FRANESIA D0810312104

PERIODIK PARALISIS

PENGERTIANParalisis periodik adalah suatu sindrom

klinis dengan kelemahan / paralisis otot Penyakit ini sebagian besar bersifat

herediter dan diturunkansecara autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi.

Mekanisme malfungsi pada ion channel pada membran otot skelet / channelopathy.

Karakteristik umum PP primer(1)Diturunkan(2) umumnya dihubungkan dengan

perubahan kadar kalium serum(3) kadangdisertai myotonia(4) myotonia dan PP primer keduanya akibat

defek ion channel.1

Hiperkalemik periodik paralisisOnset pada umur kurang dari 10 tahunPasien biasanya menjelaskan suatu rasa

berat dan kekakuan pada otot. Kelemahan dimulai pada paha dan betis,

yang kemudian menyebar ke tangan dan leher. Predominan kelemahan proksimal; otot-otot distal mungkin bisaterlibat setelah latihan-latihan yang melelahkan.

Hipokalemik periodik paralisis Kasus yang berat muncul pada awal masa

kanak-kanak dan kasus yang ringan mungkin muncul selambat-lambatnya dekade ketiga.

Serangan berat di mulai pada pagi hari, sering dengan latihan yang berat atau makan tinggi karbohidrat pada hari sebelumnya

Pasien bangun dengan kelemahan simetris berat,sering dengan keterlibatan batang tubuh

Pemeriksaan fisikEyelid myotonia Sensasi normal Pada beberapa kasus, kelemahan menetap

bagian proksimal, khususnya dengan hipokalemik PP

Berkurangnya reflek regang selama serangan 

Diferensial diagnosa Neuropati motor dan sensori herediter Anderson sindroma: sindroma ini, dicirikan

dengan kalium sensitif PP dan aritmia jantung, adalah kelainan terkait autosomal dominan. Kadar kalium bisa meningkat atau berkurang selama serangan.

Pemeriksaan penunjangHipokalemik periodik paralisisPasien punya pengalaman retensi urin dengan

penigkatan kadar sodium, kalium dan klorida urin. Penurunan kadar fosfor serum secara bertahap juga terjadi.

Kadar fosfokinase (CPK) meningkat selama serangan.

ECG bisa menunnjukkan sinus bradikardi dan bukti hipokalemi (gelombang T datar, gelombang U di lead Il, V2,V3 dan V4 dan depresi segment ST).

Hiperkalemik periodik paralisisKadar kalium serum bisa meningkat

setinggi 5-6 mEq /LEKG bisa menunjukkan gelombang T tinggi.

TatalaksanaHipokalemik periodik paralisisGaram kalium oral pada dosis 0,25 mEq/kg

seharusnya diberikan setiap 30 menit sampai kelemahan improves

Kalium Klorida IV 0,05-0,1 mEq/kgBB dalam manitol 5% bolus adalah lebihbaik sebagai lanjutan infus.

Monitoring ECG dan pengukuran kalium serum berturutdianjurkan.

Prognosis

Hipokalemik periodik paralisis Pasien yang tidak diobati bisa mengalami

kelemahan poksimal menetap, yang bisa mengganggu aktivitas.

Beberapa kematian sudah dilaporkan, paling banyak dihubungkan dengan aspirasi pneumonia atau ketidakmampuan membersihkan sekresi.

ILUSTRASI KASUSSeorang pasien berusia 41 tahun dirawat di

Bangsal Saraf RSUP dr.M Djamil Padang dengan keluhan :

Keluhan utama : Lemah ke empat anggota gerak

Riwayat Penyakit Sekarang Lemah ke empat anggota gerak sejak 3 hari

sebelum masuk RS, lemah dirasakan pasien ketika baru bangun tidur. Pasien merasakan kelemahan pada ke empat anggota gerak secara bersamaan. Kelemahan dirasakan sama antara tungkai dan lengan. Pasien hanya mampu menggerakkan tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan dan kiri. Akibat kelemahan ini pasien hanya bisa berbaring selama 3 hari.Untuk makan dan minum dibantu oleh orang lain

Sejak 8 hari yang lalu kurang tidurBAB dan BAK baik

Riwayat Penyakit Dahulu :Pasien pernah mengalami kelemahan seperti ini

pada tahun 2007. Dirawat di rumah sakit selama 1 minggu, pulang bisa berjalan seperti semula.

Riwayat Penyakit Keluarga :Tidak ada anggota keluarga yang lain yang

menderita penyakit seperti ini

Riwayat Sosial Ekonomi :Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, aktifitas

fisik cukup.

Pemeriksaan FisikKeadaan umum : BaikKesadaran : Compos Mentis

Cooperative, GCS E4M6V5 = 15Tekanan darah : 110/70 mmHgNadi : Teraba, teratur,

frekwensi 90 x/menitNafas : 22 x/menitSuhu : 36,7 C

Status Internus.Rambut : Hitam, tidak mudah dicabutKelenjar getah bening : Tidak terabaKepala : Tidak ada kelainanMata : Sklera tidak ikterik

Konjungtiva tidak anemis, Pupil isokor, d : 2mm/2mm, refleks cahaya +/+, reflek kornea +/+

Telinga dan hidung : Tidak ada kelainanTenggorokan : Uvula terletak di

tengah, refleks muntah (+)Leher : JVP 5-2 cmH2O, bruit

(-)

Thorax :Paru :Inspeksi : simetris kiri dan kananPalpasi : fremitus kiri sama dengan kananPerkusi : sonorAuskultasi : vesikuler normal, ronki tidak ada,

wheezing tidak ada

Jantung:Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihatPalpasi : Ictus cordis teraba 1 jari medial

LMCS RIC VPerkusi : kiri : 1 jari medial LMCS RIC V

kanan : linea sternalis dextraatas : RIC II

Auskultasi : BJ murni, teratur, HR = 90 kali/menit

AbdomenInspeksi : tidak tampak membuncitPalpasi : hepar dan lien tidak

terabaPerkusi : tympaniAuskultasi : bising usus (+) normalCorpus vertebralis : Deformitas

(−)Genitalia : tidak diperiksa

Status Neurologis.Kesadaran : Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15Tanda rangsangan selaput otak Kaku kuduk : (-) Brudzinsky I : (-) Brudzinsky II : (-) Tanda Kernig : (-) Tanda peningkatan tekanan intrakranial Tekanan darah : normal Bradikardi :tidak ada Muntah proyektil tidak ada Nyeri kepala hebat tidak ada Nervus kranial: N I : Penciuman baik N II : Mata kiri /kanan dalam batas normal N III, IV, VI : Bola mata dapat bergerak ke segala arah, pupil isokor,

diameter 3mm/3mm, bentuk bulat, refleks cahaya +/+

N VII : Kanan Kiri

Raut wajah Normal Normal Sekresi air mata Dalam batas normalFisura palpebra Normal NormalMenggerakkan dahi + +Menutup mata + +Mencibir / bersiul + +Memperlihatkan gigi + +Sensasi lidah 2/3 depan + +Hiperakusis − −Plika nasolabialis simetris kiri dan kanan

N VIII : Pendengaran dalam batas normal

N IX, X : Refleks muntah baik, arkus faring simetris, uvula ditengah

N XI : Dapat menoleh ke kiri dan ke kanan, dapat mengangkat bahu kiri dan kanan

N XII : Kedudukan lidah di luar tidak ada deviasi

Pemeriksaan fungsi motorik. Kanan Kiri

Ekstrimitas superiorGerakan Kurang KurangKekuatan 5 2 1 1 2 5Tropi Eutropi EutropiTonus hipotonus hipotonusEkstrimitas inferiorGerakan Kurang KurangKekuatan 5 2 1 1 2 5Tropi Eutropi EutropiTonus hipotonus hipotonus

Fungsi Otonom. Miksi defekasi dan sekresi keringat baik.

Refleks. Refleks fisiologis:   Bisep : +/+ Trisep : +/+ KPR : +/+ APR : +/+

Refleks Patologis:   Hoffman – Tromner : −/− Babinski : −/− Chaddoks : −/− Oppenheim : −/− Gordon : −/− Schaffer : −/−

Fungsi Luhur Kesadaran : Baik Tanda demensia : tidak ada Refleks glabella : (−)Refleks snout : (−) Refleks menghisap : (−) Refleks memegang : (−) Refleks palmomental : (−) Sensorik Respon (+) terhadap rangsangan nyeri,

taktil,termis, kortikal,pengenalan 2 titik dan rabaan.

PEMERIKSAAN LABORGula darah sewaktu : 132mg/dlUreum/Kreatinin: 23/0,9 mg/dlNa/K/Cl : 138/0/109 mmol/L

PEMERIKSAAN ANJURANElektromiografi

DIAGNOSADiagnosa klinis : Tetraparese tipe LMNDiagnosa topik : Otot RangkaDiagnosa etiologi : Periodik Paralisis

HipokalemiaDiagnosa sekunder : -

TERAPI UMUM : O2 3L/menit IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf MB rendah karbohidrat

KHUSUS : KCl drip 50 meq dalam IVFD RL12

jam/kolf

PROGNOSIS Quo ad Vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad malam Quo ad sanam : dubia ad bonam

Follow Up 7/2/2014 KU sedang Kesadaran CMC TD 120/80 Nd81x/i Nf20x/i T 36,8 Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : GCS : 15 N.Cranial : pupil isokor diameter 2mm/2mm Motorik sup :542/245; inf 542/245 Hipotonus, Eutrofi Sensorik dan otonom : baik RF : +/+ RP : -/- A/ Periodik Paralisis Hipokalemia P/ Cek Elektrolit post koreksi

Terapi :Umum : IVFD Asering 12 jam/kolf O2 3L/menitKhusus :KCl 50meq dalam RL habis dalam 12 jamKSR 2x600 mg PO  Tanggal 7/2/2014 Jam 23.30 Hasil lab Na/K/Cl : 142/2,1/110 mmol/LKoreksi Kalium 40 meq KCl dalam 300 cc RL habis

dalam 6 jam

Tanggal 8/2/2014 S/ kelemahan berkurang O/ KU sedang Kesadaran CMC TD 120/70 Nd 78x/i Nf 20x/i T afebris

Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : GCS : 15 N.Cranial : dalam batas normal Motorik : sup 444/444 ; inf 444/444 Eutonus, Eutrofi Sensorik dan otonom : baik RF : ++/++ RP : -/-

A/ Periodik Paralisis HipokalemiaP/ Cek Elektrolit post koreksi Terapi :Umum : IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolfKhusus :KCl 40meq dalam 300cc RL KSR 2x600 mg PO

Labor Hb : 14,7 g/dl Ht : 37,2 % Leukosit : 11.490 Trombosit : 388.000 Ur/Kr : 20,1/0,7 Kolesterol total : 165 mg/dl Kolesterol LDL/HDL : 106,6/42 mg/dl Trigriserida : 82 mg/dl  Jam 22.38 Hasil labor Na/K/Cl : 142/2,7/109 Koreksi Kalium : (4,5-2,7)x50x0,3 = 27 Drip KCl 25 meq (1flc) dalam NaCl 0,9 % 300 cc habis dalam 6 jam

Tanggal 9/2/2014 S/ lemah keempat anggota gerak berkurang O/ KU sedang Kesadaran CMC TD 120/80 Nd 81x/i Nf 20x/i T afebris Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : GCS : 15 N.Cranial : dalam batas normal Motorik : sup 444/444 ; inf 444/444 Eutonus, Eutrofi Sensorik dan otonom : baik RF : ++/++ RP : -/-

A/ Periodik Paralisis Hipokalemia P/ Cek Elektrolit post koreksi Terapi : Umum : IVFD Asering 12 jam/kolf O2 3L/menit Khusus : KCl 40 meq dalam 300 cc RL habis dalam

6 jam KSR 2x600 mg PO   Jam 20.20 Hasil Lab Na/K/Cl : 139/2,6/109 mmol/L Koreksi KCl : (4,5-2,6)x 50 x 0,3 = 30 meq KCl dalam

250 cc RL habis dalam 6 jam

Tanggal 10/2/2014 S/ kelemahan anggota gerak (-) O/ KU sedang Kesadaran CMC TD 110/70 Nd 80x/i Nf 21x/i T afebris Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : GCS : 15 N.Cranial : dalam batas normal Motorik : sup 555/555 ; inf 555/555 Eutonus, Eutrofi Sensorik dan otonom : baik RF : ++/++ RP : -/-

A/ Periodik Paralisis dalam perbaikanP/ Cek Elektrolit post koreksi Terapi :Umum : IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolfKhusus : KSR 2x600 mg PO  Jam 13.00 Hasil Lab Na/K/Cl : 140/2,8/111 mmol/LKoreksi KCl : (5-2,8)x 50 x 0,3 = 33 meq KCl dalam

250 cc RL habis dalam 6 jam dengan kecepatan 10 tetes/menit

Tanggal 11/2/2014 S/ kelemahan anggota gerak (-) O/ KU sedang Kesadaran CMC TD110/70 Nd 80x/i Nf 21x/i T afebris Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : dalam batas normal Sensorik dan otonom : baik RF : ++/++ RP : -/-   A/ Periodik Paralisis dalam perbaikan P/ Cek Elektrolit post koreksi Hasil labor Na/K/Cl : 140/3,1/140 Terapi Khusus : KSR 2x600 mg PO

DISKUSISeorang pasien berusia 41 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUP dr.M Djamil Padang dengan keluhan utama lemah ke empat anggota gerak. Lemah ke empat anggota gerak sejak 3 hari sebelum masuk RS, lemah dirasakan pasien ketika baru bangun tidur. Kelemahan dirasakan sama antara tungkai dan lengan. Pasien hanya mampu menggerakkan tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan dan kiri

Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis ditandai dengan kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. Dari anamnesis tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini.

Dari pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan motorik keempat anggota gerak,tidak ada gangguan sensoris dan otonom, didapatkan reflek fisiologis (+) menurun dan pemeriksaan nervus kranialis dalam batas normal. Pemeriksaan laboratorium elektrolit didapatkan nilai kalium 0 mmol/L. Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik ini ditegakkan dignosis klinis tetraparese tipe LMN. Diagnosis topik yaitu otot rangka. Diagnosis etiologi yaitu Periodik Paralisis Hipokalemia.

Terapi yang diberikan pada pasien berupa terapi umum dengan pemberian oksigen 3L/menit dan IVFD RL 12 jam/kolf. Terapi khusus yang diberikan adalah KCl drip 50 meq dalam RL habis dalam 12 jam. Untuk terapi pada hari berikutnya disesuaikan dengan nilai kalium darah, dan dikoreksi dengan kalium sesuai kebutuhan. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah elektromiografi. Prognosis dari kasus ini adala dubia ad bonam.

KESIMPULAN

Periodik paralisis merupakan sindroma klinis yang dapat menyebabkan kelemahan yang akut pada anak-anak maupun dewasa muda. Pasien akan mengalami kelemahan progresif dari anggota gerak baik tungkai maupun lengan tanpa adanya gangguan sensoris yang diikuti oleh suatu keadaan hipokalemia

Keadaan hipokalemia yang berat dapat mengganggu fungsi organ lain seperti jantung hingga terjadi gangguan irama jantung yang bila tidak ditangani akan memperburuk keadaan pasien hingga mengancam nyawa. Mengenal dan menegakkan suatu keadaan Periodik paralisis hipokalemia menjadi sangat penting dalam hal ini, dan terapi yang diberikan sangatlah mudah dan murah.