7/29/2019 Myasthenic crisis.doc

1/3

Myasthenic crisis (krisis miastenik)

Pendahuluan

Krisis Miastenik adalah keadaan darurat yang mengancam jiwa yang membutuhkan diagnosis

dini dan bantuan pernapasan. Hal ini dapat mempengaruhi antara seperlima dan sepertiga dari

semua pasien dengan myasthenia gravis. Krisis Miastenik harus dibedakan dari penyebab lain

dari kelumpuhan akut neuromuskuler. Miastenia gravis (MG) adalah gangguan autoimun yang

mempengaruhi transmisi neuromuskular, menyebabkan kelemahan umum atau lokal yang

ditandai dengan fatigue. Ini adalah gangguan yang paling umum dari neuromuskuler, dengan

insiden tahunan dari 2 pasien per 100 000. Myasthenia gravis adalah paling sering dikaitkan

dengan antibodi terhadap reseptor asetilkolin (AChR) pada pasca sinap motor end

plate. Krisis Miastenik merupakan komplikasi dari MG yang ditandai dengan kelemahan ototyang makin lama makin memburuk, mengakibatkan kegagalan pernapasan yang

membutuhkan intubasi dan ventilatsi.

Epidemiologi

15 - 20% pasien MG bisa terkena krisis miastenik setidaknya sekali dalam kehidupan mereka.

Namun, krisis miastenik mungkin tanda awal MG di seperlima dari penderita MG. Secara

keseluruhan, perempuan 2x lebih banyak menderita MG daripada laki-laki. Rata-rata

usia penderita yang terkena krisis miastenik hampir 60 tahun. Pasien dalam krisis miastenik ,

membutuhkan intubasi endotrakeal kira-kira selama 17 hari di rumah sakit. Kemajuan

dalam tehnik ventilasi dan perawatan kritis penting dalam mengurangkan kadar kematian terkait

dengan krisis miastenik. Saat ini, kematian adalah 4% dan merupakan hasil dari kondisi

komorbid lainnya.

Etiologi

Krisis miastenik disebabkan oleh kelemahan otot pernapasan, otot saluran udara bagian

atas (bulbar myasthenia) atau keduanya. Hal ini biasanya dipicu oleh perawatan medis

untuk bulbar myasthenia (steroid dan anticholinesterases); seiring penggunaan antibiotik tertentu,

relaksan otot, benzodiazepin, -blocker dan kontras iodinasi; infeksi sistemik saluran

pernapasan, aspirasi dan operasi. Pemicu lain yang diketahui untuk krisis miastenik adalah

7/29/2019 Myasthenic crisis.doc

2/3

stress , lingkungan yang panas, elevasi mendadak suhu tubuh dan hipertiroid,

penyakit tiroid autoimun menjadi asosiasi umum myasthenia gravis.

Patofisiologi

Krisis Myasthenic dapat terkena pada otot-otot saluran udara bagian atas, otot pernapasan, atau

kombinasi dari kedua otot tersebut. Kedua otot pernapasan inspirasi dan ekspirasi dapat

dipengaruhi dan wujudlah manifestasi sebagai dyspnea. Inspirasi dilakukan terutama oleh

diafragma dan otot interkostal eksternal dan sekunder dengan otot sternokleidomastoid.

Meskipun ekspirasi berakhir secara pasif, otot-otot interkostal internal dan otot abdominal dapat

juga terkena. Dalam MG dengan antibodi ACHR, kelemahan otot cenderung untuk awalnya

mempengaruhi otot-otot interkostal dan aksesori dan kemudian diaphragm. Fungsi inspirasi

diukur oleh kapasitas vital (VC) dan kekuatan inspirasi negatif (NIF); fungsi ekspirasi diukur

dengan kekuatan ekspirasi positif (PEF) . VC kurang dari 1 L (atau

7/29/2019 Myasthenic crisis.doc

3/3

Demam adalah komplikasi yang paling umum yang terkait dengan krisis myasthenic. Komplikasi

infeksi termasuk pneumonia, bronkitis, infeksi saluran kemih, kolitis Clostridium difficile ,

bakteremia, dan sepsis. Bila dibandingkan dengan pasien yang dirawat untuk non-krisis MG,

pasien dengan krisis myasthenic lebih mungkin untuk mengalami sepsis, trombosis vena

dalam, dan komplikasi jantung termasuk gagal jantung kongestif, infark miokard akut,aritmia,

dan gagal jantung. atelektasis, kolitis C.difficile dan gagal jantung kongestif secara independen

terkait dengan durasi krisis myasthenic yang lebih lama, tapi tidak dengan durasiintubasi yanglama.