manifestasi sindrom down pada rongga mulut

Upload: aya-syada

Post on 11-Jul-2015

154 views

Category:

Documents


2 download

TRANSCRIPT

Manifestasi Sindrom Down pada Rongga MulutSindroma Down Sindrom Down merupakan suatu kondisi keterbelakangan perkembangan fisik dan mental anak yang diakibatkan adanya abnormalitas perkembangan kromosom. Kromosom ini terbentuk akibat kegagalan sepasang kromosom untuk saling memisahkan diri saat terjadinya pembelahan. Kelainan kromosom ini dipengaruhi oleh umur ibu, kelainan kehamilan , kelainan endokrin pada ibu. Gambaran Klinis Sindrom Down Pada umumnya, sosok tubuh penderita sindrom Down pendek dengan leher pendek dan bungkuk. Telapak tangan penderita hanya memiliki satu garis tangan melintang dengan jari pendek dan lebar yang dinamakan simian crease. Wajah penderita sindrom Down lebih ke arah bentuk bulat dengan kepala brachicephalic serta pangkal hidung lebar dan datar. Rambut terlihat jarang dan halus. Telinga pendek dan letak agak rendah. Tulang oksipital penderita datar dan dahinya menonjol. Sebanyak sepertiga atau seperempat fontanel besar dan meluas. Sutura sagital yang melebar lebih dari 5 mm ditemukan 98% kasus. Mata berbentuk almond dengan fisura palpebra miring ke arah atas, ada bercak brushfield pada iris mata. Penderita memiliki lipatan mata epikantus karena bagian luar kantus lebih tinggi dari pada bagian dalam, sehingga mata terlihat sipit dan agak ke atas, secara klinis memberikan kesan seperti ras Mongol. Karakteristik pada mata lainnya adalah ditemukannya bintik putih pada iris yang dinamakan brushfield spots, strabismus (juling) konvergen, nistagmus (gerakan mata yang tak disadari), kelainan refraksi, cacat pembiasan sinar, dan katarak kongenital. Sinus frontal dan sfenoid tidak terbentuk, sinus maksilaris hipoplastik pada lebih dari 90% penderita. Defisiensi tulang pada setengah bagian muka sangat nyata dengan hipertelorisme, dasar hidung yang rata, dan prognasi mandibula yang ringan. Masalah skeletal berupa hipoplasia maksila dan tulang sfenoid, anomali iga dan pelvis, dislokasi tulang panggul, dan subluksasi tulang tempurung. Kerusakan korda spinalis yang irreversibel dapat terjadi selama manipulasi leher pada penderita yang sedang menjalani terapi dental atau anestesi umum. Kelainan fungsi sistemis pada penderita sindrom Down dapat berupa kelainan jantung kongenital (40%) dan kelainan darah termasuk gangguan sistem imun. Yang termasuk penyakit jantung kongenital di sini adalah gangguan saluran arterioventrikular. Cacat septum atrium sekunder lebih jarang ditemukan. Gangguan sistem imun dan rendahnya daya tahan terhadap infeksi dapat disebabkan oleh leukosit neutrofil yang tidak sempurna dengan masa hidup yang pendek. Penderita rentan terhadap infeksi. Kerentanan penderita terhadap infeksi bakteri meningkat dengan adanya defisiensi sel leukosit, dan imunoglobulin yang abnormal baik dalam kualitas maupun kuantitasnya. Fungsi sel T dan B menyimpang, anak menjadi mudah terkena infeksi. Anak dengan sindrom Down beresiko tinggi menderita leukemia. Insiden limfositik leukemia akut meningkat. Lesi yang persisten dan perdarahan spontan pada gingiva dapat menjadi salah satu indikator dari leukemia. Disfungsi tiroid terjadi pada lebih dari 50% kasus. Penderita sindrom Down juga mengalami retardasi mental kategori sedang sampai berat. Sebagian besar penderita yang mengalami cacat mental ringan dapat melakukan aktivitasnya

dengan lebih baik. Berdasarkan skor IQ (Intelligence Quotient), anak sindrom Down digolongkan menjadi : Retardasi ringan (IQ = 55-65), cukup mampu berbicara untuk komunikasi. Retardasi sedang (IQ = 40-54), dapat dilatih untuk komunikasi terbatas atau tingkat dasar. Retardasi berat (IQ = 25-39), sulit dilatih dan sulit berkomunikasi. Retardasi sangat berat (IQ