Pemeliharaan Kesehatan untuk Mencegah KomplikasiBayi dengan sickle cell disease (SCD) harus dirujuk ke dokter yang memiliki pengalaman merawat orang dengan penyakit ini. Bisa dokter hematologi (dokter dengan pelatihan khusus pada penyakit darah) atau dokter anak yang berpengalaman, internis, atau dokter keluarga.

Untuk bayi, kunjungan SCD pertama harus dilakukan sebelum usia 8 minggu.

Jika seseorang lahir di suatu negara yang tidak melakukan screening SCD pada bayi yang baru lahir, ia mungkin akan didiagnosis dengan SCD di masa kanak-kanak nanti. Orang-orang dengan kasus seperti ini juga harus sesegera mungkin mendapatkan perawatan SCD khusus.

Semua penderita SCD harus rutin melakukan kontrol secara teratur. Yaitu setiap 3 sampai 12 bulan sekali, tergantung pada usia penderita. Sang dokter atau tim nya dapat membantu mencegah masalah dengan:

• Memeriksa pasien• Memberikan obat dan imunisasi• Melakukan tes• Memberi edukasi kepada keluarga tentang penyakit ini dan apa

yang harus diperhatikan.

Infection Pencegahan InfeksiPada penderita SCD, limpa tidak bekerja dengan baik atau bahkan tidak bekerja sama sekali. Masalah ini membuat penderita SCD lebih rentan untuk terserang infeksi berat.

PenisilinPada anak-anak dengan SCD, penggunaan penisilin dua kali sehari telah terbukti mengurangi kemungkinan terserang infeksi berat yang disebabkan oleh bakteri pneumococcus. Untuk bayi yang digunakan adalah penisilin cair. Anak dengan usia yang lebih tua bisa menggunakan penisilin tablet.

Kebanyakan dokter akan berhenti meresepkan penisilin setelah seorang anak mencapai usia 5 tahun. Beberapa memilih untuk melanjutkan antibiotik ini sepanjang hidup, terutama jika seseorang memiliki hemoglobin SS atau hemoglobin Sβ0 talasemia, karena orang dengan SCD masih beresiko. Orang yang telah menjalani operasi pengangkatan limpa yang disebut splenektomi, atau orang

yang pernah terinfeksi pneumococcus harus tetap memakai penisilin sepanjang hidup.

ImmunisasiPenderita SCD harus menerima semua vaksin anak yang dianjurkan. Mereka juga harus menerima vaksin tambahan untuk mencegah infeksi lainnya.

• Pneumococcus. Meskipun semua anak secara rutin menerima vaksin pneumococcus (PCV13), anak-anak dengan SCD juga harus menerima vaksin jenis kedua terhadap pneumococcus (PPSV23). Vaksin kedua ini diberikan setelah usia 24 bulan dan diberikan lagi 5 tahun kemudian. Orang dewasa dengan SCD yang belum menerima vaksin pneumococcus harus mendapatkan vaksin PCV13. Mereka kemudian harus menerima PPSV23 jika mereka belum menerima atau sudah lebih dari 5 tahun sejak mereka menerima vaksin PCV13. Semua penderita SCD harus mengikuti panduan ini bahkan jika ia masih menggunakan penisilin.

• Influenza. Semua penderita SCD harus mendapatkan vaksi influenza setiap tahun pada awal musim flu. Hal ini harus dimulai sejak usia 6 bulan. Hanya vaksin yang telah dilemahkan yang bisa digunakan oleh penderita SCD.

• Meningococcus. Seorang anak penderita SCD harus menerima vaksin Meningococcus (Menactra atau Menveo) pada usia 2, 4, 6, dan 12-15 bulan. Setelah vaksin-vaksin tersebut, anak harus menerima penguat vaksin 3 tahun setelahnya, kemudian setiap 5 tahun dan seterusnya.

Pengobatan Beberapa Komplikasi dari Penyakit Akut Sickle CellSetiap orang dengan SCD seharusnya mendapat program pengobatan perawatan di rumah yang merupakan paling cocok dengan yang mereka butuhkan. Penyedia layanan di tim SCD biasanya membantu penderita mengembangkan penulisan, rencana perawatan yang disesuaikan. Apabila memungkinkan, penderita SCD sebaiknya membawa rencana pengobatan ketika mereka datang ke ruang gawat darurat.

Ketika krisis akut baru saja mulai, sebagian besar para dokter akan menyarankan penderita untuk meminum banyak cairan dan mengonsumsi obat non-steroidal anti-inflammatory (NSAID), seperti ibuprofen. Tetapi ketika penderita memiliki masalah pada ginjal, acetaminophen lebih sering disarankan.

Apabila sakit terus berlangsung, banyak penderita menyadari bahwa mereka membutuhkan obat yang lebih kuat.

Mengombinasi intervensi tambahan, seperti pemijatan, metode relaksasi, atau bantalan pemanas, juga mungkin bisa membantu.

Apabila penderita SCD tidak dapat mengontrol nyeri saat di rumah, sebaiknya penderita pergi ke rumah sakit/unit rawat jalan atau ruang gawat darurat untuk menerima tambahan obat yang lebih kuat dan cairan intravenous (IV).

Beberapa penderita mungkin bisa kembali ke rumah saat nyerinya sudah dalam kondisi lebih baik. Dalam kasus ini, dokter mungkin meresepkan tambahan obat nyeri untuk terapi singkat.

Penderita sering harus dirawat di rumah sakit untuk mendapat kontrol penuh pada krisis nyeri akut.

Ketika dikonsumsi setiap hari, hydroxyurea ditemukan dapat mengurangi jumlah dan tingkat keparahan episode nyeri.

Nyeri KronisTerkadang nyeri kronis hasil dari suatu komplikasi, seperti ulkus kaki atau nekrosis aseptic pada pinggul. Pada kasus ini, para dokter mencoba untuk merawat komplikasi penyebab nyeri.

Sementara nyeri kronis sudah umum pada penderita SCD, tetapi penyebabnya sering kurang dipahami. Mengonsumsi obat nyeri setiap hari mungkin bisa membantu mengurangi sakit. Berikut beberapa contoh dari obat tersebut:

Obat NSAID, seperti ibuprofen Duloxetine Gabapetin Amitriotyline Obat penghilang rasa nyeri, seperti opiates

Cara yang lain yaitu dengan pijatan, terapi panas, atau akupuntur. Nyeri kronis seringkali menimbulkan depresi dan rasa gelisah. Konseling yang memotivasi dan obat antidepressant juga bisa menjadi alternative.

Anemia ParahPenderita harus segera mengunjungi dokternya atau pergi ke rumah sakit apabila muncul gejala anemia parah dari krisis penyerapan limpa atau krisis aplastik. Kondisi ini dapat mengancam nyawa dan penderita membutuhkan pengamatan serta perawatan di rumah sakit. Penderita juga membutuhkan transfusi darah.

InfeksiOrang dengan SCD dan gejala acute chest syndrome harus segera

menemui dokter atau pergi ke rumah sakit.

Mereka perlu dirawat di rumah sakit di mana mereka harus menerima antibiotik dan pemantauan ketat. Mereka mungkin juga memerlukan terapi oksigen dan transfusi darah.

Ketika diminum secara teratur, hydroxyurea telah terbukti mengurangi jumlah dan tingkat keparahan rasa sakit acute chest syndrome.

Stroke KlinisPeople with SCD who have symptoms of stroke should be brought to the hospital right away by an ambulance. If a person is having symptoms of stroke, someone should call 9-1-1.

If imaging studies reveal that the person has had an acute stroke, he or she may need an exchange transfusion. This procedure involves slowly removing an amount of the person’s blood and replacing it with blood from a donor who does not have SCD or sickle cell trait. Afterward, the person may need to receive monthly transfusions or other treatments to help to prevent another stroke.

Orang dengan SCD yang memiliki gejala stroke harus segera dibawa ke rumah sakit dengan ambulans.

Studi mengungkapkan bahwa jika seseorang memiliki riwayat stroke akut, ia membutuhkan transfusi darah. Prosedur ini menghilangkan sejumlah darah penderita secara perlahan dan menggantinya dengan darah dari pendonor yang tidak memiliki sickle cell. Setelah itu, orang tersebut akan memerlukan transfusi darah bulanan atau perawatan lain untuk mencegah kambuhnya stroke.

PriapismTerkadang, seseorang dapat mengurangi priapism dengan cara:

• Mengosongkan kandung kemih dengan cara buang air kecil• Meminum obat• Meningkatkan asupan cairan• Melakukan olahraga ringanJika seseorang memiliki episode yang berlangsung selama 4 jam atau lebih, ia harus pergi ke rumah sakit untuk diperiksa oleh ahli hematologi dan urologi.

KehamilanPregnant women with SCD are at greater risk for problems. They should always see an obstetrician, or OB, who has experience with

SCD and high-risk pregnancies and deliveries.

The obstetrician should work with a hematologist or primary medical doctor who is well informed about SCD and its complications.

Pregnant women with SCD need more frequent medical visits so that their doctors can follow them closely. The doctor may prescribe certain vitamins and will be careful to prescribe pain medicines that are safe for the baby.

A pregnant woman with SCD may need to have one or more blood transfusions during her pregnancy to treat complications, such as worsening anemia or an increased number of pain or acute chest syndrome events.

Wanita hamil dengan SCD memiliki risiko yang besar. Mereka harus rutin melakukan kontrol ke dokter kandungan yang memiliki pengalaman dengan SCD dan kehamilan risiko tinggi.

Dokter kandungan harus bekerja sama dengan ahli hematologi atau dokter primer yang memiliki pengetahuan tentang SCD dan komplikasinya.

Wanita hamil dengan SCD perlu lebih sering kunjungan medis sehingga dokter mereka dapat mengikuti perkembangannya. Dokter akan meresepkan vitamin tertentu dan meresepkan obat anti nyeri yang aman untuk bayi.

Wanita hamil penderita SCD perlu melakukan satu kali bahkan lebih transfusi darah selama masa kehamilannya untuk mengobati komplikasi yang terjadi, seperti anemia akut atau peristiwa acute chest syndrome.

Hydroxyurea

Apa itu Hydroxyurea?Hydroxyurea adalah obat oral yang telah terbukti mengurangi atau mencegah beberapa komplikasi sickle cell disease.

Obat ini digunakan untuk studi pada pasien dengan SCD karena diketahui dapat meningkatkan jumlah fetal hemoglobin (hemoglobin F) dalam darah. Peningkatan hemoglobin F memberikan beberapa perlindungan terhadap efek dari hemoglobin S.

Hydroxyurea juga terbukti memiliki manfaat lain untuk penderita SCD, seperti mengurangi peradangan.

• Penggunaan pada orang dewasa Banyak studi tentang orang dewasa dengan hemoglobin SS atau hemoglobin Sβ thalassemia menunjukkan bahwa hydroxyurea mengurangi

jumlah episode rasa nyeri dan acute chest syndrome. Hal ini juga meningkatkan anemia dan mengurangi kebutuhan transfusi dan perawatan di rumah sakit.

• Penggunaan pada anak-anak Studies in children with severe hemoglobin SS or Sβ thalassemia showed that hydroxyurea reduced the number of vaso-occlusive crises and hospitalizations. A study of very young children (between the ages of 9 and 18 months) with hemoglobin SS or hemoglobin Sβ thalassemia also showed that hydroxyurea decreased the number of episodes of pain and dactylitis. Studi pada anak dengan hemoglobin SS parah atau Sβ thalassemia menunjukkan bahwa hydroxyurea mengurangi jumlah krisis vaso-occlusive dan rawat inap. Sebuah studi dari anak-anak yang berusia antara 9 sampai 18 bulan dengan hemoglobin SS atau hemoglobin Sβ thalassemia juga menunjukkan bahwa hydroxyurea menurunkan jumlah episode nyeri dan dactylitis.

Siapa saja yang bisa menggunakan HydroxyureaSince hydroxyurea can decrease several complications of SCD, most experts recommend that children and adults with hemoglobin SS or Sβ0 thalassemia who have frequent painful episodes, recurrent chest crises, or severe anemia take hydroxyurea daily.

Some experts offer hydroxyurea to all infants over 9 months of age and young children with hemoglobin SS or Sβ0 thalassemia, even if they do not have severe clinical problems, to prevent or reduce the chance of complications. There is no information about how safe or effective hydroxyurea is in children under 9 months of age.

Some experts will prescribe hydroxyurea to people with other types of SCD who have severe, recurrent pain. There is little information available about how effective hydroxyurea is for these types of SCD.

In all situations, people with SCD should discuss with their doctors whether or not hydroxyurea is an appropriate medication for them.

Pregnant women should not use hydroxyurea.

Sejak hydroxyurea terbukti dapat menurunkan beberapa komplikasi dari sickle cell disease, banyak ahli merekomendasikan bahwa anak-anak dan orang dewasa dengan hemoglobin SS atau Sβ0 talasemia yang sering mengalami episode menyakitkan, nyeri pada dada berulang, atau anemia akut untuk mengkonsumsi hydroxyurea secara teratur.

Beberapa ahli menganjurkan hydroxyurea untuk semua bayi yang berusia lebih dari 9 bulan dan anak-anak dengan hemoglobin SS atau Sβ0 talasemia, bahkan jika mereka tidak memiliki masalah klinis yang parah, hal ini dilakukan untuk mencegah atau mengurangi kemungkinan terjadinya komplikasi. Tidak ada

informasi tentang cara aman atau efektif dalam penggunaan hydroxyurea pada anak di bawah usia 9 bulan.

Dalam segala situasi, penderita SCD harus membicarakan dengan dokter mereka apakah hydroxyurea adalah obat yang tepat untuk mereka.

Wanita hamil tidak dianjurkan menggunakan hydroxyurea.

Bagaimana cara penggunaan hydroxyurea?Agar dapat bekerja dengan baik, hydroxyurea harus diminum setiap hari dengan dosis yang ditentukan. Ketika penderita tidak mengonsumsinya secara teratur, obat ini tidak akan bekerja dengan baik, bahkan tidak akan bekerja sama sekali.

Penderita SCD yang mengonsumsi hydroxyurea perlu dipantau secara hati-hati. Terutama pada minggu-minggu awal penggunaan obat. Pemantauan dilakukan dengan cara tes darah dan dosis penyesuaian berkala.

Risiko penggunaan hydroxyureaHydroxyurea dapat menyebabkan jumlah sel darah putih atau trombosit menurun. Dalam kasus yang jarang terjadi, hydroxyurea dapat memperburuk anemia. Efek samping ini biasanya hilang dengan cepat jika seseorang berhenti meminumnya. Ketika orang ini ingin kembali menggunakan hydroxyurea, dokter biasanya akan meresepkan dosis yang lebih rendah.

Masih belum jelas apakah hydroxyurea dapat menyebabkan masalah di kemudian hari pada penderita SCD yang mengonsumsinya selama bertahun-tahun. Studi sejauh ini menunjukkan bahwa hydroxyurea tidak memiliki risiko tinggi seperti kanker dan tidak mempengaruhi pertumbuhan pada anak-anak. Namun masih diperlukan penelitian lebih lanjut.

Transfusi sel darah merahTransfusi sel darah merah akut dan kronis dapat dilakukan untuk mengobati dan mencegah komplikasi SCD tertentu. Sel-sel darah merah yang ditransfusikan memiliki hemoglobin normal di dalamnya.

Transfusi membantu meningkatkan jumlah sel darah merah dan menyediakan sel darah merah normal yang lebih fleksibel daripada sel darah merah dengan hemoglobin sabit. Sel-sel ini bertahan lebih lama dalam sirkulasi darah. Transfusi sel darah merah mengurangi vaso-oklusi (penyumbatan di pembuluh darah) dan meningkatkan

pengiriman oksigen ke jaringan dan organ.

Risiko Terapi TransfusiKemungkinan komplikasi yang dapat terjadi:

• Hemolisis• Kelebihan zat besi, terutama pada orang yang menerima transfusi

kronis (dapat merusak jantung dan fungsi paru-paru)• Infeksi

Penderita SCD yang menjalani transfusi harus rutin dipantau dan harus menerima imunisasi hepatitis. Selain itu, mereka juga harus menerima pemeriksaan rutin untuk kelebihan zat besi. Apabila seseorang mengalami kelebihan zat besi, dokter akan memberikan terapi chelation serta obat untuk mengurangi jumlah zat besi dalam tubuh dan masalah yang disebabkan.

Hematopoietic Stem Cell TransplantationSaat ini, hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) adalah satu-satunya penyembuhan untuk sickle cell disease. Penderita SCD sebaiknya berkonsultasi dengan dokter mereka tentang prosedur ini.

Apa itu stem selStem sel adalah sel spesial yang dapat membelah secara terus-menerus. Kemudian setelah membelah, sel-sel ini dapat berlanjut menjadi sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit.

Penderita SCD memiliki stem sel yang memproduksi sel darah merah yang dapat berbentuk sickle. Sedangkan orang normal mempunyai stem sel memproduksi sel darah merah yang tidak berbentuk sickle.

Stem sel yang digunakan pada HSCTPada HSCT, stem sel diambil dari sumsum tulang atau darah dari orang yang tidak memiliki sickle cell disease (donor). Meskipun pendonor mungkin memiliki sifat sickle cell.

Pendonor biasanya adalah saudara kandung dari penderita. Hal ini dikarenakan transplantasi yang paling aman dan paling berpotensi untuk sukses menggunakan sel induk yang cocok untuk protein khusus yang disebut antigen HLA. Karena antigen ini diwariskan dari orang tua, maka saudara kandung adalah orang yang paling mungkin untuk memiliki antigen yang sama dengan penderita SCD.

Apa yang terjadi saat HSCT?

Pertama, tem cell diambil dari pendonor. Setelah itu, penderita SCD (penerima) diberi obat yang merusak atau mengurangi stem cell pada sumsum tulangnya sendiri.

Stem cell kemudian disuntikkan ke pembuluh darah penderita SCD. Sel-sel yang disuntikkan akan membuat rumah di sumsum tulang penerima, dan secara bertahap akan menggantikan sel-sel penerima. Stem cell yang baru akan membuat sel darah merah yang tidak berbentuk sickle.

Which People Receive HSCT?Saat ini, kebayakan tranplantasi SCD dilakukan pada anak-anak yang mengalami komplikasi seperti stroke, acute chest syndrome, dan rasa nyeri yang berulang. Transplantasi ini harus menggunakan donor yang cocok.

Hanya sekitar 1 dari 10 anak dengan sickle cell disease yang memiliki donor yang cocok tanpa SCD dalam keluarga mereka, tidak banyak orang dengan SCD yang dapat melakukan transplantasi.

HSCT lebih berisiko pada orang dewasa, itulah sebabnya kebanyakan transplantasi dilakukan pada anak-anak.

Saat ini, beberapa pusat medis sedang meneliti teknik HSCT baru pada anak-anak dan orang dewasa yang tidak memiliki donor yang cocok dalam keluarga mereka atau lebih tua dari kebanyakan usia penerima. Mudah-mudahan, di masa depan akan ada lebih banyak orang dengan SCD yang dapat menerima transplantasi menggunakan metode baru.

Risiko HSCTHSCT yang dilakukan pada anak-anak dengan donor yang cocok memiliki tingkat kesuksesan sebesar 85%. Walaupun memiliki tingkat kesuksesan yang itnggu, HSCT masih memiliki risiko.Risiko HSCT dapat berupa komplikasi salah satunya yaitu infeksi berat, kejang, dan masalah klinis lainnya. Sekitar 5 persen dari orang yang menerima tindakan HSCT tewas. Terkadang sel hasil transplantasi menyerang organ penerima (penyakit graft versus host).Sudah ada obat-obatan yang diberikan untuk mencegah komplikasi, tetapi masih ada kemungkinan komplikasi dapat terjadi.

Referensi:http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/sca/treatment#chronic