REFERAT TUMOR GINJAL

Pembimbing :

dr. Waluyo Eko Sutarto Sp.U

Oleh :

CITRA INDAH PUSPITA SARI

(030 09 054)

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN BEDAH

PERIODE 15 JULI 21 SEPTEMBER 2013

RUMAH SAKIT KOJA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah tumor prostat dan tumor kandung kemih. Semakin meluasnya penggunaan ultrasonografi abdomen sebagai salah satu pemeriksaan screening (penyaring) di klinik-klinik rawat jalan, makin banyak diketemukan kasus-kasus tumor ginjal yang masih dalam stadium awal.Karsinoma sel renal adalah jenis kanker ginjal yang banyak ditemukan pada orang dewasa. Wilms tumor atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Kira-kira 500 kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5 tahun.Di Amerika Serikat kanker ginjal meliputi 3% dari semua kanker, dengan rata-rata kematian 12.000 akibat kanker ginjal pertahun. Kanker ginjal sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki dibanding wanita (2:1) dan umumnya terdiagnosa pada usia antara 50 70 tahun, tapi dapat terjadi pada usia berapa saja juga. Tumor Wilms merupakan sekitar 10% keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada usia 3 tahun dan 10% nya merupakan lesi bilateral.BAB II

TINJAUAN PUSTAKATUMORI. DEFINISI

Tumor merupakan sekelompok sel-sel abnormal yang terbentuk hasil proses pembelahan sel yang berlebihan dan tak terkoordinasi. . Biasanya , pembelahan sel dalam tubuh secara ketat dikontrol . Sel-sel baru diciptakan untuk menggantikan yang lebih tua atau untuk melakukan fungsi-fungsi baru . Sel yang rusak atau tidak lagi diperlukan mati untuk membuat ruang untuk pengganti sehat. Jika keseimbangan pembelahan sel dan kematian terganggu , tumor bisa terbentuk .Dalam keadaan normal, sel-sel di dalam saluran kemih tumbuh dan membelah secara wajar. Tetapi kadang sel-sel mulai membelah diluar kendali dan menghasilkan sel-sel baru meskipun tubuh tidak memerlukannya. Hal ini akan menyebabkan terbentuknya suatu massa yang terdiri jaringan berlebihan, yang dikenal sebagai tumor.Dalam bahasa medis, tumor dikenal sebagai neoplasia. Neo berarti baru, plasia berarti pertumbuhan/pembelahan, jadi neoplasia mengacu pada pertumbuhan sel yang baru, yang berbeda dari pertumbuhan sel-sel di sekitarnya yang normal. Yang perlu diketahui, sel tubuh secara umum memiliki 2 tugas utama yaitu melaksanakan aktivitas fungsional nya serta berkembang biak dengan membelah diri. Namun pada sel tumor yang terjadi adalah hampir semua energi sel digunakan untuk aktivitas berkembang biak semata. Fungsi perkembangbiakan ini diatur oleh inti sel (nucleus), akibatnya pada sel tumor dijumpai inti sel yang membesar karena tuntutan kerja yang meningkat. II. KLASIFIKASI

Dari pengertian tumor diatas, tumor dibagi mejadi 2 golongan besar yaitu tumor jinak (benign) dan tumor ganas ( malignant) atau kanker. Perbedaan utama di antara keduanya adalah tumor ganas lebih berbahaya dan fatal. Walaupun tumor ganas atau kanker itu berada pada jaringan di kaki, hal itu dalam tahap lanjut dapat mengakibatkan kematian. Tumor jinak hanya dapat menimbulkan kematian secara langsung terkait dengan lokasi tumbuhnya yang membahayakan misalnya tumor di leher yang dapat menekan saluran napas. Terdapat beberapa sifat yang membedakan antara tumor jinak dan ganas ;

1. Pertumbuhannya.

Tumor ganas tumbuhnya relative lebih cepat karena memang lebih aktif dan agresif, akibatnya jika di permukaan tubuh akan tampak tumor membesar dengan cepat dan seringkali di puncaknya disertai dengan luka atau pembusukan yang tidak kunjung sembuh. Luka menahun ini diakibatkan suplai nutrisi kepada sel-sel tumor tidak mampu mengimbangi lagi sel-sel tumor yang jumlah sangat cepat berlipat ganda, akibatnya sel-sel yang berada diujung tidak mendapat nutrisi dan mati. Jadi hati-hati jika memiliki luka yang kotor dan tidak kunjung sembuh dengan pengobatan bahkan bertambah luas.

2. Perluasannya.

Tumor jinak tumbuh secara ekspansif atau mendesak, tetapi tidak merusak struktur jaringan sekitarnya yang normal. Hal ini dikarenakan tumor jinak memiliki kapsul yang membatasi antara bagian sel-sel tumor yang abnormal dengan sel-sel normal. Sebaliknya pada tumor ganas yang memang tak berkapsul, tumor ini tumbuhnya infiltratif atau menyusup sembari merusak jaringan disekitarnya. Pertumbuhan semacam ini pertama kali ditemukan oleh Hippocrates bapak ilmu kedokteran dan beliau menamakan sebagai cancer (bahasa latin dari kepiting) karena menurutnya proses infiltratif seperti demikian menyerupai bentuk capit kepiting. Akibat proses infiltratif tersebut, maka jaringan disekitar tumor ganas seringkali rusak, dan jika jaringan yang diinfiltrasi itu berupa pembuluh darah maka tumor jenis ini dapat menimbulkan gejala perdarahan. Contohnya, pada kanker paru salah satu gejalanya adalah batuk darah.

Progesifitasnya berbeda-beda, karena itu periode sakit total bervariasi antara beberapa bulan dan beberapa tahun.

3. Metastasis.

Metastasis merupakan anak sebar, artinya kemampuan suatu jaringan tumor untuk lepas dari induknya dan menempel serta mampu hidup dan berkembang lebih lanjut pada jaringan tubuh lain yang letaknya jauh dari jaringan tumor induk. Sel-sel ini juga keluar dari tumor asalnya dan memasuki aliran darah atau sistem getah bening dan akan terbawa ke bagian tubuh lainnya (proses ini dikenal sebagai metastase tumor).Tanpa penanganan proses lokal ini meluas dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan sekelilingnya dan dengan bermetastasis menyebabkan kematian Misalnya kanker payudara dapat bermetastasis hingga ke paru-paru dan menyebabkan gangguan proses pernapasan. Jalur metastasis bisa melalui aliran darah, aliran limfe maupun proses terlepas/terjatuh langsung menempel pada tempat tertentu. Metastasis hanya terjadi pada tumor ganas. Tumor jinak tidak pernah bermetastasis. Oleh karena metastasis inilah maka tumor ganas pada kaki misalnya dapat berakibat fatal terhadap penderitanya.

4. Gambaran selular.

Tumor ganas di bawah mikroskop akan tampak sekumpulan sel-sel yang seringkali tidak menyerupai jaringan normal semestinya, bahkan sel-sel ganas bisa memberi gambaran yang sama sekali tidak menyerupai sel apapun dalam tubuh manusia (tidak berdiferensiasi/anaplasi). Sedangkan tumor jinak umumnya diferensiasinya baik, artinya gambaran sel-selnya masih serupa sel-sel normal asalnya namun aktvitas pembelahannya saja yang lebih aktif. Jadi dapat disimpulkan bahwa semakin anaplastik / berdiferensiasi semakin buruk suatu tumor maka tumor itu pastilah semakin ganas.

5. Kekambuhan.

Tumor jinak umumnya dengan dioperasi secara tepat jarang untuk kambuh lagi. Tumor ganas memiliki kekambuhan lebih tinggi dikarenakan proses pembedahannya sulit untuk benar-benar tuntas dikarenakan memang jaringan abnormal ini tidak berkapsul sehingga sulit untuk dibedakan dan dipisahkan dari jaringan normal sekitarnya yang sudah diinfiltrasi. Selain itu tumor ganas tahap lanjut umumnya penyebaran sudah lebih luas bahkan sudah bermetasasis jauh sehingga operasi adalah tidak mungkin menyembuhkan lagi karena sel-sel ganas sudah ada hampir di setiap bagian tubuh.

Ada 2 sistem klasifikasi tumor yaitu grading dan staging. Dalam grading, klasifikasi tumor berdasarkan gambaran jaringan pada mikroskop, yaitu dari hasil biopsy (gambaran histopatologik). Di sini dinilai tingkat anaplastik atau differensiasi sel-sel kanker, semakin kacau gambaran sel (semakin anaplastik) semakin tinggi derajatnya dan berarti semakin ganas kanker tersebut.

Sedangkan staging didapatkan dari pemeriksaan klinis-penunjang, dan umumnya derajatnya dinilai berdasarkan ukuran besar tumor induk, sudah menyebar ke kelenjar limfe atau belum serta sudah bermetastasis atau belum. Yang lebih bermakna dalam terapi adalah klasifikasi berdasarkan staging ini. Semakin tinggi staging, misalnya kanker yang sudah bermetastasis, maka pengobatan akan menemukan jalan buntu dan harapan hidup berkurang.

Secara umum, semakin kecil derajat kanker maka semakin dapat ditanggulangi dan prognosis (harapan kesembuhan dan hidup) jauh lebih besar.

III. ETIOLOGI

Etiologi terbentuknya tumor masih belum diketahui (idiopatik). Secara umum dipercaya bahwa proses terbentuknya tumor berkaitan dengan 3 faktor utama yaitu genetik (keturunan), karsinogenik (onkogen) dan co-karsinogen (co-onkogen).

Faktor genetik atau keturunan menyebutkan bahwa beberapa orang membawa bakat (berupa gen) untuk tumor tertentu. Tentunya bakat saja tidak akan menjelma menjadi tumor di kemudian hari jika tidak ada faktor pemicu lainnya. Yang diindikasikan sebagai faktor etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan dengan adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma serebelum, angiomata retina dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang jarang (Underwood, 2000).

Faktor pemicu lainnya itu adalah karsinogen dan co-karsinogen. Yang termasuk karsinogen antara lain senyawa kimia (seperti asbes, pengawet dan pewarna makanan), faktor fisika (seperti radiasi roentgen berlebih, sinar matahari berlebih), hormonal (seperti peranan estrogen pada kanker payudara, testosterone pada kanker prostate), dan virus (seperti virus HPV sebagai biang keladi utama kanker leher rahim ).

Sedangkan co-karsinogen adalah factor predisposisi atau factor yang dapat memudahkan terbentuknya tumor, seperti : usia tertentu (umumnya kejadian tumor seiring dengan pertambahan usia), pola hidup yang salah, kegemukan, merokok, alkohol, pola makan kurang serat, adanya iritasi berulang-ulang, dialisa (penderita gagal ginjal kronis yang menjalani dialisa menahun memiliki resiko tinggi).

IV. DIAGNOSIS

Kanker pertumbuhannya cepat, hanya dibutuhkan beberapa minggu atau bulan saja benjolan yang awalnya kecil dapat menjadi besar sekali. Sementara untuk tumor jinak tumbuh lambat dibutuhkan waktu berbulan-bulan hingga bertahun-tahun untuk mencapai besar tertentu. Diagnosis dengan deteksi dini atau tes skrining. Penelitian akan tes skrining serta cara-cara deteksi dini semakin berkembang ke arah yang cukup menjanjikan. Terdapat beberapa cara dalam mengenali tumor. Juga terdapat prosedur-prosedur yang bertahap dilakukan oleh dokter guna mendiagnosa penyakit ini. Keluhan subjektif yang disampaikan pasien seringkali tidak banyak menolong karena memang umumnya gejala tidak spesifik.

Namun memang ada beberapa gejala yang sudah mengarahkan pikiran dokter ke kemungkinan tumor tertentu, misalnya :

- Sering keluar darah pada kemaluan setelah berhubungan seksual tanpa sebab jelas. Biasanya perlu dicurigai ke arah kanker leher rahim.

- Benjolan payudara yang keras dengan putting susu yang tertarik ke dalam, perlu dipertimbangkan kanker payudara.

- Batuk darah pada perokok berat yang berusia > 50 tahun seringnya terkait kanker paru.

- Perubahan feses menjadi kecil-kecil serta terdapatnya darah di dalamnya dapat dicurigai kanker usus besar.

Pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan dapat yang sederhana dan relative murah sampai yang supermahal dan canggih. Prinsipnya semakin aneh dan sulit suatu tumor maka diperlukan pemeriksaan yang lebih canggih dan mahal. Antara lain pemeriksaan penujang yang dilakukan adalah foto roentgen , CT-scan, MRI, USG, biopsy (sebagian atau seluruh jaringan yang dicurigai diambil dan diperiksa dibawah mikroskopsecara patologi anatomi) , bronkoskopi (memasukkan selang berkamera ke dalam saluran napas), endoscopy (memasukkan selang berkamera ke dalam saluran cerna, bisa lewat mulut atau dubur), pemeriksaan darah, pemeriksaan feses, Paps smear dan mammografi (foto roentgen khusus untuk payudara).

Di antara semua jenis pemeriksaan penunjang ini, pemeriksaan yang dapat memastikan jenis tumor dan derajad keganasannya adalah biopsy. Seperti yang disinggung sebelumnya, dalam hal penyakit tumor dikenal pemeriksaan skrining yang artinya deteksi dini akan kehadiran tumor tersebut sehingga penatalaksanaan dapat memberikan hasil lebih optimal. Deteksi dini adalah hal terpenting dalam penatalaksanaan tumor, khususnya kanker. Bahkan ada beberapa cara deteksi dini yang dapat dilakukan pasien sendiri, contohnya memeriksa payudara sendiri tiap bulan sehabis mens (SADARI-Periksa Payudara Sendiri) untuk mendeteksi adanya tumor pada payudara.

Namun sayangnya tidak semua jenis tumor memiliki cara skrining yang tepat. Berbagai kanker ganas seperti kanker paru, pancreas, lambung, ovarium seringkali terluput dari gejala keluhan maupun pemeriksaan klinis sehingga datang-datang sudah dalam tahap lanjut yang sulit ditangani lagi. Beruntungnya, dua jenis kanker tersering pada kaum wanita, yaitu kanker payudara dan leher rahim, memiliki deteksi dini yang cukup akurat. Paps smear masih menjadi skrining efektif bagi kanker leher rahim maupun kanker endometrium (dinding rahim), sedangkan mammografi dikombinasi dengan SADARI dan USG efektif digunakan sebagai skrining kanker payudara.V. PENATALAKSANAANPengobatan tumor ada berbagai macam, secara umum merupakan kombinasi antara operasi, radiasi dan kimia (kemoterapi). Tumor jinak jika mengganggu dan memungkinkan biasanya dioperasi dan diangkat. Dan selanjutnya kekambuhan jarang terjadi. Tumor jinak tidak memerlukan terapi radiasi maupun kemoterapi. Berbeda dengan tumor jinak, hanya kanker stadium sangat awal saja yang dapat diterapi dengan operasi semata, selebihnya biasanya diterapi kombinasi antar ketiga macam jenis terapi di atas.

Kanker dengan staging rendah umumnya dengan dioperasi pengangkatan yang baik dan dilanjutkan dengan radiasi terhadap kemungkinan adanya sel-sel yang tertinggal di sekitar daerah yang dioperasi, maka dapat menyembuhkan penderita. Pada kanker yang sudah bermetastasis, tambahan kemoterapi yang berupa obat yang disuntikkan ke pembuluh darah dimaksudkan untuk mengejar dan membunuh sel-sel kanker yang sudah berkeliaran ke seluruh tubuh melalui pembuluh darah atau limfe. Dan biasanya dalam tahap lanjut, terapi kanker hanya ditujukan paliatif yang berarti bertujuan mempanjang usia dan meringankan gejala yang membuat pasien menderita. Terapi paliatif tidak bertujuan menyembuhkan, karena memang kanker sudah relative sulit disembuhkan pada stadium lanjut.

Kapan diperlukan radiasi antara lain berdasarkan sensitivitas jenis sel kanker terhadap radiasi. Ada beberapa sel kanker yang memang sangat peka diradiasi dan memberikan hasil baik seperti kanker dari sel-sel embrional (contoh testis), atau sel-sel darah dan limfe (contoh limfoma). Tetapi ada beberapa sel kanker yang memang kebal terhadap penyinaran. Terkadang radiasi dilakukan sebelum operasi dengan tujuan kanker sedikit mengecil sehingga operasi lebih mudah dengan lebih sedikit efek samping. Permasalahan pengobatan kanker adalah kompleks, tidak semudah yang dituliskan diatas.

Walaupun secara teoritis radiasi dan kemoterapi dapat membunuh kanker dan operasi dapat membuang kanker, terdapat batasan nyata terhadap upaya-upaya ini. Hal ini dikarenakan penyakit kanker disebabkan oleh agen yang unik, yaitu sel tubuh sendiri yang kehilangan kontrol dan membangkang terhadap koordinasi selular. Tentunya ini berbeda dengan penyakit lain pada umumnya yang disebabkan oleh agen asing seperti virus, bakteri. Akibatnya pengobatan terhadap kanker seperti radiasi dan kemoterapi secara klinis akan membunuh sel-sel normal yang terkena juga. Oleh karena itu walaupun dunia kedokteran sudah menemukan dosis radiasi yang dapat mematikan kanker tetapi penyinaran sebesar dosis itu tidak mungkin dilakukan karena itu berarti merusak jaringan normal yang ada disekitarnya juga. Sebagai conoh jika kanker berada di hati dan dengan radiasi berarti hati pun ikut rusak, hal itu akan mendatangkan kematian pula di kemudian hari.

Demikian pula dengan kemoterapi yang merupakan zat kimia racun terhebat bagi sel, bukan semata sel kanker, tetapi juga sel tubuh normal yang menyerapnya. Akibatnya mereka yang menjalani radiaoterapi maupun kemoterapi akan sarat dengan efek samping seperti, mual-muntah, badan kurus, kulit kering dan membusuk, rambut-alis rontok, badan lemah, sakit kepala dan banyak lagi.

Pengobatan terhadap kanker saat ini masih merupakan tantangan yang besar bagi dunia kedokteran modern. Dan semoga kelak dapat ditemukan obat ampuh yang dapat mengeliminasi kanker dari tubuh tanpa efek samping yang berlebih.

VI. PENCEGAHAN

Berdasarkan pada bahasan di atas dapat disimpulkan bahwa terjadi suatu tumor itu adalah multifaktorial dan prosesnya rumit. Akibatnya dalam dunia neoplasia, pencegahan terhadap jenis penyakit satu ini seringkali sulit karena memang penyebab pastinya belum diketahui. Terdapat beberapa keganasan yang sudah memiliki anjuran pencegahan yang sudah diterima umum antara lain menghindari merokok (untuk mencegah kanker leher rahim, paru, mulut), hindari hubungan seksual usia terlalu dini dan gonta-ganti seksual serta imunisasi HPV (untuk mencegah kanker leher rahim), hindari alcohol (untuk mencegah kanker lambung, kerongkongan, hati) dan lainnya.

VII. KOMPLIKASI

Komplikasi dapat terjadi jika tumor terletak di wilayah tubuh mana hal itu mempengaruhi fungsi organ normal. Jika tumor tersebut ganas, juga dapat menyebabkan komplikasi jika menyebar (bermetastasis)

VIII. PROGNOSIS

Prognosis bervariasi di antara berbagai jenis tumor. Jika tumor jinak, prognosis umumnya sangat baik. Namun, ada beberapa kasus di mana tumor jinak dapat menyebabkan masalah yang signifikan, misalnya, di otak.

Jika tumor tersebut ganas, hasilnya tergantung pada stadium dari tumor pada saat diagnosis. Beberapa kanker bisa disembuhkan. Beberapa yang tidak dapat disembuhkan masih dapat diobati dan pasien dapat hidup selama bertahun-tahun dengan kanker. tumor lainnya dengan cepat mengancam jiwa.

Secara umum, semakin kecil derajat kanker maka semakin dapat ditanggulangi dan prognosis (harapan kesembuhan dan hidup) jauh lebih besar.BAB II

TINJAUAN PUSTAKATUMOR GINJALI. DEFINISI

Tumor ginjal adalah massa abnormal yang berkembang di ginjal. ginjal adalah organ berbentuk kacang yang berfungsi sebagai bagian dari sistem kemih seseorang. Ini membantu untuk menyaring limbah dan cairan ekstra dari aliran darah, membuat urin, yang pindah ke kandung kemih dan keluar dari tubuh. Manusia dilahirkan dengan dua ginjal. Tumor Ginja terbentuk ketika sel tumbuh terlalu cepat dalam ginjal. Biasanya, sel yang lebih tua mati dan diganti oleh sel baru. Ketika proses ini berjalan kacau, sel-sel tua tidak mati, dan sel-sel baru tumbuh ketika mereka tidak dibutuhkan, membuat tumor. Ketika tumor ginjal jinak, tidak kanker dan tidak menyebar ke bagian tubuh lainnya. Namun, kadang-kadang tumor dapat mengganggu fungsi organ, sehingga mereka bisa diangkat melalui pembedahan. Jauh lebih serius adalah tumor ganas ginjal, yang kanker dan dapat menyebar ke area lain di tubuh seseorang. Jenis tumor ginjal berpotensi mengancam kehidupan. ginjal sel karsinoma , karsinoma sel transisional , dan 'tumor Wilms adalah tumor sering didiagnosis kanker ginjal yang paling. Pada orang dewasa, karsinoma sel ginjal berkembang paling sering. Anak-anak lebih mungkin untuk mengembangkan 'tumor Wilms kanker . Bila seseorang memiliki karsinoma sel ginjal, tumor ginjal berkembang dalam sel unit penyaringan ginjal itu, yang disebut nefron. Sering kali, sel-sel kanker di daerah ini berkembang sebagai salah satu massa dalam satu ginjal. Namun, dimungkinkan untuk lebih dari satu tumor ginjal untuk mengembangkan hanya pada satu ginjal, dan kedua ginjal dapat dipengaruhi oleh tumor pada saat yang sama. karsinoma sel Transisi berkembang di lapisan pelvis ginjal , yang merupakan bagian dari organ yang bertanggung jawab untuk mengumpulkan dan pengeringan limbah cair. Kadang-kadang tumor ini juga terbentuk dalam ureter, yang tabung sempit yang mengarah ke kandung kemih. Dalam beberapa kasus, mereka bahkan mengembangkan di kandung kemih itu sendiri. 'Tumor Wilms terbentuk dalam ginjal dan dapat menyebar ke limfe node yang dekat ginjal. Mereka juga bisa menyebar ke hati dan paru-paru. Sayangnya, jenis ini biasanya mempengaruhi tumor ginjal anak-anak yang kurang dari lima tahun. Meskipun setiap orang dapat mengembangkan karsinoma sel ginjal, risiko meningkat dengan usia, dan mereka yang paling umum pada mereka yang 60 dan di atas. Pria lebih berisiko daripada wanita, dan merokok dan obesitas juga menjadi faktor risiko. Mereka yang terkena asbes , kadmium , dan tichlorothylene mungkin lebih beresiko, sebagai orang-orang yang telah dirawat karena gagal ginjal di masa lalu. Untuk alasan yang tidak sepenuhnya dipahami, mereka yang tinggi tekanan darah juga lebih beresiko. Merokok juga merupakan faktor risiko untuk mengembangkan karsinoma sel transisional. Seseorang juga lebih berisiko untuk mengembangkan jenis tumor ginjal ketika ia bekerja dengan bahan kimia karsinogenik di tempat kerja. Sebuah obat phenacetin disebut, yang tidak lagi di pasar di Amerika Serikat, telah dikaitkan dengan jenis tumor ini juga.

II. ANATOMI

Embriologi ginjal berasal dari metanefros yang terdiri atas bagian dorsal mesonefros dan tonjol ureter. Metanefros ini membentuk ureter, pielum, kaliks ginjal dan jaringan parenkim ginjal. Struktur ini naik ke arah dorsokranial sewaktu perkembangannya sekitar minggu ke delapan menyatu dengan blastema dan mengalami rotasi sehinga akhirnya pielum dan hilusnya terletak di sebelah medial. Sementara itu, kloaka yang merupakan ujung buntu usus belakang dibagi dua sehingga membentuk sinus urogenital di sebelah ventral dan rektum di sebelah dorsal. Dari sinus urogenital yang membentuk sebagian uretra dan kandung kemih, muncul tonjol ureter. Sisa duktus mesonefros akan membentuk trigonum kandung kemih, vesikula seminalis, vas deferens, dan epididimis yang akan bertemu dengan jaringan bakal gonad. Pada lelaki, duktus Miller akan beregresi dan pada perempuan duktus ini sebagian akan berfusi membentuk tuba Fallopius dan uterus.

Ginjal merupakan organ pada tubuh manusia yang menjalankan banyak fungsi untuk homeostasis, yang terutama adalah sebagai organ ekskresi dan pengatur kesetimbangan cairan dan asam basa dalam tubuh. Terdapat sepasang ginjal pada manusia, masing-masing di sisi kiri dan kanan (lateral) tulang vertebra dan terletak retroperitoneal (di belakang peritoneum). Selain itu sepasang ginjal tersebut dilengkapi juga dengan sepasang ureter, sebuah vesika urinaria (buli-buli/kandung kemih) dan uretra yang membawa urine ke lingkungan luar tubuh.

Ginjal

Ginjal merupakan organ yang berbentuk seperti kacang, terdapat sepasang (masing-masing satu di sebelah kanan dan kiri vertebra) dan posisinya retroperitoneal. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah (kurang lebih 1 cm) dibanding ginjal kiri, hal ini disebabkan adanya hati yang mendesak ginjal sebelah kanan. Kutub atas ginjal kiri adalah tepi atas iga 11 (vertebra T12), sedangkan kutub atas ginjal kanan adalah tepi bawah iga 11 atau iga 12. Adapun kutub bawah ginjal kiri adalah processus transversus vertebra L2 (kira-kira 5 cm dari krista iliaka) sedangkan kutub bawah ginjal kanan adalah pertengahan vertebra L3. Dari batas-batas tersebut dapat terlihat bahwa ginjal kanan posisinya lebih rendah dibandingkan ginjal kiri.

Syntopi ginjal

Ginjal kiriGinjal kanan

Anterior

Dinding dorsal gaster

Pankreas

Limpa

Vasa lienalis

Usus halus

Fleksura lienalisLobus kanan hati

Duodenum pars descendens

Fleksura hepatica

Usus halus

Posterior

Diafragma, m.psoas major, m. quadratus lumborum, m. transversus abdominis(aponeurosis), n.subcostalis, n.iliohypogastricus, a.subcostalis, aa.lumbales 1-2(3), iga 12 (ginjal kanan) dan iga 11-12 (ginjal kiri).

Pada tepi medial masing-masing ren yang cekung, terdapat celah vertikal yang dikenal sebagai hilum renale, yakni tempat arteria renalis masuk, dan vena renalis serta pelvis renalis keluar. Hilum renale sinistrum terletak dalam bidang transpilorik, kira-kira 5 cm dari bidang median, setinggi vertebra L1. Di hilum renale vena renalis terletak ventral dari arteria renalis yang berada ventral dari pelvis renalis. Hilum renale memberi jalan ke suatu ruang dalam ren yang dikenal sebagai sinus renalis dan berisi pelvis renalis, calices renales, pembuluh, saraf dan jaringan lemak yang banyaknya dapat berbeda-beda (Keith, 2002).

Kedua glandula suprarenalis (adrenalis) masing-masing terletak pada bagian kraniomedial ren. Masing-masing glandula suprarenalis terbungkus dalam capsula fibrosa dan diliputi oleh fascia renalis. Bentuk dan topografi masing-masing glandula suprarenalis berbeda. Glandula suprarenalis dextra yang berbentuk segi tiga, terletak ventral terhadap diaphragma dan ke arah ventral menyentuh vena cava inferior di sebelah medial dan hepar di sebelah lateral. Glandula suprarenalis sinistra yang berbentuk seperti bulan sabit berbatas pada splen, gaster, pancreas dan crus diaphragma (Keith, 2002).

Arteria renalis dilepaskan setingi discus intervertebralis antara vertebra L1 dan vertebra L2. Arteria renalis dextra yang lebih panjang melintas dorsal dari vena cava inferior. Secara khas di dekat hilum renale masing-masing arteri bercabang menjadi 5 arteria segmentalis yang merupakan arteria akhir-akhir, artinya ialah bahwa arteri-arteri ini tidak beranostomasis. Arteria segmentalis melintas ke segmenta renalia. Beberapa vena menyalurkan darah dari ren dan bersatu menurut pola yang berbeda-beda, untuk membentuk vena renalis. Vena renalis terletak ventralis terhadap arteria renalis dan vena renalis sinistra yang lebih panjang melintas ventral terhadap aorta. Masing-masing vena renalis bermuara ke dalam vena cava inferior (Keith, 2002).

Kedua glandula suprarenalis memiliki vaskularisasi yang amat luas melalui arteria suprarenalis yakni cabang arteria phrenica inferior, melalui arteria suprarenalis media (satu atau lebih) dari aorta abdominalis, dan melalui arteria suprarenalis inferior dari arteria renalis. Darah dari masing-masing glandula suprarenalis disalurkan keluar oleh vena suprarenalis yang besar dan seringkali banyak vena kecil. Vena suprarenalis dextra yang pendek bermuara ke dalam vena cava inferior sedangkan yang lebih panjang di sebelah kiri bersatu dengan vena renalis sinistra (Keith, 2002).

Pembuluh limfe dari glandula suprarenalis berasal dari pleksus di sebelah dalam capsula glandula suprarenalis dan dari pleksus di sebelah dalam medulla glandula suprarenalis. Banyak pembuluh limfe keluar dari glandula suprarenalis ; terbanyak pembuluh-pembuluh ini berakhir dalam nodi lymphoidei lumbales (Keith, 2002).Saraf-saraf untuk ren dan ureter berasal dari plexus renalis dan terdiri dari serabut simpatis dan parasimpatis. Serabut aferen plexus renalis berasal dari nervi sphlanchnici thoracici. Kedua glandula suprarenalis dipersarafi secara luas dari pleksus coeliacus dan nervi splanchnici thoracici (Keith, 2002).

Secara umum, ginjal terdiri dari beberapa bagian:

a) Korteks, yaitu bagian ginjal di mana di dalamnya terdapat/terdiri dari korpus renalis/Malpighi (glomerulus dan kapsul Bowman), tubulus kontortus proksimal dan tubulus kontortus distalis.

b) Medula, yang terdiri dari 9-14 pyiramid. Di dalamnya terdiri dari tubulus rektus, lengkung Henle dan tubukus pengumpul (ductus colligent).

c) Columna renalis, yaitu bagian korteks di antara pyramid ginjal

d) Processus renalis, yaitu bagian pyramid/medula yang menonjol ke arah korteks

e) Hilus renalis, yaitu suatu bagian/area di mana pembuluh darah, serabut saraf atau duktus memasuki/meninggalkan ginjal.

f) Papilla renalis, yaitu bagian yang menghubungkan antara duktus pengumpul dan calix minor.

g) Calix minor, yaitu percabangan dari calix major.

h) Calix major, yaitu percabangan dari pelvis renalis.

i) Pelvis renalis, disebut juga piala ginjal, yaitu bagian yang menghubungkan antara calix major dan ureter.

j) Ureter, yaitu saluran yang membawa urine menuju vesica urinaria.

Unit fungsional ginjal disebut nefron. Nefron terdiri dari korpus renalis/Malpighi (yaitu glomerulus dan kapsul Bowman), tubulus kontortus proksimal, lengkung Henle, tubulus kontortus distal yang bermuara pada tubulus pengumpul. Di sekeliling tubulus ginjal tersebut terdapat pembuluh kapiler,yaitu arteriol (yang membawa darah dari dan menuju glomerulus) serta kapiler peritubulus (yang memperdarahi jaringan ginjal) Berdasarkan letakya nefron dapat dibagi menjadi: (1) nefron kortikal, yaitu nefron di mana korpus renalisnya terletak di korteks yang relatif jauh dari medula serta hanya sedikit saja bagian lengkung Henle yang terbenam pada medula, dan (2) nefron juxta medula, yaitu nefron di mana korpus renalisnya terletak di tepi medula, memiliki lengkung Henle yang terbenam jauh ke dalam medula dan pembuluh-pembuluh darah panjang dan lurus yang disebut sebagai vasa rekta.

Ureter

Ureter merupakan saluran muskuler berbentuk silinder sepanjang 25-30 cm yang membawa hasil penyaringan ginjal (filtrasi, reabsorpsi, sekresi) dari ginjal menuju kandung kemih. Ureter dibagi menjadi pars abdominalis, pelvis,dan intravesikalis. Dindingnya terdiri atas mukosa yang dilapisi oleh sel-sel transisional, otot-otot polos sirkuler dan longitudinal yang dapat melakukan gerakan peristaltik (berkontraksi) guna mengeluarkan urine ke buli-buli.. Terdapat sepasang ureter yang terletak retroperitoneal, masing-masing satu untuk setiap ginjal.Bagian kranial ureter yang lebar, yakni pelvis renalis terjadi karena persatuan dua atau tiga callices renales majores yang masing-masing menghimpun dua atau tiga calices renales minores. Setiap calices renales minores memperlihatkan sebuah takik yang terjadi karena menonjolnya masuk puncak pyramis renalis yang disebut papilla renalis. Pars abdominalis ureter melintas amat dekat pada peritoneum parietale dan terletak retroperitoneal dalam seluruh panjangnya. (Keith, 2002).Syntopi ureter

Ureter kiriUreter kanan

Anterior

Kolon sigmoid

a/v. colica sinistra

a/v. testicularis/ovarica

Duodenumpars descendens

Ileum terminal

a/v. colica dextra

a/v.ileocolica

mesostenium

PosteriorM.psoas major, percabangan a.iliaca communis

Laki-laki: melintas di bawah lig. umbilikal lateral dan ductus deferens

Perempuan: melintas di sepanjang sisi cervix uteri dan bagian atas vagina

Ureter setelah keluar dari ginjal (melalui pelvis) akan turun di depan m.psoas major, lalu menyilangi pintu atas panggul dengan a.iliaca communis. Ureter berjalan secara postero-inferior di dinding lateral pelvis, lalu melengkung secara ventro-medial untuk mencapai vesica urinaria. Adanya katup uretero-vesical mencegah aliran balik urine setelah memasuki kandung kemih. Secara anatomis terdapat beberapa tempat yang ukuran diameternya relative lebih sempit daripada di tempat lain Sehingga batu atau benda-benda lain yang berasal dari ginjal seringkali tersangkut. Tempat-tempat penyempitan itu antara lain adalah :1. Peralihan pelvis renalis-ureter

2. Fleksura marginalis/ Tempat ureter menyilang arteri iliaka di rongga pelvis3. Muara ureter ke dalam vesica urinaria.

Arteri untuk pars adominalis ureter biasanya berasal dari tiga sumber: arteria renalis, arteria testicularis atau arteria ovarica dan aorta. Penyaluran balik darah dari kedua ureter terjadi melalui vena testicularis atau vena ovarica. Pembuluh limfe ren mengikuti vena renalis dan ditampung oleh nodi lmphoidei lumbales aortici. Pembuluh limfe dari bagian kranial uereter dapat bersatu dengan yang berasal dari ren atau langsung ditampung oleh nodi lymphoidei lumbales. Pembuluh limfe dari bagian tengah ureter biasanya ditampung oleh kelenjar limfe sepanjang arteria iliaca communis, sedangkan yang berasal dari bagian kaudal ditampung oleh nodi lymphoidei iliaci interni (Keith, 2002).

Sedangkan persarafan ureter melalui segmen T10-L1 atau L2 melalui pleksus renalis, pleksus aorticus, serta pleksus hipogastricus superior dan inferior

III. FISIOLOGI GINJAL

Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahan-bahan kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi fungsi yang paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam batas normal. Tentu saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan eritropoietin serta metabolisme vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi renin berlebihan yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab anemia dan penyakit tulang pada uremia.Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan sekelompok senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang menderita payah ginjal membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin merupakan hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin berperan penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+. Kekurangan prostagladin mungkin juga turut berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada sekarang ini masih kurang memadai.

IV. EPIDEMIOLOGI, ETIOLOGI DAN PATHOLOGI UMUM

Di rumah sakit, insidens tumor ginjal menempati urutan ke tiga dari tumor saluran kemih setelah tumor kandung kemih dan prostat. Tumor ginjal padat jinak lebih jarang ditemukan dibanding tumor ganas (De Jong, 2000). Karsinoma ginjal terjadi di tubuli proksimal ginjal. Hipotesis Grawitz (1883) bahwa tumor terjadi dari sisa adrenal di dalam ginjal ternyata tidak betul dan nama hipernefroma yang didasarkan atas ini tidak berlaku lagi. Tumor ini tiap tahun dijumpai pada 5 dari tiap 100.000 laki-laki dan 3 tiap 100.000 wanita. Kelainan ini dapat terjadi pada umur 17 70 tahun. Dengan frekuensi puncak antara 60 dan 70 tahun. Karsinoma ginjal merupakan 2 3% semua malignitas. Mengenai etiologinya hanya sedikit yang diketahui. Merokok mungkin mempunyai peran. Pada kira-kira 40% penderita telah ditemukan metastasis pada waktu tumor primer ditemukan. Lama hidup rata-rata penderita ini 6 12 bulan. Tanpa penanganan proses lokal ini meluas dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan sekelilingnya dan dengan bermetastasis menyebabkan kematian. Progesifitasnya berbeda-beda, karena itu periode sakit total bervariasi antara beberapa bulan dan beberapa tahun. Gambaran histologiknya heterogen, disamping sel-sel jernih (clear cell) dan eosinofil glandular (granular cell) terdapat lebih banyak sel polimorf, fusiform dan sel-sel raksasa. Bagian-bagian karsinomatosa sering terdapat disamping bagian-bagian pseudosarkomatosa diselingi dengan nekrosis dan perdarahan.

V. KLASIFIKASI TUMOR GINJAL

TUMOR JINAKa. Hamartoma Ginjal- Definisi

Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas komponen lemak, pembuluh darah dan otot polos. Lesi ini bukan merupakan tumor sejati, tetapi paling cocok disebut sebagai hamartoma. Tumor jinak ini biasanya bulat atau lonjong dan menyebabkan terangkatnya simpai ginjal. Kadang tumor ini ditemukan juga pada lokasi ektrarenal karena pertumbuhan yang multisentrik (De Jong, 2000). Lima puluh persen dari hamartoma ginjal adalah pasien Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville yaitu suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan retardasi mental, epilepsi, adenoma seseum dan terdapat hamartoma di retina, hepar, tulang, pankreas dan ginjal. Tumor ini lebih banyak menyerang wanita daripada pria dengan perbandingan 4 : 1 (Basuki, 2003).- Gambaran KlinisJika tidak bersamaan dengan penyakit Tuberous sklerosis, hamartoma ginjal sering tanpa menunjukkan gejala dan kadang-kadang didapatkan secara kebetulan pada saat pemeriksaan rutin dengan ultrasonografi abdomen(Basuki, 2003).Gejala klinis yang mungkin dikeluhkan adalah : nyeri pinggang, hematuria, gejala obstruksi saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat gejala perdarahan rongga retroperitonial(Basuki, 2003).

- PencitraanKarena banyak mengandung komponen lemak inilah yang membedakan hamartoma dengan adenokarsinoma ginjal ; sehingga pada ultasonografi akan terlihat gambaran hiperekoik dan jika dkonfirmasikan dengan CT scan tampak area yang menunjukkan densitas negatif. Gambaran ini patognomonis untuk suatu hamartoma(Basuki, 2003).Diagnosis ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pielografi intravena terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada pemeriksaan ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan arteriografi sulit membedakan tumor ini dengan tumor ganas karena keduanya memberi bayangan hipervaskularisasi (De Jong, 2000).

- TerapiTumor kecil dan tanpa menimbulkan keluhan tidak perlu diobati, hanya saja memerlukan evaluasi berkala yang teratur untuk mengetahui perkembangan besarnya massa tumor. Jika tumor menjadi semakin besar dan sangat mengganggu perlu dipertimbangkan untuk tindakan nefrektomi(Basuki, 2003).

b. Fibroma RenalisTumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau tumor sel interstisial reno-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja sewaktu melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang signifikan. Fibroma renalis berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan diameter kurang dari 10 mm yang terletak dalam medula atau papilla. Tumor tersusun atas sel spindel dengan kecenderungan mengelilingi tubulus di dekatnya.

c. Adenoma Korteks BenignaAdenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning kelabu dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks ginjal. Tumor ini jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh autopsi yang dilakukan. Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma tubulus renalis ; keduanya tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil. Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor yang berdiameter kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya tidak dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang dari 30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.

d. Onkositoma

Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda terhadap adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak ditemukan. Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.

e. Tumor Jinak Lainnya

Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa menyebabkan masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya perdarahan, sehingga memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan darah yang banyak sewaktu terjadi trauma.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor sel jukstaglomerulor yang memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya hipertensi (Underwood, 2000). Jenis tumor lain yang pernah ditemui adalah lipoma dan leiomioma (De Jong, 2000).TUMOR GANAS ( KANKER )Tumor ginjal yang ganas biasanya berupa tumor padat yang berasal dari urotelium, yaitu karsinoma sel transisional atau berasal dari sel epitel ginjal atau adenokarsinoma, yaitu tumor Grawitz atau dari sel nefroblas, yaitu tumor Wilms.

A. ADENOKARSINOMA GINJAL

Tumor ini dikenal dengan nama lain sebagai : tumor Grawitz, Hipernefroma, Karsinoma sel Ginjal atau Internist tumor (Basuki, 2003). Serupa dengan sel korteks adrenal tumor ini diberi nama hipernefroma yang dipercaya berasal dari sisa kelenjar adrenal yang embrionik (Underwood, 2000). Definisi

Grawitz tumor adalah tumor ganas pada sel epitel yang berasal dari proliferasi sel-sel tubulus.1 Sel tumor ini berbentuk seperti tali, papilla, tubulus, atau sarang. Sel ini atipikal, polygonal, dan besar karena sel ini terakumulasi glikogen dan lipid sehingga sitoplasma sel terlihat jelas dengan inti tetap berada di tengah sel dan membran sel yang jelas. Beberapa sel tumor mungkin terlihat lebih kecil dengan eosinophilic sitoplasma, sel menyerupai tubular normal. Stroma berkurang tetapi terdapat vaskularisasi. Tumor tumbuh besar sehingga menekan parenkim di sekitarnya menghasilkan sebuah pseudocapsule.

Etiologi

Beberapa faktor lingkungan dan genetik telah diteliti sebagai penyebab yang mungkin untuk grawitz tumor, yaitu :2,3 Karsinoma sel ginjal dapat terjadi seiring pertambahan usia dan lebih sering terjadi pada laki-laki Merokok dua kali resikonya untuk mengidap grawitz tumor dan memberikan konstribusi sepertiga dari total kasus yang ada. Perokok yang terpajan kadmium mengalami insiden karsinoma ginjal yang cukup tinggi. Obesitas sebagai faktor resiko terutama pada wanita, dimana berat badan yang meningkat memiliki hubungan yang linear dengan peningkatan resiko. Hipertensi juga berhubungan dengan meningkatnya insiden karsinoma sel ginjal. Phenacetin mengandung analgesia dalam jumlah besar mungkin berhubungan dengan meningkatnya insiden karsinoma sel ginjal. Ada peningkatan kejadian penyakit cystic didapat di ginjal pada pasien yang menjalani dialisis ginjal jangka panjang, hal ini menjadi faktor predisposisi kanker sel ginjal. Tuberous sclerosis. Transplantasi ginjal : pada penyakit renal cystic yang didapat dengan ginjal asli juga mempengaruhi kanker sel ginjal pada penerima transplantasi ginjal. VHL diseases : penyakit keturunan ini juga berhubungan dengan kanker sel ginjal

Epidemiologi

Di Amerika Serikat, kanker ginjal menjadi urutan ke tujuh penyakit terganas pada pria dan urutan ke 12 penyakit terganas pada wanita, mengingat jumlahnya 2,6 % dari total kasus kanker.2 Dengan perbandingan 1,6 : 1 antara pria dan wanita dan sering terjadi pada pasien yang berumur 55-84 tahun. Insidennya meningkat pada usia 40 tahun dan tertinggi pada usia lebih dari 65 tahun. Sekitar 2% dari kasus kanker ginjal yang berhubungan dengan sindrom keturunan. Di Amerika Serikat, 36.160 kasus baru kanker ginjal diperkirakan terjadi pada tahun 2005, banyak yang sedang ditemukan sebelumnya karena ketersediaan luas radiographictesting. Namun demikian, 12.660 kematian dari penyakit ini terjadi pada tahun 2005. Karsinoma sel ginjal ini muncul dari epitel ginjal dan jumlahnya 85% dari kanker ginjal. Seperempat pasien datang dengan penyakit lanjutan, termasuk karsinoma sel ginjal invasif lokal atau metastasis. Selain itu, sepertiga dari pasien yang menjalani reseksi penyakit lokal akan memiliki kekambuhan. Karsinoma sel ginjal lebih sering terjadi pada orang-orang keturunan Eropa Utara (Skandinavia) dan Amerika Utara dibandingkan dengan orang-orang keturunan Asia atau Afrika.3 Di Amerika Serikat, kejadian tersebut telah setara antara kulit putih dan Afrika-Amerika, tapi insiden antara Afrika Amerika meningkat dengan cepat.

Patologi

Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam korteks, dan kemudian menembus kapsul ginjal. Beberapa jenis tumor bisa berasal dari tubulus distal maupun duktus kolegentes. Biasanya tumor ini disertai dengan pseudokapsul yang terdiri atas parenkim ginjal yang tertekan oleh jaringan tumor dan jaringan fibrosa. Tidak jarang ditemukan kista-kista yang berasal dari tumor yang mengalami nekrosis dan diresorbsi. Fasia Gerota merupakan barier yang menahan penyebaran tumor ke organ sekitarnya.

Pada irisan tampak berwarna kuning sampai oranye disertai daerah nekrosis dan perdarahan, sedangkan pada gambaran histopatologik terdapat berbagai jenis sel, yakni: clear cell (30 40%), granular (9 12%), sarkomatoid, papiler, dan bentuk campuran (Basuki, 2003). Yang paling sering adalah campuran sel jernih, sel bergranula dan sel sarkomatoid (De Jong, 2000). Inti yang kecil menunjukkan sifat ganas tumor. Sitoplasma yang jernih diakibatkan adanya glikogen dan lemak. Disamping itu di beberapa kasus menunjukkan adanya eosinofilia atau reaksi leukemoid dalam darah dan pada sebagian kecil penderita timbul amiloidosis. Secara makroskopis ginjal terlihat distorsi akibat adanya massa tumor besar yang berbenjol-benjol yang biasanya terdapat pada kutub atas.

Hipernefroma kadang-kadang berbentuk kistik. Hal ini dapat memberikan masalah diagnostik. Tumor biasanya berbatas tegas, tetapi beberapa menembus kapsula ginjal dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik. Perluasan ke dalam vena renalis kadang-kadang dapat dilihat secara makroskopis sekali-sekali terlihat suatu massa tumor padat meluas ke dalam vena kava inferior dan jarang ke dalam atrium kanan.

Patogenesis

Grawitz tumor atau sel karsinoma terjadi pada sel epitel ginjal. Tumor ginjal disebabkan oleh faktor sporadic dan faktor herediter, dari kedua faktor tersebut berhubungan dengan perubahan struktur pada lengan pendek kromosum 3 (3p). Penelitian pada keluarga dengan resiko tinggi terjadinya tumor ginjal menunjukan bahwa terjadinya perubahan genetik pada formasi tumor. Terdapat 4 jenis sindrom yaitu : sindrom von Hippel-Lindau (VHL), (2) Papillary renal carcinoma (HPRC), (3) Oncocytoma dan sel karsinoma chromophobe, dan (4) karsinoma pada sel tubulus kolektivus.

Sindrom von Hippel-Lindau (VHL) jarang terjadi dan merupakan autosomal dominan. Gen suppressor tumor VHL mengalami mutasi pada salah satu allelnya, yang menyebabkan terjadinya lesi focal seperti karsinoma pada sel ginjal karena fungsi normal gen VHL tidak teraktivasi. Dalam keadaan normal gen VHL memproduksi protein VHL yang berfungsi sebagai penekan tumor dan menghambat pertumbuhan sel karsinoma gen VHL juga dapat menghambat gen yang menginduksi hypoxia dengan menginduksi terbentuknya protein pada angiogenesis (vascular endothelial growth factor [VEGF]), pertumbuhan sel (transforming growth factor [TGF]), pemasukan glukosa (GLUT-1 glucose transporter) dan menjaga keseimbangan asam-basa (carbonic anhydrase IX [CA9]). Pada sindrom VHL, terjadi mutasi gen atau translokasi kromosum 3p pada fragile 3p14. Kehilangan translokasi kromosum 3p menyebabkan produsi protein VHL terhambat. Ketika Protein VHL ini berkurang atau tidak di produksi maka proliferasi sel epitel menjadi tidak terkontrol. Proliferasi sel yang tidak terkontrol memungkinkan perkembangan tumor yang cepat.

Papillary renal carcinoma (HPRC) merupakan sindrom yang dominan terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 5:1. Pada sporadis HPRC terjadi kelainan kromosum 7 yang menyebabkan dupikasi proto onkogen pada 75% kasus. Terdapat dua tipe tumor pada sporadis HPRC yaitu : tipe 1 yang merupakan lesi papil yang dikelilingi oleh sel kecil dengan sitoplasma yang pucat dan tipe 2 merupakan lesi papil yang dikelilingi sel besar dengan sitoplasmanya banyak sel eosinofil. Pada herediter HPRC terjadi pada autosomal dominan yang berhubungan dengan multifocal HPRC. Mutasi terjadi pada kromosum 7 dan encode MET, yang merupakan reseptor tirosin kinase yang normalnya diaktivasi oleh faktor pertumbuhan hepatosit. MET reseptor tirosin kinase mengaktivasi asam aminno yang merupakan cabang mutasi, yang menyebabkan terjadinya transformasi seluler.

Oncocytoma dan sel karsinoma chromophobe merupakan tumor benigna dimana oncytoma berasal dari tipe A intercalated sel dari tubulus kolektivus dan chromophobe berasal dari tipe B intercalated sel. Oncytoma dan chromophobe sering terjadi pada pasien yang menderita sindrom The Birt Hogg Dube(BHD). Pada sindrom BHD terjadi pengkodean protein follicilin, yang merupakan suspek tumor suppressor.Karsinoma pada sel tubulus kolektivus merupakan jenis tumor yang agresif, karsinoma yang berkembang pada medulla ginjal yang berhubungan dengan sickle sel. Tubulus kolektivus hamper sama dengan sel karsinoma transisional dari urothelium.

Manifestasi KlinisPada stadium dini, kanker ginjal jarang menimbulkan gejala. Sedangkan pada stadium lanjut, akan didapatkan tiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor ke dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan peregangan kapsula fibrosa ginjal. Adapun gejala yang paling banyak ditemukan adalah hematuria (adanya darah di dalam air kemih). Hematuria bisa diketahui dari air kemih yang tampak kemerahan atau diketahui melalui analisa air kemih. Selain itu, juga terjadi tekanan darah tinggi terjadi akibat tidak adekuatnya aliran darah ke beberapa bagian atau seluruh ginjal, sehingga memicu dilepaskannya zat kimia pembawa pesan untuk meningkatkan tekanan darah. Polisitemia sekunder terjadi akibat tingginya kadar hormon eritropoietin, yang merangsang sumsum tulang untuk meningkatkan pembentukan sel darah merah.

Gejala lainnya yang mungkin terjadi: 1. nyeri pada sisi ginjal yang terkena 2. penurunan berat badan 3. kelelahan 4. demam yang hilang-timbul.

Gejala-gejala lainnya adalah anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoral. Varikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat obstruksi vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat oleh trombus sel-sel tumor. Untuk mengetahui tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar, kita harus menemukan tanda-tanda dari sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas sindroma Staufer (penurunan fungsi liver yang tidak ada hubungannya dengan metastasis pada hepar dengan disertai nekrosis pada berbagai area pada liver), hiperkalsemia (terdapat pada 10% kasus kanker ginjal), polisitemia akibat peningkatan produksi eritropoietin oleh tumor, dan hipertensi akibat meningkatnya kadar renin.

Diagnosis

Pada pemeriksaan fisik, kadang bisa diraba/dirasakan benjolan di perut. Jika dicurigai kanker ginjal, maka dilakukan beberapa pemeriksaan seperti urografi intravena, USG, CT scan. Dengan meluasnya pemakaian ultrasonografi dan CT scan, kanker ginjal dapat ditemukan dalam keadaan stadium yang lebih awal. Selain itu MRI juga bisa memberikan keterangan tambahan mengenai penyebaran tumor. Jika tumornya berupa kista, bisa diambil contoh cairan untuk dilakukan analisa.

Aortografi dan angiografi arteri renalis bisa dilakukan sebagai persiapan pembedahan untuk memberikan keterangan tambahan mengenai tumor dan arteri renalis. Pemeriksaan lain untuk penegakan diagnosis adalah pemeriksaan PIV biasanya dikerjakan atas indikasi adanya hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal, pemeriksaan dilanjutkan dengan CT scan atau MRI. Dalam hal ini USG hanya dapat menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik

Apabila diagnosis telah ditegakkan, ada yang perlu diperhatikan adalah pembagian stadium. Pembagian stadium dari tumor Grawitz (menurut Robson) ini dibagi menjadi beberapa stadium yaitu:1. Stadium 1 : tumor masih terbatas di dalam parenkim ginjal dengan fasia gerota masih utuh2. Stadium II : tumor invasi ke jaringan lemak perirenal dengan fasia gerota masih utuh3. Stadium III : tumor invasi ke vena renalis/ vena kava atau limfonodi regional. Stadium tiga ini dibagi lagi menjadi menjadi beberapa kelas :

a. IIIA : tumor menembus fasia gerota dan masuk ke v.renalis

b. IIIB : kelenjar limfe regional

c. IIIC : pembuluh darah local4. Stadium IV : tumor ekstensi ke organ sekitarnya/ metastasis jauh (usus). Stadium empat ini juga dibagi lagi menjadi :

a. IVA : dalam organ sekitarnya, selain adrenal

b. IVB : metastasis jauh (Basuki, 2003).

Sedangkan pembagian yang mengacu kepada TNM pada Tumor Grawitz adalah3,4,5:1. Tumor primer ( T )

a. T1 Terbatas pada ginjal 2,5 cm

b. T3 Keluar ginjal, tidak menembus fasia gerota

c. T3a Masuk adren atau jaringan perinefrik

d. T3b Masuk v.renalis/ v.kava

e. T4 Menembus fasia Gerota2. Node Kelenjar regional/ hilus, para aorta, para kava ( N )

a. N0 Tidak ada penyebaran

b. N1 Kelenjar tunggal >5 cm

Penatalaksanaan

Pasien dengan kanker ginjal dapat diterapi dengan cara operasi, arterial embolisasi, terapi radiasi, terapi biologi, atau kemoterapi. Beberapa juga dengan terapi kombinasi.1). OperasiTindakan operasi merupakan perawatan yang paling umum untuk kanker ginjal disebut juga terapi lokal. Suatu operasi untuk mengangkat ginjal disebut suatu nephrectomy. Ada beberapa tipe dari nephrectomy. Tipe tersebut tergantung pada stadium tumor.: Radical nephrectomy: Merupakan terapi pilihan apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Ahli bedah mengangkat seluruh ginjal bersama dengan kelenjar adrenal dan beberapa jaringan sekitar ginjal. Beberapa simpul-simpul getah bening di area itu juga diangkat. Simple nephrectomy: suatu tindakan operasi yang hanya mengangkat bagian ginjal saja. Beberapa pasien dengan kanker ginjal stadium I merupakan indikasi simple nephrectomy. Partial nephrectomy: Suatu tindakan operasi yang hanya mengangkat bagian dari ginjal yang mengandung tumor. Jenis tipe operasi ini digunakan pada pasien yang hanya mempunyai satu ginjal, atau ketika kanker mempengaruhi kedua ginjal. 2). Arterial embolizationArterial embolization adalah suatu tipe terapi lokal yang menyusutkan tumor. Terapi ini biasanya dilakukan sebelum operasi untuk memudahkan operasi. Ketika operasi tidak mungkin dilakukan, embolization digunakan untuk membantu menghilangkan gejala-gejala dari kanker ginjal.Dokter memasukan suatu tabung yang sempit (kateter) kedalam suatu pembuluh darah di kaki. Tabung dilewatkan keatas sampai pada pembuluh besar utama (arteri ginjal) yang menyediakan darah pada ginjal. Dokter menyuntikan suatu senyawa kedalam pembuluh darah untuk menghalangi aliran darah kedalam ginjal untuk mencegah tumor bermetastasis.

3). Terapi RadiasiTerapi radiasi (radioterapi) adalah tipe yang lain dari terapi lokal. Terapi ini menggunakan sinar bertenaga tinggi untuk membunuh dan mempengaruhi sel-sel kanker hanya di area yang dirawat.

4). Terapi BiologiTerapi biologi adalah tipe dari terapi sistemik. Terapi ini menggunakan senyawa-senyawa yang berjalan melalui aliran darah, mencapai dan mempengaruhi sel-sel di seluruh tubuh. Terapi biologi menggunakan kemampuan alamiah tubuh (sistim imun) untuk melawan kanker.Pada pasien-pasien dengan kanker ginjal yang metastatis, dokter menyarankan interferon alpha atau interleukin-2 (IL-2 atau aldesleukin).

5). KemoterapiKemoterapi juga adalah suatu tipe dari terapi sistemik. Obat-obat antikanker pada kemoterapi memasuki aliran darah dan beredar ke seluruh tubuh. Meskipun obat-obat anti kanker ini mempunyai banyak manfaat untuk mengobati kanker-kanker yang lain, obat ini kurang efektif pada kanker ginjal. Saat ini, para dokter masih mempelajari obat-obat dengan kombinasi baru yang terbukti lebih bermanfaat.B. NEFROBLASTOMA

Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor Wilm atau karsinoma sel embrional. Tumor Wilm sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa: anridia, hemihipertrofi dan anomali organ urogenitalia (Basuki, 2003). DefinisiWilms tumor atau nefroblastoma adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal. Wilms tumor biasanya ditemukan pada anak anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau bahkan orang dewasa.

Wilms tumor merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak di bawah umur 10 tahun dan merupakan kira kira 10 % keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira kira 10 % merupakan lesi bilateral.

Wilms tumor menyebabkan noeplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran wilms tumor yang paling penting adalah kaitannya dengan anomaly congenital, yang paling umum adalah anomaly urogenital ( 4,4 % ), hemihipertrofi ( 2, 9 % ) dan aniridia sporadic ( 1,1 % ). EtiologiPenyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga melibatkan factor genetic. Wilms tumor berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti:

a.Kelainan saluran kemih

b.Aniridia ( tidak memiliki iris )

c.Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan pada 1 diantara 200.000 250.000 anak anak. Biasanya umur rata rata terjangkit kanker ini antara 3 5 tahun baik laki laki maupun perempuan.

Tumor Wilms jarang disebabkan karena faktor keturunan. Kurang dari 2% terjangkit karena faktor keturunan. Kebanyakan kasus terjadi secara sporadis dan merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel sel di ginjal.

Sejumlah kecil pasien dengan tumor wilms mempunyai satu dari tiga sindrom genetik termasuk yang berikut :

1. WAGR Syndrome

WAGR syndrome terdiri dari empat penyakit yang menyertai, termasuk Wilms Tumor, Aniridia, malformasi genitourinaria, Retardasi mental. Hal ini disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11.

2.Denys-Drash syndrome

Ditandai oleh gagal ginjal, malformasi genitourinaria dan tumor ganads (ovarium atau testis). Hal ini juga disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11.\

3.Beckwith-Wiedemann syndrome

ditandai dengan berat badan saat lahir berlebihan dan membesarnya hepar, lien, dan lidah; gula darah yang rendah pada periode neonatal, malformasi sekitar telinga, pertumbuhan badan asimetris, omphalocele dan tumor di hepar dan kelenjar adrenal. Ini terjadi karenaoveractive copydari onkogen pada kromosom #11, yang disebut IGF2.

Tanda dan Gejala

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan diperut sebelah atas, nyeri perut yang timbul jika invasi tumor menembus ginjal, atau diketahui kencing berdarah yang terjadi karena invasi tumor yang menembus sistem pelveokalises. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi, demam yang terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor, massa padat pada perut yang kadang-kadang sulit digerakkan.Gejala lain yang dapat ditemukan pada anak dengan kelainan kongenital, seperti aniridia, hemihipertrofi.

Gejala dari wilms tumor ini adalah:

a.Perut membesar ( misalnya memerlukan popok yang berukuran lebih besar )

b.Nyeri perut

c.Demam

d.Malaise ( lemas / merasa tidak enak badan )

e.Nafsu makan berkurang

f.Mual dan muntah

g.Sembelit

h.Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh ( hemihipertrofi )

Pada 15 20 % kasus, terjadi hematuria ( darah terdapat di dalam air kemih ). Wilms tumor bisa menyebabkan tekanan darah tinggi ( hipertensi ). Wilms tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya, terutama paru paru, dan menyebabkan batuk serta sesak napas.

Patofisiologi

Tumor wilms muncul saat sel yang membentuk ginjal gagal berkembang dan malah menggandakan diri pada bentuknya yang primitif. Tumor wilms biasanya terlihat jelas pada anak usia 1-5 tahun. Massa seringkali mengubah ginjal dan memampatkan jaringan normal menjadi jaringan tipis. Tumor wilms berasal dari parenkim ginjal. Hal ini menyebabkan perdarahan sehingga saat buang air kecil mengandung darah. Disamping itu dapat disertai hipertensi karena tumor wilms dapat merangsang aktifitas renin.

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan epitel. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.

Setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor akan mengadakan invasi ke organ disekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava, kemudian mengadakan metastais ke paru (85%), hepar (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontra lateral.

Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu prognosis baik dan buruk. Golongan kedua menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks.

Wilms tumor terjadi pada parenchyma renal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas, berupa glomerulus dan tubulus yang primitive atau abortif, dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan. Pertama tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian diinvasi oleh sel tumor.

Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu abuan homogeny, lunak dan encepaloid ( menyerupai jaringan otak )

Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat dilakukan palpasi.

Munculnya wilms tumor sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh dengan cepat lahir

Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering nekrosis, cystic dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya terkait dengan iskemik pada renal. Metastase tumor secara hematogen dan limfogen, paru, hati, otak dan bone marrow.

a.Penyebab wilms tumor menurut TNM adalah sebagai berikut:

1)T ( Tumor Primer )-T1 unilateral permukaan ( termasuk ginjal ) < 60 cm2-T2 unilateral permukaan > 80 cm2-T3 unilateral rupture sebelum penanganan

-T4 bilateral

2)N ( Metastasis Limfe )-N0 tidak ditemukan metastasis

-N1 ada metastasis limfe

3)M ( Metastasis Jauh)-M0 tidak ditemukan metastasis

-M+ ada metastasis jauh

b.Tingkat penyebaran wilms tumor menurut NWTS III

1)Stadium I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat seluruhnya, tidak ada metastasis limfogen ( N0 )

2)Stadium II : Tumor melewati batas sampai ginjal tetapi masih dapat diangkat seluruhnya dan tidak ada sisa tumor pada permukaan tempat tumor semula dan N0.

3)Stadium III : Tumor tidak dapat diangkat seluruhnya sehingga ada sisa tumor didalam tubuh, termasuk tumpahan jaringan tumor, dan / N+.

4)Stadium IV: Tumor sudah mengadakan metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak ( M+ ).

5)Stadium V : Tumor ditemukan bilateral.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik.

Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral.Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak.

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor

-Utrasound Abdominal

Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa padat pada perut (retroperitoneal) sebelah atas.

-CT scan

CT scan dapat memberikan gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitarnya.

-MRI

-PIV

-Foto toraks

Karena tingginya insiden metastase tumor ke paru, maka setiap pasien dengan tumor Wilms harus dilakukan pemeriksaan foto toraks.

-Pemeriksaan darah dan urin

Untuk menilai fungsi ginjal dan hati

-Biopsi

Dilakukan untuk mengambil contoh jaringan dan pemeriksaan mikroskopik. Biopsi tumor ini untuk mengevaluasi sel, extent of disease dan diagnosis.

Diagnosis Banding

1.Hidronefrosis / kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus

2.Neuroblastoma, biasanya keadaan pasien lebih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan. Pada pemeriksaan PIV terjadi pendesakan sistem kalises ginjal ke kaudal lateral.

3.Teratoma retroperitoneum Terapi

Kemoterapi belum mempunyai dampak secara bermakna pada tumor wilms. Terapi hormonal dengan progesteron, depo-provera dan magestrol asetat telah memperlihatkan hasil dengan laju respon 15%.

Terapi pilihan adalah nefrektomi. Kemoterapi dan radioterapi dilakukan sesuai stadium. Pada tumor bilateral dengan gambaran histopatologi ganas dilakukan nefrektomi bilateral, kemoterapi, dan radioterapi, kemudian dialisis atau transplantasi ginjal.

Tindakan operasi merupakan tindakan terapi sekaligus penentuan stadium tumor. Neferktomi primer dikerjakan pada semua keadaan kecuali pada tumor unilateral yang unrectestable, tumor bilateral dan tumor yang sudah berekstensi ke vena kava inferior di atas vena hepatica. Tumor yang unresectable dinilai intra operatif. Diberikan kemoterapi seperti pada stadium III dan pengangkatan tumor dilakukan setelah 6 minggu. Pada tumor bilateral, dilakukan biopsy untuk menentukan jenis tumor dan diberikan kemoterapi biasanya dalam 8-10 minggu. Nefrektomi dilakukan pada kasus tumor bilateral jika diberikn sisa parenkim ginjal setelah reseksi tumor masih lebih dari 2/3. Hal penting dalam pembedahan meliputi insisi transperitoneal, eksplorasi ginjal kontra lateral, dilakukan nefrektomi radikal, hindari tumpahan tumor, dan biopsy kelenjar getah bening yang dicurigai.

Terapi lanjutan dengan kemoterapi atau radioterapi tergantung pada hasil staging dan histology dari tumor.

Nefrektomi parsial pada pasien dengan tumor bilateral, solitary kidney, dan insufisiensi renal. Pada kasus tumor wilms bilateral yang perlu dilakukan nefrektomi bilateral, transpalasi dilakukan setelah 1 tahun setelah selesai pemberian kemoterapi.

Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal disebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi radikal.

A. Pembedahan

Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneall total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat.

B. Radioterapi

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi.

Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.

C. Kemoterapi

Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.

Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.

Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid.

Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.

1.) Aktinomisin D

Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan

lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.

2.) Vinkristin

Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

3.) Adriamisin

Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius, diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak, dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.

4.) Cisplatin

Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.

5.) Siklofosfamid

Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 1800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.

Prognosis

Faktor yang mempengaruhi prognosis dan kelangsungan jangka panjang adalah :

-gambaran histologi

-umur dan kesehatan anak secara umum saat didiagnosis

-ukuran tumor primer

-respon terhadap terapi

-toleransi anak terhadap obat-obatan yang spesifik, prosedur, atau terapi

-perkembangan terbaru dari penatalaksanaan.

Prognosis dan kelangsungan jangka panjang pada setiap anak berbeda beda.Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan secara nyata meningkatkan prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80%. Tumor ini radiosensitif dan kemoresponsif sehingga dengan penanganan yang dini bisa meningkatkan angka harapan hidup anak. Pasien dengan tipe favorable mempunyai angka harapan hidup 93%. Anak dengan tipe unfavorable dan sudah mengalami anaplasia mempunyai angka harapan hidup 43%, sedangkan apabila sudah terjadi sarcoma angka harapan hidupnya menurun menjadi 36%

Komplikasi

a. Metastasis ke paru-paru, sum-sum tulang belakang, hati, otak.

b. Sesak nafas.c. Efek samping dari kemoterapi dan terapi radiasi (mual, muntah ,suhu tubuh meningkat, kerontokan rambut).d. Komplikasi pembedahan (atelektasis, pneumonia, hemoragis).

C. TUMOR PELVIS RENALIS

Angka kejadian tumor ini sangat jarang. Sesuai dengan jenis histopatologinya tumor ini dibedakan dalam dua jenis yaitu (1) karsinoma sel transitional dan (2) karsinoma sel skuamosa. Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli-buli dan uretra proksimal, pielum juga dilapisi oleh sel-sel transitional dan mempunyai kemungkinan untuk menjadi karsinoma transitional. Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel pelvis renalis karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis (Basuki, 2003).Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis, dimana sisanya yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal dari urotelium pelvis renalis, karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis, tumor ini secara dini akan ditandai dengan adanya hematuria atau obstruksi (Underwood, 2000) Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan dapat mengenai vena renalis (Underwood, 2000)- EtiologiDitemukan hubungan antara tumor ini dengan penyalahgunaan pemakaian obat analgesik, dan terkena zat warna anilin yang digunakan pada pewarnaan, karet, plastik dan industri gas. Beberapa penderita dilaporkan mendapat karsinoma sel transisional beberapa tahun setelah menggunakan thorotrast, suatu -emiter, yang digunakan pada pielografi retrograde (Underwood, 2000)

Gambaran KlinisYang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah kencing darah (80%), kadang-kadang disertai dengan nyeri pinggang dan teraba massa pada pinggang. Keadaan tersebut disebabkan oleh massa tumor atau akibat obstruksi oleh tumor yang menimbulkan hidronefrosis (Basuki, 2003).Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu radiolusen, tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi atau CT scan dapat membedakannya (Basuki, 2003).Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil contoh urin langsung ke dalam pielum melalui kateter ureter. Melalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan pielum. Jika dicurigai ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi (Basuki, 2003).Tumor sel transisional tumbuh berpapil-papil, serupa dengan tumor ureter dan vesika urinaria. Sering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius, yang sugestif adanya perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor memudahkan terjadinya kerusakan pada massa tumor bagian ujungnya, yang dapat terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel tumor yang atipik dapat dideteksi dalam urin penderita, sehingga memungkinkan tumor ini didiagnosis berdasarkan pemeriksaan sitologi urin dan dilakukan screening (Underwood, 2000).Dengan adanya batu pelvis, urothelium dapat mengalami metaplasia squamosa. Telah diketahui bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan terdapatnya batu dan infeksi kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel transisional. Secara makroskopik biasanya tumor ini berbentuk datar dan infiltaratif dengan prognosisnya yang buruk (Underwood, 2000). TerapiTumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostatika maupun radiasi eksterna. Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah nefroureterektomi( mengangkat sebagian dinding buli-buli sekitar muara ureter yang bersangkutan) dengan mengambil cuff dari buli-buli (Basuki, 2003). PrognosisPrognosisnya kurang baik, terutama pada penderita dengan tumor yang berdiferensiasi buruk, dan tumor multipel sering ditemukan pada ureter dan vesika urinaria.VI. MANIFESTASI KLINISDidapatkan ketiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor ke dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan peregangan kapsula fibrosa ginjal.

Secara klinis kelainan ini terpaparkan sebagai keluhan hematuria.Febris yang disebabkan karena nekrosis tumor atau terbebasnya pirogen endogen oleh tumor ginjal.Hipertensi yang mungkin disebabkan karena: oklusi vaskuler akibat penekanan oleh tumor, terjadinya A-V (arteri-venous) shunting pada massa tumor atau hasil produksi subtansi Pressor Oleh tumor.Anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoralVarikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat obstruksi vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat oleh trombus sel-sel tumor.Tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar.Kadang-kadang ditemukan sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas:(1) Sindroma Staufer (penurunan fungsi liver yang tidak ada hubungannya dengan metastasis pada hepar dengan disertai nekrosis pada berbagai area pada liver)(2) hiperkalsemia (terdapat pada 10% kasus kanker ginjal), (3) polisitemia akibat peningkatan produksi eritropoietin oleh tumor, dan (4) hipertensi akibat meningkatnya kadar renin(Basuki, 2003).VII. PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan labolatorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju endap darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan klsifikasi didalamnya Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises. Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang memasuki masa tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru.VIII. KOMPLIKASIa. Metastasis ke paru-paru, sum-sum tulang belakang, hati, otak.

b. Sesak nafas.c. Efek samping dari kemoterapi dan terapi radiasi (mual, muntah ,suhu tubuh meningkat, kerontokan rambut).d. Komplikasi pembedahan (atelektasis, pneumonia, hemoragis).

IX. PENATALAKSANAAN1. Nefrektomi. Tumor yang masih dalam stadium dini dilakukan nefrektomi radikal yaitu mengangkat ginjal beserta kapsula gerota. Beberapa kasus yang sudah dalam stadium lanjut tetapi masih mungkin unutk dilakukan operasi, masih dianjurkan untuk dilakukan nefrektomi paliatif. Pada beberapa tumor yang telah mengalami metastasis, setelah tindakan nefrektomi ini sering didahului dengan embolisasi arteri renalis yang bertujuan untuk memudahkan operasi(Basuki, 2003).

2. Hormonal. Penggunaan terapi hormonal belum banyak diketahui hasilnya. Preparat yang dipakai adalah hormon progestagen. Dari berbagai literatur disebutkan bahwa pemberian preparat hormon tidak banyak memberi manfaat (Basuki, 2003).3. Imunoterapi. Pemberian imunoterapi dengan memakai interferon atau dikombinasikan dengan interleukin saat ini sedang dicoba di negara-negara maju. Karena harganya sangat mahal dan hasil terapi dengan obat-obatan imunoterapi masih belum jelas, maka pemakaian obat ini masih sangat terbatas (Basuki, 2003).4. Radiasi Eksterna. Radiasi eksterna tidak banyak memberi manfaat pada adenokarsinoma ginjal karena tumor ini adalah tumor yang radioresisten (Basuki, 2003).5. Sitostatika. Demikian pula pemakaian sitostatika tidak banyak memberikan manfaat pada tumor ginjal (Basuki, 2003).X. PENCEGAHANPencegahan terhadap ancaman penyakit ini adalah dengan menerapkan gaya hidup sehat. Mengkonsumsi makanan yang sehat , yang dapat menurunkan risiko terjadinya penyakit tumor ginjal ini. Tidak merokok, karena merokok salah satu yang dapat mengakibatkan terjadinya tumor ginjal.

XI. PROGNOSISJika kanker belum bermetastasis, maka pengangkatan ginjal dan kelenjar getah bening yang terkena dapat memberikan peluang sembuh yang besar.Namun, apabila kanker telah menyusup ke dalam vena renalis dan bahkan telah mencapai vena kava, tetapi belum menyebar sisi yang lebih dalam, maka tindakan pembedahan masih bisa memberikan harapan untuk sembuh. Tetapi kanker ginjal cenderung menyebar dengan cepat, terutama ke paru-paru. Sedangkan, apabila kanker telah menyebar ke tempat yang jauh lebih dalam maka prognosisnya buruk karena tidak dapat diobati dengan penyinaran, kemoterapi maupun hormon.

Pada penderita tanpa disertai metastasis kemungkinan hidup 5 tahun dapat mencapai 70%. Keadaan ini bisa memburuk 15 20% apabila vena renalis ikut terkena atau ditemukan perluasan ke dalam jaringan lemak perinefrik. Stadium perkembangan, derajat penyebaran dan derajat keganasan menentukan prognosis.

BAB III

KESIMPULAN

1. Tumor jinak ginjal terdiri atas: hamartoma, fibroma renalis, adenoma korteks benigna, onkositoma, hemangioma, tumor sel jukstaglomerular, lipoma dan leiomioma2. Tumor ganas ginjal terdiri atas: adenokarsinoma ginjal, nefroblastoma(tumor wilms) dan tumor pelvis renalis3. Diagnosa dini dalam penemuan tumor akan meningkatkan prognosisnya4. Tumor jinak yang paling sering ditemukan adalah fibroma renalis5. Adenokarsinoma ginjal merupakan 3% dari seluruh keganasan pada orang dewasa6. Tumor Wilms banyak ditemukan pada anak usia kurang dari 10 tahun, jarang sekali pada orang dewasa7. Tumor ganas pelvis renalis mempunyai prognosis yang buruk

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. http://en.wikipedia.org/wiki/Wilms'_tumor2. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/wilmstumor.html3. http://www.meb.uni-bonn.de/cancer.gov/CDR0000062937.html4. http://en.wikipedia.org/wiki/Renal_cell_carcinoma5. http://www.emedicinehealth.com/renal_cell_cancer/article_em.htm6. http://en.wikipedia.org/wiki/Hamartoma7. http://www.emedicine.com/Radio/topic484.htm8. http://en.wikipedia.org/wiki/Oncocytoma9. Kasper, et al. 2000. Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam Volume 3 Edisi 13. EGC. Jakarta10. Price, Sylvia A. 2003. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Volume 2 Edisi 6. EGC. Jakarta11. Purnomo, Basuki. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta12. Underwood, JCE. 2000. Patologi Umum dan Sistemik Volume 2 Edisi 2. EGC. Jakarta13. Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta