LAPORAN KASUS

MODUL HEMATOLOGI ONKOLOGI MEDIK

“Seorang anak laki-laki yang dirujuk masuk Rumah Sakit dengan keterangan

Anemia Gravis”

KELOMPOK IV

030.07.089 Farida Apriani

030.08.138 Krisna Herdiyanto

030.09.148 Mayandra Mahendrasti

030.09.161 Muthi Melatiara

030.09.176 Nyimas Ratih Amandhita NP

030.09.09.190 Raden Roro Marina Rizky U

030.09.206 Rika Susanti

030.09.218 Ruti Devi Permatasari

030.09.236 Silvani Ully Siahaan

030.09.250 Tara Wandhita Usman

030.09.263 Vania Paramitha W

030.09.276 Yolla Eva Meissa

Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

Jakarta, 2012

BAB I

PENDAHULUAN

Kasus ketiga modul HOM semester genap ini bertemakan tentang leukemia

limfositik akut. Diskusi pertama dilakukan pada hari Rabu, 11 April 2012 pada pukul

08.00 WIB bertempat di ruang 107 Kampus B Fakultas Kedokteran Universitas

Trisakti. Diskusi ini berlangsung kurang lebih satu setengah jam diketuai oleh Rika

Susanti dengan sekretaris Nyimas ratih dan diawasi oleh tutor dr. Lie Meriyanti.

Diskusi selanjutnya dilakukan pada hari Selasa, 17 April 2012 pada pukul

08.00 WIB bertempat di ruangan yang sama. Diskusi ini berlangsung kurang lebih

satu setengah jam dan berjalan lancar. Diskusi ini juga diketuai oleh Vania Paramitha

dan dibantu Ruti Devi selaku sekretaris. Tutor yang mengawasi diskusi ini adalah dr.

Lie Meriyanti.

BAB II

LAPORAN KASUS

Seorang anak laki-laki usia 4 tahun 7 bulan dirawat untuk pertama kalinya di

rumah sakit pada tanggal 14 Februari 2012 atas rujukan SpA (K), dengan keterangan

anemia gravis.

Hasil laboratorium RS di Lampung

Hb : 5 gr/dl

Leukosit : 9400/uL

Trombosit : 7000/uL

Hitung jenis :

Basofil : 0

Eosinofil : 0

Batang : 0

Segmen : 19

Limfosit : 80

Monosit : 1l

Limfoblas : 0

Hasil laboratorium di RSCM

Hb : 9,5 g/dL

Ht : 31%

Leukosit : 9400/uL

Trombosit : 7000/uL

Hitung jenis :

Basofil : 0

Eosinofil : 0

Batang : 0

Segmen : 3

Limfosit : ??

Monosit : 0

Limfoblas : 97

BAB III

PEMBAHASAN

A. IDENTIFIKASI PASIEN

Nama : -

Umur : 4 tahun 7 bulan

Jenis kelamin : Pria

Status Pernikahan : -

Agama : -

Alamat : -

Tanggal berobat : 14 Februari 2012

B. DAFTAR MASALAH DAN HIPOTESIS

Keluhan utama Hipotesis

1. Anemia gravis atau anemia

aplastik

Anemia aplastik :

- Dikarenakan pajanan radiasi

- Dikarenakan bahan kimia

- Dikarenakan obat (fenilbutazon,

senyawa sulfur, antikunvulsan dan

obat sitotoksik)

- Dikarenakan infeksi

Leukimia :

- Dikarenakan radiasi

- Obat Sitotoksik

- Infeksi HTLV-1 (human T- cell

leukimia Lymphoma Virus)

- Herediter

Sindrom Dismielopoetik sekunder :

Ini disebabkan defisiensi vitamin B12 atau

defisiensi asam folat, pengobatan sitostatik

DLL ( ini gw masih bingung secara

epidemiologi umur nya 60 – 75 tahun tapi

kl dilihat dari penyakit sekunder nya

seperti def. 12 sm asam folat gmn?????)

-

C. ANAMNESIS TAMBAHAN

a) Riwayat Penyakit Sekarang

Apakah disertai demam?

Apakah disertai batuk-batuk yang lama?

Apakah disertai dengan gejala anemia seperti lemah, letih, lesu? Jika iya,

timbulnya sejak kapan?

Apakah disertai dengan perdarahan gusi?

Bagaimana riwayat tumbuh kembangnya?

b) Riwayat Penyakit Dahulu

Apakah ketika ibunya hamil, ibunya terkena infeksi (misalnya

Cytomegalovirus)?

c) Riwayat Penyakit Keluarga

Apakah ada keluarga yang mengalami gejala yang sama?

d) Riwayat Kebiasaan

Bagaimana pola makannya?

e) Riwayat Medikamentosa

Sudah mengkonsumsi obat apa saja sebelumnya?

D. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum

Kesan sakit : -

Kesadaran : Compos mentis

Tanda Vital

Tekanan Darah : -

Tekanan Nadi : -

Suhu : -

Pernafasan : -

Antropometri

Berat badan : -

Tinggi badan : -

Status Generalis

Kulit : -

Apabila ditemukan perdarahan berupa petechiae/ekimosis maka

mendukung hipotesis kami yaitu leukemia limfoblastik akut atau leukemia

myeloblastik akut. Apabila ditemukan kloroma, yaitu infiltrasi sel blast

dijaringan lunak yang menyebabkan nodul dibawah kulit dan leukemia kutis,

yaitu infiltrasi sel blast di bawah kulit berupa benjolan yang tidak berpigmen

dan tanpa rasa sakit, maka mendukung hipotesis kami yaitu leukemia

myeloblastik akut.

Kelenjar Getah Bening : -

Kelompok kami mengharapkan adanya pembesaran kelenjar getah

bening/limfadenopati untuk mendukung leukemia limfoblastik akut dan

leukemia myeloblastik akut.

Kepala : -

Kelompok kami mengharapkan adanya konjungtiva yang pucat

(anemis), mukosa pada bibir pucat untuk mendukung adanya anemia,

perdarahan gusi untuk mendukung hipotesis kami yaitu leukemia limfoblastik

akut dan leukemia myeloblastik akut.

Leher, thyroid, trachea, tenggorokan : -

Thorax : -

Abdomen : -

Kami harapkan adanya splenomegali, hepatomegali untuk mendukung

hipotesis kita yaitu leukemia limfoblastik akut dan leukemia myeloblastik akut

Genitalia Eksterna :

Anus, rectum : -

Extrimitas atas dan extrimitas bawah : -

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik, untuk menegakkan

diagnosis dari hipotesis yang ada kami memikirkan untuk melakukan pemeriksaan

penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah, SADT, dan aspirasi sumsum

tulang. Selain itu untuk melengkapi, kami mengajukan pemeriksaan foto thorax.

Dari skenario kasus didapatkan hasil pemeriksaan penunjang sebagai berikut :

1. Laboratorium darah

a. Di Rumah Sakit Lampung

PemeriksaanNilai

Rujukan

Hasil

PemeriksaanInterpretasi

Hb 11-16 gr/dl 5 gr/dl Anemia.

Pada anemia aplastik dan ALL

bisa didapatkan kurangnya sel

darah merah karena sumsum

tulang yang tidak produktif dan

penekanan dari proliferasi

berlebihan sel limfosit.

Leukosit 5.700 –

18.000 /uL

9400/uL Dalam batas normal.

Namun tidak menyingkirkan

hipotesis ALL karena pada

leukemia d\bisa didapatkan

kadar leukosit yang normal

(subleukemik)

Trombosit 150.000 –

450.000 /uL

7000/uL Trombositopenia.

Seperti eritrosit, trombosit juga

mengalami hak sama. Pada

anemia aplastik dan ALL bisa

didapatkan kurangnya sel darah

merah karena sumsum tulang

yang tidak produktif dan

penekanan dari proliferasi

berlebihan sel limfosit.

Differential

count

Basofil

Eosinofil

Neutrofil

Batang

Neutrofil

Segmen

Limfosit

Monosit

Limfoblast

(dalam %)

0-1

1-3

3-5

50-70

22-35

4-6

-

0

0

0

19

80

1

0

Normal

Kurang dari normal

Kurang dari normal

Kurang dari normal

Lebih dari normal

Kurang dari normal

Normal.

Menggambarkan shift to the left

dengan hal yang mencolok

yakni meningkatnya produksi

sel limfosit. Hal ini mendukung

hipotesis kami, yakni ALL.

LED < 10

mm/jam

138 mm/jam Lebih dari normal.

Pada keganasan bisa didapatkan

peningkatan LED yang tinggi.

Pada kasus ini, keadaan anemia

juga berperan dalam

menimbulkan peningkatan LED

karena jumlah sel darah yang

berkurang sehingga lebih cepat

untuk mengalami pengendapan.

b. Di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo

Pemeriksaan Nilai

Rujukan

Hasil

Pemeriksaan

Interpretasi

Hb 11-16 gr/dl 9.5 gr/dl Anemia.

Terjadi peningkatan dari

pemeriksaan sebelumnya, namun

masih dalam kadar dibawah

normal. Kemungkinan karena

kadar Hb sebelumnya yang

sangat rendah dan pasien sempat

dirawat di RS, pasien telah

mendapat terapi untuk

meningkatkan kadar Hb-nya,

salah satunya dengan transfusi

darah.

Hematokrit 31 - 45 % 31 % Normal.

Namun dalam batas bawah.

Dapat dikarenakan jumlah sel

darah yang berkurang (anemia,

trombositopenia).

Leukosit 5.700 –

18.000 /uL

9400/uL Sama seperti pemeriksaan

sebelumnya. Tidak mengalami

peningkatan atau penurunan.

Trombosit 150.000 –

450.000 /uL

7000/uL Sama seperti pemeriksaan

sebelumnya. Tidak mengalami

peningkatan atau penurunan.

Differential

count

Basofil

Eosinofil

Neutrofil

Batang

Neutrofil

Segmen

Limfosit +

Limfoblast

Monosit

(dalam %)

0-1

1-3

3-5

50-70

22-35

(limfosit)

(limfoblast -)

4-6

0

0

0

3

97

0

Normal

Kurang dari normal

Kurang dari normal

Kurang dari normal

Lebih dari normal

Limfoblast seharusnya tidak

didapatkan di darah perifer.

Kurang dari normal

Sedikit berbeda dengan

pemeriksaan sebelumnya,

didapatkan sel muda limfosit

(limfoblast) di darah tepi dalam

jumlah banyak. Mendukung

diagnosis ALL.

LED < 10

mm/jam

138 mm/jam Lebih dari normal.

Pada keganasan bisa didapatkan

peningkatan LED yang tinggi.

Pada kasus ini, keadaan anemia

juga berperan dalam

menimbulkan peningkatan LED

karena jumlah sel darah yang

berkurang sehingga lebih cepat

untuk mengalami pengendapan.

2. Sediaan Apus Darah Tepi

Pada sediaan didapatkan kelainan berupa sel eritrosit yang normositik

hipokrom dan adanya sel limfoblas. Sel yang ditunjuk dengan anak panah

adalah sel limfoblas dengan ciri-ciri bentuk sel bulat, sitoplasma gelap,

tidak ada granula, rasio inti lebih daripada sitoplasma, terlihat nucleolus.

Hal ini merupakan salah satu kriteria diagnosis Acute Limfocytic Leukimia

(ALL) karena ditemukannya sel muda dari limfosit yang belum matur

(limfoblast) yang seharusnya tidak didapatkan di apusan darah tepi.

Pada ALL sel eritrosit biasanya normositik normokrom karena letak

kelainan terletak pada sumsum tulang, namun pada pasien ini didapat sel

yang hipokrom. Menurut pendapat kami, keadaan hipokrom dapat

disebabkan oleh nafsu makan yang berkurang sehingga nutrisi yang ada

tidak mencukupi kebutuhan tubuh, salah satunya kurangnya asupan Fe,

sehingga pada sediaan didapatkan kesan anemia defisiensi Fe, sel eritrosit

yang hipokrom.

3. Foto Thorax

Interpretasi dari foto thorax yakni, tidak adanya pembesaran kelenjar

hilus dan tidak didapatkan massa. Komplikasi ke paru yang biasa terjadi

pada pasien dengan ALL, pneumonia, dengan faktor resiko pasien telah di

rawat inap sebelumnya, dapat disingkarkan terlebih dahulu. Tidak adanya

massa juga dapat menyingkirkan kemungkinan tumor.

Berdasarkan hasil pemeriksaan penunjang yang telah didapatkan dapat

ditegakkan diagnosis kerja berupa Acute Limfocytic Leukima (ALL). ALL

diklasifikasikan lagi menjadi beberapa tipe. Untuk menentukan tipe dari ALL

dan penyebabnya diperlukan immunophenotype dan pemeriksaan sitogenetik.

F. DIAGNOSIS KERJA

Leukemia Limfoid Akut

Kelompok kami menegakan diagnosis kerja Leukemia Limfoid Akut

karena dilihat dari onset penyakit ini kebanyakan pada anak-anak. Kemudian

dari gejala klinis menunjukkan gejala anemia yaitu tampak pucat. Selain itu

juga didapatkan gejala trombositopenia yaitu adanya biru-biru dan bintik-

bintik pada tungkai bawah. Hal ini didukung dengan hasil pemeriksaan

laboratorium darah terdapat penurunan Hb, penurunan trombosit, peningkatan

limfoblast pada hitung jenis, serta gambaran pada sediaan apus darah tepi.

Peningkatan limfoblast dan gambaran pada sediaan apus darah tepi ini

membantu menetapkan diagnosis pada pasien ini, namun dibutuhkan beberapa

pemeriksaan penunjang tambahan untuk menentukan diagnosis pastinya yang

dibahas pada bagian pemeriksaan penunjang.

G. DIAGNOSIS BANDING

Leukemia Mieloid Akut

Kelompok kami menyingkirkan Leukemia Mieloid Akut karena

meskipun penyakit ini bisa mengenai semua umur, namun lebih sering pada

orang dewasa. Selain itu untuk membantu menyingkirkan, salah satunya

dengan ditemukannya gambaran batang Aeur yang khas pada leukemia

mieloid akut melalui pemeriksaan SADT.

H. PATOFISIOLOGI KASUS

Sel-sel ganas leukemia limfoblastik akut (ALL) adalah sel-sel prekursor

limfoid (yaitu, lymphoblast) yang dapat dideteksi saat awal perkembangan.

Kelainan ini disebabkan oleh ekspresi gen yang abnormal, sering sebagai akibat

dari translokasi kromosom. Lymphoblast menggantikan elemen sumsum normal,

mengakibatkan penurunan dalam produksi sel darah normal. Akibatnya adalah

anemia, trombositopenia, dan neutropenia terjadi pada berbagai tingkat. Para

lymphoblasts juga berkembang biak di organ selain sumsum tulang, terutama hati,

limpa, dan kelenjar getah bening sehingga menyebabkan pembesaran organ-organ

tersebut.1

I. PENATALAKSANAAN

Medikamentosa

1. Terapi spesifik

Kemoterapi

- Fase Induksi remisi

Pencapaian yang diinginkan yaitu keadaan dimana keadaan klinis

menghilang, serta keadaan blast di sumsum tulang < 5%.

Suatu kombinasi Prednison, Vinkristin (Oncovin), dan Asparaginase

akan menghasilkan remisi kira-kira 98% dari anak dengan LLA risiko-

standar, khas dalam 4 minggu. Kurang dari 5% penderita memerlukan 2

minggu terapi induksi lagi.

- Fase Post Remisi

Untuk mempertahankan remisi selama mungkin yang pada akhirnya

akan menuju kesembuhan.

Faktor predisposisi : usia 4 thn 7

bulan, laki-lakiFaktor etiologi :

kelainan kromosom 80-

90%Faktor

pencetus : infeksi,dll

Mutasi somatik

sel indukProliferasi neoplastik prekursor

limfosit

Infiltrasi sel

leukimia ke organ

Penekanan pada

hemopoesis normal

Hb

Anemia

aplastik

Trombositopenia

Limfositosis

Granulositopenia

o Terapi untuk sanctuary phase (membasmi sel-sel leukemia yang

berada di SSP dan Testis)

Kemoterapi Intratekal : Triple IT yang terdiri atas

Metrotreksat (MTX), Ara-C, dan Hidrokortison.

o Terapi Lanjutan Sistemik

Terdiri dari Metrotreksat (MTX) dan 6-merkaptopurin

(Purinetol), harus diberikan selama 2,5 – 3 tahun.

J. PROGNOSIS

Prognosis ditentukan dengan membagi pasien ke dalam kelompok risiko rendah,

risiko standar, risiko tinggi, dan risiko sangat tinggi. Pembagian itu didasarkan kepada

gejala klinis, hasil laboratorium (hitung jumlah leukosit), usia pasien, sitogenetik,

karakter biologis dari limfoblast, dan respon terhadap terapi induksi. Pada kasus

belum didapatkan data-data lengkap di atas.1

Ad vitam : Dubia ad bonam

Pasien usia 2-10 tahun memiliki prognosis yang baik.2 Selain itu, jumlah

leukosit pasien masih normal, dan pada umumnya pasien ALL memiliki

prognosis yang cukup baik jika mendapatkan terapi yang adekuat dan

memberi respon yang baik terhadap kemoterapi.

Ad sanationam : Dubia ad bonam

Relaps lebih sering terjadi pada pasien dengan usia lebih muda.

Ad fungsionam : Dubia ad bonam

Jika pasien merespon terapi dengan baik, dan dari hasil sitogenetika terdapat

hiperploidi,3 maka prognosis ad fungsionamnya akan lebih baik.

BAB IV

TINJAUAN PUSTAKA

1. LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT

a) DEFINISI

Leukemia Limfositik Akut (LLA) adalah suatu penyakit yang berakibat

fatal, dimana sel-sel yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit

berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal

di dalam sumsum tulang.

LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anak-anak.

Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang mengenai

anak-anak di bawah umur 15 tahun. Paling sering terjadi pada anak usia antara

3-5 tahun, tetapi kadang terjadi pada usia remaja dan dewasa.

Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang

menjadi limfosit, berubah menjadi ganas. Sel leukemik ini tertimbun di

sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang

menghasilkan sel darah yang normal.

Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan

berpindah ke hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, ginjal dan organ

reproduksi; dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah diri.

Sel kanker bisa mengiritasi selaput otak, menyebabkan meningitis dan bisa

menyebabkan anemia, gagal hati, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.

b) PENYEBAB

Sebagian besar kasus tampaknya tidak memiliki penyebab yang pasti.

Radiasi, bahan racun (misalnya benzena) dan beberapa obat kemoterapi

diduga berperan dalam terjadinya leukemia.

Kelainan kromosom juga memegang peranan dalam terjadinya leukemia akut.

Faktor resiko untuk leukemia akut adalah:

- sindroma Down

- memiliki kakak/adik yang menderita leukemia

- pemaparan oleh radiasi (penyinaran), bahan kimia dan obat.

c) GEJALA

Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel

darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa:

- lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit)

- infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih

- perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit.

Pada beberapa penderita, infeksi yang berat merupakan pertanda awal

dari leukemia; sedangkan pada penderita lain gejalanya lebih ringan, berupa

lemah, lelah dan tampak pucat.

Perdarahan yang terjadi biasanya berupa perdarahan hidung,

perdarahan gusi, mudah memar dan bercak-bercak keunguan di kulit. Sel-sel

leukemia dalam otak bisa menyebabkan sakit kepala, muntah dan gelisah;

sedangkan di dalam sumsum tulang menyebabkan nyeri tulang dan sendi.

d) DIAGNOSA

Pemeriksaan darah rutin (misalnya hitung jenis darah komplit) bisa

memberikan bukti bahwa seseorang menderita leukemia. Jumlah total sel

darah putih bisa berkurang, normal ataupun bertambah; tetapi jumlah sel darah

merah dan trombosit hampir selalu berkurang.

Sel darah putih yang belum matang (sel blast) terlihat di dalam contoh darah

yang diperiksa dibawah mikroskop. Biopsi sumsum tulang hampir selalu

dilakukan untuk memperkuat diagnosis dan menentukan jenis leukemia.

e) PENGOBATAN

Tujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan

menghancurkan sel-sel leukemik sehingga sel noramal bisa tumbuh kembali di

dalam sumsum tulang.

Penderita yang menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama

beberapa hari atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang

ditunjukkan oleh sumsum tulang.

Sebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin

memerlukan:

- transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia

- transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan

- antibiotik untuk mengatasi infeksi.

Beberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan

dosisnya diulang selama beberapa hari atau beberapa minggu. Suatu

kombinasi terdiri dari prednison per-oral (ditelan) dan dosis mingguan dari

vinkristin dengan antrasiklin atau asparaginase intravena.

Untuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan

metotreksat langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak.

Beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal yang intensif

untuk menghancurkan sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan

(kemoterapi konsolidasi) untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemik.

Pengobatan bisa berlangsung selama 2-3 tahun. Sel-sel leukemik bisa

kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah zakar.

Pemunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang merupakan masalah yang

sangat serius.

Penderita harus kembali menjalani kemoterapi. Pencangkokan sumsum

tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini. Jika sel

leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke

dalam cairan spinal sebanyak 1-2 kali/minggu. Pemunculan kembali sel

leukemik di buah zakar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan terapi

penyinaran.

f) PROGNOSIS

Sebelum adanya pengobatan untuk leukemia, penderita akan

meninggal dalam waktu 4 bulan setelah penyakitnya terdiagnosis. Lebih dari

90% penderita penyakitnya bisa dikendalikan setelah menjalani kemoterapi

awal.

Banyak penderita yang mengalami kekambuhan, tetapi 50% anak-anak

tidak memperlihatkan tanda-tanda leukemia dalam 5 tahun setelah

pengobatan. Anak berusia 3-7 tahun memiliki prognosis paling baik. Anak-

anak atau dewasa yang jumlah sel darah putih awalnya kurang dari 25.000

sel/mikroL darah cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada

penderita yang memiliki jumlah sel darah putih lebih banyak.

2. LEUKIMIA MIELOID AKUT (AML)

a) Insidens dan gambaran klinis

AML terjadi pada semua kelompok usia. AML adalah bentuk umum leukemia

akut pada orang dewasa dan makin sering ditemukan sejalan dengan usia. AML hanya

mencakup bagian kecil (10-15 %) leukemia yang terjadi di masa anak. Penting untuk

membedakan AML primer yang tampaknya timbul secara de novo dengan AML

sekunder yang dapat berkembang dari mielodisplasia dan penyakit hematologik lain

atau menyertai pengobatan kemoterapi sebelumnya. Kedua tipe tersebut dikaitkan

dengan petanda genetik yang berbeda dan mempunyai prognosis yang berbeda. Selain

itu, kelainan sitogenetik dan respons terhadap pengobatan awal berpengaruh besar

terhadap prognosis.

Gambaran klinis penyakit ini menyerupai gambaran pada ALL. Anemia dan

trombositopenia seringkali bersifat berat. Kecenderungan terjadinya perdarahan

disebabkan oleh trombositopenia dan koagulasi intravascular diseminata (DIC) khas

untuk varian AML M3. Sel tumor dapat menginfiltrasi berbagai jaringan. Hipertrofi

dan infiltrasi gusi, penyakit kulit, dan penyakit CNS khas dijumpai pada tipe

mielolonositik (M4) dan monositik (M3). Suatu massa bias leukemia yang terisolasi

biasanya disebut sebagai sarcoma granulositik.

Klasifikasi biasanya berdasarkan criteria morfologi skema FAB. Skema ini

membagi AML menjadi delapan varian dan subtipe FAB dikaitkan dengan pola

pewarnaan sitokimia yang khas, imunofenotipe dan perubahan kromosom.

Imunofenotipe myeloid yang khas adalah CD13+, CD33+, dan TdT- dan antibodi

khusus berguna dalam penegakan diagnosis AML M0 ,M6, atau M7.

Walaupun subtipe AML yang berbeda-beda tersebut nyatanya adalah penyakit

genetik yang berbeda, pengelompokannya menjadi satu adalah sahih, karena secara

umum pengobatan dan prognosisnya serupa. Walaupun demikian, telah diajukan

perbedaan dalam pengobatan menurut subtipe. Kelainan sitogenetik mempunyai

pengaruh yang besar terhadap prognosis.

b) Pemeriksaan dan penatalaksanaan

Temuan hematologik dan biokimia umum sama dengan ditemukan pada ALL.

Hasil pemeriksaan untuk DIC positif pada penderita varian AML promielositik (M3).

Kadar lisozim dalam darah dan urin dapat meningkat pada leukemia monositik.

Penatalaksanaan bersifat suportif dan spesifik:

1. Pengobatan suportif berdasarkan prinsip yang sama dengan ALL. Masalah

yang unik pada AML mencakup sindrom perdarahan yang dikaitkan dengan

varian AML M3. Penyakit ini dapat bermanifestasi sebagai perdarahan yang

sangat berat atau keadaan ini dapat timbul dalam beberapa hari pengobatan.

Keadaan ini diobati dengan penggantian faktor pembekuan menjadi FFP dan

transfusi trombosit berulang. Selain itu, terapi all- trans retinoic acid (ATRA)

diberikan bersamaan dengan kemoterapi.

2. Terapi spesifik AML biasanya dengan penggunaan kemoterapi yang intensif.

Terapi ini biasanya diberikan dalam empat atau lima blok masing-masing

sekitar 1 minggu dan obat-obat yang paling umum digunakan antara lain

sitosin arabinosida, daunorubicin, idarubicin, 6-thioguanin, mitoksantron, atau

etoposid. Semua subtipe AML (FAB M0-M7) diobati dengan cara yang sama

kecuali varian promielositik (M3) disertai dengan translokasi t(15;17) yang

ditambahkan dengan ATRA pada kemoterapi awal. Suatu respons yang baik

pada AML terhadap sitotoksik. Obat-obat tersebut adalah mielotoksik dengan

selektivitas yang terbatas antara sel leukemik dengan sel sumsum normal

sehingga kegagalan sumsum tulang yang terjadi bersifat berat, dan perlu

diberikan perawatan suportif dan intensif dan lama. Terapi rumatan tidak perlu

diberikan dan profilaksis CNS biasanya tidak diberikan pada AML.

Suatu konsep penting yang dikembangkan dalam terapi AML adalah mendasarkan

jadwal pengobatan seorang pasien pada kelompok resikonya. Remisi setelah satu

tahap kemoterapi juga menguntungkan sebaliknya, kelainan monosomi 5 atau 7, sel

blas dengan mutasi Flt-3 atau penyakit yang berespons buruk menempatkan pasien

kedalam kelompok resiko buruk, sehingga memerlukan pengobatan yang lebih

intensif. Antibodi monoklonal berlabel radioaktif yang ditunjukan terhadap CD33

atau CD45 sedang dikembangkan sebagai suatu kemungkinan tambahan dalam terapi

AML.

Transplatasi sel induk

Transplatasi autolog menurunkan angka kejadian relaps, tetapi meningkatkan

toksisitas lebih lanjut pada regimen pengobatan. Peranannya dalam pengobatan adalah

subjek debat yang berkepanjangan, tetapi cenderung disimpan sampai terjadi relaps

pada kelompok resiko baik pada anak. SCT alogenik digunakan di beberapa pusat

pengobatan untuk pasien kurang dari 45 tahun dengan donor saudaranya yang HLA-

nya cocok dengan AML resiko standar atau buruk pada remisi pertama. Walaupun

beberapa kelompok menjadikannya pilihan untuk pengobatan penyakit yang relaps.

Pasien dengan t (8;21), t(15;17) dan inv 16 yang memasuki remisi setelah tahap

pertama tidak mendapatkan TSI, kecuali bila setelah itu mereka mengalami relaps.

Pasien usia di atas 60 tahun

Hasil terapi AML pada orang tua buruk karena adanya resistensi penyakit primer

dan toleransi yang rendah terhadap protokol pengobatan intensif. Kematian akibat

perdarahan, infeksi, atau kegagalan jantung, ginjal, atau organ lain yang lebih sering

terjadi dibandingkan pasien berusia lebih muda. Pada pasien tua yang menderita

penyakit organ lain yang serius, diputuskan untuk menggunakan terapi suportif

dengan atau tanpa kemoterapi obat tunggal yang ringan. Walaupun demikian, pada

pasien yang tidak menderita sakit lain, kemoterapi kombinasi yang serupa dengan

yang digunakan pada pasien berusia lebih muda dapat menimbulkan terjadinya remisi

jangka panjang.

c) Prognosis

Prognosis pada penderita AML telah membaik,terutama untuk pasien berusia

lebih muda. Mungkin 50 % anak dan dewasa muda dapat mengharapkan kesembuhan

jangka panjang. Kelainan sitogenetik dan respons awal terhadap pemberian terapi

adalah predictor prognosis yang utama. Pada orang tua, keadaannya buruk dan hanya

5% pasien berusia diatas 65 tahun yang dapat mengharapkan terjadinya remisi jagka

panjang.

Menguntugkan Tidak menguntugkan

Sitogenetika t (15;17)

t (8;21)

inv (16)

Delesi kromosom 5 atau 7

Mutasi Flt-3

11q23

t(6;9)

abn (3q)

susunan yang kompleks

Respons sumsum tulang

terhadap induksi remisi

<5% blas setelah tahap

pertama

>20% blas setelah tahap

pertama

Usia <60 tahun >60 tahun

KESIMPULAN

Pada pasien dengan keterangan anemia gravis ini ditegakkan diagnosis kerja berupa

leukemia limfositik akut, dilihat dari onset penyakit yang kebanyakan terjadi pada

anak-anak dan didapatkan pula anemia dan gejala trombositopenia pada pasien,

berupa biru-biru dan bintik-bintik pada tungkai bawah, pemeriksaan laboratorium

darahpun mendukung diagnostis kerja ini karena didapatkan penurunan Hb dan

trombosit, serta peningkatan limfoblas pada hitung jenis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Hoffbrand.AV, Pett.JE, Moss,PAH. Kapita Selekta Hematologi: 4 th (ed).

Jakarta: EGC ;2012. p.161-6.

2. (YANG PATOF MANDA) Kanwar VS. Pediatric Acute Lymphoblastic

Leukemia. Available at http://emedicine.medscape.com/article/990113-

overview#showall

3. Schultz KR, Pullen DJ, Sather HN, et al. Risk- and response-based

classification of childhood B-precursor acute lymphoblastic leukemia: a

combined analysis of prognostic markers from the Pediatric Oncology Group

(POG) and Children's Cancer Group (CCG). Blood. Feb 1 2007;109(3):926-35

4. Isaacs H. Fetal and neonatal leukemia. J Pediatr Hematol Oncol. 2003;25:348–

361

5. Rubnitz JE, Pui CH. Childhood acute lymphoblastic leukemia. Oncologist.

1997;2:374–380