anemia hemolitik pada neonatus

Ilmu Kesehatan Anak 2Perinatologi : ANEMIA dan PERDARAHAN (A/C)

b

P E N D A H U L U A N

Penentuan kadar Hb yang kurang dari kisaran normal menurut berat

badan dan usia pasca lahir didefinisikan sebagai anemia.

Anemia pada neonatus dapat disebabkan oleh keadaan fisiologis,

perdarahan, hemolisis dan produksi sel darah merah yang kurang. Hb janin

bertambah dengan bertambahnya umur kehamilan. Menurut Gill dan

Schwartz (1972), anemia pada bayi baru lahir lebih mudah terjadi karena

kurangnya beberapa faktor pembekuan, sifat sel darah merah yang mudah

pecah, yang menyebabkan mudah terjadinya perdarahan dan hemolisis.

Umur sel darah merah bayi baru lahir kira-kira 2/3 daripada orang dewasa

(Pearson, 1967). Pada masa cukup bulan Hb darah tali pusat 16,8 gr/dl,

sedangkan kadar bayi pada Berat badan bayi lahir sangat rendah 1-2 gr/dl

dibawah kadar Hb cukup bulan.

Penurunan “fisiologis” kadar Hb terlihat pada bayi cukup bulan pada

minggu ke-8 sampai ke-12 ( Hb 11 gr/dl ) dan kira-kira pada minggu ke-6

pada bayi prematur ( 7-10 g/dl).

Pada bayi premature murni, umur eritrositnya lebih pendek daripada

bayi cukup bulan, kelainan metabolic lebih menonjol, bahan untuk

memperpanjang umur eritrosit seperti besi, vit. E, dsb juga kurang.

- 1 -


ANEMIA FISIOLOGIS

Metabolisme jaringan tubuh manusia tergantung pada suplai oksigen yang

adekuat. Suplai oksigen kedalam sel dipengaruhi oleh beberapa faktor diantaranya :

Jumlah oksigen yang diperoleh dari udara inspirasi; ventilasi paru dan alveolar; difusi

oksigen dari alveolar ke kapiler; kardiak output; volume darah; konsentrasi Hb; difusi

pasif oksigen dari kapiler kedalam sel.

2,3 Diphospogliserat (2,3 DPG) adalah suatu organik pospat yang berada didalam

eritrosit dan mempunyai kemampuan untuk menurunkan afinitas hemoglobin terhadap

oksigen. Pada masa gestasional kadar 2,3 DPG fetus menurun sehingga afinitas

hemoglobin fetus terhadap oksigen lebih tinggi dibandingkan dengan afinitas oksigen

pada ibu. Apabila dibuat suatu kurva perbandingan antara % saturasi HbO2 dan tekanan

oksigen dalam darah (P02 mmHg) maka akan terbentuk suatu kurva yang memberikan

gambaran “shift to the left”. Posisi dari kurva disosiasi Hb terhadap O2 pada neonatus

ditentukan oleh perbandingan relatif antara Hb dewasa dengan Hb fetus dan konsentrasi

2,3 DPG dalam eritrosit. Pada neonatus kadar 2,3 DPG secara bertahap meningkat yang

sebelumnya didahului dengan adanya penurunan sementara konsentrasi 2,3 DPG selama

beberapa hari setelah lahir. Ini menunjukan kurva yang menggambarkan shift to the right.

Dapat diketahui bahwa posisi dari kurva disosiasi tersebut berhubungan langsung dengan

fraksi DPG fungsional. Pada bayi prematur konsentrasi 2,3 DPG rendah dan HbF lebih

tinggi maka posisi dari kurva lebih jauh bergeser.

Dapat disimpulkan bahwa anemia fisiologis terjadi sesudah umur 1 minggu oleh

karena penurunan kadar Hb dan tetap rendah untuk beberapa minggu. Anemia fisiologis

ini tidak dapat dicegah dengan pemberian obat hematinik. Faktor-faktor yang

menyebabakan anemia fisiologis antara lain berkurangnya produksi sistem eritropoetik,

pendeknya umur eritrosit dan peninggian volume darah yang diikuti oleh cepatnya

kenaikan berat badan dalam 2 bulan pertama (hemodilusi).

- 2 -


PERDARAHAN

Berdasarkan etiologi dan waktu kejadiannya, perdarahan pada neonatus dapat

diklasifikasikan dalam empat kategori utama

JENIS PERDARAHAN PADA NEONATUS :

Perdarahan in uteroPerdarahan feto-plasental : umbilikus tegang dan kaku, seksio Caesaria, hematoma plasenta

Perdarahan feto-maternal : tindakan amniosintesisi, tindakan persalinan, toksemia gravidarum, eritoblastosis fetalis, tumor plasenta, perdarahan spontan

Perdarahan feto-fetal : akut dan kronik

Perdarahan obstetrik dan kelainan plasenta/umbilikusRobekan umbilikus : partus presipitatus, trauma/lilitan tali pusat, umbilikus pendek, tersayat

sewaktu seksio Caesaria

Robekan umbilikus abnormal : aneurisma, varises, hematomaRobekan pembuluh darah abnormal : pembuluh aberan, insersi velamentosa, plasenta

multilobularis

Plasenta previaAbrupsio plasenta

Perdarahan postnatalTindakan obstetrik

- perdarahan intrakranial terutama pada BBLR : periventrikular-intraventrikular,

subdural, subaraknoid, jaringan serebral

- perdarahan ekstrakranial : daerah kepala (kaput suksedaneum, perdarahan subaponeurotik, sefal hematoma), luar kepala ( intrapulmonal, umbilikus, vaginal, gastrointestinal, limpa, hati, adrenal, retroperitoneal)

Penyakit lain- defisiensi vitamin K- koagulasi intravaskular diseminata- defisiensi kongenital faktor koagulasi : faktor VII, faktor IX- trombositopenia neonatal- trombosis

Perdarahan Iatrogenik

Dalam kenyataannya sukar membedakan kejadian perdarahan karena tindakan

obstetrik dan perdarahan post natal, misalnya robekan dengan perdarahan hepar akibat

tindakan pada persalinan yang sulit baru akan mengakibatkan gejalanya beberapa hari

kemudian pada masa post natal.

- 3 -


Dalam penanganannya perlu dilakukan tindakan yang cepat dan tepat, karena

perdarahan akut sebanyak 30-50 ml telah dapat menyebabkan anemia dan renjatan.

Adanya renjatan ditandai dengan pucat, lemah, reaksi terhadap rangsangan berkurang,

kesadaran menurun, sianosis perifer, denyut nadi pembuluh darah tali pusat lemah atau

tidak teraba, takikardi, bunyi jantung lemah, pernafasan dangkal dan tidak teratur serta

tidak ada perbaikan dengan pemberian oksigen. Hal inilah yang membedakannya dari

renjatan oleh karena hipoksia berat. Pengobatan yang berdasarkan diagnosis dini sangat

diperlukan untuk mencegah dilakukannya tindakan lebih invasif, yang mungkin akan

merugikan tumbuh kembang neonatus. Dalam kaitan ini khusuSnya ingin digaris bawahi

tentang perlu diperketatnya kriteria pemberian transfusi komponen darah, yang dapat

merupakan rangsangan untuk terjadinya reaksi imunologik pada usia lanjut.

I. PERDARAHAN IN UTERO

1. Perdarahan feto-plasental

Pada jenis perdarahan ini darah dari janin tercurah ke dalam jaringan plasenta atau

terkumpul menjadi hematoma retroplasental.

Etiologi

Penyebab tersering adalah umbilikus yang kaku dan tindakan selama seksio

sesaria. Pada keadaan ini kuatnya tekanan pada umbilikus dapat mengakibatkan

obstruksi pada vena umbilikalis lebih dahulu sebelum menyebabkan obstruksi pada

vena umbilikalis. Dalam keadaan ini aliran darah yang keluar dari janin melalui vena

akan berkurang, sedangkan aliran darah yang keluar dari janin ke plasenta melalui

arteri berlangsung terus, sehingga volume darah janin akan berkurang. Pada seksio

sesaria bila bayi berada di atas umbilikus, maka aliran balik dari plasenta ke bayi

melalui vena umbilikalis akan terhambat karena tekanan hidrostatik.

- 4 -


2. Perdarahan feto-maternal

Pasase transplasental darah janin ini sudah dapat terjadi pada usia janin 4-8

minggu. Walaupun pada sebagian besar kasus perdarahan yang terjadi umumnya

ringan namun perdarahan feto-maternal dapat mengakibatkan gawat janin atau

kejadian lahir mati.

Etiologi

Penyebab yang sering adalah tindakan amniosentesis, tindakan pertolongan

persalinan, toksemia gravidarum, eritoblastosis fetalis dan tumor plasenta.

Manifestasi Klinis

MANIFESTASI PERDARAHAN AKUT DAN MENAHUN PADA NEONATUS

Pemeriksaam Laboratorium

- 5 -

Deskripsi

data

Klinis

Tek. v. sentralis

Laboratorium - hemoglobin

- eritrosit

- besi serum

Perjalanan penyakit

Pengobatan

Perdarahan akut

Tampak sakit, pucat nafas cepat, dangkal, iregular takikardi, nadi lemah, tensi rendah, tidak ada hepatomegali

Rendah

Semula normal, dalam 24 jam dapat menurun cepat

Normokromik makrositik

Normal waktu lahir

Pengobatan segera terhadap anemia dan renjatan

Cairan intravena, tranfusi darah, perawatan intensif

Perdarahan

menahun

Tampak sakit ringan, pucat. Mungkin timbul payah jantung dengan hepatomegali

Normal atau meningkat

Rendah

Hipokromik mikrositik, aniso/poikilositosis

Rendah waktu lahir

Cukup baik, tidak perlu pengobatan segera

Pemberian senyawa besi, tranfusi darah jarang


Pemeriksaan laboratorium terpenting pada perdarahan ini adalah pemeriksaan

untuk membuktikan adanya eritrosit janin dalam sirkulasi darah ibu, yang biasanya

dikerjakan dengan cara elusi asam menurut Kleihauer atau cara denaturasi alkali

menurut singer (APT test). Cara Kleihauer sangat sederhana dan lebih sering dipakai;

prinsipnya berdarakan ketahanan eritrosit janin terhadap lingkungan asam

dibandingkan eritrosit ibu. Cara ini cukup sensitif dan dapat mendeteksi perdarahan

sebanyak 0,1 ml.

Diagnosis

Terjadinya perdarahan ini harus dicurigai pada neonatus yang lahir dengan

anemia tanpa riwayat kehilangan darah sebelumnya dan tanpa adanya isoimunisasi.

Diagnosis ditegakkan dengan mendeteksi adanya eritrosit janin pada sirkulasi darah

ibu. Dengan melakukan pemeriksaan golongan darah ABO/Rh pada ibu dan bayi,

kadar HbF, dan uji Coombs dapat dibuat diagnosis banding dengan sindrom

Thalasemia, Hbpati, eritroblastosis fetalis.

Pengobatan

Perdarahan akut dapat diberi cairan intravena atau transfusi darah atas indikasi

yang tepat. Karena dapat terjadi renjatan dan gawat janin, mungkin diperlukan

perawatan intensif. Jenis perdarahan menahun umumnya tidak memerlukan transfusi

darah, melainkan pemberian senyawa besi.

3. Perdarahan feto-fetal

Perdarahan ini terjadi pada bayi kembar, dimana ditemukan anemia pada satu

kembar dan polisitemia pada kembar lainnya. Terdapat dua faktor yang berperan pada

perdarahan feto-fetal: (1) jenis plasenta, dan (2) jenis anastomosis. Dengan

memperhatikan faktor tersebut, perdarahan feto-fetal sering terjadi pada kembar

dengan plasenta monokorionik dan anastomosis arteri ke vena.

Manifestasi Klinis

Akibat perdarahan feto-fetal yang paling sering adalah lahir mati atau kematian

neonatal dini. Gejala yang ditemukan pada kembar donor adalah pucat, lemah dan

mungkin disertai tanda renjatan. Meskipun tidak selalu, umumnya berat badan bayi

- 6 -


donor lebih rendah dari resipien. Gejala yang lebih parah ditemukan pada kembar

resipien sebagai akibat polisitemia. Gejalanya berupa bayi pletorik, polihidramnion

dengan disertai dekompensasi jantung, kesulitan pernafasan, trombosis,

hiperbilirubinemia, dan kernikterus.

Pemeriksaan Laboratorium

Pada kembar identik (monokorionik) dugaan terjadinya transfusi feto-fetal

dimungkinkan bila terdapat perbedaan Hb yang melebihi 5 g/dL. Pada kembar donor

ditemukan anemia ditemukan dengan nilai Hb 3,7-18,0 g/dL, jumlah retikulosit

meningkat, normoblas pada darah tepi, trombositopenia pada keadaan berat. Pada

kembar resipien ditemukan, polisitemia dengan nilai Hb 20-30 g/dL, hematokrit dapat

mencapai nilai 82% dan hiperbilirubinemia yang dapat melebihi nilai 20 mg/dL.

Pengobatan

Penanganan memerlukan tindakan cepat dan tepat. Bayi kembar donor yang

mungkin dalam keadaan gawat memerlukan perawatan intensif yang umum, seperti

pembebasan jalan nafas, pemberian oksigen, pemberian cairan intravena/darah,

pengelolaan keseimbangan asam-basa dan parameter hematologik lainnya. Bila

terdapat gejala payah jantung diberikan digoksin 0,03-0,05 mg/kgBB/hari secara

parenteral dan disertai dengan furosemid 0,5-1,0 mg/kgBB/kali secara intramuskular,

dan dapat diulang setelah 2 jam. Pada bayi kembar donor dengan kadar Hb 7,5 g/dL

cukup diberikan senyawa besi tanpa transfusi darah. Bayi kembar resipien yang

pletorik memerlukan penanganan yang lebih khusus. Khusus untuk mengatasi

hiperviskositas dengan nilai Ht 75% atau lebih, perlu dilakukan transfusi ganti parsial

dan plasma hingga tercapai nilai Ht sebesar 60%, yang ditambah dengan fototerapi,

biasanya turut tertangani pula keadaan hiperbilirubinemia.

- 7 -


II. PERDARAHAN OBSTETRIK DAN KELAINAN

PLASENTA/UMBILIKUS

1. Perdarahan akibat tindakan obstetrik dapat dilihat pada topik TRAUMA LAHIR.

2. Robekan Umbilikus

Dijumpai sebagai akibat terjadinya partus presipitatus dan tarikan berlebihan pada

lilitan atau pendeknya tali pusat pada partus normal. Robekan umbilikus mungkin

pula karena tersayatnya dinding umbilikus/plasenta sewaktu seksio sesaria. Pada

kasus dengan robekan pembuluh darah umbilikus tanpa adanya trauma, hendaknya

difikirkan kemungkinan adanya kelainan anatomik pembuluh darah, seperti pembuluh

aberan, insersi velamentosa tali pusat atau plasenta multilobularis. Perdarahan akibat

plasenta previa atau abrupsio plasenta dapat membahayakan bayi. Pengamatan

plasenta untuk menentukan adanya perdarahan hendaknya dilakukan pada bayi yang

dilahirkan dengan kelainan plasenta atau dengan seksio sesarea; bila diperlukan pada

bayi demikian dapat dilakukan pemeriksaan Hb secara berkala.

III. PERDARAHAN POST NATAL

1. Defisiensi Vitamin K

Perdarahan karena defisiensi vitamin K dikenal dengan istilah Haemorrhagic

Disease of The Newborn, untuk membedakannya dari perdarahan yang disebabkan

oleh penyakit lain. Kejadiannya sering ditemukan pada prematuritas, bayi cukup

bulan yang hanya mendapat ASI, bayi yang mendapat makanan parenteral, sering

diare, sering mendapat antibiotik, dan pada bayi yang dilahirkan dari seorang ibu

dalam pengobatan luminal, hidantoin, salisilat, atau kumarin. Berbagai obat ini dapat

mengganggu fungsi vitamin K.

Peran vitamin K dalam proses biokimiawi adalah dalam reaksi karboksilase atom

C pada gamma-metilen senyawa asam glutamat tertentu yang terdapat pada bahan

prekursor protein pembekuan. Sebagai hasil reaksi karboksilase ini akan terbentuk

senyawa gammakarboksiglutamat yang mengubah protein inaktif menjadi protein

- 8 -


pembekuan yang aktif. Dengan demikian jelaslah bahwa hipoprotrombinemia yang

sering ditemukan pada masa perinatal bukan disebabkan oleh defisiensi vitamin K,

tetapi karena berkurangnya produksi bahan prekursor protein pembekuan.

Pada prematuritas, khususnya dengan berat badan yang sangat rendah, respons

terhadap vitamin K berkurang. Hal ini dikarenakan belum maturnya fungsi hati,

sehingga kurang mampu membentuk bahan prekursor protein secara optimal.

Manifestasi Klinik

Gejala perdarahan dapat terjadi pada hari pertama, tetapi umumnya timbul pada

hari kedua atau ketiga kelahiran. Gejala tersebut akan bermanifestasi dalam bentuk

perdarahan umbilikus, ekimosis, epistaksis, perdarahan gastrointestinal, adrenal, dan

intrakranial dengan berbagai akibatnya. Tidak jarang gejala yang tampak berupa

perdarahan pada tempat tusukan bekas pengambilan darah. Perdarahan hebat dan fatal

pada bayi yang lahir dari ibu sedang dalam pengobatan antikonvulsan, sebagai akibat

adanya defisiensi semua faktor pembekuan yang tergantung dari vitamin K.

Pengobatan

Mengingat akibatnya yang serius dan fatal, para dokter umumnya sependapat

untuk memberikan vitamin K secara rutin pada setiap bayi baru lahir, termasuk

BBLR, sebagai pencegahan. Dianjurkan pemberian vitamin K dengan dosis 0,5 mg

setiap minggu secara teratur kepada bayi baru lahir yang mendapat makanan

parenteral, menderita diare berulang dan menahun, atresia biliaris, hepatitis neonatal,

abetalipoproteinemia, atau menderita fibrosis kistik pankreas.

2. Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID)

KID adalah suatu keadaan patofisiologik pembekuan intravaskular yang

menyeluruh dengan akibat terbentuknya mikrotrombus dan timbulnya perdarahan

karena terpakai habisnya semua faktor pembekuan dan trombosit. KID merupakan

keadaan yang sering dijumpai dan menjadi penyebab utama perdarahan pada

neonatus yang menderita kelainan patologik.

Etiologi

- 9 -


KID bukan merupakan penyakit tersendiri, tetapi timbul sebagai respons terhadap

berbagai rangsangan patologik. Rangsangan tersebut akan mempermudah proses

koagulasi melalui berbagai kelainan dalam pembuluh darah sebagai berikut :

1. kerusakan sel endotel, yang akan menyebabkan aktivasi sistem koagulasi intrinsik

melalui faktor XII.

2. kerusakan jaringan, yang akan mengaktivasi sistem koagulasi eksternal bersama

dengan faktor VII.

3. kerusakan eritrosit dan trombosit, yang mengakibatkan dibebaskannya bahan

prokoagulan seperti fosfolipid.

4. kerusakan sistem retikuloendotelial, yang dapat mengurangi pembersihan faktor

pembekuan aktif dari sirkulasi; keadaan khususnya ditemukan pada prematuritas.

Manifestasi Klinis

Gejala sangat bervariasi, tergantung dari dua faktor yaitu jenis penyakit primer

sebagai penyebab KID dan luasnya perdarahan. Gejala perdarahan dapat berupa

petekie yang ringan sampai perdarahan internal yang fatal ( perdarahan pulmonal,

intrakranial atau gastrointestinal masif ). Umumnya gejala yang agak khas adalah

berupa rembesan atau tetesan darah yang keluar dari tempat tusukan. Pada KID lanjut

mungkin ditemukan tanda nekrosis dan gangren jaringan.

Pemeriksaan Laboratorium

Pada sediaan apus darah tepi ditemukan kelainan yang khas berupa fragmentosit,

eritrosit dengan dinding yang tidak rata dan trombositopenia. Pada pemeriksaan

koagulasi didapatkan memanjangnya waktu protrombin, waktu tromboplastin parsial,

dan waktu trombin; sedangkan kadar faktor II, V dan VIII merendah.

Perbedaan Manifestasi Klinis & Lab. antara def. vitamin K dengan KID

Deskripsi data Defisiensi Vitamin K KID

Riwayat

Penyakit

Tempat perdarahan

Tidak diberi vitamin K. Ibu dalam terapi barbiturat / antikonvulsan.Bayi tidak tampak sakit. Trauma dapat menjadi faktor pencetus.

Biasanya gastrointestinal, jarang

Diberi vitamin K

Bayi tampak sakit. Disertai komplikasi hipoksia, sepsis asidosis, hipotermia, atau tindakan partus lain.Rembesan kecil-kecil

- 10 -


AwitanFragilitas kapilerWaktu perdarahanWaktu protrombinPTTWaktu trombinFDPFibrinogenFaktor VFaktor VIIIFaktor XIIITrombositSediaan apus darah tepi

Kelainan lain yang berkaitanRespons terhadap vitamin K

pada kulit / organ.

Setelah hari kedua atau ketiga.NormalNormalSangat memanjangMemanjangNormalNormalNormalNormalNormalNormalNormalTidak ada perubahan mikroangiopatik eritrositTidak adaSangat baik

menyeluruh pada kulit atau organ, khususnya intrakranial.Biasanya segera .Biasanya abnormalBiasanya memanjangMemanjangMemanjangMemanjangMeningkatSeringkali rendahRendahBiasanya rendahRendahRendahAda perubahan mikroangiopatik eritrositTergantung etiologiTidak ada atau minimal

Pengobatan

Tindakan yang terpenting adalah penanganan terhadap penyakit primernya dan

bukan terhadap masalah perdarahannya, karena KID dengan sendirinya akan teratasi

bila penyakit pencetusnya menyembuh. Oleh karena itu dalam pengelolaannya lebih

diutamakan tindakan seperti pemberian antibiotik yang serasi dan memadai, koreksi

keseimbangan asam basa, pemantauan tanda vital, dan bila perlu perawatan intensif.

Dewasa ini pemberian heparin lebih terindikasi, yaitu hanya terhadap kasus KID

dengan trombosis pada pembuluh darah utama atau yang menunjukkan gejala

perdarahan hebat.

3. Defisiensi kongenital faktor koagulasi

Kejadian perdarahan pada neonatus akibat defisiensi kongenital faktor pembekuan

jarang terjadi, khususnya di indonesia. Biasanya bayi dengan kelainan faktor

koagulasi ini dapat melalui masa neonatusnya tanpa masalah perdarahan, kecuali

pada kasus dengan defisiensi berat atau akibat suatu tindakan bedah (sirkumsisi).

Selain akibat sirkumsisi, jenis perdarahan yang tampak dapat berupa perdarahan pada

tempat suntikan, hematom subdural, perdarahan subaraknoid atau perdarahan

umbilikus.

4. Trombositopenia neonatal

- 11 -


Kejadiannya sangat jarang, namun faktor yang mempengaruhi dan faktor

etiologiknya sangat banyak. Diantara penyebabnya yang lazim dijumpai adalah

masalah imunologik, infeksi termasuk sepsis, tindakan pengobatan, dan KID dan

segala faktor penyebabnya.

Pengaruh faktor perinatal terhadap trombositopenia neonatal

Faktor Ibu

obat : sulfa, antimalaria, sedormid, dilantin

imunologik : ITP pada ibu, inkompatibilitas golongan trombosit, obat

infeksi : bakteri, virus (rubela dan CMV)

penyakit lain : SLE, hipertensi berat

Faktor Plasenta

Korioangioma, trombus, abrupsio plasenta

Faktor Bayi

penyakit : hipoksia, sepsis, trombus pada enterokolitis, hemangioma luas, polisitemia,

leukemia kongenital, osteopetrosis

tindakan medis : transfusi ganti, fototerapi, pemasangan kateter

Klasifikasi Trombositopenia Neonatal berdasarkan etiologi

Gangguan Imunologik

proses pasif (dari ibu) : ITP menahun, rangsangan obat (dilantin, kina), SLE

proses aktif : inkompatibilitas golongan trombosit, akibat transfusi ganti atau penyakit

Infeksi

bakteri : sepsis, sifilis kongenital

non bakteri : TORCH, echovirus

Obat yang diberikan kepada ibu

Hidralazin, tolbutamid.

- 12 -


Kelainan sumsum tulang

Leukemia kongenital, sindrom Fanconi, trombositopenia amegakariositik, sindrom trisomi 13 atau

trisomi 18, osteopetrosis.

KID

Sepsis, anoksia / hipoksia, sindrom gawat paru.

Lain-lain

Herediter, trombus, hemangioma luas, pemasangan kateter, fototerapi, polisitemia

5. Trombosis

Meskipun kejadiannya saat ini masih jarang, tetapi akhir-akhir ini jumlah kasus

yang ditemukan pada pemeriksaan autopsi makin meningkat. Diduga faktor

penyebabnya adalah penggunaan kateter dan keadaan neonatus yang sakit berat

namun dapat bertahan lebih lama

6. Perdarahan iatrogenik

Jenis perdarahan ini terjadi sebagai akibat tindakan dokter atau petugas kesehatan

lain yang terlampau sering mengambil contoh darah bayi untuk berbagai pemeriksaan

laboratorium. Banyaknya darah yang keluar tidak hanya yang terlihat pada semprit,

tetapi juga sejumlah darah yang merembes ke jaringan sekitarnya. Karena itu

dianjurkan agar dilakukan pencatatan medis yang menyatakan waktu, jenis dan

maksud tindakan serta jumlah darah yang diambil, sehingga terdapat gambaran secara

keseluruhan mengenai jumlah darah yang telah diambil. Pencatatan ini diperlukan

pula untuk memberikan informasi kepada petugas berikutnya.

Diagnosis banding anemia pada bayi baru lahir

Riwayat keluarga, maternal dan obstetrikhemoglobin, hitung retikulosit, hapusan darah, uji Coomb direk

Retikulosit normal / meningkat Retikulosit subnormal

Termasuk :uji Coomb positif Uji Coombs negatif anemia hipoplastik kongenital

Lakukan pemeriksaan sumsum tulang

- 13 -


Isoimunisasi Hapusan darah tepiRh Hipokromik Bentuk NormokromikABO mikrositik abnormal normositikKelompok minor

Lakukan pemeriksaan golongan darah ibu dan bayi dan periksa antibosi ibu

Termasuk : transfusi fetomaternal atau fetofetal. Periksa sel darah ibu

sferosit eliptosit stomatosit piknosit

Tanpa ikterus atau hepatospleno-megali

Dengan ikterus

Termasuk : perdarahan akut, Kecelakaan obstetrik, Perdarahan fetomaternal

Defek enzim kongenital Lain-lain Infeksi G-6-PD Galaktosemia BakteriPiruvat kinase Gangguan pernafasan Virusdan lain-lain Osteoporosis

Leukemia

- 14 -


ANEMIA HEMOLITIK

Anemia akibat proses hemolitik yang umumnya terjadi pada neonatus biasanya

disebabkan oleh banyak hal. Anemia ini biasanya dihubungkan dengan adanya

peninggian nilai bilirubin serum yang mencapai 170 mol/L (10 mg/dL) atau lebih.

Biasanya proses hemolisis ini awalnya dideteksi saat neonatus mengalami jaundice pada

minggu pertama kehidupan. Umur eritrosit normal pada neonatus cukup bulan berkisar

antara 70-90 hari dan padaprematuritas 50-80 hari.

Tanda-tanda umum yang timbul pada neonatus akibat anemia hemolitik adalah :

1. Konsentrasi Hb yang turun secara cepat tanpa adanya perdarahan

2. Produksi eritrosit yang meningkat (retikulositosis atau keratin eritrosit meningkat)

dengan konsentrasi Hb yang tetap atau menurun.

3. Morfologi eritrosit yang abnormal

4. Hemoglobinuria

5. Ikterus/jaundice pada 24 jam pertama kehidupan, karena hiperbilirubinemia

ETIOLOGI ANEMIA HEMOLITIK PADA NEONATUS

Kelainan eritrosit congenital

Defek membran : Sferositosis herediter, eliptositosis herediter

Kelainan enzim : G6PD, piruvat kinase

Hemoglobinopati : talasemia alfa, talasemia beta/gamma

Kelainan eritrosit didapat

Infeksi : sepsis, toksoplasmosis, sitomegalovirus, malaria congenital

Obat : overdosis vit. K

Kelainan lain : sindrom gawat nafas, hematoma, hemangioma luas, koagulasi

intravaskular diseminata

Kelainan imunologi

Isoimun : inkompatibilitas ABO, Rhesus atau gol. eritrosit lain

Penyakit imunologi ibu : aneia hemolitik autoimun, lupus eritematosus

Obat : penisilin

- 15 -


I. KELAINAN ERITROSIT KONGENITAL

Kelainan kongenital ini biasanya terjadi oleh karena metabolisme eritrosit yang

terganggu, kelainan fungsi membran eritrosit, dan kelainan sintesis Hb pada awal

kelahiran. Kerusakan yang terjadi akibat kelainan metabolisme eritrosit meliputi

defisiensi G6PD dan defisiensi piruvat kinase.

Sferositosis Herediter

Merupakan kelainan dominan autosom yang paing sering dijumpai diantara

kelainan membran eritrosit. Sferosit mempunyai diameter yang lebih kecil dari eritrosit

normal tetapi volumenya sama. Defek yangf terjadi pada sferosit adalah berkurangnya

luas permukaan membran. Kakunya membran pada sferosit mempermudah terjadinya

sekuestrasi dan hemolisis oleh limpa.

Lima puluh persen kasus yang terjadi tidak menunjukkan gejala hemolisis atau

hiperbilirubinemia pada masa neonatus. Diagnosa ditegakkan :

1. Adanya hemolisis terlihat dengan adanya sferosit pada darah tepi

2. Meningkatnya fragilitas eritrosit

3. Hasil observasi lain pada masa bayi

Gejala klinis dan laboratorium mirip dengan inkompatibilitas ABO, maka harus

dilakukan pemeriksaan gol. darah dan uji Coombs.

Eliptositosis Herediter

Pada eliptositosis herediter presentase sel eritrosit yang berbentuk elips meningkat

sekitar 25-75%. Penyakit ini bersifat dominan autosom, namun manifestasi klinisnya

sangat bervariasi. Jenis yang ringan terdeteksi secara kebetulan sedangkan jenis yang

khas bermanifestasi dengan adanya gejala hemolisis yang nyata (anemia, ikterus, dan

splenomegali). Perjalanan klinisnya sama dengan sferositosis herediter.

Defisiensi G-6-PD (Glucose-6-Phosphatase Dehydrogenase)

Diantara defisiensi enzim eritrosit, def. G-6-PD merupakan kelainan yang paling

sering dijumpai di negara Afrika,daerah sekitar Laut Tengah, dan Cina.

- 16 -


Pada anak gejala dan perjalanan penyakitnya ringan dan terbatas, jarang fatal. Pada bayi

menyebabkan hiperbilirubinemia dengan kernicterus, berakibat buruk atau fatal apabila

tidak ditangani dengan cepat dan tepat.

Fungsi Enzim

G-6-PD merupakan enzim yang mengkonversi glukosa-6-fosfat (G6P) menjadi 6-

fosfoglukonat (6PG), pada waktu bersamaan juga mereduksi NADP menjadi NADPH.

Metabolisme glukosa dalam eritrosit akan mengubah G6P melalui jalur Embden-

Meyerhof atau jalur pentosa fosfat. Dalam keadaan normal 90% metabolisme glukosa

berlangsung melalui jalur Embden-Meyerhof.

Mekanisme Hemolisis

Normalnya individu dengan def. G-6-PD dapat mempertahankan membran

eritrosit secara seimbang. Pada keadaan gawat redoks (redox stress) biasanya

keseimbangan biokimia intra eritrosit terganggu, karena adanya bahan oksidan sebagai

pencetus. Penderita def. G-6-PD detoksifikasi bahan oksidan tidak adekuat karena

pembentukan NADPH berlangsung lambat. Hal ini menyebabkan presipitasi Hb yang

tampak sebagai partikel Heinz. Eritrosit di dalam mikrosirkulasi limpa mudah rusak

sehingga terbentuk fragmetosit dan terjadi hemolisis intravaskular.

Genetika G-6-PD

Defisiensi G-6-PD diturunkan secara terkait sex melalui kromosom X..

Jenis Genotipe Pada Defisiensi G-6-PD

Lelaki XY(normal homozigot)

X’Y(def. homozigot)

Perempuan XX(normal homozigot)

XX’(heterozigot)

X’X’(def. homozigot)

Keterangan : X = kromosom untuk gen normal

X’= kromosom untuk gen defisiensi

- 17 -


Heterogenitas Genetik

Bergantung kepada derajat defisiensi dan gejala klinisnya, dapat diklasifikasikan menjadi

5 golongan :

Golongan Derajat defisiensi Gejala klinis

1 Aktivitas enzim meningkat Tidak ada

2 Defisiensi enzim ringan Tidak ada

3 Defisiensi enzim sedang Tidak nampak gejala klinis hemolisis, hemolisis

akut dapat terjadi karena obat atau bahan oksidan

lainnya

4 Defisiensi enzim berat Sensitivitas terhadap bahan oksidan lebih tinggi dan

gejala hemolisis lebih nyata

5 Defisiensi enzim berat disertai

dengan anemia hemolitik non

sferositik congenital

Gejala hemolisis akan selalu tampak dan derajat

hemolisis dapat bervariasi

Manifestasi Klinis

Dalam keadaan biasa individu tipe GdA- dan Gd Mediteranean tidak memperlihatkan

gejala klinis meskipun terjadi hemolisis menahun, memperlihatkan kehidupan yang

normal. Bila ada faktor pencetus berupa bahan oksidan (obat/infeksi), nampak ekhimosis

pada ekstremitas sebagai akibat hemolisis berlebihan yang biasanya tidak fatal.

Proses hemolitik pada tipe anemia non sferositik menahun congenital dapat

menimbulkan tanda hemolisis yang nyata seperti anemia, ikterus, splenomegali,

hemoglobinemia, dan hemoglobinuria. Krisis hemolitik pada tipe GdA- mungkin

menimbulkan gejala yang lebih parah, namun masih terbatas. Jenis Gd Mediteranean dapat

menyebabkan kematian bila tidak diberikan transfusi darah.

- 18 -


BAHAN OKSIDAN DAN KEADAAN YANG DAPAT MENIMBULKAN HEMOLISIS PADA

KASUS DEF. G-6-PD

Obat

Sulfonilamid : sulfanilamide, sulfapiridin, sulfisoksasol, termasuk dalam kemasan kombinasi

dengan trimetoprim (bactrim, septrim, kentricid)

Anti malaria : kina, primakuin, klorokuin, kuinakrin

Anti bakteri : kloramfenikol, nitrofurantoin, asam nalidiksat

Anti piretik : aetosal (aspirin, bodrexin)

Obat lain : vit. C, biru metilen, jamu, “obat kuat”

Bahan Kimia

Benzen, naftalen, kapur barus

Infeksi

Hepatitis

Lain-lain

Asidosis diabetik, favisme akibat makan kacang fava

Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan adanya tanda hemolisis dan merendahnya enzim G-6-PD

dalam eritrosit.

Pengobatan

Sampai saat ini tidak ada pengobatan etiologi terhadap def. G-6-PD, karena

kelainan tsb merupakan anomali genetik. Penanganan yang paling tepat adalah

pencegahan pemberian bahan oksidan bila tidak sangat diperlukan.

Pada anemia tipe Gd Mediteranean dengan krisis hemolitik diperlukan transfusi darah.

Neonatus dengan hiperbilirubinemia pada kasus gawat darurat memerlukan pemantauan

kadar bilirubin secara berkala. Tergantung derajat hiperbilirubin dapat juga diberikan

luminal, fototerapi, Sn-protoporfirin, imfus plasma atau albumin, dan transfusi ganti.

Harus menanggulangi factor pencetus yaitu infeksi dan bahan oksidan.

Prognosis

Krisis hemolitik pada def. G-6-PD mudah diatasi. Pada neonatus dengan

penanganan yag tepat prognosis baik. Tindakan yang terlambat menimbulkan kernikterus

yang berakibat cacat berat sepanjang hidup sampai dengan kematian.

- 19 -


Defisiensi Piruvat Kinase

Enzim piruvat kinase berfungsi dalam pembentukan ATP sebagai sumber energi,

sehingga deformitas membran dapat dicegah, dan kelangsungan hidup eritrosit dapar

bertahan. Kejadian ini bersifat resesif autosomal. Gejala klinis serupa dengan def. G-6-

PD, yaitu anemia dan hemolisis dengan derajat bervariasi.

Diagnosis ditegakkan bila :

1. Ditemukan ikterus yang secara umum etiologinya sukar/tidak diketahui

2. Disertai adanya anemia hemolitik, uji Coombs (-)

3. Pemeriksaan enzim piruvat kinase dalam eritrosit

Pengobatan pada neonatus serupa dengan G-6-PD. Splenektomi bermanfaat untuk

anak yang memerlukan transfusi darah berulang, sebaiknya tindakan ini ditunggu sampai

anak menjadi besar (usia 2 tahun).

Talasemia alfa

Rantai alfa merupakan separuh dari seluruh komponen Hb pada janin, maka

manifestasinya sudah tampak ketika bayi lahir. Tidak terbentuknya rantai alfa maka akan

diproduksi rantai gamma tetramer (Hb Bart) pada tali pusat.

Diagnosis ditegakkan dengan:

1. Analisis jenis Hb dan pemeriksaan kuantitatif kadar berbagai jenis Hb penderita

maupun kedua or-tu.

2. Pemeriksaan lab analisis rantai polipeptida

3. Hidrops fetalis terlihat pada gejala klinis, yaitu anemia dan edema anasarka

biasanya bayi mati pada keadaan maserasi

Pengobatan tergantung derajat penyakit, diberikan transfusi darah atau bila perlu

splenektomi. Prognosis talasemia alfa baik, pada penderita Hb-H dapat mencapai usia

lanjut, namun hidrops fetalis prognosis buruk.

Talasemia beta

Manifestasi tidak tampak pada masa neonatus.

- 20 -


Talasemia gama

Produksi rantai gama ditentukan oleh 4 gen, masing-masing dua gen berasal dari

ibu dan bapak. Janin tanpa pembentukan rantai gama biasanya tidak dapat hidup.

Gangguan produksi parsial rantai gama menimbulkan anemia ringan-sedang pada

neonatus.

Anemia ini mereda atau hilang sesuai dengan bertambahnya umur, karena mulai

terbentuk rantai beta. Diagnosis ditegakkan dengan analisis rantai polipeptida.

II. KELAINAN ERITROSIT DIDAPAT

Infeksi

Penyakit infeksi pada neonatus dapat pula menyebabkan hemolisis, misalnya

virus (CMV), parasit (malaria, toksoplasmosis), dan bakteri (sepsis dan sifilis). Hampir

semua jenis infeksi tsb disertai dengan trombositopenia dan hepatoslenomegali. Sepsis

dapat menyebabkan hiperbilirubinemia direk maupun indirek, mekanisme terjadinya

hemolisis ini belum diketahui, tetapi diduga berkaitan dengan hiperplasi system

retikuloendotelia yang terjadi besama pecahnya eritrosit. Hemolisis dapat terjadi dini atau

ketika berumur beberapa minggu.

III. KELAINAN IMUNOLOGI

Merupakan penyakit yang disebabkan ketidakselarasan antara darah ibu dan darah

janin (Inkompatibilitas maternal-fetal) yang disebabkan oleh perbedaan golongan darah

rhesus, ABO, atau kelompok minor.

Inkompatibilitas Rh

Antigen Rh dipindahkan secara genetic dari setiap orang tua. Antigen Rh yaitu C, c,

D, d, E, e. Yang terpenting adalah antigen D yang terdapat dalam eritosit golongan Rh .

Setiap factor dapat mendatangkan respon antibody spesifik pada keadaan-keadaan yang

sesuai.

- 21 -


Patofisiologi

Proses terjadinya hemolisis pada inkompatibilitas Rh meliputi :

1. Ibu gol. Rh -

2. Fetus gol. Rh +

3. Masuknya eritrosit fetus ke sirkulasi maternal melalui proses perdarahan feto-

maternal

4. Sensitisasi maternal oleh antigen D dari eritrosit fetus

5. Produksi anti-D maternal sebagai respon terhadap antigen D fetus

6. Masuknya anti-D maternal secara transplasental ke dalam sirkulasi fetus

7. Melekatnya antibody tsb pada eritrosit fetus

8. Aglutinasi kemudian lisis eritrosit fetus yang ditempeli antibody

Penyakit hemolitik karena inkompatibilitas Rh jarang terjadi pada kehamilan

pertama, tetapi resikonya menjadi lebih tinggi pada kehamilan berikutnya.

Manifestasi Klinik Hematologi

Respon maternal awal biasanya berupa IgM yang tidak dapat melalui plasenta

tetapi respon selanjutnya berupa pembentukan IgG yang dapat melalui plasenta. Hal

penting menyebabkan terjadinya hemolisis ialah IgG dan derajat hemolisis ditentukan

oleh banyaknya antibody IgG yang melekat pada eritrosit fetus.

Hemolisis ringan umumnya tanpa anemia, kadar Hb darah tali pusat > 14 g/dL,

kadar bilirubin < 4 mg/dL, tidak memerlukan pengobatan yang spesifik kecuali bilirubin

meningkat tidak terkendali.

Hemolisis sedang ditandai dengan anemia ringan, kadar bilirubin > 4 mg/dL, dan

disertai trombositopenia tanpa sebab yang diketahui, timbul ikterus jika tidak ditangani

secara cepat dan tepat.

Hemolitik berat, adanya hepatosplenomegali dan terjadinya hidrops fetalis atau

lahir mati. Gambaran hematologinya dalam darah tepi ditemukan eritrosit berinti,

hiperbilirubinemia, dan uji Coombs direk maupun indirek .

- 22 -


Etiologi Hidrops Fetalis

Hematologi Inkompatibilitas Rh dan gol. darah lainna, talasemia, transfusi

kembar ke kembar, perdarahan feto-maternal

Infeksi

Diagnosis

- 23 -

Parvovirus, sifilis, CMV, toksoplasmosis, penyakit Chagas, leptospirosis.

Kardiovaskular Takikardi supraventikular, gagal jantung, malformasi, arteriovenosa, trombosis vena umbilikalis, blokade jantung, congenital, penyakit jantung, congenital berat, rabdomioma

Paru-paru Malformasi adenomatoid kistik, hernia, diafragmatika, limfangiektasis, hipoplasi

Tumor Neuroblastoma kongenital, korioangioma plasenta, teratoma, melangioma.

Hati Hepatitis, fibrosis, sirosis

Ginjal Nefrosis, sindrom Prune-Belly, katup uretra

Saluran Cerna Atresia, volvulus, asites kilosa, fibrosis kistik

Metabolik Penyakit Gaucher, DM pada ibu, akondroplasia, penyakit penyimpanan makromolekuler lain.

Sindroma Malformasi Artrogliposis, cebol tanatoforik, sindrom Noonan, sindrom Meckeli, pita-pita amnion

Sindrom Kromosom Idiopatik

Kromosom XO, trisomi 13, 18, 21, triploid


Ditegakkan dengan riwayat kehamilan dan persalinan sebelumnya, menetapkan gol.

darah Rh ibu (negatif) dan bayi/janin (positif), kenaikan titer IgG anti D maternal selama

kehamilan serta uji Coombs direk darah bayi/janin .

Penatalaksanaan

1. Hemolisis Ringan

Tidak memerlukan pengobatan spesifik. Bila kenaikan bilirubin tidak wajar.

2. Hemolisis Sedang

Transfusi ganti

3. Hemolisis Berat

Biasanya bayi mengalami hidrops atau lahir mati, disebabkan oleh anemia berat yang

kemudian diikuti oleh gagal jantung. Maka pengobatannya ditujukan untuk mencegah

anemia berat dan kematian janin.

Pencegahan

Tindakan terpenting dalam mengurangi kematian janin yaitu pencegahan terhadap

sensitisasi ibu oleh eritrosit janin. Memberikan Ig Anti D pada ibu untuk mengikat

eritrosit janin yang masuk ke dalam sirkulasi maternal. Dosis yang diberikan 300 g anti-

D secara injeksi dalam waktu 72 jam setelah kelahiran atau abortus.

Inkompatibilitas ABO

Biasanya terjadi pada ibu dengan golongan darah O dan bayi dengan golongan

darah A/B. Antigenisitas faktor ABO yang rendah pada janin dan bayi baru lahir dapat

menyebabkan insiden penyakit hemolitik ABO berat yang relatif rendah dibandingkan

insiden inkompatibilitas antara golongan darah antara ibu dan anak. Biasanya ditemukan

pada bayi pertama yang dilahirkan.

Patogenesis

Mekanisme terjadinya hemolisis pada inkompatibilitas ABO yaitu :

1. Golongan darah ibu biasanya O

2. Golongan darah bayi/janin A/B

- 24 -


3. masuknya eritrosit janin ke dalam sirkulasi maternal melalui perdarahan feto-

maternal

4. Sensitisasi maternal oleh antigen A atau B eritrosit janin

5. Produksi anti A atau anti B maternal yang bersifat imun

6. Pasase anti A atau anti B transplasental ke dalam sirkulasi janin

7. Melekatnya anti A atau anti B imun pada eritrosit janin/bayi

8. Aglutinasi dan lisis eritrosit janin/bayi

Manifestasi Klinik

Kebanyakan kasusnya ringan, dengan ikterus sebagai satu-satunya manifestasi.

Gambaran Klinis Hematologi pada Inkompatibilitas Rh dan ABO

Gambaran Klinis Inkompatibilitas Rh Inkompatibilitas ABO

Kejadian

Pucat

Ikterus

Hidrops

Hepatosplenomegali

Jarang

Nyata

Nyata

Sering

Nyata

Lebih sering

Ringan

Ringan-sedang

Jarang

Minimal

Gambaran Hematologi

Golongan darah:

Ibu

Anak

Anemia

Bentuk eritrosit

Uji Coombs direk

Uji Coombs indirek

Hiperbilirubinemia

Rh (-)

Rh (+)

Nyata

Eritrosit berinti

Positif

Positif

Nyata

O

A atau B

Ringan

Sferosit

Umumnya negatif

Biasanya positif

Bervariasi

Diagnosis

Menegakkan diagnosis pasti sulit, karena sering terjadi isoimunisasi alamiah,

sehingga pada serum ibu mungkin sudah ditemukan anti-A atau anti-B imun sebelum

terjadi sensitisasi oleh eritrosit janin.

Pedoman diagnosis memakai kriteria sbb:

- 25 -


1. Hiperbilirubinemia mulai tampak pada 24 jam pertama kelahiran

2. Anemia ringan, retikulositosis, normoblastemia, dan banyak sferosit dalam

darah tepi

3. Uji Coombs direk serum bayi (-), kadang-kadang (+) lemah, dikonfirmasi

dengan pemeriksaan Eluat meamakai panel eritrosit orang dewasa

4. Ditemukan anti-A atau anti-B bebas tipe IgG dlam serum janin.

5. Terdapatnya anti-A atau anti-B tipe IgG dalam serum ibu dengan titer tinggi

Penatalaksanaan

Perjalanan penyakit umumnya ringan, engobatan yang diberikan hanya berupa

pemberian luminal, fototerapi, Sn-protoporfirin atau infus albumin. Kadang memerlukan

transfusi ganti dan jarang sekali transfusi intrauterine. Transfusi ganti harus

menggunakan darah yang identik dengan darah ibu, tidak perlu pencegahan, karena tidak

terjadi sensitisasi pada kehamilan berikutnya.

Polisitemia

Adalah peninggian kadar Hb eritrosit atau Ht. Nilai Hb dan Ht neonatus meninggi

dalam waktu 4-12 jam pasca lahir, terutama bila terjadi transfusi plasenta. Nilai normal

Hb 13-20 g/dL, Ht 45-65%, volume darah 70-100 ml/kgBB, dan volume eritrosit 40-60

ml/kgBB. Polisitemia terjadi bila nila Ht darah vena > 65%.

Korelasi Polisitemia dengan Hiperviskositas

Viskositas darah ditentukan oleh kadar Ht, bentuk eritrosit, dan viskositas plasma.

Paling penting adalah nilai hematokrit.

Shear stress (dyne/cm)Viskositas (centipoises) =

Shear rate (detik)

Shear stress= tenaga gesekan dalam cairan

Shear rate= kecepatan aliran pada diameter tertentu

Kecepatan aliran dalam aorta adalah 230/detik dan dalam arteri kecil/vena 11,5/detik.

sejalan dengan polisitemia, hiperviskositas sering dijumpai pada neonatus besar/kecil

untuk waktu kehamilan.

- 26 -


Viskositas cairan darah ditentukan oleh meningginya kadar fibrinogen, protein

makromolekul (IgM mempermudah agregasi eritrosit), osmolalitas dan lipid

Etiologi

Penyebab polisitemia natal yaitu polisitemia aktif dan polisitemia pasif.

1. Polisitemia aktif

Janin memproduksi eritrosit secara berlebihan sebagai respon terhadap hipoksia

atau rangsangan lain yang tidak diketahui.

2. Polisitemia Pasif

Bayi mendapat transfusi eritrosit. Transfusi terjadi karena sirkulasi maternal ke

fetus, transfusi feto-fetal pada kehamilan kembar atau karena ketrlambatan

penjepitan tali pusat.

Aktif

(hiperaktivitas eritopoesis intrauterine)

Pasif

(transfusi eritrosit)

Hipoksia intrauterine

- Insufisiensi plasenta : KMK, post

maturitas, toksemia kehamilan, obat

(propanolol)

- Ibu penderita penyakit berat, ibu

perokok

Diabetes maternal

Tirotoksikosis neonatal

Hiperplasi adrenal congenital

Kelainan kromosom

- Trisomi 13, 18, 21

Viseromegali hiperplastik (sindrom Beckwith)

Menurunnya penghancuran eritrosit janin

Kelambatan penjepitan tali pusat

- sebagai tindakan khusus

- pertolongan persalinan kurang

sempurna

Transfusi maternal-fetal

Transfusi feto-fetal

Gejala Klinis

Gejala klinis Kelainan Laboratorium Komplikasi

Letargi Ht darah vena > 65% Sindrom gawat nafas

- 27 -


Hipotonia

Daya isap lemah

Sulit dibangunkan

Iritabel bila melek

Pletora

Sianosis bila aktif

Muntah

Ikterus

Hepatomegali

Mudah terkejut

Gemetar

Gerakan mioklonik

Hiperviskositas

Trombositopenia

Retikulositosis

Normoblastemia

Hipoglikemi

Hipokalsemia

Hiperbilirubinemia

Kelainan EEG

Kelainan EKG

Kelainan Rö : efusi plura,

infiltrasi,gambaran vaskuler

bertambah,hiperaerasi,

kardiomegali.

Gagal jantung kongestif

Kejang

Gangren perifer

Priapisme

Enterokolitis nekrotikan

Ileus

Gagal ginjal akut

Penanganan

Mendeteksi polisitemia neonatal secara dini, yaitu sebaiknya didiagnosis pada

umur 4-6 jam, karena berkaitan erat dengan prognosis. Mentukan nilai Ht kapiler dan

nilai Ht vena untuk menunjukkan adanya hiperviskositas pada bayi. Bila muncul gejala

klinis pertama harus segera dilakukan transfusi tukar parsial dengan plasma beku segar

sejumlah yang ditentukan dengan rumus sbb :

Pengobatan harus segera dilakukan bila terlihat gejala klinis, khususnya gangguan

SSP. Pada kasus yang kronis, transfusi tukar dapat memperbaiki gangguan nafas, gagal

jantung dan kelainan SSP. Selama transfusi tukar harus melakukan pengelolaan kadar

gula darah dan kalsium darah.

ANEMIA KARENA GANGGUAN PRODUKSI ERITROSIT

- 28 -

(Volume darah) X (BB dalam kg)(Hts – Hti)Volume plasma (ml) =

Hts

Hts = nilai Ht sekarangHti = nilai Ht yang diinginkan


Diamond-Blackfan Syndrome

Gangguan produksi eritrosit merupakan penyebab yang jarang terjadi pada neonatus.

Penyebab yang paling sering adalah Diamond-Blackfan Syndrome, dikenal juga

sebagai anemia hipoplastik kongenital. Kira-kira seperiga dari janin dengan kelainan ini

anemia akan timbul pada saat lahir. Jumlah leukosit dan platelet normal. Diagnosis

biasanya ditegakkan dengan menemukan anemia, retikulositopenia, dan ditandai dengan

penurunan rasio erytroid-myeloid pada sumsum tulang. Rasio eritroid-myeloid berkisar

dari 1:6 sampai lebih dari 1:200. Ini dapat terjadi pada 10% bayi dengan berat badan lahir

rendah. Pada kira-kira 30% dari pasien ini terdapat kelainan fisik seperti mikrosefali,

palatoschisis, gangguan penglihatan, web neck, dan kelainan pada ibu jari. Pengobatan

dengan prednison sangat dibutuhkan dan hasilnya akan terlihat dengan adanya

retikulositosis dan peningkatan kadar Hb setelah 2 minggu. Setelah kadar hemoglobin

normal dosis pengobatan diturunkan sesuai dengan kebutuhan sampai kadar Hb mencapai

batas normal. Kebanyakan pasien sukar disembuhkan dengan terapi steroid sehingga

memerlukan tranfusi jangka panjang atau transplantasi sumsum tulang.

Defisiensi Vitamin

Defisiensi vitamin dapat menyebabkan anemia pada neonatus karena terjadinya

penurunan produksi eritrosit, peningkatan destruksi eritrosit atau kombinasi dari

keduanya. Anemia sekunder oleh karena defisiensi zat besi atau asam folat jarang terjadi

pada neonatus. Untuk mencegah defisiensi dari zat besi, bayi prematur harus

mendapatkan suplemen zat besi sejak usia 2 bulan. Pada bayi prematur dengan serum

folat yang rendah jarang bermanifestasi menjadi anemia megaloblastik. Anemia

megaloblastik akibat defisiensi asam folat biasanya terjadi pada neonatus yang

mengkonsumsi susu kambing, terapi fenitoin, bayi yang menderita diare kronik atau

karena infeksi. Defisiensi asam folat dan defisiensi vitamin B12 kelainan yang jarang

pada neonatus.

Sindrom pada anemia yang disebabkan oleh defisiensi vitamin E biasanya muncul pada

bayi prematur (berat badan < 1500 gram). Gejala klinik meliputi anemia, retikulositosis,

trombositosis, penurunan serum vitamin E (< 0,5 mg/dl), peningkatan fragilitas eritrosit

- 29 -


dan masa hidup eritrosit yang memendek. Defisiensi vitamin E pada bayi prematur pada

saat ini sudah jarang karena saat ini telah banyak digunakan suplemen vitamin E untuk

mencegah anemia pada keadaan prematur.

DIAGNOSIS

Riwayat keluarga : apakah ada anggota keluarga lain yang menderita anemia,

pada ibu apakah ibu mengkonsumsi obat dalam jangka waktu dekat,

riwayat kehamilan : apakah terdapat perdarahan pada saat melahirkan, plasenta previa,

solutio plasenta, vasa previa dan saat seksio caesaria, apakah saat kelahiran terjadi

trauma, apakah terdapat kehamilan multipel.

- 30 -

Konsentrasi hemoglobin

Hitung retikulosit


Rendah Normal/meningkat

Anemia hipoplastik kongenital

Negatif positif

Immune Hemolytic Anemia

- ABO

- Rh incompatibility

- Minor blood group eg.kell

rendah

- perdarahan intra uterin kronik

- thalasemia-alfa Syndrome

normal/meningkat

normal abnormal

rare micellaneous causes perdarahan infeksi sferositosis herediter

eg. Def. Heksokinase a) iatrogenik elliptositosis herediter

b) fetomaternal/fetoplasental def. Piruvat kinase

feto-fetal def.G6PD, DIC

Internal Hemorrhage

Diagnosis anemia pada neonatus

DAFTAR PUSTAKA

Avery, Gordon B. (ed). Neonatology: Pathophysiology and Management of the Newborn

Fourth Edition. J.B.Lippincott Company. Philadelphia.1994.

- 31 -

Coombs test

MCV

Pemeriksaan darah

tepi


Behrman, Richard E. (ed). Nelson Textbook of Pediatrics 14th edition. WB Saunders

Company. Philadelphia. 1992.

Markum A.H. Ilmu Kesehatan Anak jilid 1. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK-UI. 1991.

Perlman, max (ed). Resident Handbook of Neonatology second edition. B.C.Decker Inc.

London.1999.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Ilmu Kesehatan Anak Jilid 3. FK UI. Jakarta.

1985.

- 32 -

anemia hemolitik pada neonatus

Documents