1

RAYNAUD PHENOMENON

Ari sudibrata, Rahmad isnanta

Divisi Kardiologi, Departemen Ilmu Penyakit Dalam

Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara/ Rumah Sakit Umum Pendidikan Haji

Adam Malik

Case Report I

Dr. Ari Sudibrata

Dibacakan tanggal

Abstrak

Raynaud phenomenon (RP) merupakan suatu respon berlebih pembuluh

darah (vaskular) terhadap temperatur dingin ataupun stress emosional. Fanomena

ini secara klinis dimanifestasikan dengan perubahan warna dengan batas tegas

pada kulit dari jari-jari. Proses vasokonstriksi abnormal dari arteri jari dan arteriol

kulit dikarenakan defek lokal pada respon pembuluh darah (vaskular) normal

merupakan penyebab dasar dari terjadinya kelainan ini.

. RP dianggap sebagai suatu penyakit primer jika gejala tersebut timbul

sendiri tanpa adanya bukti dari suatu hubungan dengan penyakit lainnya. dengan

perbandingan, RP sekunder mengacu pada adanya penyakit RP yang

dihubungkan dengan penyakit yang terkait, seperti systemic lupus erythematosus.

Kasus ini melaporkan seorang wanita, 30 tahun dengan jari tangan terlihat

pucat yang dikeluhkan sejak ±1 tahun secara perlahan. Awalnya ujung-ujung jari

tangan sering terlihat pucat, terasa gatal dan kebas saat cuaca dingin, setelah

pucat dan gatal jari- jari tangan terlihat merah keunguan, selama keluhan itu

pasien sering merendam tangannya ke air hangat. Nyeri pada daerah lokasi yang

diderita disangkal. Bercak-bercak kemerahan pada lengan dan wajah juga

dikeluhkan pasien. Kulit menjadi kemerahan bila terkena sinar matahari, terutama

wajah. Rambut rontok dan nyeri pada sendi tangan dan kaki juga dirasakan

pasien sejak ±1 tahun ini.

Setelah beberapa pemeriksaan laboratorium dan penunjang lainnya

didapatkan kesimpulan pasien dengan RP usia muda pada penderita SLE wanita

dengan perbaikan klinis setelah rawatan yang cukup panjang .

Key Word : Raynaud Phenomenon, Systemic Lupus Erythematosus

Supervisor,

Dr. Rahmad Isnanta SpPD-KKV

2

PENDAHULUAN

Raynaud phenomenon (RP) merupakan suatu respon berlebih pembuluh darah

(vaskular) terhadap temperatur dingin ataupun stress emosional. Fanomena ini secara klinis

dimanifestasikan dengan perubahan warna dengan batas tegas pada kulit dari jari-jari tangan

ataupun kaki. Proses vasokonstriksi abnormal dari arteri jari dan arteriol kulit dikarenakan

defek lokal pada respon pembuluh darah (vaskular) normal merupakan penyebab dasar dari

terjadinya kelainan ini.1

RP dianggap sebagai suatu penyakit primer jika gejala tersebut timbul sendiri tanpa

adanya bukti dari suatu hubungan dengan penyakit lainnya. dengan perbandingan, RP

sekunder mengacu pada adanya penyakit RP yang dihubungkan dengan penyakit yang terkait,

seperti systemic lupus erythematosus dan scleroderma.2

Salah satu respon fisiologis normal terhadap temperatur dingin adalah dengan

menurunkan aliran darah ke kulit, sehingga menurunkan tingkat kehilangan panas tubuh dan

menjaga temperatur inti normal tubuh. Aliran darah ke kulit diatur oleh suatu sistem interaksi

kompleks melibatkan signal neural, hormon sirkulasi, dan mediator-mediator yang dilepaskan

dari sel-sel yang bersirkulasi maupun sel pembuluh darah.2

Penentuan prevalensi dari RP sendiri terkendala oleh kurangnya suatu test diagnostik

“gold standard” dari penyakit RP, karena tangan yang dingin dan kaki-kaki yang dingin

merupakan fisiologis normal tubuh sebagai respon pada paparan dingin untuk

mempertahankan suhu hangat tubuh, yang memunculkan manifestasi berupa dinginnya

permukaan kulit dan perubahan warna pada kulit. Walaupun kriteria beberapa penelitian

beragam dalam menentukan RP, banyak peneliti sepakat bahwa sebuah riwayat dari

setidaknya perubahan warna kulit (pucat dan sianosis) setelah dari paparan dingin diperlukan

dalam suatu penegakkan diagnosis dari RP.2

Penelitian berbasis komunitas telah dilakukan untuk mengestimasi prevalensi dari RP

pada suatu populasi umum. Pada penelitian ini, diestimasikan bahwa prevalensi dari RP

adalah berkisar dari 3% - 20% pada wanita dan 3% - 14% pada pria. RP lebih sering terjadi

pada wanita muda, kelompok orang dengan usia muda, dan riwayat keluarga dengan RP.3

Secara manifestasi klinis,RP lebih sering mengenai organ tangan; serangan juga lebih

sering terjadi pada jari kaki, tetapi pasien biasanya lebih jarang mengeluh gejala pada bagian

tungkai bawah. Episode gejala yang khas dikarakteristikkan oleh onset yang tiba-tiba dari

dingin pada jari tangan/kaki diikuti dengan perubahan warna yang tegas menjadi putih pada

kulit (white attack) dan/atau kulit biru/sianosis (blue attack). Dengan menghangatkan bagian

jari yang terkena serangan, fase iskemik tersebut (white/blue attack) akan tetap bertahan

3

sampai 15 hingga 20 menit. Kulit secara berangsur-angsur akan kemerahan selama

pemulihan, sehingga akan menyebabkan proses “erythema of reperfusion”.4

LAPORAN KASUS

wanita, 30 tahun dengan jari tangan pucat yang dikeluhkan sejak ±1 tahun secara

perlahan. Awalnya ujung-ujung jari tangan sering terlihat pucat, terasa gatal dan kebas saat

cuaca dingin setelah pucat dan gatal jari- jari tangan terlihat merah keunguan dan terasa

nyeri. Bercak-bercak kemerahan pada lengan dan wajah juga dikeluhkan pasien. Kulit pasien

menjadi kemerahan bila terkena sinar matahari, terutama wajah. Rambut rontok dan nyeri

pada sendi tangan dan kaki juga dirasakan pasien sejak ±1 tahun ini.

Hemodinamik stabil dengan; malar rash; kulit jari tangan hiperpigmentasi.

Pemeriksaan laboratorium: Haemoglobin (13,4 g/dL); Leukosit (3.800 /mm3); Trombosit

(243.000 /mm3); D-Dimer (100 ng/dL); Elektrolit (Na: 143 mEq/L, K: 3,7 mEq/L, Cl: 108

mEq/L), RFT (Ureum : 11 mg/dl, Kreatinin : 0.63 mg/dl); Imunologi: ANA Test : 38,3, Anti

Ds-DNA : 165,7; Protein urine 24 jam : 2060 mg/24 jam; USG ginjal: nefrolitiasis sinistra;

Penderita mendapatkan pengobatan Methylprednisolon iv dengan dosis 500 mg/ hari selama

3 hari, kemudian dilanjutkan dengan prednison tablet 50 mg/hari, Cellcept 2x500 mg,

Hidroksikloroquin 1x250 mg, PCT 2x1000 mg, Diltiazem 1 x 30 mg, Pasien membaik dan

pulang setelah 14 hari rawatan.

DISKUSI

Maurice Raynaud pada tahun 1862 menyatakan bahwa “ asfixia lokal dari suatu

ekstrimitas” adalah sebagai akibat dari “peningkatan irritabilitas dari bagian sentral jaras

spinal yang mensarafi inervasi vaskular”. Pada tahun 1930, setelah mengamati bahwa ketika

refleks vasodilatasi dihasilkan pada saat memanaskan tubuh, proses vasospasme dapat masih

terjadi dengan meletakkan kedua tangan pada air yang dingin, dan sebaliknya, bahwa

vasospasm dapat saja tidak terjadi oleh suatu proses pendinginan badan jika kedua tangan

tetap dalam keadaan hangat, Sir Thomas Lewis kemudian menyimpulkan bahwa RP

disebabkan pada sebuah “kesalahan/kerusakan lokal” dibandingkan dengan suatu

kelainan/kerusakan pada sistem saraf sentral. Sampai saat ini, sebuah defek lokal

dihipotesiskan bertanggung jawab dalam terjadinya patogenesis RP. Akan tetapi,

abnormalitas secara pasti mungkin akan beragam tergantung pada penyebab yang

mendasarinya :

1. Pada RP primer, bukti-bukti menduga terdapat defek/kerusakan pada

peningkatan dari respon alpha-2 adrenergik pada jari dan pembuluh darah kulit

4

2. Pada RP sekunder, defek/kerusakan mungkin dapat beragam tergantung dari

penyakit dasar yang mengganggu pada fisiologis normal dari jari dan arteri kulit. Beberapa

penyakit, kelainan, obat-obatan dan paparan lingkungan banyak dihubungkan dengan

terjadinya RP sekunder (tabel 1).5,6,7

Tabel 1. Penyakit dan keadaan dikaitkan dengan RP.

Disorders and factors associated with Raynaud’s phenomenon

Rheumatological disease Hematologic/oncologic

Scleroderma

Systemic lupus erithematosus

Sjogren’s syndrome

Undifferentiated connective tissue disease

Mixed connective disease

Paraneoplastic syndrome

Cryoglobulinemia

Cryofibrinogenemia

Cold agglutinin

Paraproteinemia

P.O.E.M.S. syndrome

Endocrine Neurological

Hypohyroidism

Carpal tunnel syndrome

Migraine headache

Vascular Drugs/toxins

Thoracic outlet syndrome

Emboli

Vasculitis

Prinzmetal angina

Atherosclerosis

Thromboangitis obliterans

Sympathomimetic drugs

Chemotherapeutic drugs

Interferons

Nicotine

Cocaine

Ergotamines

Caffeine

Polyvinyl choride

Enviromental

Vibration injury

Frost bite

Emotional stress

Secara patogenesis pada RP primer, terdapat bukti yang kuat bahwa peningkatan

sensitivitas pada suhu dingin adalah dimediasi sebagian oleh respon alpha-adrenergik yang

abnormal, khususnya alpha-2 reseptor. Pada pasien dengan RP primer, patogenesis penting

5

dari reseptor alpha-2 ini diduga oleh beberapa ekperimental dengan antagonis reseptor alpha

2 selektif, dimana contohnya jumlah dari jari pada objek penelitian yang mengalami serangan

vasospastik diinduksi dingin lebih sedikit dengan pemberian yohimbine (alpha-2 reseptor

bloker) dibandingkan dengan prazosine (alpha-1 reseptor bloker).8

Alpha 2C-adrenoreseptor (subtipe alpha-2 reseptor), mempunyai peran penting pada

proses vasokonstriksi arteri-arteri kulit khususnya pada keadaan dingin. Pada suhu normal

(37ºC) alpha2C-adrenoceptor dalam keadaan “silent” tersimpan dalam aparatus golgi.

Mereka akan bertranslokasi ke permukaan sel setelah terjadinya paparan dingin dan

berkontribusi pada respon konstriktif adrenergik. Proses pendinginan akan menginduksi

aktivasi dari Rho/Rho kinase signaling pathway dan proses ini akan menstranslokasi dari

alpha 2C-adrenoceptor dari komplek golgi ke membran plasma bersama dengan peningkatan

sensitivitas dari Ca++ pada protein kontraktil.9

Pemicu awal dari Rho/Rho kinase signaling dapat terjadi oleh peningkatan secara

cepat dari reactive oxygen species (ROS) pada sel otot polos yang disebabkan oleh paparan

suhu dingin (28ºC). peningkatan respon dari kontraktilitas pada alpha-2 adrenergik agonis

dan pendinginan pada suatu penelitian dihubungkan dengan peningkaan aktivitas protein

tyrosine kinase (PTK) dan tyrosine phosporylation. Kemungkinan lainnya dari peningkatan

sensitivitas dingin dari alpha-2 reseptor mungkin dapat terjadi diluar dari perubahan ekspresi

alpha reseptor itu sendiri, termaksuk peningkatan produksi dari endothelin-1, penurunan dari

sensory nerve innervation (CGRP-containing nerve fobers) dan gangguan dari fungsi dilator

endontel.10

Pada RP sekunder, proses patogenesis dapat dipikirkan berasal dari penyakit vaskuler

yang mengganggu mekanisme normal yang bertanggung jawab dalam mengatur reaktivitas

vaskular. Pada penyakit sistemik lupus, contohnya, perubahan unik pada sistem

mikrovaskular terbentuk yang dikaitkan dengan fibrosis intimal dan disfungsi endotel.

Kerusakan maupun disfungsi endotel tampaknya terjadi pada stadium awal penyakit, dan

dihubungkan dengan peningkatan ahdesi dari platelet, penurunan penyimpanan dari von

Willebrand factor, dan penurunan dari uptake adenosin. Peningkatan aktivitas ROS yang

menyebabkan iskemia reperfusi injury kemudian mengubah ekspresi reseptor sel otot polos

dan fungsi pembuluh darah.10

Pada kasus ini, seorang wanita umur 30 tahun, dengan keluhan terdapat perubahan

warna kulit pada tangan yang terlihat pucat. Awalnya jari tangan terlihat pucat dan merah

keunguan pada kedua tangan. keluhan disertai dengan suhu kulit jari tangan yang terkena

menjadi dingin. Keluhan ini sudah dirasakan sejak 1 tahun ini. Awalnya pasien

6

mengeluhkan rasa gatal dan kebas pada jari. Keluhan terjadi khususnya pada keadaan

dingin. Nyeri pada daerah lokasi yang diderita disangkal.

Menifestasi klinis RP secara tipikal serangan umumnya dimulai dari jari satu buah

dan kemudian menyebar ke jari-jari yang lainnya secara simetris pada kedua tangan. Secara

lokasi, jari telunjuk, jari tengah dan jari manis adalah jari yang paling sering terkena,

sedangkan jempol adalah bagian jari paling jarang terkena. Keterlibatan dari jari jempol dapat

dianggap mengindikasikan terjadinya penyebab sekunder dari RP. Vasospasm pada kulit juga

umum pada daerah lainnya, termaksud kulit dari telinga, hidung, wajah, lutut, dan payudara.11

Gejala dari RP dapat termaksud keluhan yang berasal dari rendahnya aliran darah

atau iskemia. Sebagai suatu contoh, RP ringan dapat dikaitkan dengan sensasi seperti

tertusuk-tusuk, kesemutan pada tangan, dan nyeri pada jari-jari tangan. Tanda-tanda dari RP

unkomplikata harusnya akan hilang sepenuhnya dengan menghangatkan ataupun mengatasi

serangan stress yang datang. Pada keadaan RP sekunder yang berat, nyeri ataupun ulserasi

dari kulit (khususnya ujung dari jari) akan berakibat pada critical tissue ischemia.2

Selama suatu respon dingin, pasien dengan RP akan mengalami suatu keadaan livedo

reticularis. Ini adalah suatu perubahan kulit menjadi gambaran violaceous mottling ataupun

gambaran reticular pattern pada kulit dari lengan dan kaki, yang kadang dengan gambaran

regular unbroken circles. Pada pasien RP dengan gambaran kulit tersebut, penemuan itu

dianggap sebagai benign dan hilang sepenuhnya dengan penghangatan.2

Pasien dengan RP harus memperhatikan bahwa paparan pada suhu dingin akan

memicu terjadinya RP. lebih penting lagi, pemicuan akan terjadi selama terjadinya

perpindahan suhu relatif dari hangat menuju suhu dingin. Sehingga biasanya paparan suhu

dingin yang ringan seperti AC/pendingin ruangan atau suhu dingin yang berasal dari kulkas

makanan dapat menyebabkan suatu episode serangan, bahkan jika kedua tangan/kaki dari

area yang terkena tetap hangat. Oleh karena itu, untuk mencegah serangan RP pasien harus

tetap menjaga kehangatan seluruh bagian dari tubuh. Serangan dari RP juga timbul setelah

stimulus dari sistem saraf simpats (seperti stress emosional & terkejut tiba-tiba).2

Diagnosis dari RP dapat dibuat jika seseorang mempunyai riwayat dari : onset yang

tiba-tiba dari gejala dengan karakteristik RP. Umumnya anamnesis riwayat sendiri dapat

dijadikan sebagai suatu diagnostik pada RP, mengingat tidak ada pemeriksaan simple yang

secara konsisten memicu suatu serangan RP.12

Usaha untuk memicu suatu serangan pada RP, seperti test uji air dingin, tidak

direkomendasikan mengingat respon yang muncul tidak konsisten walaupun pada orang-

orang dengan diagnosis pasti dari RP. akan tetapi, respon vaskular jari pada pendinginan,

7

menggunakan peralatan kompleks untuk mengukur tekanan darah jari, aliran darah jari, dan

temperatur kulit, dapat membedakan pasien-pasien dengan RP primer dari orang-orang

normal dan orang dengan penyakit scleroderma.12

Uji diagnostik yang digunakan untuk menilai respon vaskular pada jari dan kulit

termasuk : nailfold capillaroscopy, videomicroscopy, thermography, angiography, laser

Doppler imaging, dan pengukuran langsung dari temperatur kulit dan aliran darah lokal.

nailfold capillaroscopy, thermography, dan laser Doppler imaging secara independen dapat

membedakan secara baik antara objek kontrol sehat dan RP primer.12

Keluhan dari dingin pada tangan ataupun kaki sangat umum sering terjadi pada

populasi umum normal dan harus dibedakan dengan RP, yang mana melibatkan kedua gejala

berupa kulit tangan/kaki dingin disertai perubahan warna kulit. Pada orang normal kulit akan

menjadi dingin dan akan mengalami mottling (kemerahan) pada paparan suhu dingin, akan

tetapi, tidak seperti RP, kulit orang normal tidak mengalami perlambatan fase recover aliran

darah dan tidak adanya perubahan warna kulit yang tegas secara lama dari kulit yang terkena

suhu dingin.2

Untuk membantu membuat suatu diagnosis, beberapa peneliti telah mengeluarkan

suatu questionaire standart untuk membantu pasien ataupun dokter dalam mengenali RP.2

(tabel 2). Maricq and Weinrich Questionairre in 1988.

8

Untuk memenuhi klasifikasi seseorang mengalami RP dalam definisi yang sempit,

setidaknya pasien harus memenuhi setidaknya 3 dari 4 kriteria diatas.

Criteria klinis yang menggambarkan tingkatan relatif dari kepastian diagnosis dari RP

itu sendiri 2 :

Definite RP : episode yang berulang dari perubahan warna kulit bifasik terhadap

paparan suhu dingin.

Possible RP : perubahan dari warna kulit unifasik ditambah dengan kesemutan atau

mati rasa pada paparan terhadap dingin.

No RP : tidak ada perubahan warna kulit terhadap paparan suhu dingin.

Pada RP sekunder, mengingat beragam dari kemungkinan penyakit dapat mengganggu

dari kompleks normal pengaturan dari aliran darah regional pada jari dan kulit, oleh karena

itu, jumlah dari penyakit yang dikaitkan dengan RP adalah sangat banyak. Penyakit yang

paling sering adalah scleroderma, systemic lupus erithematosus, penyakit jaringan ikat

lainnya, penyakit pembuluh darah occlusive, efek dari obatan, abnormalitas darah dan

penggunaan dari alat-alat getar.2

Akan tetapi, semenjak RP primer adalah sering terjadi pada populasi umum, beberapa

melaporkan hubungan penyakit lain dengan RP masih belum dapat dibuktikan secara pasti.

Sebagai contoh, prevalensi RP pada SLE/RA dianggap kontroversial. Beberapa peneliti

menduga tidak adanya peningkatan resiko, tetapi beberapa penelitian lainnya menemukan

bahwa 17-22% pasien dengan SLE/RA menderita RP.12

Jika terdapat suatu kecurigaan yang tinggi terhadap suatu penyakit yang menyebabkan

RP sekunder, seperti onset yang terjadi setelah umur 25 sampai 30, atau kejadian tidak

menyenangkan beragam, pemeriksaan laboratorium yang khusus seperti ANA test, test

spesifik autoantibodi (anti-centromere) atau tes laboratorium lainnya mungkin dibutuhkan.

Sering juga pasien yang sebelumnya terdiagnosis RP primer yang kemudian menjadi

diagnosis RP sekunder setelah perjalanan waktu. Terdapatnya autoantibodi yang spesifik

yang menyerang autoantigen juga meningkatkan kecurigaan dari penyakit jaringan ikat

sekunder atau sindrom overlapping. Suatu positif ANA screening meningkatkan

kemungkinan dari suatu penyakit autoimmune yang mendasarinya, khususnya SLE.13

Pada kasus ini pasien juga mengeluhkan terdapat bercak kemerahan muncul pada

lengan dan wajah bila terkena sinar matahari disertai nyeri pada persendian tubuh

9

khususnya di lengan dan jari-jari tangan serta rambut rontok. Hemodinamik stabil dengan;

malar rash; kulit jari tangan hiperpigmentasi.

Pemeriksaan laboratorium: hemoglobin (13,4 g/dL); leukositosis (3.800 /mm3);

trombosit (243.000 /mm3); D-Dimer (100 ng/dL); elektrolit (Na: 143 mEq/L, K: 3,7 mEq/L,

Cl: 108 mEq/L), RFT (ureum : 11 mg/dl, Kreatinin : 0.63 mg/dl); Imunologi: ANA Test :

38,3, Anti Ds-DNA : 165,7; Protein urine 24 jam : 2060 mg/24 jam.

Saat ini, terapi RP memberikan hasil yang memuaskan. Namun, perkembangan

pemahaman mekanisme patofisiologi RP saat ini tampak memberikan pendekatan terapi yang

berbeda. Beberapa uji klinis memberikan hasil terapi yang mungkin menjanjikan, baik

dengan menggunakan agen vasodilator (calcium channel blockers, nitrat, prostaglandin, PDE-

5 inhibitors) atau penghambat vasokonstriksi (endothelin receptor antagonists, angiotensin-

receptor blockers, alpha receptor blockers).14,15

Pasien dengan RP primer umumnya tidak menunjukkan disabilitas saat terjadi

serangan, namun memberikan dampak terhadap kualitas hidup penderita. Terapi inisial yang

diberikan bersifat konservatif, dimana terapi non-farmakologis merupakan terapi yang utama

walaupun terapi farmakologis tetap dapat diperlukan. Sedangkan pada RP sekunder sering

menunjukkan gejala yang lebih berat saat terjadi serangan sehingga pada RP sekunder terapi

farmakologis merupakan terapi yang penting diberikan yang kemudian diikuti dengan terapi

non-farmakologis.15

Tujuan terapi pada RP adalah untuk meningkatkan kualitas hidup dan mencegah

terjadinya cedera jaringan lebih lanjut akibat iskemik. Pengurangan intensitas serangan dan

pencegahan ulkus digitalis serta cedera jaringan dapat tercapai pada beberapa pasien. Efikasi

terapi bergantung dengan derajat beratnya penyakit dan ada tidaknya penyakit yang

mendasarinya, terutama pada penderita penyakit rematik sistemik yang dihubungkan dengan

penyakit sklerosis sistemik.15

Adapun terapi awal yang dapat diberikan pada RP adalah: edukasi pasien,

mempertahankan suhu tubuh tetap hangat dan menjauhi faktor pencetus, pemberian

farmakoterapi dengan calcium channel blocker (CCB), serta terapi behaviour yang sangat

bergantung pada preferensi dan status ekonomi pasien. Pada pasien yang tidak memberikan

respon terhadap terapi awal, maka dapat diberikan tambahan atau penggantian agen

farmakologi, seperti sediaan nitrat topikal atau phosphodiesterase 5 (PDE5) inhibitors. Pasien

dengan iskemik digitalis yang juga tidak memberikan respon terhadap pemberian vasodilator

oral maupun topikal mungkin dapat membutuhkan rawat inap dan/atau diberikan terapi

antikoagulan, prostanoid intravena, ataupun simpatektomi serta intervensi lainnya.14

10

Pada kasus ini, setelah dalam perjalanannya dapat dipikirkan suatu kondisi diamna

terjadi Raynaud Phenomenon sekunder, Penderita mendapatkan pengobatan

Methylprednisolon iv dengan dosis 1000 mg/ hari selama 3 hari, kemudian dilanjutkan

dengan prednison tablet 50 mg/hari, Cellcept 2x500 mg, Hidroksikloroquin 1x250 mg, PCT

2x1000 mg, Diltiazem 1 x 30 mg. Pasien membaik dan pulang setelah 14 hari rawatan.

Pemberian edukasi pada penderita RP terhadap kemungkinan faktor penyebab atau

pencetus terjadinya serangan memberikan peranan yang penting dalam mencegah ataupun

menghentikan terjadinya serangan RP. Suatu studi menunjukkan adanya penurunan 10-40%

frekuensi dan keparahan serangan RP pada penderita yang diberikan placebo baik pada RP

primer maupun sekunder. Hal ini menunjukkan bahwa sikap penderita yang positif, perhatian

yang diberikan pada penderita, dan edukasi yang baik dapat menjadi faktor penting dalam

mengendalikan terjadinya serangan. Selain itu, didapatkan adanya hubungan sistem saraf

simpatis dengan sensitivitas terhadap mediator-mediator simpatis, dimana terjadi peningkatan

frekuensi dan keparahan serangan pada penderita yang memiliki tingkat kecemasan yang

tinggi dan berada pada suhu dibawah 16º C. Adapun tindakan yang dapat dilakukan untuk

mencegah dan menghadapi faktor-faktor pencetus saat terjadi serangan adalah: 15

• Jauhi paparan suhu dingin, terutama pada perubahan suhu yang tiba-tiba

• Menjaga seluruh tubuh tetap hangat dengan pakaian yang tertutup

• Menjaga jari-jari tangan dan kaki tetap hangat dengan sarung tangan dan kaos

kaki

• Jika terjadi serangan, letakkan tangan pada aksila atau bagian tubuh yang

hangat

• Hindari merokok, dimana pada perokok aktif terjadi sensitisasi oleh agen

vasokonstriksi dari rokok, yang berhubungan dengan keparahan serangan.

• Hindari penggunaan obat simpatomimetik (dekongestan, amfetamin, pil diet,

herbal yang mengandung efedra), obat penghilang migrain (sumatriptan,

kafein, ergotamin)

• Hindari trauma pada jari tangan dan kaki

• Hindari dan kontrol stres emosional yang berhubungan dengan peningkatan

aktivitas saraf simpatis.

Follow up pada pasien tidak dapat dilanjutkan, mengingat pasien tidak datang

kontrol ke poliklinik. Episode dari gejala RP, respon dari terapi selanjutnya, dan rencana

11

diagnostik dan terapi kedepannya pada pasien sebenarnya menjadi rencana untuk menjadi

bahan evaluasi terhadap pasien ini.

KESIMPULAN

Telah dilaporkan suatu kasus dari Raynaud Phenomenon pada penyakit Systemic

Luus Erythematosus pada seorang wanita muda dengan keluhan terdapat perubahan warna

kulit pada tangan yang terlihat pucat tiba-tiba. keluhan disertai dengan suhu kulit jari tangan

yang terkena menjadi dingin. Setelah dilakukan berbagai follow up dan test diagnostik

didapatkan diagnostik Raynaud Phenomenon sekunder dengan SLE. Penderita mendapatkan

pengobatan glucocorticoid, Imunosupresan dan Calcium Channel Blocker Pasien membaik

dan pulang setelah 14 hari rawatan. Kontrol dan evaluasi pada pasien dilakukan dan pasien

datang untuk kontrol ke poliklinik.

12

REFERENCES

1. Wigley FM. Clinical practice. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2002;

347:1001.

2. Fredrick M, Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenoenon.

UpToDate, 2011.

3. Maricq HR, Carpentier PH, Weinrich MC, et al. Geographic variation in the

prevalence of Raynaud's phenomenon: Charleston, SC, USA, vs Tarentaise, Savoie,

France. J Rheumatol 1993; 20:70.

4. Chikura B, Moore TL, Manning JB, et al. Sparing of the thumb in Raynaud's

phenomenon. Rheumatology (Oxford) 2008; 47:219.

5. Raynaud, M. Local asphyxia and symmetrical gangrene of the extremities 1862. New

researches on the nature and treatment of local asphyxia of the extremities 1874.

Translated by Barlow London: New Syndenham Society,1888.

6. Lewis, T. Experiments relating to the peripheral mechanism involved in spasmodic

arrest of the circulation of the fingers. A variety of Raynaud's disease. Heart 1929;

14:7.

7. Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford) 2005;

44:587.

8. Flavahan NA, Cooke JP, Shepherd JT, Vanhoutte PM. Human postjunctional alpha-1

and alpha-2 adrenoceptors: differential distribution in arteries of the limbs. J

Pharmacol Exp Ther 1987; 241:361.

9. Bailey SR, Eid AH, Mitra S, et al. Rho kinase mediates cold-induced constriction of

cutaneous arteries: role of alpha2C-adrenoceptor translocation. Circ Res 2004;

94:1367.

10. Fredrick M, John S. Pathogenesis of the Raynaud phenomenon. UpToDate. 2014.

11. Chikura B, Moore T, Manning J, et al. Thumb involvement in Raynaud's

phenomenon as an indicator of underlying connective tissue disease. J Rheumatol

2010; 37:783

12. Carroll GJ, Withers K, Bayliss CE. The prevalence of Raynaud's syndrome in

rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 1981; 40:567.

13. Wollersheim H, Thien T, Hoet MH, Van Venrooy WJ. The diagnostic value of

several immunological tests for anti-nuclear antibody in predicting the development

13

of connective tissue disease in patients presenting with Raynaud's phenomenon. Eur

J Clin Invest 1989; 19:535.

14. Baumhakel M, Bohm M. Recent achievements in the management of Raynaud’s

phenomenon. Vascular Health and Risk Management. 2010; 6: 207-214.

15. Fredrick M, Wigley. Initial treatment of the Raynaud phenomenon. UpToDate. 2014.

Available from: http://www.uptodate.com/contents/initial-treatment-of-the-raynaud-

phenomenon?source=see_link [Accessed 23 June 2016]