penyakit hipoparatiroidisme

7/25/2019 Penyakit Hipoparatiroidisme

1/26

Copyright Wondershare Sof

Oleh SGD A7

Fakultas Kedokteran Universitas Udayana

2011


2/26


1. I Komang Swardika (0902005091)

2. I GM Agus Bayu !!"S# (0902005100)

$. I Made "rema "utra(0902005092)

%. &ewa "utu 'ngga (. (0902005102)

). *i Kadek "us+a Mega "S (0902005025),. Ayu "utri &ewi *atalia (0902005118)

-. I Gusti Ayu &wi Aryani (0902005093)

. Ida Ayu Santi Ariesta &evi (0902005134)

/. Made Adi !iratama(0902005094)10."utu Marlyani &ewi (0902005018)

11."utu Ayu Ines assyani S. (0902005117)

12.I Gd. Bgs. Garita Maesa "utra (0902005133)


3/26


I. PENDAHULUAN

II. PEMBAHASAN

Epidemiologi

Etiologi Patogenesis

Diagnosis

Terapi

Diagnosis Banding

Prognosis

III.SIMPULAN


4/26


Sistem endokrin terdiri dari kelenjar endokrin dan hormon.

Hormon (Yunani) berarti membuat gerakan/membangkitkan.

Hormon berperan dalam mengatur berbagai proses yang

mengatur kehidupan.


5/26


Berdasar struktur kimianya ormon

diagi 2 enis3Hormon larut dalam air: polipeptida (insulin

glu!agon AC"H gastrin# dan !ate!olamin

(dopamin norepinefrin epinefrin##$%&e!er'a melalui sistem second messanger

Hormon larut dalam lema!: steroid(estrogen progesteron testosteron

glu!o!orti!oid aldosteron# dan tironin(tiro!sin## Hormon steroid dapatmenem&us mem&ran sel dengan &e&as


6/26


)S hormonalpulsatif *

si!li!

nai! turun sepan'angwa!tu tertentu

)S

tergantung!adar

su&strat

"ergantung !adar su&strattertentu

)S diurnalnai! dan turun dalam

periode + 'am


7/26Copyright Wondershare Sof

Sistem kera ormon

umpan &ali! (positif,negatif#

mempengaruhi sel$sel yang mengandungreseptor sesuai fungsi spesi-! dan tida!mengawali peru&ahan &io!imia

.empunyai fungsi dependen daninterdependen

Direa!ti/asi oleh hepar atau me!anismelain dan die!s!resi oleh gin'al



Kelenar +aratiroid

0er'umlah 1 &uah menempel pada &agiananterior dan posterior !edua lo&us !elen'artiroid

"erdiri dari dua 'enis sel yaitu chief cells

dan oxyphill cells Chief cellsmerupa!an&agian ter&esar !elen'ar paratiroid yang&erfungsi untu! mensintesis danmense!resi hormon paratiroid ()"H#



)arathormon:

.engatur meta&olisme !alsium dan posfat

tu&uh

Organ targetnya adalah tulang gin'al danusus halus (duodenum#

.ening!at!an rea&sorpsi Ca dan .g ditu&ulus gin'al mening!at!an pengeluaranposfat HCO2dan 3a

4a!tor yang mengontrol se!resi )"Hadalah !adar !alsium serum selain )"SH


10/26

55 )6.0AHASA3

a. Definisi & pidemiologi

b. tiologi

!. "atogenesis

d. Diagnosis

e. #erapi

f. Diagnosis $anding

g. "rognosis


11/26

Hipoparatiroidisme

Gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak

adekuat.

A. Epidemiologi

%' ** terjadi pada pasien setelah melakukan

tiroidektomi total.

pria dan +anita di segala usia

Sindrom DiGeorgeatau velocardiofacial sindromkarena

mikrodelesi kromosom ,,-., mempengaruhi dari %%% 0

'%%% kelahiran hidup.


12/26

B. Etiologi

Hipoparatiroidisme defisiensi "#H

Disebabkan dua etiologi umum.

Sebab lain yang lebih jarang 1


13/26

C. Patogenesis

Hipoparatiroidisme1 herediter (autosomal dominan

autosomal resesif atau terkait kromosom 2 resesif) danacquired.

3asus yang sangat jarang pada hipoparatiroidisme

disebabkan oleh mutasi gen "#H

Hipoparatiroid ini juga bisa melibatkan kelainan0kelainan ataumutasi pada 4en 456$ dan 4en 5aS7

"ada hipoparatiroidisme terkait kromosom 2 resesif hanya

diderita oleh laki0laki dengan epilepsy saat anak0anak dan

hipokalsemia


14/26

Hipoparatiroidisme yang disebabkan oleh hipokalsemia

terjadi karena sekresi dari "#H yang tidak adekuat untukmenghantarkan kalsium dari tulang penyerapan kalsium

dari nephron bagian distal dan perangsangan akti8itas

renal 1-hydroxylase.

"ada hipoparatiroidisme didapat/acquiredterjadi suatukerusakan yang bersifat irreversible pada kelenjar (terjadi

pada suplai darah selama proses thyroidectomy

parathyroidectomy atau pada pembedahan leher bagian

dasar)


15/26

D. Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan1

hipokalsemia

Hiperphospatemia

penurunan kandungan 8itamin D (calcitriol)

tidak adanya diagnosis alternatif lainnya.

3onfirmasi diagnosis dengan pengukurankadar "#H


16/26

Riwayat

7i+ayat keluarga dan adanya ri+ayat operasi kepala atauleher pada kasus suspek hipoparatiroidisme.

Manifestasi Klinis

Hipokalsemia1 parestesia spasme otot tetanus kejang

serta paralisis pada sirkumoral atau akral status mental

yang berubah refractory congestive heart failure atau

stridor.

"emeriksaan fisik1 bekas operasi dan tanda kandidiasis

mukokutaneus di daerah kepala telinga mata hidung

serta leher.


17/26

#anda neurologis (hiperrefleksia tetanus hvostek!s sign"

#rousseau!s sign $positif apabila terjadi carpal spasmyangdisertai nyeri) kejang perubahan status mental.

#anda kardio8askuler (gagal jantung bradikardi danhipotensi yang tidak merespon terhadap !airan.

6anifestasi ginjal (nefrolitiasis nefrokalsinosis dan disfungsiginjal. 9danya katarak menunjukkan terjadinyaprimaryhypoparathyroidsm.

6anifestasi neuropsikiatri (iritabilitas ke!emasan psikosis

demensia halusinasi depresi dan bingung)


18/26

Pemeriksaan Laboratorium

"engukuran total serum kalsium (normal :'0%' mg/dl) dankalsium terionisasi (normal %0;, mmol/l) albuminphosphorus magnesium kreatinin kadar "#H dan,'(


19/26

#es spesial (gene sequencinguntuk protein 49#9; atau9=7 hibridisasi untuk mandiagnosis DiGeorge syndromeatau velocardiofacial syndrome dan tes hormone untukmendeteksi 9"S0tipe ).

9nalisis D>9 dapat dilengkapi untuk men!ari mutasi pada

gen1 5aS7 glial cells missing "#H dan 4S0? proteinsubunit (gen 4>9S).


20/26

Imaging studies

foto polos

'lectrocardiogram(54)

5# s!an


21/26

E. erapi

#idak ada petunjuk khusus

#ujuan utama menejemen adalah dapat mempertahankan

kalsium serum dan serum fosfor tetap dalam batas normal.

#erapi untuk hipokalsemia akut terdiri dari kalsium i.8 jika

pasien memiliki gejala berat atau kalsium serum diba+ah .@

mmol/A (B.'mg/dA).

Suplemen kalsium (kalsium karbonat dan kalsium sitrat)


22/26

$entuk aktif 8itamin D ,'(


23/26

!. "iagnosis Banding

6engetahui se!ara pasti penyebab dari hipokalsemia. "adahipoparatiroidisme hipokalsemia disebabkan karena

kurangnya sekresi "#H.

3elainan genetik (DiGeorgeatau velocardiofacial(

3elainan lain yang disebabkan oleh sindrom yaitu retardasidan dysmorphism sindromkarena terjadinya kelainan pada

gen mitokondria.


24/26

#. Prognosis

Hipoparatiroidisme memiliki prognosis yang baik jika

didiagnosis se!ara dini. 9pabila tidak dapat terjadi

komplikasi seperti spasme otot akut yang bisa

menyebabkan gangguan pada pernafasan katarak

kelainan sistem otot ligamen dan saraf pertumbuhanyang terhambat malformasi gigi dan retardasi mental

pada anak.


25/26

555 6S5.)89A3

Hipoparatiroidisme terjadi pada pria dan +anita di segalausia.

tiologi hipoparatiroidisme1 kerusakan karena autoimun

kelenjar paratiroid dan post operasi pada leher

Hipoparatiroidisme bisa kongenital atau didapat Diagnosis hipoparatiroidisme berdasarkan adanya

hipokalsemia hiperphospatemia penurunan 8it. D dan tak

adanya diagnosis alternatif lain. #ujuan utama terapi untuk mepertahankan kalsium serum

dan serum fosfor dalam batas normal Diagnosis banding dilakukan dengan mengetahui se!ara

pasti penyebab dari hipokalsemia "rognosis penyakit ini dikatakan baik apabila didiagnosis

dan diterapi sejak dini.


26/26

S4D 9B

penyakit hipoparatiroidisme

Documents