KISTA GINJALDwityo R. Setiawan (H1A006011)

PENDAHULUAN • Kista suatu rongga yang dilapisi oleh epitel

dan berisi cairan• Kista ginjal adalah struktur berisi cairan di

dalam atau di tepi ginjal. • Kista ginjal dapat berkembang pada setiap

lokasi di sepanjang tubulus ginjal, dari kapsul Bowman ke duktus kolektivus melalui proses yang diwariskan, melalui perkembangan atau didapat.

TINJAUAN PUSTAKASTRUKTUR ANATOMI

DAN FUNGSI GINJAL• Ginjal adalah sepasang

organ saluran kemih yang terletak di rongga retroperitoneal bagian atas.

• Ginjal terletak pada dinding abdomen posterior setinggi vertebra Thorakal 12 (T12)sampai dengan Lumbal 3 (L3).

• Struktur ginjal terdiri atas korteks renalis dan medula renalis.

• Ginjal dibungkus oleh jaringan fibrosa tipis dan mengkilat yang disebut kapsula fibrosa (true capsule) ginjal dan di luar kapsul ini terdapat jaringan lemak perirenal.

• Kelenjar adrenal bersama-sama ginjal dan jaringan lemak perirenal dibungkus oleh fasia Gerota.

• Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medula ginjal.

Vaskularisasi ginjal

Fungsi Ginjala. Kontrol hemodinamik (sekkresi hormon

aldosteron dan ADH, antidiuretic hormone)

b. Mengatur metabolisme ion kalsium dan vitamin D

c. Sekresi hormon, antara lain:

- Eritropoetin (pembentukan sel darah merah)

- Renin (mengatur tekanan darah)

- Prostaglandin

KISTA GINJAL

Definisi• Kista ginjal adalah kista yang terdapat pada

ginjal. • Kista ginjal adalah struktur berisi cairan di dalam

atau di tepi ginjal.

Klasifikasi• Klasifikasi yang digunakan berdasarkan kesepakatan Komite

Klasifikasi, Nomenklatur dan Terminologi Bagian AAP pada Urologi pada tahun 1987

`Tabel 114-2 Penyakit Kista Ginjal

A. Genetik

1. Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD)

2. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD)

3. Penyakit juvenil nephronophthisis/penyakit kista medulary kompleks

o Penyakit juvenil nephronophthisis

o Penyakit kista medulary kompleks

4. Nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal)

5. Penyakit glomerulokistik hipoplastik familial (dominan autosomal)

6. Sindrom malformafi multipel dengan kista renalis (contoh : tuberus sklerosis, penyakit von

Hippel-Lindau)

A. Non Genetik

1. Ginjal multikista/ginjal multikista displastik

2. Kista jinak multilokular (kista nefroma)

3. Kista sederhana

4. Medullary sponge kidney

5. Penyakit glomerulokistik ginjal sporadis

6. Penyakit kista ginjal didapat

7. Divertikulum kaliks (kista pyelogenik)

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD)

Epidemiologi• merupakan penyakit langka yang terjadi pada 1 dari 40.000

kelahiran hidup

Genetik

• Sifat: autosomal resesif, (saudara kandung memiliki kemungkinan terkena penyakit ini sebesar ¼ kali lipat)• Terjadi mutasi gen PKHD1 pada kromosom 6 (Hambat

pembentukkan protein fibrocystin)

Gambaran Klinis• Fibrosis hepatik kongenital, ektasia bilier serta fibrosis

periportal (CHF)Lebih mempengaruhi kondisi pasien• Terdapat massa besar berbentuk seperti ginjal yang keras

serta non-transluminasi pada pinggang bayi• Oligohidramnion• Gagal ginjal dan hipertensi (Onset cepat atau onset lambat)

Histopatologi• Pada potongan melintang ginjal, tubulus yang mengalami

dilatasi dapat terlihat dalam susunan radial dari kaliks menuju kapsul.

• Korteks dipenuhi oleh kista minuta• Pada anak lebih tua yang telah didiagnosa mengalami penyakit

ini sejak lahir, kista tampak besar dan bulat mirip dengan kista pada penyakit dominan autosomal

• Konfigurasi nefron dalam batas normal, hanya tampak dilatasi kecil

• Potter (1972) menyebut kelainan yang tampak pada akhir kehamilan berupa dilatasi duktus kolektivus dan nefron diakibatkan karena hiperplasia

• Pada pasien yang bertahan hidup sampai masa kanak-kanak, kista kortikal mungkin menjadi temuan utama penyakit ini

• Semua anak dengan ARPKD memiliki lesi di daerah periportal hati

• Proliferasi, dilatasi, dan percabangan saluran empedu serta duktuli menyertai derajat fibrosis periportal.

Evaluasi• Curiga bila pemerikasaan ultrasound uterus terdapat

oligohidramnion serta temuan sekunder berupa urin output yang rendah.

• Pada janin dan BBL-> sonografi tampak pembesaran ginjal dan gambaran ginjal hiperechogenik homogen

• Kaliks ginjal hiperechogenik• Pembesaran ginjal karena trombosis vena ginjal

bilateral,daerah meduler hipoechogenik

count• Pada ADPKD berat pembesaran ginjal yang hiperechogenik

homogen.• Fokus hiperechoic difus terlihat (waktu lama)• Urografi intravena pola “sunburst.”

Tatalaksana• Pengelolaan respirasi.• pengelolaan hipertensi, CHF, gagal ginjal serta kegagalan hati.• Hipertensi portal dekompresif (shunt spleenorenal) • Varises esofagus gaster section dan reanastomosis. • varises pada anak dan dewasa Sclerotherapy endoskopi • Gagal ginjal Hemodialisis dan transplantasi ginjal

 Penyakit ginjal polikistik dominan

autosomal (ADPKD)

Epidemiologi• Insidensi 1 dari 500 sampai 1.000 kelahiran hidup• APDKD ditransmisikan secara dominan autosomal

Genetik• Dua gen penyebab ADPKD: • 1) (PKD1), pd kromosom 16 (85% sampai 90% kasus)• 2) gen PKD2, pd kromosom 4 (5% sampai 10% kasus)• Usia rata-rata kematian atau terjadinya gagal ginjal lebih

rendah pada PKD1 (53,0 tahun) dibandingkan PKD2 (69,1 tahun).

Gambaran Klinis• Diagnosis ADPK pd kehamilan Gangguan napas berat dan

lahir mati• Diagnosis ADPKD >1 tahun hipertensi dan pembesaran

ginjal, gangguan ginjal• Gejala pertama terjadi antara usia 30 dan 50 tahun :

hematuria mikroskopis dan gross hematuria, nyeri pinggang, gejala gastrointestinal, kolik ginjal, hipertensi

• Terjadi peningkatan massa ginjal• Batu ginjal (20-30% pasien)• Kista hati (ditemukan pd sonografi)• Aneurisma • Kista bilateral

Etiologi • Na +-K + ATPase terletak di sisi apikal natrium dipompa

keluar dari sel air mengisi lumen tubulus.• ARPKD hilangnya polaritas sel-sel yang melapisi duktus

kolektivus.• peningkatan faktor pertumbuhan epitel (EGF) dalam cairan

tubulus sel berproliferasi, dinding tubular melipat ke dalam atau menonjol keluar dilatasi tubular membentuk kantong kista .

• Pelipatan dinding tubular kedalam dapat menyebabkan obstruksi tubulus, yang menyebabkan dilatasi lebih jauh ke arah proksimal.

• Polycystin-1 dan polycystin-2, PKHD1 (produk PKD 1 dan PKD 2) serta fibrocystin protein yang terletak pada membran sel dan berperan dalam polaritas sel

• Pada epitel ginjal normal, polycystin-1 terletak di membran sel tetapi pada ADPKD protein ini terletak di intraseluler

• Fibrocystin jumlahnya berlimpah pada duktus kolektivus normal janin, tetapi pada beberapa pasien dengan ARPKD, fibrocystin tidak ada.

Histopatologi • Kelainan pertama ialah dilatasi tubulus.• Terjadi Hiperplasia epitel, pembentukan adenoma pada

dinding kista serta penebalan dinding membran basal.• Arteriosklerosis tampak pada lebih dari 70% pasien dengan

gagal ginjal preterminal atau terminal, dan fibrosis interstitial, dengan atau tanpa infiltrat.

Evaluasi • Riwayat keluarga• Diagnosis kerja dapat dibuat jika : terdapat kista ginjal serta terdapat

dua atau lebih gejala : pembesaran ginjal bilateral, tiga atau lebih kista hati; aneurisma arteri serebral, serta kista soliter dari arachnoid, kelenjar pineal, pankreas, atau limpa.

• Diagnosis pd kehamilan atau bayi 50% mengalami pembesaran dan tampak makrokista

• Ginjal mungkin tampak identik seperti yang terlihat pada ARPKD, tidak tampak makrokista dan hanya tampak pembesaran ginjal dan fitur hiperechoic yang homogen cari orang tua dengan ADPKD untuk mengkonfirmasi diagnosis.

• Pada urografi intravena kaliks teregang• Urografi intravena (dewasa) : pembesaran ginjal bilateral, distorsi

calyceal, atau gambaran “keju Swiss” pada nefrogram• CT-scan diagnosis perdarahan dalam kista.

Pemeriksaan anggota keluarga dan konseling genetik• ADPKD adalah penyakit dominan autosomal.• Sebanyak 50% anak dari orang dewasa dengan ADPKD juga

akan terkena dampaknya.• Diagnosis pada dewasa USG pada anak

Tatalaksana dan prognosis• Kontrol tekanan darah mengurangi komplikasi• Keluhan nyeri pinggang atau nyeri punggung antinyeri (narkotik)• Operasi Rovsing• Laparoskopi unroofing kista• Antibiotik

Penyakit nefronoptisis juvenil /penyakit kista medulary kompleksEpidemiologi • Nefronoptisis juvenil lebih sering terjadi dan menjadi

penyebab terjadinya kasus gagal ginjal pada anak (10%-20% kasus) (• insidensi Nefronoptisis juvenil 1 dari 50.000 kelahiran

insidensi kistik medulla 1 dari 100.000 kelahiran

Genetik• nefronoptisis juvenil bersifat resesif autosomal• Terdapat tiga tipe nefronoptisis juvenil : tipe juvenil, remaja

dan infertile (mutasi gen NPH1, NPH2, dan NPH3)• Kistik medulla dominan autosomal (mutasi pada gen MCKD1

dan MCKD2)

• ESRD lebih sering muncul pada dekade ketiga dan keempat. • Karena bersifat autosomal dominan, maka 50% keturunan

akan terkena penyakit ini.• Gejalanya akan bermanifestasi pada usia 50an tahun • Secara teori pasien dengan dua kondisi tersebut bisa saja

fertile pada usia reproduksi, bisa ditentukan resiko penurunan penyakit pada keturunan pasien yaitu 1% untuk juvenil nefronoptisis dan 50% pada kista medulla

Gambaran Klinis• Polidipsi dan poliuria• Pada anak-anak, pertumbuhan melambat dan terjadi

kelemahan otot• Pucat (anemia)• Gagal ginjal• Retinitis pigmentosa• Sindrom alstrom

Histopatologi• Pada tahap awal ginjal berukuran normal. • Nefritis interstisial dengan infiltrate sel-sel bundar dan dilatasi

tubular dengan atrofi. • Atrofi mulai dari korteks kemudian seluruh bagian organ

menjadi sangat kecil dengan permukaan tidak rata (granular)• Kista (kista medulla>nefronoptisis)

Evaluasi• Pada tahap awal , pemeriksaan urografi intravena ginjal

normal atau sedikit menyusut • Pelapisan medulla oleh kontras • Penebalan berbentuk cincin pada dasar papilla • Pemeriksaan sonografi : ukuran ginjal mengeciil (nefronoptisis

juvenil) dan tampak kista

Tatalaksana • Penggantian sodium• Dialisis • Transplantasi ginjal

Nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal)Epidemiologi • Terbagi menjadi 2 tipe, yakni tipe Finlandia (CNF), prevalensi

1 per 8.200 populasi. • Tipe lainnya ialah Diffuse mesangial sklerosis DMS. • Tipe Finlandia bersifat resesif dan berlokasi pada kromosom

19. • Hanya 10 dari 30 kasus DMS yang dilaporkan bersifat familial.

Gambaran Klinis• Pembesaran dan pembengkakan plasenta (CNF)• Pada DMS, plasenta biasanya tidak membesar.• Proteinuria (CNF)• Edema• Bayi tampak kelaparan• Sepsis• Gagal ginjal

Histopatologi• Ukuran ginjal yang normal dan dilatasi tubulus proksimal. • DMS akumulasi pewarnaan fibril mesangeal asam Schiff

positif dan fosfat perak pd glomerulus (khas)• Glomerulus mengalami sklerosis dan berkontraksi. • Hipertrofi difus• CNF proliferasi sel mesangial glomerulus.• Pada CNF dan DMS terdapat fusi dari podosit glomerulus

seperti pada nefrosis.• Fibrosis interstitial

Evaluasi • Diagnosis CNF dapat dibuat pada usia kandungan 6 minggu• Ultrasonografi pada stadium akhir pembesaran ginja serta

korteks yang lebih ekhogenik dibandingkan dengan hati dan limpa

• Pyramida kaliks bertambah besar dan corticomedullary junction tidak jelas

Tatalaksana • Transplantasi ginjal

Penyakit glomerulokistik hipoplastik familial (dominan autosomal)• Diagnosis penyakit glomerulokistik hipoplastik familial

ditegakkan berdasarkan empat kriteria : 1. Adanya gagal ginjal kronis progresif atau stabil.2. Ukuran ginjal harus kecil atau normal dengan tepi kaliks yang

tidak rata serta papilla yang tidak normal.3.Kondisi ini harus tampak pada sedikitnya dua generasi

keluarga. 4.Bukti histologis kista glomerular harus ditemukan• Atrofi tubulus dengan glomerulus normal.

Sindrom malformafi multipel dengan kista renalis

• Sklerosis tuberus dan penyakit VHL merupakan salah satu kelainan dominan autosomal yang paling sering ditemui oleh urologis.

a. tuberus Sklerosis Kompleks

Epidemiologi• Insidensi tuberus sklerosis kompleks meningkat berkisar

antara 1 dalam 6.0000 dan 1 dalam 14.500 populasi.

Genetik • Bersifat dominan autosomall• Mutasi gen TSC1 pada kromosom 9 dan TSC2 pada kromosom

16• TSC1 mengkode protein hamartin, sedangkan TSC2 mengkode

protein tuberin• mutasi kedua gen ini akan menyebabkan manifestasi klinis

yang serupa.

Histopatologi• Terdapat lapisan hipertrofik, sel-sel eosinofilik hiperplastik• Sel-sel ini memiliki inti besar, hiperkromatik, dan jarang

mengalami mitosis.• Sel-sel sering mengalami agregasi menjadi massa atau tumor.• Dinding kista mengalami atrofi menjadi tebal sehingga

batasnya tidak jelas lagi.• Tampak sel-sel glomerulus predominan• Angiomyolipoma• Tidak bermetastasis.

Evaluasi• Pada CT-Scan atau MRI Tampak nodul subepididymal

multipel yang mengalami kalsifikasi yang mempenetrasi ventrikel

• Terkadang kista ginjal dan angiomyolipoma dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan sonografi berupa temuan tuberus sklerosis dimana lesi yang terbentuk akan tampak sonolusen dan menampakan gambaran putih yang halus.

• CT-Scan abdomen angiomyolipoma pada ginjal dan organ lain.

Gambaran klinis• Massa abdomen dan distensi abdomen• Perdarahan • Gagal ginjal

b. Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)

Epidemiologi• Bersifat dominan autosomal• insidensi sekitar 1 dari 35.000 populasi

Genetik • Gen yang terkait dengan penularan penyakit VHL terletak

pada kromosom 3 (Latif dkk, 1993). • Terjadi mutasi satu alel VHL (yaitu, VHL +/-).• mutasi spontan kedua alel (VHL + / +)menimbulkan

manifestasi• Gen VHL merupakan gen suppressor tumor resesif,• Dibagi menjadi tipe 1 dengan risiko rendah untuk

pheokromositoma dan tipe 2 dengan risiko tinggi untuk pheokromositoma.

• Diperlukan skrining genetik terhadap penyakit VHL (keluarga asimtomatik), pemeriksaan ophthalmokopi rutin untuk menyingkirkan angioma retina, serta CT-scan abdomen

• Jika tidak ada penyakit yang ditemukan, reevaluasi dianjurkan dengan interval 4-tahun

• VHL bertindak sebagai tumor suppresor protein melalui destabilisasi penguatan β-catenin GSK-3 dan obligasi APC untuk β-catenin, mengikat serta menginaktivasi faktor hypoxia-inducible (HIF)

• Ketika ikatan tersebut lemah karena tidak adanya VHL, terjadi over produksi β-catenin dan terjadi proliferasi sel.

• HIF menargetkan gen-gen tertentu yang mengkode faktor pertumbuhan yang tampaknya memainkan peran dalam pertumbuhan tumor, termasuk platelet-derived growth factor (PDGF), transforming growth factor-α (TGF-α), dan VEGF.

Histopatologi• Pada penyakit VHL, umumnya terdapat kista ginjal dan tumor

yang multipel dan bilateral.• Kista berbentuk kista jinak sederhana dengan epitel rata (lesi

prakanker)• Loughlin dan Gittes (1986) menemukan bahwa sel-sel lapisan

hiperplastik sering menyerupai jenis RCC clear cell. • Ibrahim dkk (1989) mempelajari kista yang berdekatan

dengan karsinoma dan menemukan bahwa kariotipe sel itu menyerupai sel tumor seperti pada tuberus sklerosis sel-sel hiperplastik dari lapisan kista merupakan prekursor dari karsinoma.

Evaluasi• Sonografi : tidak adanya echoes internal, batas yang

berdiferensiensi baik, dan peningkatan akustik. • Pada CT-scan ; dinding tipis dan tajam yang terlihat di sekitar

lesi homogen tanpa enhancement setelah injeksi media kontras.

• Pada lesi yang berukuran kecil, susah untuk membedakan tumor dari kista -> CT-scan

• Pada lesi besar yang diduga RCC, disarankan untuk melakukan angiografi ginjal dengan pembesaran atau subtraksi

Gambaran klinis : Hubungan dengan Karsinoma sel ginjal (RCC)• Usia rata-rata pasien adalah antara 35 sampai 40 tahun• Wanita = pria. • Kista ginjal Asimptomatik • Sakit atau adanya massa kista besar• Hematuria• Pheokromositoma• Hemangioblastoma cerebellarkejang atau pusing• Angioma retina (hemangioma)perdarahan retina• Karena tingginya insiden RCC pada pasien dengan penyakit

VHL, disarankan untuk melakukan pemeriksaan CT –scan tahunan atau mungkin dua tahunan.

Tatalaksana• operasi konservatif yakni eksisi atau nefrektomi• nefrektomi bilateral• transplantasi ginjal• pengawasan hati-hati untuk mengidentifikasi tumor awal serta

surveilans secara ketat setelah operasi

Non Genetik

Ginjal Multikista Displastik• suatu bentuk displasia nongenetik berat (multikista displasia)• Pada keadaan ini, ginjal tidak memiliki sistem drainase kaliks,

sehingga memberi gambaran seperti “bunch of grapes” dengan stroma yang tipis diantara kista.

• Jika kistanya kecil dengan stroma yang predominan maka disebut kista displastik solid.

• Jika terjadi pembesaran pelvis ginjal maka memberikan gambaran hidronefrosis ginjal multikista.

• merupakan proses yang aktif, dimana bentuk kista terjadi akibat keseimbangan atau ketidakseimbangan antara proses ekspresi gen dan kematian sel (apoptosis).

Etiologi • penyebab tersering dari multikista ginjal bentuk hidronefrotik

adalah atresia pelvis ginjal atau ureter.• Teori lainnya, yakni oleh Hildebrandt (1894) : gangguan

penyatuan antara ureteric bud dan metanephric blastema berisiko untuk menyebabkan timbulnya kista

Gambaran Klinis• massa abdomen pada janin.• nyeri abdomen• hematuri• hipertensi

Histopatologi• Pada multikista displasia, jika ukuran kista besar maka

stromanya tebal.• Sebaliknya, jika ukuran kista kecil maka stroma kistanya tipis

dan lebih solid.• Biasanya ureter mengalami atresia parsial atau total• Pada multikista ginjal tipe hidronefrotik terlihat hubungan

antara kista dan renal pelvis.• Pada ginjal multikista displastik baik yang tipe hidronefrotik

maupun yang non hifronefrotik tampak adanya hubungan antar kista.

• dinding kista dilapisi oleh sel epitel kuboid,dipisahkan septum jaringan fibrosa dan elemen displastik primitif dan terdapat juga glomerulus imatur pada kista.

Evaluasi• Massa ginjal pada janin sering menunjukkan penyakit

multikista ginjal atau hidronefrosis dan penting untuk membedakan keduanya guna pemilihan jenis tindakan pembedahan.

• Pada multikista ginjal tipe hidronefrotik, uptake ginjal terlihat jarang pada fungsi scan dimercaptosuccinic acid (DMSA).

Tatalaksana dan Prognosis• pemeriksaan excretory adanya hambatan fungsi..• Potensi yang besar mengalami keganasan harus menjadi

perhatian pada multikista ginjal. • nefrektomi

Kista jinak multilokular (kista nefroma)

Gambaran Klinis• Sebagian besar pasien berusia kurang dari 4 tahun atau lebih

dari 30 tahun. • Pada anak-anak, massa pinggang asimtomatik • Dewasa massa pada pinggang, nyeri perut, hematuria.

Histopatologi• Lesi berukuran besar dan dibatasi oleh kapsul tebal.• Parenkim ginjal normal yang berdekatan dengan lesi sering

mengalami pendesakan oleh lesi tersebut. • Lesi dapat melewati kapsul ginjal menuju ke ruang perinefrik

atau pelvis ginjal.• Lokuli ginjal berisi cairan bening, berwarna kuning dilapisi oleh

sel epitel kuboid atau kolumnar.• sel kuboid eosinofilia masuk ke dalam lumen kista,

menciptakan penampilan “hobnail” • Septum dari kista multilokular jinak terdiri dari jaringan

fibrosa

• Septa pada kista multilokular dapat terbentuk dari 2 tipe jaringan, yakni jaringan fibrosa atau jaringan embrionik.

• Kista multilokular pada dewasa secara umum hanya terdiri dari jaringan fibrosa,

• kista multilokular pada anak yang berusia kurang dari 3 tahun tersusun atas kedua jaringan tersebut.

• Pada orang dewasa terdapat berbagai spektrum lesi multilokular, yakni RCC kista multilokular, RCC kistik, onkositoma kistik, serta hamartoma kistik pelvis renalis.

Evaluasi• Pada USG, septa tampak sangat echogenik dengan lokuli yang

sonolusen, dimana debris pada lokuli tampak padat. • Pada CT-scan, tampak septa lebih hipodens daripada

parenkim normal. • Kalsifikasi jarang tampak pada anak-anak.• Pada biopsi kista, didapatkan cairan bening sampai

kekuningan.

Tatalaksana dan Prognosis• Nefrektomi.• eksisisi atau nefrektomi parsial

Kista sederhana• terjadi didalam ginjal atau dipermukan ginjal• Biasanya berbentuk oval hingga bulat, • memiliki batas luar yang halus, terdiri dari epitel kuboid yang

datar. • Berisi cairan seperti transudat atau cairan berwarna kuning. • Tidak berhubungan langsung dengan bagian manapun dari

nefron,.• Bisa berupa kista tunggal maupun multiple dan bisa bilateral

maupun unilateral.

Gambaran Klinis• Biasanya asimtomatik• Ditemukan secara tidak sengaja pada ssaat pemeriksaan

sonografi, ct-scan ataupun urografi• nyeri perut• massa abdomen,• hematuria• obstruksi kaliks

Histopatologi• Ukuran bervariasi , mulai dari kurang dari 1 cm hingga lebih

dari 10 cm. • Dinding terdiri dari jaringan fibrosus, ketebalan yang

bervariasi• Kulit kista terdiri dari epitel epitel kuboid atau gepeng. • Beart dan steg (1977) menemukan adanya ektasia yang lebih

besar dan dilatasi kistik pada tubulus distal dan duktus koligentes pada pasien usia lebih 60 tahun dan dianggap sebagai perkusor kista makroskopis.

Evaluasi• Kriteria diagnosis dengan sonografi :(1)tidak terdapatnya internal echo(2) terdapat gambaran tajam, tipis, dengan dinding yang terpisah

dengan batas halus(3) transmisi suara yang baik melalui kista dengan peningkatan

gambaran akustik dibelakang kista(4) bentuk sferis atau oval• Jika semua kriteria tersebut terpenuhi, maka bisa dikesampingkan

kemungkinan adanya keganasan.• CT-scan atau FNAB serta MRI.

.Kriteria diagnostik menggunakan CT-scan : (1)Kista tajam, tipis, terpisah dengan dinding dan batas yang

halus (2))bentuk sferis atau oval dan(3) isi yang homogen.• Densitasnya -10 hingga +20 hu , tidak ada peningkatan yang

terjadi setelah injeksi media kontras.

Tatalaksana dan Prognosis• kista pada anak-anak dapat dikelola seperti pada orang

dewasa• Pembedahan unroofing kista• aspirasi cairan• Penyuntikan sclerosing agen • Kombinasi antara aspirasi, sclerosing agen , dan fosfat

bismuth• reseksi perkutaneus• marsupialisasi intra renal.

Medullary sponge kidney• Karakteristik penyakit Medullary sponge kidney ialah adanya

dilatasi pada bagian distal duktus kolektivus disertai adanya kista dan divertikula.

• Dilatasi duktus dapat terlihat pada IVP sebagai gambaran “bulu pada sikat”.

• Duktus kolektivus yang semakin ektasis serta mengalami kalsifikasi memberikan gambaran “karangan bunga”.

Epidemiologi.• Sebanyak 1 dari 200 pasien yang menjalani IVP untuk berbagai

macam indikasi mengalami penyakit ini. • Insidensi penyakit ini pada populasi umum berkisar antara 1

per 5.000 dan 1 per 20.000 populasi.

Gambaran Klinis• kolik renall• infeksi saluran kemih • gross hematuria• Keluhan lain : masa pada ginjal, hiperplasia prostat jinak, atau

hipertensi. • Batu ginjal• ISK• Hiperkalsemi

Histopatologi• Tampak dilatasi duktus kolektivus intrapapiler dan kista

medular kecil berdiameter 1 sampai 8 mm• gambaran “spons” pada potongan melintang ginjal. • kista dilapisi oleh epitel duktus kolektivus serta berhubungan

dengan tubulus kolektivus.• Kista dan duktus kolektivus yang mengalami dilatasi yang

mengalami pemadatan sebagian besar tersusun atas kalsium fosfat.

• Kista mengandung cairan berwarna coklat kekuningan, sel desquamasi atau material kalsifikasi.

Diagnosis • Diagnosis Medullary sponge kidney dapat ditegakkan dengan

melakukan urografi intravena.• Gambaran urografi intravena penyakit ini ialah :1.Pembesaran ginjal, terkadang disertai kalsifikasi terutama pada

papilla2.Pemanjangan tubulus papilla/cavitas yang terisi oleh kontras3.Kontras papilla tampak lebih jelas dan opasifikasi medular

persisten• Pada beberapa kasus, gambaran papilla menyerupai ranting

anggur atau karangan bunga. • Gambaran urografi intravena pada anak yang lebih besar atau

dewasa muda dengan ARPKD terkadang menyerupai penyakit ini. • Nefrokalsinosis

Tatalaksana• Thiazide• Fosfat inorganik• ISK Antibiotik • Batu lithotripsi extracorporeal dan nefrolithotomi

perkutaneus• Pembedahan

 Penyakit glomerulokistik ginjal sporadis• Terdapat kista pada glomerulus• Kista pada glomerulus atau ruang Bowman bersifat difus dan

bilateral. • Kista pada glomerulus tampak pada berbagai penyakit kista

ginjal.• Tidak diturunkan dan menyebabkan pembesaran ginjal

bilateral dengan kista kecil pada ruang Bowman.

Penyakit kista ginjal didapat (ARDC)Epidemiologi • Pada tahun 1948 Gardner mengidentifikasi 160 pasien dengan

ARCD diantara 430 pasien yang mendapatkan hemodialisis jangka panjang dengan angka insidensi sebesar 34%.

• Untuk menegakkan diagnosis harus ditemukan setidaknya 3-5 kista pada ultrasonografi, CT-Scan, atau MRI.

Etiologi • Beberapa penelitian memunculkan teori peranan toksin uremik

untuk penyakit ini, dasarnya ialah :1.kista, adenoma, dan karsinoma yang biasanya multipel dan

bilateral merupakan karsinoma yang diindukdi oleh toksin pada tikus percobaan.

2.terdapat regresi dari kista setelah transplantasi yang sukses. toksin yang bersifat karsinogenik dan sitogenik tereliminasi dengan allograft.

3.ketika transpalantasi gagal dan dialisis dilanjutkan maka kista akan muncul kembali.

• Teori lain menyatakan hilangnya jaringan fungsional ginjal menyebabkan pembentukan agen renotropik yang menginduksi hpperplasia glomerular, pembentukan kista dan pada kasus yang ekstrim menyebabkan tumor ginjal

Gambaran klinis• nyeri pinggang,• hematuria,• Perdarahan terjadi pada 50% pasien. ) yang disebabkan

karena adanya kista ginjal ataupun RCC.• Feiner 1981 menyatakan bahwa adanya perdarahan kistik

disebakan oleh ruptur dari pembuluh darah yang sklerotik pada dindingnya.

• Jika kista berhubungan langsung dengan nefron maka akan muncul hematuria.

• Pada beberapa pasien, perdarahan terjadi setelah heparinisasi selama proses dialisis.

• Peningkatan konsentrasi hemoglobin serum terjadi sekunder karena peningkatan produksi eritropoietin

Histopatologi• Kista muncul dominan pada korteks serta pada medulla dan

biasanya bilateral. • Ukuran kista biasanya 0,5-1 cm namun bisa juga mencapai

ukuran 5 cm.• Kista biasanya terisi dengan cairan yang berwarn jernih, keruh

ataupun hemoragik dan sering mengandung kristal oksalat.• Inti dari sel-sel epitel regular dan berbentuk bulat tanpa

nukleus prominen. • Namun beberapa kista atipikal maupun hiperplastik dilapisi

oleh epitel dengan nukleus yang besar dengan aktifitas mitosis.

• Lapisan yang hiperplastik tersebut dipercaya beberapa ahli sebagai perkusor dari tumor renal.

Evaluasi• Pasien uremik dengan demam harus dicurigai ARCD dan

kemungkinan kista yang terinfeksi.• Pada pemeriksaan sonografi biasanya tampak gambaran ginjal

yang kecil, hiperechoic dengan kista dengan berbagai ukuran. • Kalsifikasi dinding kista dapat pula terlihat• Infeksi dapat dicurigai jika pada pemeriksaan sonografi

tampak internal echo atau penebalan dinding.• Punksi kista dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis

dan untuk identifikasi mikroorganisme penyebab infeksi• Ultrasound telah umum digunakan sebagai modalitas untuk

diagnosis dan monitoring pasien dengan ARCD.• CT-scan dan MRI digunakan untuk identifikasi kista, dan MRI

digunakan untuk melihat gambaran dari lesi yang kecil

• Pemeriksaan CT-scan dapat mengidentifikasi penebalan dinding pada kasus infeksi.

• CT-scan dapat digunakan untuk mengidentifikasi metastasis RRC retroperitoneal tapi tidak bisa mengidentifikasi lesi primer pada ginjal.

Tatalaksana• Jika heparinisasi berhubungan dengan hematuria selama

hemodialisis, maka dialisis peritoneal bisa diganti. pilihan lainnya adalah embolisasi dan nefrektomi.

• Untuk kista yang terinfeksi, dapat dilakukan drainase perkutaneus, operasi drainase atau nefrektomi.

• Neuman (1988) merekomendasikan skrining dengan ultrasonografi dan CT-scan diikuti dengan monitoring tiap 6 bulan pada pasien dengan atau tanpa kista serta tumor dengan sonografi untuk pasien yang mendapat hemodialisis lebih dari 3 tahun.

• Beberapa peneliti menemukan bahwa kista pada ARCD dapat menghilang setelah transplantasi ginjal.

Divertikulum kaliks (kista pyelogenik)

• Divertikulum kaliks merupakan kantong intra renal dengan dinding tipis yang berhubungan dengan sistem pelvikaliseal melalui sebuah leher sempit.

• Divertikula berasal dari forniks kaliks dan lebih sering mengenai pole atas kaliks.

• kaliks merujuk pada lesi yang berhubungan dengan kaliks atau infundibulum, sedangkan kista pyelogenik merujuk pada lesi yang berhubungan dengan pelvis renalis.

KESIMPULAN• Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomali kongenital ataupun

kelainan yang didapat. • Kista ginjal dapat merupakan bagian dari kelainan bawaan dan

dapat muncul pada saat lahir atau berkembang beberapa waktu setelahnya atau bahkan dapat timbul pada saat dewasa.

• Klasifikasi yang digunakan berdasarkan kesepakatan Komite Klasifikasi, Nomenklatur dan Terminologi Bagian AAP pada Urologi pada tahun 1987, di mana perbedaan utama antara penyakit genetik dan nongenetik dan kelainan lain diklasifikasikan lebih lanjut berdasarkan gambaran klinis, radiologis, dan patologisnya.

• Penyakit kista ginjal yang bersifat genetik yakni penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD), penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD), penyakit juvenil nephronophthisis/penyakit kista medulary kompleks, nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal), penyakit glomerulokistik hipoplastik familial (dominan autosomal), sindrom malformasi multipel dengan kista renalis.

• Penyakit kista ginjal yang bersifat non genetik adalah ginjal multikista/ginjal multikista displastik, kista jinak multilokular (kista nefroma), kista sederhana, medullary sponge kidney, penyakit glomerulokistik ginjal sporadis, penyakit kista ginjal didapat, dan divertikulum kaliks (kista pyelogenik).

• Beberapa jenis kista yang berbeda memiliki gambaran serupa, misalnya pada penyakit ginjal dominan autosomal (ADPKD), tuberus sklerosis, penyakit VHL, dan penyakit ginjal kistik didapat (ARCD), tampak kista memiliki lapisan hiperplastik, kadang-kadang terdapat nodul hiperplasia atau polip yang mengarah ke dalam lumen kista.

• Namun, kondisi hiperplastik tiap jenis kista ini sangat berbeda satu sama lain.

• Contoh lain dari kesamaan tersebut adalah ektasi pada duktus kolektivus yang tampak pada penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) dan medullary sponge kidney.

• Diagnosis penyakit kista ginjal dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, skrining (genetik), pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan histopatologi, atau pemeriksan dengan pencitraan (CT-Scan, sonografi atau MRI) tergantung dari jenis penyakit kista ginjal tersebut.

• Terapi untuk penyakit kista ginjal juga berbeda sesuai dengan jenis penyakit kista tersebut dimulai dari medikamentosa hingga tindakan operatif.

• Prognosis tergantung dari jenis penyakit kista ginjal.

Wass.Wr.Wb.