BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kelenjar adrenal terdiri dari medula dan korteks. Korteks terdiri atas zona

glomerulosa, fasikulata, dan retikularis. Zona glomerulosa mensekresikan aldosteron dan

dikendalikan oleh mekanisme renin-angiotensin dan tidak bergantung pada hipofisis. Zona

fasikulata dan retikularis mensekresikan kortisol dan hormon androgenik dan dikendalikan

oleh hipofisis melalui ACTH. Sekresi ACTH oleh hipofisis dikendalikan oleh (1) faktor

pelepas kortikotropin hipotalamus, dan (2) efek umpan balik kortisol. Ketika terjadi suatu

gangguan pada pembentukan hormon-hormon tersebut baik berlebih maupun kekurangan,

akan mempengaruhi tubuh dan menimbulkan keabnormalan. Sindrom cushing adalah

terjadi akibat kortisol berlebih.

Sindrom Cushing adalah gangguan hormonal yang disebabkan kortisol plasma

berlebihan dalam tubuh (hiperkortisolisme), baik oleh pemberianglukokortikoid jangka

panjang dalam dosis farmakologik (iatrogen) atau olehsekresi kortisol yang berlebihan

akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan). Nama sindrom Cushing

diambil dari Harvey Cushing, seorangahli bedah yang pertama kali mengidentifikasikan

penyakit ini pada tahun 1912. Penyakit ini ditandai dengan obesitas badan (truncal obesity),

hipertensi, mudah lelah, amenorea, hirsutisme, striae abdomen berwarna ungu, edema,

glukosuria,osteoporosis, dan tumor basofilik hipofisis.

Sindrom Cushing relatif langka dan paling sering terjadi pada usia 20 hingga 50

tahun. Orang yang menderita obesitas dan DM-tipe 2, disertai dengan hipertensi dan gula

darah yang tidak terkontrol, akan meningkatkan risiko terserang penyakit ini. Sebagian

besar kasus sindrom Cushing disebabkan iatrogenik pemberian glukokortikoid eksogen,

sedangkan kejadian tahunan sindrom Cushing endogen telah diperkirakan sebesar 13 kasus

per juta individu. Dari kasus-kasus ini, sekitar 70% disebabkan hiperplasi adrenal bilateral

oleh hipersekresi ACTH hipofisis atau produksi ACTH oleh tumor non endokrin (pituitary

ACTH-producing tumor), 15% karena ACTH ektopik, dan 15% karena tumor adrenal

primer. Insiden hiperplasi hipofisis adrenal tiga kali lebih besar pada wanita dari pada laki-

laki, kebanyakan muncul pada usia dekade ketiga atau keempat. Insiden puncak dari

sindrom Cushing, baik yang disebabkan oleh adenoma adrenal maupun hipofisis terjadi

sekitar usia 25-40 tahun. Pada ACTH ektopik, insiden lebih sering pada laki-laki dibanding

wanita.

1

Mengingat kejadiannya yang masih relatif langka dan namanya yang masih

terdengar asing di masyarakat luas, tentunya penyakit ini masih jarang diperbincangkan

baik dalam segi patofisiologi, diagnosis maupun penatalaksanaan. Oleh karena itu,

diperlukan suatu bahan pembahasan yang mungkin dapat menambah wawasan mengenai

sindrom Cushing dan membantu para praktisi kesehatan dalam menatalaksana pasien-

pasien tersebut.

2

BAB II

TINJAUAN TEORI

2.1 Definisi Cushing Sindrom / Hiperkortisolisme

Harvey cushing pada tahun 1932 menggambarkan suatu keadaan yang disebabkan

oleh adenoma sel-sel basofil hipofisis. Keadaan ini disebut “penyakit cushing”.

Sindrom cushing adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik

gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang

tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemberian dosis farmakologik senyawa-

senyawa glukokortikoid (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, hal. 1088).

2.2 Etiologi

Sindroma cushing dapat disebabkan oleh :

1. Meningginya kadar ACTH ( tidak selalu karena adenoma sel basofil hipofisis).

2. Meningginya kadar ATCH karena adanya tumor di luar hipofisis, misalnya tumor paru,

pankreas yang mengeluarkan “ACTH like substance”.

3. Neoplasma adrenal yaitu adenoma dan karsinoma.

4. Iatrogenik.

Pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik. Dijumpai pada

penderita artitis rheumatoid, asma, limpoma dan gangguan kulit umum yang menerima

glukokortikoid sintetik sebagai agen antiinflamasi.

2.3 Manifestasi Klinis

Dapat digolongkan menurut faal hormon korteks adrenal yaitu : cortisol, 17

ketosteroid, aldosteron dan estrogen.

1. Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu :

a. Obesitas yang sentrifetal dan “moon face”.

b. Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosis.

c. Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein.

d. Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis.

e. Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.

f. Diabetes melitus.

g. Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia.

3

2. Gejala hipersekresi 17 ketosteroid :

a. Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki ).

b. Suara dalam.

c. Timbul akne.

d. Amenore atau impotensi.

e. Pembesaran klitoris.

f. Otot-otot bertambah (maskulinisasi)

3. Gejala hipersekresi aldosteron.

a. Hipertensi.

b. Hipokalemia.

c. Hipernatremia.

d. Diabetes insipidus nefrogenik.

e. Edema (jarang)

f. Volume plasma bertambah

Bila gejala ini yang menyolok, terutama 2 gejala pertama, disebut penyakit Conn

atau hiperaldosteronisme primer.

4. Gejala hipersekresi estrogen (jarang)

Pada sindrom cushing yang paling karakteristik adalah gejala hipersekresi

kortisol, kadang-kadang bercampur gejala-gejala lain. Umumnya mulainya penyakit ini

tidak jelas diketahui, gejala pertama ialah penambahan berat badan. Sering disertai

gejala psikis sampai psikosis. Penyakit ini hilang timbul, kemudian terjadi kelemahan,

mudah infeksi, timbul ulkus peptikum dan mungkin fraktur vertebra. Kematian

disebabkan oleh kelemahan umum, penyakit serebrovaskuler (CVD) dan jarang-jarang

oleh koma diabetikum.

2.4 Klasifikasi

Sindrom cushing dapat dibagi dalam 2 jenis:

1. Tergantung ACTH

Hiperfungsi korteks adrenal mungkin dapat disebabkan oleh sekresi ACTH

kelenjar hipofise yang abnormal berlebihan. Tipe ini mula-mula dijelaskan oleh oleh

Hervey Cushing pada tahun 1932, maka keadaan ini disebut juga sebagai penyakit

cushing.

4

2. Tak tergantung ACTH

Adanya adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH, selain itu terdapat bukti-

bukti histologi hiperplasia hipofisis kortikotrop, masih tidak jelas apakah

kikroadenoma maupum hiperplasia timbal balik akibat gangguan pelepasan CRH

(Cortikotropin Realising hormone) oleh neurohipotalamus. (Sylvia A. Price;

Patofisiologi. hal 1091).

2.5 Komplikasi

1. Krisis Addisonia

2. Efek yang merugikan pada aktivitas koreksi adrenal

3. Patah tulang akibat osteoporosis

2.6 Diagnosis pembanding

Diagnosis klinis dapat dibuat bila terdapat tiga atau lebih dari tanda-tanda dibawah

ini :

1. Kelelahan yang hebat dan otot-otot yang kecil

2. Obesitas sentripetal dan penghentian pertumbuhan.

3. Strie yang kemerah-merahan.

4. Ekhimosis tanpa kelainan trombosit.

5. Hipertensi.

6. Osteoporosis.

7. Diabetes melitus.

2.7 Pemeriksaan Penunjang

1. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara

10.000 – 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (DM terjadi pada 10 % kasus)

dan hipokalemia.

2. Pemeriksaan laboratorik diagnostik.

Pemeriksaan kadar kortisol dan “overnight dexamethasone suppression test” yaitu

memberikan 1 mg dexametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar

kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17 hidroksi

kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam

urin 24 jam.

5

3. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :

a. Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxi kostikosteroid

dalam urin 24 jam, kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari,

periksa lagi kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit

menurun, mungkin ada kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari,

bila kadar 17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan

adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau

karsinoma.

b. Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol

sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi

kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenom dan karsinoma tidak terjadi

kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine.

c. Pengukuran kadar ACTH plasma.

d. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 – 3 kali,

pada kasinoma tidak ada kenaikan.

2.8 Penatalaksanaan

Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam, bergantung apakah

sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik.

a. Jika dijumpai tumor hipofisis. Sebaiknya diusahakan reseksi tumor tranfenoida.

b. Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan

maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis.

c. Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan

diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik.

d. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada

penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan.

e. Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide o, p-ooo yang bisa

mensekresikan kortisol (Silvia A. Price ; Patofisiologi Edisi 4 hal 1093 )

6

2.9 Web of Causation Cushing Syndrome

7

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN TEORI

3.1 Pengkajian

A. Identitas Klien

Identitas klien meliputi nama, jenis kelamin, tempat/tgl lahir, umur, pendidikan,

agama, alamat, tanggal masuk RS. Lebih lazim sering terjadi pada wanita dari pada

laki-laki dan mempunyai insiden puncak antara usia 20 dan 30 tahun.

B. Keluhan Utama

Adanya memar pada kulit, pasien mengeluh lemah, terjadi kenaikan berat badan.

C. Riwayat penyakit dahulu

Kaji apakah pasien pernah mengkonsumsi obat-obatan kortikosteroid dalam jangka

waktu yang lama.

D. Riwayat penyakit keluarga

Kaji apakah keluarga pernah menderita penyakit cushing sindrom.

E. Pemeriksaan Fisik

1. B1 (Breath)

Inspeksi : Pernapasan cuping hidung kadang terlihat, pergerakan dada simetris

Palpasi : Vocal premitus teraba rate, tidak terdapat nyeri tekan

Perkusi : Suara sonor

Auskultasi : Terdengar bunyi nafas normal, tidak terdengar bunyi nafas

tambahan.

2. B2 (Blood)

Perkusi pekak , S1 S2 Terdengar tunggal , hipertensi, TD meningkat.

3. B3 (Brain)

Composmentis (456), kelabilan alam perasaan depresi sampai mania

4. B4 (Bladder)

Poliuri, kadang terbentuk batu ginjal, retensi natrium.

5. B5 (Bowel)

Terdapat peningkatan berat badan, nyeri pada daerah lambung, terdapat striae

di daerah abdomen, mukosa bibir kering, suara redup.

8

6. B6 (muskuloskeletal dan integumen)

Kulit tipis, peningkatan pigmentasi, mudah memar, atropi otot, ekimosis,

penyembuhan luka lambat, kelemahan otot, osteoporosis, moon face, punguk

bison, obesitas tunkus.

3.2 Diagnosa Keperawatan

1. Resiko cedera berhubungan dengan kelemahan dan menurunnya matriks tulang.

2. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan menurunnya kekebalan tubuh.

3. Gangguan intregritas kulit berhubungan dengan kulit tipis dan rapuh.

4. Defisit perawatan diri berhubungan dengan kelemahan, keletihan, pengurusan masa

otot.

5. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik.

6. Nyeri berhubungan dengan perlukaan pada mukosa lambung.

7. Gangguan proses berpikir berhubungan dengan fluktuasi emosi dan depresi

3.3 Intervensi

1. Resiko cedera berhubungan dengan kelemahan dan menurunnya matriks tulang.

Tujuan : menurunkan resiko cidera

Kriteria Hasil : Klien bebas dari cedera jaringan lunak atau fraktur

Intervensi :

1. Ciptakan lingkungan yang protektif

Rasional : Mencegah jatuh, fraktur dan cedera lainnya pada tulang dan jaringan

lunak.

2. Bantu klien ambulasi

Rasional : Mencegah terjatuh atau terbentur pada sudut furniture yang tajam.

3. Kolaborasi dengan tim gizi dengan pemberian diet tinggi protein, kalsium, dan

vitamin D

Rasional : Meminimalkan penipisan massa otot dan osteoporosis.

2. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan menurunnya kekebalan tubuh.

Tujuan : menurunkan resiko infeksi

Kriteria Hasil : Klien tidak mengalami kenaikan suhu tubuh, kemerahan, nyeri, atau

tanda-tanda infeksi dan inflamasi lainnya.

Intervensi :

9

1. Kaji TTV ( TD, Nadi, suhu tubuh dan tanda gejala infeksi lainnya setiap 4 jam)

Rasional : untuk mengetahui tanda infeksi sedini mungkin

2. Menjelaskan pada pasien penyebab terjadinya infeksi

Rasional : Pasien mengerti dan kooperatif tentang penyebab infeksi

3. Tempatkan pada ruang khusus dan batasi pengunjung

Rasional menghindari atau mengurangi kontak sumber infeksi, untuk menjaga klien

dari agent patogen yang dapat menyebabkan infeksi

3. Gangguan intregritas kulit berhubungan dengan kulit tipis daan rapuh.

Tujuan : Menurunkan resiko terjadinya lesi/ penurunan integritas pada kulit

Kriteria Hasil : Klien mampu mempertahankan keutuhan kulit, menunjukkan

perilaku/teknik untuk mencegah kerusakan/cedera kulit.

Intervensi :

1. Inspeksi kulit terhadap perubahan warna, turgor, vaskular.

Rasional : menandakan area sirkulasi buruk/kerusakan yang dapat menimbulkan

pembentukan infeksi.

2. Pantau masukan cairan dan hidrasi kulit dan membran mukosa.

Rasional : mendeteksi adanya dehidrasi/hidrasi berlebihan yang mempengaruhi

sirkulasi dan integritas jaringan pada tingkat seluler.

3. Inspeksi area tergantung edema.

Rasional : jaringan edema lebih cenderung rusak/robek.

4. Berikan perawatan kulit. Berikan salep atau krim.

Rasional : lotion dan salep mungkin diinginkan untuk menghilangkan kering,

robekan kulit.

5. Anjurkan menggunakan pakaian katun longgar.

Rasional : mencegah iritasi dermal langsung dan meningkatkan evaporasi

lembab pada kulit.

6. Kolaborasi dalam pemberian matras busa.

Rasional : menurunkan tekanan lama pada jaringan.

4. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik.

Tujuan : klien dapat menerima situasi dirinya.

10

Kriteria hasil:

Klien mengungkapkan perasaan dan metode koping untuk persepsi negatif tentang

perubahan penampilan, dan tingkat aktivitas. Menyatakan penerimaan terhadap

situasi diri.

Intervensi :

1. Kaji tingkat pengetahuan pasien tentang kondisi dan pengobatan.

Rasional : mengidentifikasi luas masalah dan perlunya intervensi.

2. Diskusikan arti perubahan pada pasien.

Rasional : beberapa pasien memandang situasi sebagai tantangan, beberapa sulit

menerima perubahan hidup/penampilan peran dan kehilangan kemampuan

control tubuh sendiri.

3. Anjurkan orang terdekat memperlakukan pasien secara normal dan bukan

sebagai orang cacat.

Rasional : menyampaikan harapan bahwa pasien mampu untuk mangatur situasi

dan membantu untuk mempertahankan perasaan harga diri dan tujuan hidup.

3.4 Evaluasi

Evaluasi dilaksanakan setiap saat setelah rencana keperawatan dilakukan

sedangkan cara melakukan evaluasi sesuai dengan kriteria keberhasilan pada tujuan

rencana keparawatan. Dengan demikian evaluasi dapat dilakukan sesuai dengan kriteria /

susunan rinci ditulis pada lembar catatan perkembangan yang berisikan S-O-A-P-I-E-R

( Data subyek, Obyek, Asesment, Implementasi, Evaluasi, Revisi).

11

DAFTAR PUSTAKA

Ben gray. 2010. http://askep-askeb-kita.blogspot.com/. diakses pada tanggal 2 maret 2010

pukul 13.15 WIB

Budiyanto, Carko . 2009 . Cushing Syndrom.

http://medicastore.com/penyakit_kategori/1/index.html. diakses pada tanggal 9 maret

2010 pukul 16. 30 WIB

De belto, Dasto. 2010. Askep Cushing Sindrom. http

://dastodebelto.blogspot.com/2010/02/judul-skripsi.html . diakses pada tanggal 4

maret 2010 pukul 20.30 WIB

Ganong, William F. 1998. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 17th . Jakarta: EGC.

Guyton, AC. 1997. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 9th . Jakarta: EGC.

Hadley, Mac E. 2000. Endocrinology. 5th . New Jersey: Prentice Hall, inc.

Mansjoer, Arif, dkk. 2007. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 1. Edisi 3. Jakarta: Media

Aesculapius FKUI.

Phatoelisme. 2010. Askep Sindrom Cushing. http://baioe.wordpress.com/about. html. diakses

pada tanggal 4 maret pukul 20.30 WIB

Sylvia A. Price. 1994. Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit . Jakarta : EGC

Susanne C. Smeltzer. 1999 . Buku Ajar Medikal Bedah Brunner-Suddart. Jakarta: EGC

12