presentasi sirosis stella
DESCRIPTION
sirosis steelaTRANSCRIPT
Sirosis hepatis NAMA : STELLA KUSUMAWARDHANINIM : 11-2014-064
SIROSIS
DEFINISISuatu keadaan patologis yang mengambarkan stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif, ditandai dengan distrosi dari arsitektur hepar dan pembentukan nodulus degeneratif.
KLASIFIKASISirosis secara konvensional diklasifikasikan sebagai :
1. Mikronodular2. Makronodular3. Campuran (yang memperlihatkan gambaran mikro-
dan makronodular)
Secara Fungsional Sirosis terbagi atas :
1. Sirosis hati kompensata Laten Sirosis hati. 2. Sirosis hati Dekompensata Active Sirosis hati gejala-gejala sudah jelas ; ascites, edema dan
ikterus.
Etiologi
Penyakit infeksi - hepatitis virus ( B, C D, sitomegalovirus)- toksoplasmosis- skistosomiasis- ekinokokus- bruselosis
Penyakit Keturunan dan Metabolik- Defisiensi antitripsin- Sindrom Fanconi- Galaktosemia- Penyakit Gaucher- Penyakit simpanan glikogen- Hemokromatosis- Intoleransi fluktosa herediter- Penyakit wilson
Obat dan Toksin- Alkohol- Amiodaron- Arsenik- Obstruksi bilier- Penyakit perlemakan hati non alkoholik- Sirosis bilier primer- Kolangitis sklerosis primer
Penyakit lain atau tidak terbukti- Penyakit usus inflamasi kronik- Fibrosis Kistik- Pintas jejunouleaal- Sarkoidosis
Epidemiologi
insidensi sirosis di Amerika diperkirakan 360 per 100.000 penduduk. Penyebabnya sebagian besar akibat penyakit hati alkoholik maupun infeksi virus kronik.
Di Indonesia data prevalensi sirosis belum ada, hanya laporan-laporan beberapa pusat pendidikan saja. Di RS Dr. Sardijito Yogjakarta jumlah pasien sirosis hati berkisar 4,1% dari pasien yang dirawat di bagian ilmu penyakit dalam kurun waktu 1 tahun (2004) (tidak dipublikasi). Di medan dalam kurun waktu 4 tahun dijumpai pasien sirosis hati sebanyak 819 (4%) pasien dari seluruh pasien di bagian penyakit dalam.
Patofisiologi
Inflamasi yang menyebar pada hepar (hepatitis) dapat disebabkan : infeksi virus dan reaksi toksik terhadap obat-obatan dan bahan-bahan kimia.
Sering dengan berkembangnya inflamasi pada hepar, pola normal pada hepar terganggu. Sehingga terjadi nekrosis dan kerusakan sel-sel hepar.
Sel-sel hepar yang rusak dibuang dari tubuh oleh respon sistem imun dan digantikan oleh sel-sel hepar baru yang sehat.
Patofisiologi
Inflamasi pada hepar karena invasi virus akan menyebabkan peningkatan suhu badan dan peregangan kapsula hati yang memicu timbulnya perasaan tidak nyaman pada perut dikuadran kanan atas. Manifestasi klinik rasa mual dan nyeri di ulu hati.
Ikterus karena kerusakan sel parenkim hati. Walaupun jumlah billirubin yang belum mengalami konjugasi masuk ke dalam hati tetap normal, tetapi karena adanya kerusakan sel hati dan duktuli empedu intrahepatik, maka terjadi kesukaran pengangkutan billirubin tersebut didalam hati. Selain itu juga terjadi kesulitan dalam hal konjugasi.
Patofisiologi
Akibatnya bilirubin tidak sempurna dikeluarkan melalui duktus hepatikus, karena terjadi retensi (akibat kerusakan sel ekskresi) dan regurgitasi pada duktuli, empedu belum mengalami konjugasi (bilirubin indirek), maupun bilirubin yang sudah mengalami konjugasi (bilirubin direk). Jadi ikterus yang timbul disini terutama disebabkan karena kesukaran dalam pengangkutan, konjugasi dan eksresi bilirubin.
Tinja mengandung sedikit sterkobilin oleh karena itu tinja tampak pucat (abolis). Karena bilirubin konjugasi larut dalam air, maka bilirubin dapat dieksresi ke dalam kemih, sehingga menimbulkan bilirubin urine dan kemih berwarna gelap.
Peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi dapat disertai peningkatan garam-garam empedu dalam darah yang akan menimbulkan gatal-gatal pada ikterus.
Manifestasi Klinis
Gejala awal sirosis (kompensata) :- perasaan mudah lemah dan lemas- selera makan berkurang- Perasaan perut kembung, mual- Berat badan menurun- Impotensi- Testis mengecil- Buah dada membesar- Hilangnya dorongan seksualitas
Bila sudah lanjut (sirosis Dekompensata)- hilangnya rambut badan- gangguan tidur- demam tidak begitu tinggi- gangguan pembekuan darah- perdarahan gusi- epistaksis- gangguan siklus haid- ikterus dengan air kemih berwarna seperi the pekat
- muntah darah dan/ atau melena,- perubahan mental- mudah lupa- sukar konsentrasi- binggung- agitasi- koma
Temuan Klinis
anamnesa
gejala-gejala dan tanda-tanda sirosis yang lebih umum termasuk:
Kulit yang menguning (jaundice) disebabkan oleh akumulasi bilirubin dalam darah
Kelelahan Kelemahan Kehilangan nafsu makan Gatal Mudah memar dari pengurangan produksi faktor-faktor
pembeku darah oleh hati yang sakit. konsumsi alkohol yang berlebihan dan berkepanjangan,
suatu sejarah penyalahgunaan obat secara intra vena, atau suatu sejarah hepatitis.
Pemeriksaan fisik
Spider nevi eritema palmaris Asites Kuku Murche Ginekomastia Atrofi testis Hepatomegali Splenomegali Asites Fetor hepatikum Ikterus
Pemeriksaan laboraturium
Kenaikan SGOT, SGPT dan gamma GT akibat kebocoran dari sel-sel yang rusak. Namun, tidak meningkat pada sirosis inaktif.
Bilirubin meningkat Kadar albumin rendah. Globulin kosentrasinya meningkat
masa protrombin yang memanjang Natrium serum menurun Kadar Hb yang rendah (anemia), jumlah sel
darah putih menurun (leukopenia), dan trombositopenia.
Pemeriksaan marker serologi petanda virus : HBsAg, HBeAg, HBV-DNA, HCV-RNA, dan sebagainya.
Pemeriksaan radiologis barium meal USG Tomografi Komputerisasi MRI
Diagnosis
Pemeriksaan fisik Laboratorium USG
Komplikasi
1. Peritonitis bakterial spontan2. Sindrom Hepatorenal3. Varises Esofagus4. Ensefalopati Hepatik5. Sindrom Hepatopulmonal
Pengobatan
Tatalaksana sirosis kompensata:
· Alcohol dan bahan2 hepatotoksik dihentikan·Hepatitis B: IFN + Lamivudin·Hepatitis C: IFN + Ribavirin
Tatalaksana sirosis dekompensata:
· Asites : Tirah baring - Diet rendah garam sebanyak 5,2 gram/hari
- Spironolakton 100-200 mg sekali sehari
- Furosemid 20-40 mg/hari- Parasintesis dilakukan bila asites
sangat besar
·
Ensefalopati hepatik :Laktulosa untuk mengeluarkan amonia- Neomisin- Diet rendah protein
Varises Esofagus : Propanolol- Somatostatin atau okreotid- endoskopi
Peritonitis bakterial spontan : antibiotika- sefotaksim iv- amoksilin/aminoglikosida
Sindrom hepatorenal : mengatasi keseimbangan
garam dan air
Transplantasi hati : Terapi definitif pada pasien sirosis dekompensata
Prognosis
Krlasifikasi child pughParameter klinis
minimal
sedang
berat
Bilirubin serum(mu.mol/dl)
<35 35-50 >50
Albumin serum (gr/dl)
>35 30-35 <30
Asites Tidak ada Mudah di kontrol
Sulit dikontrol
Ensefalopati Tidak ada Minimal Berat / koma
Nutrisi sempurna
baik Kurang/kurus
ascites
Dapat dikendalikan dengan terapi konservatif yang terdiri atas :
- istirahat- diet rendah garam : untuk asites ringan dicoba
dulu dengan istirahat dan diet rendah garam dan penderita dapat berobat jalan dan apabila gagal maka penderita harus dirawat.
- Diuretik : Pemberian diuretic hanya bagi penderita yangtelah menjalani diet rendah garam danpembatasan cairan namun penurunan beratbadannya kurang dari 1 kg setelah 4 hari.Spironolacton : dimulai dengan dosis rendah,serta dapat dinaikkan dosisnya bertahap tiap 3-4 hari, apabila dengan dosis maksimaldiuresinya belum tercapai maka dapat kitakombinasikan dengan furosemid.
- parasintesis cairan asites dapat dilakukan 5 10 liter / hari, dengan
catatan harus dilakukan infus albumin sebanyak 6 – 8 gr/l cairan asites yang
dikeluarkan.
Spontaneus bacterial peritonitis
SBP dengan memberikan Cephalosporins Generasi III (Cefotaxime), secara parental selama lima hari, atau Qinolon secara oral.
Profilaxis : Norfloxacin (400mg/hari) selama 2-3 minggu.
Hepatorenal sindrom
Pencegahan : menghindari pemberian Diuretik yang berlebihan
konservatif dapat dilakukan berupa : Ritriksicairan,garam, potassium dan protein. Serta menghentikan obat-obatan yang Nefrotoxic.
Pilihan terbaik : transplantasi hati yang diikuti dengan perbaikan dan fungsi ginjal.
Perdarahan karena pecahnya Varises Esofagus
Prrinsip penanganan yang utama : tindakan resusitasi sampai keadaan pasien stabil
Pasien diistirahatkan dan dipuasakan Pemasangan IVFD berupa garam fisiologis dan
kalau perlu transfusi Pemasangan Naso Gastric Tube
Ensefalopati Hepatik
Prinsip penggunaan ada 3 sasaran :1. mengenali dan mengobati factor pencetua2. intervensi untuk menurunkan produksi dan absorpsi
amoniak serta toxin-toxin yang berasal dari usus dengan jalan :
- Diet rendah protein- Pemberian antibiotik (neomisin)- Pemberian lactulose/ lactikol3. Obat-obat yang memodifikasi Balance Neutronsmiter- Secara langsung (Bromocriptin,Flumazemil)- Tak langsung (Pemberian AARS)
Komplikasi
KOMPLIKASI1. Perdarahan gastrointestinal2. Koma Hepatikum.4. Ulkus Peptikum5. Karsinoma hepatosellur6. Infeksi
Misalnya : peritonisis, pnemonia, bronchopneumonia, tbc paru,glomerulonephritis kronis, pielonephritis, sistitis, peritonitis, endokarditis.
6. Penyebab kematian
ASCITES
DEFINISI
DEFINISIAsites adalah pengumpulan cairan di dalam rongga perut.
Etiologi
Kelainan di hati - Sirosis, terutama yang disebabkan oleh alkoholisme - Hepatitis alkoholik tanpa sirosis - Hepatitis menahun - Penyumbatan vena hepatik
Kelainan diluar hati - Gagal jantung - Gagal ginjal, terutama sindroma nefrotik - Perikarditis konstriktiva - Karsinomatosis- Berkurangnya aktivitas tiroid - Peradangan pankreas.
Patofisiologi
Asites dapat terjadi melalui beberapa mekanisme, diantaranya :
Peningkatan tekanan hidrostatik : Sirosis, oklusi vena hepatika (sindrom Budd-Chiari),obstruksi vena cava inferior, perikarditis konstriktif, penyakit jantung kongestif.
Penurunan tekanan osmotik koloid : Penyakit hati stadium lanjut dengan gangguan sintesis protein, sindrom nefrotik, malnutrisi, protein lossing enteropathy
Peningkatan permeabilitas kapiler peritoneal : Peritonitis TB, peritonitis bakteri, penyakit keganasan pada peritonium.
Kebocoran cairan di cavum peritoneal:Bile ascites, pancreatic ascites (secondary to a leaking pseudocyst), chylous ascites, urine ascites.
Micellanous : Myxedema, ovarian disease (Meigs' syndrome), chronic hemodialys
Portal hypertension (tekanan yang meningkat adalam aliran darah hati) : ketidakseimbangan tekanan antara sirkulasi dalam (sistim tekanan tinggi) dan luar, dalam kasus ini, rongga perut (ruang tekanan rendah). Kenaikan dalam tekanan darah portal dan pengurangan dalam albumin (protein yang diangkut dalam darah) bertangung jawab dalam pembentukan gradien tekanan dan berakibat pada ascites perut.
penahanan garam dan air. Volume darah yang bersirkulasi dirasakan rendah oleh sensor-sensor dalam ginjal-ginjal karena pembentukan dari ascites mengurangkan volume dari darah. Ini memberi sinyal pada ginjal-ginjal untuk menyerap kembali lebih banyak garam dan air untuk mengkompensasi volume yang hilang.
gagal jantung kongestif dan gagal ginjal yang telah lanjut yang disebabkan oleh penahanan cairan keseluruhan dalam tubuh.
tekanan yang meningkat dalam sistim portal dapat disebabkan oleh rintangan internal atau eksternal dari pembuluh portal, berakibat pada portal hypertension tanpa cirrhosis. Contoh-contoh dari ini dapat adalah massa (atau tumor) yang menekan pada pembuluh-pembuluh portal dari rongga perut bagian dalam atau pembentukan bekuan (gumpalan) darah dalam pembuluh portal yang menghalangi aliran normal dan meningkatkan tekanan dalam pembuluh (contoh, Budd-Chiari syndrome).
Gejala klinis
Ringan : asimtomatis Simtomatik : Nyeri perut, ketidaknyamanan,
dan kembung, sesak napas.
Diagnosis
Pemeriksaan fisik : Distensi abdomen Bulging flanks Timpani pada puncak asites Fluid wave Shifting dulness Puddle sign
Foto thorax dan foto polos abdomen (BOF) Elevasi diaphragma tepi lateral hepar terdorong ke sisi medial
dinding abdomen (Hellmer sign). ”dog’s ear” atau “Mickey Mouse” appearance. Caecum dan colon ascenden tampak terletak
lebih ke medial properitoneal fat line terdorong lebih ke lateral
Ultrasonografi Volume cairan asites kurang dari 5-10 mL dapat
terdeteksi. Dapat membedakan penyebab asites oleh
karena infeksi, inflamasi atau keganasan.
CT scan Asites minimal dapat diketahui dengan jelas
pada pemeriksaan CT scan. Cairan asites dalam jumlah sedikit akan
terkumpul di ruang perihepatik sebelah kanan,r uang subhepatic bagian posterior (kantung Morison), dan kantung Douglas.
Analisis cairan asites : Perbedaan kadar albumin serum-asites (SAAG) Kadar amilase meningkat Kadar trigliserida meningkat Lekosit lebih dari 350/mikroliter merupakan
tanda infeksi. Dominasi polimorfonuklear, kemungkinan infeksi bakteri. Dominasi mononuklear, kemungkinan infeksi tuberkulosis atau jamur.
Eritrosit lebih dari 50.000/mikroliter Pengecatan gram dan pembiakan untuk
konfirmasi infeksi bakterial. Apabila pH < 7: tanda suatu infeksi bakterial. Pemeriksaan sitologis pada keganasan.
Penatalaksanaan
1. Obat Kombinasi spironolakton dan furosemid Spironolakton : 1-3 mg/kg/24 jam dibagi 2-4 dosis furosemid : 1-2 mg/kgBB/dosis 4 kali/hari, dapat
ditingkatkan sampai 6 mg/kgBB/dosis.
Pada asites yang tidak memberi respon dengan pengobatan diatas dapat dilakukan :
Parasentesis Peritoneovenous shunt LeVeen atau Denver Ultrafiltrasi ekstrakorporal dari cairan asites dengan
reinfus
2. Paracentesis pemberian 10 g albumin intravena untuk tiap 1
liter cairan yang diaspirasi3. Diet Restriksi asupan natrium (garam) 500 mg/hari
(22 mmol/hari Pembatasan dapat ditolerir sampai batas 2000
mg/hari (88 mmol/hari). Retriksi cairan tidak diperlukan kecuali pada
kasus asites dengan serum sodium level turun di bawah 120 mmol/L.
4. Operasi peritoneovenous shunt dan systemic
portosystemic shunt. ditinggalkan kerana angka komplikasi-
komplikasi yang tinggi. 5. Transplantasi hati
Komplikasi
spontaneous bacterial peritonitis Hepatorenal syndrome
Pencegahan
Pencegahan dari ascites sebagian besar melibatkan pencegahan faktor-faktor risiko dari kondisi-kondisi yang mendasarinya yang menjurus pada ascites, seperti :
penghindaran dari pemasukan alkohol Obat-obat antiperadangan nonsteroid
[ibuprofen (Advil, Motrin, dll.)] juga harus dibatasi
Mematuhi pembatasan-pembatasan garam makanan.
Prognosis
tergantung pada penyebab dan keparahan yang mendasarinya.
malignant ascites : buruk Ascites yang disebabkan oleh cirrhosis biasanya
: prognosis yang sedang (3 tahun kelangsungan hidup kira-kira 50%)
Ascites yang disebabkan oleh gagal jantung: prognosis yang sedang
Sekian terima kasih