FIBROMATOSISDisusun oleh:

Farida hanum siregar

PembimbingDr Muharramsyah Sp.B

FIBROMATOSISLATAR BELAKANG

Fibromatosis didefinisikan sebagai suatu kelompok neoplastik atau kondisi displastik yang berasal dari

jaringan fibroblast. Secara biologis fibromatosis termasuk neoplasma jinak fibromatosis ini tidak

memiliki potensi untuk bermetastasis. Dalam kelompok ini kondisi tidak seharusnya termasuk proses progresif pada orang dewasa. fibromatosis dapat dibagi menjadi

dua kategori besar profunda dan superficial

Fibromatosis sering terjadi pada populasi umum (5 sampai 6 per 1 juta per tahun) salah s atu

dipengaruhi oleh faktor genetik mempengaruhi antara 3,6% dan 20% dari pasien

Fibromatosis tidak bermetastasis tetapi mungkin menyusup struktur yang berdekatan, memperpanjang

sepanjang bidang fasia, menempel dan mengikis tulang, dan menekan pembuluh darah, saraf, ureter, dan organ berongga lainnya dari perut. Masalah klinis yang parah

dan bahkan fatal kadang-kadang disebabkan oleh tumor ini, terutama jika pembuluh mesenterika atau organ

perut lainnya terhambat

Fibromatosis menyebabkan kurang dari 1% dari semua tumor solid

anak ,tempat timbulnya, kecepatan pertumbuhan, dan respons terapi sangat bervariasi, tetapi semua

fibromatosis cenderung menginfiltrasi tanpa menghancurkan

jaringan sekitarnya, variasi hialin juvenil, yang mengenai anak berusia 2-5 tahun, amat jarang. Ini ditandai oleh adanya papula kulit tidak nyeri yang multipel yang terletak dikepala

punggung dan ekstremitas

Defenisi Fibromatosis

Fibromatosis adalah sekelompok proliferasi fibroblas

yang dibedakan berdasarkan kecenderungannya untuk tumbuh secara infiltrat dan,pada banyak kasus,

kambuh setelah eksisi bedah

Etiolgi fibro

matosis

Etiologi fibromatosis masih belum diketahui. Fibromatosis berkaitan adanya hubungan faktor

hormonal, genetik dan fisik. Hal ini belum ada penelitian yang mendukung. Banyak penelitian melaporkan beberapa pasien memiliki riwayat

trauma lokal seperti operasi sebelumnya fibromatosis. Gangguan faktor hormonal berperan

dalam pembentukan fibromatosis, karena beberapa lesi berkembang saat masa pubertas,

kehamilan dan menopause

Cara mendiagno

saNodul fibromatosis sering terbentuk pada area bekas luka dan terkadang ukurannya lebih kecil tapi memiliki konsistensi kenyal.(10).Pada dewasa fibromatosis ekstra-abdominal adalah soft tissue tumor biasa yang dapat terjadi daerah anggota badan, bahu, paha, daerah ekstemitas atas dan bawah.

Kejadian fibromatosis pada bagian kepala dan leher tidak umum sekitar 5-10% dan sering terjadi pada rongga mulut atau tulang rahang atas. Secara klinis pada rongga mulut biasanya terdapat massa tanpa rasa nyeri atau bengkak

Pada pemeriksaan hsitopatologi, makroskopik fibromatosis muncul dengan massa berwarna putih keabu-abuan dengan batas yang jelas. Secara mikroskopik terdapat adanya fibroblast, fibrosit dan myofibroblas dalam kolagen stroma myxoid. Tidak terdapat mitosis atipikal atau anaplastik. Namun menyerupai lesi batas dengan pertumbuhan infiltrative dan tidak bermetastasis

Pada pemeriksaan CT Scan dan MRI untuk menunjukkan daerah perluasan fibromatosis di jaringan sekitarnya sebelum dilakukan eksisi

pembedahan

Fibromatosis dapat dibedakan dengan fibrosarcoma. Pada fibrosarcoma dengan memiliki inti sel yang sedikit, kromatin yang tersebar dan

memiliki variasi nucleolus. Sitoplasma sulit dipisahkan dari serat kolagen. Keloid memiliki kolagen yang lebih matang, fibroblast hialin

Diagnosa

banding

Penatalaksan

aan

Perlakuan yang ideal adalah eksisi fibromatosis dengan penghapusan kelompok

otot besar, dari infiltrasi tumorLesi besar dapat meninggalkan cacat menciptakan masalah rekonstruksi besar,. Kemoterapi

sebelum operasi mengurangi ukuran lesi Diuji penggunaan kombinasi kemoterapi

dactinomisina, vincristine dan siklofosfamid

Prognosis

Prognosis fibromatosis memiliki progresif lokal yang tertinggi dengan kekambuhan yang berulang. Reseksi bedah lengkap merupakan andalan

pengobatan.