Tugas Kelompok Makassar, 23 Maret 2013LAPORAN PBLMODUL 3 (PENYAKIT JANTUNG BAWAAN)SISTEM KARDIOVASKULER

PEMBIMBING : dr.A.Tenri FahirahDI SUSUN OLEH : KELOMPOK II B110 211 0003 IKA SAPUTRI110 211 0004 ASNI HAERUNNISA110 211 0022MUHAMMAD YASDAR BAHRI110 211 0023ANITA OCTAVIANI110 211 0030 MUHAMMAD RAHMAT NUR110 211 0031 MAYA ZELIKA PARADHITA110 211 0068 RAHMAH A.110 211 0069 RIA REZKY KHAERANI MOHAMAD110 211 0084 ANNISA INDAYANI110 211 0085RESKIYANI MUHLIS110 211 0095 A. TENRI ARUNG110 211 0096SELVIRA SARTI AMRI110 211 0124WAHIDAH MUSLIMINFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUSLIM INDONESIAMAKASSAR2012KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan atas limpahan rahmat, taufik dan hidaya-NYA sehingga laporan hasil TUTORIAL modul 3 pada skenario 2 dari kelompok II B ini dapat terselesaikan dengan baik. Tidak lupa kami kirimkan salam dan shalawat kepada nabi junjungan kita yakni Nabi Muhammad SAW. Yang telah membawa kita dari alam yang penuh kebodohan ke alam yang penuh kepintaran Kami juga mengucapkan terima kasih kepada setiap pihak yang telah membantu dalam membuat laporan ini dan yang telah membantu selama masa TUTORIAL khususnya kepada dr.A.Tenri Fahirah telah banyak membantu selama proses PBL berlangsung. Dan kami jaga mengucapkan permohonan maaf pada setiap pihak jika dalam proses PBL telah berbuat salah baik disengaja maupun tidak disengaja. Semoga Laporan hasil TUTORIAL ini dapat bermanfaat bagi setiap pihak yang telah membaca laporan ini dan khususnya bagi tim penyusun sendiri. Diharapkan setelah membaca laporan ini dapat memperluas pengetahuan pembaca mengenai Penyakit Jantung Bawaan.Makassar, 23 Maret 2013Kelompok II B

SKENARIO 2Seorang anak laki-laki 4 tahun datang dengan keluhan sering terlihat sesak dan mudah capek bila bermain. Hal ini sudah dialami sejak bayi.Anak tidak pernah terlihat biru.Anak sering menderita batuk-pilek berulang dan sering berkeringat banyak. Pada pemeriksaan fisis ditemukan : perawakan kecil dan kurus. Sianosis (-).Nadi dan tekanan darah normal. Pemeriksaan thoraks : terlihat vessure cardiac (+). Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat.Thrill teraba di LSB 4. BJ : 1 & 2 terdengar mengeras. Terdengar bisisng pansistol derajat 4/6, p.m. di LSB 4 menyebar ke RSB, aksiller dan suprasternal.A. femoralis teraba normal.Tidak terdapat jari tabuh.KATA SULIT SianosisSuatu keadaan dimana kulit dan membrane mukosa terlihat biru akibat penumpukan deoxihemoglobin. Vossure cardiacKeadaan dimana terjadi penonjolan bagian depan dari hemithoraks kiri ThrillSensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palapasi tubuh seperti diatas jantung Bising pansistolBising yang disebabkan aliran abnormal darah dari ventrikel kiri bertekanan tinggi ke ruangan jantung yang tekanannya lebih rendah. Jari tabuhDeformitas yang ditimbulkan karena aproliferasi jaringan lemak sekitas phalanx terminal jari tangan dan kaki.

KATA / KALIMAT KUNCI Anak laki-laki 4 tahun Keluhan sesak dan capek bila bermain Sianosis (-) Pertumbuhan terhambat Menderita batuk dan pilek serta berkeringat banyak Nadi dan tekanan darah normal Pemeriksaan thoraks terlihat bossure cardiac (+) Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat Thrill teraba di LSB 4 Bunyi S1 dan S2 mengeras Terdengar bising pansistol derajat 4/6 p.m. di LSB 4 menyebar ke RSB, axiller dan suprasternal A. Femoralis normal Jari tabuh (-)

PERTANYAAN1. Jelaskan fisiologi sirkulasi normal dan patofisiologi sianosis dan asianosis !2. Jelaskan sirkulasi darah pada janin !3. Mengapa anak tersebut sesak dan cepat capek saat bermain dan mengapa sesak dialami sejak masih bayi?4. Mengapa pasien menderita batuk pilek berulang dan berkeringat banyak?5. Kenapa aktivitas ventrikel kiri dan kanan meingkat dan thrill teraba, bunyi jantung 1 dan 2 mengeras?6. Apa yang menyebabkan perawakan anak kecil dan kurus?7. Interpretasi bisisng pansistolik berdasarkan derajat?8. Kenapa bisa timbul voussure cardiac?9. Tuliskanlangkah-langkah diagnosis pada pasien :a. Sianosisb. Asianosis10. Apa differential diagnosa kasus tersebut ?

PEMBAHASAN 1. Jelaskan fisiologi sirkulasi normal dan patofisiologi sianosis dan asianosis !Sianosis adalah suatu keadaan di mana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan akibat penumpukan deoksihemoglobin pada pembuluh darah kecil pada area tersebut.Sianosis biasanya paling terlihat pada bibir, kuku, dan telinga.Derajat sianosis ditentukan dari warna dan ketebalan kulit yang terlibat.Sebenarnya, penilaian akurat dari derajat sianosis ini sulit ditentukan, karena tingkat penurunan saturasi oksigen yang dapat berakibat sianosis berbeda pada tiap ras.Selain itu, pemeriksaan sianosis pada membran mukosa, seperti mulut dan konjungtiva, lebih bermakna daripada pemeriksaan pada kulit. Bagian tubuh yang paling sering terlihat berwarna kebiruan adalah bibir, ujung jari, dan kukuPenyebab dari penumpukan hemoglobin tereduksi bisa karena peningkatan darah vena akibat dilatasi venula atau penurunan saturasi oksigen di dalam darah.Sianosis biasanya muncul ketika kadar hemoglobin tereduksi minimal 5 g/dL pada darah arteri.Tipe sianosisTerdapat dua tipe sianosis, yaitu sianosis sentral dan sianosis perifer.a) Sianosis sentralPada sianosis jenis ini, terdapat penurunan jumlah saturasi oksigen atau derivat hemoglobin yang abnormal.Biasanya sianosis sentral terdapat pada membran mukosa dan kulit.Adanya penurunan saturasi oksigen merupakan tanda dari penurunan tekanan oksigen dalam darah.Penurunan tersebut dapat diakibatkan oleh penurunan laju oksigen tanpa adanya kompensasi yang cukup dari paru-paru untuk menambah jumlah oksigen tersebut. Beberapa penyebab dari sianosis sentral ini yaitu: Penurunan saturasi oksigen arteri Penurunan tekanan atmosfer, biasanya pada ketinggian 4000 m Penyakit jantung kongenital, seperti TGA dan Tetralogi Fallot. Penyakit kongenital ini biasanya berhubungan dengan kebocoran jantung dan menyebabkan darah vena masuk ke sirkulasi arteri. Pada pasien dengan kebocoran jantung kanan ke kiri, derajat sianosis bergantung pada ukuran kebocoran tersebut. Olahraga dapat meningkatkan derajat sianosis karena peningkatan kebutuhan oksigen oleh jaringan dan penurunan saturasi oksigen pada pembuluh darah. Fistula arteriovenosus pulmonal yang bersifat kongenital atau didapat, soliter atau multipel. Beratnya sianosis akibat fistula ini bergantung pada ukuran dan jumlahnya. Pasien sirosis dapat menunjukkan tanda sianosis akibat dari fistula ini atau anastomosis vena pulmonal dan vena porta. Polisitemia akibat tingginya kadar hemoglobin tereduksi.Tanda dari sianosis sentral terlihat pada kulit dan membran mukosa yang menjadi kebiruan.Sianosis sentral terdapat pada penyakit jantung kongenital dengan tanda dan gejala lain yang menyertai, seperti dispnea, murmur jantung, sinkop, gagal jantung kongestif, dan lain-lain.Sianosis sentral dapat terjadi pada individu yang memiliki kadar hemoglobin normal tetapi memiliki saturasi oksigen yang tinggi. Misalnya, pasien yang memiliki kadar hemoglobin 15 g/dL dapat dikatakan sianosis sentral jika saturasi oksigennya menurun hingga 80%. Sedangkan, pasien yang kadar hemoglobinnya 9 g/dL dapat mengalami sianosis sentral jika saturasi oksigen menurun hingga 63%.Ambang batas sianosis sentral yaitu kadar hemoglobin tereduksi kapiler sebesar 5 g/dL. b) Sianosis periferSianosis ini disebabkan oleh menurunnya kecepatan aliran darah dan ekstrasi oksigen yang berlebih dari darah arteri. Hal tersebut diakibatkan oleh vasokonstriksi kapiler, yang dapat diakibatkan oleh: Penurunan curah jantung. Penurunan curah jantung yang menyebabkan sianosis perifer ini biasanya memiliki riwayat adanya emboli pulmonal, stenosis mitral, infark myokard, atau penyakit jantung lainnya. keadaan dingin shok gagal jantung kongestif penyakit vaskular perifer obstruksi arteri atau vena. Adanya obstruksi atau konstriksi arteri pada ekstremitas, seperti yang terdapat pada fenomena Raynaud, menyebabkan kulit pucat, dingin, dan sianosis.1Obstruksi arteri biasanya dikeluhkan pasien sebagai kesemutan, yang biasanya dialami oleh penderita diabetes mellitus. Penyebab lain dari obstruksi arteri yaitu emboli, yang biasanya merupakan akibat dari trombus mural pada stenosis mitral, infark myokard, atau endokarditis infektif.Selain itu, obstruksi vena, seperti pada trombophlebitis, menyebabkan dilatasi dari pleksus vena subkapiler dan menyebabkan sianosis.Obstruksi vena bisa disebabkan oleh varises, trombophlebitis, edema, trauma kaki, atau imobilisasi.Penyebab sianosis perifer paling sering yaitu vasokonstriksi normal akibat udara atau air dingin.Vasokonstriksi terjadi sebagai kompensasi dari penurunan curah jantung sehingga darah lebih dialirkan ke organ-organ vital daripada ke kulit.Hal tersebut menyebabkan adanya sianosis pada ekstremitas walaupun saturasi oksigennya baik.Sianosis perifer dapat tidak melibatkan membran mukosa pada mulut atau di bawah lidah.Biasanya, sianosis perifer terlihat pada bagian tubuh yang terkespos, seperti tangan, telinga, hidung, pipi, dan kaki.Tidak terjadi sianosis pada anak Karena Hb tereduksi >5 g/dl dalam aliran darah atau pirau dari kiri ke kanan (L to R Shunt)

2. Jelaskan sirkulasi darah pada janin !SIRKULASI JANIN

Gambar 1 : Sirkulasi JaninSirkulasi janin berbeda dengan sirkulasi neonatus. Pada janin sistem sirkulasinya tampak seperti jalur paralel (ventrikel kanan dan ventrikel kiri), sedangkan pada jantung neonatus ventrikel kanan dan ventrikel kirinya membentuk sirkuit atau jalur seri. Selain itu, mungkin perbedaan mencolok lainnya terletak pada plasenta dan paru-paru. Janin membutuhkan plasenta untuk pertukaran gas-nya, sedangkan pada neonatus, paru-paru berfungsi dalam pertukaran gas. Paru-paru pada janin tidak memberikan kontribusi apapun dalam peranan pertukaran gas atau dengan kata lain tidak berfungsi. Di tambah lagi pembuluh darah dalam sirkulasi paru-paru mengalami vasokonstriksi. Karena arteri pulmonalis ini berkontraksi, maka paru-paru hanya menerima sedikit darah dari ventrikel kanan saat sirkulasi.Darah yang dibawa dari plasenta berisi oksigen yang teroksigenasi dibawa ke janin melalui vena umbilikalis (membawa O2). Vena umbilikalis akan meneruskan 50% darah ini ke sirkulasi hepatis lewat vena porta sedangkan sisanya diteruskan ke vena cava inferior melalui duktus venosus. Sementara itu darah dari sirkulasi hepatis tadi bisa masuk ke vena cava inferior melalui vena hepatika. Vena cava inferior yang menerima darah dengan oksigen yang teroksigenasi ternyata juga dialiri darah yang kurang teroksigenasi yang berasal dari bagian bawah tubuh janin (vena cava inferior distal). Vena cava inferior mendapat aliran darah dari vena hepatika (dari sirkulasi hepatis), duktus venosus (dari vena umbilikalis) dan vena cava inferior distal. Walau vena cava inferior dialiri dari vaskular yang berbeda-beda namun darah yang ada di dalamnya tidak tercampur secara sempurna.Kemudian, darah dari vena cava inferior ini masuk ke atrium kanan jantung dan diteruskan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Lalu darah dari atrium kiri masuk ke ventrikel kiri dan keluar ke aorta asendens. Semua darah yang berasal dari vena cava inferior tadi masuk ke atrium kanan jantung dan diteruskan ke atrium kiri melalui foramen ovale.Tidak semua darah dari vena cava inferior yang diteruskan ke atrium kiri melainkan sebagian darah ada yang masuk ke ventrikel kanan. Dalam hal ini atrium kanan seolah sebagai stasiun yang memisahkan darah dari vena cava inferior. Darah dari duktus venosus-vena cava inferior dan vena hepatika kiri-vena cava inferior masuk ke atrium kiri seluruhnya. Sementara darah dari vena hepatika kanan-vena cava inferior masuk ke ventrikel kanan. Sedangkan darah dari vena cava inferior distal-vena cava inferior hanya sebagian masuk ke atrium kiri, sisanya diteruskan ke ventrikel kanan.Selain itu, vena cava superior membawa darah yang sangat kurang teroksigenasi ke dalam atrium kanan dan terus masuk ke ventrikel kanan (sebagian masuk ke atrium kiri dalam jumlah yang sedikit) melalui katup trikuspidalis. Darah dari ventrikel kanan diteruskan ke arteri pulmonalis. Karena arteri ini mengalami vasokonstriksi, maka sangat sedikit darah yang masuk ke paru-paru. Selebihnya masuk ke aorta desendens melalui duktus arteriosus. Darah yang masuk ke paru-paru meski dalam jumlah sedikit, tetap dikembalikan ke atrium kiri. Dari aorta desendens, darah dialirkan ke bagian bawah tubuh janin yang kemudian akan dibawa ke plasenta melalui dua arteri umbilikalis. Sementara itu bagian atas tubuh janin seperti arterio koronari dan serebral dan ekstremitas atas mendapat aliran darah dari ventrikel kiri (yang asalnya dari vena cava inferior).SIRKULASI TRANSISI

Gambar 2 : Sirkulasi TransisiYang dimaksud dengan sirkulasi transisi disini adalah proses bagaimana perubahan dari sirkulasi janin menjadi sirkulasi neonatus. Seperti yang sudah dijelaskan di atas kedua sirkulasi ini berbeda dan tentunya butuh tahap-tahap bagaimana sirkulasi janin berubah menjadi sirkulasi orang dewasa pada umumnya. Yang jelas, inti dari sirkulasi transisi ini adalah penghentian segera sirkulasi dari plasenta dan mulainya sirkulasi paru-paru yang adekuat. Proses peralihan atau transisi ini diawali dari keluarnya bayi dari jalan lahir ibu. Selama menuruni jalan lahir terjadi kompresi pada dada bayi sehingga cairan paru keluar dari trakea (ekspulsi cairan paru). Cairan paru ini terserap ke dalam aliran darah atau limfatik dalam beberapa menit. Ditambah lagi, sesudah bayi berhasil dilahirkan tali pusat meregang. Hal ini merupakan stimulasi mekanis pada pembuluh darah umbilikalis. Secara otomatis pembuluh darah umbilikalis mengalami konstriksi. Nah, begitu penghentian sirkulasi plasenta terjadi (akibat pembuluh darah umbilikalis berkonstriksi atau bisa juga setelah tali pusat dipotong), tahanan vaskuler sistemik meningkat.1Tekanan pada arteri pulmonalis menurun sehingga curah darah dari ventrikel kanan langsung masuk ke arteri pulmonalis. Begitu juga darah dari aorta langsung berbalik arah menuju arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus (dari kiri ke kanan). Dalam waktu 10 15 jam atau mungkin lebih dari itu (bahkan berhari-hari), otot polos duktus arteriosus ini (dalam tunika media) akan mengkonstriksi sehingga terjadi penutupan duktus arteriosus. Berikutnya akan terbentuk ligamentum arteriosum. Duktus arteriosus ini sangat prostasiklin (PGI2) dan prostaglandin PGE2. Begitu terpajan prostaglandin ataupun prostasiklin, duktus arteriosus tetap relaksasi atau tetap terbuka. Inilah salah satu alasan mengapa bayi prematur sering didapati mengalami Patent Ductus Arteriosus (PDA). Diduga kadar prostaglandin masih tinggi pada bayi prematur. Untuk itu bayi prematur dengan PDA diberi inhibitor prostaglandin seperti indometachin untuk menutup duktus arteriosus. Akan tetapi terapi indometachin tidak efektif pada bayi cukup bulan. Tekanan pada paru-paru pada janin yang sebelumnya tinggi kini telah menurun, sehingga aliran darah dari arteri pulmonalis masuk ke paru-paru. Tekanan pembuluh darah pulmonal yang rendah ini diduga diakibatkan oleh pengaruh oksigenasi dan pengembangan fisik paru.Dalam waktu yang singkat, aliran darah pada paru-paru meningkat dan hal ini secara otomatis akan meningkatkan aliran darah pada vena pulmonalis menuju atrium kiri. Tekanan atrium kiri pun meningkat melebihi tekanan pada atrium kanan. Penurunan tekanan atrium kanan dan peningkatan tekanan atrium kiri akan menutup katup foramen ovale. Namun penutupan foramen ovale ini tidak selalu terjadi. Bahkan pada 20% orang dewasa didapati foramen ovale ini tetap terbuka. Patent Foramen Ovale.SIRKULASI DEWASA

Gambar 3 : Sirkulasi DewasaDarah yang kaya akan oksigen dari paru-paru akan di alirkan kembali ke jantung melalui 4 vena pulmonalis (2 dari paru-paru kanan dan 2 dari paru-paru kiri ) menuju atrium kiri. Dari atrium kiri darah akan dipompakan ke ventrikel kiri melewati katup biskupid atau katup mitral. Dari ventrikel kiri darah akan di pompakan ke seluruh tubuh termasuk jantung (melalui sinus valsava) sendiri melewati katup aorta. Dari seluruh tubuh,darah balik lagi ke jantung melewati vena kava superior,vena kava inferior dan sinus koronarius menuju atrium kanan.Secara umum, siklus jantung dibagi menjadi 2 bagian besar, yaitu: Sistole atau kontraksi jantung Diastole atau relaksasi atau ekspansi jantungSecara spesific, siklus jantung dibagi menjadi 5 fase yaitu :A. Fase Ventrikel FillingSesaat setelah kedua atrium menerima darah dari masing-masing cabangnya, dengan demikian akan menyebabkan tekanan di kedua atrium naik melebihi tekanan di kedua ventrikel. Keadaan ini akan menyebabkan terbukanya katup atrioventrikular, sehingga darah secara pasif mengalir ke kedua ventrikel secara cepat karena pada saat ini kedua ventrikel dalam keadaan relaksasi/diastolic sampai dengan aliran darah pelan seiring dengan bertambahnya tekanan di kedua ventrikel. Proses ini dinamakan dengan pengisian ventrikel atau ventrikel filling. Perlu anda ketahui bahwa 60% sampai 90 % total volume darah di kedua ventrikel berasal dari pengisian ventrikel secara pasif. Dan 10% sampai 40% berasal dari kontraksi kedua atrium.B. Fase Atrial ContractionSeiring dengan aktifitas listrik jantung yang menyebabkan kontraksi kedua atrium, dimana setelah terjadi pengisian ventrikel secara pasif, disusul pengisian ventrikel secara aktif yaitu dengan adanya kontraksi atrium yang memompakan darah ke ventrikel atau yang kita kenal dengan "atrial kick". Dalam grafik EKG akan terekam gelombang P. Proses pengisian ventrikel secara keseluruhan tidak mengeluarkan suara, kecuali terjadi patologi pada jantung yaitu bunyi jantung 3 atau cardiac murmur.C. Fase Isovolumetric ContractionPada fase ini, tekanan di kedua ventrikel berada pada puncak tertinggi tekanan yang melebihi tekanan di kedua atrium dan sirkulasi sistemik maupun sirkulasi pulmonal. Bersamaan dengan kejadian ini, terjadi aktivitas listrik jantung di ventrikel yang terekam pada EKG yaitu komplek QRS atau depolarisasi ventrikel.Keadaan kedua ventrikel ini akan menyebabkan darah mengalir balik ke atrium yang menyebabkan penutupan katup atrioventrikuler untuk mencegah aliran balik darah tersebut. Penutupan katup atrioventrikuler akan mengeluarkan bunyi jantung satu (S1) atau sistolic. Periode waktu antara penutupan katup AV sampai sebelum pembukaan katup semilunar dimana volume darah di kedua ventrikel tidak berubah dan semua katup dalam keadaan tertutup, proses ini dinamakan dengan fase isovolumetrik contraction.

D. Fase EjectionSeiring dengan besarnya tekanan di ventrikel dan proses depolarisasi ventrikel akan menyebabkan kontraksi kedua ventrikel membuka katup semilunar dan memompa darah dengan cepat melalui cabangnya masing-masing. Pembukaan katup semilunar tidak mengeluarkan bunyi. Bersamaan dengan kontraksi ventrikel, kedua atrium akan di isi oleh masing-masing cabangnya.E. Fase Isovolumetric RelaxationSetelah kedua ventrikel memompakan darah, maka tekanan di kedua ventrikel menurun atau relaksasi sementara tekanan di sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal meningkat. Keadaan ini akan menyebabkan aliran darah balik ke kedua ventrikel, untuk itu katup semilunar akan menutup untuk mencegah aliran darah balik ke ventrikel. Penutupan katup semilunar akan mengeluarkan bunyi jantung dua (S2)atau diastolic. Proses relaksasi ventrikel akan terekam dalam EKG dengan gelombang T, pada saat ini juga aliran darah ke arteri koroner terjadi.

3. Mengapa anak tersebut sesak dan cepat capek saatbermain dan mengapa sesak dialami sejak masih bayi?Kelainan jantung bawaan merupakan kelainan yang sudah terbentuk sejak dalam janin dan nampak ketika bayi tersebut lahir.Defek kongenital pada waktu masih berupa janin dapat ditoleransi dengan baik karena sifat paralel sirkulasi janin dari ibu.Ketika lahir,sudah tidak tergantung pada ibu sehingga kelainan anatomi menjadi lebih nampak.Pada kasus di skenario kemungkinan besar anak memiliki defek pada septum sehingga mengakibatkan terjadinya aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan,sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. Bila aliran defek kecil biasanya tidak menimbulkan keluhan,tetapi bila besar akan menimbulkan keluhan seperti kesulitan waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi saluran nafas ulang.4. Mengapa pasien menderita batuk pilek berulang dan berkeringat banyak ?

Keringat berlebihPenurunan volume darah yang beredar menyebabkan penurunan balik vena serta penuruna curah jantung dan tekanan darah. Segera timbul tindakan-tindakan kompensasi untuk mempertahan kan aliran darah ke otak. Respon refleks baroreseptor terhadap penurunan tekanan darah menyebabkan peningkatan aktivitas simpatis dan penurunan aktivitas parasimpatis ke jantung.Hasilnya adalah peningkatan kecepatan denyut jantung untuk mengatasi penurunan volume sekuncup yang ditimbulkan oleh penurunan volume darah.Pada keadaan ini denyut nadi melemah karena penurunan volume sekuncup, tetapi cepat karena peningkatan denyut jantung.Akibat peningkatan saraf simpatis ke vena, terjadi vasokontriksi vena umum, yang kemudian meningkatkan aliran balik vena dan selanjutnya menigkatnkan peningktan volume sekuncup. Secra simultan, peningkatan stimulasi siaraf simpatis ke jantung meningkatkan kontraksi jantung, sehingga jantung berdenyut lebih kuat dan menyemprotkan lebih banyak darah, yang meningkatkan volume sekuncup.

Penurunan awal tekanan arteri juga disertai oleh penurunan tekanan darah kapiler, yang menyebabkan pergeseran cairan dari cairan interstisium ke dalam kapiler untuk meningkatkan volume plasma.Pergeseran CES ini diperkuat oleh sintesis protein plasma oleh hati selama beberapa hari setelah perdarahan.Protein plaswma menimbulkan tekanan osmotik koloid untuk menarik dan menahan cairan ekstra di dalam plasma.

Pengeluaran urin berkurang sehingga air yang biasanya keluar dari tubuh tertahan.Retensi cairan tambahan ini membantu meningkatkan volume plasma.Peningkatan volume plasma memperkuat peningktan curah jantung yang ditimbulkan oleh refleks baroreseptor.Terjadi penurunan pengeluaran urin akibat penurunan aliran darah ginjal yang disebabkan oleh vasokonstriksi kompensatorik arteriol ginjal.Penurunan volume plasma juag mencetuskan peningkatan sekresi hormon vasopressin dan pengaktifan jalur hormon rennin-angiotensin-aldosteron yang bertujuan untuk menahan garam dan air yang menyebabkan penuruna pengeluaran urin sehingga volume darah bisa kembali normal.Karena cairan tadi hanya sedikit yang dikeluarkan melalui urin, maka sebagai gantinya pengeluaran cairan yang berlebih tadi dilakukan oleh kulit melalui keringat.

Batuk-pilek berulang dan sesakPada penyakit Defek Septum Ventrikel dinding pemisah kedua ventrikel tidak tertutup sempurna, akibatnya darah dari ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel kanan dan sebaliknya.Besarnya defek umumnya bervariasi dari diameter beberapa millimeter sampai beberapa sentimeter.Semakin besar defek, maka semakin besar pula pirau dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.Semakin besar pirau makan darah yang melalui katup aorta berkurang dan volume darah semakin banyak di jaringan intratorakal.Volume intratorakal yang selalu bertambah menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang (batuk-pilek).Karena volume darah di intratorakal selalu bertambah menyebabkan cairan menumpuk dan akhirnya mengganggu sistem pernafasan (sesak/dispneu).

5. Kenapa aktivitas ventrikel kiri dan kanan meingkat dan thrill teraba, bunyi jantung 1 dan 2 mengeras?

Aktivitas ventrikel meningkat baik kiri maupun kanan salah satu penyebabnya yaitu adanya defek pada septum ventrikel. Pertama tama darah yang kaya oksigen yang berasal dari paru paru akan masuk ke atrium kiri kemudian ke ventrikel kiri. adanya defek pada septum ventrikuler maka darah yang ada di ventrikel kiri akan masuk ke ventrikel kanan dan juga dipengarhi tekanan jantung yang kiri lebih kuat dari kanan. Darah yang mengalir sebagian ke ventrikel kanan mengekibatkan pompa dari ventrikel kiri akan meningkat atau menjadi kuat karena tugas utama dari ventrikel kanan membawa darah menuju aorta itulah sebabnya aktivitas ventrikel kiri meningkat. Sedangkan aktivitas ventrikel kiri meningkat dipengaruhi darah yang berasal dari ventrikel kanan tadi. Darah yang asalnya dari ventrikel kanan akan memenuhi ventrikel kiri akibatnya volume ventrikel kiri menjadi lebih banyak. Sebagai bentuk penyeimbang dari jantung yaitu dengan meningkatkan pompa ventrikel kiri sehingga aktivitas ventrikel kiri meningkat. Thrill teraba oleh akibat adanya kelainan anatomis yang diakibatkan peningkatan aktivitas dari ventrikel. Seseorang pada usia antara bayi dan balita tulang tulangnya masih dalam proses pembentukan tulang keras sehingga tulang anak masih dikategorikan tulang rawan. Akibat peningkata ventrikel jantung mengakibatkan organ yang berada tepat diatasnya seperti costa akan mengalami kelainan anatomis sehingga thrill teraba pada saat melakukan pemfis.

Gambar 4 : defek septum ventrikel6. Apa yang menyebabkan perawakan anak kecil dan kurus?Pada penyakit jantung tentu akan terjadi masalah pada sirkulasi jantung. Darah yang dipompa jantung jumlahnya tidak maksimal sehingga darah yang sampai ke jaringan akan kurang, padahal jaringan membutuhkan O2 yang digunakan untuk menghasilkan ATP dalam proses pertumbuhan. Pada anak tersebut kurangnya O2 ke jaringan merupakan masalah utama, selain itu dalam skenario juga disebutkan adanya sesak. Sesak merupakan kondisi dimana tubuh melakukan usaha yang keras untuk lebih mendapatkan O2 karena kekurangan dalam O2. Inilah salah satu faktor yang mempengaruhi kenapa anak tersebut kurus dan kecil karena kurangnya nafsu makan yang disebabkan oleh sesaknya.

7. Interpretasi bisisng pansistolik berdasarkan derajat?Bising holosistolik (pansistolik)dihasilkan dari adanya aliran dari area bertekanan tinggi ke area bertekanan rendah sepanjang fase systole. Terbagi atas : Grade 1/6 (I/VI)Intensitas paling rendah dan hampir tak dapat didengar (baik oleh mahasiswa maupun oleh klinisi yang tidak berpengalaman) Grade 2/6 (II/VI)Intensitas rendah atau redup tetapi segera bisa didengar meskipun tidak berpengalaman. Grade 3/6 (III/VI) : Gampang didengar Grade 4/6 (IV/VI)Gampang didengar dan dihubungkan dengan thrill yang dapat dipalpasi Grade 5/6 (V/VI)Intensitas sangat keras, dapat didengar dengan meletakkan stetoskop secara ringan pada dinding dada Grade 6/6 (VI/VI) Dapat terdengar tanpa meletakkan langsung stetoskop pada dinding dada.8. Kenapa bisa timbul voussure cardiac?Voussure cardiac merupakan penonjolan setempat yang lebar di daerah pericardium, diantara sternum dan apex cordis.Kadang-kadang memperlihatkan adanya pulsasi jantung. Voussure cardiac (+) merupakan tanda dari : Kelainan jantung organis Kelainan jantung sudah berlangsung lama (terjadi sebelum penulangan sempurna) Hipertrofi atau dilatasi ventrikelAktivitas LV dan RV yang berlebihan menimbulkan desakan pada dinding thoraks anak. Karena dinding dada anak masih lunak (tulang rawan) sehingga terjadi penonjolan.

9. Tuliskanlangkah-langkah diagnosis !a. SianosisTanda dan Gejala Kelainan Jantung KongenitalPenyakit jantung kongenital menunjukkan tanda-tanda yang non spesifik maupun spesifik. Tanda-tanda serius yang terjadi selama masa bayi, dapat berupa sianosis (anak menjadi berwarna biru), tidak mau makan, sesak nafas, nadi kecil, atau sering terjadi infeksi traktus respiratorius atau keringat berlebihan. Dapat juga terjadi keluhan berdebar-debar dan pertumbuhan terganggu.Pada bayi dengan sianosis karena hipoksemia (kadar O2 dalam darah rendah) dapat terjadi kejang-kejang, misalnya pada anak dengan tetralogi fallot, truncus arteriosus (pangkal pembuluh darah aorta bersatu dengan pangkal pembuluh), dan ventrikel tunggal. Hal ini terjadi karena sianosis yang berat dapat menyebabkan hipoksia otak(kadar O2 dalam otak rendah) yang berat. Keluhan yang ringan pada anak dengan sianosis ini dapat berupa keluhan neurologik, misalnya mengantuk. Bila sianosisnya berat, akan terjadi polisitemia dan tampak pada angka hematokrit yang tinggi. Terjadinya polisitemia mempermudah timbulnya embolus(benda padat yang terhanyut darah) atau tombus, dan bila hal ini terjadi di otak, akan menimbulkan keluhan neurologik berat sampai pada terjadinya abses otak, bila trombus tersebut terinfeksi. Kejadian ini banyak terjadi pada anak yang lebih tua.Kadang-kadang ditemukan penyakit jantung kongenital pada anak yang lebih tua karena suatu kebetulan, yaitu pada waktu dokter mengadakan pemeriksaan rutin anak sehat atau pada waktu memeriksa anak sakit yang datang bukan karena sakit jantung. Pada saat itu dokter mendengar (adanya) bising jantung, atau (adanya) irama jantung yang tidak teratur dengan atau tanpa keluhan yang berhubungan dengan penyakit jantung, misalnya sesak nafas, berdebar-debar, dan sebagainya. Dapat juga anak karena menderita batuk yang lama yang tidak sembuh dengan pemberian antibiotik serta obat batuk, ternyata pada anak terdengar bising yang biasanya terjadi karena terjadinya hubungan (shunt) dari kiri ke kanan.Gejala lain yang jarang dijumpai adalah palpitasi(berdebar-debar), sakit dada pada waktu kerja, pingsan, dan terdapat riwayat kematian mendadak pada saudara-saudaranya. Sianosis ringan, meskipun jarang, kadang-kadang ditemukan sesudah bayi agak besar.AnamnesisAnamnesis yang baik akan menghasilkan suatu informasi yang baik dan berguna untuk menentukan tingkat keparahan penyakit jantung, terdapat atau tidaknya komplikasi, dan kemungkinan ditemukannya beberapa faktor risiko pada beberapa kasus. Riwayat kapan dilihatnya sianosis sangat perlu diperhatikan dan dilacak; kapan terjadi serangan hipoksia, tingkat kemampuan kerja penderita, dan riwayat adanya gerakan jongkok bila anak telah berjalan beberapa menit, sangat berarti dalam melacak diagnosis kasus tetralogi Fallot. Infeksi paru yang sering terjadi yang menyebabkan batuk dan riwayat kapan mulai terdengar bising, sangat membantu menentukan diagnosis terjadinya shunt dari kiri ke kanan. Riwayat kapan timbulnya gagal jantung,sangat membantu dalam menegakkan tingkat keparahan penyakit jantung kongenital.Terdengarnya bising yang keras sejak saat lahir biasanya akibat terjadinya stenosis (penyempitan) pulmonal atau aorta, sedang bising yang ditimbulkan akibat hubungan dari kiri ke kanan, misalnya pada defek septum ventrikel(cacat sekat balik) (Ventricle Septal Defect = VSD), biasanya terdengar sesudah bayi berumur sekitar 6 minggu. Hal ini disebabkan karena hubungan dari kiri ke kanan itu baru efektif sesudah tahanan pada paru menurun sampai angka normal yang biasanya terjadi pada bayi umur 6 minggu.Bayi yang menderita gagal jantung sejak lahir, hanya merupakan kasus yang jarang terjadi, misalnya pada takikardi supraventrikuler (nama penyakit jantung) yang persisten, dengan atau tanpa cacat jantung, pada hidrops fetalis (nama penyakit bayi yang lahir mati), pada insufisiensi katup yang berat, dan pada hubungan dari kiri ke kanan yang sangat besar, misalnya bila VSD besar. Gagal jantung yang mulai terjadi pada umur beberapa hari, biasanya disebabkan oleh (adanya) stenosis atau atresia aorta, dan koarktasio aorta(penyempitan batang aorta (nama penyakit) yang berat, sedang gagal jantung yang terjadi sesudah umur beberapa minggu biasanya terjadi pada defek septum ventrikel yang sedang sampai besar, duktus arteriosus paten yang besar, atau defek septum atrium (Atrial Septal Defect = ASD) besar.Riwayat timbulnya sianosis harus ditanggapi dengan hati-hati, karena kadang-kadang ibunya kurang memperhatikan perubahan kulit pada anaknya, terutama bila kulit anaknya termasuk kulit yang berwama gelap. Kapan mulai sianosis mempunyai arti penting dalam menentukan diagnosis. Sianosis karena tetralogi Fallot biasanya tidak terjadi sejak lahir, tetapi tampak sedikit demi sedikit sejak masa neonatal, yaitu sekitar umur 4 minggu. Hal ini terjadi karena pada tetralogi Fallot obstruksi arteria pulmonalis terjadi sedikit demi sedikit dan baru pada umur sekitar 4 minggu ini penambahan obstruksi berpengaruh pada derasnya aliran hubungan dari kanan ke kiri.Sianosis yang terjadi sejak lahir biasanya terdapat pada kelainan jantung karena atresia pulmonalis atau atresia trikuspidalis. Pada transposisi arteri besar, sianosis biasanya terlihat beberapa hari sesudah lahir. Riwayat keluarga dan riwayat selama periode antenatal (kehamilan) perlu juga ditanyakan dengan teliti. Terutama perlu ditanyakan adanya kemungkinan infeksi campak Jerman (rubella), yaitu penyakit panas yang disertai ruam yang hampir sama dengan ruam pada penyakit campak (morbili) yang ringan.Infeksi rubella ini bila terjadi pada trimester pertama kehamilan, dapat menyebabkan terjadinya cacat jantung pada bayinya, yang dikenal sebagai sindrom rubella, yaitu duktus arteriosus paten, atau stenosis pulmonalis, tuli, dan katarak. Juga perlu ditanyakan adanya penyakit pada ibunya atau keluarganya seperti penyakit lupus erithematosus sistemik(nama penyakit autoimun) atau kencing manis. Adanya penyakit lupus dapat menimbulkan terjadinya blokade jantung total pada bayinya, sedang kencing manis dapat menyebabkan terjadinya kardiomionati pada bayi yang dikandungnya.Obat-obatan maupun jamu tradisional yang diminum serta kebiasaan merokok dan minum alkohol selama hamil perlu ditanyakan untuk mencari kemungkinan faktor risiko penyakit jantung kongenital. Ingat pada obat talidomid yang dapat menyebabkan lahirnya bayi tanpa tangan maupun kaki. Riwayat keluarga tentang adanya penyakit jantung kongenital pada keluarga baik dengan abnormalitas kromosom, misalnya sindrom down, maupun tidak, perlu diperhatikan. Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik yang seksama dan relevan perlu dilakukan sebagai pendahuluan penentuan pemakaian alat canggih untuk diagnostik selanjutnya. Kelainan fisik yang perlu dicari adalah sianosis, aritmia jantung, kelainan pernafasan, dan anomali kongenital lain yang berkaitan dengan kelainan jantung, misalnya sindrom rubella, sindrom Down, sindrom Marfan, trisomi 17, dan lain-lain. Pengukuran tensi lengan maupun tungkai bawah, palpasi nadi arteria brachialis dan arteria femoralis atau arteria dorsalis pedis merupakan bagian dari pemeriksaan fisik rutin untuk penyakit jantung, terutama kalau kita ingin mencari adanya koarktasio aorta, anomali arkus aorta dan stenosis aorta supravalvular. Hendaknya juga berhati-hati jangan sampai lupa mengamati adanya dekstrokardi(jantung ada di sebelah kanan), levokardi(jantung ada di sebelah kiri) dengan situs inversus viseralis; kedua kelainan ini biasanya berkaitan dengan penyakit jantung kongenital sianotik yang kompleks.Bising pada penyakit jantung kongenital asianotik sering sangat karakteristik terhadap kelainan yang menimbulkannya. Misalnya, bising pansistolik, nada tinggi yang terdengar terkeras pada sela iga 34 linea parasternalis kiri menunjuk pada VSD; suara II yang membelah konstan dengan bising sistolik ejeksi yang terdengar pada sela iga 2-3 linea parastemalis kiri (daerah pulmonal) dan bising diastolik pendek pada daerah trikuspidal menunjuk pada kelainan ASD; bising berkesinambungan yang khas pada sela iga 1-2 linea parasternalis kiri menunjuk pada adanya duktus arteriosus paten.Sebaliknya bising saja pada penyakit jantung kongenital sianotik belum cukup untuk membuat diagnosis anatomi penyakit jantung tersebut, karena kelainan anatomi yang sampai menyebabkan sianosis itu biasanya sangat bervariasi dan kompleks. Yang pasti ialah bahwa penyakit jantung kongenital sianotik jarang hanya mempunyai satu kelainan anatomi, paling sedikit ada dua lesi anatomi, sedangkan kombinasi dua lesi ini dapat bervariasi. Oleh karena itu untuk membuat diagnosis penyakit jantung kongenital sianotik ini biasanya perlu peralatan yang canggih, tidak cukup hanya dengan stetoskop dan elektrokardiogram maupun Roentgenogram.Menentukan diagnosis sianosis pada anak dengan penyakit jantung kongenital sianotik tidak selalu mudah. Pada anak dengan sianosis sentral, yang disertai adanya jari tabuh dan tanda-tanda kelainan jantung, diagnosis sianosis ini jelas akibat penyakit jantung sianotik. Namun diagnosis menjadi sulit bila sianosis tersebut ringan dan terjadi pada anak berwarna gelap.Anemi yang biasanya terjadi karena defisiensi besi juga menutupi sianosis, karena terlalu sedikit hemoglobin yang tereduksi sehingga secara klinis tidak memperlihatkan sianosis. Dapat juga sianosis sentral terjadi oleh hipoksemia akibat infeksi paru berat pada penderita penyakit jantung kongenital sianotik misal karena pneumonia berat. Kadangkala sianosis pada bayi sukar dibedakan dengan sianosis perifer pada bayi yang baru lahir karena kedinginan, karena adanya vasokontriksi perifer. Pada bayi dengan sianosis perifer ujung jari kaki dan tangannya dapat tampak sangat biru, tetapi bibirnya tetap merah. Kalau bibirnya berwarna gelap, dapat juga sianosis perifer dihilangkan dengan membasahi tangan dan kaki bayi tersebut dengan air hangat.Perhatian terhadap pertumbuhan badan anak dengan penyakit jantung kongenital adalah penting, sebab pertumbuhan anak mempunyai arti diagnostik maupun prognostik. Anak dengan penyakit jantung kongenital yang berat akan mengalami pertumbuhan yang sangat lambat, dan prognosisnya juga lebih jelek. Biasanya anak dengan penyakit jantung kongenital yang mempunyai berat badan dan atau tinggi badan kurang dari 10 persentil harus segera ditangani dengan seksama (Yip, 1987).Pemeriksaan penunjang a. X-Ray thoraxkardiomegali akibat RAH, RVHegg-on-side appearancevaskularisasi paru meningkatb. ECG deviasi sumbu QRS ke kanan dgn RVH dan RAH

b. AsianosisAnamnesisSensasi sesak napas subjektif disebut dispnea. Dispnea merupakan manifestasi penting penyakit kardiopulmoner, meskipun ia ditemukan pada keadaan-keadaan lain seperti penyakit neurologic, metabolic, dan psikologik.Kepada semua pasien dengan keluhan dispnea perlu ditanyakan pertanyaan-pertanyaan berikut ini: Menanyakan keluhan utama pasien Sudah berapa lama Anda menderita sesak napas? Apakah sering terbangun malam karena sesak? Apakah lebih nyaman tidur terlentang atau dengan dua sampai tiga bantal? Apakah sesak napas itu terjadi secara tiba-tiba atau terus menerus? Apakah sesak napasnya terjadi pada waktu berolahraga? beristirahat? berbaring lurus?... duduk? Apa yang membuat sesak napasnya memburuk? Apa yang meredakannya? Apakah sesak napasnya disertai dengan demam? batuk? batuk darah? nyeri dada? Menanyakan riwayat psikososial pasien ( seperti merokok, alcohol, dll) Menanyakan riwayat pengobatan pasien Menanyakan riwayat penyakit terdahulu Menanyakan riwayat keluargaPemeriksaan FisikInspeksi Wajah pasien Sikap tubuh pasien Pasien dengan obstruksi saluran pernapasan cenderung memilih posisi dimana mereka dapat menyokong lengan mereka dan memfiksasi otot-otot bahu dan leher untuk membantu respirasi. LeherMelihat apakah pasien menggunakan otot-otot tambahan untuk bernapas Konfigurasi dadaMelihat bentuk dada pasien apakah normal, berbentuk tong, atau seperti burung dara. Menilai laju dan pola respirasiPeriksalah tanpa diketahui pasien dan hindari untuk meminta pasien bernapas normal.Palpasi Palpasi untuk nyeri tekanPukul perlahan punggung pasien dengan kepalan tangan dan nilailah apakah ada nyeri tekan atau tidak. Pemeriksaan pergerakan dada posteriorLetakkan tangan anda secara mendatar pada punggung pasien dengan ibu jari sejajar dengan garis tengah kira-kira setinggi iga ke sepuluh dan menarik kulit dibawahnya sedikit kea rah garis tengah. Pasien diminta untuk bernapas dalam dan perhatikanlah pergerakan tangan anda.

Palpasi pada pasien asianotik : Teraba getaran bising pada ICS 3 dan 4 kiri Impuls ventrikel kiri jelas pada apex cordisPerkusiPerkusi dada memakai jari tengah tangan kiri yang diletakkan dengan kuat pada dinding dada sejajar dengan iga pada sela iga dengan telapak tangan dan jari lain tidak menyentuh dada tersebut. Ujung jari tengah tangan kanan mengetuk dengan cepat dan tajam pada falang terminal jari kiri yang berada diatas dinding dada. Perkusi pada pasien asianotik Didapatkan hasil redup karena terdapat organ yaitu jantung. Biasanya perkusi tidak terlalu bermakna pada pemeriksaan jantung, hanya saja dapat digunakan untuk menentukan batas jantung yang mengalami cardiomegali.Auskultasi Linea midclavicula, ICS 5 6 : katup mitral (gunakan bel) Linea parasternalis, ICS 2 kiri : katup pulmonal (gunakan membran) Linea parasternalis, ICS 2 kanan : katup aorta (gunakan membran) Linea sternalis, ICS 4 5 : katup trikuspidalis (gunakan bel)Auskultasi pada pasien asianotik Terdengar bunyi jantung 1 dan 2 mengeras Bising pansistolik derajat 3-4 pada Ventricular Septal Defect (VSD)

Pemeriksaan Penunjang Elektrokardiogram (EKG) Pemeriksaan elektrokardiogram adalah pemeriksaan kesehatan terhadap aktivitas elektrik (listrik) jantung. Elektrokardiogram adalah rekaman aktivitas elektrik jantung sebagai grafik jejak garis pada kertas grafik. Bentuk jejak garis yang naik dan turun tersebut dinamakan gelombang (wave). Proses perekaman aktivitas listrik jantung dalam bentuk grafik disebut elektrokardiografi.EKG bertujuan untuk menilai kerja jantung, apakah normal atau tidak normal. Beberapa hal yang dapat ditunjukkan oleh pemeriksaan EKG adalah: Laju (kecepatan) denyut jantung Ritme denyut jantung Kekuatan dan timing sinyal listrik saat melewati masing-masing bagian jantung.Gambaran EKG pada pasien asianotik: terdapat gelombang P mitral yang menandakan adanya hipertrofi atrium kiri terdapat gambaran RVH (Right Ventricle Hypertrophy) dimana gelombang R semakin pendek dari V1 sampai V6 dan gelombang S semakin tinggi dari V1 sampai V6

EkokardiografiDiagnosis jantung noninvasive telah mengalami revolusi sejak ditemukannya ekokardiografi yang menghasilkan citra dua dimensi beresolusi tinggi dan pada waktu sebenarnya (real time) dari struktur jantung dan fungsi jantung. Tidak hanya merupakan pemeriksaan yang tidak menyebabkan nyeri, ekokardiografi juga dapat diulang sesering yang dibutuhkan sehingga ideal bagi pemeriksaan serial pada pasien dengan berbagai kelainan jantung. Terdapat sejumlah modalitas pencitraan berbeda yang digabungkan untuk mendapatkan pemeriksaan ultrasonografi jantung yang komprehensif: Ekokardiografi M-mode Ekokardiografi dua dimensi Ultrasonografi ( ekokardiografi ) Doppler Pemetaan aliran Doppler berwarna

Radiologi Gambaran jantung pada foto rontgen dada adalah berupa bayangan yang radioopakditengah bayangan radiolusen paru. Jantung berisi darah yang densitasnya lebih besar dari udara sehingga terbentuk bayangan yang relative opak/ putih (tapi kurang putih daripada tulang) dan paru yang relative lusen/ hitam (tapi kurang hitam daripada ujung-ujung film dimana tidak ada yang menghalangi).Radiologi jantung normal (pada foto thorax PA) : Diameter keseluruhan kurang dari setengah diameter transversal toraks Jantung pada toraks berada pada tiga perempat ke kiri dan seperempat ke kanan dari tulang belakang.Gambaran radiologi pada pasien asianotik : Cardiomegali Corakan bronkovascular meningkat Pembesaran atrium kiri, apex tertanam Hipertrofi biventikular dengan bervariasi

10. Differensial DiagnosisATRIAL SEPTAL DEFECTDefinisi dan MorfologiDefek septum atrium meruupakan keadaan di mana terjadi defek pada bagian septum antar atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium kiri dan kanan. Septum atrium sesungguhnya adalah dalam lingkaran fosa ovalis.Menurut lokasi defek DSA dikelompokkan menjadi : DSA Sekundum, defek terjadi pada fosa ovalis, meskipun sesungguhnya fosa ovalis merupakan organ primum. Pada keadaan tertentu dimana defek cukup besar dapat keluar dari lingkaran fosa ovalis. Umumnya defek bersifat tunggal tetapi pada keadaan tertentu dapat terjdai beberapa fenestrasi kecil dan sering disertai dengan aneurisma fosa ovalis. DSA dengan defek sinus venosus superior, defek terjadi dekat muara vena cava superior, sehingga terjadi koneksi biatrial. Sering vena pulmonalis dari paru0paru kanan juga mengalami anomai, dimana vena tersebut bermuara ke vena cava superior dekat muaranya di atrium. Dapat juga terjadi defek sinus venosus tipe vena cava inferior, dengan lokasi dibawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena cava inferior. DSA Primum, merupakan bagian dari defek septum atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah dengan katup atrioventrikular.EtiologiSulit ditentukan, terjadi akibat interaksi genetic yang mykti factorial dan system lingkungan, sehingga sulit untuk ditentukan satu penyebab yang spesifik

Gejala Klinis dan Pemeriksaan FisisDSA sering kali tidak terdeteksi sampai dewasa karena biasanya asimtomatik dan tidak memberikan gejala klinis yang khas. Sesak napas dan rasa capek paling sering menjadi keluhaan awal demikian pula infeksi napas yang berulang. Pasien dapat sesak pada saat berkatifitas dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium. Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah sterna kanan, wide fixed splitting bunyi jantung kedua walaupun tidak selalu ada, bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas, bising mid diastolic pada daerah tricuspid, dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, oleh karena kenaikan tekanan pulmonal dan perlu diingat bahwa bisng-bising yang terjadi pada DSA meruakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar atau common atrium, defek sinus coronaries, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal, atau bila disertai anomaly Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang ElektrokardiografiElektrokardiografi menunjukan aksis ke kanan, nlok bundle kanan, hipertrofi ventrikel kanan, interval PR memanjang, aksis gelombang P abnormal, aksis ke kana secara ekstrim biasanya akibat defek ostium primum.

Foto Rontgen Dada Pada foto lateral terlihat daerah rektrosternal terisis, akibat pembesaran ventrikel kanan. Dilatasi atrium kanan Segmen pulmonal menonjol, corakan vascular paru prominen

Ekokardiografi Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal (ETT) dan soppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum, arah pirau, ukuran ventrikel dan atrium kanan, keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada DSA Ekokardiografi transesofageal (ETE) sangan bermanfaat dengan car ini dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi, sehingga dapat membantu dalam proses tindakan penutupan DSA perkutan, juga kelainan yang menyertai

Kateterisasi JantungPemeriksaan ini diperlukan guna: Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik (Qp/Qs) Menetapkan tekanan dn resistensi arteri pulmonalis Evaluasi anomaly aliran vena pulmonalis Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua, sebelum tindakan operasi penutupan DSA.

Magnetic Resonance Imaging Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi DSA Evaluasi anomaly aliran vena , belum bisa dibuktiksn dengan modalitas lain Dapat juga dipakai untuk estimasi Qp/Qs

PenatalaksanaanPada dewasa sangat dipengaruhi oleh berbagai factor termasuk keluhan, umur, ukuran dan anatomi defek, adanya kelainan yang menyertai, tekanan arteri pulmonal serta resistensi vascular paru.Indikasi penutupan DSA: Pembesaran jantung pada foto toraks, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan tekana arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta, tenpa mempertimbangkan keluhan. Prognosis penutupan DSA akan sangat baik disbanding dengan pengobatan medika mentosa. Pada umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial, apalagi bila sebelumnya telah ditemui adanya gangguan irama. Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutat atau ablasi operatif pada saat penutupan DSA Adanya riwayat iskemik transient strok pada DSA atau foramen ovale persisten.Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vascular paru 7-8 unit, atau ujuran defek kurang dari 8 mm dan tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan. Tindakan penutuoan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar lebih dari 40 mm atau tipe DSA selain tipe sekundum.Sedangkan untuk DSA sekundum deng ukuran defek kurang dari 40 mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan menggunakan amplatzer septal occlider. Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menentukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.

Pemantauan Pasca Penutupan DSA Pada anak-anak tidak bermasalah, dan tidak memerlukan pemantauan Pada dewasa atau umur lebih Lanjut perlu evaluasi periodic, terutama bila pada saat operasi telah ada kenaikan tekanan arteri pulmonal, gangguan irama atau disfungsi ventrikel. Profilaksis untuk endokarditis diperlukan pada DSA primum, regurgitasi katup, juga dianjurkan pemakaian antibiotic selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani penutupan katup.

PATENT DUCTUS ARTERIOSSEtiologi Ductus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari aorta ke arteri pulmonalis. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 2-3 hari setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 1-2 bulan. Bila tidak menutup maka disebut Patent Ductus Arteriosus (PDA)

EpidemioogiPada bayi cukup bulan PDA terjadi 1 dari 2000 kelahiran atau 5-10 % dari seluruh kelainan jantung. Pada bayi premature angka kekerapannya lebih tinggi, terutama bia terjadi distress pernafasan.

PatogenesisAdanya PDA memungkinkan aliran pirau dari kiri ke kanan ( dari aorta ke arteri pulmonalis). Besarnya aliran tergatung pada besarnya PDA dan tahanan arteri pulmonalis.Adanya aliran yang berlebih melalui arteri pulmonalis, memungkinkan terjadinya hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskuler paru yang tinggi. Sianosis terlihat bila terjadi penyakit vaskuler paru dimana aliran pirau berubah dari kanan ke kiri ( sindrom Eisenmenger), terjadinya kurang dari 10% kasus. Resiko terjadinya endocarditis infektif pada PDA sangat tinggi, terutama sesudah usia decade pertama.Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup besar, sehingga penderita sering batuk, tampak lelah waktu minum susu, sesak nafas dan pertumbuhan fisik sangat lambat.

Pemeriksaan FisisPernafasan cepat ( takipneu) bila aliran pirau besar. Sianosis pada kuku jari dan kedua kaki bila telah terjadi sindrom Eisenmenger. Nadi perifer terasa menghentak, akibat tekanan nadi (pulse pressure) yang besar. Terdengar bising continue yang khas (machinary murmur) dan dapat teraba getaran ( Thill) disela iga 2 kiri yang menjalar kebawah clavicula kiri. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal, bunyi jantung kedua mengeras dan bising diastolik melemah atau menghilang .

Kateterisasi JantungPemeriksaan kateterisasi jantung hanya dilakukan bila terdpat hipertensi pulmonal, yaitu dimana secara Doppler Ekokardiografi tak terlihat aliran diastolic, ada keraguan mungkin suatu aorto-pulmonary window atau disertai kelainan lain. Pada kateterisasi didapat kenaikan saturasi oksigen di arteri pulmonalis. Bila tekana di arteri pulmonali meninggi, perlu di ulang pengukurannya dengan menutup PDA dengan kateter balon.Angiografi Ventrikel kiri dilakukan untuk megevaluasi fungsinya. Dan melihat adanya kemungkinan defek septum ventrikel atau kelainan lain yang tidak terdeteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi.

PenatalaksanaanPada dasarnya PDA harus di operasi secepatnya apabila kesempatan untuk menutup sendiri tak mungkin lagi ( Usia lebih dari 14 minggu) untuk mencegah endokarditis infektif. Resiko operasi tidak ada.Pada neonatus kurang dari 10 hari, usaha untuk menutup PDA dapat dengan pemberian indometasin peroral dengan dosis 0,2 mg/kgBB/8 jam, pemberian dapat diulang sampai 3 dosis. Bila terdapat gagal jantung dapat diberikan digitalis, diuretika, dan vasodilator bila perlu. Pada neonatus terutama premature dimana penutupan spontan masih diharapkan terjadi, sebaiknya tidak diberikan diuretika ataupun vasodilator yang dapat menghambat penutupan spontan tersebut. Kalau PDA tetap terbuka dan gagal jantung tidak teratasi, maka harus segera dilakukan operasi. Bila gagal jantung teratasi maka operasi dapat ditunda sampai umur 14 minggu untuk menuggu kesempatan menutup spontan. Pada anak-anak atau dewasa dengan hipertensi pulmonal yang irreversible operasi tidak di anjurkan.Operasi PDA dapat berupa ligase ataupun pemotongan PDA. Pencegahan terhadap endocarditis infektif harus diberikan pada penderita PDA juga dapat dilakukan secara invasive dengan pemasangan alat yang berbentuk seperti payung (umbrella duct occlude devicer) di duktus tersebut. Dengan tekhnik terbaru ini tidakan secara surgical dapat dihindarkan.

Foto ThoraksTampak kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kiri. Aorta membesar dan arteri pulmonalis menonjol. Corakan vaskularisasi paru menigkat (plethora). Tetapi bila terjadi hipertensi pulmonal yang disertai perubahan vaskuler paru maka corakan tersebut didaerah tepi akan berkurang (pruned tree).ElektrokardigramTampak hipertrofi atrium dan ventrikel kiri. Bila tejadi hipertensi pulmonal maka terlihat juga hipertrofi ventrikel kanan

EkokardiogramPada M-mode adanya dilatasi atrium dan ventrikel kiri serta gambaran ventrikel kiri yang hiperdinamik, merupakan petunjuk tak langsung besarnya PDA.Pada Ekokardiogram 2 dimensi penampang sumbu panjang parasternal letak tinggi atau suprasternal dapat terihat PDA dan dapat digunakan besar diameternya.Dengan Ekokardiogram Doppler berwarna dapat ditentukan patensi dan arah aliran PDA.

VENTRIKEL SEPTAL DISEASEDefinisi Dan MorfologiMerupakan kelainan jantung dimana terjadi defek sekat antar ventrikel pada berbagai lokasi. Merupakan kelainan kongenital yang tersering sesudah kelainan aorta bikuspidalais, sekitar 20% ( 1.5 02.5 dalam 1000 persalinan, tidak ada perbedaan kejadian antara laki-laki dan perempuan)Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek relative pada empat komponen lokasi septum. Perimembranous, merupakan tipe yang paling sering (80%0 menggambarkan defisiensi dari membrane septum langsung dibawah katup aorta Muscular, di mana defek dibatasai oleh daerah otot (5-20%) Double commited subarterial vebtrikular septal defect, sebagian dari batas defek dibentuk oleh terisan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal (6%)FisiologiPada DSV terjadi aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel kanan, terjadi percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis.Ukuran dan besarnya aliran melalui defek meruapakan faktor yang penting dalam menentukan akibat fisiologis serta tambahan klasifikasi DSV.Ekokardiografi dapat dipakai untuk mengukur besarnya defk dan menghitung perbandingan besar defek dan menghitung perbandingan besar defek terhadap ukuran anulus aorta. Pada DSV kecil ukuran defek lebih kecil dari 1/3 anulus aorta, terjadi gradien yang signifikan antara ventrikel kiri dan kanan (64 mmHg). Defek seperti ini disebut restriktif, dengan berbagai variasi aliran dari kiri ke kanan, tekanan sistol ventrikel kanan dan resisitensi pulmonal normal. Defek ventrikel septum moderat dengan restriksi, gradient berkisar 36 mmHg, besar defek sekitar annulus aorta. Awalnya derajat aliran dari kiri ke kanan bersifat sedang berat. Resisten vascular paru dapat meningkat, tekanan sistolik ventrikel kanan dapat meningkat, tekanan sistolik ventrikel kanan dapat meningkat vwalaupun tidak melampaui tekanan sistemik. Ukuran atrium dan ventrikel kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban volume. Pada DSV besar non restriktif, tekanan sistol vebtrikel mengalami perubahan vascular paru yang menetap dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan. Dengan waktu terjadi penurunan lairan dari kiri ke kanan, bahkan terjadi aliran dari kanan ke kiri, yang kita kenal sebagai fisiologi Eisenmenger.

Gambaran KlinisTergantung ukurah defek dan umur saat ditemukan, pada DSv kecil terdengar bising pansistolik. Defek kecil bersifat benigna, dan dapat menutup spontan tergantung tipenya dan biasanya tidak mengganggu pertumbuhan. Pada DSV besar dapat disertai sesak napas dan gangguan pertumbuhan oleh karena meningkatnya aliran pulmonal.

PEMERIKSAAN FISISI. DSV kecilPalpasi:Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri.Auskultasi:Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak keras. Intensitas bising derajat III s/d VI.II. DSV besarInspeksi:Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium.

Palpasi:Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada dinding dada.Auskultasi:Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.Pemeriksaan PenunjangElektrokardiografi- Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.- Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi ventrikel kiri dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri. Radiologi- Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih.Pada VSD sedang dan besar akan menunjukkan:1. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang.2. pembesaran atrium kiri.3. pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen.4. ada corakan pembuluh darah yang berlebih.EkokardiografiDapat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan gradien aliran, perkiraan tekanan ventrikel kanan dan pulmonal, gambaran beban volume pada jantung kiri, keterlibatan katup aorta atau tricuspid serta kelainan lain.Penatalaksanaan Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan. Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif. Pada VSD sedang : jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Lissauer, Tom dan Avroy Fanaroff. At a Glance: Neonatalogi. EMS: Erlangga Medical Series. Jakarta. 2008: 322. Nelson, Waldo E. MD, dkk. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Volume 2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2000: 1568 1570.3. Rudolph, Abraham M. Buku Ajar Pediatri Rudolph Volume 3. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2007: 1551 1555.4. Sherwood, Lauralee. Fisiologi Manusia. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2001: 260 261.5. Guyton, Arthur C., Hall, John E. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta. 2008.6. Ghani, Ali. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid 2 Edisi 5. Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK UI. Jakarta. 2006 : 1656-1659.7. Jakarta. 2006. Roebiono S, Poppy. Buku Ajar Kardiologi FK UI. Jakarta : Penerbit FK UI. 1998.