POST PALATOPLASTY PADA PASIEN LABIOGNATOPALATOSCHISIS UNILATERAL COMPLETE DEKSTRA

CRSPreceptor :Drg. Agus Salim, Sp.BM

Palatoschisis adalah suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan adanya celah (sumbing) pada palatum (langit-langit). Apabila kelainan celah pada palatum ini terjadi bersamaan dengan celah menyebar pada gusi (procesus alveolaris) sampai ke bibir membentuk celah yang sempurna (complete) disebut labiognatopalatoskisis. Namun, bila kelainan celah paltum ini tidak sampai menyebar pada gusi (prosessus alveolaris) disebut palatoskisis tidak sempurna (incomplete).

Perbedaan ras :Kulit putih: 1 pada 1000 kelahiran.Afrika-amerika: 0,41 per 1000 kelahiran.Asia : dua kali lipat ras kulit putih.Perbedaan jenis kelamin dan palatoskisis sekunder :Bayi yang lahir dengan labioskisis dan palatoskisis 60-80% laki-laki.Palatoskisis sekunder lebih sering pada wanita.Letak celah :Labioskisis : 21%Labiopalatoskisis: 46%Palatoskisis: 33%Celah unilateral:Lebih sering mengenai sisi kiri (2:1)Lebih sering daripada bilateral (9:1)

Faktor LingkunganKurangnya nutrisiKonsumsi alkohol pada saat hamilKonsumsi obat-obatan tertentuKurang terpenuhinya kebutuhan akan isotretioninInfeksi pada trisemester pertama kehamilanKebiasaan merokok ibuStress saat kehamilanFaktor genetikSindromSekitar 25% pasien terkait malformasi, sindrom dan aneuploid.Sindrom Van der Woude, suatu malformasi yang diakibatkan autosomal dominan.Microdelesi pada kromosom 22q11.2 (sindrom velocardiofasial atau DiGeorge).Sindrom lain yang terkait palatoskisis sekunderNonsindromKegagalan naiknya lempeng palatina, kegagalan fusi itu sendiri dan kegagalan turunnya lidah.Adanya riwayat keluarga dengan kelainan serupa.

Palatoskisis disebabkan oleh tidak menyatunya lempeng-lempeng palatine pada masa embrional sehingga terjadi celah. Defek yang muncul dapat bervariasi tingkat keparahannya. Apabila faktor etiologi dari pembentukan celah terjadi pada akhir perkembanganm efeknya mungkin ringan. Namun jika faktor etiologinya muncul pada tahap awal perkembangan, celah yang terjadi dapat lebih parah.

(A) usia gestasi 4 minggu (B) usia gestasi 7 minggu (C) usia gestasi 12 minggu (D) usia gestasi 20 minggu

Menurut Veau, palatoskisis dapat dibagi menjadi :Kelompok I (A) : bila defek hanya pada palatum molleKelompok II (B) : bila defek melibatkan baik palatum molle maupun palatum durumKelompok III (C) : bila defek melibatkan palatum molle, palatum durum, sampai ke alveolar, biasanya melibatkan bibir juga.Kelompok IV (D) : celah lengkap dan bilateral

Kesulitan menghisap ASIIntake yang inadekuatAspirasiDeviasi septum nasiGangguan mendengarInfeksi telinga berulangMaloklusiPertumbuhan abnormal kraniofasial Ketidakmampuan untuk menyeimbangkan tekanan antara rongga oral dan rongga nasalKesulitan berbicaraKosmetik

Prinsip perawatan secara umum pasien dengan palatoskisis tanpa disertai labioskisis adalah Umur 18 bulan-2 tahun dapat dilakukan palathoplasty Umur 4 tahun dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty. Umur 6 tahun, evaluasi gigi dan rahang, serta evaluasi pendengaran. Umur 11 tahun dilakukan alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus) serta perawatan orthodontis. Umur 12-13 tahun dilakukan perbaikan-perbaikan bila diperlukan. Umur 17-18 tahun dilakukan orthognatik surgery bila perlu.

OperatifTeknik pembedahan untuk palatoskisis adalah palatoplasti dengan berbagai teknik antara lain, palatoplasti Von Langenbeck, palatoplasti two-flap, palatoplasti three-flap (V-Y pushback), dan palatoplasti double reversing z-plasty (Furlow techniques).

Skematik palatoplasti Von Langenbeck, melibatkan flap bipedikel mukoperiosteal untuk menutup celah patum durum dan molle

Skematik palatoplasti two-flap, menggambarkan penutupan patoskisis komplit dangan teknik ini

Skematik V-Y pushback. (A) Garis putus-putus adalah garis insisi. (B) Flap mukoperiosteal dan muskulus velofaringeal. (C) Insisi flap nasal. (D) Penutupan flap nasal. (E) Jahit tunggal pada muskulus velofaringeal. (F) Penutupan flap oral.

Skematik palatoplasti z-plasti. (A) Garis ganda adalah garis insisi dan garis putus-putus adalh garis lipat. (B) Flap kiri terdiri dari otot dan mukosa oral dan flap kanan hanya terdiri dari mukosa oral. (C) Penutupan akhir z-plasti

PsikososialPenanggulangan stres kedua orang tua,Hubungan orang tua dan anakMenilai emosional dan prilaku anak, Menilai penerimaan kosmetik, Memantau fungsi sosial dan Melakukan evaluasi perkembangan kognitif.

Dari segi tindakan operatif (palatoplasti) :Minor yang sering terjadi antara lain, ulserasi mukosa dan peluruhan uvulaModerate dari palatoplasti antara lain, perdarahan, fistula pada palatum, disfagia, atau insufisiensi velofaringealMayor dari palatoplasti antara lain, infeksi serius yang membutuhkan drainase dan tindakan lain yang lebih jauh.Dari segi penyakit (palatoskisis) :Malnutrisis akibat kesulitan makan, Refluks nasofaringeal, Kesulitan bernapas, Otitis media berulang, Kehilangan pendengaran,Masalah gigi dan ortodontik,Gangguan perkembangan midfasial, dan Gangguan perkembangan berbicara.

IDENTIFIKASI PASIENNama lengkap: An. DUmur: 2 tahun 5 bulanAlamat: Pulau Panggung, TanggamusJenis kelamin: Laki-lakiSuku bangsa: LampungAgama: IslamPendidikan: -

Diambil dari : Alloanamesis (ibu pasien)Tanggal : 23/12/2011

Riwayat Penyakit Sekarang:Pasien datang dengan keluhan terdapat celah pada langit langit yang telah ada sejak lahir. Menurut pengakuan ibu sejak lahir anaknya memiliki celah pada bibir dan langit langit mulut. Menurut ibunya ketika anaknya diberi minum, minuman sering keluar dari hidung anaknya dan anaknya tersendat, saat anaknya berumur 2 bulan ibu pasen sempat membawa pasein ke puskesemas dan disarankan untuk melakukan operasi untuk memperbaiki dan menutupi celah pada bibir dan langit-langit mulutnya pada usia 1 tahun, sebelum anaknya masuk pada tahap belajar bicara. Saat ini pasien berusia 2 tahun 5 bulan.

Riwayat Penyakit Dahulu :Saat pasien berumur 2 tahun pasien menjalani operasi celah langit langit di RSDUAM dan operasi celah bibir pada umur 2 tahun 4 bulan juga di RSUDAM. Menurut pengakuan ibu saat dioperasi pertama kali keadaan pasien sehat dan berat badannya 8 kg.Riwayat Penyakit Keluarga :Tidak ada keluarga yang menderita penyakit seperti ini.Riwayat kehamilan.Selama kehamilan ibu pasien rajin memeriksakan kehamilannya ke bidan di puskesmas. Selama kehamilan ibu mengaku tidak pernah mengkonsumsi obat obatan, minuman beralkohol ataupun menjalani rontgen dan tidak ada riwayat trauma. Anak lahir secara spontan di bidan cukup bulan, berat badan lahir 3000 gram dan panjang badan 49 cm.

General surveyRiwayat asma, penyakit jantung bawaan dan kelainan pembekuan darah disangkal oleh ibu pasien. Berat badan sekarang 12 kg.Extra oralWajah terlihat adanya bekas jahitan pada bibir.

Status lokalisGigi: -Karies: -Sondasi: tidak dilakukanDingin: tidak dilakukanPerkusi: tidak dilakukanTekanan: tidak dilakukanPalpasi: tidak dilakukanMobilitas: tidak dilakukanPocket: tidak dilakukan

Jaringan sekitar:Inspeksi : warna mukosa palatum sama dengan jaringan sekitarnyaPalpasi : tidak dilakukanE. Gambaran rontgen foto : tidak dilakukan

Permasalahan Apakah diagnosa pada pasien ini sudah tepat?Apakah penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat?Mengapa palatoplasty pada pasien ini dilakukan pada usia 2 tahun?Apakah setelah operasi pasien dapat berbicara normal?Perencanaan apa saja yang diperlukan pasien ini setelah operasi?

Penegakan diagnose pada pasen ini ditegakan berdasarkan anamesa dan pemeriksaan fisik. Pada anamesa pasen datang dibawa ke RS dengan keluhan terdapat celah pada langit-langit dan bibir sehingga kadang pasen tersendat saat minum susu.Pada hasil pemeriksaan fisik, pada daerah ekstra oral didapatkan wajah yang simetris dan terdapat bekas jahitan pada bibir sedangkan pada pemeriksaan intraoral ditemukan bekas jahitan di palatum durum.

Sudah tepat sesuai dengan rencana perawatan bayi dengan cacat celah langit-langit.Adapun tindakan yang telah dilakukan :Saat lahir ditangani oleh dr. Sp.A persiapan op palatoplasty. Pengarahan : cara memberi susu yang baik terhadap bayi dengan palatoskizis.Saat 2 tahun pasien menjalani operasi palatoplasty.Tehnik palatoplasty Two-Flap Palatoplasty.

Palatoplasty idealnya dilakukan pada umur

Karena dilakukan palatoplasty pada usia 2 tahun diharapkan pasien dapat berbicara normal dengan adanya terapi bicara.

Suara sengau tersebut diakibatkan oleh adanya kebocoran pada katup velofaring, karena langit langit yang tidak terbentuk sempurna sehingga saat penderita mengucapkan huruf konsonan (p,b,d,t,k,g,f,v,s,z,sh,th,ch,j) udara bocor lewat hidung. Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara karena langit langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur , juga pada sumbing yang telah diperbaiki dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

Speech terapiEvaluasi psikologis secara periodikEvaluasi secara periodic mengenai telinga dan pendengaran.

*