hipoparatiroidisme fix

Oleh SGD A7

Fakultas Kedokteran Universitas Udayana 2011Copyright Wondershare Software

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12.

I Komang Swardika (0902005091) I GM Agus Bhayu WWPSR (0902005100) I Made Prema Putra (0902005092) Dewa Putu Engga C. (0902005102) Ni Kadek Puspa Mega PS (0902005025) Ayu Putri Dewi Natalia (0902005118) I Gusti Ayu Dwi Aryani (0902005093) Ida Ayu Shanti Ariesta Devi (0902005134) Made Adi Wiratama (0902005094) Putu Marlyani Dewi (0902005018) Putu Ayu Ines Lassyani S. (0902005117) I Gd. Bgs. Garjita Maesa Putra (0902005133)Copyright Wondershare Software

BAHASANI. PENDAHULUANII. PEMBAHASAN Epidemiologi Etiologi Patogenesis Diagnosis Terapi Diagnosis Banding Prognosis III.SIMPULANCopyright Wondershare Software

I. PENDAHULUAN Sistem endokrin terdiri dari kelenjar endokrin dan hormon. Hormon (Yunani) berarti membuat gerakan/membangkitkan. Hormon berperan dalam mengatur berbagai proses yang mengatur kehidupan.

Copyright Wondershare Software

Berdasar struktur kimianya hormon dibagi 2 jenis: Hormon larut dalam air: polipeptida (insulin, glukagon, ACTH, gastrin) dan katekolamin (dopamin, norepinefrin, epinefrin))-> bekerja melalui sistem second messanger Hormon larut dalam lemak: steroid (estrogen, progesteron, testosteron, glukokortikoid, aldosteron) dan tironin (tiroksin)). Hormon steroid dapat menembus membran sel dengan bebas.


PS. diurnal PS. hormonal pulsatif & siklik PS. tergantung kadar substrat

naik dan turun dalam periode 2 jam naik turun sepanjang waktu tertentu Tergantung kadar substrat tertentu


Sistem kerja hormon umpan balik (positif/negatif) mempengaruhi sel-sel yang mengandung reseptor sesuai fungsi spesifik dan tidak mengawali perubahan biokimia. Mempunyai fungsi dependen dan interdependen Direaktivasi oleh hepar atau mekanisme lain dan diekskresi oleh ginjal.


Kelenjar paratiroid Berjumlah 4 buah menempel pada bagian anterior dan posterior kedua lobus kelenjar tiroid. Terdiri dari dua jenis sel yaitu chief cells dan oxyphill cells. Chief cells merupakan bagian terbesar kelenjar paratiroid yang berfungsi untuk mensintesis dan mensekresi hormon paratiroid (PTH).


Parathormon: Mengatur metabolisme kalsium dan posfat tubuh. Organ targetnya adalah tulang, ginjal dan usus halus (duodenum). Meningkatkan reabsorpsi Ca dan Mg di tubulus ginjal, meningkatkan pengeluaran posfat, HCO3 dan Na. Faktor yang mengontrol sekresi PTH adalah kadar kalsium serum selain PTSH.


II. PEMBAHASANa. b. c. d. e. f. g. Definisi & Epidemiologi Etiologi Patogenesis Diagnosis Terapi Diagnosis Banding Prognosis

Hipoparatiroidisme Gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat.

A. Epidemiologi 0,5% 6,6% terjadi pada pasien setelah melakukan tiroidektomi total. pria dan wanita di segala usia Sindrom DiGeorge atau velocardiofacial sindrom karena mikrodelesi kromosom 22q11.2 mempengaruhi 1 dari 4000 - 5000 kelahiran hidup.

B. EtiologiHipoparatiroidisme defisiensi PTH Disebabkan dua etiologi umum.. .

Kerusakan autoimun pada kelenjar parathyroid Post operasi pada leher dimana semua jaringan parathyroid diangkat.

Sebab lain yang lebih jarang :. .

Kelainan kongenital (DiGeorge syndrome). Kelainan atau mutasi pada proses aktivasi dari reseptor kalsium

C. Patogenesis Hipoparatiroidisme: herediter (autosomal dominan, autosomal resesif, atau terkait kromosom X resesif) dan acquired. Kasus yang sangat jarang pada hipoparatiroidisme disebabkan oleh mutasi gen PTH Hipoparatiroid ini juga bisa melibatkan kelainan-kelainan atau mutasi pada Gen GCMB dan Gen CaSR Pada hipoparatiroidisme terkait kromosom X resesif, hanya diderita oleh laki-laki, dengan epilepsy saat anak-anak dan hipokalsemia

Cont.

Hipoparatiroidisme yang disebabkan oleh hipokalsemia terjadi karena sekresi dari PTH yang tidak adekuat untuk menghantarkan kalsium dari tulang, penyerapan kalsium dari nephron bagian distal, dan perangsangan aktivitas renal 1-hydroxylase. Pada hipoparatiroidisme didapat/acquired terjadi suatu kerusakan yang bersifat irreversible pada kelenjar (terjadi pada suplai darah, selama proses thyroidectomy, parathyroidectomy atau pada pembedahan leher bagian dasar)

D. DiagnosisDitegakkan berdasarkan:

hipokalsemia, Hiperphospatemiapenurunan kandungan vitamin D (calcitriol),

tidak adanya diagnosis alternatif lainnya.Konfirmasi diagnosis dengan pengukuran kadar PTH

Cont.

Riwayat Riwayat keluarga dan adanya riwayat operasi kepala atau leher pada kasus suspek hipoparatiroidisme.Manifestasi Klinis Hipokalsemia: parestesia, spasme otot, tetanus, kejang, serta paralisis pada sirkumoral atau akral, status mental yang berubah, refractory congestive heart failure, atau stridor. Pemeriksaan fisik: bekas operasi dan tanda kandidiasis mukokutaneus di daerah kepala, telinga, mata, hidung, serta leher.

Cont.

Tanda neurologis (hiperrefleksia, tetanus, Chvosteks sign, Trousseaus sign (positif apabila terjadi carpal spasm yang disertai nyeri), kejang, perubahan status mental. Tanda kardiovaskuler (gagal jantung, bradikardi, dan hipotensi yang tidak merespon terhadap cairan. Manifestasi ginjal (nefrolitiasis, nefrokalsinosis, dan disfungsi ginjal. Adanya katarak menunjukkan terjadinya primary hypoparathyroidsm. Manifestasi neuropsikiatri (iritabilitas, kecemasan, psikosis, demensia, halusinasi, depresi, dan bingung)

Cont.

Pemeriksaan Laboratorium Pengukuran total serum kalsium (normal 8,5-10,5 mg/dl) dan kalsium terionisasi (normal 1,10-1,32 mmol/l), albumin, phosphorus, magnesium, kreatinin, kadar PTH, dan 25(OH)D3 (25-hydroxyvitamin D level). Hipoparatiroidisme (Hipokalsemia, level PTH rendah, Hiperfosfatemia, Hiperkalsiuria, 1,25(OH)2D3 rendah, tanpa disertai hipomagnesia. Pseudohipoparatiroidisme: kalsium rendah dan kadar phosphorus tinggi tetapi kadar PTH nya meningkat disertai dengan hipomagnesemia. cAMP merupakan tes urin untuk mengetahui kadar PTH di tubuh

Cont.

Tes spesial (gene sequencing untuk protein GATA3 atau AIRE, hibridisasi untuk mandiagnosis DiGeorge syndrome atau velocardiofacial syndrome, dan tes hormone untuk mendeteksi APS-tipe 1). Analisis DNA dapat dilengkapi untuk mencari mutasi pada gen: CaSR, glial cells missing, PTH, dan GS- protein subunit (gen GNAS).

Cont.

Imaging studies

foto polos Electrocardiogram (ECG)

CT scan

E. Terapi Tidak ada petunjuk khusus Tujuan utama menejemen adalah dapat mempertahankan kalsium serum dan serum fosfor tetap dalam batas normal. Terapi untuk hipokalsemia akut terdiri dari kalsium i.v jika pasien memiliki gejala berat atau kalsium serum dibawah 1.9 mmol/L (7.5mg/dL). Suplemen kalsium (kalsium karbonat dan kalsium sitrat)

Cont.

Bentuk aktif vitamin D, 1,25(OH)2D3, Kalsitriol Transplantasi jaringan paratiroid (tingkat keberhasilannya kecil) Diet tinggi kalsium, rendah fosfor.

F. Diagnosis Banding Mengetahui secara pasti penyebab dari hipokalsemia. Pada hipoparatiroidisme, hipokalsemia disebabkan karena kurangnya sekresi PTH. Kelainan genetik (DiGeorge atau velocardiofacial) Kelainan lain yang disebabkan oleh sindrom yaitu retardasi dan dysmorphism sindrom karena terjadinya kelainan pada gen mitokondria.

G. PrognosisHipoparatiroidisme memiliki prognosis yang baik jika didiagnosis secara dini. Apabila tidak, dapat terjadi komplikasi seperti spasme otot akut yang bisa menyebabkan gangguan pada pernafasan, katarak, kelainan sistem otot, ligamen dan saraf, pertumbuhan yang terhambat, malformasi gigi dan retardasi mental pada anak.

III. KESIMPULAN Hipoparatiroidisme terjadi pada pria dan wanita di segala usia. Etiologi hipoparatiroidisme: kerusakan karena autoimun kelenjar paratiroid dan post operasi pada leher Hipoparatiroidisme bisa kongenital atau didapat Diagnosis hipoparatiroidisme berdasarkan adanya hipokalsemia, hiperphospatemia, penurunan vit. D dan tak adanya diagnosis alternatif lain. Tujuan utama terapi untuk mepertahankan kalsium serum dan serum fosfor dalam batas normal Diagnosis banding dilakukan dengan mengetahui secara pasti penyebab dari hipokalsemia Prognosis penyakit ini dikatakan baik apabila didiagnosis dan diterapi sejak dini.

SGD A7

hipoparatiroidisme fix

Documents