KEPERAWATAN ANAK IITHALASEMIADisusun untuk memenuhi salah satu tugas keperawatan anak

Disusun Oleh :Ibnu Abas 055111211021

PROGRAM STUDY D-III KEPERAWATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SUKABUMI2014

KATA PENGANTARPuji dan syukur penulis ucapan kepada Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan karunia-NYA, penulis dapat menyelesaikan makalah yang berjudul THALASEMIA.Makalah ini penulis buat sebagai tugas dari mata kuliah Sistem Imun, penulis tak lupanya mengucapkan terima kasih kepada pihak yang telah membantu penulis dalam menyelesaikan makalah ini: (1) Dosen dan mata kuliah SISTEM IMUN yang telah memberikan arahan untuk menyelesaikan makalah ini.Penulis dengan tangan terbuka menerima kritik dan saran dalam penyempurnaan makalah ini, dan penulis juga minta maaf jika terdapat kekeliruan dalam penyusunan makalah ini. Demikianlah yang dapat penulis sampaikan atas perhatiannya penulis ucapkan terima kasih.

DAFTAR ISI

Kata Pengantar2Daftar isi3A. Konsep Dasar Diagnostik Penyakit1.Definisi42.Etiologi53.Tanda dan Gejala84.Fatofisiologis95.Prosedur Diagnostik106.Penatalaksanaan12B. Konsep Asuhan KeperawatanPengkajian13Diagnosa Keperawatan15Intervensi16C. DAFTAR PUSTAKA

BAB IIPEMBAHASAN

D. Konsep Dasar Diagnostik Penyakit

1. Definisi Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Thalasemia syndrome adalah sekelompok penyakit atau keadaan dimana produksi satu atau lebih jenis rantai polipeptida terganggu (Kosasih, 2001).2. Etiologi Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan pada sel darah merah di dalam pembuluh darah sehinga umur eritrosit pendek (kurang dari 120 hari). Kerusakan tersebut disebabkan oleh HB yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan rantai globin atau struktur HB. (Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak). Defek genetik yang mendasari Thalasemia meliputi delesi total atau parsial gen rantai globin dan substitusi, delesi atau insersi nukleotida akibat dari perubahan ini adalah penurunan atau tidak adanya m-RNA bagi satu atau lebih ranti globin atau pembentuka m-RNA yang cacat secara fungsional akibatnya adalah penurunan atau supresi total sintesis rantai polipeptida HB (Ilmu Kesehatan Anak). Ketidakseimbangan dalam rantai globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan HB disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua. Thalasemia termasuk dalam anemia hemolitik, dimana umur eritrosit menjadi lebih pendek. Umur eritrosit ada yang 6 minggu atau 8 minggu. Bahkan dalam kasus berat umureritrosit ada yang hanya mampu bertahan selama 3 minggu saja. Jadi thalasemia letak rantai polipeptida berbeda urutannya atau ditukar dengan jenis asam amino lain. Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia(homozigot).a. Sel darah merahSel darah merah (eritrosit) membawa hemoglobin ke dalam sirkulasi. Sel ini berbentuk lempengan bikonkaf dan dibentuk di sum-sum tulang. Leukosit berada di dalam sirkulasi selama kurang lebih 120 hari. Hitung rata-rata normal sel darah merah adalah 5,4 juta /ml pada pria dan 4,8 juta/ml pada wanita. Setiap sel darah merah manusia memiliki diameter m.mm dan tebal 2msekitar 7,5. Pembentukan sel darah merah (eritro poresis) mengalami kendali umpan balik.Pembentukan ini dihambat oleh meningkatnya kadar sel darah merah dalam sirkulasi yang berada di atas nilai normal dan dirangsang oleh keadaan anemia. Pembentukan sel darah merah juga dirangsang olehhipoksia.b. Haemoglobin Haemoglobin adalah pigmen merah yang membawa oksigen dalam sel darah merah, suatu protein yangmempunyaiberatmolekul64.450.Sintesis haemoglobin dimulai dalam pro eritroblas dan kemudian dilanjutkan sedikit dalam stadium retikulosit, karena ketika retikulosit meninggalkan sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah, maka retikulosit tetap membentuk sedikit mungkin haemoglobin selama beberapa hari berikutnya. Tahap dasar kimiawi pembentukan haemoglobin. Pertama, suksinil KoA, yang dibentuk dalam siklus krebs berikatan dengan glisin untuk membentuk molekul pirol. Kemudian, empat pirol bergabung untuk 1.HPl akan menyatakan mikrositosis, hipokromia, amsositosis, polikhositosis, sel target, dan bercak basofil, nilai HB dan hematokrit menurun.2.Hitung retikulosif akan menurun3.Elektroforesis Hb akan menyatakan peningkatan nilai HB F dan HBA.4.CVS atau analisa darah atau sel janin akan menyaring thalasemia saat pranatal

a. Thalasemia MayorDarah tepi didapatkan gambaran hipokrom mikrosifik, anisositosis, polikilo sitosis dan adanya sel target, jumlah retikulosit meningkat serta adanya sel seri eritrosit, muda (normoblast) HB rendah, resistensi osmotik patologis, nilai MC, MCV, MCFI, dan MCHC menurun, jumlah leukosit normal/menignkat, kadar Fe dalam serum meningkat, bilirubin, SGOT dan SGPT meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemolisis.b.Thalasemia MinorKadar HB bifarrasi. Gambaran darah tepi dapat menyerupai thalasemia mayor / hanya sekedar nilai MC dan MCH biasanya menurun, sedangkan MCHC biasanya normal, resistensi osmotik meningkat.c.Pemeriksaan lebih maju adalah analisa DNA,DNA drobing, geneblotting, dan pemeriksaan PCR (Poly merase Chain Reaction).d.Gambaran radiologis,tulang akan memperlihatkan medulanya. Tipsi dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak usia bermain kadang-kadang terlihat bruch apperance (menyerupai rambut berdiri potongan pendek). Fraktur kompresi vertebra dapat terjadi. Tulang iga melebar, terutama pada bagian artikulasi dengan prosesis transversus.

Pemeriksaan Diagnostik yang lain: Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit dalam batas normal Hapusandarah tepi : hipokrom mikrositer,anisofolkilositosis,polikromasia sel target, normoblas.pregmentosit Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik Kadar besi serum meningkat Bilirubin indirect meningkat Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor. Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan hair-on-end yang disebabkan perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks. Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 20 ml/kg BB. Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit burukv Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi. Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin. Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi. Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA Matched Sibling).Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan Hoffbrand,1996)membentuk protopor firin IX yang kemudian bergabung dengan besi untuk membentuk molekul heme. Akhirnya, setiap molekul heme bergabung dengan rantai polipeptida panjang yang disebut globin, yang disintetis oleh ribosom, membentuk suatu sub unit hemoglobulin yang disebut rantai hemoglobin.Terdapat beberapa variasi kecil pada rantai sub unit hemoglobin yang berbeda, bergantung pada susunan asam amino di bagian polipeptida. Tipe-tipe rantai itu disebut rantai alfa, rantai beta, rantai gamma, dan rantai delta. Bentuk hemoglobin yang paling umum pada orang dewasam, yaitu hemoglobin A, merupakan kombinasi dari dua rantai alfa dan dua rantai beta.o 2 Suksinil-KoA + 2 glisinprotoporfirin Ixo 4 pirolHemeo protoporfirin IX + Fe++)batauaRantai hemoglobin (o Heme + Polipeptidahemoglobin Ab+ 2 rantaiao 2 rantai

c. Katabolisme hemoglobin Hemoglobin yang dilepaskan dari sel sewaktu sel darah merah pecah, akan segera difagosit oleh sel-sel makrofag di hampir seluruh tubuh, terutama di hati (sel-sel kupffer), limpa dan sumsum tulang. Selama beberapa jam atau beberapa hari sesudahnya, makrofag akan melepaskan besi yang didapat dari hemoglobin, yang masuk kembali ke dalam darah dan diangkut oleh transferin menuju sumsum tulang untuk membentu sel darah merah baru, atau menuju hati dari jaringan lain untuk disimpan dalam bentuk faritin. Bagian porfirin dari molekul hemoglobin diubah oleh sel-sel makrofag menjadi bilirubin yang disekresikan hati ke dalam empedu. (Guyton & Hall, 1997).

3. Tanda dan Gejala Semua jenis talasemia memiliki gejala yang mirip tetapi beratnya bervariasi. Sebagaian besar mengalami gangguan anemia ringan.1.Thalasemia minor (talasemia heterogen) umumnya hanya memiliki gejala berupa anemia ringan sampai sedang dan mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak terdeteksi.2. Thalasemia mayor, umumnya menampakkan manifestasi klinis pada usia 6 bulan, setelah efek Hb 7 menghilang.a. Tanda awal adalah awitan mendadak, anemia, demam yang tidak dapat dijelaskan, cara makan yang buruk, peningkatan BB dan pembesaran limpa.b. Tanda lanjut adalah hipoksia kronis; kerusakan hati, limpa, jantung, pankreas, kelenjar limphe akibat hemokromotosis, ikterus ringan atau warna kulit mengkilap, kranial tebal dengan pipi menonjol dan hidung datar; retardasi pertumbuhan; dan keterlambatan perkembangan seksual.3.Komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari hemokromatosis dengan kerusakan sel resultan yang mengakibatkan :a. Splenomegallb.Komplikasi skeletal, seperti menebalan tulang kranial, pembesaran kepala, tulang wajah menonjol, maloklusi gigi, dan rentan terhadap fraktur spontan.c.Komplikasi jantung, seperti aritmaia, perikarditis, CHF dan fibrosis serat otot jantung.d.Penyakit kandung empedu, termasuk batu empedu.e.Pembesaran hepar dan berlanjut menjadi sirosis hepatis.f.Perubahan kulit, seperti ikrerus dan pragmentasi coklat akibat defisit zat besi.g.Retardasi pertumbuhan dan komplikasi endokrin.

4. PatofisiologiPernikahan penderita thalasemia carier menyebabkan penurunan penyakit thalasemia secara resesif, berupa gangguan sintesis rantai globin dan (kromosom 11 dan 16) yang dapat mengakibatkan :Pembentukan rantaidandi eritrosit tidak seimbang.Rantai kurang dibanding rantai .Rantaitidak terbentuk sama sekaliRantaiyang terbentuk tidak cukup.Keempat akibat tersebut dapat menyebabkan terjadinya thalasemia. Gangguan pada sintesis rantai globindanjuga dapat mengakibatkan rantaiyang terbentuk sedikit dibanding rantaisehingga terjadilah thalasemia. Thalasemiadandapat mengakibatkan :Pembentukan rantai dan Pembentukan rantaidankurangPenimbunan dan pengendapan rantaidanyang berlebihanKetiga akibat tersebut dapat menyebabkan tidak terbentuknya HBA (2dan 2) sehingga terjadi akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan (inclussion bodies) yang dapat mengakibatkan rantai globin menempel pada dinding eritrosit sehingga dindung eritrosit mudah rusak. Dinding eritrosit yang rusak tersebut mengakibatkan terjadinya hemolisis, sehingga eritrosit tidak efektif dan penghancuran prekursom eritrosit di intra medular (sumsum tulang). Selain itu juga terjadi kurangnya sintesis HB sehingga eritrosit hipokrom dan mikro siher, maka terjadilah hemolisis eritrosit yang imatur dan terjadilah falasemia.Thalasemia dapat menyebabkan penurunan suplai darah ke jaringan sehingga suplai O2dan nutrisi ke jaringan menurun, mengakibatkan menurunnya metabolisme dalam sel. Dan terjadilah perubahan pembentukan ATP, sehingga energi yang dihasilkan menurun dan terjadilah kelemahan fisik, sehingga pasien mengalamidefisit perawatan diridanintoleransi aktivitas.Selain menyebabkan penurunan suplai O2dan nutrisi, penurunan suplai darah ke jaringan juga membuat tubuh merespin dengan pembentukan eritroporetin yang dapat merangsang eritroporesis, sehingga eritrosit imatur dan mudah lisis, maka terjadilah penurunan HB, maka memerlukan transfusi.Transfusi jangka panjang dapat mengakibatkan penumpukan Fe di organ (hemokromotosis), penumpukan Fe terjadi di limpa dan hati. Di limpa penumpukan Fe ini dapat mengakibatkan spleno megali maka harus dilakukan splenoktomi sehinggaberesiko terjadi infeksi. Di hati penumpukan Fe mengakibatkan hepatomegali / sirohepatis yang menyebabkan anoreksia sehingga pasien mengalamigangguan pemenuan nutrisi kurang dari kebutuhan.Selain akibat tersebut penumpukan Fe juga dapat mengakibatkan perubahan sirkulasi sehingga kulit rusak dan mengalamiresiko kerusakan intregritas kulit.Thalasemia juga dapat mengakibatkan menurunnya pengikatan O2oleh eritrosit sehingga aliran darah ke organ vital dan seluruh jaringan menurun, sehingga O2dan nutrisi tidak ditransport secara adekuat yang mengakibatkan perfusi jaringan terganggu maka terjadilahperubahan perfusi jaringan.

5. Prosedur Diagnostik1. HPl akan menyatakan mikrositosis, hipokromia, amsositosis, polikhositosis, sel target, dan bercak basofil, nilai HB dan hematokrit menurun.2. Hitung retikulosif akan menurun3 .Elektroforesis Hb akan menyatakan peningkatan nilai HB F dan HBA.4.CVS atau analisa darah atau sel janin akan menyaring thalasemia saat pranatal a. Thalasemia MayorDarah tepi didapatkan gambaran hipokrom mikrosifik, anisositosis, polikilo sitosis dan adanya sel target, jumlah retikulosit meningkat serta adanya sel seri eritrosit, muda (normoblast) HB rendah, resistensi osmotik patologis, nilai MC, MCV, MCFI, dan MCHC menurun, jumlah leukosit normal/menignkat, kadar Fe dalam serum meningkat, bilirubin, SGOT dan SGPT meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemolisis.b.Thalasemia MinorKadar HB bifarrasi. Gambaran darah tepi dapat menyerupai thalasemia mayor / hanya sekedar nilai MC dan MCH biasanya menurun, sedangkan MCHC biasanya normal, resistensi osmotik meningkat.c.Pemeriksaan lebih maju adalah analisa DNA,DNA drobing, geneblotting, dan pemeriksaan PCR (Poly merase Chain Reaction).d.Gambaran radiologis,tulang akan memperlihatkan medulanya. Tipsi dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak usia bermain kadang-kadang terlihat bruch apperance (menyerupai rambut berdiri potongan pendek). Fraktur kompresi vertebra dapat terjadi. Tulang iga melebar, terutama pada bagian artikulasi dengan prosesis transversus.

Pemeriksaan Diagnostik yang lain:Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit dalam batas normalHapusan darah tepi : hipokrom mikrositer,anisofolkilositosis,polikromasia sel target, normoblas.pregmentositFungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastikKadar besi serum meningkatBilirubin indirect meningkatKadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayorKadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor.Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis dan trabekula kasar.Tulang tengkorak memperlihatkan hair-on-end yang disebabkan perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 20 ml/kg BB.Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit burukvPemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin.Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA Matched Sibling).Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan Hoffbrand, 1996)

6. Penatalaksanaan1.Penderita thalassemia akan mengalami anemia sehingga selalu membutuhkan transfusi darah seumur hidupnya. Jika tidak, maka akan terjadi kompensasi tubuh untuk membentuk sel darah merah. Organ tubuh bekerja lebih keras sehingga terjadilah pembesaran jantung, pembesaran limpa, pembesaran hati, penipisian tulang-tulang panjang, yang akirnya dapat mengakibakan gagal jantung, perut membuncit, dan bentuk tulang wajah berubah dan sering disertai patah tulang disertai trauma ringan.2.Akibat transfusi yang berulang mengakibatkan penumpukan besi pada organ-organ tubuh. Yang terlihat dari luar kulit menjadi kehitaman , sementara penumpukan besi di dalam tubuh umumnya terjadi pada jantung, kelenjar endokrin, sehingga dapat megakibatkan gagal jantung, pubertas terlambat, tidak menstruasi, pertumbuhan pendek, bahkan tidak dapat mempunyai keturunan.3.Akibat transfusi yang berulang, kemungkinan tertular penyakit hepatitis B, hepatitis C, dan HIV cenderung besar.Ini yang terkadang membuat anak thalassemia menjadi rendah diri.4.Karena thalassemia merupakan penyakit genetik, maka jika dua orang pembawa sifat thalassemia menikah, mereka mempunyai kemungkinan 25% anak normal/ sehat, 50% anak pembawa sifat/ thalassemia minor, dan 25% anak sakit thalassemia mayor.D. Penatalaksanaan Pencegahan.Pencegahan primarpenyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.Pencegahan sekunderPencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996)

E. Konsep Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian1.Asal Keturunan / KewarganegaraanThalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.2.UmurPada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.3. Riwayat Kesehatan AnakAnak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya.Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.4.Pertumbuhan dan PerkembanganSeirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.5.Pola MakanTerjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.6.Pola AktivitasAnak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.7.Riwayat Kesehatan KeluargaThalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.

8.Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.9.Data Keadaan Fisik Anak Thalasemiaa.KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.b.Kepala dan bentuk mukaAnak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.c.Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningand.Mulut dan bibir terlihat kehitamane.Dada : Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.f.Perut : Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).g.Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normalh.Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.i.Kulit : Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2. Diagnosa Keperawatan1.perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2ke sel.2.Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2dan kebutuhan.3.Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.4.Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.5.Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.6.Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.3. IntervensiDx 1Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.Kriteria hasil :Tidak terjadi palpitasiKulit tidak pucatMembran mukosa lembabKeluaran urine adekuatTidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomenTidak terjadi perubahan tekanan darahOrientasi klien baik.Rencana keperawatan / intervensi :Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.1. Pengkajian1.Asal Keturunan / KewarganegaraanThalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.2.UmurPada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.3.Riwayat Kesehatan AnakAnak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya.Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.4.Pertumbuhan dan PerkembanganSeirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.5.Pola MakanTerjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.6.Pola AktivitasAnak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.7.Riwayat Kesehatan KeluargaThalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.

8.Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.9.Data Keadaan Fisik Anak Thalasemiaa.KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.b.Kepala dan bentuk mukaAnak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.c.Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningand.Mulut dan bibir terlihat kehitamane.Dada : Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.f.Perut : Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).g.Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normalh.Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.i.Kulit : Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2. Diagnosa Keperawatan1.perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2ke sel.2.Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2dan kebutuhan.3.Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.4.Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.5.Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.6.Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

3. IntervensiDx 1Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.Kriteria hasil :Tidak terjadi palpitasiKulit tidak pucatMembran mukosa lembabKeluaran urine adekuatTidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomenTidak terjadi perubahan tekanan darahOrientasi klien baik.Rencana keperawatan / intervensi :Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.Kolaborasi dalam pemberian transfusi.Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

Dx. 2intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.Kriteria hasil :Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.

Intervensi :Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.Catat respin terhadap tingkat aktivitas.Berikan lingkungan yang tenang.Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

Dx. 3perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.Kriteria hasil :Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.Tidak ada malnutrisi.Intervensi :Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.Observasi dan catat masukan makanan pasien.Timbang BB tiap hari.Beri makanan sedikit tapi sering.Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.Pertahankan higiene mulut yang baik.Kolaborasi dengan ahli gizi.Kolaborasi Dx. Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.Berikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak dianjurkan.

Dx. 4Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan novrologis.Kriteria hasil : kulit utuh.Intervensi :Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan ekskoriasi.Ubah posisi secara periodik.Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

Dx. 5.resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat: penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.Kriteria hasil :Tidak ada demamTidak ada drainage purulen atau eritemaAdapeningkatan penyembuhan lukaIntervensi :Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.Dorong perubahan ambulasi yang sering.Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.Pantau dan batasi pengunjung.Pantau tanda-tanda vital.Kolaboran dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.

Dx. 6.Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.Kriteria hasil :Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.Mengidentifikasi faktor penyebab.Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.

Intervensi :Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.Kolaborasi dalam pemberian transfusi.Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

Dx. 2intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.Kriteria hasil :Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.Intervensi :Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.Catat respin terhadap tingkat aktivitas.Berikan lingkungan yang tenang.Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

Dx. 3perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.Kriteria hasil :Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.Tidak ada malnutrisi.Intervensi :Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.Observasi dan catat masukan makanan pasien.Timbang BB tiap hari.Beri makanan sedikit tapi sering.Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.Pertahankan higiene mulut yang baik.Kolaborasi dengan ahli gizi.Kolaborasi Dx. Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.Berikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak dianjurkan.

Dx. 4Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan novrologis.Kriteria hasil : kulit utuh.Intervensi :Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan ekskoriasi.Ubah posisi secara periodik.Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

Dx. 5.resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat: penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.Kriteria hasil :Tidak ada demamTidak ada drainage purulen atau eritemaAdapeningkatan penyembuhan lukaIntervensi :Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.Dorong perubahan ambulasi yang sering.Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.Pantau dan batasi pengunjung.Pantau tanda-tanda vital.Kolaboran dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.

Dx. 6.Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.Kriteria hasil :Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.Mengidentifikasi faktor penyebab.Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.

Intervensi :Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis. Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E, (2000),Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC,Jakarta.Ngastiyah, (1997),Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.Suriadi, Rita Yuliani, (2001),Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo, Jakarta.Guyton, Arthur C, (2000),BukuAjar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta.Soeparman, Sarwono, W, (1996),Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI, Jakarta.Hoffbrand. A.V & Petit, J.E, (1996),Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC, Jakarta.

KEP ANAK IIPage 25