BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi anorektal didefinisikan sebagai kelainan antara rektum dan

anus beserta hubungannya dengan traktus urogenitalia, perineum dan otot-otot

sekitarnya. Defek ini tidak selalu total, kadangkala sebuah lubang sempit masih

memungkinkan keluarnya isi usus. Bila penutupannya total, anus tampak sebagai

lekukan kulit perineum.1

Insidens malformasi anorektal di seluruh dunia didapatkan 1 dari tiap 5000

kelahiran. Beberapa kejadian didapatkan memiliki hubungan genetik. Jumlah

pasien dengan kasus malformasi anorektal pada laki-laki ditemukan sedikit lebih

banyak dari pada pasien perempuan.2

Anus imperforata merupakan kelainan congenital tanpa anus atau dengan

anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan

antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi.

Malformasi anorektal merupakan kerusakan berspektrum luas pada perkembangan

bagian terbawah dari saluran intestinal dan urogenital. Banyak anak-anak dengan

malformasi ini memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang

dimana seharusnya anus ada. Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar

dari anak, istilah ini lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari

malformasi. Ketika malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan

anus juga sering mengalami malformasi dalam derajat yang sama.3

Defek yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata dengan

fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula rektovesika atau

bladder-neck sedangkan defek yang paling sering ditemukan terjadi pada wanita

ialah fistula rektovestibuler, kemudian fistula perineal. Yang ketiga yang tersering

adalah persisten kloaka. Persisten kloaka merupakan malformasi yang

berspektrum luas dimana rektum, vagina, dan traktus urinarius bertemu dan

bersatu membentuk satu saluran. Pada bayi perempuan, persisten kloaka diduga

merupakan defek yang lebih sering ditemukan, kebanyakan akibat malformasi

kloaka seringkali didiagnosa sebagai suatu defek rektovaginal fistula.3,4

1

Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu

atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek urologi adalah

anomali yang paling sering berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti defek

pada vertebra, ekstremitas dan sistem kardiovaskular yang biasa disebut

VACTERL (Vertebra, Anal, Cardial, Tracheo-Esofageal, Renal, Limb).5

Manajemen dari malfomasi anorektal pada periode neonatal sangatlah

krusial karena akan menentukan masa depan dari sang anak. Keputusan yang

paling penting adalah apakah pasien memerlukan kolostomi dan diversi urin untuk

mencegah sepsis dan asidosis metabolik. Dengan pemahaman yang lebih baik

tentang anatominya, diagnosis yang lebih cepat dari malformasi anorektal dan

defek yang berkaitan dan bertambahnya pengalaman dalam penatalaksanaan, akan

mendapatkan hasil yang lebih baik.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II. 1. Definisi

Atresia ani atau anus imperforata, dalam kepustakaan banyak disebut

sebagai malformasi anorektal atau anomali anorektal, adalah suatu kelainan

kongenital  yang menunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak

sempurna. Atresia ani atau anus imperforata adalah tidak terjadinya perforasi

membran yang memisahkan bagian endoderm mengakibatkan pembentukan

lubang anus yang tidak sempurna. Bisa juga anus tampak rata atau sedikit cekung

ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan

rectum. 2,3

II. 2. Etiologi

Penyebab atresia ani sampai saat ini masih belum jelas, diduga genetik

juga berperan dalam munculnya kelainan ini. Sebagian besar kasus atresia ani

tersebar tanpa adanya riwayat keluarga dengan kelainan serupa, tetapi beberapa

keluarga dengan riwayat atresia ani mempunyai anak dengan kelainan atresia ani.

Penelitian genetis mengenai hal ini masih dalam penyelidikan. Kelainan bawaan

anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi dan pembentukan anus dari

tonjolan embriogenik. Pada kelainan bawaan anus umumnya tidak ada kelainan

rektum, sfingter dan otot dasar panggul.2,3

II. 3. Patofisiologi

Rektum dan anus berkembang dari bagian dorsal rongga hindgut. Hindgut

meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari

endoderm kloaka dan ektoderm dari proctodeum. Hindgut membentuk sepertiga

distal dari kolon tranversum, kolon desenden, sigmoid, rektum, dan bagian atas

kanalis ani. Endoderm hindgut membentuk lapisan dalam kandung kemih, uretra,

sigmoid dan rektum. Bagian akhir hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu

rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm

permukaan. Daerah pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk

membrana kloaka. 6

3

Pada perkembangan selanjutnya timbul septum urorektal. Sekat ini

tumbuh ke arah kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu

sinus urogenitalis primitif, dan bagian posterior yaitu kanalis anorektalis. Dengan

kata lain septum inilah yang memisahkan rektum dan kanalis anal bagian dorsal

dari kandung kemih dan uretra. Perkembangan dari septum urorektal diyakini

untuk memisahkan kedua saluran ini pada saat mudigah berumur 6-7 minggu.

Pada saat ini juga, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daerah ini

terbentuklah korpus perinealis. Membran kloaka kemudian terbagi menjadi

membrana analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan.7

Anus berkembang oleh fusi dari tuberkel dubur dan invaginasi eksternal,

yang dikenal sebagai proctodeum dengan rektum tetapi dipisahkan oleh membran

analis. Pada minggu ke 8-9 membran analis koyak, dan terbukalah jalan antara

rektum dengan dunia luar.7

Adanya gangguan dari perkembangan struktur anorektal pada berbagai

tahap tertentu dapat menyebabkan anomali, mulai dari stenosis anus, rupture

inkomplit dari membran anal, atau agenesis anus yang menyebabkan kegagalan

bagian atas kloaka untuk turun dan kegagalan proctodeum untuk invaginasi.

Anomali lainnya yaitu terciptanya saluran antara saluran urogenital dan bagian

dubur dari kloaka menyebabkan fistula rectourethral pada laki-laki dan fistul

rectovestibular pada perempuan.7

Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis

menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak

rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm.

II. 4. Klasifikasi

Klasifikasi menurut Levit dan Pena3

4

Letak Menurut klasifikasi Wingspread

Laki laki

Kelompok I

Kelainan Tindakan

- Fistel urin

- Atresia rektum

- Perineum datar

- Fistel tidak ada

- Invertogram udara > 1 cm dari

kulit

Kolostomi neonatus, operasi definitif

pada usia 4-6 bulan

Kelompok II

Kelainan Tindakan

- fistel perineum

- membran anal

- stenosis anus

- fistel tidak ada

- invertogram udara < 1 cm dari

kulit

Operasi langsung pada neonatus

Perempuan

Kelompok I

Kelainan Tindakan

5

- kloaka

- fistel vagina

- fistel anovestibuler atau

rektovestibuler

- atresia rektum

- fistel tidak ada

- invertogram udara >1 cm dari

kulit

Kolostomi neonatus

Kelompok II

Kelainan Tindakan

- fistel perineum

- stenosis anus

- fistel tidak ada

- invertogram udara < 1cm dari

kulit

Operasi langsung pada neonatus

II. 5. Manifestasi Klinis dan Diagnosis

Untuk menegakkan diagnosis Malformasi anorektal adalah dengan

anamnesis dan pemeriksaan perineum yang teliti.

Anamnesis penderita biasanya datang dengan keluhan tidak mempunyai

anus. Keluhan lain dapat berupa gangguan saluran pencernaan bagian bawah,

tidak bisa buang air besar, perut kembung atau bisa buang air besar tidak melewati

anus normal, kadang-kadang mengeluarkan urin bercampur feses.

Sesuai algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal, pada 24 jam

perama setelah kelahiran perlu dilakukan evaluasi untuk menyingkirkan adanya

defek yang mengikuti malformasi anorektal (VACTERL).

II.5.I. Pemeriksaan dan Tatalaksana Awal Untuk Malformasi Anorektal

A. Perempuan

6

Umumnya pada 80-90% wanita ditemukan fistula ke vestibulum atau vagina,

hanya pada 10-20% tidak ditemukan fistel.

1. Persisten Kloaka

Pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus

tidak terjadi. Persisten kloaka dapat didiagnosa secara klinik. Adanya lubang

tunggal pada perineum merupakan suatu petunjuk klinik dari kloaka

persisten. Genitalia eksternanya sering berukuran kecil. Pada pemeriksaan

abdomen terkadang dapat ditemukan massa pada abdomen, yang mungkin

merupakan vagina yang mengalami distensi (hidrokolpos) dan ini ada pada

50% pasien dengan kloaka persisten. Evakuasi feses umumnya tidak

sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi.

Gambar 3. Gambaran hidrokolpos pada persisten kloaka7

2.Fistel vagina

Mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses bisa tidak lancar,

sebaiknya cepat dilakukan kolostomi.

Gambar 4. Gambaran fistel vagina7

3.Fistel vestibulum

Muara fistel di vulva di bawah vagina. Umumnya evakuasi feses

lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat

7

penderita mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila

penderita dalam keadaan optimal.

Gambar 5. Fistel Rektovestibulum7

5. Tanpa fistel

Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Udara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi atau langsung terapi definitif

tergantung dari dokter bedah anak.

6. Fistel perineum

Terdapat lubang antara vulva dan tempat dimana lokasi anus normal. Dapat

berbentuk anus anterior, tulang anus tampak normal, tetapi marks anus yang

rapat ada di posteriornya.

Gambar 6. Fistel Perineum7

B. Laki-Laki

Perlu diperhatikan hal-hal seperti berikut:

1.Perineum: bentuk dan adanya fistel

8

2.Urine: dicari ada tidaknya butir-butir mekonium di urin.

Dari kedua hal tersebut di atas pada anak laki dapat dibuat golongan-

golongan seperti berikut:

1.Fistel rektouretra

Tampak mekonium keluar dari orificium urethrae eksternum.

Terdapat fistula baik ke urethra maupun ke vesika urinaria. Cara praktis untuk

membedakan lokasi fistel ialah dengan memasang kateter urine. Bila keteter

terpasang dan urine jernih, berarti fistel terletak di urethra yang terhalang

kateter. Bila dengan kateter, urine berwarna hijau, berarti fistel ke vesika

urinaria. Evakuasi feses tidak lancar, dan penderita memerlukan kolostomi.

Gambar 7. Macam-macam Fistula Rektouretral. A.Bulbar, B. Prostatic, C.

Bladder-neck7

2. Tanpa fistel

Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Karena tidak ada evakuasi

feses maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Udara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi feses

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi atau langsung terapi definitif

tergantung dari dokter bedah anak.

9

Gambar 8. Malformasi Anorektal tanpa fistula7

3. Fistel perineum dan Bucket handle (gagang ember).

Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang

ember. Evakuasi feses tidak ada. Perlu dilakukan terapi definitif.

Gambar 9. Fistel Perineum dan Bucket Handle7,8

II.7. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya. Pada

malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan

pendekatan posterio sagital anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus

sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi

kantong rektum dan pemotongan fistel.9

10

Gambar 10. Algoritma tatalaksana malformasi anorektal pada laki-laki

Gambar 11. Algoritma tatalaksana malformasi anorektal pada perempuan

Bedah tradisional tidak memperbolehkan tindakan pada bagian posterior

midline karena otot pada bagian ini dipercaya menyebabkan inkontinensia pada

11

anak-anak. Sehingga pendekatan dokter bedah untuk malformasi ini

menggunakan kombinasi melalui, abdomen, sacral, dan perineum dengan lapang

pandang yang terbatas.

Abdominoperineal pullthrough dilakukan dengan membuka rongga

abdomen agar mendapat visualisasi yang jelas dan identifikasi yang tepat dari otot

puborektalis. Pada operasi “pullthrough” ini bagian usus yang terbawah

dimobilisasi, dan saluran baru dibuat melalui dinding pelvis dengan menggunakan

satu pasang forsep kurva melaluinya, dipertahankan agar tetap dekat dengan

uretra, menuju letak dari anus yang baru dimana rectum dijahit dengan kulit

perineum, membentuk hubungan mukokutaneus.

Secara umum, ketika terdapat lesi letak rendah, yang diperlukan hanyalah

operasi daerah perineal tanpa kolostomi, sedangkan lesi letak tinggi memerlukan

kolostomi segera setelah lahir. Ketika terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu

dievaluasi lebih teliti pada saat membuat kolostomi untuk memastikan bahwa

pengosongan yang normal dapat terjadi dan menentukan apakah buli-buli perlu

didrainase dengan vesikostomi. Jika ada keraguan terhadap jenis lesi, lebih aman

untuk melakukan kolostomi daripada membahayakan kesempatan jangka panjang

kontinensia pada bayi dengan melakukan operasi perineal yang tidak tepat.

Keberhasilan penatalaksanaan malformasi anorektal dinilai dari fungsinya

secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk

kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Tujuan utamanya adalah defekasi secara

teratur dan konsistensinya baik.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi

dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan

diversi. Operasi definitif dilakukan kemudian setelah 4 – 8 minggu. Saat ini teknik

yang paling banyak dipakai adalah postero sagital anorektoplasti baik minimal,

limited atau full postero sagital anorektoplasti.

Prinsip operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero

sagital anorektoplasti memerlukan kolostomi sementara. Ada dua tempat

kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu:

transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum) dan sigmoidostomi

12

(kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras

ganda (double barrel).

Kolostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi

adalah

a. Mengatasi obstruksi usus

b. Memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan

lapangan operasi yang bersih

c. Memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan

lengkap dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta

menemukan kelainan bawaan yang lain.

Setelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan 4-8 minggu

kemudian, dengan alasan semakin cepat perbaikan dari suatu malformasi

kongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan juga lebih cepat untuk melatih

reflex defekasi dari otak yang merupakan hal yang sangat penting.

II.8. Perawatan Pasca Operasi Definitif

Antibiotik intra vena diberikan selama 2 hari. Pada kasus fistula

rektouretral, kateter foley dipasang hingga 5-7 hari. Sedangkan pada kasus kloaka

persisten, kateter foley dipasang hingga 2-3 minggu. Drainase suprapubik

diindikasikan pada pasien persisten kloaka dengan saluran lebih dari 3 cm.

Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi. Untuk pertama kali

dilakukan oleh ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh

petugas kesehatan ataupun keluarga. Setiap minggu lebar dilator ditambah 1 mm

hingga tercapai ukuran yang diinginkan. Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari

sampai dilator dapat lewat dengan mudah. Kemudian dilatasi dilakukan sekali

sehari selama sebulan diikuti dengan dua kali seminggu pada bulan berikutnya,

sekali seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan selama tiga

bulan. Setelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan penutupan kolostomi.

Setelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering terjadi

karena kulit perineum bayi tidak pernah kontak dengan feses sebelumnya. Salep

tipikal yang mengandung vitamin A, D, aloe, neomycin dan desitin dapat

digunakan untuk mengobati eritema popok ini.

13

UMUR UKURAN

1 – 4 Bulan # 12

4 – 12 bulan # 13

8 – 12 bulan # 14

1-3 tahun # 15

3 – 12 tahun # 16

> 12 tahun # 17

FREKUENSI DILATASI

Tiap 1 hari 1x dalam 1 bulan

Tiap 3 hari 1x dalam 1 bulan

Tiap 1 minggu 2 x dal;am 1 bulan

Tiap 1 minggu 1x dalam 1 bulan

Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan

Kemudian 8-12 minggu atau setelah ukuran anus yang diinginkan sudah

tercapai setelah operasi definitif, dilakukan tutup kolostomi. Dilatasi anus tetap

dilanjutkan setelah tutup kolostomi, kemudian secara bertahap frekuensi dilatasi

diturunkan.10

BAB III

14

LAPORAN KASUS

Anamnesis

Identitas :

Nama : An. KL

Umur : 10 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Alamat : Lian Timur Jaga B

Agama : Kristen Protestan

Masuk Rumah Sakit :

Keluhan Utama :

Ibu penderita ingin tutup stoma yang dibuat pada penderita

Keluhan Penyerta :

Mual dan muntah tidak ada, perut kembung tidak ada, demam tidak ada, pasien

sering rewel karena kurang nyaman dengan stoma.

Riwayat Penyakit Sekarang:

Ibu penderita datang dengan keluhan ingin tutup stoma pada penderita. Riwayat

sebelumnya ibu penderita mengetahui tidak ada lubang anus pada penderita sejak

lahir. Sebelumnya penderita memiliki riwayat tidak bisa buang air besar dan perut

kembung pada 1 hari setelah lahir. Riwayat kotoran keluar dari saluran kencing

disangkal ibu penderita. Riwayat kotoran lubang lain disangkal ibu penderita.

Penderita sudah menjalani operasi 2 kali, yang pertama yaitu untuk membuat

lubang di perut kiri sebagai saluran pembuangan kotoran sementara pada usia 2

hari, tepatnya di bulan Agustus 2012 dan yang kedua, untuk membuat saluran

pembuangan kotoran yang menetap pada usia 8 bulan, tepatnya bulan April 2013.

Riwayat Ante Natal Care : Ibu penderita rutin melakukan pemeriksaan ANC

Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita

penyakit dan keluhan serupa

STATUS KHUSUS PROGRAM STUDI ILMU BEDAH FK UNSRAT /

15

BLU RSUP PROF. DR. R.D. KANDOU.

Status Pasien Malformasi Anorectal

I. Identitas Pasien

Nama An. GK MRS: 3 september 2013

Medrec:

33.55.02

Tanggal Lahir 29/08/2012 Jam: WIB Umur: 1 tahun

Jenis Kelamin:

L

Nama Ayah Tn. TK Umur: 38 tahun

Pekerjaan:

swasta

Nama Ibu Ny. JL Umur: 28 tahun Pekerjaan: IRT

Alamat Lengkap Bombanong Jaga II

Cara Bayar Umum Jamkesmas Askes PNS/TNI/Polri Jamsostek ASKESGIN

Telepon 081354539343 Rujukan dari :

II. Anamnesis

Keluhan Utama Ingin tutup kolostomi

Keluhan

Tambahan

Feses atau meconium keluar dari lubang lain : Tidak

Kencing bercampur dengan meconium/feses : Tidak

Kelainan penyerta lainnya : Pasien sering rewel karena kurang nyaman dengan

stoma.

Keluhan penyerta lainnya : Mual(-) Muntah(-) Perut kembung(-) Demam(-)

Keluhan lainnya setelah dilakukan kolostomi : Tidak ada

Riwayat Operasi

& Perawatan

Sebelumnya

Jenis Operasi dan Perawatan Sebelumnya Kapan Dimana Operator

Kolostomi Double Barrel Agustus 2012

Vaginostomi/Diversi urine (sistostomi) - - -

PSARP April 2013

Penutupan kolostomi September 2013 - -

Riwayat

Kehamilan

Gravida, Partus, Aborsi G3P2A1

Ante Natal Care Teratur

Penyakit yang pernah diderita selama hamil Tidak

Menggunakan obat-obatan selama hamil Ya: Antipiretik

Menggunakan jamu-jamuan selama hamil Tidak

Merokok selama hamil Tidak

Minum minuman beralkohol selama hamil Tidak

Hasil Pemeriksaan USG saat hamil Normal

Peningkatan jumlah cairan amnion Tidak

Peningkatan serum α-fetoprotein maternal Tidak diketahui

Riwayat

Persalinan

Usia kehamilan saat melahirkan 36 – 40 minggu

Persalinan berlangsung di mana : Rumah Sakit

16

Persalinan ditolong oleh siapa : Dokter

Proses persalinan berlangsung : Spontan pervaginam

Presentasi janin saat lahir : Kepala UUB, normal

Berat Badan waktu lahir : 4,5 Kg

Apakah sudah diberikan vit K saat lahir? : Ya

Langsung menangis atau tidak : Ya (AS: tidak diketahui)

Riwayat Keluarga

Adakah anggota keluarga lainnya yang menderita kelainan yang

sama? Bila ya, hubungan kekeluargaannya? Tidak

Adakah anggota keluarga lainnya yang menderita kelainan

bawaan yang lain? Bila ya, hubungan kekeluargaannya? Tidak

III. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis

Keadaan Umum Aktif, Menangis kuat, CM, conj.an -/-, sclera ikt -/-

Heart Rate (x/m) 100x/menit

Suara Jantung, Bising Jantung Normal, bising (-)

Respiratory Rate (x/m) 26x/menit

Tanda-tanda respiratory distress Takipnea (-) PCH (-) chest wall retraction (-)

Suhu (derajat Celsius) 36,5 ºc

Berat badan saat diperiksa 9,5 kg

Tanda-tanda dehidrasi Tidak ada

Keadaan Abdomen Distensi (-), hiperemis (-), lembut, bisung usus (+) ,

tampak stoma pada kuadran kiri bawah, viable, produksi

(+)

Keadaaan Ekstermitas Hangat, CRT < 2”, Jumlah jari normal

Kelainan Kongenital lainnya Tidak ada

Status Lokalis

Inspeksi Perineum Fistula perineal (-) Bucket handle (-) Anal stenosis (-) Flat bottom (-)

Orificium ani (+) Meconium dalam urine (-) perineum normal (+)

Kelainan lainnya

VACTERLEchocardiography : dalam batas normal

IV. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

Hari/Tanggal: 2 September 2013 Jam :Pemeriksaan Lab

lainnya

PT (-) Ht 39,9 % Bil. Dir (-) Creat 0,3

(-)CT (-) WB 16,5 /uL SGOT 32 U/L GDS 99

BT (-) Plt 543 /uL SGPT 12 U/L Na 128

Hb 12,4 % Bil Tot (-) Ureum 13 K 3,6

Diff Count Basofil: 0,1 Eosinofil: 0,6 Limfosit 62,3 Monosit 6,3

Morfologi darah tepi Eritrosit: 6,08 Leukosit: 16,5 Trombosit: 543

Radiologi Jenis Pemeriksaan Tanggal Hasil

Baby Gram Tidak diketahui

17

Cross-table lateral/

knee cestposition 31/8-2013Atresia Ani letak tinggi

Thorax 4/9-2013 Dalam batas normal

Foto abdomen

Pelvis Tidak dilakukan

Echocardiografi 10/4-2013 : Intrakardiak dalam batas normal

Distal Colografi/

Lopografi Tidak diketahui

V. Diagnosis

Post PSARP + Colostomy ec Aresia Ani Letak Tinggi

Diagnosis Tambahan: (-)

VI. Penatalaksanaan

Dekompresi Tidak dilakukan

Cairan Intra Vena -

Antibiotik IV-

-

Transfusi -

Tindakan Operasi Jenis Operasi Tutup Kolostomi

Tanggal Operasi:9 September 2013 dilakukan ± 3 jam / 7 hari setelah MRS

Operator: dr. Ishak Lahunduitan, SpB, SpBA

DO: Tidak diketahui

Perawatan Post OP NICU/PICU: Tidak Lama Perawatan: 3 hari Ventilator: Tidak

VII. Komplikasi (-)

VIII. Outcome

Meninggal / Hidup Hidup

Lama perawatan dirumah sakit 9 hari

Lama perawatan di NICU -

Pemeriksaan Penunjang

Knee chest position (31 Agustus 2012)

18

Foto thorax 3 September 2013

Diagnosis Kerja

Post PSARP + Colostomy e.c. Malformasi Anorektal

Terapi

Rencana Tutup Stoma

Follow Up

H-2,3,4 ( 4- 6 September 2013 )

S : (-), rencana tutup Stoma

19

O : Regio abdominal : tampak stoma (+) di regio lumbal sinistra, passase

lancar, produksi (+)

A : Post PSARP + colostomy ec malformasi anorektal

P : Rencana tutup stoma, cek Ur, Cr, SGOT, SGPT, x-foto thorax

Pemeriksaan lab 2 September 2013

Darah Lengkap Hasil

-Hb 12,4 g/dL

-Ht 39,9 %

-Eritrosit 6,08 /uL

-Leukosit 16500 /uL

-Trombosit 543 /uL

Kimia Darah

-GDS 99 mg/dL

-Albumin 4,9 g/dL

-Globulin 1,8 g/dL

Elektrolit :

-Natrium 138 mEq/L

-Kalium 3,6 mEq/L

-Chloride 106 mEq/L

Pemeriksaan lab 4 September 2013

Kimia Darah

-Kreatinin 0,3 mg/dL

-Ureum 13 mg/dL

-SGOT 32 U/L

-SGPT 12 U/L

20

H-5,6 ( 7 – 8 September 2013 )

S : (-)

O : Regio abdominal : tampak stoma (+) di regio lumbal sinistra, passase

lancar, produksi (+), feses (+), darah (-)

A : Post PSARP + colostomy ec malformasi anorektal

P : - Rencana tutup Stoma, cross match

H-7 ( 9 September 2013 )

S : (-)

O : TD; 90/50 N; 100 x/m R;30 x/m Sb; 36,7°C

Regio abdominal : tampak stoma (+) di regio lumbal sinistra, passase

lancar, produksi (+), feses (+), darah (-)

A : Post Post PSARP + colostomy ec malformasi anorektal

P : Rencana tutup stoma hari ini

Laporan Operasi

Penderita tidur terlentang dengan GA di atas meja operasi

Asepsis & Antisepsis lapangan operasi

Insisi Ellips di sekitar stoma

Diperdalam sampai menembus peritoneum

Dilakukan Adhesiolisis antara kolostomy dengan jaringan sekitar

Dilakukan reseksi dari kolostomy dan anastomosis dari kolonproksimal

dan distal

Kontrol perdarahan, eksplorasi organ lain tak tampak kelainan

Luka operasi ditutup lapis demi lapis

Operasi Selesai

Instruksi post operasi

- IVFD RL : D5% ½ NS 30 gtt/m - Ceftriaxone 2 x 250 mg i.v

- Ranitidin inj 3 x ½ amp i.v - Ketorolac 1 % 3 x ¼ amp i.v

- Formadol drips 3 x 200 mg - Cek DL post OP

21

- Puasa sampai instruksi selanjutnya

Pemeriksaan lab post OP 9 September 2013

Darah Lengkap Hasil

-Hb 9,5 g/dL

-Ht 30,5 %

-Eritrosit 4,63 /uL

-Leukosit 18800 /uL

-Trombosit 419 /uL

H-8, 10 ( 10 - 12 September 2013 )

S : Kembung (-)

O : Regio abdominal : I = Datar, Aus = BU +, Pal = Lemas, Per= tympani

A : Post tutup kolostomi + PSARP ec malformasi anorektal

P : - IVFD RL : D5% ½ NS 30 gtt/m

- Ceftriaxone 2 x 250 mg i.v

- Ranitidin inj 2 x ½ amp i.v

- Farmadol drips 3 x 200 (k/p)

- Ketorolac 1 % 3 x ¼ amp i.v (k/p)

- Rawat luka

H-11,13 ( 13-16 September 2013 )

S : Kembung (-), BAB (+)

O : Regio abdominal : I =Datar, Aus = BU + N, Pal = Lemas, Per= tympani

A : Post tutup kolostomi + PSARP ec malformasi anorektal

P : - Ceftriaxone 2 x 250 mg i.v

- Ranitidin inj 3 x ½ amp i.v

- Rawat luka

H-14 ( 17 September 2013 )

22

S : Kembung (-), BAB (+)

O : Regio abdominal : I =Datar, Aus = BU + N, Pal = Lemas, Per= tympani

A : Post tutup kolostomi + PSARP ec malformasi anorektal

P : -Rawat luka

- Aff infus

- Rawat jalan

BAB IV

PEMBAHASAN

Dalam kasus ini akan dibahas mengenai bagaimana menegakkan diagnosis

malformasi anorektal dan penanganannya. Diagnosis malformasi anorektal

ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang.

Pada anamnesis didapatkan penderita tidak memiliki lubang anus sejak

lahir. Sebelumnya penderita tidak memiliki riwayat keluar mekonium dari saluran

kencing dan perut kembung pada 1 hari setelah lahir. Anamnesis ini penting untuk

mendiagnosis suatu malformasi anorektal, dimana kepustakaan menjelaskan

bahwa jika mekonium tampak di perineum, ini merupakan bukti adanya fistula

rektoperineal. Jika mekonium tampak di urin, maka diagnosis fistula rektouretra

menjadi jelas. Selain itu dari anamnesis ditemukan penderita sudah pernah

dilakukan foto Knee Chest Position dengan hasil atresia ani letak tinggi. Pasien

kemudian menjalani operasi kolostomi sebagai saluran pembuangan kotoran

sementara pada usia 2 hari, tepatnya pada bulan Agustus 2012, kemudian

dilanjutkan dengan tindakan PSARP (Poesterior Sagital Anorectoplasty) pada

bulan April 2013. Anamnesis diatas juga mendukung diagnosa dimana kolostomi

biasanya dilakukan sebagai tahap pertama pada bayi baru lahir dengan anomali

tinggi.

Selain anamnesis, pemeriksaan fisik juga mendukung untuk menegakkan

diagnosis. Pemeriksaan fisik saat neonatal inilah yang paling mendukung. Dalam

23

hal ini seorang klinisi harus melakukan inspeksi menyeluruh pada perineum, yang

biasanya memberikan petunjuk penting tentang tipe malformasi yang dimiliki

pasien. Karena pada pasien ini didiagnosa dengan atresia ani tanpa fistula letak

tinggi, maka ada beberapa kemungkinan yang dapat tampak pada perineum.

Sesuai kepustakaan, pada anomali letak tinggi tanpa fistula, gambaran Flat

Bottom dapat nampak. Adanya gambaran Bucket Handle merupakan suatu tanda

pasti fistula perineum. Selain itu adanya mekonium pada urin juga dapat

bermakna anomali letak tinggi. Pada kasus ini penderita datang untuk melakukan

operasi selanjutnya yaitu tutup stoma. Pada saat pemeriksaan fisik, yang

ditemukan adalah stoma yang terawat di bagian regio abdominal sinistra. Pada

regio rectal/anal sudah terdapat lubang anus.

Pasien direncanakan untuk tutup stoma. Sesuai dengan kepustakaan yang

mengatakan bahwa indikasi tutup stoma dilakukan apabila ukuran dilator yang

digunakan sudah sesuai dengan usia pasien. Pada pasien ini, lubang anus sudah

terlihat dan jendela waktu antara tindakan operasi definitif dan tindakan tutup

stoma sudah memenuhi kriteria.

Pada perawatan postoperatif, pasien sudah bisa buang air besar dengan

normal setelah operasi tutup stoma. Hal ini menandakan bahwa komplikasi berupa

konstipasi dan inkontinensia yang sering terjadi pada pasien dengan malformasi

anorektal letak tinggi tidak terjadi pada pasien ini.

24

BAB V

PENUTUP

V.I Kesimpulan

Penanganan yang tepat dan cepat akan memberikan prognosis yang baik

pada pasien dengan malformasi anorektal.

V.II Saran

Diperlukan sarana diagnostik yang lengkap dan instrumen intraoperatif

yang baik agar pasien dengan malformasi anorektal dapat tertangani dengan baik

25

DAFTAR PUSTAKA

1. Safford SJ, Klein MD. Surgical Conditions of Anus and Rectum. In:

Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, Behrman RE, Geme JW. Nelson

Textbook of Pediatrics 19th edition. Elsevier Saunders. 2011; p. 1355

2. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. Principles and Practice of

Pediatric Surgery Vol.2. Lippincott Williams & Wilkins. 2005; p. 1395-1434

3. Pena A, Levitt MA. Anorectal Malformations. In: Coran AG,Azick NS,

Krummel TM, Laberge JM, Caldamone A, Shamberger A. Pediaric Surgery

7th edition. Elsevier Saunders.2011. p.1289

4. Bhargava P, Mahajan J. K, Kumar A. 2003. Anorectal Malformations in

Children. J Indian Assoc Pediatric Surgery/Jul-Sept/Vol 11/Issue 3

5. Grosfeld J, O’Neill J, Coran A, Fonkalsrud E. Pediatric Surgery 6th edition.

Philadelphia: Mosby elseivier, 2006; 1566-99.

6. Safford SJ, Klein MD. Surgical Conditions of Anus and Rectum. In:

Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, Behrman RE, Geme JW. Nelson

Textbook of Pediatrics 19th edition. Elsevier Saunders. 2011; p. 1355-56

7. Derbew M, Levitt MA. Newborn Management Of Anorectal Malformation.

Surgery in Africa Monthly Review.

8. Pena A, Levitt MA. Anorectal Malformations. In: Coran AG,Azick NS,

Krummel TM, Laberge JM, Caldamone A, Shamberger A. Pediaric Surgery

7th edition. Elsevier Saunders.2011. p.1289

26

9. Becker JHR. Pediatric Surgery Workbook.Van Schaik Publisher. 2006.

p. 76-77

10. Arensman RM, Bambini DA, Almond PS. Pediatric Surgery. Texas: Landes

Bioscience. 2000. p. 370-371

27