oesteosarcoma.docx

Upload: ayu-purba

Post on 19-Feb-2018

225 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    1/22

    OSTEOSARCOMA

    A. DEFENISI

    Osteosarkoma adalah suatu lesi ganas pada sel mesenkim yang mempunyai

    kemampuan untuk membentuk osteoid atau tulang yang imatur. Osteosarkoma pada

    rahang jarang terjadi dan gambaran histopatologinya hampir sama dengan osteosarkoma

    pada tulang panjang. Osteosarkoma sering terdapat pada alveolar ridge, maksila

    dan mandibula. Osteosarkoma pada maksila lebih berbahaya dibandingkan dengan

    mandibula.

    Trauma dipercaya mempunyai peranan penting di dalam kondisi ini. amun ada

    beberapa !aktor lain yang dipercaya mempunyai peranan penting dalam mempengaruhi

    kondisi ini antara lain ekstrinsik karsinogenik, karsinogenik kimia dan "irus. yang

    termaksud dalam jenis tumor ini adalah semua sarkoma berasal dari sel# sel osteoblas.

    Oleh sebab itu bermacam#macam gambaran histologi yang terjadi, seperti

    !ibromiksosarkoma, miksosarkoma, miksokhondrosarkoma, kondrosarkoma, dan

    seterusnya. Tahap#tahap perkembangan osteoblastik juga dapat terlihat mulai dari

    kumparan#kumparan sel yang sederhana ke mukoid, kartilago dan tulang.

    $

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    2/22

    eoplasma biasanya muncul sebagai suatu lesi yang tunggal, bisa terjadi pada

    maksila dan mandibula. %agaimanapun, tulang yang paling umum terpengaruh adalah

    tulang panjang dan tulang panggul.

    Osteosarkoma dibagi menjadi tiga subklas yaitu& osteolitik, osteoblastik, dan

    telangiektatik.

    $. Osteolitik osteosarkoma

    'enisini lebih sering pada orang de(asa, si!at regenerati"e dari tulang lebih lemah

    dibandingkan pada usia muda. di sini terjadi kerusakan tulang dan diganti dengan

    jaringan tumor yang terdiri dari sel#sel yang tidak terbentuk sempurna, )at#)at

    intercelular dihasilkan kemudian tulang ra(an atau my*omatous atau jaringan

    !ibrous atau semua jaringan bergabung.

    +. Osteoblastik osteosarkomaadajenis ini produksi tulang meningkat. -ebih sering terjadi pada anak#anak dan

    orang de(asa muda.Tampak pembentukan periosteal yang tampak seperti

    tangkai#tangkai, spikula#spikula atau lamellae yang membentang dalam arah

    "ertikal dari tulang sampai ke batas luar dari tumor. alam gambaran radiogra!i,

    tampak sebagai gambaran seperti /sun-ray effect/. 0ambaran ini bukan merupakan

    gambaran yang khas pada osteosarkoma, gambaran ini juga dapat ditemukan pada

    tumor#tumor yang lain dan adakalanya dijumpai pada in!eksi kronis tulang yang

    ringan. 'enis osteoblastik bukan merupakan tumor ganas pada mandibula seperti

    di tulang#tulang yang lain.1. Telangiektatik osteosarkoma

    Menurut E(ing, tumor ini ditandai dengan adanya pelebaran pembuluh darah dan

    sinus#sinus darah yang banyak digolongkan sebagai teleangiektatik

    osteosarkoma. %erkembang dengan cepat, menghancurkan tulang,

    mengakibatkan !raktur, periosteum per!orasi dengan cepat dan bercabang melalui

    otot dan jaringan lunak.

    2ecepatan pertumbuhan tumor#tumor ini sangat ber"ariasi di dalam ronggamulut. Tumor osteoblastik berkembang dengan baik dan terlokalisir dimana bagian atas

    selaput mukosa tidak terlibat,dan biasanya berkembang lambat dan tidak ganas. 'enis

    +

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    3/22

    "askuler lembut dimana sulit untuk diketahui dan menerobos tulang adalah sangat

    ganas, tumbuh lebih cepat, terutama setelah masuk ke periosteum. 2ekambuhan sering

    terjadi setelah operasi. ada keadaan ini kondisi umum pasien tidak begitu parah.

    Metastases ke paru#paru sering terjadi. -im! nodes jarang terlibat dan jarang

    terjadi metastases ke tulang. ada tahap akhir terjadi anemia yang serius dimana kulit

    tampak seperti kapur. 2ematian biasanya terjadi dalam dua atau tiga tahu.

    B. ETIOLOGI

    Etiologi osteosarkoma belum diketahui secara pasti, tetapi ada berbagai

    macam !aktor predisposisi sebagai penyebab osteosarkoma. Adapun !aktor predisposisi

    yang dapat menyebabkan osteosarkoma antara lain&

    $. Trauma

    Osteosarkoma dapat terjadi beberapa bulan atau beberapa tahun setelah

    terjadinya trauma. 3alaupun demikian trauma ini tidak dapat dianggap

    sebagai penyebab utama karena tulang yang !raktur akibat trauma ringan

    maupun parah jarang menyebabkan osteosarkoma.

    +. Ekstrinsik karsinogenik

    enggunaan substansi radioakti! dalam jangka (aktu lama dan melebihi dosis

    juga diduga merupakan penyebab terjadinya osteosarkoma ini. Salah satu contoh

    adalah radium. Radiasi yang diberikan untuk penyakit tulang seperti kista tulang

    aneurismal, !ibrous displasia, setelah 1#45 tahun dapat mengakibatkan

    osteosarkoma.1. 2arsinogenik kimia

    Ada dugaan bah(a penggunaan thorium untuk penderita tuberkulosis

    mengakibatkan $4 dari 61 pasien berkembang menjadi osteosarkoma.

    4. 7irus

    enelitian tentang "irus yang dapat menyebabkan osteosarkoma baru

    dilakukan pada he(an, sedangkan sejumlah usaha untuk menemukan onkogenik

    "irus pada osteosarkoma manusia tidak berhasil. 3alaupun beberapa laporan

    menyatakan adanya partikel seperti "irus pada sel osteosarkoma dalam kultur

    jaringan.

    1

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    4/22

    %ahan kimia, "irus, radiasi, dan !aktor trauma. ertumbuhan yang cepat dan

    besarnya ukuran tubuh dapat juga menyebabkan terjadinya osteosarkoma selama

    masa pubertas. 8al ini menunjukkan bah(a hormon seks penting (alaupun belum jelas

    bagaimana hormon dapat mempengaruhi perkembanagan osteosarkoma

    C. PATOFISIOLOGI

    Osteosarkoma merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas. Tumor

    ini tumbuh dibagian meta!isis tulang tempat yang paling sering terserang tumor ini

    adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut.enyebab osteosarkoma belum jelas diketahui, adanya hubungan kekeluargaan

    menjadi suatu predisposisi. %egitu pula adanya hereditery. ikatakan beberapa "irus

    onkogenik dapat menimbulkan osteosarkoma pada he(an percobaan. Radiasi iondikatakan menjadi 19 penyebab langsung osteosarkoma. Akhir#akhir ini dikatakan ada

    + tumor suppressor gene yang berperan secara signi!ikan terhadap tumorigenesis pada

    osteosarkoma yaitu protein 61 : kromosom $;< dan Rb :kromosom $1

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    5/22

    dengan elemen jaringan lunak seperti jaringan !ibrosa atau miksomatosa atau

    kartilaginosa yang berselang seling dengan ruangan darah sinusoid. Sementara tumor ini

    memecah melalui dinding periosteum dan menyebar ke jaringan lunak sekitarnya= garis

    epi!isis membentuk terhadap gambarannya di dalam tulang.

    Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diin"asi oleh sel tumor.

    Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau

    penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi

    destruksi tulang lokal.. ada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi

    penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi

    pertumbuhan tulang yang aborti!.

    D. PATHWAY

    6

    ET>O-O0>

    0en penekan tumor T61?MM1

    Meta!isis Tulang

    ggn. sikologiTumor mengin"asi jaringan

    tulangMerangsang peningkatan

    histamin

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    6/22

    E. TANDA DAN GEJALA

    0ejala dan tanda biasanya dapat terjadi seminggu atau sebulan sebelum pasien

    didiagnosa.

    0ejala umum&$. Adanya rasa sakit, ketika berakti!itas.

    +. enderita osteosarkoma akan merasakan nyeri pada tulangnya pada

    saat malam hari.1. enderita osteosarkoma sering jatuh.

    4. %engkak, tergantung besar dan lokasi lesi.

    @

    erubahan peran

    Respon Osteolitik osteoblastik

    atiBueeningkatan sara! simpatis

    enurunan peristaltik ususenimbunan periostenum yang baru

    istensi lambung

    istopi?atropi ototertumbuhan Tulang

    Aborti!?2anker

    anoreksia, energi turun

    Takut gerakMenekan 'ar. sekitar

    0angguan pemenuhan

    nutrisi kurang dari

    kebutuhan

    Mobilisasi tergangguTumbuh +* lebih cepat

    ggn. A-erubahan %entuk tulang

    %enjolan

    Sel ujung tidak dapat nutrisi

    Terpapar mikroorganisme-uka terbuka

    >n!eksiyeri in!eksi

    ggn. Rasa nyaman Mengeluarkan cairan terus#menerus

    erluasan in!eksi

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    7/22

    0ejala sistemik&

    $. emam

    +. %erkeringat pada malam hari :biasanya terjadi pada penderita

    tuberculosis yang menggunakan thorium sebagai obat untuk e"aluasi lokal dari tumor namun dapat

    digunakan untuk menentukan metastase pada paru#paru. >sotopic bone scanning secara

    umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous,

    tetapi MR> seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan.

    a% &'ra(

    oto polos merupakan hal yang esensial dalam e"aluasi pertama dari lesi tulang

    karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh

    yang tepat. 0ambaran !oto polos dapat ber"ariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan

    campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau

    sklerotik. -esi terlihat agresi!, dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau

    kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang

    disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. enyebaran

    pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. ekat dengan

    persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan e!usi. Area seperti a(an

    karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsi!ikasi dapat

    terlihat pada massa. Reaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor telah menembus

    kortek. %erbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman triangles dan

    multilaminated,spiculated, dan reaksisunburst, yang semuanya mengindikasikan proses

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    9/22

    yang agresi!. Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik,

    dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. 2etika batas tumor berbatas tegas,

    dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst. Osteosarkoma Small-cell terlihat

    sama dengan gambaran osteosarkoma kon"ensional, yang mempunyai gambaran

    campuran antara litik dan sklerotik. Osteosarkoma intraosseous low-gradedapat berupa

    litik, sklerotik atau campuran= seringkali mempunyai gambaran jinak dengan batas tegas

    dan tidak adanya perubahan periosteal dan massa jaringan lunak. 0nathic tumor dapat

    berupa litik, sklerotik atau campuran dan sering terjadi destruksi tulang, reaksi periosteal

    dan ekstensi pada jaringan lunak. osteosarkoma intracortical dideskripsikan sebagai

    gambaran radiolusen dan geographic, dan mengandung mineralisasi internal dalam

    jumlah yang kecil. Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan

    lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan

    tulang. Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi yang

    muncul dari area tulang yang luas. Tidak seperti osteochondroma, osteosarkoma

    parosteal tidak melibatkan ka"itas medulla tulang.

    b% CT S)a*

    CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran !oto polos membingungkan,

    terutama pada area dengan anatomi yang kompleks :contohnya pada perubahan di

    mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pel"is yang berhubungan

    dengan osteosarkoma sekunder

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    10/22

    dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan

    terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.

    )% MRI

    MR> merupakan modalitas untuk menge"aluasi penyebaran lokal dari tumor

    karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak.

    MR> merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari

    osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat.

    ntuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen

    pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang

    tertutupi !ascia merupakan bagian dari kompartemen. enyebaran tumor intraoseus dan

    ekstraoseus harus dinilai. itur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak

    longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epi!isis, dan adanya skip

    metastase. 2eterlibatan epi!isis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang

    diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran !oto polos. 2eterlibatan epi!isis dapat

    didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di

    meta!isis yang berhubungan dengan destruksi !okal dari lempeng pertumbuhan. Skip

    metastase merupakan !okussynchronousdari tumor yang secara anatomis terpisah dari

    tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. eposit sekunder pada sisi

    lain dari tulang dinamakan transarticular skipmetastase. asien dengan skip metasase

    lebih sering mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan inter"al sur"i"al

    bebas tumor yang rendah. enilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan

    penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur

    neuro"ascular dan sendi sekitarnya. 8al ini penting untuk menghindari pasien mendapat

    reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. 2eterlibatan sendi dapat

    didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan

    kartilago.

    "% +,tra-ou*"

    ltrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari

    lesi. ltrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi.

    $5

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    11/22

    ada pasien dengan implant prostetik, ltrasonography mungkin merupakan modalitas

    pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena

    penggunaan CT atau MR> dapat menimbulkan arte!ak pada bahan metal. Meskipun

    ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi

    tidak bisa digunnakan untuk menge"aluasi komponen intermedula dari lesi.

    % Nu),ar M"i)i*

    Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop

    pada bone scan yang menggunakan technetium#FFm methylene diphosphonate :M. 2arena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari

    radioisotop maka bone scan bersi!at sensiti! namun tidak spesi!ik.

    H. PENANGANAN

    'enis era(atan

    %erbagai jenis pera(atan tersedia untuk pasien dengan osteosarkoma. %eberapa

    pera(atan yang standar :yang saat ini digunakan terapi

  • 7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx

    12/22

    yang menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk mela(an kanker. Gat yang

    dibuat oleh badan atau dilakukan di laboratorium yang digunakan untuk meningkatkan,

    langsung, atau mengembalikan perla(anan alami tubuh terhadap kanker. 'enis kanker

    ini pera(atannya disebut biotherapyatau immunotherapy.

    a. B"a/

    era(atan bedah untuk osteosarkoma terdiri dari amputasi baik atau operasi

    penyelamatan anggota badan. Saat ini, kebanyakan remaja dengan kasus osteosarkoma

    lengan atau kaki dapat ditangani dengan operasi penyelamatan anggota badan daripada

    amputasi. alam operasi penyelamatan anggota badan, tulang dan otot yang dipengaruhi

    oleh osteosarkoma disingkirkan, meninggalkan kesenjangan di tulang yang baik yang

    diisi oleh tulang cantum :biasanya dari tulang bank< atau lebih sering logam bagian

    badan khusus. >ni dapat tepat dicocokkan dengan ukuran yang cacat tulang. Risiko

    in!eksi lebih tinggi dan patah tulang dengan tulang bank ini dan oleh karena itu

    penggantinya logam prostheseslebih umum digunakan untuk rekonstruksi dari tulang

    setelah pengangkatan tumor.

    'ika kanker telah menyebar ke sara! dan pembuluh darah sekitar tumor aslinya

    pada tulang, amputasi :mengeluarkan bagian dari anggota badan bersama osteosarcoma