perniosis

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Caso clínico

La perniosis puede ser idiopática o asociada a otras pato-logías como el síndrome de anticuerpos antifosfolípi-

dos, de origen genético y/o inmune, anorexia nerviosa u otras patologías asociadas a bajo peso, procesos hematológi-cos, etc.

Su diagnóstico es clínico, reservando el estudio microscó-pico y la capilaroscopia para el diagnóstico diferencial. Su tratamiento es sintomático mediante el uso de corticoides tó-picos y bloqueadores de los canales del calcio1.

Caso 1

Presentamos el primer caso de una mujer de 29 años que consultó en febrero de 2008 a la unidad de reumatología por aumento de volumen del segundo y tercer dedos de la mano izquierda con aparición posterior de lesiones purpúricas so-bre las interfalángicas proximales (IFP) de dichos dedos y

4 IFP de la mano derecha, refiriendo historia similar años anteriores. Como antecedente patológico refería: rinitis por ácido acetilsalicílico, talasemia minor, y ser fumadora de 2-3 cigarrillos/día. En la exploración destacaban lesiones cutá-neas tipo vasculíticas sobre segunda y tercera IFP izquierda y la cuarta IFP derecha con dolor a la palpación en todas las metacarpofalángicas de la mano izquierda, sin otra clínica asociada.

Valorada también por el servicio de dermatología, solici-taron biopsia de las lesiones con el resultado de vasculitis linfocítica de pequeño vaso.

Otros análisis mostraron: velocidad de sedimentación glo-bular: 2, factor reumatoide (-), proteína C reactiva (-), virus B y C (-), parvovirus B9 (+) inmunoglobulinas G, crioglobu-linas (-), anticuerpos antinucleares (-), anticuerpos anticito-plasma de neutrófilo (-), complemento normal.

Se practicó capilaroscopia que fue normal. Cuatro meses después, volvió a presentar lesiones purpúricas en el segun-

Perniosis

Marco Arturo Quispe Suáreza,* y Teresa Marinéb

a Médico Interno Residente 4.º año de Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Santa Coloma 1 (Can Mariner). Santa Coloma de Gramenet. Barcelona.

España.b Médico Adjunto. Unidad de Reumatología. Servicio de Medicina Interna. Fundació Hospital l’Esperit Sant. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona.

España.

*Correo electrónico: [email protected]

Caso clínico

Cuestiones para recordar

● La perniosis es una arteriopatía funcional caracterizada por vasoconstricción arteriolar distal, también denominada eritema del frío.

● La exposición al frío es el factor desencadenante, se plantea un proceso que puede afectar al sistema arterial y venoso.

● Los factores ambientales juegan un papel clave, frecuente en los países del noroeste de Europa (condiciones climáticas de frío y humedad).

● La historia clínica y las lesiones nos orientarán el diagnóstico. Si existen dudas, se deberá realizar una biopsia.

● Una capilaroscopia patológica, generalmente está asociada a enfermedad autoinmune.

● Se debe prevenir en estación fría con ropa adecuada de abrigo y con calefacción en la vivienda.

● El tratamiento es sintomático mediante el uso de corticoides tópicos. Algunos estudios recomiendan administración profiláctica de nifedipino por su efecto vasodilatador periférico.

Palabras clave:

Quispe Suárez MA y Mariné T. Perniosis

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do y tercer dedos de la mano izquierda con dolor a la pre-sión de pequeñas articulaciones en manos. Se pautó indome-tacina 25 mg/8 h y buflomedil 600 mg/8 h con buena respuesta.

En febrero de 2012, volvió a consultar por otro cuadro si-milar en el segundo y quinto dedos de la mano izquierda, que según la paciente fue tratado con corticoides. Refirió, además, parestesias desde el último brote en el segundo y tercer dedos izquierdos.

En la exploración presentaba manos frías, con lesiones resi-duales del segundo dedo, sin lesiones vasculíticas, Tinel (+) en codo en la zona del epicóndilo derecho. Se pautó disminuir la dosis de corticoides de forma escalonada hasta su retirada, y se solicitó electromiograma que informó de síndrome de tú-nel carpiano leve, radiografía de tórax normal y analítica con velocidad de sedimentación globular 12, proteína C reactiva (-), factor reumatoideo (-), crioglobulina, anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo y anticuerpos antinucleares (-).

Finalmente, tras haberse realizado todos los estudios y obtener una capilaroscopia negativa, el cuadro se orientó co-mo eritema pernio. Se pautó dexketoprofeno 25 mg/8 h du-rante unas semanas, y recomendaciones para la prevención de aparición de lesiones en épocas de frío (uso de guantes de lana), con controles posteriores con su médico de familia.

Caso 2

Presentamos el segundo caso de un varón de 17 años, sin an-tecedentes patológicos destacables, que fue derivado a la unidad de reumatología desde atención primaria por lesiones en cara dorsal del segundo dedo de la mano derecha de un mes de evolución que inició con un eritema y posterior apa-rición de flictena. El paciente había sido tratado con poma-das locales sobreinfectándose la lesión, presentando dificul-tad para la flexión del dedo y cierta palidez cutánea. No refirió dolor ni fiebre.

En la exploración mostraba una lesión costrosa en la cara dorsal del segundo dedo de la mano derecha con eritema su-gestivo de erisipela, cierta palidez cutánea en falange distal y flexión limitada por la tirantez en la piel. No presentaba adenopatías axilares ni cervicales. En radiografía de manos no se observaban lesiones óseas.

Conjuntamente con la unidad de dermatología fue etique-tado de posible eritema pernio sobreinfectado (fig. 1) con presencia de cianosis y palidez en las manos.

Se solicitó análisis, con los siguientes resultados: veloci-dad de sedimenetación globular 9, proteína C reacctiva (-), virus B y C (-), crioglobulinas (-), anticuerpos antinucleares 1/160 patrón homogéneo, anticuerpos anticitoplasma de neu-trófilo (-), resto batería (-). La capilaroscopia fue normal. Se inició tratamiento con pentoxifilina por su efecto vasodilata-dor periférico, dada la sospecha clínica de eritema pernio,

con estudios complementarios negativos (inmunológicos y capilaroscópico).

La evolución de la lesión necrótica fue buena, con curas por segunda intención con asociación debridante (Iruxol®), suero fisiológico y yodo povidona (Betadine®), en su ambu-latorio y seguimiento por el servicio de cirugía reparadora. Por persistencia de la limitación de la flexión, realizó fisiote-rapia en el servicio de rehabilitación, con resultado óptimo.

Tras 4 meses de seguimiento y curación de la lesión, fue dado de alta.

En ninguno de los 2 casos se estableció tratamiento de mantenimiento.

Discusión

Los comúnmente llamados sabañones (del vocablo pernio1) son reacciones inflamatorias anormales de las áreas acras que aparecen tras la exposición al frío2. La mayor incidencia se da en épocas frías y/o en primavera, en adultos que traba-jan al aire libre, siendo la incidencia más alta en mujeres.

Esta enfermedad, catalogada como arteriopatía funcional, forma parte de un conjunto de patologías agrupadas bajo el nombre de arteriopatías (tabla 1), cuyo proceso patológico

TABLA 1. Procesos etiológicos de arteriopatía

Obliteración arterial Aguda: embolia, trombosis o compresión extrínseca

Crónica: arterosclerosis

Arteriopatías inflamatorias Enfermedad de Buerger

Arteriopatías funcionales Fenómeno de Raynaud

Aneurismas

Fístulas arteriovenosas

Eritema pernio

Figura 1. Lesión necrótica sobreinfectada sobre base eritematosa

en cara dorsal de segunda falange del segundo dedo de la mano

derecha.


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afecta a la estructura o función de las arterias3. El cuadro clí-nico, que se caracteriza por lesiones inflamatorias, eritema-tosas y a menudo pruriginosas, con una localización acral, se desencadenan con el frío1, por lo que debe realizarse un diagnóstico diferencial con otras entidades clínicas que pre-sentan un cuadro clínico similar4 (tabla 2).

Etiopatogenia y factores desencadenantes

Sabemos que la exposición al frío es el factor desencadenan-te, y aunque el mecanismo etiopatológico no queda claro, se plantea la existencia de un proceso que afectaría tanto al sis-tema arterial como venoso, en los que una respuesta vascular anómala (vasoconstricción extrema de arteriolas grandes junto con vasodilatación de vasos pequeños superficiales) generaría un exudado local con la consiguiente reacción in-flamatoria. No en todos los pacientes se encuentran crioglo-bulinas o aglutinas frías circulantes, por lo que se cree que existe un trastorno intrínseco de la propia microcirculación y no estructural o de la inervación1,5.

La patogénesis es desconocida. Una temperatura ligera-mente superior a 0º C con una humedad alta y bastante viento son las mejores condiciones para la aparición de las lesiones. Además del clima frío, juegan un papel importante en la patogénesis los factores personales (genética), así co-mo la desnutrición o el peso corporal muy bajo, en los que se ha demostrado un aumento evidente de las fibras neuro-nales en la dermis papilar, algunas con una morfología abe-rrante6. Este incremento podría deberse a un mecanismo que intentaría compensar la importante pérdida de grasa, y por ende, la disminución de su capacidad aislante, que ex-perimentan las pacientes con anorexia. A pesar de ello, se desconocen los verdaderos mecanismos fisiopatológicos

que diferencian la perniosis idiopática y la asociada a bajo peso corporal.

Otras patologías que pueden asociarse a perniosis son: las disproteinemias y las enfermedades mielodisplásicas, en es-pecial la leucemia mielomonocítica crónica (descrita en va-rones mayores de 50 años)7-9.

Los factores hormonales y la utilización de zapatos, cal-cetines o guantes muy estrechos también aparecen mencio-nados como factores etiopatogénicos y/o desencadenantes.

Epidemiología

Como ya hemos citado, los factores ambientales juegan un papel clave en el desarrollo de esta enfermedad, por lo que su incidencia es variable, siendo frecuente en los países del noroeste de Europa, donde las condiciones climáticas de frío y humedad favorecen su aparición. Asimismo, la manipula-ción de alimentos fríos y húmedos puede ayudar al desarro-llo de perniosis en las manos, y calzar botas de agua favore-ce la perniosis en los pies. Existe predominancia en las mujeres, así como una predisposición familiar, sobre todo durante la adolescencia y en los adultos jóvenes. Parece que la masa corporal, como se ha descrito en la etiopatogenia, predispone a la aparición de perniosis, aunque existen otras situaciones clínicas que favorecen el desarrollo de la misma (tabla 3).

TABLA 2. Diagnóstico diferencial

Acrocianosis

Afecta a las manos y los pies de forma simétrica, pero no suele

ser dolorosa ni llega a producir cambios tróficos; la cianosis

es continua y se agrava con el frío

Eritromelalgia

Se agrava con el calor y mejora con antiinflamatorios no

esteroideos

Livedo reticularis

Coloración cianótica que se dispone en forma de red,

persistente, en manos, brazos, pies, piernas, tronco y

abdomen

Vasculitis cutánea

La lesión típica es la púrpura palpable; también pueden ser

urticariformes, y suelen dejar una hiperpigmentación tras la

curación

TABLA 3. Perniosis asociada a enfermedades sistémicas

Leucemia mielomonocítica crónica

Metástasis de carcinoma de mama

Hepatitis vírica

VIH

Artritis reumatoide

Utilización de fármacos adelgazantes

Anorexia nerviosa

Disproteinemia

Celiaquía

Enfermedades de tejido conectivo:

Lupus eritematoso (Hutchinson’s Lupus)

Síndrome de Sjögren

Síndrome antifosfolípido

Enfermedades genéticas:

Aircadi-Goutières

Enfermedad microgeódica

Mujeres fumadoras de crack

VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.


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Manifestaciones clínicasEl cuadro clínico de la perniosis se puede manifestar con presencia de pápulas, placas o nódulos violáceos, bilaterales y simétricos, aunque se describen asimetrías en algunas lite-raturas, frecuentemente en dorso y cara lateral de los dedos de las manos (fig. 2), como en los pies (fig. 3), zona palmo-plantar, talones, nariz, pabellones, etc.1.

Los pacientes refieren prurito, dolor en zonas afectadas y presencia de ampollas por edema de la dermis.

Muchas veces, los sabañones son diagnosticados por los mismos pacientes por lo que no consultan al médico.

Diagnóstico

La historia clínica y las lesiones nos orientarán el diagnóstico.Si hay dudas, se realizará una biopsia, siendo los hallaz-

gos: edema en la dermis superficial, infiltrado linfocitario

superficial y profundo intenso, y predominio del infiltrado en profundidad alrededor de las glándulas ecrinas1,10,11.

La capilaroscopia es una técnica de diagnóstico no inva-siva que permite la visualización de la microcirculación en el pliegue periungueal. En la capilaroscopia normal, los ca-pilares se disponen paralelos a la superficie mostrando su asa aferente (arteriola), su asa eferente (vénula) y la zona trancisional. Se ven ordenados formando un semicírculo que acompaña a la matriz ungueal. Cada capilar es seme-jante en forma y tamaño a los demás: son rojos, delicados, con forma de U invertida y paralelos al eje longitudinal del dedo12.

La existencia de un patrón capilaroscópico patológico se asocia generalmente a un posterior desarrollo de enfermedad autoinmune.

Diagnóstico diferencial

Acrocianosis y fenómeno de RaynaudLa acrocianosis es la coloración cianótica de manos y cara con patrón parcheado, que puede ser transitoria tras exposi-ción al frío o persitir durante el invierno, incluso en verano1. Es una respuesta exagerada de la microcirculación tras la ex-posición al frío. Se puede asociar con perniosis, lívedo reti-cularis y eritrocianosis (eritema violáceo persistente en las zonas de piel con abundante tejido adiposo: muslos, nalgas o antebrazos)13.

Se debe distinguir del fenómeno de Raynaud, con cambio de coloración episódica en dedos de manos y pies, por es-pasmo de arterias digitales tras contacto con frío, cambios de color del blanco al azul y al rojo de manera sucesiva y duración limitada14.

Lesiones perniosiformes en el lupus eritematoso o perniosis lúpicaEl diagnóstico diferencial más complejo debe realizarse con el llamado lupus perniosiforme de Hutchinson (en inglés, chilblain lupus) o perniosis lúpica o lupus eritematoso per-nio. Presenta:

a) Lesiones específicas de lupus eritematoso cutáneo, a veces de manera persistente en caras dorsal y palmar de ma-nos y pies (similar a la perniosis).

b) Lesiones en dedos de las manos y pies (a veces, los muslos, pabellones auriculares, nariz, codos o rodillas) si-guen un ritmo estacional (se desencadenan con el frío duran-te el invierno y se resuelven en verano), y consisten en má-culas, pápulas y nódulos eritematovioláceos o purpúricos, que resultan dolorosos y pueden ulcerarse. Presentan vacuo-lización de la capa basal y ausencia de inflamación alrede-dor de las glándulas ecrinas. La perniosis idiopática presenta un infiltrado linfocitario alrededor de las glándulas ecrinas.

Figura 2. Perniosis con presencia de pápulas, placas, eritema en

dorso de los dedos de las manos.

Figura 3. Perniosis con eritema en dorso de los dedos de los pies.


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Lupus pernioSon lesiones en cara (nariz y pabellones auriculares) que orientan un lupus eritematoso, así como una sarcoidosis en su variante lupus pernio; los cambios microscópicos, previa-mente descritos, confirmarán el diagnóstico15.

Acroqueratosis paraneoplásica de BazexLesiones violáceas en pabellones auriculares y en nariz asociadas a una dermatosis crónica e hiperqueratósica en dedos de las manos y pies. Se presenta con preferencia en varones con cáncer de las vías aéreas o de la vía digestiva superior16.

Enfermedad microgeódicaPresencia de perniosis en dedos de manos y pies en niños, con compromiso óseo de estas zonas. Ocurre en invierno y se resuelve en 6 meses, aproximadamente, tras su inicio. Su diagnóstico es radiológico (áreas de osteoporosis y/o escle-rosis en diáfisis con rarefacción de la metáfisis y erosión de la cortical). Estos cambios se producen por insuficiencia vascular, por intenso vasoespasmo desencadenado por el frío que producirá infarto óseo17,18.

Lesiones perniosiformes por dermatofitosAlgunas dermatofitosis por Trichophyton verrucosum oca-sionan de forma excepcional y bajo determinadas circuns-tancias (exposición frecuente al frío o el uso prolongado de corticosteroides tópicos) lesiones similares a perniosis19.

Otros procesosCon lesiones de localización acral: vasculitis y pseudovascu-litis, eritema multiforme, lesiones perniosiformes en fuma-doras de crack (según estudios y con presencia de una tría-da: lesiones perniosiformes en los pulpejos de las manos, atrofia de los mismos y la curvatura en pico de loro de la lá-mina ungueal)20; el granuloma anular e incluso las metásta-sis a distancia de un carcinoma de mama o de pulmón21.

Tratamiento

Los pacientes con perniosis deben prevenir su aparición al principio de la estación fría con ropa adecuada de abrigo (guantes y calcetines de lana), y con calefacción en su vivien-da. Algunos estudios han encontrado que la administración profiláctica de nifedipino previene el desarrollo de perniosis en los pacientes susceptibles, por su efecto vasodilatador peri-férico más potente, y por tener cierto efecto inmunomodula-dor y antiagregante de las plaquetas22,23. Se administra a dosis entre 20 y 60 mg/día, y se aconseja el uso de preparados de li-beración retardada y mantenerlo durante los meses de frío si

se tolera bien (tener en cuenta efectos adversos por vasodilata-ción: cefaleas, mareo, flushing, edemas, etc.).

Otros tratamientos sistémicos que se han ensayado con resultados variables incluyen la pentoxifilina, la nicotinami-da, la fenoxibenzamina, la simpatectomía y la fototerapia con radiación ultravioleta B (siendo esta última ineficaz en la profilaxis de perniosis)2,24.

Conclusión

La paciente del primer caso, tras su primera valoración y da-do el resultado de la biopsia, fue orientada como probable patología autoinmune; sin embargo, tras los resultados obte-nidos en los exámenes complementarios y la evolución, se confirmó el eritema pernio.

En nuestro segundo caso llamaba la atención la presencia de la lesión necrótica en dorso del segundo dedo con dificul-tad para su cicatrización por la presencia de úlcera, provoca-da por una flictena previa sobreinfectada.

Las úlceras por perniosis son una reacción anormal al frío. A menudo, las úlceras por perniosis se superponen y en algunos casos la exposición a la luz es un factor agravante.

Estas úlceras pueden ocurrir habitualmente en niños. Sue-len aparecer especialmente sobre el dorso de las falanges proximales de los dedos de las manos y los pies, talón, ex-tremidades inferiores, muslo, nariz y oreja. Las lesiones pue-den ser únicas o múltiples.

En presencia de exposición prolongada al frío, enferme-dad arterial, o la fricción pueden ocurrir cambios irreversi-bles de fibrosis, hiperqueratosis y linfedema; y las lesiones persistirán durante varias semanas o meses.

Es importante poder discernir la perniosis de los distin-tos diagnósticos diferenciales y conocer su manejo con el fin de realizar el tratamiento adecuado para cada entidad patológica.

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