modul 1.docx
TRANSCRIPT
LAPORAN TUTORIAL
SISTEM GASTROENTEROHEPATOLOGI
MODUL KUNING
OLEH:
KELOMPOK IV
TUTOR:
dr. HENDRA
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HALU OLEO
KENDARI
2015
ANGGOTA KELOMPOK IV:
DESI ANDRIANI : (K1A1 12 079)
AMALIA NUR AZIZAH : (K1A1 13 004)
A. M. AKRAMULLAH DENDI J. : (K1A1 13 005)
FITRI RAMADHANI HASBI : (K1A1 13 020)
INA ZULHANA WANGSAPUTRI WD : (K1A1 13 024)
MUH. HASANAL BOLKIAH S. : (K1A1 13 037)
REZKI PURNAMA YUSUF : (K1A1 13 050)
WUKHRIFAH DEWI HANAPI : (K1A1 13 068)
ZUL SYAFAR RAHIM : (K1A1 13 069)
VAILA REZKI : (K1A1 13 078)
NEFIANI AKMAR : (K1A1 13 080)
ASYSYIFA’UL HAYAT ZAINAL PRIO : (K1A1 13 123)
SITI NUR JANNA : (K1A1 13 132)
MUH. AZWAR NUR : (K1A1 13 133)
Skenario:
Seorang Ibu datang ke Rumah Sakit membawa bayi perempuannya yang baru
berumur 3 hari dengan keluhan kulit bayi berwarna kuning. Pada pemeriksaan fisik tidak
ditemukan tanda yang signifikan selain kulit dan mata bayi tampak kuning. Bayi dilahirkan
cukup bulan melalui persalinan normal yang dibantu oleh Bidan Polindes (Pondok Bersalin
Desa). Ibu berumur 40 tahun dan selama menjalani kehamilan tidak memiliki keluhan
kesehatan yang berarti.
Kata Sulit:
Ikterus:
o Ikterus (jaundice) dari kata Perancis ‘Jaune’ yang berarti kuning.
o Ikterus adalah perubahan warna kulit, sklera mata atau jaringan lainnya
(membran mukosa) yang menjadi kuning karena pewarnaan oleh bilirubin
yang meningkat konsentrasinya dalam sirkulasi darah.
Kata/Kalimat Kunci:
Bayi perempuan usia 3 hari
Kulit dan mata bayi tampak kuning
Bayi lahir cukup bulan
Persalinan normal
Ibu bayi berumur 40 tahun
Selama kehamilan Ibu bayi tidak ada keluhan yang berarti
Pertanyaan:
1. Jelaskan anatomi, histology, fisiologi dan biokimia organ Hepar!
2. Jelaskan factor penyebab terjadinya kuning!
3. Jelaskan mekanisme mata dan kulit kuning pada bayi!
4. Jelaskan perbedaan ikterus fisiologis dan patologis!
5. Sebutkan dan jelaskan penyakit-penyakit dengan degaja kekuningan pada bayi!
6. Jelaskan langkah-langkah diagnosis!
7. Tuliskan DD dan DS dari scenario!
8. Jelaskan penatalaksanaan dari DS!
9. Jelaskan komplikasi dan prognosis dari DS!
10. Jelaskan pencegahan dari DS!
Jawaban:
1. Jelaskan anatomi, histology, fisiologi dan biokimia organ Hepar!
Anatomi
Hepar merupakan organ terbesar di dalam tubuh manusia. Bewarna coklat kemerah-
merahan, konsistensi padat dan mengandung banyak pembuluh darah. Berat hepar kira-kira
1/50 berat badan, pada pria berat 1,4 - 1,6 kg dan pada wanita 1,2-1,4 kg. Hepar dibungkus
oleh Kapsula Glissoni, yaitu suatu jaringan ikat yang transparant. Hepar terdiri dari 2 buah
lobus, yang dipisahkan oleh incisura umbilicalis (ligamentum falciforme hepatis) dan fossa
sagitalis sinistra menjadi lobus hepatis dextra dan lobus hepatis sinistra.
Lobus hepatis dextra mempunyai ukuran yang lebih besar dari pada lobus hepatis
sinistra yaitu kira-kira 5/6 bagian dari seluruh hepar. Lobus hepatis sinistra bentuknya jauh
lebih kecil dari pada lobus hepatis dexter, lebih pipih dan hanya kira-kira 1/6 dari hepar
keseluruhan. Lokalisasi dalam region epigastrium dan sedikit di dalam region
hypochondrium sinistrum.
Vaskularisasi hepar mendapat sirkulasi darah dari arteri hepatica, vena portae dan vena
hepatica. Sirkulasi ini disebut circulasi portal. Arteri hepatica communis merupakan cabang
dari arteri coeliaca. Sampai pada porta hepatisa. Hepatica communis bercabang dua
membentuk A. Hepatica propria dextra dan A. hepatica propria sinistra. Vena portae hepatis
di bentuk parsatuan vena mesenterica superior dengan vena lienalis. Pada porta hepatis vena
porta bercabang dua menjadi ramus dextra dan ramus sinistra. Vena hepatica membawa darah
dari hepar masuk kedalam vena cava inferior. Inervasi oleh truncus simpaticus dan N. vagus.
Saraf simpatis dan parasimpatis membentuk plexus coeliacus. Parenkim hepar di inervasi
oleh N. hepaticus sedangkan permukaan hepar di inervasioleh N. intercostalis.
Apparatus excretorius hepatis terdiri dari:
o Vesica fellea
Merupakan suatu kantong berbentuk memanjang, berjalan dari caudo anterior pada
fossa vesica fellea ke cranio posterior sampai porta hepatis. Terdiri dari corpus, colum
dan fundus.
o Ductus cysticus
Merupakan lanjutan dari vesica vellea terletak pada porta hepatis panjangnya kira-kira
3-4 cm. pada porta hepatis ductus cysticus mulai dari collum vesica fellea kemudian
berjalan ke postero-caudal di sebelah kiri collum vesica fellea.
o Ductus hepaticus
Berasal dari lobus dextra dan lobus sinister bersatu membentuk ductus hepaticus
communis pada porta hepatis dekat pada processus papilaris lobus caudatus. Panjang
ductus hepaticus communis kurang lebih 3 cm.
o Ductuscholedochus
Mempunyai panjang 7 cm, dibentuk oleh persatuan ductus cysticus dengan
ductus hepaticus communis pada porta hepatis.
Histologi
Hati terdiri dari unit-unit heksagonal yaitu lobules hepatikus. Di bagian tengah setiap
lobules terdapat sebuah vena sentralis yang di kelilingi secara radial oleh lempeng sel hati
(lamina hepatocytica), yaitu hepatosit dan sinusoid kearah perifer. Sebagian besar sel yang
melapisi sinusoid hati adalah sel endotel. Sel kecil ini memiliki sitoplasma yang tipis dan inti
yang kecil. Selain sel endotel sel hati juga mengandung macrofag yang yang disebut sel
kuffer terletak disisi luminal selendotel. Sel kuffer adalah sel besar dengan beberapa prosesus
dan bentuk tidak teratur atau stelata yang menonjol kedalam sinusoid. Di tepi lobules terlihat
jaringan ikat septum interlobularis dan bagian ductus biliaris yang dilapisi oleh sel kuboid.
Sitoplasma sel hati bervariasi bentuknya bergantung pada status nutrisi. Setelah makan
hepatosit banyak menyimpan glikogen di dalam sitoplasma.
Serat retikuler halus membentuk sebagian besar jaringan ikat penunjang hati. Serat
retikuler berwarna hitam dan sel hati berwarna merah muda atau ungu pucat. Serat retikuler
melapisi sinusoid, menyokong sel endotel, dan membentuk anyaman padat serat retikuler di
dinding vena sentralis. Serat retikuler juga menyatu dengan serat kolagen di septum
interlobularis tempat serat kolagen mengelilingi vena porta dan ductus biliaris. Di anyaman
retikuler juga terlihat inti hepatosit yang berwarna merah muda dan lempeng hepatosit yang
memancar dari vena sentralis kearah septum interlobularis.
Fisiologi dan Biokimia
Hati adalah adalah organ metabolik terbesar dan terpenting di tubuh. Organ ini dapat
dipandang sebagai pabrik biokimia utama tubuh. Perannya dalam sistem pencernaan adalah
sekresi garam empedu, yang membantu pencernaan dan penyerapan lemak. Hati juga
melakukan berbagai fungsi yang
tidak berkaitan dengan pencernaan, termasuk yang berikut:
Memproses secara merabolis ketiga kategori utama nutrient (karbohidrat, protein, dan
lemak) setelah zat-zat ini diserap dari saluran cerna.
Mendetoksifikasi atau menguraikan zat sisa tubuh dan hormon serta obat dan senyawa
asing lain.
Membentuk protein plasma, rermasuk protein yang dibutuhkan untuk pembekuan darah
dan yang untuk mengangkut hormon steroid dan tiroid serta kolesterol dalam darah.
Menyimpan glikogen, lemak, besi, tembaga, dan banyak viramin.
Mengaktifkan vitamin D, yang dilakukan hati bersama dengan ginjal.
Mengeluarkan bakteri dan sel darah merah tua, berkat adanya makrofag residennya.
Mengekskresikan kolesterol dan bilirubin, bilirubin adalah produk penguraian yang
berasal dari destruksi sel darah merah tua.
Meskipun memiliki beragam fungsi kompleks ini namun tidak banyak spesialisasi
ditemukan di antara sel-sel hati. Setiap sel hati, atau hepatosit, melakukan beragam tugas
metabolic dan sekretorik yang sama (hepato artinya "hati", sir artinya "sel"). Spesialisasi
ditimbulkan oleh organel-organel yang berkembang maju di dalam setiap hepatosit. Satu-
satunya fungsi hati yang tidak dilakukan oleh hepatosit adalah aktivitas fagosit yang
dilaksanakan oleh makrofag residen yang dikenal sebagai sel Kupffer.
Dalam kondisi faal orang dewasa sehat, setiap jam l-2 x 108 eritrosit dihancurkan.
OIeh sebab itu, dalam 1 hari, seorang dengan berat badan 70 kg mempertukarkan sekitar 6
gram hemoglobinnya. Jika hemoglobin dihancurkan, globin akan diurai menjadi asam-asam
amino pembentuknya yang kemudian dapat digunakan kembali dan besi heme memasuki
kompartemen besi (juga untuk didaur ulang). Bagian porfirin yang bebas-besi juga diuraikan,
terutama di sel retikuioendotel hati, limpa, dan sumsum tulang. Katabolisme heme dari semua
protein heme tampaknya dilaksanakan di fraksi mikrosom sel oleh suatu sistem enzim
kompleks yang disebut heme oksigenase. Pada saat heme yang berasal dari protein heme
mencapai sistem oksigenase, besi tersebut biasanya telah dioksidasi menjadi bentuk feri, yang
membentuk hemin. Sistem heme oksigenase adalah sistem yang dapat diinduksi oleh substrat.
Besi fero kembali dioksidasi menjadi bentuk feri. Dengan penambahan oksigen lain, besi feri
dibebaskan dan karbon monoksida dihasilkan serta terbentuk biliverdin dari pemecahan
cincin tetrapirol dalam jumlah molar yang setara. Biliverdin reduktase mereduksi jembatan
metin antara pirol III dan pirol IV ke gugus metilen untuk menghasilkan bilirubin, suatu
pigmen kuning. Bilirubin yang dibentuk di jaringan perifer diangkut ke hati oleh albumin
plasma. Metabolisme bilirubin selanjutnya berlangsung terutama di hati. Metabolisme ini
dapat dibagi menjadi tiga proses: (1) penyerapan bilirubin oleh sel parenkim hati; (2)
konjugasi bilirubin dengan glukuronat di retikulum endoplasma; dan (3) sekresi bilirubin
terkonjugasi ke dalam empedu.
Bilirubin hanya sedikit larut dalam air, tetapi kelarurannya dalam plasma meningkat
oleh pembentukan ikatan nonkovalen dengan albumin. Dalam 100 mL plasma, sekitar 25 mg
bilirubin dapat terikat erat dengan albumin di ternpat berafinitas-tinggi. Bilirubin yang
jumlahnya melebihi angka ini dapat terikat secara longgar sehingga mudah terlepas dan
berdifusi ke dalam jaringan. Sejumlah senyawa, misainya antibiotik dan obat lain bersaing
dengan bilirubin untuk menempati tempat pengikatan berafinitas-tinggi di albumin. Jadi,
senyawa-senyawa ini dapat menggeser bilirubin dari albumin dan menimbulkan dampak
klinis yang signifikan.
Di hati, bilirubin dikeluarkan dari albumin dan diserap pada permukaan sinusoid
hepatosit oleh suatu sistem yang diperantarai oleh suatu sistem karier. Perantara yang dapat
jenuh. Sistem transpor terfasilitasi ini memiliki kapasitas yang sangat besar, bahkan pada
kondisi patologis sekalipun, sistem ini masih dapat membatasi laju metabolism bilirubin.
Karena sistem transpor terfasilitasi ini memungkinkan tercapainya keseimbangan antara
kedua sisi membrane hepatosit, penyerapan netto bilirubin bergantung pada pengeluaran
bilirubin melalui jalur-jalur metabolic berikutnya.
Setelah masuk ke dalam hepatosit, bilirubin berikatan dengan protein sitosol tertentu
yang membantu senyawa ini tetap larut sebelum dikonjugasi. Ligandin (anggota family
giutation S-transferase) dan protein Y adalah protein-protein yang berperan. Keduanya juga
membantu mencegah aliran balik bilirubin ke dalam aliran darah. Bilirubin bersifat nonpolar
dan akan menetap di sel (mis. terikat pada lipid) jika tidak dibuat larut air. Hepatosit
mengubah bilirubin menjadi bentuk polar yang mudah diekskresikan dalam empedu, dengan
menambahkan molekul asam glukuronat ke senyawa ini. Proses ini disebut konjugasi dan
dapat menggunakan molekul polar selain asam glukuronat (mis. sulfat). Banyak hormon
steroid dan obat juga diubah menjadi derivat larut air melalui konjugasi sebagai persiapan
untuk ekskresi. Konjugasi bilirubin dikatalisis oleh suatu glukuronosiltransferase yang
spesifik. Enzim ini terutama terletak di retikuium endoplasma, menggunakan UDP-asam
glukuronat sebagai donor glukuronosil, dan disebut sebagai bilirubin-UGT. Bilirubin
monoglukuronida adalah zat antara dan kemudian diubah menjadi diglukuronida. Sebagian
besar bilirubin yang diekskresikan dalam empedu mamalia berada dalam bentuk bilirubin
diglukuronida. Namun, jika terdapat secara abnormal dalam plasma manusia (mis. pada
ikterus obstruktif) konjugat bilirubin terutama berupa monoglukuronida. Aktivitas bilirubin-
UGT dapat diinduksi oleh sejumlah obat yang bermanfaat secara klinis, mencakup
fenobarbital. Sekresi bilirubin terkonjugasi ke dalam empedu terjadi oleh suatu mekanisme
transpor aktif yang menentukan laju keseluruhan proses metabolisme bilirubin di hati.
Transpor bilirubin terkonjugasi di hati ke dalam empedu dapat diinduksi oleh obat-
obat yang juga mampu menginduksi konjugasi bilirubin. Jadi, sistem konjugasi dan ekskresi
untuk bilirubin bertindak seperti suatu unit fungsional terpadu.
Sewaktu bilirubin terkonjugasi mencapai ileum terminal dan usus besar, glukuronida
dikeluarkan oleh enzim bakteri khusus (B-glukuronidase), dan pigmen tersebut kemudian
direduksi oleh flora feses menjadi sekelompok senyawa tetrapiroi tak-berwarna yang disebut
urobilinogen. Di ileum terminal dan usus besar, sebagian kecil r-urobilinogen direabsorpsi
dan diekskresi ulang melalui hati sehingga membentuk siklus urobilinogen enterohepatik.
Pada keadaan abnormal, terutama jika terbentuk pigmen empedu dalam jumlah berlebihan
atau terdapat penyakit hati yang mengganggu siklus intrahepatik ini, urobilinogen juga dapat
diekskresikan ke urine. Pada keadaan normal, sebagian besar urobilinogen yang tak-berwarna
dan dibentuk di kolon oleh flora feses mengalami oksidasi di sana menjadi urobilin (senyawa
berwarna) dan diekskresikan di tinja. Bertambah gelapnya tinia ketika terkena udara
disebabkan oleh oksidasi urobilinogen yang tersisa menjadi urobilin.
2. Jelaskan factor resiko ikterus neonatorum!
Berdasarkan Jenis Kelamin
Terdapat beberapa hal yang mempengaruhi neonatus laki-laki memiliki risiko ikterik
lebih tinggi dibandingkan dengan neonatus perempuan, diantaranya:
o Prevalensi Sindrom Gilbert (kelainan genetik konjugasi bilirubin) dilaporkan lebih
dari dua kali lipat ditemukan pada laki-laki (12,4%) dibandingkan pada perempuan
(4,8%).
o Defisiensi G6PD merupakan suatu kelainan enzim tersering pada manusia, yang
terkait kromosom sex (x-linked) dimana pada umumnya hanya bermanifestasi pada
laki-laki. Enzim G6PD sendiri berfungsi dalam menjaga keutuhan sel darah merah
sekaligus mencegah hemolitik.
Berdasarkan Usia Gestasi
Seringkali prematuritas berhubungan dengan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi pada
neonatus. Aktifitas uridine difosfat glukoronil transferase hepatik jelas menurun pada
bayi prematur, sehingga konjugasi bilirubin tak terkonjugasi menurun. Selain itu juga
terjadi peningkatan hemolisis karena umur sel darah merah yang pendek pada bayi
prematur.
Berdasarkan Berat Lahir
Pada BBLR, pembentukan hepar belum sempurna (imaturitas hepar) sehingga
menyebabkan konjugasi bilirubin indirek menjadi bilirubin direk di hepar tidak
sempurna.2 Pada penelitian ini, bayi dengan berat lahir normal lebih banyak yang ikterik
kemungkinan karena ikterus neonatorum pada neonatus tersebut disebabkan oleh faktor
risiko lain.
Berdasarkan Berat Lahir
Meskipun kejadian asfiksia, trauma, dan aspirasi mekonium bisa berkurang dengan SC,
risiko distress pernapasan sekunder sampai takipneu transien, defisiensi surfaktan, dan
hipertensi pulmonal dapat meningkat. Hal tersebut bisa berakibat terjadinya hipoperfusi
hepar dan menyebabkan proses konjugasi bilirubin terhambat. Bayi yang lahir dengan SC
juga tidak memperoleh bakteri-bakteri menguntungkan yang terdapat pada jalan lahir ibu
yang berpengaruh pada pematangan sistem daya tahan tubuh, sehingga bayi lebih mudah
terinfeksi. Ibu yang melahirkan SC biasanya jarang menyusui langsung bayinya karena
ketidaknyamanan pasca operasi, dimana diketahui ASI ikut berperan untuk menghambat
terjadinya sirkulasi enterohepatik bilirubin pada neonatus.1,2,34 Namun perlu diketahui
bahwa, tingkat SC lebih tinggi di RSUD Raden Mattaher sebagai Rumah Sakit rujukan
dikarenakan sebagian besar kondisi pasien yang dirujuk sudah dalam keadaan gawat
sehingga diperlukan tindakan SC secepatnya untuk proses kelahiran janin.
Berdasarkan Berat Lahir
Meskipun kejadian asfiksia, trauma, dan aspirasi mekonium bisa berkurang dengan SC,
risiko distress pernapasan sekunder sampai takipneu transien, defisiensi surfaktan, dan
hipertensi pulmonal dapat meningkat. Hal tersebut bisa berakibat terjadinya hipoperfusi
hepar dan menyebabkan proses konjugasi bilirubin terhambat. Bayi yang lahir dengan SC
juga tidak memperoleh bakteri-bakteri menguntungkan yang terdapat pada jalan lahir ibu
yang berpengaruh pada pematangan sistem daya tahan tubuh, sehingga bayi lebih mudah
terinfeksi. Ibu yang melahirkan SC biasanya jarang menyusui langsung bayinya karena
ketidaknyamanan pasca operasi, dimana diketahui ASI ikut berperan untuk menghambat
terjadinya sirkulasi enterohepatik bilirubin pada neonatus.1,2,34 Namun perlu diketahui
bahwa, tingkat SC lebih tinggi di RSUD Raden Mattaher sebagai Rumah Sakit rujukan
dikarenakan sebagian besar kondisi pasien yang dirujuk sudah dalam keadaan gawat
sehingga diperlukan tindakan SC secepatnya untuk proses kelahiran janin.
Frekuensi Pemberian ASI
Terdapat dua jenis ikterus neonatorum terkait ASI;
o Breast-feeding-associated jaundice, diketahui disebabkan oleh pemberian ASI yang
tidak adekuat dan buruknya intake cairan yang menyebabkan starvation dan
tertundanya pengeluaran mekonium pada neonatus, hal tersebut akan meningkatkan
sirkulasi enterohepatik.
o Breast milk jaundice, keadaan dimana terjadi peningkatan absorbsi bilirubin di dalam
usus (sirkulasi enterohepatik) karena aktivitas enzim β-glukoronidase yang bisa
terdapat pada ASI yang abnormal.
3. Jelaskan mekanisme mata dan kulit kuning pada bayi!
Mekanisme terjadinya kekuningan Terdapat 4 mekanisme umum dimana
hiperbilirubinemia dan ikterus dapat terjadi :
1. Pembentukan bilirubin secara berlebihan.
2. Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh hati.
3. Gangguan konjugasi bilirubin.
4. Penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat faktor intra hepatik
yang bersifat opbtruksi fungsional atau mekanik.
Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi terutama disebabkan oleh tiga mekanisme yang
pertama, sedangkan mekanisme yang keempat terutama mengakibatkan terkonjugasi.
Pembentukan Bilirubin Secara Berlebihan
Penyakit hemolitik atau peningkatan kecepatan destruksi sel darah merah merupakan
penyebab utama dari pembentukan bilirubin yang berlebihan. Ikterus yang timbul sering
disebut ikterus hemolitik. Konjugasi dan transfer pigmen empedu berlangsungnormal,
tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan. Beberapa penyebab
ikterus hemolitik yang sering adalah hemoglobin abnormal (hemoglobin S pada animea
sel sabit), sel darah merah abnormal (sterositosis herediter), anti body dalam serum (Rh
atau autoimun), pemberian beberapa obat-obatan, dan beberapa limfoma atau
pembesaran (limpa dan peningkatan hemolisis).
Sebagaian kasus Ikterus hemolitik dapat di akibatkan oleh peningkatan destruksi sel
darah merah atau prekursornya dalam sum-sum tulang (talasemia, anemia persuisiosa,
porviria). Proses ini dikenal sebagai eritropoiesis tak efektif Kadar bilirubin tak
terkonjugasi yang melebihi 20 mg / 100 ml pada bayi dapat mengakibatkan Kern
Ikterus.
Gangguan Pengambilan Bilirubin
Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi yang terikat abulmin oleh sel-sel hati dilakukan
dengan memisahkannya dari albumin dan mengikatkan pada protein penerima. Hanya
beberapa obat yang telah terbukti menunjukkan pengaruh terhadap pengambilan
bilirubin oleh sel-sel hati, asam flafas pidat (di pakai untuk mengobati cacing pita),
nofobiosin, dan beberapa zat warna kolesistografik. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi
dan Ikterus biasanya menghilang bila obat yang menjadi penyebab di hentikan. Dahulu
Ikterus Neonatal dan beberapa kasus sindrom Gilbert dianggap oleh defisiensi protein
penerima dan gangguan dalam pengambilan oleh hati. Namun pada kebanyakan kasus
demikian, telah di temukan defisiensi glukoronil tranferase sehingga keadaan ini
terutama dianggap sebagai cacat konjugasi bilirubin.
Gangguan Konjugasi Bilirubin
Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang ringan ( < 12,9 / 100 ml ) yang mulai terjadi
pada hari ke dua sampai ke lima lahir disebut Ikterus Fisiologis pada Neonatus. Ikterus
Neonatal yang normal ini disebabkan oleh kurang matangnya enzim glukoronik
transferase. Aktivitas glukoronil tranferase biasanya meningkat beberapa hari setelah
lahir sampai sekitar minggu ke dua, dan setelah itu Ikterus akan menghilang.
Kern Ikterus atau Bilirubin enselopati timbul akibat penimbunan Bilirubin tak
terkonjugasi pada daerah basal ganglia yang banyak lemak. Bila keadaan ini tidak di
obati maka akan terjadi kematian atau kerusakan Neorologik berat tindakan pengobatan
saat ini dilakukan pada Neonatus dengan Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi adalah
dengan fototerapi.
Fototerapi berupa pemberian sinar biru atau sinar fluoresen atau ( gelombang yang
panjangnya 430 sampai dengan 470 nm ) pada kulit bayi yang telanjang. Penyinaran ini
menyebabkan perubahan struktural Bilirubin ( foto isumerisasi ) menjadi isomer-isomer
yang larut dalam air, isomer ini akan di ekskresikan dengan cepat ke dalam empedu
tanpa harus di konjugasi terlebih dahulFemobarbital ( Luminal ) yang meningkat
aktivitas glukororil transferase sering kali dapat menghilang ikterus pada penderita
ini.
Penurunan Ekskresi Bilirubin Terkonjugasi
Gangguan eskresi bilirubin, baik yang disebabkan oleh faktor-faktor Fungsional
maupun obstruksi, terutama mengakibatkan hiperbilirubinemia terkonjugasi .Karena
bilirubin terkonjugasi latut dalam air,maka bilirubin ini dapat di ekskresi ke dalam
kemih, sehingga menimbulkan bilirubin dan kemih berwarna gelap. Urobilinogen feses
dan urobilinogen kemih sering berkurang sehingga terlihat pucat. Peningkatan kadar
bilirubin terkonjugasi dapat di sertai bukti-bukti kegagalan ekskresi hati lainnya, seperti
peningkatan kadar fostafe alkali dalam serum, AST, Kolesterol, dan garam-garam
empedu. Peningkatan garam-garam empedu dalam darah menimbulkan gatal-gatal pada
ikterus. Ikterus yang diakibatkan oleh hiperbilirubinemia terkonjugasi biasanya lebih
kuning di bandingkan dengan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi. Perubahan warna
berkisar dari kuning jingga muda atau tua sampai kuning hijau bila terjadi obstruksi
total aliran empedu perubahan ini merupakan bukti adanya ikterus kolestatik, yang
merupakan nama lain dari ikterus obstruktif. Kolestasis dapat bersifat intrahepatik
(mengenai sel hati, kanalikuli, atau kolangiola) atau ekstra hepatik (mengenai saluran
empedu di luar hati). Pada ke dua keadaan ini terdapat gangguan niokimia yang sama.
Ikterus merupakan suatu keadaan dimana terjadi penimbunan pigmen empedu pada
tubuh menyebabkan perubahan warna jaringan menjadi kuning, terutama pada jaringan
tubuh yang banyak mengandung serabut elastin sperti aorta dan sklera (Maclachlan dan
Cullen di dalam Carlton dan McGavin 1995). Warna kuning ini disebabkan adanya
akumulasi bilirubin pada proses (hiperbilirubinemia). Adanya ikterus yang mengenai
hampir seluruh organ tubuh menunjukkan terjadinya gangguan sekresi bilirubin.
4. Jelaskan perbedaan ikterus fisiologis dan patologis!
Perbedaan Ikterus Fisiologis dan Patologis
Ikterus fisiologis:
1. Timbul pada hari ke-2 atau ke-3.
2. Berpuncak pada hari ke-2 dan ke-4 (dengan kadar bilirubin indirek 5-6 mg/dl),
menurun sampai di bawah 2 mg/dl pada hari ke-5 dan ke-7.
3. Kadar bilirubin serum tidak lebih dari 13mg/dl pada neonatus cukup bulan, dan
15mg/dl pada neonatus kurang bulan.
BAYI LAHIRBAYI DALAM RAHIM
BILIRUBIN IBU
Plasenta
Kadar bilirubin indirek hanya 1,5 mg/dl
Peningkatan Bilirubin (<5 mg/dl)
24 jam
Sistem eksresi teraktivasi belum sempurna
Pemecahan sel darah merah janin dan keterbatasan sementara konjungasi bilirubin oleh hati.
IKTERUS
>24 jam
Sistem konjungasi bilirubin hepatic efisien 3-4 hari (aterm) dan 5-7 hari (prematur)
Puncak hari ke-2 sampai ke-4 (aterm; 5-6mg/dl), hari ke-5 sampai ke-7 (prematur;8-12 mg/dl)
hilang < 7 hari (aterm) dan <14 hari (prematur)
4. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak lebih dari 5mg/dl perhari.
5. Ikterus menghilang < 7 hari (aterm) dan <14 hari (prematur).
6. Fraksi bilirubin direk pada umumnya <2 mg/dl.
Ikterus patologis:
1. Timbul pada 24 jam pertama kehidupan.
2. Kadar bilirubin serum lebih dari 13mg/dl pada neonatus cukup bulan, dan 15mg/dl
pada neonatus kurang bulan.
3. Peningkatan kadar bilirubin lebih dari 5mg/dl perhari.
4. Menetap >7 hari (aterm) dan >14 hari (prematur).
5. Fraksi bilirubin direk pada umumnya >2 mg/dl.
Mekanisme Ikterus Fisiologis pada Bayi
*catatan : ikterus akan terlihat pada neonatus jika kadar bilirubin > 5mg/dl
kadar normal bilirubin 1,8 mg/dl (normal 0,2-0,9 mg/dl)
Penyebab Ikterus Fisiologi pada Bayi :
1. Peningkatan bilirubin karena hemolisis
a. Jumlah sdm lebih tinggi
b. Umur sdm lebih singkat dibandingkan anak dan dewasa
2. Tidak cukup albumin sebagai pengangkut
3. Kurang ligandin untuk mengambil (uptake) ke hati
4. Immaturitas nya enzim yg mengkatalisis bilirubin i, enzim glukoronil tranferase
5. Ekskresi yang tidak cukup
6. Meningkatnya sirkulasi entero-hepatik
Derajat Ikterus Menurut Metode Kremer
Derajat ikterus Daerah ikterus Perkiraan kadar bilirubin
I Kepala dan leher 5,0 mg %
Ii Badan atas 9,0 mg %
Iii Badan bawah hingga tungkai 11,4 mg %
Iv Lengan, kaki bawah, lutut 12,4 mg %
V Telapak tangan dan kaki 16,0 mg %
5. Sebutkan dan jelaskan penyakit-penyakit dengan degaja kekuningan pada bayi!
IKTERUS NEONATORUM
a. Definisi
Ikterus neonatorum adalah perubahan warna menjadi kuning yang terjadi pada neonatus
atau bayi-bayi yang baru lahir. Perubahan warna ini dapat dilihat pada mata, rongga
mulut, dan kulit. Ikterus neonatorum dapat bersifat fisiologis atau normal terjadi pada
bayi baru lahir, atau patologis atau yang tidak normal pada bayi baru lahir dan dapat
mengancam nyawa. Ikterus fisiologis adalah ikterus normal yang dialami oleh bayi baru
lahir, tidak mempunyai dasar patologis sehingga tidak berpotensi menjadi kern ikterus
b. Epidemiologi
Sekitar 65% dari bayi baru lahir menderita ikterus pada minggu pertama setelah lahir
dan sekitar 1% dari bayi baru lahir mengalami ikterus hingga dapat mengancam nyawa
atau yang disebut juga sebagai kernikterus.
Pada orang-orang dengan ras asia ditemukan lebih sering mengalami ikterus neonatorus
dengan kadar bilirubin > 12 mg/dl dibandingkan ras kulit putih dan negro. Pada bayi-
bayi premature terjadi peningkatan angka kejadian ikterus neonatorum dibandingkan
dengan bayi-bayi yang cukup bulan.
c. Gejala
Gejala utama yang dapat dilihat pada bayi adalah perubahan warna menjadi kuning
yang dapat dilihat pada mata, rongga mulut, dan kulit. Perubahan ini awalnya mudah
tampak dari mata lalu apabila makin berat dapat menjalar hingga ke dada, perut, tangan,
paha, hingga ke telapak kaki. Pneting untuk mengetahui kapan awal mula terjadinya
kuning pada bayi tersebut karena dapat menentukan apakah ikterus ini bersifat fisiologis
atau bersifat patologis. Selain itu, pada bayi dengan ikterus neonatorus fisiologis, bayi
tampak sehat dan tidak rewel. Apabila ditemukan kuning disertai dengan anak lesu,
malas menetek, dan rewel, perlu dicurigai sebagai ikterus neonatorus patologis dan
memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.
Tanda-tanda terjadinya ikterus neonatorum yang bersifat fisiologis:
1. Gejala kuning muncul pertama kali lebih dari 24 jam setelah lahir;
2. Kenaikan kabar bilirubin < 5 mg/dl;
3. Puncak dari kenaikan kadar bilirubin muncul di hari ke 3-5 dengan kadar bilirubin <
15 mg/dl;
4. Gejala kuning yang muncul menghilang dalam waktu 1 minggu untuk bayi cukup
bulan dan 2 minggu pada bayi yang premature atau kurang bulan.
d. Penyebab
Pada bayi yang baru lahir terjadi perubahan dari sel darah merah atau eritrosit saat di
dalam kandungan menjadi sel darah merah di luar kandungan. Sel-sel darah merah yang
ada di dalam kandungan akan hancur dan digantikan oleh sel darah merah di luar
kandungan. Sel darah merah yang hancur tersebut di dalam proses penghancurannya
menghasilkan bilirubin indirek. Bilirubin indirek ini agar dapat dibuang dari dalam
tubuh memerlukan enzim uridildiphosphoglukoronil transferase (udpgt). Proses
tersebut dilakukan di dalam hati menjadi bilirubin direk lalu masuk ke dalam usus. Di
dalam usus, lalu diproses bersama dengan kuman-kuman di dalam usus. Hasil akhirnya
lalu dibuang bersama dengan buang air besar (bab).
Pada bayi-bayi yang baru lahir, terjadi perubahan sel darah merah di dalam kandungan
menjadi sel darah merah di luar kandungan dalam jumlah besar sehingga produksi dari
bilirubin indirek menjadi tinggi. Pada bayi baru lahir kemampuan udpgt di dalam hati
untuk dapat mengubah seluruh bilirubin indirek menjadi bilirubin direk belum
maksimal. Selain itu, usus bayi baru lahir juga masih bersih belum terdapat kuman-
kuman yang dapat mengubah bilirubin direk agar dapat dibuang bersama dengan bab
dan pergerakan atau motilitasnya juga belum maksimal sehingga bilirubin direk tersebut
dapat diserap kembali melalui usus dan masuk ke dalam hati lagi.
ATRESIA BILIARIS
a) Definisi
Tidak adanya/kecilnya lumen pada sebagian keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik
yang menyebabkan hambatan aliran empedu.atresia biliaris adalah suatu keadaan
dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Atresia
biliaris merupakan defek congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya obstruksi
satu atau lebih saluran pada ektrakhepatik atau intrahepatik.
b) Etiologi
Masih belum diketahui dengan pasti sebagian ahli menyebutkan bila atresia biliaris
disebabkan oleh factor genetic berupa kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21 serta
terdapatnya anomali organ pada 30 % kasus atresia bilier. Pnelitian menemukan adanya
mutasi genetic spesifik pada tikus dan, abnormalitas genetic lainnya delesi gen c-jun
tikus dan mutasi gen transkripsi homeobox yang berhubungan dengan kelainan hati dan
limpa. Atresia biliaris juga kemungkiann terjadi Karena adanya perkembangan
abnormal dari saluran empedu didalam maupun diluar hati. Namun penyebab terjadinya
ganguan perkembangan masi belum diketahui.
c) Epidemiologi
Didapatkan pada ras kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), hispanik ( 11%), Asia
(4,2%), dan India Amerika (1,5%). Di Indonesia Atresia Bilier ditemukan pada 1 dari
5000 kelahiran. Rasio wanita dan laki-laki berbanding dua banding satu. RSCM 2002-
2003, 23 % dari 162 bayi kelainan fungsi hati.
d) Patofisiologi
Pathogenesis atresiqa bilier tetap tidak jelas meskipun terdapat beberapa teori etiologi
dan investigasi. Terjadi prubahan epitel bilier menyebabkan peningkstsn susunan
ekspresi antigen pada permukaan sel. Pengenalan oleh sel T yang beredar kemudian
memulai respon imun dimediasi sel, mengakibatkan cedera fibrosklerotik yang terlihat
pada atresia bilier.
e) Gejala Klinis
Gejala biasanya muncul dalam waktu 2 minggu setelah kelahiran yaitu :
Air kemih bayi berwarna gelab
Tinja berwarna pucat
Kulit nerwarna kuning
Berat badan tiadak bertambah atau penurunan berat badan
Hati membesar
BREASTMILK JAUNDICE
a) Definisi
Proses kekuningan yang biasanya timbul pada bayi cukup bulan dan di beri ASI dengan
teratur dan cukup.
b) Etiologi
Hingga kini penyebab penyebab pastinya belum diketahui, walaupun ada yang
memperkirakan disebabkan oleh sesuatu hal di ASI yang menghambat pemecahan
bilirubin berupa adanya Beta Glukonidase yaitu suatu zat yang terdapat dalam ASI
mengurangi kemampuan hepar bayi mengatasi kadar bilirubin dalam tubuhnya
c) Epidemiologi
Biasanya breastmilk jaundice terjadi pada 1%n bayi lahir cenderung diturunkan
secara genetic dan terjadi pada 2-4% bayi yangb baru lahir. breastmilk jaundice
biasanya berlangsung selama 4 sampai dengan 12 minggu setelah lahir. Ibu yang
bayinya mengalami breastmilk jaudic maka 70% dapat berulang kembali pada bayi
berikutnya. Adanya kekuningan ini bukan berarti ASI tidak baik atau ASI harus
dihentikan. Asi tetap dilanjutkan untuk bayi ini.
d) Gejala Klinis
Kondisi ini muncul setelah bayi berumur sekitar 1 minggu dan memuncak pada hari ke
10- 21 minggu namun dapat berlangsung selama 2-3 bulan. Selam a kurung waktu
tersebut walaupun banyak minum ASI, pertambahan berat badanya normal BAB dab
BAK biasa namun bilirubinya tetap tionggi dan kelihatan kuning.
BREAST FEEDING JAUNDICE
a) Definisi
Yaitu suatu keadaan menguning bada bayi karena tidak mendapatkan ASI yang cukup
atau bayi terlambat untuk mulai mendapatkan ASI.
b) Etiologi
Penyebab breast feeding jaundice kemungkinan pada bayi tidak mendapatkan ASI yang
cukup maka atau terlambat mendapatkan ASI maka pergerakan sistem pencernaan
berkurang. Sehingga bilirubin tidak bnayak dikeluarkan dan menumpuk dalam darah.
Bilirubin seharusnya dikeluarkan bersama feses ( kotoran )
c) Gejala Klinis
Gejala yang timbul dibagi dalam 3 fase yaitu :
o fase awal
bayi tampak lemah
Tidak menggerakan otot
Menangis dengan nada tinggi
Penurunan daya mengisap
o Fase menengah
Kejang dan tampak sangat rewel dan gelisah
o Fase lanjut
Kejang
Kesulitan bernafas
Koma dan bahkan dapat menyebabkan kematian
SINDROMA CRIGLER-NAJJAR
a) Definisi
Sindroma ini merupakan suatu penyakit yang jarang terjadi (1:10 kelahiran) dan
penyakit ini berhubungan dengan berkurangnya aktivitas enzim glukoronosil transferase
yang lengkap. Penyakit ini lebih kentara pada waktu neonatal awal, jaundice yang
intens terjadi karena bilirubin indirek pada pemeriksaan fisik, semuanya normal, analisa
biologic hanya mendeteksi bilirubin indirek yang tinggi. Diagnosa yang dilakukan
adalah jumlah bilirubin indirek, biopsy hati, enzim assay, bilirubin total, dan bilirubin
direk.
b) Epidemiologi
Sindroma merupakan sindroma yang jarang terjadi. Penyakit dapat ditularkan pada
semua jenis ras seluruh dunia dan bias juga terjadi pada semua jenis kelamin.
c) Etiologi
Ditularkan dalam kalangan keluarga (Keturunan). Seorang anak harus mendapat satu
kopi gen yang defektif dari kedua orang tua untuk menderita sindroma ini. Orang tua
dengan hanya satu gen yang defektif mempunyai aktifitas enzim setengah dari orang
normal.
d) Patofisiologi
Sindroma Crigler-Najjar terjadi karena adanya perubahan pada urutan kode enzim
UGT. Ini mengakibatkan tiadanya atau kurangnya enzim Uridin DIfosfat Glukoronosil
transferase (UGT). Sindroma Criggler-Najjar berhubungan hamper sepenuhnya
terhadap tiadanya enzim ini, yang berakibat level bilirubin indirek yang tinggi (>50
mg/dL) pada waktu kelahiran. Karakteristik Crigler-Najjar yang kedua adalah turunnya
level bilirubin (>20 mg/dL) dan penurunan besar aktivitas UGT hepar. Pengobatan
dengan fenobarbital dapat menginduksi ekspresi UGT pada pasien dengan Crigler-
Najjar tipe 2 (Arias Syndrome), dengan penurunan level bilirubin serum hingga 25%.
e) Gejala Klinis
Confused dan perubahan pemikiran
Ikterus / Jaundis dan kuning pada sclera yang terjadi beberapa hari setelah lahir dan
bertambah buruk dari hari-kehari.
f) Penatalaksanaan
Fototerapi dibutuhkan secara regular sepanjang hidup. Pada bayi, fototerapi
dilakukan dengan lampu bilirubin atau lampu “biru”. Fototerapi tidak efektif untuk
anak 4 tahun keatas karena kulit yang tebal yang menghalangi cahaya.
Transplantasi hepar dapat digunakan pada penderita dengan sindroma Crigler Najjar
tipe 2
Transfusi darah dapat membantu mengontrrol jumlah bilirubin dalam plasma darah.
Kalsium dapat digunakan untuk binding dan membuang bilirubin dalam usus.
Obat fenobarbital digunakan untuk Arias Syndrome (Tipe II), tetapi tidak selalu.
g) Pencegahan
Konseling tentang genetic direkomendasikan kepada orang tua dengan sejarah sindroma
Crigler-Najjar. Uji darah untuk pembawa gen tersebut.
h) Komplikasi
Kerusakan otak karena kernikterus, kulit dan sclera kuning yang kronik.
HEMOLYTIC DISEASE OF THE NEW BORN (HDN)
a) Definisi
Hemolytic Disease of the New Born (HDN) atau Erytroblastosis fetalis merupakan
suatu penyakit darah yang terjadi apabila tipe darah si Ibu dan anak tidak kompatibel.
Jika tipe darah bayi kedarah si Ibu sewaktu dalam kandungan atau sewaktu kelahiran,
system imun si Ibu akan melihat darah bayi sebagai suatu bahan dari luar dan akan
menghasilkan antibody untuk menyerang sel darah merah bayi. Keadaan bias
menyebabkan komplikasi ringan sampai berat. HDN sering terjadi pada ibu yang
mengandung kedua kalinya atau kandungan setelah yang pertama, atau juga setelah
keguguran atau aborsi.
b) Etiologi
Tipe darah seseorng ditentukan dengan adanya dua protein yang berbeda yang dikenali
sebagai antigen. Antigen A, B, dan O memprensentasikan tipe darah seseorang sebagai
tipe A, B, AB, atau O. Jika seseorang mempunyai factor Rh antigen, darahnya mungkin
Rh positif atau negative.
Inkompatibilitas Rh yang menyebabkan HDN, yang selalu terjadi apabila ibu dengan
Rh negative mengandung anak dari ayah yang Rh-positive yang mendapat anak yang
Rh-positif.
Inkompatibilitas ABO tidak selalu terjadi. HDN ini terjadi bila seorang ibu dan bayinya
mempunyai darah yang tidak sama.
c) Epidemiologi
HDN jarang terjadi karena adanya deteksi dini dan pengobatan. Terdapat kurang lebih
4000 kasus per tahu di Amerika Serikat. HDN selalunya terjadi pada kandungan yang
kedua atau kandungan seterusnya. HDN dengan inkompatibilitas RH lebih sering
terjaddi di banding dengan inkompatibilitas ABO dan tiga kali rebih rendah pada bayi
kaukasia dari pada bayi Afrika-Amerika.
d) Gejala Klinis
Kulit pucat
Kuning pada cairan amnion, tali pusat, kulit, dan mata.
Pembesaran hati atau limpa
e) Penatalaksanaan
HDN pada neonates dicegah. Wanita yang bakal menjadi ibu atau menginginkan
anak selalunya dilakukan test darah. Jika seorang ibu itu Rh-negative dan belum
disensitisasi, Ibu diberikan obat Rh Immunoglobulin atau RhoGAM. Obat ini akan
memprouksi produk darah yang akan mencegah antibdi ibu dengan Rh-negatif dari
bereaksi pada darah RH-positif bayinya. Selalunya
RhoGAM diberikan pada minggu ke-28 kadungan dan sekali lagi dalam 72 jam
sebelum lahir.
f) Komplikasi
Semasa dalam kandunagn : Anemia ringan/berat, hiperbilirubinemia dan jaundis,
hidrops fetalis.
Setelah bayi lahir : Hiperbilirubinemia berat dan jaundis, kernikterus.
6. Adakah hubungan keluhan dengan riwayat persalinan normaldan cukup bulan serat
usia Ibu saat kehamilan?
7. Jelaskan langkah-langkah diagnosis!
Anamnesis
- Gejala yang timbul
- Lama keluhan/sejak kapan
- Riwayat ikterus pada anak sebelumnya
- Riwayat trauma persalinan
- Riwayat keluarga anemi
- Riwayat pengobatan ibu saat kehamilan
- Riwayat infeksi maternal
Pemeriksaan Fisik
- Periksa tanda vital
Frekuensi napas
Hitung denyut jantung bayi (biasa meningkat pada suhu tidak
normal,pendarahan,dan gangguan pernapasan).
Ukur suhu (ukuran suhu bayi normal 36,5-37,5)
Tekanan darah.
- Pemeriksaan tonus atau kesadaran bayi
- Pemeriksaan ekstremimitas : pemeriksaan ini berfungsi untuk menilai ada tidaknya
pergerakan ekstremitas yang abnormal,asimetris,posisi dan gerakan yang abnormal.
Pemeriksaan Penunjang
- Tes laboratorium
Kadar bilirubin
Golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan anak
Darah rutin
Hapusan darah
Coomb tes
Kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga dengan gefisiensi enzim G6PD)
- Pencitraan
USG abdomen
8. Tuliskan DD dan DS dari scenario!
Ikterus Neonatorum
Fisiologis
Breast Mil Jaundice
Breast feeding Jaundice
Atresia Biliaris
Syndrome Crigler Najjar
Jenis Kelamin
Laki-laki,perempuan
Laki-laki,perempuan
Laki-laki,perempuan
Laki-laki,perempuan
Laki-laki,perempuan
Usia Bayi 2-3 Hari 1 minggu 2-3 Hari 2 minggu ≥ 1 mingguUsia Ibu ≥20-35 tahun ≥25 tahun ≥25 tahun ≥25 tahun ≥25 tahunRiwayat Kehamilan normal
+ + + + +
Bayi lahir cukup bulan
+,>preterm + +, >preterm + +
Jaundice Kulit dan Mata Kulit dan Mata Kulit dan Mata Kulit dan Mata Kulit dan Mata
Ikterus Neonatorum
Definisi
Ikterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan
ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih.
Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah 5-7
mg/dL. Ikterus selama usia minggu pertama terdapat pada sekitar 60% bayi cukup bulan
dan 80% bayi preterm.
Epidemiologi
Di Amerika Serikat, dari 4 juta neonatus yang lahir setiap tahunnya, sekitar 65%
menderita ikterus dalam minggu pertama kehidupannya. Di Malaysia, hasil survei pada
tahun 1998 di rumah sakit pemerintah dan pusat kesehatan di bawah Departemen
Kesehatan mendapatkan 75% bayi baru lahir menderita ikterus dalam minggu pertama
kehidupannya. Di Indonesia, didapatkan data ikterus neonatorum dari beberapa rumah
sakit pendidikan, diantaranya RSCM dengan prevalensi ikterus pada bayi baru lahir tahun
2003 sebesar 58% untuk kadar bilirubin ≥5 mg/dL dan 29,3% untuk kadar bilirubin ≥12
mg/dL pada minggu pertama kehidupan, RS Dr. Sardjito melaporkan sebanyak 85% bayi
sehat cukup bulan mempunyai kadar bilirubin ≥5 mg/dL dan 23,8% mempunyai kadar
bilitubin ≥13 mg/dL, RS Dr. Kariadi Semarang dengan prevalensi ikterus neonatorum
sebesar 13,7%, RS Dr.Soetomo Surabaya sebesar 30% pada tahun 2000 dan 13% pada
tahun 2002. Dari survey awal yang peneliti lakukan di RSUD Raden Mattaher, kejadian
ikterus neonatorum yang tercatat di bagian perinatologi sejak Agustus 2012 sampai
Januari 2013 sebanyak 100 kasus. Faktor risiko yang merupakan penyebab tersering
ikterus neonatorum di wilayah Asia dan Asia Tenggara antara lain, inkompatibilitas
ABO, defisiensi enzim G6PD, BBLR, sepsis neonatorum, dan prematuritas.4,6 Ikterus
neonatorum dapat menimbulkan ensefalopati bilirubin (kernikterus) yaitu manifestasi
klinis yang timbul akibat efek toksis bilirubin pada sistem saraf pusat di ganglia basalis
dan beberapa nuklei batang otak.Saat ini angka kelahiran bayi di Indonesia diperkirakan
mencapai 4,6 juta jiwa per tahun, dengan angka kematian bayi sebesar 48/1000 kelahiran
hidup dengan ikterus neonatorum merupakan salah satu penyebabnya sebesar 6,6%.
Faktor Risiko
o Usia ibu
Kelompok usia ibu terbanyak adalah 20 -35 tahun, 28 (65,1%) dan paling sedikit
usia <20 tahun, 6 (14,0%). Ibu multipara, 26 (60,5%) dan primipara, 17 (39,5%). Ibu
tidak bekerja sebanyak 34 (79,0%) dan paling sedikit swasta, 2 (4,7%)
o Jenis kelamin bayi (Laki-laki dan perempuan)
Terdapat beberapa hal yang mempengaruhi neonatus laki-laki memiliki risiko ikterik
lebih tinggi dibandingkan dengan neonatus perempuan, diantaranya:
Prevalensi Sindrom Gilbert (kelainan genetik konjugasi bilirubin) dilaporkan lebih
dari dua kali lipat ditemukan pada laki-laki (12,4%) dibandingkan pada
perempuan (4,8%).
Defisiensi G6PD merupakan suatu kelainan enzim tersering pada manusia, yang
terkait kromosom sex (x-linked) dimana pada umumnya hanya bermanifestasi
pada laki-laki. Enzim G6PD sendiri berfungsi dalam menjaga keutuhan sel darah
merah sekaligus mencegah hemolitik
o usia gestasi
Dapat terjadi pada bayi preterm,aterm dan posterm, namun lebih sering terjadi pada
bayi preterm Seringkali prematuritas berhubungan dengan hiperbilirubinemia tak
terkonjugasi pada neonatus. Aktifitas uridine difosfat glukoronil transferase hepatik
jelas menurun pada bayi prematur, sehingga konjugasi bilirubin tak terkonjugasi
menurun. Selain itu juga terjadi peningkatan hemolisis karena umur sel darah merah
yang pendek pada bayi prematur.
9. Jelaskan penatalaksanaan dari DS!
Ikterus fisiologis
Bayi sehat, tanpa factor risiko tidak diterapi, perlu diingat bahwa pada bayi sehat, aktif, minum kuat, cukup bulan, pada kadar bilirubin tinggi kemungkinan terjadinya kernikterus sangat kecil. Untuk mengatasi ikterus pada bayi yang sehat, dapat dilakukan beberapa cara berikut :
o Minum ASI dini dan sering
o Pada bayi yang pulang sebelum 48 jam, diperlukan pemeriksaan ulang dan control
lebih cepat (terutama bila tampak kuning)o Bayi dijemur di sinar matahari pagi
Tatalaksana Awal Ikterus Neonatorum (WHO): o Mulai terapi sinar bila ikterus diklasifikasikan sebagai ikterus berat
o Tentukan apakah bayi memiliki factor risiko berikut: berat lahir <2,5 kg; lahir
sebelum usia kehamilan 37 mingg; hemolisis atau sepsis o Ambil contoh darah dan periksaka bilirubin serum dan hemoglobin, tentukan
golongan darah bayi dan lakukan tes Coombs: Bila kadar bilirubin serum di bawah nilai dibutuhkannya terapi sinar, hentikan
terapi sinar. Bila kadar bilirubin serum berada pada atau di atas nilai dibutuhkannya
terapisinar, lakukan terapi sinar Bila faktor Rhesus dan golongan darah ABO bukan merupakan penyebab
hemolisis atau bila ada riwayat defisiensi G6PD di keluarga, lakukan uji saring G6PD bila memungkinkan.
Mengatasi hiperbilirubinemia o Memberikan fenobarbital untuk mempercepat proses konjugasi. Pengobatan ini
kurang efektif dan membutuhkan waktu 48 jam baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti.
o Memberikan substrat yang kurang toksik untuk transportasi atau konjugasi.
Contohnya ialah pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas. Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 mg/kgBB. Albumin biasanya diberikan sebelum transfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler kevaskuler sehingga bilirubin yang diikatnya
lebih mudah dikeluarkan dengan transfusi tukar. Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi.
o Melakukan dekomposisi bilirubin dengan fototerapi. Walaupun foto terapi dapat
menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak dapat menggantikan transfuse tukar pada proses hemolisis berat. Fototerapi dapat digunakan untuk pra dan pasca transfuse tukar. Indikasi terapi sinar adalah: Bayi kurang bulan atau bayi berat lahir rendah dengan kadar bilirubin >10mg/dL. Bayi cukup bulan dengan kadar bilirubin >15 mg/dL. Lama terapi sinar adalah
selama 24 jam terus-menerus, istirahat 12 jam, bila perlu dapat diberikan dosis kedua selama 24 jam.
o Rujukan untuk dilakukan transfuse tukar memungkinkan bila:
bilirubin serum mendekati nilai dibutuhkannya transfuse tukar kadar hemoglobin < 13 g/dL (hematokrit< 40 %) dan tes Coombs positif, segera rujuk bayi.
bilirubin tidak bias diperiksa dan tidak memungkinkan untuk dilakukan tes Coombs, segera rujuk bayi bila ikterus telah terlihat sejak hari 1 dan hemoglobin < 13 g/dL (hematokrit< 40%)
Bila bayi dirujuk untuk transfuse tukar:Persiapkan transferSegera kirim bayi kerumah sakit tersier atau senter dengan fasilitas transfuse tukarKirim contoh darah ibu dan bayiJelaskan kepada ibu tentang penyebab bayi menjadi kuning, mengapa perlu dirujuk dan terapi apa yang diterima bayi.
o Bila hemoglobin < 10 g/dL (hematokrit< 30%) diberikan transfuse darah.
o Bila ikterus menetap selama 2 minggu atau lebih pada bayi cukup bulan atau 3
minggu lebih pada bayi kecil (berat lahir 2,5 kg atau lahir sebelum kehamilan 37 minggu) terapi sebagai ikterus berkepanjangan.
o Followup setelah kepulangan periksa kadar hemoglobin setiap minggu selama 4
minggu. Bila hemoglobin , 8 g/ dL (hematokrit< 24%) berikan transfuse darah.
10. Jelaskan komplikasi dan prognosis dari DS!
Komplikasi :
Bahaya hiperbilirubinemia adalah kern icterus. Kern ikterus atau ensefalopati bilirubin
adalah sindrom neurologis yang disebabkan deposisi bilirubin tak terkonjugasi di ganglia
basalis dan nuclei batang otak. Patogenesisnya multifactor dan melibatkan interaksi antar
kadar bilirubin inderec, pengikatan oleh albumin, kadar bilirubin yang tidak terikat,
kemungkinan melewati sawar darah otak, asfiksia, dan perubahan permeabilitas sawar
darah otak mempunyai resiko terjadinya kern icterus.
Prognosis :
Di karenakan komplikasi hiperbilirubinemia adalah kern ikterus yang terjadi di otak maka
dapat menyebabkan kematian dan bila bertahan hidup akan menimbulkan gejala sisa yang
berat.
11. Jelaskan pencegahan dari DS!
Strategi pencegahan hiperbirubinemia :
Pencegahan primer
- Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk
beberapa hari pertama
- Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang
mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi
Pencegahan sekunder
- Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus serta
penyaringan serum untuk antibodi isoimun yang tidak biasa.
o Jika golongan darah ibu tidak diketahui atau Rh negatif, dilakukan
pemeriksaan antibodi direk (tes coombs), golongan darah dan tipe Rh darah
tali pusat bayi
o Jika golongan darah ibu O, Rh positif, terdapat pilihan untuk dilakukan tes
golongan darah dan tes coombs pada darah tali pusat bayi, tetapi hal itu tidak
diperlukan jikan dilakukan pengawasan, penilaian terhadap resiko sebelum
keluar RS dan tindak lanjut yang memadai.
- Harus memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya
ikterus dan menetapkan protokol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat
memeriksa tanda vital bayi, tetapi tidak kurang dari setiap 8-12 jam.
Evaluasi laboraturium
- Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan pada setiap bayi yang mengalami
ikterus dalam 24 jam pertama setelah lahir.
- Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan jika tampak ikterus yang
berlebihan
- Semua kadar bilirubin harus diintrepretasikan sesuai dengan umur bayi dalam
jam
Penyebab kuning
- Bayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau konjugasi harus
dilakukan analisis dan kultur urin
- Bayi sakit dan ikterus pada umur atau lebih dari 3 minggu harus dilakukan
pemeriksaan bilirubin total dan direk untuk mengidentifikasi adanya kolestatis
- Jika kadar bilirubin direk meningkat, dilakukan evaluasi tambahan mencari
penyebab kolestatis
- Pemeriksaan kadar G6PD direkomendasikan untuk bayi ikterus yang
mendapat fototerapi dan dengan riwayat keluarga atau ernis/asal geografis
yang menunjukan kecenderungan defisiensi G6PD atau pada bayi dengan
respon fototerapi buruk.
Penilaian resiko sebelum bayi dipulangkan
- Setiap bayi harus dinilai terhadap resiko berkembangnya hiperbilirubinemia
berat
Kebijakan dan prosedur rumah sakit
- RS harus memberikan informasi tertulis dan lisan kepada orangtua mengenai
kuning, perlunya monitor terhadap kuning, dan anjuran bagaimana monitoring
harus dilakukan
Bayi Keluar RS Harus dilihat saat umur
Sebelum umur 24 jam 72 jam
Antara umur 24 – 27,9 jam 96 jam
Antara umur 48 dan 72 jam 120 jam
Pengelolaan bayi dengan ikterus yang mendapat ASI
- Observasi semua fese awal bayi, pertimbangkan untuk merangsang
pengeluaran jika feses keluar dalam waktu 24 jam
- Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin. Menyusui yang sering
dengan waktu yang singkat lebih efektif dibandingkan dengan menyusui yang
lama dengan frekuensi yang jarang walaupun total waktu yang diberikan sama
- Tidak dianjurkan pemberian air, dektrosa, atau formula pengganti
- Observasi berat badan, BAK, dan BAB yang berhubungan dengan pola
menyusui
- Ketika kadar bilirubin mencapai 15 mg/dL, tingkatkan pemberian minum,
rangsang pengeluaran/produksi ASI dengan cara memompaa, dan
menggunakan protokol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP
- Tidak terdapat bukti bahwa early jaundice berhubungan dengan abnormalitas
ASI, sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya hanya diindikasikan
jika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat diatas 20 mg/dL atau ibu
memiliki riwayat bayi sebelumnya terkena kuning.
Daftar Pustaka
Anonim. 2004. Tatalaksana Ikterus Neonatorum. HTA Indonesia_2004_Tatalaksana Ikterus
Neonatorum_hlm .https://www.scribd.com/doc/123609511/Tatalaksana-Ikterus-
Neonatorum-pdf . 13 November 2015
Behrman, Richard E. dkk. 1999. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Vol.1. Jakarta : Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Graber, Mark A. dkk. 2006. Buku Saku Dokter Keluarga. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran
EGC.
Kariadi,2011. Atresia Biliaris. Semarang:FK-UNDIP
Martin CR, Cloherty JP.Neonatal Hyperbilirubinemia
MartizanL.Ikterus.Dalam: Juffrie M.Oswari H.Arief S. Rosalina L Penyunting. Buku Ajar
Gastroenterologi-Hepatologi.Jakarta:Badan Penerbit IDAI. 2010.263-84
Murray, Robert K., dkk. 2009. Biokimia Harper Edisi 27. Jakarta: EGC
Price, Wilson. 2003. Patafisologi Vol. 1. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Schwartz, M.William. 2004. Pedoman Klinis Pediatri. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran
EGC.
Sherwood, Lauralee. 2011. Fisiologi Manusia: Dari Sel Ke Sistem Edisi 6. Jakarta: EGC
SukardiA. Hiperbilirubinemia.Dalam : Kosim MS. Yunanto A.Dewi R. Sarosa
GI.A.Penyunting. Buku Ajar Neonatologi.Jakarta: Badan Penerbit IDAI. 2008.147-69
William & Wikins.2004.American Pregnancy Assosiation. Breastfeeding and jaundice.peer
GL, Philipp blunderstanding ang managing breastmilk jaundice.