Periodik paralisis hipokalemi

Oleh : Fiyya Agilatun N. K.

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI Latar belakang sindrom klinis yang jarang terjadi tetapi berpotensial mengancam jiwaInsidensinya yaitu 1 dari 100.000.banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1.serangan pertama pada usia 1-20 tahunserangan terbanyak di usia 15-35

Kaliumkalium intrasel sekitar 145 mEq/L (98%) dan konsentrasi kalium ekstrasel 4-5 mEq/L (2%). Jumlah kalium pada wanita 25% lebih kecil dibanding pada laki-laki dan jumlah kalium pada orang dewasa lebih kecil 20% dibandingkan pada anak-anak.

keseimbangan kalium yang masuk dan keluar.Pemasukan kalium : jumlah dan jenis makanan. (normal mengkonsumsi 60-100 mEq kalium perhari)Kalium difiltrasi di glomerulus, sebagian besar (70-80%) direabsorpsi secara aktif maupun pasif di tubulus proksimal dan direabsorpsi bersama dengan natrium dan klorida di lengkung henleKalium dikeluarkan dari tubuh melalui traktus gastrointestinal kurang dari 5%, kulit dan urine mencapai 90%.

Fungsi Kaliummempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuhmenghantarkan aliran saraf di otot. Peranan dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik. dan ginjal.Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. Derajat Hipokalemia Hipokalemia ringan( 3 3,5 mEq/L)Hipokalemia moderat (2,5 3 mEq/L)Hipokalemia berat (< 2,5 mEq/L)Biasanya disertai kelainan jantung dan mengancam jiwa.

Nilai Rujukan Kalium- serum bayi : 3,6-5,8 mmol/L- serum anak : 3,5-5,5 mmo/L- serum dewasa : 3,5-5,3 mmol/L- urine anak : 17-57 mmol/24 jam- urine dewasa : 40-80 mmol/24 jam- cairan lambung : 10 mmol/L

PARALISIS PERIODIK HIPOKALEMIAditandai dengan kadar kalium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan.disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal.

ETIOLOGI (1)....Paralisis periodik primergangguan genetik, jarang. mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.Paralisis periodik familial Paralisis periodik sekunder Hal ini terjadi oleh karena kehilangan kalium melaui saluran pencernaan atau saluran kencingETIOLOGI (2).... 1.Perpindahan kalium intraselulara. Paralisis periodik hipokalemik familialb. Paralisis periodik tirotoksikosisc. Keracunan barium2. Penurunan kadar kalium2.1 Kehilangan melalui ginjala. Asidosis tubulus renalis (ATR)- ATR tipe I (distal): medullary sponge kidney, terpapar toluen, sindrom Sjogren- ATR tipe II (proksimal): sindrom Fanconib. Hiperaldosteron primer: sindrom Connc. Pseudohiperaldosteron: keracunan licorice2.2 Kehilangan melalui saluran cernaa. Penyakit celiacb. Tropical spruec. Gastroenteritis akutd. Sindrom usus pendek

Faktor Pencetusmakanan dengan kadar karbohidrat tinggiistirahat lama sesudah latihan fisik perjalanan jauh pemberian obat operasi menstruasi konsumsi alkohol hawa dingin dan lain-lain

DIAGNOSISGejala KlinisI. ANAMNESISa. Mual dan muntah b. Diare c. Poliuria d. fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan. e. Nyeri otot/kram f. kelemahan otot-otot skeletal g. tidak ada gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah h. jantung berdebar-debar i. Riwayat keluarga

Kelemahan otot skeletalLokasi disekitar dibahu dan pangkal paha Menjalar ke lengan atas dan ekstremitas bawah, atau ke otot mata dan otot yang membantu pernafasan dan otot menelanSifatnya berulang/intermitenSaat serangan pasien sadar Sering serangan terjadi saat pasien istirahat atau bangun tidur Jarang terjadi pada pasien yang sedang olahraga, namun serangan bisa datang justru saat pasien istirahat sehabis berolahraga Faktor pencetus lain dengan diet tinggi karbohidrat, tinggi garam atau konsumsi alkohol. Lama serangan biasanya tidak lebih dari 24 jam.Pemeriksaan fisik a. Refleks tendon menurun atau menghilangb. Kelemahan anggota gerak c. Kekuatan otot menurun d. Rasa sensoris masih baik e. Aritmia jantung f. Reflek Babinski positif g.Terjadinya spasme alis mata diantara serangan

Pemeriksaan Penunjang a. Laboratorium 1. Kadar elektrolit serum dan urin .2. Fungsi ginjal 3. Kadar glukosa darah 4. pH darah 5. Hormon tiroidb . EMG (elektromiografi) c. EKG

EKG

DIAGNOSISTes paralisis periodik primer glukosa per oral 2 gr /kg atau penyuntikan Insulin 30 U, maka setelah 2-3 jam akan timbul kelemahan dan hipokalemi Hasil tes (-) masih tidak dapat menyingkirkan paralisis periodik primer.

PENATALAKSANAANTerapi inisial paralisis periodik familial suplementasi kalium peroral 0,2 0,4 mmol/kg, dapat diulang interval 15-30 menit tergantung respon yang ditunjukkan pada EKG, kadar kalium serum, dan kekuatan otot. kalium klorida 5 10 mg per oral. Pemberian per oral ini perlu dibatasi hingga 40 mEq dalam 4-6 jam.

intravena 20 mmol potassium chloride/ 100 ml normal saline per jam10 mEq per Jam dengan peripheral lines and 20 mEq perjam dengan sentral lines. Pengenceran dengan glukosa sebaiknya diindari karena dapat menyebabkan pergeseran intraseluler sehingga menurunkan kadar serum kalium. Profilaksis : spironolakton 100 200 mg/hari, 250-750 mg/hari Acetazolamide .

Pemberian natrium bikarbonat dengan dosis 2-10 mEq/kgbb. Diet rendah karbohidrat (60-80 g/hari), rendah natrium (2-3 g/hari), tinggi kalium. hindari latihan fisik yang berat dan cuaca yang dingin

TERIMA KASIHMOHON MASUKAN