuka, biasanya pada orangtua usia > 40 tahun. Sering bersama makula depigmentasi, ekimosis senilis, dan degenerasi aktinik kronik.LENTIGO SENILIS

DiagnosisHistopatologik : Terpisahnya geligi epidermal dan lapisan basal berbentuk seperti pemukul baseball.Hiperpigmentasi adanya melanosit.HIPERMELANOSISKelainan ini pertama kali dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas. Dimulai dengan pruritus, eritema, dan pigmentasi yang meluas secara perlahan. Sering didapati pada wanita dewasa.MELANOSIT RIEHLGejala klinis Pigmentasi bercak berwarna coklat muda sampai coklat tuaTerutama pada dahi, belakang telinga, dan sisi leher serta tempat-tempat yang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi pada tempat tertutup biasanya karena banyak gesekan, misalnya ketiak dan umbilikus. Selain melanosis sering dijumpai adanya telangiektasis dan hiperemia.9HIPERMELANOSISMELANOSIT RIEHLEtiologiBelum diketahui pasti. Derivat terhadap pewangi, dan kosmetika diduga merupakan penyebab karena memberikan hasil positif pada uji tempel.Dianggap serupa dengan melanodermatokesika yang merupakan melanosis karena pekerjaan yang berkontak dengan bahan aspal, ppitch kreosot dan minyak mineral. Diagnosa ditegakkan atas dasar riwayat dan uji tempel dengan sinar.HIPERMELANOSISMELANOSIT RIEHLPemeriksaan histopatologikAdanya degenarasi perkijauan pada sel basal disertai melanofag didalam dermis. Pada dermis pars papilaris dijumpai infiltrasi sel limfosit dan histiosit.PengobatanSemua terapi pada melanosis Riehl belum ada yang efektif kecuali menghindari penyebab fotosensitifitas. Bila penyebab diketahui maka hindari penyebab, hindari paparan sinar matahari langsung, gunakan tabir surya (SPF 30).HIPERMELANOSISPerubahan warna karena logam berupa pigmentasi akibat adanya deposit partikel logam yang dibawa aliran darah atau akibat aplikasi topikal.2,8,9PERUBAHAN WARNA KULIT KARENA LOGAMKlasifikasi Argiria : Keadaan yang terlihat berupa keabuan karena perak pada daerah yang terkena sinar matahari, Bismut : Bila dimakan akan terjadi pewarnaan pada gusi (garis bismut) dan disertai stomatitisEmas : Ada pigmentasi abu-abu atau nila pada kelopak mata dan mukaMerkuri : Penggunaan krim yang mengandung merkuri klorida, merkuri presipitatus albus atau merkuri oksida akan menyebabkan warna coklat pada muka dan leherHIPERMELANOSISPERUBAHAN WARNA KULIT KARENA OBATMinosiklin : Pigmentasi terjadi setelah pemakaian minosiklin dalam jangka lama, terutama pada daerah terpajan dengan bentuk tipis atau pada daerah jaringan parut.Klorpromasin : Pigmentasi yang berwarna biru keabuan pada daerah terpajan sinar matahari dijumpai pada penderita yang mendapat klorpromasin dosis tinggi.Klofazimin : Obat ini dipakai untuk pengobatan iepra dan dapat menimbulkan warna kemerahan sampai coklat pada kulit karena akumulasi obat.Karoten : menyebabkan warna kuning jingga pada kulitHIPERMELANOSISHEMOKROMATISDitandai dengan adanya pigmentasi, diabetes melitus, dan hepatomegali, sering disertai kelainan jantung, sirosis, dan hipogonad.GEJALA KLINISberupa pigmentasi menyeluruh mulai dari abu bau sampai kulit kecoklatan dan hiperpigmentasi mukosal terutama pada muka dan bagian ekstensor lengan dan punggung tangan serta daerah genital.banyak terjadi pada laki laki berusia diatas 60 tahunPENGOBATANflebotomi, setiap minggu 500 ml darah dikeluarkan sampai kadar besi yang dikehendaki tercapaiHIPERMELANOSISKAROTENOSISwarna kuning yang terdapat pada kulit telapak kaki dan telapak tangan, pada daerah nasolabial, lubang hidung, dahi, dan dagu disebabkan karena terlalu banyak makan wortel, jeruk, bayam, jagung, mentega, telur, ubi, dan pepaya.Penyakit ini sering menyerang anak-anak atau vegetarian. Kelebihan karoten didapatkan dalam darah dan urin penderitaPENGOBATANMembatasi makanan mengandung karoten.HIPERMELANOSISLIKOPENEMIAPigmen merah yang terdapat pada tomat, bit dan cabe, dan berbagai buah-buahan. Pemakaian buah-buahan atau sayur-sayuran yang terlalu banyak akan mengakibatkan warna kemerahan di kulitPeople orangeCanthaxanthinHIPOMELANOSISHipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan mata..10,16VITILIGOEtiologiPenyebab belum diketahui, berbagai faktor pencetus sering dilaporkan, misalnya krisis emosi dan trauma fisis. PaptogenesisHipotesis autoimunHipotesis neurohumoralSitotoksiskPajanan terhadap bahan kimiawiGangguansistemoksidan-antioksidanGenetikHIPOMELANOSISMakula berwarna putih dengan diameter beberapa mm cm , bulat atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lain. Kadang-kadang terlihat makula hipomelanotik selain makula apigmentasi.Didalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikuler. Kadang-kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema dan gatal, disebut inflamator.10Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor . lesi bilateral dapat dimetris atau asimetris. Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo. Mukosa jarang terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir dan ginggiva.10VITILIGOGejala klinisHIPOMELANOSISLokallisata, yang dapat dibagi lagi menjadi :Fokal : satu/lebiih makula pada satu area, tetapi tidak segmentalSegmental : satu/lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu satu tungkaiMukosal : hanya terdapat pada membran mukosa Generalisata Hampir 90% penderita secara generalisata dan biasanya simetris. Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas dan muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata. Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempatCampuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total

VITILIGOKlasifikasi HIPOMELANOSISVITILIGODiagnosis Diagnosis vitiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul diniRiwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia aerata, diabetes melitus, dan anemia pernisiosaKemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar surya, dan pajanan bahan kimiawiRiwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum bercak putihHIPOMELANOSISVITILIGODengan pewarnaan hematoksilin eosin(HE) tampak normal kecuali tidak ditemukan melanosit, kadang-kadang ditemukan limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi.Pemeriksaan histopatologiPemeriksaan BiokimaPemeriksaan histokimia pada kuli yang diinkubasi dengan dopa menunjukan tidak adanya tirosinase. Kadang tirosin plasma dan kulit normalHIPOMELANOSIS Piebaldisme, sindrom wardenburg, dan sindrom woolfVITILIGODiagnosis bandingPengobatanPengobatan vitiligo kurang memuaskan. Dianjurkan pada penderita untuk menggunakan kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan cover mask. Pengobatan sistemik : trimetilpsoralen / metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari /sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6mg/kg BB 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun. Pada beberapa penderita kortikosteroid potensi tinggi, misalnya betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05% efektif menimbulkan pigmen.10,14

HIPOMELANOSISAlbinisme okulokutanea adalah hipopigmentasi pada kulit, rambut dan mata. Ada 4 kelainan autosomal resesif yang mencakup kelainan ini. Kelainan yang diturunkan secara sex-linked resesif disebut albinisme okula, hanya mengenai mata.ALBINISME OKULOKUTANEAPatogenesis Cacat dalam sintesis melanin telah terbukti dari tidak adanya aktivitas enzim tyrosinase. Tirosinase merupakan enzim yang mengandung tembaga yang mengkatalisis oksidasi tirosin untuk dopa dan konversi berikutnya dopa untuk dopa-kuinon. HIPOMELANOSISAdanya pengurangan pigmen yang nyata pada kulit, rambut, dan mata. Penderita mengalami fotofobia dan mempunyai ekspresi muka yang khas karena silau. Dapat timbul kerusakan akibat sinar matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.

Cahaya Mikroskop Elektron MikroskopMolekul Pengujian Tes rambut

ALBINISME OKULOKUTANEAGambaran klinisPemeriksaan Penunjang HIPOMELANOSISTidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar, pemeriksaan berkala untuk deteksi dini dan pengobatan lesi premaligna dianjurkan terutama penderita yang tinggal didaerah tropis.

Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari, misalnya keratosis aktinik, karsinoma sel skuamosa,dan melanoma.

ALBINISME OKULOKUTANEAPrognosisPengobatan HIPOMELANOSISSindrom ini ditandai dengan adanya retinitis degeneratif yang unilateral diikuti vitiligo yang unilateral pada muka dan poliosis unilateral pada sisi yang sama. Kadang-kadang disertai tuliSINDROM ALEZANDRINIHIPOMELANOSISPenyakit degenerasi yang fatal ditandai dengan albino, leukosit yang azurofilik, fotofobi, mudah terkena infeksi, dan mati muda. Albino biasanya sebagian, rambut jarang dan berwarna pirang. Kematian umumnya disebabkan oleh limfoma maligna. Penyakit ini diturunkan secara resesif autosomalSINDROM CHEDIAK-HIGASHIHIPOMELANOSISBercak kulit yang tidak mengandung pigmen yang ditemukan sejak lahir dan menetap seumur hidup. 12,14PIEBALDISMEtiologiGejala klinisPenyakit ini diturunkan secara autosomal , akibat diferensiasi dan mungkin membran melanoblas.Berupa bercak kulit yang tidak mengandung pigmen terdaat didahi, median atau paramedian, disertai pula rambut yang putih. Bercak putih tersebut kadang-kadang ditemukan pula didada bagian atas, petut dan tungkai. Warna kulit normal atau hipermelanosis terdapat didaerah yang hipomelanosis.12,14HIPOMELANOSISPIEBALDISMDiagnosa banding Vitiligo yang biasanya tidak timbul pada waktu lahir, bentuk dan distribusi juga berbeda. Pada piebaldism disertai dengan white forlock dan adanya pulau dengan pigmen normal Didalam daerahh yang hipomelanosis.Dibedakan dengan nevus dengan depigmentosus , pada nevus jumlah melanocit normal. Bila piebaldism disertai dengan kelainan jarak kedua pupil atau disertai dnegan tuli, maka kemungkinan sindrom waardenburg harus dipikirkan.

HIPOMELANOSISdapat terjadi pada pekerja karet atau pemakai sarung tangan yang mengandung antioksidan monobenzil eter hidrokinon.Depigmentasi ini juga terdapat pada ketiak karena pakaian dalam, pada daerah paha karena korset, dan pada penis karena kondom. Leukoderma pada pegawai rumah sakit umumnya disebabkan karena detergen yang mengandung fenol.LEUKODERMA AKIBAT PEKERJAANTERIMA KASIH