hom seminar 1 fix (anemia hemolitik)

5/16/2018 Hom Seminar 1 Fix (Anemia Hemolitik) - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/hom-seminar-1-fix-anemia-hemolitik 1/21

1

BAB I

PENDAHULUAN

Anemia hemolitik adalah suatu keadaan anemi yang terjadi oleh karena meningkatnya

penghancuran dari sel eritrosit yang diikut dengan ketidakmampuan sum-sum tulang dalam

memproduksi sel eritrosit untuk mememenuhi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel

eritrosit, penghancuran sel eritrosit yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hiperplasi

sum-sum tulang sehingga produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal, hal ini terjadi

bila umur eritrosit kurang dari 120 hari menjadi 15-20 hari tanpa diikuti dengan anemia.

Namun bila sum-sum tulang tidak mampu mengatasi keadaan tersebut maka akan terjadi

anemia.1

Anemia hemolitik berdasarkan etiologi nya salah satunya dapat disebabkan oleh

defisiensi G6PD. Pada defisiensi G6PD, maka mebran eritrosit akan lebih rentan terhadap

stress oksidan dan akan lebih mudah menimbulkan kerapuhan dikarenakan tidak kuatnya

membran dari eritrosit tersebut. Prevalensi dari defisiensi G6PD adalah 1 : 100.000 populasi.

Dikarenakan defisiensi ini berasal dari X linked, jadi lebih banyak laki-laki yang terkena.2



2

BAB II

LAPORAN KASUS

2.1 Skenario Kasus

Anda sedang bertugas di poliklinik bagian penyakit dalam RS FK Usakti di

Tangerang. Datang seorang ibu membawa anaknya (pria) sekolah SLTA kelas 1 (Amir)

dengan keluhan mendadak lemas dan pucat sekali (dalam satu/dua hari ini) setelah demam

dan makan obat penurun panas.

Pemeriksaan Fisik :

Kesadaran baik, pucat, tensi 120/80 mmHg, nadi 96x/menit, pernapasan baik. Tidak

tampak ikterus. Tidak ada pembesaran kelenjar leher, tiroid normal, hepar limpa normal tidak

teraba.

Pemeriksaan laboratorium darah lengkap :

Hb 9 g/dl, jumlah leukosit 8000/ul, hitung jenis -/3/8/55/26/8, jumlah trombosit

230000/ul, laju endap darah 26 mm/jam, MCV 90 fl (N 92 +/- 9 fl), MCH 30 pg (30 +/- 2,5

pg), MCHC 330 g/l (330 +/- 15 g/l).

Pemeriksaan kimia darah :

Gula darah puasa 110 g/dl, SGOT 20 IU/l (<40 IU/l), SGPT 20 IU/l (<40 IU/l),

Ureum 20 mg/dL (N 20-40 mg/dl), kreatinin 0,8 mg/dl (N <1 mg/dl).

Bilirubin direk 0,8 mg/dl (N <0,2 mg/dl), bilirubin total 3,3 mg/dl (N <1 mg/dl).

Urinalisa : Makroskopis : jernih, kuning muda, berat jenis 1020, glukosa -, protein -.

Bilirubin negatif, urobilinogen 1+, urobilin 1+.

Sedimen : eritrosit 0/lpb, lekosit 1-2 lpb, silinder negatif, kristal oxalat +.



3

Pada SADT di temukan

2.2 Identitas

Nama : Amir

Jenis Kelamin : Laki-laki

Umur : -

Alamat : -

Pekerjaan : Pelajar

Agama : -

2.3 Masalah dan Interpretasi Masalah

Masalah Interpretasi Masalah

Lemas Lemas bisa diakibatkan dari gangguan sintesis Hb karena

intake besi (Fe) yang menurun, infeksi, dsb. Hb sendiri

merupakan pengangkut oksigen apabila Hb turun, secara

langsung akan mempengaruhi jaringan yang butuh

oksigen. Dan apabila hal ini terjadi di otot maka pasien



4

akan merasakan lemas.

Demam Demam merupakan mekanisme tubuh terhadap infeksi

(virus/jamur/bakteri) terkait dengan umur pasien yangmasih remaja dapat dicurigai demam disebabkan oleh

higienitas yang buruk.

Demam 90% disebabkan karena infeksi, selebihnya bisa

disebabkan keganasan, dsb.

Pucat Pucat disebabkan oleh anoksia jaringan dan berkurangnya

peredaran O2 ke perifer yang merupakan kompensasi

tubuh yang lebih menyalurkan oksigen ke organ vital

seperti otak, jantung dan paru.

Minum obat penurun panas Obat merupakan oksidan yang dapat mempengaruhi

membran sel darah merah dan bisa mengakibatkan

hemolisis yang dapat memperberat gejala yang

dikeluhkan

2.4 Hipotesis

1. Anemia

2. Infeksi

3. Keganasan

2.5 Anamnesis Tambahan

Riwayat Penyakit Sekarang:

1) Sejak kapan demamnya timbul?

2) Bagaimana pola demamnya? Naik turun atau terus menerus?

3) Apakah ada keluhan diare?

4) Aktivitas apa yang di lakukan sebelumnya?

5) Apakah demam disertai dengan gejala menggigil dan berkeringat?



5

6) Apakah disertai dengan keluhan nyeri perut?

7) Apakah sebelumnya melakukan transfusi darah?

8) Apakah berat badan dirasakan menurun? Berapa berat badan sebelumnya?

9) Bagaimana warna urin nya?

10) Setelah minum obat apakah masih demam?

11) Setelah aktivitas, apakah ada merasakan sesak napas?

12) Apakah ada keluhan lain yang menyertai?

Riwayat Penyakit Dahulu:

1) Apakah pernah mengalami gejala yang sama?

2) Apakah pernah mengalami alergi obat atau makanan?

Riwayat Penyakit Keluarga:

1) Apakah ada keluarga yang menderita gejala serupa?

2) Apakah keluarga ada yang menderita tumor atau kanker?

Riwayat Kebiasaan:

1) Bagaimana higienisitas diri dan lingkungan Anda?

2) Bagaimana pola makan sehari-hari? Makanan apa saja yang dikonsumsi?

3) Apakah merokok atau mengonsumsi alkohol atau narkoba?

Riwayat Pengobatan:

1) Obat penurun panas apa yang digunakan?

2) Berapa dosis yang dikonsumsi?

3) Berapa lama penggunaan obat tersebut?

2.6 Interpretasi Pemeriksaan Fisik

Status generalis :

1. Kesadaran : compos mentis

2. Tanda vital :



6

1) Tekanan darah : 120/80mmHg (N: 120/80mmHg)

2) Nadi : 96x/menit (N: 60-100x/menit)

3) Suhu : -

4) Pernafasan : normal

Dari hasil status generalis didapatkan pada pasien masih dalam keadaan normal. Hal

ini didukung oleh dari data yang didapat.

Status lokalis :

Wajah : pucat sekali, dikarenakan kekurangan asupan oksigen yang merupakan

kompensasi tubuh mengutamakan organ vital agar mendapatkan oksigen dengan

mengurangi pemakaian oksigen pada perifer.

Leher : tidak terdapat pembesaran kelenjar getah bening (normal), tiroid dalam

keadaan normal

Hepar : dalam keadaan normal

Limpa : dalam keadaan normal

Kulit : tidak ada ikterus belum tentu kadar bilirubin tidak naik, hal ini disebabkan

bilirubin indirect larut dalam air dan kurang mewarnai jaringan

Dari hasil status lokalis didapatkan pada pasien ini mengalami anemia hal ini terbukti

dengan wajahnya yang pucat menandakan ciri dari anemia. Dari hasil pemeriksaan status

generalis dan lokalis menurut kelompok kami belum bisa belum bisa menyingkirkan

dugaan/hipotesis. Oleh karena itu, untuk menentukan diagnosis kerja menurut kelompok

kami perlu dilakukan pemeriksaan penunjang.

2.7 Interpretasi Pemeriksaan Penunjang

2.7.1 Laboratorium Darah Lengkap

Hasil Pemeriksaan Darah Lengkap

No. Jenis

Pemeriksaan

Nilai Normal Hasil

Pemeriksaan

Keterangan

1. Hb 13-16 g/dl 9 g/dl Rendah anemia

2. Leukosit 5.000-10.000 /µl 8.000/µl Normal



7

3. Hitung Jenis:

Basofil

Eosinofil

Neutrofil Batang

Neutrofil Segmen

Limfosit

Monosit

0-1 %1-3 %

2-6 %

50-70 %

20-40 %

2-8 %

0 %

3 %

8 %

55 %

26 %

8 %

Normal

Normal

Tinggi

adanyapeningkatan sel muda

neutrofil infeksi akut

Normal

Normal

Normal

4. Trombosit 150.000-400.000 /µl 230.000/µl Normal

5. LED 0-10 mm/jam 26 mm/jam Tinggi adanya

infeksi/keganasan/hemo

dilusi/hemolisis

6. MCV 82-92 fl 90 fl Normal normositik

7. MCH 27-31 pg 30 pg Normal normokrom

8. MCHC 32-36 g/dl 33 g/dl Normal

Berdasarkan hasil pemeriksaan di atas, kami menyimpulkan pasien ini, mengalami

anemia normositik normokrom dan infeksi akut. Dilakukannya pemeriksaan darah lengkap

ini untuk mengkonfirmasi dan menunjang diagnosis berdasarkan keluhan pasien, anamnesis,

pemeriksaan fisik, dan hipotesis yang kami buat, yaitu anemia, infeksi, dan keganasan.

Anemia normositik normokrom dilihat dari hasil pemeriksaan Hb, LED, MCV, MCH, dan

MCHC, sedangkan infeksi akut dilihat dari hasil pemeriksaan hitung jenis yang menyatakan

adanya peningkatan pada neutrofil batang. Neutrofil batang adalah sel muda yang biasanya

peningkatan dari hitung jenis ini menyatakan adanya reaksi tubuh atau kompensasi tubuh

terhadap suatu keadaan yaitu biasanya oleh karena infeksi. Apabila melihat nilai leukosit

yang normal, hal ini tidak sebanding, maka dari itu kami mengatakan bahwa infeksi yang

terjadi pada pasien tidak termasuk berbahaya dan tidak bertanggung jawab atas munculnya

manifestasi yang ada.3



8

2.7.2 Pemeriksaan Kimia Darah

Hasil Pemeriksaan Kimia Darah

No. JenisPemeriksaan

Nilai Normal HasilPemeriksaan

Keterangan

1. GDP 80-120 g/dl 110 g/dl Normal

2. SGOT 5-40 IU/l 20 IU/lFaal Hepar normal

3. SGPT 5-41 IU/l 20 IU/l

4. Ureum 20-40 mg/dl 20 mg/dlFaal Ginjal normal

5. Kreatinin 0,5-1,5 mg/dl 0,8 mg/dl

6. Bilirubin Direk <0,2 mg/dl 0,8 mg/dl Tinggi kompensasi

faal hepar menaikkan

bilirubin direct karena

bilirubin indirect yang

sangat meningkat

7. Bilirubin Total <1 mg/dl 3,3 mg/dl Tinggi adanya

kelainan pada

pemecahan heme

Berdasarkan hasil pemeriksaan di atas, kami menyimpulkan bahwa pasien ini

mengalami anemia hemolitik karena adanya gangguan pada pemecahan heme dilihat

dari hasil pemeriksaan bilirubin yang abnormal. Fungsi hati pasien dalam batas

normal dilihat dari hasil pemeriksaan SGPT dan SGOT, sehingga kelainan hepar yang

menyebabkan adanya bilirubin yang abnormal bisa disingkirkan. Selain itu juga,

fungsi ginjal pasien dalam batas normal dilihat dari hasil pemeriksaan ureum dan

kreatinin pasien, sehingga kelainan ginjal dan hepar yang menyebabkan anemia bisa

disingkirkan.4



9

2.7.3 Urinalisa

Hasil Pemeriksaan Urinalisa

No. Jenis Pemeriksaan Nilai Normal Hasil

Pemeriksaan

Keterangan

Makroskopis Urin

1. Warna Jernih, kuning

muda

Normal

2. Berat Jenis 1003-1030 1020 Normal

3. Glukosa Negatif Negatif Normal

4. Protein Negatif Negatif Normal

5. Bilirubin Negatif Negatif Normal

6. Urobilinogen Negatif (ada,

tapi dalam

jumlah yangsedikit)

+1 Abnormal adanya

gangguan pada

pemecahan heme(hemolisis)

7. Urobilin Negatif +1 Abnormal

Mikoskopis Urin

1. Eritrosit 0-2 /LPB 0/LPB Normal

2. Leukosit 0-4/LPB 1-2 /LPB Normal

3. Silinder Negatif Negatif Normal

4. Kristal Oksalat Positif

(merupakan unsur

anorganik urin

yang normal)

Positif Normal



10

2.7.4 Sediaan Apus Darah Tepi

Hasil Pemeriksaan SADT

Pada gambar SADT di samping, ditemukanadanya sferosit (eritrosit tampak lebih kecil

dan bagian putih/pucat di tengah selnya

sedikit/tidak ada), basophilic erythroblast ,

eritrosit yang berukuran lebih dari

normal/besar, dan bentuk eritrosit yang

sedang mengalami lisis. Berdasarkan hasil

gambaran ini, dapat disimpulkan pasien ini

mengalami anemia hemolitik.

Pada gambar SADT di samping, diemukan

adanya retikulositosis (peningkatan retikulosit)

dengan morfologi sel berukuran besar,

sitoplasma asidofilik, dan terdapat karena

adanya retikulum yang merupakan sisa-sisa

ribosom dan RNA yang berasal dari sisa inti dari

bentuk penuh pendahulunya. Ribosom

mempunyai kemampuan untuk bereaksi dengan

pewarna tertentu seperti brilliant cresyl blue atau

new methylene blue untuk membentuk endapan

granula atau filamen yang berwarna biru.

2.8 Patofisiologi

Pada sel darah merah orang normal, terdapat enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase

(G6PD) yang berguna untuk mengkatalisa oksidasi glukosa-6-fosfat menjadi bentuk 6-

fosfoglukonat bersamaan dengan pengurangan bentuk teroksidasi NADP+

menjadi bentuk



11

NADPH. NADPH berguna untuk mempertahankan glutation dalam bentuk tereduksi.

Glutation tereduksi berperan sebagai pemulung untuk zat-zat oksidatif berbahaya di dalam

sel, termasuk sel darah merah. Dengan bantuan glutation peroksidase, glutation tereduksi juga

dapat mengubah H2O

2(hidrogen peroksida) ke bentuk H

2O (air). Dengan tetap

dipertahankannya bentuk glutation tereduksi ini dengan tetap adanya NADPH dari reaksi

yang dikatalisa oleh enzin G6PD, maka stress oksidatif yang ada di dalam sel pun dapat

diminimalisir sehingga keutuhan membrane sel tetap terjaga. (1 medscape)

Pada pasien penderita defisiensi G6PD, pasien mengalami kekurangan enzim G6PD

yang berakibat pada keutuhan membran sel darah merah. Defisiensi G6PD disebabkan oleh

adanya mutasi gen yang memproduksi enzim G6PD. Pada defisiensi G6PD membran sel

darah merah menjadi rentan terhadap stress oksidatif sehingga mudah pecah dan terjadi

hemolisis. Di bawah pengaruh obat yang merupakan oksidan, maka akan mempermudah

pasien mengalami hemolisis dan memberikan gejala-gejala seperti yang dikeluhkan oleh

pasien pada kasus (lemas dan pucat setelah minum obat penurun panas).5

Pucat seringkali dikaitkan dengan anemia. Menurut definisi, anemia adalah

berkurangnya hingga di bawah nilai normal jumlah sel darah merah, kuantitas hemoglobin,

dan hematokrit. Pada defisiensi G6PD, terdapat pengurangan jumlah sel darah merah yang

disebabkan oleh banyaknya hemolisis yang terjadi sehingga hemoglobin pun keluar. Selain

itu penurunan jumlah sel darah merah akibat hemolisis secara langsung juga mengurangi

volume sel darah merah dalam 100ml darah (hematokrit) dari ketiga hal tersebut, maka dapat

dikatakan pasien menderita anemia. Anemia yang dialami oleh pasien bertipe hemolitik

karena anemia yang dialami oleh pasien diakibatkan dari lisisnya sel darah merah.6,7

Berkurangnya hemoglobin mengakibatkan pasien mengalami keadaan hipoksia

(berkurangnya oksigen) karena hemoglobin dalam sel darah merah berguna untuk

mengangkut oksigen dan mengantarkannya ke jaringan. Pada hemoglobinemia, respon tubuh

adalah melakukan vasokonstriksi untuk memaksimalkan penghantaran oksigen yang ada ke

organ-organ vital (tidak termasuk kulit), sehingga akan didapatkan keadaan kulit yang

pucat. Bantalan kuku, telapak tangan, membran mukosa mulut serta konjungtiva merupakan

indicator yang lebih baik untuk menilai pucat.6

Pasokan oksigen yang berkurang juga berpengaruh terhadap otot. Otot mengalami

hipoksia sehingga metabolismenya untuk menghasilkan energi (ATP) juga berkurang

sehingga pasien mengeluhkan lemas.



12

Hemoglobin yang keluar dari sel darah merah akan dipecah menjadi heme dan globin.

Heme yang mengandung besi dan porfirin akan dipecah. Besi akan dibawa oleh transferin

dalam sirkulasi darah dan disimpan ke dalam sum-sum tulang dan hati untuk dibentuk

kembali menjadi pembentuk hemoglobin dalam sel darah merah, sedangkan porfirin akan

diubah menjadi pigmen empedu oleh hati. Pigmen yang pertama dibentuk adalah biliverdian

yang akan cepat diubah menjadi bilirubin bebas (bilirubin indirek) yang akan berikatan

dengan albumin dan dibawa ke hati untuk diubah menjadi bilirubin direk. Bilirubin direk

akan diubah menjadi urobilinogen oleh mikroorganisme usus untuk dibuang melalui faeces

(sterkobilinogen) dan direabsorbsi kembali kemudian dibuang melalui urin. Urobilinogen dan

sterkobilinogen akan teroksidasi menjadi bentuk urobilin urin dan sterkobilin.8

Pada pemecahan sel darah merah yang meningkat, maka pembentukan bilirubin

indirek pun akan meningkat tetapi fungsi hati masih normal sehingga sel hati tidak dapat

mengekskresi bilirubin secepat pembentukannya. Oleh karena itu kadar bilirubin indirek

lebih meningkat daripada bilirubin direk. Bilirubin indirek adalah bilirubin yang tidak

larut air sehingga kurang mewarnai jaringan.8



13

Patof Bagan

2.9 Diagnosis Kerja : Anemia Hemolitik defisiensi G6PD

Berdasarkan keluhan pasien, anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

penunjang yang telah dilakukan, diagnosis yang kami tegakkan pada pasien ini adalah

anemia hemolitik et causa defisiensi G6PD. Dari anamnesis didapatkan pasien mengeluh

setelah demam dan mengkonsumsi obat penurun panas, pasien mengalami pucat dan

lemah, ini menunjukkan bahwa pasien sebelumnya pernah demam yang kemungkinan

besar karena penyakit infeksi, sehingga pasien mengkonsumsi anti pireutik dan setelah itu,

pasien sedang mengalami suatu gejala anemia, lalu pada pemeriksaan fisik hanya

hemoglobinemia

Bilirubin

indirek ↑↑

Bilirubin

direk

Vasokonstriksi

periferO2 ↓ pucat

Metabolisme

otot ↓

ATP ↓

lemas

Katabolisme heme

MUTASI GEN

G6PD ↓ Stress oksidatif ↑

hemolisis

Eritrosit ↓

Hematokrit ↓

Hb keluar

NADPH ↓

Obat

(oksidan)Stress oksidatif



14

didapatkan keadaan pucat pada pasien, yang juga mengarahkan pikiran kami ke anemia,

kemudian untuk mengkonfirmasi dan menunjang diagnosis kami dilakukanlah pemeriksaan

penunjang laboratorium, yang didapatkan hasil yang abnormal, yaitu Hb, neutrofil batang,

LED, bilirubin direk, bilirubin total, urobilinogen, urobilin, dan SADT yang kesemuanya

ini mengarahkan diagnosis kami ke anemia hemolitik et causa defisiensi G6PD yang

merupakan anemia dengan episode hemolisis akut dan akan bermanifestasi klinis apabila

terdapat pencetusnya, yang pada pasien ini adalah infeksi dan obat-obatan yang berperan

sebagai oksidan yang mengakibatkan hemolisis.

2.10 Diagnosis Banding : Anemia Hemolitik diinduksi dengan Obat

Kami mendiagnosis bandingkan anemia hemolitik diinduksi dengan obat ini karena

prinsipnya anemia hemolitik ini menginduksi pembentukan autoantibodi terhadap eritrosit.

Ada beberapa mekanisme yang dapat menyebabkan hemolisis, salah satunya pada

mekanisme adsorpsi obat, obat akan melapisi eritrosit dengan kuat, kemudian antibodi

terhadap obat akan dibentuk dan bereaksi pada permukaan sel darah merah yang dapat

menyebabkan sel darah merah lisis. Gejala klinis dari anemia ini hampir sama dengan

anemia hemolitik defisiensi G6PD, tetapi perbedaannya pada def G6PD jangka waktu

reaksi terhadap obat sangat cepat berbeda dengan anemia hemolitik diinduksi obat

memerlukan waktu yang lama untuk pembentukan autoantibodi.9

2.11 Tatalaksana

Pada penatalaksanaan, penyakit ini mempunyai prinsip untuk tatalaksana, yaitu

hilangkan faktor pemicu dan mengobati gejala (simptomatik), sehingga kelompok kamimemberikan tatalaksana berupa edukasi untuk mencegah terjadinya pemaparan dari faktor

pemicu. Dan untuk medikamentosa, kelompok kami menyarankan untuk pemberian

suplemen penambah darah untuk menghilangkan anemia dan pemberian anti-oksidan

untuk mencegah terjadinya anemia hemolitik ini.10

Untuk lebih memastikan diagnosis, kelompok kami juga menganjurkan dilakukannya

pemeriksaan lebih lanjut lagi berupa test G6PD dan test Coomb (apa bila didapatkannya

hasil anamnesis pemakaian obat2an yang jangka panjang).



15

2.12 Prognosis

Ad vitam : ad bonam

Ad functionam : dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad malam

Kelompok kami memberikan prognosis seperti diatas dikarenakan tidak

adanya kelainan organ akibat komplikasi dari anemia yang di derita, dan Hb yang

menuru pada pasien ini belum menunjukan indikasi untuk diadakannya transfusi

darah. Sedangkan sanationam kami menyutujui untuk dubia ad malam karena

penyakit yang diderita ini mudah kambuh apabila terpapar faktor pemicu yang sulit di

hindari.



16

BAB III

PEMBAHASAN

3.1 Pemeriksaan penunjang tambahan

Pada pasien ini kami berhipotesis bahwa kemungkinan penyebab timbulnya

manifrestasi adalah dikarenakan adanya defisiensi G6PD pada pasien ini. Untuk memastikan,

kami melakukan pemeriksaan untuk mnunjang diagnosis kami.

3.2 Pemeriksaan G6PD (glukosa 6 phospat dehidrogenase)

G6PD merupakan enzim yang berada dalam sel darah merah, pemeriksaan ini

dilakukan untuk melihat kerentanan seseorang terhadap anemia hemolitik. Kekurangan G6PD

merupakan kelainan yang terkait dengan seks genetik yang dibawa oleh kromosom wanita,

karena konjugasi nya dengan obat, dan penyakit membuat seseorang rentan terhadap kejadian

hemolitika.11

Nilai normal : 8-18 IU/g HB atau 125-281 U/SDM packaed

Normalnya pada skrening nilainya negatif. Penurunan G6PD dapat disebabkan oleh penderita

anemia hemolitik, infeksi bakteri,infeksi virus,septikemia dan diabetes mellitus asidosis.

Pemeriksaan ini dilakukan apabila tanda-tanda dari hemolisis sudah mereda atau tidak ada.

Dikarenakan apabila pemeriksaan ini langsung dilakukan sebelum dilakukan terapi,

ditakutkan terdapat nilai false-negatif.

Pemeriksaan tes Coombs direct

Adalah pemeriksaan darah terhadap antiglobulin bertujuan untuk mendeteksi antibodi

group ABO yang bersatu dengan sel darah merah. Pada orang normal tes coomb negatif

Coombs Direct +1, berarti terdapat antibodi pada sel darah merah

Coombs Direct +1-4, terjadi pada eritroblastosis foetalis, anemia hemolitik, leukemia dan

SLE.



17

Pada pasien ini, tes coombs dilakukan apabila pemeriksaan-pemeriksaan yang menuju ke

diagnosis kerja tidak mendapatkan hasil yang maksimal atau mendapatkan keraguan. Jadi

pemeriksaan ini tidaklah harus diterapkan pada pasien ini.

3.3 Perbandingan kasus dengan kepustakaan

Kepustakaan Kasus

Etiologi I. Inherited Hemolytic Disorder

A. Kelainan pada membran sel eritrosit

B. Defisiensi enzym glikolitik eritrosit

C. Kelainan metabolisme nukleotida

eritrosit

D. Defisiensi dari enzym yang terlibat

pentosa pathway

E. Kelainan synthese dan struktur

hemoglobin

II. Acquaired hemolytic anemia

A. Immunohemolytic anemia

B. Traumatik

C. Infeksi

D. Zat kimia (obat-obatan)

Defisiensi dari enzym

yang terlibat dalam

pentosa pathway (

defisiensi G6PD)

GejalaPada umumnya tidak didapatkan gejala terkecuali adanya pencetus yang

menimbulkan manifestasi klinis

Faktor resikoDemam

Infeksi

Krisis diabetes

Penggunanaan obat-obatan atau zat kimia

Demam dan penggunaan

antipiretik

Keadaan fisik Anemia

Ikterus

Kemungkinan splenomegali

Anemia

Laboratorium 1. Kadar Hb menurun

2. Peningkatan kadar billirubin total

3. Peningkatan kadar billirubin indirek

1. Penurunan kadar

Hb

2. Peningkatan kadar



18

4. Peningkatan pembentukan CO

endogen

5. Peningkatan urobilinogen di urin

6.

Peningkatan kadar enzim laktatdhidrogenase di serum

7. Pada darah tepi ditemukan :

retikulositosis, makrositosis,

eritroblastosis, lekositosis dan

trombositosis

8. Adanya kelainan bentuk sel eritrosit:

- Sel spherosit

- Sl achantocyte

- Sel stoamtocyte

- Target sel

- Schistocyte

billirubin total

3. Peningkatan

urobilinogen di

urin4. SADT: ada

retikulositosis,sel

spherosit

Tatalaksana Edukasi

Pencegahan

Pemberian anti oksidan

Prognosis Apabila penatalaksanaan dengan baik maka secara keseluruhan dan garis

besar prognosis dapat bernilai baik.

3.4 Pencegahan

Pada kasus G6PD upaya yang kita dapat lakukan hanyalah pencegahan agar tidak

timbul manifestasi klinis, terdapat beberapa pencegahan yang dapat dilakukan:

1. Upaya pencegahan primer

Upaya pencegahan primer termasuk skrining untuk mengetahui frekuensi (angka

kejadian) kelainan enzim G6PD di masyarakat yang membantu diagnosis dini karena

sebagian besar defisiensi G6PD tidak menunjukkan gejala klinis, sehingga pemahaman

mengenai akibat yang mungkin timbul pada penderita defisiensi G6PD yang terpapar

bahan oksidan masih belum sepenuhnya dipahami serta disadari yang dapat

mengakibatkan diagnosis dini terlewatkan.



19

Masih termasuk pencegahan primer yaitu dengan memberikan informasi dan

pendidikan kepada masyarakat mengenai kelainan enzim G6PD, termasuk berupa

konseling genetik pada pasangan resiko tinggi.

Diagnosa dibuat berdasarkan satu dari beberapa tes yang dirancang untuk

mengetahui aktivitas G6PD eritrosit. Beberapa uji saring yang relatif sederhana dan

memuaskan telah dikembangkan untuk menentukan defisiensi G6PD secara kualitatif

antara lain: Fluorescent Spot test, Methemoglobin Reduction Test, Formazan ring test,

Ascorbate-cyanide screening test, Methemoglobin elution tets . Hampir semua uji saring

tersebut dapat mengidentifikasi penderita defisiensi G6PD hemizigot (pria) dengan tepat,

sayangnya tidak sensitif untuk diagnosis penderita defisiensi G6PD yang heterozigot

(wanita) , kecuali penggunaan Formazan ring test .

Metoda Formazan ring test selain bisa mendeteksi defisiensi G6PD yang

heterozigot, biaya relatif murah, mudah penggunaannya hanya memerlukan inkubator

dan dapat digunakan sampel dalam jumlah besar .

2. Upaya pencegahan sekunder

Upaya pencegahan sekunder berupa pencegahan terpaparnya penderita defisiensi

enzim G6PD dengan bahan bahan oksidan yang dapat menimbulkan manifestasi klinis

yang merugikan, sehingga dapat tercapai sumber daya manusia yang optimal.

Sekali diagnosa defisien enzim G6PD ditegakkan, orang tua harus dianjurkan

untuk menghindari bahan bahan oksidan termasuk obat obat tertentu, juga harus

dijelaskan mengenai resiko terjadinya hemolisis pada infeksi berulang. Selain itu juga

perlu dilakukan skrining G6PD pada saudara kandung dan anggota keluarga yang

lainnya.

3. Upaya pencegahan tersier

Upaya pencegahan tersier berupa pencegahan terjadinya komplikasi akibat

paparan bahan oksidan maupun infeksi yang menimbulkan gejala klinik yang merugikan,

seperti mencegah terjadinya kern ikterus pada hiperbilirubinemi neonatus yang dapat

menyebabkan retardasi mental, mencegah kerusakan ginjal maupun syok akibat

hemolisis akut masif maupun mencegah terjadinya juvenile katarak pada penderita

defisiensi enzim G6PD.



20

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Baldy CM. Gangguan sel darah merah. In: Price SA, Wilson LM,editors. Patofisiologi

konsep klinis proses-proses penyakit. Edisi keenam. Jakarta:EGC ; 2007.p.256-7

2. Bakta MI. Hematologi klinis ringkas. Jakarta: EGC; 2007.p.51-9

3. Sutedjo AY. Pemeriksaan hematologi. Pemeriksaan laboratorium. Jakarta: amara

books; 2009.p.25-40

4. Sutedjo AY. Pemeriksaan kimia darah untuk faal hati dan untuk faal ginjal.

Pemeriksaan laboatorium. Jakarta:amara books; 2009.p.79-81,95-7.

5. Carter SM. Glucose-6-phosphate deficiency. Available at:

http://emedicine.medscape.com/article/200390-overview#a0104 . Accessed on April

4th

, 2012

6. Price SA, Wilson LM. Gangguan sel darah merah. In : Hartanto H, Susi N,

Wulanasari P, Mahanani DA, Editors. Patofisiologi konsep klinis proses-proses

penyakit volume 2. 6th

ed. Jakarta : EGC; 2005; p. 256-7

7. Priyana A. Patologi klinik untuk kurikulum pendidikan dokter berbasis kompetensi.

Jakarta: Penerbit Universitas Trisakti; 2007. p. 23

8. Guyton AC, Hall JE. Hati sebagai suatu organ. In: Rachman LY, Hartanto H,

Novrianti A, Wulandari N, Editors. Buku ajar fisiologi kedokteran. 11th ed. Jakarta:

EGC; 2007. p. 907

9. Mitchell. Kumar. Abas. Fausto. Dasar Patologis Penyakit. Jakarta:EGC;2007.p.364.

10. Rinaldi Ikhwan, Sudoyo Aru W. In: Sudoyo Aru W, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus,

editors. Anemia Hemolitik non autoimun. Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: interna

Publishing; 2009.p.1159.

11. Berger Barbara J. In: Chernecky Cynthia C, editors. Glucose 6-phosphate

dehydrogenase quantitative. Laboratory Test and Diagnostic Procedures. USA:

saunders; 2008.p.591-2.

http://emedicine.medscape.com/article/200390-overview#a0104





21

BAB V

PENUTUP

Penutup

Pada kasus ini, pasien di diagnosa kerja sebagai anemia hemolitik defisiensi G6PD

berdasarkan gejala yang di dapat dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

penunjang. Pada umumnya pasien dengan defisiensi G6PD ini tidak menimbulkan anemia

kecuali bila terpajan dengan infeksi atau obat-obatan. Seperti pada pasien ini, sebelumnya ia

diketahui dari anamnesis mengalami demam dan minum obat penurun panas. Seperti yang

kita ketahui, demam merupakan 90% tanda dari infeksi dan obat penurun panas berperan

sebagai oksidan yang mengakibatkan hemolisis. Adapun yang penting dan harus diperhatikan

oleh pasien adalah mengetahui faktor pencetus dan menghindarinya. Disini sangat

dibutuhkan kedisplinan pasien untuk meminimalkan kekambuhan.

Ucapan Terima Kasih

Ucapkan terima kasih kepada tutor kami, dosen pembimbing serta kerabat dan

berbagai pihak lain yang turut membantu pembuatan makalah dan pelaksanaan seminar dapat

berlangsung dengan lancar.

hom seminar 1 fix (anemia hemolitik)

Documents