lupus dan penatalaksanaannya

8/13/2019 Lupus Dan Penatalaksanaannya

1/8

Lupus dan Penatalaksanaannya

Sekapur Sirih

Lebih dari 5 juta orang dalam usia produktif di seluruh dunia telahterdiagnosis menyandang lupus atau SLE (Systemic Lupus Erythematosus).

Yaitu penyakit auto imun kronis yang menimbulkan bermacam-macam

manifestasi sesuai dengan target organ atau sistem yang terkena. Itu

sebabnya lupus disebut juga penyakit 1000 wajah.

Pengobatan lupus sudah mulai dikembangkan akhir-kahir ini, namun

sampai sekarang belum ditemukan obat yang dapat menyembuhkan lupus.

Para ahli mulai mengembangkan obat-obat baru namun harganya menjadi

sangat mahal dan sulit terjangkau bagi kebanyakan odapus (orang denganlupus) di Indonesia. Sehingga obat-obatan yang sering dipakai saat ini

masih terbatas pada kortikosteroid, immunosupresan lainnya serta obat-obatan simptomatik dan suplemen. Efek samping obat-obat tersebut kadang

dapat membahayakan odapus.

Berangkat dari kekayaan sumber daya alam Indonesia yang sejak dulusudah dimanfaatkan, SDF (Syamsi Dhuha Foundation) melalui Care for

Lupus SDF Awards ingin ikut berperanserta dalam usaha dunia untuk

menemukan terapi suplemen dari bahan alam yang aman dan efektif bagi

Odapus sehingga dapat meningkatkan kualitas hidupnya.

Melalui buku kecil ini, SDF ingin memfasilitasi para peneliti dan peserta

research sponsorship-Care for Lupus SDF Awards untuk lebih memahami

lupus dan penatalaksanaannya. Agar lebih termotivasi dan dapatmenemukan pendekatan yang tepat, aman dan efektif untuk ide

penelitiannya.

Sekecil apapun ikhtiar kita, semoga menjadi awal bagi langkah selanjutnya

dalam memberikan harapan pengobatan yang lebih baik bagi odapus.

NEVER GIVE UP!

I. Apa dan Bagaimana Lupus

Pendahuluan

Lupus merupakan penyakit autoimun kronis dimana terdapat kelainan

sistem imun yang menyebabkan peradangan pada beberapa organ dan

sistem tubuh. Mekanisme sistem kekebalan tubuh tidak dapat membedakan

antara jaringan tubuh sendiri dan organisme asing (misalnya bakteri, virus)

karena autoantibodi (antibodi yang menyerang jaringan tubuh sendiri)

diproduksi tubuh dalam jumlah besar dan terjadi pengendapan kompleks

imun (antibodi yang terikat pada antigen) di dalam jaringan.

Manifestasi dapat berbeda dari satu pasien dengan pasien lainnya

tergantung dari target organ yang terkena. Gejala yang timbul dapat

menyerupai penyakit lain seperti multiple sclerosis, arthritis reumathoid,atau bahkan demam berdarah, sehingga sering menyulitkan dalam

penegakkan diagnosa.

Para tenaga medis sangat berhati-hati dalam mendiagnosa lupus,pemeriksaan status sistem imun yang lengkap dan menyeluruh, termasuk

mengetahui seluruh riwayat penyakit pasien mutlak diperlukan sebelum

diagnosa lupus ditegakkan.

Perkembangan penelitian penyebab dan pengobatan Lupus di dunia cukup

menjanjikan dalam 3 dekade terakhir, terlihat bahwa pendekatan

pengobatan mulai berubah, diagnosa dini mulai dapat ditegakkan,

manifestasi penyakit pada sebagian besar pasien mulai dapat dikontrolsehingga jumlah dan jenis obat-obatan yang dikonsumsi dapat dikurangi.

Gejala

Gejala klinis yang sering muncul antara lain:

Kulit Ruam, sariawan, rambut rontok

Persendian Nyeri, kemerahan, bengkak


2/8

Ginjal Kelainan urine, gagal ginjal

Membran

(selaput

organ)

Radang selaput paru (pleurisy), selaput

jantung (pericarditis), selaput dinding perut

(peritonitis)Darah Anemia, Leukopenia, Trombositopenia

Paru-paru Batuk, sesak nafas

Sistem Saraf Kejang, psikosa

Gejala non spesifik:

1. Fatigue/lelah merupakan gejala yang paling sering muncul

2. Weight Loss/penurunan berat badan

3. Weight Gain/penambahan berat badan

dapat disebabkan olehpembengkakan pada kedua tungkai atau pembersaran perut akibat

organ ginjal yang terkena

4. Fever/demamindikasi saat lupus menjadi aktif

5. Swollen Glands/pembengkakan kelenjar

Gejala spesifik

Untuk membantu membedakan Lupus dari penyakit lainnya, dokter dari

American College of Rheumatology telah menentukan 11 kriteria gejala

sebagai berikut:

Diagnosa Lupus ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 gejala dari 11kriteria sbb:

1. Malar rash - ruam merah berbatas tegas di daerah wajah dan leher(gambar 3)

2. Discoid rash - bercak merah dikulit yang berhubungan denganscallingdan penyumbatan folikel rambut (gambar 1)

3. Photosensitivityruam kulit kemerahan setelah terpapar sinar

matahari

Gambar 1discoid rashGambar 2 kerontokan rambut

Gambar 3 ruam kulit Gambar 4 ruam kupu-kupu

4. Mucosal ulcers

sariawan-sariawan kecil di daerah mukosa ronggamulut dan hidung


3/8

5. Serositis peradangan di lapisan serosa paru-paru, jantung, dandinding perut

6. Arthritis peradangan sendi, merupakan manifestasi yang paling

sering timbul

7. Renal disorder gangguan ginjal, biasanya terdeteksi dari

pemeriksaan darah rutin dan analisis urin

8. Neurological disorder

gangguan sistem saraf, gejala dapat berupakejang atau psikosa9. Haematological disorder gangguan sel darah, dapat

bermanifestasi sebagai: anemia hemolitik, leukopenia, limfopenia,

trombositopenia10. Immunological disorderkelainan hasil pemeriksaanLE cells, anti-

DNAdan antibody anti-Sm

11.Anti-Nuclear Antibody (ANA test)sebagai pertanda aktifnya Lupus

bila ditemukan dalam darah pasien.

Penyebab

Telah diketahui secara luas bahwa penyebab lupus dapat dikategorikan

dalam 3 faktor yaitu: genetik, hormonal dan lingkungan.

Namun sampai saat ini masih menjadi perdebatan faktor mana yang

manjadi penyebab utama sehingga masih menjadi fokus utama penelitian.

o Genetik

Tidak diragukan bahwa lupus terkait dengan faktor genetik. Orang yang

mempunyai riwayat keluarga dengan lupus memiliki 3-10% risiko

menderita penyakit tidak terbatas hanya Lupus, tapi juga penyakit auoimun

lainnya seperti arthritis reomathoidatau Sjorgens Syndrome. Pada kembar

identik, risiko lupus meningkat menjadi 25% pada saudara kembar daripasien yang menyandang lupus.

o Hormon

Penyandang lupus wanita:pria adalah 9:1. Dan sebagian besar penyandang

wanita adalah mereka dalam usia produktif. Hal ini diduga disebabkan olehfaktor hormonal. Estrogen terbukti sebagai hormon yang mempengaruhi

aktifnya lupus dalam penelitian hewan baik secara invitro maupun invivo.

Sehinggan harus benar-benar dipertimbangkan pemberian terapi hormon

dan alat kontrasepsi yang mengandung estrogen pada Odapus.

o Lingkungan

Beberapa faktor lingkungan diduga berperan kuat mencetuskan lupus,

diantaranya adalah: infeksi, zat kimia, racun, rokok dan sinar matahari.

Infeksi

Beberapa infeksi diduga menyebabkan lupus, salah satu penyebab

terkuat adalah EBV (Epstein-Barr Virus), virus penyebab demamkelenjar (mononucleosis). Sebagian besar odapus


4/8

tercatat pernah terinfeksi virus ini dalam riwayat penyakitnya. Hal

ini dapat dibuktikan bahwa system imun mulai terganggu saat

berusaha menyerang EBVjuga menyerang sel tubuhnya sendiri.

Sehingga proses tersebut diduga kuat berhubungan dengan

penyebab lupus.

Zat kimia dan racun

Beberapa penelitian membuktikan bahwa paparan terhadap zat

kimia dan racun termasuk pekerjaan yang berhubungan silika.

Merokok

Akhir-akhir ini, merokok telah terbukti berhubungan dengan

munculnya lupus. Merokok juga meningkatkan risiko penyakit

autoimun lainnya seperti arthritis reumathoiddan multiple sclerosis.

Sinar matahari

Paparan terhadap ultraviolet telah terbukti dapat menyebabkan

perburukan manifestasi lupus. Yaitu menyebabkan timbulnya ruam

kulit dan munculnya gejala lupus pada organ lainnnya. Menghindari

sinar matahari dan menggunaka tabir surya (sun block) adalah halyang tidak mudah namun mutlak harus dilakukan oleh odapus

karena sangat bermanfaat.

II. Penatalaksanaan Lupus

Pendahuluan

Penatalaksanaan lupus tidak mudah. Penyakit ini memiliki banyak

manifestasi dan setiap orang memiliki pola tersendiri yang berubah dari

waktu ke waktu, yang terkadang berlangsung cepat. Secara umum, pasien

dengan lupus berat, misalnya lupus ginjal atau sistem saraf pusat (SSP), dan

mereka yang menderita lebih dari satu jenis penyakit autoantibodi

cenderung memiliki gejala yang serius dan menetap. Pasien yang memiliki

gejala ringan dapat terus mengalami gejala ringan atau berkembang

menjadi lebih serius. Sehingga penting untuk memperhatikan semua gejala

baru yang timbul sebagai manifestasi dari penyakit tersebut karena

penatalaksanaan lupus sangat berkaitan dengan gejala klinis dan organ

tubuh yang terkena.

Penilaian Aktivitas Penyakit

Penilaian klinis aktivitas penyakit sama pentingnya dengan hasil tes

laboratorium. Kelelahan, demam atau perubahan emosi dapat menjadi

indikasi aktifnya lupus, seperti juga munculnya ruam atau nyeri sendi.

Pemantauan aktifitas penyakit sangat diperlukan untuk menentukan

agresifitas penatalaksanaan lupus dan dosis obat yang dibutuhkan. Hal ini

dapat dimonitor dari banyaknya organ tubuh pasien yang terkena dan tes

laboratorium yang sesuai untuk memantau aktifitas penyakit misalnya

pemeriksaan tes fungsi ginjal,atau fungsi paru, jumlah sel darah putih

(leukosit), sel darah merah (hemoglobin) atau bahkan laju endap darah(LED).

Berbagai indeks penilaian derajat penyakit telah dikembangkan dan

digunakan oleh para spesialis, namun aktivitas penyakit yang terus berubah

dan kerusakan jaringan yang terjadi menyulitkan untuk membedakan

pengaruh dari peradangan aktif atau akibat kerusakan yang terbentuk.

Sehingga pada prakteknya, lupus dibagi menjadi 3 tingkatan yaitu ringan,

sedang, dan berat, sesuai dengan berat ringannya gejala yang muncul.

Lupus Ringan

Manifestasi yang umum adalah nyeri sendi, ruam, sensitif terhadap cahaya

matahari, sariawan di mulut, Raynauds syndrome (perubahan warna pada

ujung jari akibat suhu dingin), rambut rontok, dan kelelahan. Seringkali

gejala tersebut cukup dikontrol oleh analgesik dan mengurangi paparan


5/8

sinar matahari dengan menggunakan tabir surya. Hidroksikloroquin

umumnya digunakan dalam gejala ini.

Kelelahan merupakan gejala lain dari tingkatan ini yang terkadang menjadi

alasan digunakannya steroid dosis rendah, walaupun hasilnya kadang tidakmaksimal. Nyeri sendi atau ruam kulit dapat juga menggunakan dosis

tersebut. Dosis steroid yang tinggi harus dihindari jika resiko efek samping

yang timbul cenderung lebih besar dari manfaatnya. Hal ini penting untuk

dipertimbangkan dalam membuat keputusan pemberian steroid karena efek

samping obat lebih umum terjadi pada orang dengan lupus dibandingkan

populasi lainnya. Pola hidup sehat (makanan sehat dan olah raga ringan

yang teratur) juga sangat dianjurkan.

Lupus Sedang

Tingkatan ini meliputi pleuritis (radang selaput paru), perikarditis (radang

selaput jantung), ruam berat dan manifestasi darah seperti trombositopenia

atau leukopenia.

Dalam kasus ini, terapi steroid biasanya sudah dibutuhkan, namun denganpenggunaan dosis yang cukup untuk mengendalikan penyakit dan kemudian

menguranginya menjadi dosis pemeliharaan serendah mungkin. Agak sulit

untuk menstandarisasi dosis, namun pada umumnya Pleuritis dapat

dikontrol dengan 20mg prednisolon per hari, kelainan darah membutuhkan

dosis 40mg atau lebih.

Hidroksikloroquin sudah memadai sebagai tambahan steroid, tapi kadangobat imunosuppressan juga dibutuhkan seperti: Azathioprine, dan

Methotrexate. Siklosporin juga dapat digunakan khususnya dalam

pengobatan trombositopenia, tetapi karena kecendrungan menyebabkan

hipertensi dan merusak fungsi ginjal harus digunakan secara hati-hati. Obat-

obat immunosupresan ini membutuhkan waktu 1-3 bulan sampai efeknya

muncul,sehingga dalam periode tersebut steroid masih dibutuhkan dalamdosis yang cukup untuk mengontrol penyakit. Jika pasien sudah dapat

distabilkan dengan obat imunosupresan, dosis steroid harus segera

diturunkan ke dosis terendah untuk pengendalian penyakit.

Lupus Berat

Ginjal, SSP, dan manifestasi kulit berat atau kelainan darah berat termasuk

ke dalam tingkatan ini. Steroid sangat dibutuhkan dalam tahap ini dengan

tambahan obat immunosupresan. Prednisolon atau metilprednisolon

intravena mungkin dibutuhkan untuk mengendalikan penyakit ini.

Azathioprin, methotrexate, atau mychophenolate dapat digunakan sebagai

imunosupresif dan dapat mengurangi dosis steroid yang diperlukan.

Pengobatan dapat dibagi menjadi 2 fase yaitu: induksi awal dimana

penyakit aktif dikendalikan, dan fase pemeliharaan agar penyakit tetap

terkontrol.

Pengobatan tambahan yang digunakan untuk lupus berat meliputi

immunoglobulin intravena, plasma exchange, dan antibodi monoclonal

(agen biologi). mengalami penurunaan penggunaannya dibandingkan waktuyang lalu tapi banyak yang masih percaya bahwa pengobatan tersebut

sangat membantu pada lupus akut, penyakit berat, dan sebagian lupus yang

mengenai otak. Antibodi monoklonal, terutama rituximab sangat

menjanjikan dan cenderung memainkan bagian penting dalam pengelolaan

penyakit sedang dan berat.

Obat-obat lupus secara umum

1. NSAID (Non Steroid Anti-Inflamasi Drugs)

NSAIDs adalah obat anti inflamasi non steroid) merupakan pengobatan

yang efektif untuk mengendalikan gejala pada tingkatan ringan, tapi harus

digunakan secara hati-hati karena sering menimbulkan efek samping

peningkatan tekanan darah dan merusak fungsi ginjal. Bahkan beberapa

jenis NSAID dapat meningkatkan resiko serangan jantung dan stroke. Obat

tersebut dapat juga mengganggu ovulasi dan jika digunakan dalam


6/8

kehamilan (setelah 20 minggu), dapat mengganggu fungsi ginjal janin.

2. Kortikosteroid

Penggunaan dosis steroid yang tepat merupakan kunci utama dalam

pengendalian lupus. Dosis yang diberikan dapat terlalu rendah untukpengendalian penyakit, namun kesalahan yang sering terjadi adalah

pemberian dosis terlalu tinggi dalam waktu terlalu lama.

Osteoporosis yang disebabkan oleh steroid adalah masalah yang umumnya

terjadi pada Odapus. Sehingga dibutuhkan penatalaksanaan osteoprotektif

seperti pemriksaan serial kepadatan tulang dan obat-obat osteoprotektif

yang efektif seperti kalsium dan bifosfonat. Terapi hormon tidak lagi

digunakan untuk pencegahan atau pengobatan osteoporosis karenameningkatkan risiko kanker payudara dan penyakit jantung. Bifosfonat

tidak baik digunakan selama kehamilan dan dianjurkan bahwa kehamilan

harus ditunda selama enam bulan setelah penghentian bifosfonat.

Peningkatan risiko terserang infeksi merupakan perhatian utama dalam

terapi steroid, terutama pada mereka yang juga mengkonsumsi obat

imunosupresan.

Steroid juga dapat memperburuk hipertensi, memprovokasi diabetes danmemiliki efek buruk pada profil lipid yang mungkin berkontribusi pada

meningkatnya kematian akibat penyakit jantung.

Steroid dosis tinggi meningkatkan risiko pendarahan gastrointestinal dan

terjadi pada pada dosis yang lebih rendah jika digunakan bersama NSAID.

Osteonekrosis (nekrosis avaskular) juga cukup umum pada lupus dan

tampaknya terkait terutama dengan penggunaan steroid oral dosis tinggi

atau metilprednisolon intravena.

Meskipun memiliki banyak efek samping, obat kortikisteroid tetap

merupakan obat yang berperan penting dalam pengendalian aktifitas

penyakit. Karena itu, obat ini tetap digunakan dalam terapi lupus.

Pengaturan dosis yang tepat merupakan kunci pengobatan yang baik.

3. Antimalaria

Hydroxychloroquine (Plaquenil) lebih sering digunakan dibanding

kloroquin karena risiko efek samping pada mata diyakini lebih rendah.

Toksisitas pada mata berhubungan baik dengan dosis harian dan kumulatif,

Selama dosis tidak melebihi, resiko tersebut sangat kecil. Pasien dianjurkan

untuk memeriksa ketajaman visual setiap 6 bulan untuk identifikasi dini

kelainan mata selama pengobatan. Dewasa ini pemberian terapi

hydroxychloroquine diajurkan untuk semua kasus lupus dan diberikan

untuk jangka panjang. Obat ini memiliki manfaat untuk mengurangi kadar

kolesterol, efek anti-platelet sederhana dan dapat mengurangi risiko cedera

jaringan yang menetap serta cukup aman pada kehamilan.

4. Immunosupresan

Azathioprine

Azathioprine (Imuran) adalah antimetabolit imunosupresan: mengurangibiosintesis purin yang diperlukan untuk perkembangbiakan sel termasuk sel

sistem kekebalan tubuh. Mual adalah efek samping yang umum terjadi,

sedangkan leukopenia dan trombositopenia terjadi hanya pada sekitar 4%

kasus. Pemantauan efek obat bisa menjadi masalah jika odapus sudah

memiliki gejala klinis tersebut. Azathioprine dianggap aman digunakanselama kehamilan.

Mycophenolate mofetil

Mycophenolate mofetil (MMF) berfungsi menghambat sintesis purin,

proliferasi limfosit dan respon sel T antibodi. Dibandingkan siklofosfamid,

MMF tidak menyebabkan kegagalan fungsi ovarium (indung telur) dan

lebih sedikit menyebabkan infeksi serius, leukopenia atau alopecia(kebotakan). Obat ini juga diduga lebih efektif dan lebih


7/8

baik ditoleransi daripada azathioprine namun kontra indikasi dalam

kehamilan, sehingga hanya boleh digunakan pada wanita usia subur bila

disertai penggunaan kontrasepsi yang dapat diandalkan. Karena panjangnya

waktu paruh, pengobatan harus dihentikan sedikitnya enam minggu

sebelum konsepsi yang direncanakan.

Methotrexate

Methotrexate merupakan asam folat antagonis yang diklasifikasikan

sebagai agen sitotoksik antimetabolit, tetapi memiliki banyak efek pada sel-

sel sistem kekebalan tubuh termasuk modulasi produksi sitokin. Digunakan

seminggu sekali dan jika diperlukan diberikan pula asam folat sekali

seminggu (tidak pada hari yang sama dengan methotrexate) secara rutin

untuk mengurangi risiko efek samping. Mual dan sariawan cukup sering

terjadi, leukopenia, trombositopenia dan tes fungsi hati yang abnormal

kadang-kadang dapat terjadi. Obat ini tidak boleh digunakan selamakehamilan dan harus dihentikan penggunaannya tiga bulan sebelumkonsepsi.

Cyclosporin

Cyclosporin menghambat aksi kalsineurin sehingga menyebabkan

penurunan fungsi efektor limfosit T. Hipertensi dan peningkatan kreatinin

serum merupakan efek samping yang paling sering terjadi sehingga

pemantauan tekanan darah dan kreatinin sangat penting. Obat ini dianggap

aman untuk digunakan selama kehamilan dalam dosis efektif terendah

dengan memonitor secara seksama tekanan darah dan fungsi ginjal.

Cyclophosphamide

Obat ini telah digunakan secara luas untuk pengobatan lupus yang

mengenai organ internal dalam empat dekade terakhir. Telah terbukti

meningkatkan efek pengobatan terhadap pasien lupus ginjal dibandingkan

hanya diberikan steroid saja. Obat ini juga banyak digunakan untuk

pengobatan lupus susunan saraf pusat berat dan penyakit paru berat. Dapat

diberikan dalam dosis oral harian atau sebagai infus intravena. sesuaidengan keparahan penyakit.

Efek samping utama yang harus diperhatikan adalah peningkatan risiko

infeksi, kegagalan fungsi ovarium, toksisitas kandung kemih, dan

peningkatan risiko keganasan. Obat ini teratogenik dan mengganggu fungsi

organ reproduksi baik pada pria maupun wanita. Sehingga penggunaan obat

harus dihentikan tiga bulan sebelum konsepsi.

Rituximab

Rituximab bekerja pada sel B yang diduga merupakan sel esensial dalam

perkembangan lupus. Sekarang ini Rituximab sering diberikan kombinasi

dengan methotrexate. Setelah infus rituximab ditemukan penurunan tingkat

autoantibodi. Rituximab telah menyebabkan kemajuan dramatis pada

beberapa odapus. Saat ini Rituximab termasuk salah satu obat yang

menjanjikan untuk Lupus.

Obat-obat yang dapat digunakan sesuai manifestasi penyakit:

1. Ruam kulit

o Sun block/tabir surya

o Topikal kortikosteroids

2. Nyeri danbengkak pada sendi

o Analgesik sederhana seperti: Parasetamol, NSAID

o Topikal analgesik

o Amitriptiline: golongan antidepresan yang diresepkanbersama analgesik pada pasien sekunder fibromyalgia untuk

mengatasi stress akibat rasa nyeri yang berkepanjangan

3. Mata kering

o Tetes air mata buatan untuk mengatasi kekeringan bola mata

4. Sariawan dan kekeringan rongga mulut

o Salivary substitute: air liur buatan dalam bentuk cair atau


8/8

semprot berbahan dasar methylcelluloseatau gastric mucin

o Obat kumur steroid

5. Trombositopeni

o Danazol (Danocrine) atau vincristine (Oncovin) adalahterapi jangka panjang bagi penderita trombositopenia berat

6. Osteoporosis

o Vitamin D

o kalsium

7. Risiko penyakit jantung koroner

o Asam folat

o

Obat penurun kadar lemak darah

Sumber diambil dan diterjemahkan dari :

1. Lupus- Diagnosis and Treatment, Lupus UK,

www.medical.lupusuk.org.uk

2. SLE - Rituximab in lupus, Robert Eisenberg

3.

4. Lupus, Teratment and Drugs, Mayo clinic staff,http://www.mayoclinic.com/health/lupus/DS00115/DSECTION =tre

atments-and-drugs
http://www.medical.lupusuk.org.uk/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC165056http://www.aafp.org/afp/980600ap/petri.htmlhttp://www.mayoclinic.com/health/lupus/DS00115/DSECTIONhttp://www.mayoclinic.com/health/lupus/DS00115/DSECTIONhttp://www.aafp.org/afp/980600ap/petri.htmlhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC165056http://www.medical.lupusuk.org.uk/

lupus dan penatalaksanaannya

Documents