MENILAI TINGKAT KESADARAN (GCS) Skala memberikan nilai maksimal 15 dan minimal 3 yang disebut sebagai Skor Koma Glasgow (SKG/GCS). Skala Koma Glasgow tidak mudah digunakan pada anak kecil. Karenanya digunakan Skala Koma Anak dengan nilai maksimal 11 dan minimal 3 yang disebut Skor Koma Anak (SKA/CCS). Glasgow Coma ScaleGlasgow Coma Score

Eye opening (E)

Spontaneous 4

To call 3

To pain 2

None 1

Motor response (M)

Obeys commands 6

Localizes pain 5

Normal flexion (withdrawal) 4

Abnormal flexion (decorticate) 3

Extension (decerebrate) 2

None (flaccid)1

Verbal response (V)

Oriented 5

Confused conversation4

Inappropriate words 3

Incomprehensible sounds 2

None 1

GCS cum score = (E+M+V); best possible score = 15; worst possible score = 3KETERANGAN:3-7: PREKOMA, KOMA8-9: SOMNOLEN10-12: APATIS13-15: COMPOS MENTISTabel 2

Children Coma ScaleChildren Coma Score

Ocular response (O)

Pursuit4

Extraocular muscles (EOM) intact,reactive pupils3

Fixed pupils or EOM impaired2

Fixed pupils and EOM paralyzed1

Motor response (M)

Flexes and extends4

Withdraws from painful stimuli3

Hypertonic2

Flaccid1

Verbals response (V)

Cries3

Spontaneous respiration2

Apneic1

Total maximum score = 11, Total minimum score = 3 Namun sebaiknya tetap dipakai Skala Koma Glasgow untuk anak-anak, tetapi dengan perubahan pada skor verbalnya untuk anak berusia kurang dari 4 tahun: Skor Verbal Pediatrik.Tabel 3

Verbal ResponsV-score

Appropriate words or social smile, fixes and follows5

Cries, but consolable 4

Persistenly irritable3

Restless, agitated 2

None1

DEFINISI Ikterus (jaundice) terjadi apabila terdapat akumulasi bilirubin dalam darah, sehingga kulit (terutama) dan atau sklera bayi (neonatus) tampak kekuningan. 1-4 Pada orang dewasa, ikterus akan tampak apabila serum bilirubin > 2 mg/dL (> 17 mol/L), sedangkan pada neonatus baru tampak apabila serum bilirubin > 5 mg/dL ( >86mol/L). Hiperbilirubinemia adalah istilah yang dipakai untuk ikterus neonatorum setelah ada hasil laboratorium yang menunjukkan peningkatan kadar serum bilirubin. Hiperbilirubinemia fisiologis yang memerlukan terapi sinar, tetap tergolong non patologis sehingga disebut Excessive Physiological Jaundice.1-4 Digolongkan sebagai hiperbilirubinemia patologis (Non Physiological Jaundice) apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus > 95 0/00 menurut Normogram Bhutani. 5,6 2 Gambar 1. Normogram Bhutani (di kutip dari Rennie J.M and Roberton NRC. Neonatal Jaundice In : A Manual of Neonatal Intensive Care 4th Ed, Arnold, 2002 : 414-432) METABOLISME BILIRUBIN Bilirubin merupakan produk yang bersifat toksik dan harus dikeluarkan oleh tubuh. Sebagian besar bilirubin tersebut berasal dari degradasi hemoglobin darah dan sebagian lagi dari hem bebas atau proses eritropoesis yang tidak efektif. Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan biliverdin serta beberapa zat lain. Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan menjadi bilirubin bebas atau bilirubin IX (Gbr. 2). Zat ini sulit larut dalam air tetapi larut dalam lemak, karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit diekskresi dan mudah melalui membran biologik seperti plasenta dan sawar darah otak. 1,4,6,7 Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke hepar. Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan, sehingga bilirubin terikat oleh reseptor membran sel hepar dan masuk ke dalam hepar. Segera setelah ada dalam sel hepar terjadi persenyawaan ligandin (protein Y), protein Z dan glutation hepar lain yang membawanya ke retikulum endoplasma hepar, tempat terjadinya konjugasi. Proses ini timbul berkat adanya enzim glukoronil transferase yang kemudian menghasilkan bentuk bilirubin direk. Jenis bilirubin ini dapat larut dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal. Sebagian besar bilirubin yang terkonjugasi ini diekskresi melalui duktus hepatikus ke dalam saluran pencernaan dan selanjutnya menjadi urubilinogen dan keluar dengan tinja sebagai sterkobilin. Dalam usus, sebagian di absorpsi kembali oleh mukosa usus dan terbentuklah proses absorpsi entero hepatik. 1,4,6,7 3 Gambar 2. Metabolisme Bilirubin pada Neonatus. (Dikutip dari Rennie J.M and Roberton NRC. Neonatal Jaundice In : A Manual of Neonatal Intensive Care 4th Ed, Arnold, 2002 : 414-432) IKTERUS FISIOLOGIS DAN IKTERUS PATOLOGIS Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-hari pertama kehidupan. Hal ini terjadi karena terdapatnya proses fisiologis tertentu pada neonatus. Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit neonatus, masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum matangnya fungsi hepar. Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 3 dan mencapai puncaknya pada hari ke 5 7, kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 14. Kadar bilirubinpun biasanya tidak > 10 mg/dL (171 mol/L) pada bayi kurang bulan dan < 12 mg/dL (205 mol/L) pada bayi cukup bulan. 5,6,7Masalah timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjungasi hepar menurun sehingga terjadi kumulasi di dalam darah. Peningkatan kadar bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh tertentu, misalnya kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dikemudian hari, bahkan terjadinya kematian 5,6,7. Karena itu bayi ikterus sebaiknya baru dianggap fisiologis apabila telah dibuktikan bukan suatu keadaan patologis. Sehubungan dengan hal tersebut, maka pada hiperbilirubinemia, pemeriksaan lengkap harus dilakukan untuk mengetahui penyebabnya, sehingga pengobatanpun dapat dilaksanakan dini. Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi. Di RS Dr. Soetomo Surabaya, bayi dinyatakan menderita bilirubinemia 4 apabila kadar bilirubin total > 12 mg/dL (> 205 mol/L) pada bayi cukup bulan, sedangkan pada bayi kurang bulan bila kadarnya > 10 mg/dL (>171 mol/L). 8 ETIOLOGI Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh berbagai keadaan: A. Penyebab yang sering: 1. Hiperbilirubinemia fisiologis 2. Inkompatibilitas golongan darah ABO 3. Breast Milk Jaundice 4. Inkompatibilitas golongan darah rhesus 5. Infeksi 6. Hematoma sefal, hematoma subdural, excessive bruising 7. IDM (Infant of Diabetic Mother) 8. Polisitemia / hiperviskositas 9. Prematuritas / BBLR 10. Asfiksia (hipoksia, anoksia), dehidrasi asidosis, hipoglikemia 11. Lain-lain B. Penyebab yang jarang: 1. Defisiensi G6PD (Glucose 6 Phosphat Dehydrogenase) 2. Defisiensi piruvat kinase 3. Sferositosis kongenital 4. Lucey Driscoll syndrome (ikterus neonatorum familial) 5. Hipotiroidism 6. Hemoglobinopathy 2,3,4,6

DIAGNOSIS Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium terdapat beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia berat. 1. Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama (usia bayi < 24 jam) 2. Inkompatibilitas golongan darah (dengan Coombs test positip) 3. Usia kehamilan < 38 minggu 4. Penyakit-penyakit hemolitik (G6PD, end tidal CO ) 5. Ikterus / terapi sinar / transfusi tukar pada bayi sebelumnya 6. Hematoma sefal, bruising 7. ASI eksklusif (bila berat badan turun > 12 % BB lahir)

5

8. Ras Asia Timur, jenis kelamin laki-laki, usia ibu < 25 tahun 9. Ikterus sebelum bayi dipulangkan 10. Infant Diabetic Mother, makrosomia 11. Polisitemia DIAGNOSISa.anamnesis : riwayat ikterus/terapi sinar/ transfusi tukar pada anak sebelumnya, riwayat keluarga anemi dan pembesaran hati dan limpa, riwayat penggunaan obat selama ibu hamil, riwayat infeksi maternal, riwayat trauma persalinan, asfiksia, DM, b.Pemeriksaan fisik : Umum: keadaan umum (gangguan nafas, apnea, instabilitas suhu, dll) Khusus: Dengan cara menekan kulit ringan dengan memakai jari tangan dan dilakukan pada pencahayaan yang memadai. Berdasarkan Kramer dibagi :

Derajat ikterusDaerah ikterusPerkiraan kadar bilirubin

IKepala dan leher5,0 mg%

IISampai badan atas (di atas umbilikus)9,0 mg%

IIISampai badan bawah (di bawah umbilikus) hingga tungkai atas (di atas lutut)11,4 mg/dl

IVSampai lengan, tungkai bawah lutut12,4 mg/dl

VSampai telapak tangan dan kaki16,0 mg/dl

c.Pemeriksaan laboratorium: kadar bilirubin, golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan anak, darah rutin, hapusan darah, Coomb tes, kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga dengan defisiensi enzim G6PD).d.Pemeriksaan radiologis : USG abdomen (pada ikterus berkepanjangan)TATALAKSANA1.Ikterus yang timbul sebelum 24 jampasca kelahiran adalah patologis.Tindakan fototerapi dan mempersiapkan tindakan tranfusi tukar.2.Pada usia 25-48 jam pasca kelahiran, fototerapi dianjurkan bila kadar bilirubin serum total > 12 mg/dl (170mol/L).Fototerapi harus dilaksanakan bila kadar bilirubin serum total15 mg/dl (260mol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal menurunkan kadar bilirubin serum total < 20 mg/dl (340mol/L), dianjurkan untuk dilakukan tranfusi tukar.Bila kadar bilirubin serum total20 mg/dl (> 340mol/L) dilakukan fototerapi dan mempersiapkan tindakan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 15 mg/dl (> 260mol/L) pada 25-48 jam pasca kelahiran, mengindikasikan perlunya pemeriksaan laboratorium ke arah penyakit hemolisis.3.Pada usia 49-72 jam pasca kelahiran, fototerapi dianjurkan bila kadar bilirubin serum total > 15 mg/dl (260mol/L).Fototerapi harus dilaksanakan bila kadar bilirubin serum total18 mg/dl (310mol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal menurunkan kadar bilirubin serum total < 25 mg/dl (430mol/L), dianjurkan untuk dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 18 mg/dl (> 310mol/L) fototerapi dilakukan sambil mempersiapkan tindakan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 25 mg/dl (> 430mol/L) pada 49-72 jam pasca kelahiran, mengindikasikan perlunya pemeriksaan laboratorium ke arah penyakit hemolisis.4.Pada usia > 72 jam pasca kelahiran, fototerapi harus dilaksanakan bila kadar bilirubin serum total > 17 mg/dl (290mol/L).Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal menurunkan kadar bilirubin serum total < 20 mg/dl (340mol/L), dianjurkan untuk dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total sudah mencapai > 20 mg/dl (> 340mol/L) dilakukan fototerapi sambil mempersiapkan tindakan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 25 mg/dl (> 430mol/L) pada usia > 72 jam pasca kelahiran, masih dianjurkan untuk pemeriksaan laboratorium ke arah penyakit hemolisis.CATATAN :Pemberian phenobarbital/luminal, hanya diberikan pada kasus-kasus tertentu seperti ikterus yang berkepanjangan dengan pemeriksaan bilirubin urin yang negatif. Bila bilirubin urin positif diperlukan pemeriksaan lebih lanjur seperti USG abdomen untuk mencari sebab lain (atresia bilier).Tabel 1 : Tatalaksana hiperbilirubinemia pada neonatus cukup bulan yang sehat (American Academy of Pediatrics)

* = Neonatus cukup bulan dengan ikterus pada umur 20 >25

< 1000FTTT

1000 - 1500Obs. Ulang Bil.FTTT

1500 - 2000Obs. Ulang Bil.FT TT

2000 - 2500Obs.Obs. Ulang Bil.FTTT

> 2500Obs. Bil.FTTT

Keterangan : Obs : observasi FT : fototerapi TT : transfusi tukar Bil : bilirubinKlasifikasiStadium 1Refleks moro jelek, hipotoni, letargi, poor feeding, vomitus, high pitched cry, kejang.Stadium 2Opistotonus, panas, rigiditas, occulogyric crises, mata cenderung deviasi ke atas.Stadium 3Spastisitas menurun, pada usia sekitar 1 minggu.Stadium 4Gejala sisa lanjut; spastisitas, atetosis, tuli parsial/komplit, retardasi mental, paralisis bola mata ke atas, displasia mental1.Behrman, Kliegman, Jenson. 2004. Kernicteru. Textbook of Pediatrics. New Yorkl. 17th edition. Saunders. 596-598.