oesteosarcoma.docx
TRANSCRIPT
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
1/22
OSTEOSARCOMA
A. DEFENISI
Osteosarkoma adalah suatu lesi ganas pada sel mesenkim yang mempunyai
kemampuan untuk membentuk osteoid atau tulang yang imatur. Osteosarkoma pada
rahang jarang terjadi dan gambaran histopatologinya hampir sama dengan osteosarkoma
pada tulang panjang. Osteosarkoma sering terdapat pada alveolar ridge, maksila
dan mandibula. Osteosarkoma pada maksila lebih berbahaya dibandingkan dengan
mandibula.
Trauma dipercaya mempunyai peranan penting di dalam kondisi ini. amun ada
beberapa !aktor lain yang dipercaya mempunyai peranan penting dalam mempengaruhi
kondisi ini antara lain ekstrinsik karsinogenik, karsinogenik kimia dan "irus. yang
termaksud dalam jenis tumor ini adalah semua sarkoma berasal dari sel# sel osteoblas.
Oleh sebab itu bermacam#macam gambaran histologi yang terjadi, seperti
!ibromiksosarkoma, miksosarkoma, miksokhondrosarkoma, kondrosarkoma, dan
seterusnya. Tahap#tahap perkembangan osteoblastik juga dapat terlihat mulai dari
kumparan#kumparan sel yang sederhana ke mukoid, kartilago dan tulang.
$
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
2/22
eoplasma biasanya muncul sebagai suatu lesi yang tunggal, bisa terjadi pada
maksila dan mandibula. %agaimanapun, tulang yang paling umum terpengaruh adalah
tulang panjang dan tulang panggul.
Osteosarkoma dibagi menjadi tiga subklas yaitu& osteolitik, osteoblastik, dan
telangiektatik.
$. Osteolitik osteosarkoma
'enisini lebih sering pada orang de(asa, si!at regenerati"e dari tulang lebih lemah
dibandingkan pada usia muda. di sini terjadi kerusakan tulang dan diganti dengan
jaringan tumor yang terdiri dari sel#sel yang tidak terbentuk sempurna, )at#)at
intercelular dihasilkan kemudian tulang ra(an atau my*omatous atau jaringan
!ibrous atau semua jaringan bergabung.
+. Osteoblastik osteosarkomaadajenis ini produksi tulang meningkat. -ebih sering terjadi pada anak#anak dan
orang de(asa muda.Tampak pembentukan periosteal yang tampak seperti
tangkai#tangkai, spikula#spikula atau lamellae yang membentang dalam arah
"ertikal dari tulang sampai ke batas luar dari tumor. alam gambaran radiogra!i,
tampak sebagai gambaran seperti /sun-ray effect/. 0ambaran ini bukan merupakan
gambaran yang khas pada osteosarkoma, gambaran ini juga dapat ditemukan pada
tumor#tumor yang lain dan adakalanya dijumpai pada in!eksi kronis tulang yang
ringan. 'enis osteoblastik bukan merupakan tumor ganas pada mandibula seperti
di tulang#tulang yang lain.1. Telangiektatik osteosarkoma
Menurut E(ing, tumor ini ditandai dengan adanya pelebaran pembuluh darah dan
sinus#sinus darah yang banyak digolongkan sebagai teleangiektatik
osteosarkoma. %erkembang dengan cepat, menghancurkan tulang,
mengakibatkan !raktur, periosteum per!orasi dengan cepat dan bercabang melalui
otot dan jaringan lunak.
2ecepatan pertumbuhan tumor#tumor ini sangat ber"ariasi di dalam ronggamulut. Tumor osteoblastik berkembang dengan baik dan terlokalisir dimana bagian atas
selaput mukosa tidak terlibat,dan biasanya berkembang lambat dan tidak ganas. 'enis
+
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
3/22
"askuler lembut dimana sulit untuk diketahui dan menerobos tulang adalah sangat
ganas, tumbuh lebih cepat, terutama setelah masuk ke periosteum. 2ekambuhan sering
terjadi setelah operasi. ada keadaan ini kondisi umum pasien tidak begitu parah.
Metastases ke paru#paru sering terjadi. -im! nodes jarang terlibat dan jarang
terjadi metastases ke tulang. ada tahap akhir terjadi anemia yang serius dimana kulit
tampak seperti kapur. 2ematian biasanya terjadi dalam dua atau tiga tahu.
B. ETIOLOGI
Etiologi osteosarkoma belum diketahui secara pasti, tetapi ada berbagai
macam !aktor predisposisi sebagai penyebab osteosarkoma. Adapun !aktor predisposisi
yang dapat menyebabkan osteosarkoma antara lain&
$. Trauma
Osteosarkoma dapat terjadi beberapa bulan atau beberapa tahun setelah
terjadinya trauma. 3alaupun demikian trauma ini tidak dapat dianggap
sebagai penyebab utama karena tulang yang !raktur akibat trauma ringan
maupun parah jarang menyebabkan osteosarkoma.
+. Ekstrinsik karsinogenik
enggunaan substansi radioakti! dalam jangka (aktu lama dan melebihi dosis
juga diduga merupakan penyebab terjadinya osteosarkoma ini. Salah satu contoh
adalah radium. Radiasi yang diberikan untuk penyakit tulang seperti kista tulang
aneurismal, !ibrous displasia, setelah 1#45 tahun dapat mengakibatkan
osteosarkoma.1. 2arsinogenik kimia
Ada dugaan bah(a penggunaan thorium untuk penderita tuberkulosis
mengakibatkan $4 dari 61 pasien berkembang menjadi osteosarkoma.
4. 7irus
enelitian tentang "irus yang dapat menyebabkan osteosarkoma baru
dilakukan pada he(an, sedangkan sejumlah usaha untuk menemukan onkogenik
"irus pada osteosarkoma manusia tidak berhasil. 3alaupun beberapa laporan
menyatakan adanya partikel seperti "irus pada sel osteosarkoma dalam kultur
jaringan.
1
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
4/22
%ahan kimia, "irus, radiasi, dan !aktor trauma. ertumbuhan yang cepat dan
besarnya ukuran tubuh dapat juga menyebabkan terjadinya osteosarkoma selama
masa pubertas. 8al ini menunjukkan bah(a hormon seks penting (alaupun belum jelas
bagaimana hormon dapat mempengaruhi perkembanagan osteosarkoma
C. PATOFISIOLOGI
Osteosarkoma merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas. Tumor
ini tumbuh dibagian meta!isis tulang tempat yang paling sering terserang tumor ini
adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut.enyebab osteosarkoma belum jelas diketahui, adanya hubungan kekeluargaan
menjadi suatu predisposisi. %egitu pula adanya hereditery. ikatakan beberapa "irus
onkogenik dapat menimbulkan osteosarkoma pada he(an percobaan. Radiasi iondikatakan menjadi 19 penyebab langsung osteosarkoma. Akhir#akhir ini dikatakan ada
+ tumor suppressor gene yang berperan secara signi!ikan terhadap tumorigenesis pada
osteosarkoma yaitu protein 61 : kromosom $;< dan Rb :kromosom $1
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
5/22
dengan elemen jaringan lunak seperti jaringan !ibrosa atau miksomatosa atau
kartilaginosa yang berselang seling dengan ruangan darah sinusoid. Sementara tumor ini
memecah melalui dinding periosteum dan menyebar ke jaringan lunak sekitarnya= garis
epi!isis membentuk terhadap gambarannya di dalam tulang.
Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diin"asi oleh sel tumor.
Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau
penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi
destruksi tulang lokal.. ada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi
penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi
pertumbuhan tulang yang aborti!.
D. PATHWAY
6
ET>O-O0>
0en penekan tumor T61?MM1
Meta!isis Tulang
ggn. sikologiTumor mengin"asi jaringan
tulangMerangsang peningkatan
histamin
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
6/22
E. TANDA DAN GEJALA
0ejala dan tanda biasanya dapat terjadi seminggu atau sebulan sebelum pasien
didiagnosa.
0ejala umum&$. Adanya rasa sakit, ketika berakti!itas.
+. enderita osteosarkoma akan merasakan nyeri pada tulangnya pada
saat malam hari.1. enderita osteosarkoma sering jatuh.
4. %engkak, tergantung besar dan lokasi lesi.
@
erubahan peran
Respon Osteolitik osteoblastik
atiBueeningkatan sara! simpatis
enurunan peristaltik ususenimbunan periostenum yang baru
istensi lambung
istopi?atropi ototertumbuhan Tulang
Aborti!?2anker
anoreksia, energi turun
Takut gerakMenekan 'ar. sekitar
0angguan pemenuhan
nutrisi kurang dari
kebutuhan
Mobilisasi tergangguTumbuh +* lebih cepat
ggn. A-erubahan %entuk tulang
%enjolan
Sel ujung tidak dapat nutrisi
Terpapar mikroorganisme-uka terbuka
>n!eksiyeri in!eksi
ggn. Rasa nyaman Mengeluarkan cairan terus#menerus
erluasan in!eksi
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
7/22
0ejala sistemik&
$. emam
+. %erkeringat pada malam hari :biasanya terjadi pada penderita
tuberculosis yang menggunakan thorium sebagai obat untuk e"aluasi lokal dari tumor namun dapat
digunakan untuk menentukan metastase pada paru#paru. >sotopic bone scanning secara
umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous,
tetapi MR> seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan.
a% &'ra(
oto polos merupakan hal yang esensial dalam e"aluasi pertama dari lesi tulang
karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh
yang tepat. 0ambaran !oto polos dapat ber"ariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan
campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau
sklerotik. -esi terlihat agresi!, dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau
kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang
disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. enyebaran
pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. ekat dengan
persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan e!usi. Area seperti a(an
karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsi!ikasi dapat
terlihat pada massa. Reaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor telah menembus
kortek. %erbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman triangles dan
multilaminated,spiculated, dan reaksisunburst, yang semuanya mengindikasikan proses
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
9/22
yang agresi!. Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik,
dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. 2etika batas tumor berbatas tegas,
dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst. Osteosarkoma Small-cell terlihat
sama dengan gambaran osteosarkoma kon"ensional, yang mempunyai gambaran
campuran antara litik dan sklerotik. Osteosarkoma intraosseous low-gradedapat berupa
litik, sklerotik atau campuran= seringkali mempunyai gambaran jinak dengan batas tegas
dan tidak adanya perubahan periosteal dan massa jaringan lunak. 0nathic tumor dapat
berupa litik, sklerotik atau campuran dan sering terjadi destruksi tulang, reaksi periosteal
dan ekstensi pada jaringan lunak. osteosarkoma intracortical dideskripsikan sebagai
gambaran radiolusen dan geographic, dan mengandung mineralisasi internal dalam
jumlah yang kecil. Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan
lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan
tulang. Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi yang
muncul dari area tulang yang luas. Tidak seperti osteochondroma, osteosarkoma
parosteal tidak melibatkan ka"itas medulla tulang.
b% CT S)a*
CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran !oto polos membingungkan,
terutama pada area dengan anatomi yang kompleks :contohnya pada perubahan di
mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pel"is yang berhubungan
dengan osteosarkoma sekunder
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
10/22
dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan
terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.
)% MRI
MR> merupakan modalitas untuk menge"aluasi penyebaran lokal dari tumor
karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak.
MR> merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari
osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat.
ntuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen
pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang
tertutupi !ascia merupakan bagian dari kompartemen. enyebaran tumor intraoseus dan
ekstraoseus harus dinilai. itur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak
longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epi!isis, dan adanya skip
metastase. 2eterlibatan epi!isis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang
diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran !oto polos. 2eterlibatan epi!isis dapat
didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di
meta!isis yang berhubungan dengan destruksi !okal dari lempeng pertumbuhan. Skip
metastase merupakan !okussynchronousdari tumor yang secara anatomis terpisah dari
tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. eposit sekunder pada sisi
lain dari tulang dinamakan transarticular skipmetastase. asien dengan skip metasase
lebih sering mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan inter"al sur"i"al
bebas tumor yang rendah. enilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan
penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur
neuro"ascular dan sendi sekitarnya. 8al ini penting untuk menghindari pasien mendapat
reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. 2eterlibatan sendi dapat
didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan
kartilago.
"% +,tra-ou*"
ltrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari
lesi. ltrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi.
$5
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
11/22
ada pasien dengan implant prostetik, ltrasonography mungkin merupakan modalitas
pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena
penggunaan CT atau MR> dapat menimbulkan arte!ak pada bahan metal. Meskipun
ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi
tidak bisa digunnakan untuk menge"aluasi komponen intermedula dari lesi.
% Nu),ar M"i)i*
Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop
pada bone scan yang menggunakan technetium#FFm methylene diphosphonate :M. 2arena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari
radioisotop maka bone scan bersi!at sensiti! namun tidak spesi!ik.
H. PENANGANAN
'enis era(atan
%erbagai jenis pera(atan tersedia untuk pasien dengan osteosarkoma. %eberapa
pera(atan yang standar :yang saat ini digunakan terapi
-
7/23/2019 OESTEOSARCOMA.docx
12/22
yang menggunakan sistem kekebalan tubuh pasien untuk mela(an kanker. Gat yang
dibuat oleh badan atau dilakukan di laboratorium yang digunakan untuk meningkatkan,
langsung, atau mengembalikan perla(anan alami tubuh terhadap kanker. 'enis kanker
ini pera(atannya disebut biotherapyatau immunotherapy.
a. B"a/
era(atan bedah untuk osteosarkoma terdiri dari amputasi baik atau operasi
penyelamatan anggota badan. Saat ini, kebanyakan remaja dengan kasus osteosarkoma
lengan atau kaki dapat ditangani dengan operasi penyelamatan anggota badan daripada
amputasi. alam operasi penyelamatan anggota badan, tulang dan otot yang dipengaruhi
oleh osteosarkoma disingkirkan, meninggalkan kesenjangan di tulang yang baik yang
diisi oleh tulang cantum :biasanya dari tulang bank< atau lebih sering logam bagian
badan khusus. >ni dapat tepat dicocokkan dengan ukuran yang cacat tulang. Risiko
in!eksi lebih tinggi dan patah tulang dengan tulang bank ini dan oleh karena itu
penggantinya logam prostheseslebih umum digunakan untuk rekonstruksi dari tulang
setelah pengangkatan tumor.
'ika kanker telah menyebar ke sara! dan pembuluh darah sekitar tumor aslinya
pada tulang, amputasi :mengeluarkan bagian dari anggota badan bersama osteosarcoma