MODUL 1

SKENARIO 1 : BIRU YANG MENCEMASKAN

Jati anak laki-laki umur 9 bulan dibawa ibunya ke puskesmas dengan keluhan:

anak kelihatan bertambah biru terutama di sekitar mulut sejak 3 hari yang lalu.

Dari anamnesis dokter diketahui sejak lahir daerah sekitar mulut sering terlihat

biru terutama bila menyusu dan melepaskan puting susu ibu karena lelah. Bayi

lahir spontan, ditolong bidan dan langsung menagis kuat. Bidan sudah

mengatakan bahwa kemungkinan ada kelainan jantung dan dianjurkan untuk di

rujuk ke RS,tetapi orang tua keberatan karena belum punya uang.

Pada pemeriksaan fisik, terlihat anak sianosis, BB 4 kg terlihat kurus, takipne,

takikardi, ada bising jantung dan pada ekstremitas ada clubbing finger. Dokter

memberi oksigen dan membuat surat rujukan untuk pemeriksaan dan perawatan

selanjutnya. Dokter menegaskanbahwa anak ini harus dirujuk. Ibu merasa

khawatir dan menanyakan apakah anaknya bisa sembuh. Bagaimana anda

menjelaskan tentang penyakit Jati?

I. Terminologi

1. Sianosis : suatu keadaan dimana kulit dan membran mukosa

berwarna kebiruan akibat penumpukan

deoksihemoglobin pada pembuluh darah.

2. Takipnea : frekuensi pernafasan yang cepat

3. Takikardi : denyut jantung yg lebih cepat dari pada denyut jantung

normal

4. Bising jantung : suara di dalam jantung yang tidak normal yang dapat

terjadi akibat aliran turbulen darah melalui jalan yang

sempit , baik penyempitan mutlak/organik maupun

penyempitan relatif.

5. Clubbing finger : deformasi jari-jari akibat proliferasi jaringan lunak

di sekitar falang terminal.

II. Identifikasi Masalah

1. Mengapa di sekitar mulut Jati kelihatan bertambah biru sejak 3 hari yang

lalu?

2. Mengapa Jati biru terutama setelah menyusu dan melepaskan puting susu

ibu karena lelah?

3. Mengapa bidan mengatakan kemungkinan Jati menderita kelainan

jantung dan apa penyakitnya?

4. Mengapa Jati harus dirujuk ke rumah sakit? Apa akibatnya jika tidak

dirujuk?

5. Apakah ada hubungan proses kelahiran dengan keadaan jari sekarang?

6. Bagimana interpretasi dari hasil pemeriksaan fisik?

7. Apa indikasi dokter memberi O2 ? apa pemeriksaan dan perawatan

selanjutnya?

8. Apakah Jati bisa sembuh?

III. Analisis Masalah

1. Mengapa di sekitar mulut Jati kelihatan bertambah biru sejak 3 hari yang

lalu?

Sianosis penumpukan deoksihemoglobin

Hb abnormal

Penurunan kadar O2

Kelainan jantung bawaan (pirau dari kanan ke kiri)

2. Mengapa Jati biru terutama setelah menyusu dan melepaskan puting susu

ibu karena lelah?

saat beraktivitas (makan, menyusui, menangis) vasodilatasi

sistemik banyaknya darah (yang miskin oksigen) yang kembali ke

jantung kanan karena adanya kelainan jantung bawaan (pirau

kanan ke kiri)darah yang miskin oksigen masuk ke jantung kiri

dialirkan ke sistemik sianosis

mudah lelah saat menyusui kekurangan oksigen

3. Mengapa bidan mengatakan kemungkinan Jati menderita kelainan

jantung dan apa penyakitnya?

Karena sejak lahir bayi tampak biru

Kemungkinan penyakitnya Tetralogi Fallot (PJB sianotik terbanyak)

4. Mengapa Jati harus dirujuk ke rumah sakit? Apa akibatnya jika tidak

dirujuk?

Untuk pemeriksaan dan perawatan lebih lanjut

Jika tidak dirujuk/tidak dioperasi hanya bisa bertahan sampe usia

15 tahun, pada usia 2 – 3 tahun dapat terjadi abses otak

5. Apakah ada hubungan proses kelahiran dengan keadaan jari sekarang?

Tidak ada hubungan dengan proses kelahiran, karna PJB saat dalam

kandungan (saat pembentukan organ)

Resiko terjadinya PJB :

a. Selama hamil ibu terinfeksi rubella atau virus lainnya

b. Gizi buruk selama hamil

c. Ibu yang alkoholik

d. Usia ibu diatas 40 tahun

e. Ibu menderita diabetes

f. Konsumsi obat-obatan

6. Bagimana interpretasi dari hasil pemeriksaan fisik?

Sianosis hipoksia

BB 4kg mudah lelah menyusus kurang nutrisi BB rendah

Takipnea kompensasi dari hipoksia (untuk mencukupi kebutuhan

O2 tubuh dan membuang CO2 yang tinggi dalam darah)

Takikardi kompensasi jantung untuk memenuhi kebutuhan O2

Bising jantung turbulensi darah karena adanya stenosis

Clubbing finger hipoksia kronik penebalan/bertambahnya

jaringan ikat di dasar kuku

7. Apa indikasi dokter memberi O2 ? apa pemeriksaan dan perawatan

selanjutnya?

Indikasi pemberian O2 untuk memenuhi kebutuhan O2

Pemeriksaan :

- EKG

- Lab

- Foto toraks

- ECG

- Kateterisasi jantung / angiokardiogram

Perawatan operasi (korektif atau paliatif)

8. Apakah Jati bisa sembuh?

Bisa, apabila dilakukan operasi prognosis baik

IV.X

V. LO

1. Mahasiswa mampu menjelaskan tentang sirkulasi darah janin

2. Mahasiswa mampu menjelaskan tentang penyakit jantung bawaan sianotik

(TOF dan TGA)

3. Mahasiswa mampu menjelaskan tentang penyakit jantung bawaan non

sianotik (VSD, ASD dan PDA)

VI.Pembahasan LO

1. Sirkulasi Darah Janin

Pada janin masih terdapat fungsi foramen ovale,duktus arteriosus

botali,duktus venosus arantii dan arteri umbilikalis mula-mula darah yang

kaya oksigen dan nutrisi yang berasal dari plasenta melalui vena

umbilikalis masuk ke dalam tubuh janin.sebagian besar darah tersebut

melalui duktus venosus arantii,di dalam atrium dekstra sebagian besar

darah ini akan mengalir secara fisiologik ke atrium sinistra melalui

foramen ovaleyang terletak diantara dekstra dan atrium sinistra,dari atrium

sinistra selanjutnya darah ini mengalir ke ventrikel kiri yang kemudian

akan dipompakan ke aorta. Hanya sebagian kecil darah dari atrium dekstra

mengalir ke ventrikel dekstra bersama-sama dengan darah yang berasal

dari vena cava superior.karena terdapat tekanan dari paru-paru yang belum

berkembang,sebagian besar darah dari ventrikel dekstra ini yang

seyogianya mengalir melalui arteri pulmonaliske paru-paru akan mengalir

melalui duktus arteriosus botali ke aorta,sebagian kecil akan menuju ke

paru-paru dan selanjutnya ke atrium sinistra melalui vena

pulmonalis.darah dari aorta akan mengalir keseluruh tubuh janin untuk

memberi nutrisi oksigenasi pada sel-sel tubuh.

Darah dari sel-sel tubuh yang miskin oksigen serta penuh dengan sisa-sisa

pembakaran akan dialirkan ke plasenta melalui arteri

umbilikalis,seterusnya diteruskan ke peredaran darah dikotiledon dan

jonjot-jonjot dan kembali melalui vena umbilikalis demikian

seterusnya,sirkulasi janin ini berlangsung ketika janin berada di dalam

uterus.ketika janin dilahirkan,segera bayi menghisap udara dan menangis

kuat,dengan demikian paru-parunya akan berkembang,tekanan dalam

paru-paru mengecil dan seolah-olah darah terisap ke dalam paru-

paru,dengan demikian duktus botali tidak berfungsi lagi,demikian pula

karena tekanan dalam atrium sinistra meningkat foramen ovale akan

tertutup sehingga foramen tersebut selanjutnya tidak berfungsi lagi. Akibat

dipotong dan diikatnya tali pusat arteri umbilikalis dan duktus venosus

arantii akan mengalami obiliterasi,dengan demikian setelah bayi lahir

maka kebutuhan oksigen dipenuhi oleh udara yang dihisap ke paru-paru

dan kebutuhan nutrisi dipenuhi oleh makanan yang dicerna dengan

sistem pencernaan sendiri.

Faktor-Faktor Yang Mengubah Peredaran Darah Janin

Setelah kelahiran terjadi perubahan peredaran darah janin, faktor penting

yang mengubah peredaran darah janin menuju peredaran darah dewasa

ditentukan oleh :

1. Berkembangnya paru-paru janin berkembangnya paru-paru janin dapat

menyebabkan tekanan negatif dalam paru sehingga dapat menampung

darah, untuk melakukan pertukaran co2 dan o2 dari udara sehingga

terjadi oblitersi pada duktus arteriosus bothalli. Tekanan dalam atrium

kiri makin meningkat, sehingga dapat menutup foramen ovale.

Tekanan yang tinggi pada atrium kiri disebabkan darah yang mengalir

ke atrium kanan kini langsung menuju paru-paru dan selanjutnya

dialirkan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dua faktor ini

menyebabkan tekanan di atrium kiri meningkat.

2. Terputusnya hubungan peredaran darah antara ibu dan janin

terputusnya hubungan peredaran darah antara ibu dan janin terjadi

karena dipotongnya tali pusat sehingga terjadi peredaran darah

pulmonal yang mengakibatkan terjadi pernafasan pulmona. Dengan

demikian duktus arteriosus bothalli tidak berfungsi dan akan

mengalami perubahan dan menjadi ligamentum arteriosum begitu juga

dengan yang lain. Vena umbilikal menjadi ligamentum teres, duktus

venosus arantii menjadi ligamentum venosum serta foramen ovale

menjadi hypogastrik arteries kecuali beberapa cm pertama yang tetap

terbuka sebagai arteri vesical superior. Pemotongan tali pusat

sebaiknya dilakukan setelah bayi menangis dan tali pusat berhenti

berdenyut karena dapat menambah darah dari plasenta sekitar 50 ml

s/d 75 ml yang sangat berarti bagi pertumbuhan janin.

3. Terbentuknya adult haemoglobin (tipe a) terbentuknya adult

haemoglobin (tipe a) sehinggasetelah lahir dapat menangkap oksigen

dan melepaskan co2 melaului pernafasan sehingga terjadi pertukaran

o2 dan co2 di paru-paru.

2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

A. Tetralogi of Fallot (TOF)

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan

kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi

perubahan aliran darah di jantung.

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal

Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana

darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara

fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan

mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri

pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari

biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk

mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri

dari dua bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi

untuk mencegah bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan

darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD

dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua

ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah

yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan

darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.

Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran

darah ke paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan

arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung karena ketika

ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law"

yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas

jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi

sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa

terjadi.

c. Dekstroposisi dari aorta

Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama

yang membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara

anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri.

Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke

seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan

kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang

miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta

bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.

d. Hipertrofi ventrikel kanan

Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung

harus memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat

melewati katup pulmonal yang menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua

infundibulum ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total

dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD

diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF. Darah dari kedua

ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin

oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF

sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena

miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi

tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak

yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis

atau makan.

Epidemiologi

TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan

angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit

jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun

perempuan.

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika

Serikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap

10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir

dengan TOF.

TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan

merupakan penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital

sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada

perempuan.

Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran

dan merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital

sianotik.TOF menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung

kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam

kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian

pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF

sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada

perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak

seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan

kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah

diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi

kardiovaskular.

Etiologi

Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,

meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial.

Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi

pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya selama

kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu

yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.

Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi

untuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi

21)

didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak

diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus

arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti

defek septum atrium dan ventrikel yang besar.

CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko

yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF

dan ditemukan beberapa hal berikut:

1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.

2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi

faktor risiko untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun

penelitian lebih lanjut diperlukan.

3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit

putih daripada bayi dari ras lain.

4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan

ibu dan risiko TOF.

Patologi

Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh

dan sisi kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada

anak dengan TOF, darah dapat melakukan perjalanan melintasi

lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar ke

dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke

arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompa

ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang

yang disebut pulmonal atresia.

Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF

yaitu VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua

ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan

merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang

paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah

subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling

sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi

jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi

dari dua juga dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup

pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan angka

kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada

anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal

biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal

kiri sangat umum terjadi.Right aotic arc(RAC) juga terjadi dengan

angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat

ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum

adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan

dan melewati saluran keluar ventrikel kanan.

Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama

morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan

pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan

aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan

disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis pulmonal yang

dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati

ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan

patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas yang VSD.

Gejala Klinis dan Patofisiologi

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin

terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel

dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir

tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan

pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun

pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut,

dan kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat,

aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus.

Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari

kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak

dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi

mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu

dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat

beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi

jongkok untuk mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat

melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.

Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai

selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi

hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering

terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah

paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan

hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat

berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang

berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dansetelah

serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan

ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang danhemiparese.

Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell

karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir

penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.

Diagnosis

Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain:

A. ANAMNESIS

1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.

2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat

beraktifitas, squatting, hipoksik spell yang terjadi kemudian

walaupun bayi hanya mengalami sianosis ringan.

3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik

namun terkadang dapat menunjukkan tanda gagal jantung,

seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke kanan.

4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat

lahir atau segera setelah lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK

1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari

tabuh.

2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi

sternum dan thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi

sternum kiri.

3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi

jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade

3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit

(hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi dan

stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan

hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita

defisiensi besi.

2. Elektrokardiografi

Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk

yang asianotik aksis bias normal dan terdapat pembesaran

ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran kedua

ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.

3. Foto toraks

a. TF sianotik

Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal,

dan corakan paru menurun. Pada TOF dengan atresia

pulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam.

Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga

jantung mirip sepatu boot (boot-shaped heart).

Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan.

Pada 30% kasus arkus aorta berada di kanan.

b. TF asianotik

Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan

gambaran VSD kecil sampai sedang.

Ekokardiografi : 2D dan Doppler.

VSD perimembran infundibular besar dengan

overriding aorta dapat dilihat dengan pandangan

parasternal long axis.

Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal,

annulus pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-

cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis.

Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui

obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi

dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga kelainan

lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left

superior vena cava.

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan

pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya

diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud

untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi

kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal

perifer.

Diagnosa Banding

A. Atresia Pulmonal

Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di mana

lubang katup gagal untuk mengembangkan. Katup benar-benar

tertutup sehingga menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-

paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia

pulmonal biasanya dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah

lahir.

B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan,

masing-masing dengan konusnya. Satu-satunya jalan keluar

ventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD). Posisi kedua

arteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat

bervariasi, bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip

defek septum ventrikel, transposisi arteri besar atau TOF. Oleh

sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak mungkin hanya

dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi,

mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi

paru dapat bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada

atau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasus

menunjukan deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikel

kanan.

C. Transposition of Great Artery (TGA)

Komplikasi

a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.

b. Polisitemia.

c. Emboli sistemik.

d. Abses otak.

e. Cyanotic spell.

Penatalaksanaan

a. Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) anak dispneu,

sianosis bertambah, kesadaran berkurang oleh karena kontraksi

infundibulum ventrikel kanan.

b. Knee Chest Position.

c. Beri Oksigen 5 L/m.

d. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau subkutan.

e. Bic Nat 1-2 meq/kg BB, intravena.

f. Bila anemia tranfusi darah 5ml/kg.

Propanolol 1 mg/kg/hr – per oral dibagi 3 dosis.

g. Untuk mencegah terulangnya serangan

Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis.

h. Tindakan bedah merupakan suatu keharusan bagi semua

penderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering

pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung

dilakukan pelebaran stenosis transventrikel. Koreksi total dengan

menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini

sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total

pada saat ini adalah 7-10 tahun. Tapi operasi semacam ini selalu

disertai risiko yang besar.

Prognosis

Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan,

angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup

baik pada yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah

dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi

dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95%

setelah pembedahan.Prognosis jangka panjang kurang baik bila:

a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi

ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama.

b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga

terjadi gagal ventrikel kanan.

B. Transposition of the Great Arteries (TGA)

TGA adalah sebuah kelainan jantung bawaan sianotik kedua

tersering setelah TF, dimana kelainan letak dari aorta dan arteri

pulmonalis. Kira-kira 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan,

dengan perbandingan anak laki-laki lebih sering daripada anak

perempuan.

Hemodinamik

Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri

jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan

jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah

kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri

pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah desaturasi

kembali dari jaringan (darah sistemik) melalui vena kava masuk ke

atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi

sistemik lagi melalui aorta yang transposisi. Darah yang kaya O2

(darah pulmonal) dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri,

venntrikel kiri dan diteruskan melalui arteri pulmonalis kembali ke

paru-paru. Dengan demikian, sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri

atas dua sirkuit paralel.

Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja

karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut

foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan

pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah

kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke

atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu

memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

Etiologi

Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui.

Faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan TGA

adalah:

· Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil

· Nutrisi yang buruk selama kehamilan

· Ibu yang alkoholik

· Usia ibu lebih dari 40 tahun

· Ibu menderita diabetes

· Abnormalitas dari kromosom

Patofisiologi

Selama dalam kandungan oksigenisasi janin hampir normal. Setelah

lahir, ductus arteriosus akan segera menutup setelah beberapa jam

atau 3 sampai 4 hari. Darah pulmonal dan darah sistemik bercampur

hanya melalui foramen ovale. Akibatnya saturasi O2 dalam darah

yang harus di edarkan ke sistemik sangat menunurun. Terjadi

hipoxia berat dan segera muncul sianosis.

Manifestasi Klinik

Pasien dengan kelainan ini biasanya lahir dengan berat badan yang

normal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknya

pencampuran darah, bayi dapat tampak sianosis ringan sampai berat.

Bila terjadi tanpa kelainan lain, penderita TGA tidak dapat hidup.

Akan tetapi jika disertai dengan kelainan lain, seperti ASD, VSD dan

PDA maka hubungan antara darah sistemik dan darah pulmonal

dapat terjaga.

Gejala:

· Sianosis

· Sesak nafas (tachypnea)

· Clubbing fingers

· Kulit terasa dingin dan lembab

· tidak mau makan/menyusu

Bila tidak diobati, sebagian besar bayi akan meninggal pada masa

neonatus. Hipoksemia biasanya berat; gagal jantung kongestif jarang.

Keadaan ini merupakan gawat darurat medik, dan hanya diagnosis

awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah dari sekuele

hipoksemia berat yang lama, asidosis dan kematian.

Diagnosis

Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Pada pemeriksaan auskultasi akan terdengar murmur (desah

jantung).

Pemeriksaan penunjang:

· X-foto toraks (Roentgen dada)

- Jantung sedikit membesar

- Bayangan jantung seperti telur tergantung pada batang kayu kecil.

(Eeg-on-slide appearance)

- Mediastinum sempit

- Aliran darah paru bertambah

· Elektrocardiography (EKG)

Adanya deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel

kanan dan pembesaran atrium kanan. Pola neonatus dominan sebelah

kanan.

· Echocardiography (ECG)

Menunjukkan hubungan ventrikel-arteria yang transposisi.

· Kateterisasi jantung

Menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik,

karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik.

Penatalaksanaan

Segera, setelah ada kecurigaan infus Prostaglandin E-1 (PGE-

1), dengan tujuan untuk mempertahankan terbukanya duktus

arteriosus untuk memperbaiki oksigenasi.

Karena PGE-1 mempunyai efek samping dengan berhentinya

pernafasan (apnea), maka perlu diberikan alat bantu

pernafasan dengan menggunakan ventilator.

Balloon Atrial Septostomy (Rashkind). Dengan cara

menggunakan kateter balon dan dengan bantuan

echocardiogrphy. Tujunannya untuk merobek septum

interatrial sehingga meningkatkan pirau dan menurunkan

sianosis.

Arterial Switch (Jatene). Kedua pembuluh darah utama

dipotong pada pangkal dan ditukar posisinya. Pembuluh

darah koroner yang memberi makan otot jantung dan

menempel di aorta harus dilepas pada muaranya, kemudian

dipindah ke aorta baru yang sudah berhubungan dengan bilik

kiri.

3. Penyakit jantung bawaan non sianotik

A. Ventricular Septal Defect

Insiden Dan Epidemiologi

Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang

paling umum terjadi, yaitu ditemukan pada 30-60% pada bayi baru

lahir dengan penyakit jantung bawaan atau sekitar 2 sampai 6 dari

1000 kelahiran. Sebagian besar VSD menutup secara spontan. Sebuah

studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayi dengan

VSD, 80-90% kasus akan menutup secara spontan tidak lama setelah

kelahiran.

Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan ras terhadap

distribusi  kejadian VSD, namun VSD lebih umum terjadi pada

populasi Asia, 5% dari angka kecacatan di USA, dan 30% dilaporkan

di Jepang. VSD sedikit lebih sering  terjadi pada perempuan yaitu

dengan perbandingan 56% : 44% dari laki-laki.

Etiologi

Pada sebagian besar kasus Penyakit Jantung Bawaan (PJB),

penyebabnya tidak diketahui. Lebih dari 90% kasus penyebabnya

adalah multifaktorial. Faktor yang berpengaruh, diantaranya adalah:

1.    Faktor eksogen, seperti ibu dengan DM, fenilketonuria, dan

kebiasaan mengkonsumsi alkohol dan obat-obatan (maternal faktor).

2.    Faktor endogen, seperti riwayat keluarga dengan penyakit jantung

(faktor genetik).

 

Klasifikasi

Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek, antara

lain:

1.    Defek subpulmonal, disebabkan oleh kekurangan septum conal

2.    Defek membranous, terletak dibelakang septum dari katup

tricuspid

3.    Defek Atrioventrikular (AV), disebabkan karena kekurangan

komponen endokardial dari septum interventrikuler

4.    Defek muscular, dapat terjadi dibagian manapun dari septum otot.

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis,

elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto thorax,

ekokardiografi, dan angiografi jantung.

Gambaran Klinis dan Pemeriksaan Fisis

Menurut ukurannya, VSD dapat dibagi menjadi :

1. VSD Kecil

a. Biasanya asimptomatik

b. Defek kecil 1-5 mm

c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang

d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik 

yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum

maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan

menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh

prekordium

e. Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun

Tidak diperlukan kateterisasi jantung

2.    VSD Sedang

a. Sering terjadi symptom pada masa bayi

b. Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum.

Pasien juga memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan

minum, dan sering tidak mampu menghabiskan makanan dan

minumannya.

c. Defek 5-10 mm

d. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu

e. Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan

waktu lama untuk sembuh

f. Takipneu dan retraksi

g. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan

pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri

yang menjalar keseluruh prekordium

3.    VSD Besar

a. Gejala sering timbul pada masa neonates

b. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan

yang bermakna dan sering menimbulkan dispneu

c. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering

didahului infeksi saluran napas bawah

d. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis

karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan

e. Gangguan pertumbuhan sangat nyata

f. Biasanya bising jantung masih normal, dapat didengar bising

pansistolik dengan atau tanpa getaran bising.

Diagnosa Banding

1.    Atrial Septal Defect (ASD)

2. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Pengobatan

Pengobatan dapat berupa konservatif atau pembedahan. Sekitar 30% kasus

terjadi kesembuhan secara spontan. Tidak perlu dilakukan penutupan

terhadap lubang yang kecil, karena lubang ini seringkali menutup dengan

sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja. Tetapi jika lubangnya

besar meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk

mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini

ditutup dengan sebuah tambalan dan pada beberapa kasus hanya perlu

dilakukan penjahitan tanpa harus menambal lubang.

Pembedahn biasanya dilakukan pada usia pre-sekolah (2-5 tahun). Defek

ditutup dengan pembedahan pintas kardiopulmonal jika gejala tidak dapat

dikontrol, atau bila terdapat resiko terjadinya penyakit pembuluh darah

pulmonal.

VSD pada bayi, awalnya dirawat dengan glikosida jantung seperti digoxin

10-20 mg/kgBB/hari, diuretik seperti furosemide 1-3 mg/kgBB/hari, dan

ACE Inhibitors seperti captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari.

Komplikasi

Komplikasi yang dapat timbul dari VSD, antara lain :

a.    Infeksi endokarditis

b.    Paradoxical emboli

c.    Prolaps pada katub aorta

Prognosis

Defek septum ventrikel dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat

umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun. Pada pasien yang

tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan spontan, demikian

pula pada VSD kecil yang asimptomatik dengan angka kekerapan hidup

sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai

kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25

tahun 41,7%. Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal

mempunyai angka kekerapan hidup yang normal.

B. Atrial Septal Defect

Pengertian

Atrial Septal disease adalah lubang abnormal antara atrial kanan dan

kiri. Kelainan ini bersifat kongenital yang terjadi ketika foramen

ovale gagal menutup setelah lahir, atau jika terdapat lubang lain

antara atrium kanan dan kiri akibat kurang sempurnanya penutupan

dinding antara kedua atrium selama masa gestasi.

Anatomi dan Fisiologi

Aliran pirau kiri ke kanan melewati atrial septal defect mengakibatkan

kelebihan beban volume pada atrium kanan, ventrikel kanan, dan

sirkulasi pulmonal. Volume pirau dapat dihitung dari curah jantung

dan jumlah peningkatan saturasi O2. Pada atrium kanan dan pada

stadium awal tekanan dalam sisi kanan jantung tidak

meningkatkan .... engan berlalunya waktu, dapat terjadi perubahan

vaskular pulmonal. Arah aliran yang melewati pirau dapat terjadi

pada hipertensi pulmonal berat.

Etiologi ASD

Penyebab dari penyakit ASD ini belum dapat dipastikan. Banyak

kasus mungkin terjadi akibat aksi trotogen yang tidak diketahui dalam

trimester pertama kehamilan saat terjadi perkembangan jantung janin.

Sebagian besar cacat jantung kongenital tidak diwariskan. Etiologi

yang mungkin mengakibatkan ASD adalah terjadinya cidera atau

keracunan pada masa perkembangan embriologi jantung. Pada masa

ini, gangguan-gangguan tersebut dapat menimbulkan cacat yang dapat

mengakibatkan kerusakan jantung dalam waktu 5-8 minggu.

Patofisiologi ASD

Darah artenal dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui

defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada

atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri

sebesar 6 mmHg sedang pada atrium kanan sebesar 5 mmHg).

Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel

kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru, dan atrium kiri. Bila shunt

besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5

kali dari darah yang melalui aorta.

Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan

arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar,

maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari

darah yang melalui aorta.

Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan

arteri pulmonalis, maka tekanan pada bagian-bagian tersebut naik.

Dengan adanya kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri

pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25

mmHg. Akibat dari adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising

sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis

relative katup pulmonal ).

Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri

pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada

arteri pulmunalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan

ventrikel kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD

terjadinya sangat lambat.

Klasifikasi

1. ASD tipe primum (tipe I)

Kondisi ini disebabkan oleh defek yang terjadi pada septum primum

yang gagal berkembang mencapai emdocardium cushion (bantalan

endocardium). Terkadang bantalan endokardium itu sendiri yang

gagal berkembang sehingga ostium primum akan tetap terbuka.

Kejadian defek sekat atrium tipe I ini adalah sekitar 30% dari seluruh

defek atrium. Beberapa varias defek tipe ini adalah sebagai berikut :

a. atrium tunggal (atrium komunis) yang sangat jarang terjadi, dengan

sekat atrium menhadi benar-benar tidak ada karena kegagalan total

pertumbuhan septum primum.

b. adanya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan

defek pada daun katup mitral anterior dan trikuspidal (disebut defek

kanal atrioventrikuler inkomplet)

c. adanya defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan

trikuspidal, dan ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian

atas (disebut defek kanal atrioventrikuler komplet)

2. ASD tipe sekundum (tipe II)

Tipe ini paling sering terjadi, yaitu berkisar 70% dari kasus defek

sekat atrium. Besar defek sangat bervariasi. Berdasarkan dari lokasi

defek, tipe ini terbagi lagi menjadi :

a. defek pada fossa ovalis

defek ini paling sering terjadi. Dapat tunggal maupun multipel. Dapat

pula terjadi sebegai foramen ovale paten. Selama di dalam uterus,

adanya foramen ovale ini secara fisiologis memungkinkan darah

mengalir dari atrium kanan ke kiri, sebagai bagian dari sirkulasi janin.

Setelah bayi lahir, aliran tersebut tidak ada lagi. Adanya peningkatan

tekanan di atrium kiri menyebabkan foramen menutup secara

fungsional setelah kira-kira 3 bulan kehidupan.

Namun, foramen dapat tetap paten selama bertahun-tahun. Tipe yang

murni (hanya foramen ovale paten), secara hemodinamik tidak

berarti, sehingga sebagian menganggapnya bukan defek sekat atrium.

Tetapi bila ada kelainan lain, seperti stenosis plmonalis, dapat

menyebabkan gangguuan hemodinamik berupa aliran shunt dari

atrium kanan yang bertekanan lebih tinggi ke atrium kiri

b. defek tipe sinus venosus vena cava superior

defek terjadi di superior sampai fossa ovalis. Tipe defek sinus venosus

ini berkisar 10% dari seluruh kelainan defek sekat atrium. Insersi vena

cava superior terletak pada septum atrium sehingga terbentuk

hubungan interatria dalam mulut vena tersebut. Hal ini berhubungan

dengan anomali muara vena pulmonalis secara parsial.

c. Defek tipe sinus venosus vena cava inferior

defek terjadi di posterior dan inferior sampai fossa ovalis. Jenis defek

ini sangat jarang dengan lubang yang terletak di bagian bawah

orifisium vena kava inferior.

Prognosis Atrial Septal Defect (ASD)

Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada

anak. Hanya kadang – kadang pada ASD dengan shunt yang besar

dapat menimbulkan gejala – gejala gagal jantung, dan pada keadaan

ini perlu dibantu dengan digitalis. Untuk ASD dengan shunt yang

besar, maka harus segera dilakukan tindakan operasi, guna mencegah

terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang

sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat

tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah

pada ventrikel kanan normal, maka tidak perlu dilakukan tindakan

operasi. Pada penderita ASD I lebih sering terjadi gagal jantung dari

pada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada usia kurang dari 5

tahun. Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I,

sedang terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan ASD II.

Manifestasi Klinis Atrial Septal Defect (ASD)

Adanya Dispnea, kecenderungan infeksi pada jalan nafas, palpitasi,

kardiomegali, atrium dan ventrikel kanan membesar, diastolik

meningkat, sistolik rendah

Komplikasi Atrial Septal Defect (ASD)

Hipertensi pulmonal, gagal jantung

Penatalaksanaan Atrial Septal Defect (ASD)

Operasi harus segera dilakukan bila jantung sangat membesar,

dyspnoe d’effort yang berat atau sering ada serangan bronchitis,

kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis. Bila pada anak masih dapat

dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu sampai anak

mencapai umur sekitar 3 tahun. Opersi pada ASD I tanpa masalah

katup mitral atau trikuspidal mortalitasnya rendah, operasi dilakukan

pada masa bayi. ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidal

operasi paling baik dilakukan umur antara 3-4 tahun. Apabila

ditemukan tanda – tanda hipertensi pulmonal, operasi dapat dilakukan

pada masa bayi untuk mencgah terjadinya penyakit vaskuler

pulmonal.

Terapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa sipironolakton

dengan pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar

gagal jantung pada bayi dan anak.

Kesehatan rongga mulut yang maksimal harus didapatkan pada pasien

yang akan menjalani pembedahan kardiovaskular. Tindakan ini

penting karena dapat menurunkan angka insidensi endokarditis

setelah pembedahan, yang sering terjadi pada enam hingga delapan

minggu setelah pembedahan. Rongga mulut merupakan jalan masuk

utama bakteri yang menyebabkan terjadinya endokarditis bakterial.

Bekteri streptokokus yang berada di gigi dan mulut daoat terbawa

masuk ke akiran darah yang menuju jantung. Pada orang normal,

terdapat sistem pertahanan tubuh terhadap bakteri RM yaitu melalui

enxim-enxim yang terdapat dalam saliva, namun pada pasien yang

baru menjalani pembedahan jantung, sistem kekebalan tubuhnya

menurun dan keadaan jantungnya sangat lemah. Dengan menurunnya

sistem kekebalan tubuj, bakteri akan terus masuk ke dalam aliran

darah. Insidensi ini dikenal sebagai endokarditis setelah pembedahan.

Sering pasien yang akan menjalani pembedahan jantung

dikonsultasikan ke dokter gigi terlebih dahulu untuk dievaluasi

keadaan rongga mulutnya, apakah cukup baik untuk menjalani

pembedaha tersebut, atau sebaliknya. Berbagai tindakan selama

prosedur pembedahan jantung dapat memicu resiko terjadinya

endokarditis bakterial.

Drangsholt menyimpulkan bahwa 8% dari kasus endokarditis

bakterial berhubungan dengan penyakit periodontal dan penyakit gigi

lainnya. Maka, pada penderita penyakit jantung yang akan dilakukan

tindakan pembedahan, perlu diberi perhatian yang serius karena

endokarditis lebih mudah terjadi, terutama karena bakteremia.

Bakteremia dapat terjadi dala waktu singkat, dan dapat merupakan

awal dari endokarditis. Etiologi bakteremia adalah semua prosedur

perawatan gigi yang mengakibatkan luka mukosa dan dapat

menyerang katup-katup

jantung. Etiologi endokarditis paling banyak disebabkan oleh bakteri

stapilokokus aureus, yang pada umumnya berasal dari selulitis, abses,

atau fokus lain yang sering tidak diketahui.

C. Patent Ductus Arteriosus

Etiologi

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui

secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai

pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :

1. Faktor Prenatal :

a. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.

b. Ibu alkoholisme.

c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.

d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan

insulin.

e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.

2. Faktor Genetik :

a. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

b. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.

c. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.

d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

Patofisiologi

Awalnya darah mengalir melalui aorta masuk ke arteri pulmonalis

(karena tekanan darah aorta >>) Lama-kelamaan karena darah

memenuhi pembuluh darah paru-paru, terjadilah hipertensi pulmonal.

Karena peningkatan tahanan a. pulmonalis terjadilah aliran balik, dari

a. pulmonalis menuju aorta Karena darah yang terdeoxydasi masuk ke

arteri sistemik, otomatis akan timbul sianosis.

Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus

arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara

langsung dari aorta ( tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmonal

(tekanan lebih rendah). Aliran kiri ke kanan ini meneyebabkan

resirkulasi darah beroksigen tinggi yang jumlahnya semakin banyak

dan mengalir ke dalam paru, serta menambah beban jantung sebelah

kiri.Usaha tambahan dari ventrikel kiri untuk memenuhi peningkatan

kebutuhan ini menyebabkan pelebaran dan hipertensi atrium kiri yang

progresif. Dampak semuanya ini adalah meningkatnya tekanan vena

dan kapiler pulmoner, menyebabkan terjadinya edema paru. Edema

paru ini menimbulkan penurunan difusi oksigen dan hipoksia, dan

terjadi kontriksi arteriol paru yang progresif. Akan terjadi hipertensi

pulmoner dan gagal jantung kanan jika keadaan ini tidak dikoreksi

melalui terapi medis atau bedah. Penutupan PDA terutama tergantung

pada respon konstriktor dari duktus terhadap tekanan oksigen dalam

darah. Faktor lain yang mempengaruhi penutupan duktus adalah

pengaruh kerja prostalglandin, tahanan pulmoner dan sistemik,

besarnya duktus, dan keadaan si bayi (prematur atau cukup bulan).

PDA lebih sering terdapat pada bayi prematur dan kurang dapat

ditoleransi karena mekanisme kompensasi jantungnya tidak

berkembang baik dan pirai kiri ke kanan itu cenderung lebih besar.

Pada bayi prematur (kurang dari 37 minggu) duktus dipertahankan

tetap terbuka oleh prostaglandin yang kadarnya masih tinggi, karena

memang belum waktunya bayi lahir. Karena itu duktus arteriosus

persisten pada bayi prematur dianggap sebagai developmental patent

ductus arteriosus, bukan struktural patent ductus arteriosus seperti

yang terjadi pada bayi cukup bulan. Pada bayi prematur dengan

penyakit membran hialin (sindrom gawat nafas akibat kekurangan

surfaktan), ductus arteriosus persisten sering bermanifestasi setelah

sindrom gawat nafasnya membaik.

Pada ibu yang terinfeksi rubella, pelepasan prostaglandin (6-

ketoprostaglandin F1) akan meningkat yang disertai dengan faktor

nekrosis tumor yang dapat meningkatkan resiko pembukaan duktus

arteriosus.

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan oleh

masalah-masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya

sindrom gawat nafas). Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak

terlihat selama 4 – 6 jam sesudah lahir. Bayi dengan PDA kecil

mungkin asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar dapat

menunjukkan tanda-tanda gagal jantung kongestif (CHF)

Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung

Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap,

paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas)

Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol

dan meloncat-loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25

mm Hg)

Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari

hiperemik

Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.

Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah • Apnea •

Tachypnea • Nasal flaring • Retraksi dada • Hipoksemia •

Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan

masalah paru).

Diagnosis

Diagnosis patent ductus arteriosus (PDA) hampir selalu didasarkan

pada evaluasi klinis yang cermat, termasuk pemeriksaan fisik yang

menunjukkan gumaman karakteristik, elektrokardiografi khas (EKG)

kelainan, perubahan radiografi, dan echocardiographic / Doppler.

Radiografi dada dapat memberikan beberapa informasi bermanfaat.

Uji laboratorium umumnya tidak membantu dalam pemeriksaan paten

ductus arteriosus (PDA). Magnetic resonance angiography dan

jantung computed tomography adalah alternatif, lebih baru, peralatan

diagnostik.

1. CBC dan panel metabolisme

Pemeriksaan sel darah lengkap (CBC) menghitung diferensial dan

profil kimia untuk menentukan kesehatan keseluruhan dari anak.

Namun, temuan biasanya dalam rentang referensi pada pasien dengan

kondisi ini. Polycythemia mungkin ada jika anak mengalami cacat

jantung bawaan lainnya.

2. Pulsa oksimetri / ABG

Pulsa oksimetri / Analisa gas darah arteri (ABG) menunjukkan

saturasi normal karena overcirculation paru. Sebuah ductus arteriosus

besar dapat menyebabkan hiperkarbia dan hipoksemia dari gagal

jantung kongestif (CHF) dan penyakit udara ruang (atelektasis atau

intra-alveolar cairan / edema paru).

Dalam hal terjadi hipertensi arteri paru (PAH), kanan-ke-kiri

intracardiac shunting darah, hipoksemia, sianosis, dan asidemia

mungkin ada.

3. Ekokardiografi Doppler

Dilatasi atrium kiri (perbandingan dengan aorta lebih dari

Echocardiography adalah studi diagnostik utama yang digunakan

untuk mengevaluasi dan mendiagnosa patent ductus arteriosus (PDA).

Temuan echocardiographic biasanya diagnostik untuk patent ductus

arteriosus (PDA). Aliran kecepatan tinggi dari aliran turbulen pada

arteri paru dapat diandalkan terdeteksi oleh warna aliran Doppler

imaging, teknik ini sensitif dalam mendeteksi bahkan PDA kecil.

Mengandalkan teknik pencitraan alternatif untuk membuat diagnosis

dari kondisi ini adalah tidak biasa. Selain itu, ekokardiografi

memberikan informasi diagnostik yang penting tentang malformasi

terkait kardiovaskular bawaan.

Dengan ekokardiografi 2-dimensi (2-D), akhir aorta dari patent ductus

arteriosus (PDA) terlokalisir pertama, dan kemudian dilacak kembali

ke arteri pulmonalis. Justru mendokumentasikan ukuran, bentuk, dan

tentu saja dari ductus sulit. Patent ductus arteriosus (PDA) dapat

dilihat paling mudah dalam tampilan sumbu parasternal pendek dan

dari takik suprasternal. Paten klasik ductus arteriosus (PDA)

menghubungkan persimpangan arteri paru-paru utama dan arteri paru-

paru kiri dengan aorta tepat di bawah dan sebaliknya arteri subklavia

kiri.

Jika tidak ada kelainan lain, Doppler echocardiography

mengungkapkan aliran kontinu dari aorta ke arteri pulmonalis utama.

Jika besarnya shunt kiri ke kanan besar, aliran lanjutan sekitar

lengkung aorta ke dalam duktus arteriosus dalam diastole dan

pembalikan arus dalam aorta desendens jelas. Juga, tingkat variabel

aliran kontinu di arteri paru cabang terkait dengan besarnya shunt

yang diamati. Sebagai meningkat shunt besarnya, aliran meningkat di

pembuluh darah paru jelas dan membesar atrium kiri. Dengan patent

ductus kecil atau berukuran sedang arteriosus (PDA), ukuran ventrikel

kiri seringkali normal, tetapi dengan meningkatnya besarnya shunt,

ukuran ventrikel kiri diastolik juga meningkat. (Qp / Qs dapat

dihitung dengan menggunakan kecepatan Doppler dan ventrikel kiri /

kanan ventrikel (LV / RV) keluar dimensi saluran.)

Salah satu penelitian menilai warna Doppler diameter internal dari

PDA dan pola aliran Doppler berdenyut di 197 Echocardiograms dari

104 bayi (usia kehamilan <31 minggu). Data mencatat bahwa

sementara diameter duktus sangat bervariasi, itu bermakna dikaitkan

dengan pola aliran. Karena hasil dari 2 metode dapat menghasilkan

keputusan pengobatan yang berbeda, penggunaan kedua parameter

echocardiographic mungkin dapat membantu dalam mengelola bayi

prematur dengan PDA.

4. Radiografi Dada

Jantung membesar, vaskularisasi ke paru-paru meningkat. PDA kecil

tidak ada perubahan gambaran foto dada

Temuan radiografi dada berkisar dari normal dengan yang konsisten

untuk gagal jantung kongestif (CHF).

Cardiomegaly mungkin ada dengan atau tanpa CHF. Jika signifikan

kiri ke kanan shunt melalui patent ductus arteriosus (PDA) hadir,

arteri paru, pembuluh darah paru, atrium kiri dan ventrikel kiri

membesar pada film dada.

Aorta asendens mungkin menonjol.

Biasanya temuan foto toraks normal sampai besarnya rasio paru untuk

sirkulasi sistemik (QP / Kontrol Kualitas) melebihi 2:1.

Segmen arteri utama paru menojol adalah tanda awal peningkatan

tekanan arteri paru dan aliran. Dengan overcirculation paru yang

ditandai, edema paru dapat terjadi.

Ditekankan perifer tanda vaskular paru dan peningkatan tanda-tanda

vena pulmonal dapat dicatat. Pada individu tua, patent ductus

arteriosus (PDA) dapat mengapur dan mungkin terlihat pada radiograf

standar.

Penelitian telah menunjukkan bahwa radiografi dada telah membatasi

nilai prediksi dalam menentukan bayi akan mendapatkan keuntungan

dari ligasi

5. Elektrokardiografi

Patent ductus arteriosus kecil temuan elektrokardiografi biasanya

normal.

Hipertrofi ventrikel kiri dapat hterjadi pada PDA yang lebih besar.

Pembesaran atrium kiri juga dapat hadir dengan pirau yang besar.

Dengan adanya hipertensi pulmonal yang signifikan, mungkin ada

bukti adanya hipertropi ventrikel kanan.

Pada neonatus, terutama neonatus prematur dengan patent ductus

arteriosus besar (PDA), T-gelombang inversi dan depresi segmen ST

dapat hadir, menunjukkan iskemia atau ketidaksesuaian penawaran-

permintaan. Hal ini diduga terkait dengan kerja miokard meningkat

karena shunt kiri ke kanan dan overcirculation paru dalam

menghadapi aorta koroner rendah dan tekanan darah diastolik karena

limpasan darah dari aorta ke arteri paru.

6. Kateterisasi Jantung dan Angiography

Kateterisasi jantung dan angiografi tidak diindikasikan untuk paten

ductus arteriosus yang tidak rumit. Pemetaan warna-flow Doppler

lebih sensitif dibandingkan kateterisasi jantung dalam mendeteksi

paten kecil ductus arteriosus (PDA). Namun, kateterisasi jantung

mungkin diperlukan untuk konfirmasi diagnosis klinis pada anak

dengan hipertensi paru dan / atau berhubungan malformasi

kardiovaskular bawaan; respon terhadap vasodilator pulmonal dapat

menjadi penting dalam perencanaan intervensi operatif.

Kateterisasi jantung dapat digunakan sebagai prosedur terapi untuk

embolisasi koil / occluder dan untuk menunjukkan hal berikut:

Shunt, Jumlah shunt, Tekanan paru dankelainan jantung lainnnya

Selama kateterisasi jantung kanan, saturasi oksigen diukur meningkat

pada arteri paru, kecuali pada sindrom Eisenmenger. Shunt (Qp / Qs)

dan resistensi pembuluh darah paru (PVR) dapat dihitung untuk

menentukan ukuran dari ductus dan adanya patologi vaskuler paru.

Step-up oxygen di tingkat arteria pulmonalis. dan kateter bisa masuk

dari arteria pulmonalis ke aorta desendens atau distal dari arteria

subklavia

7. Angiokardiografi (Aortogram) :

Bayangan radioopaque yang menghubungkan arteri pulnonalis dan

aorta desendens.

Selektif angiografi adalah alat untuk menentukan keberadaan dan

ukuran duktus. Angiografi juga digunakan untuk mendefinisikan

anatomi intracardiac ketika cacat lainnya yang dicurigai.

8. Histologis

Sangat jarang dilakukan, tetapi biopsi dapat dilakukan pada kasus

berat.

Dinding ductus mengandung intima, media, dan adventitia

Lapisan medial struktur terdiri dari otot polos longitudinal pada

lapisan bagian dalam dan otot polos melingkar disusun dalam lapisan

luar, ini berbeda dengan struktur arteri benar, yang berisi media

terutama terdiri dari serat elastis melingkar, lapisan halus otot

mengandung lamina longgar konsentris jaringan elastis dan jaringan

kecil berdinding tipis kapal.

Lapisan intimal tidak teratur menebal dan berisi sejumlah besar bahan

berlendir

Penatalaksanaan Medik

Penatalaksanaan Konservatif : Restriksi cairan dan obat-obatan :

Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk

meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban

kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin)

untuk mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik

profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial. Pembedahan :

Pemotongan atau pengikatan duktus. Non pembedahan : Penutupan

dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi jantung.