PRESENTASI KASUS

BISITOPENIA e.c LEUKEMIA

Disusun Oleh:

Oki Yonatan Oentiono

FK UPH

(07120070074)

Tutor:

dr. D.F. Amirani, Sp. A

Dipresentasikan pada Kamis, 27 September 2012

Moderator:

dr. Ida Mardiati, Sp. A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO

JAKARTA

2012

DAFTAR ISI

BAB I

STATUS PASIEN.................................................................................................................................... 2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA........................................................................................................................25

BAB III

ANALISA KASUS.................................................................................................................................43

DAFTAR PUSTAKA............................................................................................................................47

1

BAB I

STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. L A

Tanggal Lahir : 31 Juli 2009

Umur : 3 tahun 7 hari

Jenis kelamin : Laki-laki

Alamat : Asrama YONPOMAD

Jonggol, Bogor.

Agama : Katolik

Tgl masuk RS : 26 Juli 2012

No. CM : 39-65-66

Identitas Orang Tua Ayah Ibu

Umur 34 tahun 33 tahun

Anak ke 1 1

Pekerjaan TNI-AD Ibu rumah tangga

Pangkat KOPDA -

Agama Katolik Katolik

Pendidikan Tamat SMA Tamat D3 Akuntansi

Keguguran - -

Lahir mati - -

Konsanguinitas - -

Hubungan dengan orang tua: Anak kandung.

Pasien merupakan anak ke 2 dari 2 bersaudara

2

II. ANAMNESIS

Alloanamnesis dilakukan pada tanggal 7Agustus 2012 dengan ayah dan

ibu pasien.

Keluhan utama : Pucat pada muka dan bibir.

Keluhan tambahan : Nafsu makan berkurang.

Riwayat penyakit sekarang

Anak laki-laki berusia 3 tahun dengan keluhan pucat pada muka dan bibir

disertai nafsu makan yang mendadak berkurang 2 hari sebelum masuk RS.

Pasien demam mendadak 2 minggu sebelum masuk RS, demam tidak

tinggi, namun terus menerus tiap hari, demam tetap sepanjang hari, tidak

mengigil, tidak mual, tidak muntah, kesadaran tidak menurun, tidak

meracau, tidak mengigau, tidak kejang dan tidak sesak nafas. Dari hari

pertama pasien sudah diberi ibuprofen 3 x 1 sendok takar sampai 3 hari

pasien tidak ada perubahan, lalu dibawa ke klinik terdekat. Di klinik

teresbut pasien mendapat obat puyer 3 x 1 bungkus sehari dan sirup

ferroglobin 3 x satu sendok teh. Selain obat klinik pasien juga makan 1

kapsul ekstrak cacing tanah berwarna hitam pekat setiap hari. Setelah 3

hari mengkonsumsi obat klinik dan kapsul tersebut, demam pasien sempat

turun selama 2 hari, namun hari berikutnya pasien demam lagi. Kemudian

keesokaanya pasien dibawa ke RS Ridwan di Jakarta. Dari RS diberikan

puyer 3 x 1 bungkus, preparat besi dan vitamin masing-masing 3 x 1 satu

sendok teh. Setelah mengkonsumsi obat dari RS selama 2 hari tetap tidak

ada perubahan, bahkan hari ketiga pasien menjadi pucat dan susah makan

lalu keesokannya pasien dibawa ke RSPAD. Selama mengkonsumsi

kapsul ekstrak cacing tanah yaitu dari hari keempat demam sampai masuk

RSPAD, buang air besar pasien menjadi kehitaman dengan konsistensi

lunak satu kali tiap hari, setiap buang air besar sebanyak setengah gelas

aqua. Sebelumnya pasien buang air besar teratur satu kali tiap hari warna

kuning kecoklatan sebanyak setengah gelas aqua. Buang air kecil 5-6 x per

hari tiap kali kira-kira sepertiga gelas aqua dengan warna kuning jernih.

Sebelum sakit nafsu makan pasien baik, makan nasi 7 hari seminggu 3 kali

setengah piring sehari, daging dan ikan 1-2 hari seminggu 3 potong sehari,

sayur 1 hari seminggu 3 sendok sayur sehari, telur 7 hari seminggu 2-3

3

butir per hari dan susu 7 hari seminggu 3-4 gelas sehari tiap gelas 4 sendok

takar. Pasien pernah dicubit pipinya oleh ayahnya 1 minggu sebelum

masuk RS dan meninggalkan bekas memar yang belum hilang. Pasien

tidak batuk, pilek, gangguan buang air kecil, nyeri kepala, mimisan, gusi

berdarah, nyeri menelan, penurunan berat badan drastis,

bintik-bintik/bercak-bercak merah atau biru atau ungu pada kulit,

muntah/batuk darah. Pasien tidak mengeluhkan gatal di bokong pada

malam hari. Tidak tampak cacing keluar dari bokong saat buang air besar.

Tidak pernah pergi ke daerah endemis malaria.

Riwayat penyakit dahulu

Sebelumnya tidak pernah mengalami gejala seperti ini. Riwayat

penyakit kronis, seperti tb paru, keganasan, disangkal.Riwayat perdarahan

karena trauma dan operasi juga disangkal.Riwayat alergi disangkal.

Riwayat transfusi darah sebelumnya disangkal. Riwayat sakit kuning

disangkal.

Riwayat penyakit keluarga

Tidak ada dalam keluarga yang menderita gejala yang sama seperti

pasien. Riwayat keganasan dalam keluarga disangkal.

Riwayat lingkungan tempat tinggal

Pasien tinggal di rumah dengan orang tua dan tidak bersebelahan atau

berdekatan dengan bengkel, pabrik kimia, cat, asbes atau dekat

pembuangan limbah pabrik. Rumah memiliki penerangan cukup, air bersih

tersedia, ventilasi cukup, selokan ada tidak tersumbat, lingkungan bersih.

Riwayat kehamilan

P2A0

Penyakit selama kehamilan: Tidak ada

Riwayat persalinan

Status anak : Anak kandung

Tempat kelahiran : Rumah Bersalin

4

Ditolong oleh : Bidan

Cara persalinan : Spontan

Masa gestasi : Cukup bulan (9 bulan)

Trauma : Tidak Ada

Keadaan Saat Lahir

Nilai APGAR : Tidak tahu

Berat badan lahir : 2900 gram

Panjang badan lahir : 49 cm

Berat badan pulang : Tidak tahu

Lingkar kepala : Tidak diukur

Warna kulit : Merah

Menangis : Langsung menangis

Gerakan : Aktif

Kejang : Tidak ada

Sianosis : Tidak ada

Ikterus : Tidak ada

Kelainan bawaan : Tidak ada

Kesan : Bayi tunggal, neonatus cukup bulan, sesuai

masa kehamilan, lahir spontan, langsung

menangis.

Riwayat perkembangan fisik

Pertumbuhan gigi pertama : 8 bulan

Tengkurap : 5 bulan

Duduk : 8 bulan

Berdiri : 1 tahun

Jalan sendiri : 1 tahun 2 bulan

Berbicara : 1 tahun

Membaca dan menulis : belum

Gangguan perkembangan mental/emosi : Tidak ada

Kesan: Riwayat perkembangan fisik anak seusai dengan usia

5

Riwayat imunisasi

Vaksin

BCG X

DPT/DT X X X X - -

Polio X X X X X -

Campak X -

Hepatitis B X X X - - -

Kesimpulan: Imunisasi lengkap sesuai dengan umur. Imunisasi selain 5

vaksin tersebut tidak dilakukan karena ibu pasien tidak ada biaya.

Riwayat makan

Usia ASI/PASI

takaran

Buah/biskuit Bubur Nasi tim

0-2 bulan ASI > 8 x/hari

2-4 bulan ASI > 8 x/hari

4-6 bulan ASI > 8 x/hari Pisang½buah/hari

6-8 bulan ASI > 8 x/hari Pisang ½ buah

per hari

Biskuit 3 buah

per hari

3x /hari @ ½

mangkuk

8-10 bulan ASI > 8 x/hari

Susu formula 3x

(4 sendok takar,

120 cc

Pisang ½ buah

per hari

Biskuit 3 buah

per hari

3x /hari @ ½

mangkuk

3x/hari @ ½

piring

10-12 bulan ASI > 8 x/hari

Susu formula 3x

(4 sendok takar,

120 cc

Pisang ½ buah

per hari

Biskuit 3 buah

per hari

3x /hari @ ½

mangkuk

3x/hari @ ½

piring

Batas 1 tahun pasien minum susu formula minimal 3x/hari, bubur 3x/hari,

biscuit dan buah.

Jenis Makanan Frekuensi

Nasi 7 hari/minggu, 3 kali/hari, @ 1 gelas aqua

Sayuran 3 hari/minggu, 2 kali/hari, @ 1 sendok sayur

6

Daging 1 hari/minggu, 3 kali/hari, @ 1 potong

Telur 7 hari/minggu, 2-3x/hari, @ 1 butir

Ikan 1-2 hari/minggu, 3 x/hari, @ 1 potong

Tahu/tempe 1 hari/minggu, 1 x/hari @ 1 potong

Susu 7 hari/minggu, 3-4x/hari @(4 sendok takar)

Kesan: kuantitas dan kualitas gizi cukup

Riwayat penyakit yang pernah diderita

Penyakit Usia Penyakit Usia

Diare - Morbili -

Otitis - Parotitis -

Radang paru - Demam berdarah -

Tuberkulosis - Demam tifoid -

Kejang - Cacingan -

Ginjal - Alergi -

Jantung - Pertusis -

Darah - Varicella -

Difteri - Biduran -

Asma - Kecelakaan -

Penyakit kuning - Operasi -

Batuk berulang - Lain-lain -

Riwayat Keluarga

P2A0

No. Umur Jenis Kelamin HidupLahir

MatiAbortus Mati

Keterangan

Kesehatan

Pendidikan

1. 5 thn Laki-laki X Sehat TK B

2. 3 thn Laki-laki X Pasien Belum sekolah

7

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Umum

Keadaan umum : Tampak sakit ringan

Kesadaran : Compos mentis

Tanda vital

1. Tekanan darah : 100/60 mmHg

2. Nadi : 100 x / menit, isi kuat, teratur, dan equal.

3. Suhu : 36,4oC, axilla

4. Pernapasan : Spontan, 24 x / menit, tipe abdominotorakal

Data antropometri

1. Berat badan : 13 kg

2. Tinggi badan : 94 cm

3. LLA : 5 cm

4. Lingkar kepala : 48,5 cm

5. Lingkar dada : 51 cm

6. Status gizi :

Interpretasi status gizi berdasarkan WHO

BB/U (Z-scores) : 0 SD

TB/U (Z-scores) : Antara 0 sampai -2 SD

BB/TB : Antara 0 sampai -1 SD

BMI/U : Antara 0 sampai -1 SD

Lingkar kepala/U : Antara 0 sampai -1 SD

Umur/TB : 2 tahun 9 bulan

BB Ideal/TB : 13,5 kg

Kesan : Pertumbuhan sesuai dengan usia pasien

Pemeriksaan Fisik

Status mental : Tenang

Wajah : Normal, Tidak ada facies Cooley, cholerika dan risus

sardonicus

8

Kepala : Normosefal, tidak ada benjolan, rambut hitam

terdistribusi merata, tidak mudah dicabut, tidak mudah

patah, ubun-ubun sudah menutup, frontal bossing,

ubun-ubun besar sudah menutup

Mata : Palpebra tidak edema, tidak cekung. Kedudukan bola

mata dan alis simetris. Konjungtiva tidak anemis, sclera

tidak ikterik , kornea jernih, pupil bulat isokor dengan

diameter < 3 mm, lensa tidak keruh, refleks cahaya

langsung +/+, refleks cahaya tidak langsung +/+.

Telinga : Bentuk normal, liang telinga lapang, tidak terdapat

serumen dan perdarahan pada kedua telinga.

Hidung : Bentuk tidak ada kelainan, tidak ada sekret, tidak ada

darah, konka inferior tidak edema.

Tenggorok : Tonsil T1-T1tidak hiperemis, faring tidak hiperemis

Mulut : Bentuk normal, mukosa bibir kering dan pucat, tidak

sianosis, tidak hiperemis, gigi geligi tidak ada caries,

gusi tidak berdarah.

Leher : Tidak ada kelainan bentuk leher, pergerakan leher

bebas, kelenjar getah bening anterior bilateral teraba

ukuran +/- 1,5 cm, mobile, panas(-), nyeri tekan(+),

konsistensi kenyal, permukaan rata. Trakea di tengah.

Tidak ada petekie,

Dada : Bentuk normochest.

Paru-paru

1. Inspeksi : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis. Tidak

terlihat retraksi sela iga.

2. Palpasi : Tidak teraba massa, nyeri tekan (-), vokal fremitus

sama kanan dan kiri.

3. Perkusi : Sonor di seluruh lapang paru.

9

4. Auskultasi : Suara nafas vesikuler, tidak terdengar rhonchi, tidak

terdengar wheezing.

Jantung

1. Inspeksi : Tidak tampak pulsasi iktus kordis.

2. Palpasi : Iktus kordis teraba di ICS IV linea

midclavicularis sinistra, thrill (-).

3. Perkusi : Tidak dilakukan.

4. Auskultasi : Bunyi jantung I-II murni reguler, tidak terdengar

murmur, tidak terdengar gallop.

Perut

1. Inspeksi: cembung

2. Palpasi: Supel, Teraba pembesaran hati 2 cm dibawah arcus costa, 1

cm di bawah processus xyphoideus, permukaan rata, tepi tumpul,

konsistensi kenyal. Teraba pembesaran lien (Scuffner II) permukaan

rata, konsistensi kenyal, nyeri tekan (-), ballotemen ginjal (-/-). Turgor

kulit baik

3. Perkusi: Timpani pada seluruh kuadran perut

4. Auskultasi: Bising usus (+) Normal.

Ekstremitas : Ekstremitas superior dan inferior, dekstra dan sinistra

tidak tampak deformitas, tidak ada edema, akral hangat,

gerakan aktif, normotonus, tidak sianosis, tidak ada jari

tabuh, refleks fisiologis (+) normal.

Kulit : Warna kulit kehitaman, capillary refill < 2 detik.

KGB : Teraba perbesaran kelenjar getah bening kelenjar

getah bening di daerah submandibula dan leher anterior

bilateral ukuran +/- 1,5 cm, mobile, panas(-), nyeri

tekan(+), konsistensi kenyal, permukaan rata. Kelenjar

tiroid tidak teraba.. Tidak teraba kelenjar getah bening

di preaurikular, retroaurikular, oksipital, supraklavikula,

aksila sampai daerah inguinal.

10

Status Perkembangan Pubertas

Genitalia eksterna : Rambut pubis (-), Tidak ditemukan kelainan pada

uretra, penis, skrotum dan testis.

Anus: lubang anus(+), fistula(-).

Refleks : Refleks Fisiologis :

Refleks biseps : +/+ Refleks patella : +/+

Refleks triseps : +/+ Refleks Achilles : +/+

Refleks Patologis :

Refleks babinski : -/- Refleks Oppenheim : -/-

Refleks Chaddoks: -/- Refleks Gordon : -/-

Laseque : -/-

Rangsang Meningeal :

Kaku kuduk : -

Brudzinsky I,II,II,IV : - Kernig : -

11

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

12

Lab 26/07/2012 (06:40:17) Nilai Rujukan

Hemoglobin 1.3 12 – 16 g/dL

Hematokrit 5 37 – 47 %

Eritrosit 0.5 4.3 – 6.0 jt/uL

Leukosit 7800 4800 – 10800/uL

Basofil 0 0-1

Eosinofil 1 1-3

Neutrofil batang 1 2-4

Neutrofil

segmen6 50-70

Limfosit 92 20-40

Monosit 2 2-6

Trombosit 5000 150000 – 400000/uL

MCV 90 80 – 96 fl

MCH 27 27 – 32 pg

MCHC 28 32 – 36 g/dL

RDW 18.9 11.5-14.5%

Gol. Darah O+

Besi(Fe) 244 50-120 ug/dl

TIBC 269 274-475 ug/dl

Retikulosit 0,7 2-28%

Bilirubin total 0.39 <1.5 mg/dl

SGOT 53 <35 U/L

SGPT 25 < 40 U/L

Albumin 3.6 3.5-5 g/dl

13

Globulin 2.8 2.5-3.5 g/dl

Ureum 52 20-50 mg/dl

Kreatinin 0.7 0.5-1.5 mg/dl

Asam urat 12.8 2.6-6 mg/dl

Natrium 139 135-145 mmol/L

Kalium 4.4 3.5-4.5 mmol/L

Klorida 106 94-111 mmol/L

Pemeriksaan tinja (27/8/2012)

Tinja : Makroskopik : darah, lendir, sel darah merah, sel darah putih,

amoeba, telur cacing(-)

Benzidine test (-)

IV. RESUME

Seorang anak laki-laki 3 tahun datang ke RSPAD Gatot Soebroto dengan

keluhan pucat pada muka dan bibir disertai nafsu makan yang mendadak

berkurang 2 hari sebelum masuk rumah sakit.Pasien demam mendadak 2

minggu sebelum masuk RS, demam tidak tinggi, terus menerus tiap hari,

demam tetap sepanjang hari, tidak mengigil, tidak mual, tidak muntah,

kesadaran tidak menurun, tidak meracau, tidak mengigau, tidak kejang dan

tidak sesak nafas. Sebelum sakit nutrisi pasien cukup. Buang air kecil

normal. Pasien pernah dicubit pipinya oleh ayahnya 1 minggu sebelum

masuk RS dan meninggalkan bekas memar yang belum hilang. Pasien

tidak batuk, pilek, gangguan buang air kecil, nyeri kepala, mimisan, gusi

berdarah, nyeri menelan, penurunan berat badan drastis,

bintik-bintik/bercak-bercak merah atau biru atau ungu pada kulit,

muntah/batuk darah.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum pasien tampak

sakit ringan, kesadaran composmentis. Pada tanda-tanda vital didapatkan

tekanan darah 100/60 mmHg, frekuensi nadi 100x/menit, suhu 36.4oC,

pernapasan 24x/menit. Pada pemeriksaan abdomen terlihat perut yang

cembung dan terdapat hepatosplenomegali. Pada pemeriksaan KGB

didapatkan pembesaran KGB leher anterior dan submandibula. Pada

14

pemeriksaan laboratorium hematologi pada tanggal 26Juli 2012

didapatkan bisitopenia dengan nilai leukosit normal,

V. DIAGNOSIS KERJA

Bisitopenia e.c. Leukemia akut e.c. suspek Acute Lymphoblastic

Leukemia

VI. DIAGNOSIS BANDING

Acute Myeloblastic Leukemia

Malaria

Aplastic Anemia

Idiopatik Thrombocytopenic Purpura

Infeksi Mononukleosis

VII. PENATALAKSANAAN

a. Rencana pemeriksaan

i. Aspirasi sumsum tulang

ii. Sediaan apus darah tepi

iii. X-ray thorax

iv. Echocardiografi

v. Kultur urin dan darah

vi. Analisa tinja

b. Asuhan nutrisi

Makan biasa 1350 kcal/hari

Karbohidrat : 675 kcal

Protein : 472.5 kcal

Lemak : 202.5 kcal

c. Asuhan medikamentosa

02 2L/menit via nasal kanul

IVFD D5 1/4Saline 1150cc/24H

Transfusi Packed Red Cell (PRC) 560 cc serial dengan target Hb 12

g/dL

20 cc 12 jam

15

60 cc

100 cc

120 cc

130 cc

130 cc

Thrombosit 2 unit i.v. 3 hari berturut-turut

FFP 130 cc 3 i.v. hari berturut-turut

Nistatin 3 x 300.000 IU PO

Colistin 3 x 300.000 IU PO

Kotrimoksazol 2 x 40 mg PO

Curcuma 3 x 1 tablet PO

Allopurinol 2 x 50 mg PO

Dexamethasone 4-4-3 tablet PO

d. Asuhan keperawatan

Orang tua pasien diedukasi diharapkan menjaga kesehatan pasien agar

tidak sering sakit dan lelah.Selain itu diharapkan juga menjaga pasien

agar tidak jatuh atau terbentur.

Monitoring

Laboratorium hematologi (Hb, Ht, Leukosit, Eritrosit, Trombosit,

MCV, MCH, MCHC) setiap hari.

Pemeriksaan CSF setiap 1 bulan sekali

Tanda-tanda vital (TD, Nadi, Pernafasan, Suhu)

Tanda-tanda perdarahan (mimisan, gusi berdarah, melena, muntah

darah)

VIII. PROGNOSIS

a. Ad vitam : dubia

b. Ad functionam : dubia

c. Ad sanationam : dubia

12 jam

12 jam

24 jam

24 jam

16

FOLLOW UP

8 Agsustus 2012 9 Agustus 2012 10 Agustus 2012 11 Agustus 2012

S Pasien tidak ada

demam, batuk

pilek, gangguan

buang air besar dan

buang air kecil.

Nafsu makan

minum baik.

Mimisan, gusi

berdarah disangkal.

Ada bintik-bintik

merah di wajah,

kaki dan tangan.

Pasien tidak ada

demam, batuk pilek,

gangguan buang air

besar dan buang air

kecil. Nafsu makan

minum baik.

Mimisan, gusi

berdarah disangkal.

Ada bintik-bintik

merah di wajah, kaki

dan tangan jumlah

tetap

Pasien tidak ada

demam, batuk pilek,

gangguan buang air

besar dan buang air

kecil. Nafsu makan

minum baik.

Mimisan, gusi

berdarah disangkal.

Ada bintik-bintik

merah di wajah, kaki

dan tangan

berkurang

Pasien tidak ada

demam, batuk

pilek, gangguan

buang air besar dan

buang air kecil.

Nafsu makan

minum baik.

Mimisan, gusi

berdarah disangkal.

Ada bintik-bintik

merah di wajah,

kaki dan tangan

bertambah.

O KU: tampak sakit

ringan

KS:composmentis

TTV:

TD: 100/60 mmHg

N: 120 x/menit.

S: 36.5 oC.

RR: 24 x/menit.

Kepala:

normocephal,

petekie di dahi dan

pipi(+)

Mata: konjungtiva

tidak anemis,

KU: tampak sakit

ringan

KS:composmentis

TTV:

TD: 100/70 mmHg

N: 100 x/menit.

S: 36 oC.

RR: 22 x/menit.

Kepala:

normocephal,

petekie di dahi dan

pipi(+)

Mata: konjungtiva

tidak anemis, sklera

KU: tampak sakit

ringan

KS:composmentis

TTV:

TD: 90/60 mmHg

N: 110 x/menit.

S: 36.4 oC.

RR: 24 x/menit.

Kepala:

normocephal,

petekie di dahi dan

pipi(+)

Mata: konjungtiva

tidak anemis, sklera

KU: tampak sakit

ringan

KS:composmentis

TTV:

TD: 100/70 mmHg

N: 110 x/menit.

S: 36.8 oC.

RR: 22 x/menit.

Kepala:

normocephal,

petekie di dahi dan

pipi(+)

Mata: konjungtiva

tidak anemis,

17

sklera tidak ikterik

Mulut: bibir tidak

pucat, mukosa

lembab.

Thorax:

pergerakan dada

simetris, tidak ada

retraksi iga, vokal

fremitus kanan =

kiri

Cor: Bunyi jantung

I-II murni reguler,

tidak ditemukan

murmur, tidak

ditemukan gallop.

Pulmo : suara

nafas vesikuler,

tidak ditemukan

rhonkhi, tidak

ditemukan

wheezing.

Abdomen :

cembung, supel,

bising usus (+)

normal, teraba

pembesaran hati 3

cm di bawah arcus

costae, 1 cm bawah

processus

xyphoideus, dan

lien teraba

tidak ikterik

Mulut: bibir tidak

pucat, mukosa

lembab.

Thorax: pergerakan

dada simetris, tidak

ada retraksi iga,

vokal fremitus kanan

= kiri

Cor: Bunyi jantung

I-II murni reguler,

tidak ditemukan

murmur, tidak

ditemukan gallop.

Pulmo : suara nafas

vesikuler, tidak

ditemukan rhonkhi,

tidak ditemukan

wheezing.

Abdomen :

cembung, supel,

bising usus (+)

normal, teraba

pembesaran hati 3

cm di bawah arcus

costae, 1 cm bawah

processus

xyphoideus, dan lien

teraba scuffnerr II,

ginjal tidak teraba,

tidak ikterik

Mulut: bibir tidak

pucat, mukosa

lembab.

Thorax: pergerakan

dada simetris, tidak

ada retraksi iga,

vokal fremitus kanan

= kiri

Cor: Bunyi jantung

I-II murni reguler,

tidak ditemukan

murmur, tidak

ditemukan gallop.

Pulmo : suara nafas

vesikuler, tidak

ditemukan rhonkhi,

tidak ditemukan

wheezing.

Abdomen :

cembung, supel,

bising usus (+)

normal, teraba

pembesaran hati 3

cm di bawah arcus

costae, 1 cm bawah

processus

xyphoideus, dan lien

teraba scuffnerr II,

ginjal tidak teraba,

sklera tidak ikterik

Mulut: bibir tidak

pucat, mukosa

lembab.

Thorax:

pergerakan dada

simetris, tidak ada

retraksi iga, vokal

fremitus kanan =

kiri

Cor: Bunyi jantung

I-II murni reguler,

tidak ditemukan

murmur, tidak

ditemukan gallop.

Pulmo : suara

nafas vesikuler,

tidak ditemukan

rhonkhi, tidak

ditemukan

wheezing.

Abdomen :

cembung, supel,

bising usus (+)

normal, teraba

pembesaran hati 3

cm di bawah arcus

costae, 1 cm bawah

processus

xyphoideus, dan

lien teraba

18

scuffnerr II, ginjal

tidak teraba,

ballotemen (-).

Ekstremitas:warna

kulit kehitaman,

akral hangat, tidak

ditemukan adanya

edema di kedua

ekstremitas

superior dan kedua

ekstremitas

inferior, dekstra

dan sinistra,

capillary refill < 2”.

Petekie di kaki dan

tangan(+)

ballotemen (-).

Ekstremitas:warna

kulit kehitaman,

akral hangat, tidak

ditemukan adanya

edema di kedua

ekstremitas superior

dan kedua

ekstremitas inferior,

dekstra dan sinistra,

capillary refill < 2”.

Petekie di kaki dan

tangan(+)< 2”

ballotemen (-).

Ekstremitas:warna

kulit kehitaman, akral

hangat, tidak

ditemukan adanya

edema di kedua

ekstremitas superior

dan kedua ekstremitas

inferior, dekstra dan

sinistra, capillary

refill < 2”. Petekie di

kaki dan tangan(+)”

scuffnerr II, ginjal

tidak teraba,

ballotemen (-).

Ekstremitas:warna

kulit kehitaman,

akral hangat, tidak

ditemukan adanya

edema di kedua

ekstremitas superior

dan kedua

ekstremitas inferior,

dekstra dan sinistra,

capillary refill < 2”.

Petekie di kaki dan

tangan(+)”

A Acute Lymphoblastic Leukimia, fase

induksi

Acute Lymphoblastic Leukimia, fase

induksi

Acute Lymphoblastic Leukimia, fase

induksi

Acute Lymphoblastic Leukimia, fase

induksi

P - Diet makan biasa

1490 kalori

-Susu F100 5x150

cc

-Sari buah 1x

-Allopurinol 2x50

mg PO

-BRM 1x1 tab PO

-Contrimoxazole

2x50 mg PO

-Cohistin 200000

IU 3x1 tab PO

-Nistatin 200000

- Diet makan biasa

1490 kalori

-Susu F100 5x150 cc

-Sari buah 1x

-Allopurinol 2x50

mg PO

-BRM 1x1 tab PO

-Contrimoxazole

2x50 mg PO

-Cohistin 200000 IU

3x1 tab PO

-Nistatin 200000 IU

3x1 tab PO

- Diet makan biasa

1490 kalori

-Susu F100 5x150 cc

-Sari buah 1x

-Allopurinol 2x50

mg PO

-BRM 1x1 tab PO

-Contrimoxazole

2x50 mg PO

-Cohistin 200000 IU

3x1 tab PO

-Nistatin 200000 IU

3x1 tab PO

- Diet makan biasa

1490 kalori

-Susu F100 5x150

cc

-Sari buah 1x

-Allopurinol 2x50

mg PO

-BRM 1x1 tab PO

-Contrimoxazole

2x50 mg PO

-Cohistin 200000

IU 3x1 tab PO

-Nistatin 200000

19

IU 3x1 tab PO

-Dexamethasone 2-

2-2 tab PO

-Transfusi TC 2

unit

-Prednisone 2-2-2

tab PO

-Transfusi TC 2 unit

-Mtx it 12 mg

-Dexa 1 mg it

-Prednisone 2-2-2

tab PO

-Transfusi TC stop

IU 3x1 tab PO

-Prednisone 2-2-2

tab PO

-Transfusi TC 2

unit

o Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang diambil tanggal 1/8/2012

o Diambil dari hips

o Pembacaan

Persediaan sumsum tulang cukup tebal, partikel cukup,

selularitas normoseluler, penyebaran merata, tampak gambaran

monoton sel-sel abnormal dengan sitoplasma sempit, kromatin

padat anak inti jelas(limfoblas)

o Kesimpulan

Gambaran sumsum tulang sesuai dengan ALL-L1

o Foto thorax tanggal 2/8/2012

o Kesan : Bronchopneumonia, masih mungkin suatu proses spesifik

20

o Kultur darah tanggal 2/8/2012

o Hasil : tidak tampak kuman atau pertumbuhan

o Kultur urin tanggal 2/8/2012

o Jumlah kuman >100.000/mL

o Mikroskopik : Coccus gram positif

o Hasil biakan : Staphylococcus epidermidis

o Echocardiografi tanggal 7/8/2012

o Funsi LV baik EF 65%,

fungsi RV baik

o Tidak tampak kelainan

intrakardial, fungsi diastole

dan sistol normal

21

22

23

24

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. ANEMIA

Anemia merupakan keadaan berkurangnya kadar hemoglobin darah.Anemia berdasarkan umur (WHO):

Tabel. 1 Klasifikasi anemia berdasarkan umur

Usia Hemoglobin (g/dL)

6 bulan – < 5 tahun

> 5 tahun – 14 tahun

Dewasa laki-laki

Dewasa perempuan (tidak hamil)

Dewasa perempuan (hamil)

< 11

< 12

< 13

< 12

< 11

Tabel. 2 Klasifikasi anemia berdasarkan morfologi

KlasifikasiAnemia

mikrositik-hipokrom

Anemia

normositik-normokromAnemia makrositik

MCV < 80 fl 80 – 95 fl > 95 fl

MCH < 27 pg > 26 pg

Etiologi Defisiensi besi

Thalassemia

Penyakit kronik

Keracunan timbal

Sideroblastik

Anemia pasca-

perdarahan

Penyakit ginjal

Defisiensi campuran

Kegagalan sumsum

tulang (pasca

kemoterapi, infiltrasi

oleh karsinoma, dll)

Megaloblastik :

Defisiensi vitamin B 12 atau asam folat

Non-megaloblastik :

Alkohol, penyakit hati, mielodisplasia, anemia aplastik, dll

Klasifikasi anemia menurut etiologi:

25

1. Anemia Aplastik

Anemia yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh

kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia

tanpa adanya infiltrasi atau supresi sumsum tulang.

Etiologi:

Primer

- Kelainan kongenital: Fanconi

- Idiopatik

Sekunder

- Akibat radiasi sinar rontgen/radioaktif

- Akibat bahan kimia seperti benzena, insektisida

- Akibat obat seperti obat sitostatika

- Akibat infeksi hepatitis virus/virus lain

Diagnosis:

Anamnesis

- Keluhan pucat, timbul bentuk perdarahan kulit seperti peteki dan

ekimosis, perdarahan mukosa seperti epitaksis, perdarahan gusi,

hematemesis/melena serta tanda-tanda infeksi berupa febris, ulserasi

mulut atau tenggorokan.

Pemeriksaan Fisik

- Tanda-tanda anemia, tidak ada hepatomegali, splenomegali atau

pembesaran kelenjar getah bening.

Pemeriksaan Penunjang

- Anemia normokromik normositer disertai retikulositopenia

- Trombositopenia

- Sumsum tulang: hipoplasia sampai aplasia

- Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal

2. Anemia Defisiensi

a. Defisiensi Fe

Anemia yang timbul akibat kurangnya besi yang diperlukan untuk sintesis

hemoglobin. Untuk mempertahankan keseimbangan Fe yang positif

selama masa anak diperlukan 0.8-1.5 mg Fe yang harus diabsorbsi setiap

26

hari dari makanan. Banyakknya Fe yang diabsorbsi dari makanan sekira

10% setiap hari, sehingga untuk nutrisi yang optimal diperlukan diet yang

mengandung Fe sebanyak 8-10 mg Fe perhari.

Etiologi:

Kebutuhan yang meningkat: petumbuhan dan menstruasi

Kurangnya besi yang diserap: masukan besi dari makanan yang tidak

adekuat dan malabsorpsi besi.

Perdarahan

Transfusi feto-maternal

Hemoglobinuria : biasanya pada anak yang memakai katup jantung

buatan.

Iatrogenic blood loss.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis.

Latihan yang berlebihan.

Diagnosis:

Anamnesis

- Keluhan pucat, badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-

kunang.

Pemeriksaan Fisik

Tanda-tanda anemia, koilonikia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis.

Pemeriksaan Laboratorium

- Anemia hipokromik mikrositer

- Besi serum menurun

- TIBC meningkat

- Saturasi transferin menurun

- Feritin serum menurun

- Pengecatan sumsum tulang menunjukkan cadangan besi negatif

27

Lab ADB Talasemia minor Anemia peny. kronis

MCV N,

Fe Serum N

TIBC N

Saturasi transferin N

FEP N N,

Feritin Serum N

b. Defisiensi B12 dan Asam Folat (Anemia Megaloblastik)

Anemia megaloblastik yang ditandai dengan adanya peningkatan ukuran

sel darah merah yang disebabkan oleh abnormalitas hematopoesis dengan

karakteristik dismaturisasi nukleus dan sitoplasma sel mieloid dan eritroid

sebagai akibat gangguan sintesis DNA.

Etiologi :

a. Defisiensi asam folat

b. Defisiensi vitamin B12

Diagnosis :

Anamnesis : pasien mengeluh pucat, mudah lelah, anoreksia

Pemeriksaan fisik :

Lemon yellow skin, glositis dengan lidah berwarna merah seperti daging (buffy tongue), ditemukan stomatitis angularis, purpura, neuropati, hepar dan limpa tidak membesar.

Pemeriksaan Laboratorium :

- Defisiensi asam folat : didapatkan anemia makrositik ( MCV >

100fL), anisositosis, dan poikilositosis, retikulositopenia, dan sel

darah merah beriniti dengan morfologi megaloblastik. Kadar asam

folat yang menurun, kadar besi dan vitamin B12 serum normal.

- Defisiensi vitamin B12 : gambaran hematologis identik dengan

defisiensi asam folat, kadar vitamin B12 <100 pg/ml, adar asam

folat dan besi normal.

3. Anemia Hemolitik

28

Definisi: Anemia yang disebabkan oleh proses kerusakan sel eritrosit yang

lebih awal. Umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari, setiap hari terjadi

kerusakan sel eritrosit 1% dari jumlah eritrosit yang ada dan diikuti oleh

pembentukan sumsum tulang. Bila tingkat kerusakan lebih cepat dari

kapasitas sumsum tulang untuk memproduksi sel eritrosit maka akan

menimbulkan anemia. Selama terjadi proses hemolisis, umur eritrosit

lebih pendek, diikuti oleh aktivitas meningkat dari sumsum tulang ditandai

dengan meningkatnya jumlah sel retikulosit tanpa disertai adanya

perdarahan yang nyata.

Etiologi:

Gangguan Intrakorpuskuler (herediter)

Gangguan Ekstrakorpuskuler (didapat)

Diagnosis:

Anamnesis

Keluhan pucat, mudah lelah, malaise, demam, dan perubahan warna urin.

Pemeriksaan Fisik

Tanda-tanda anemia, ikterus, hepatosplenomegali.

Pemeriksaan Penunjang

- Anemia hipokromik mikrositer

- Penurunan kadar Hb, Hematokrit atau hitung eritrosit

- Retikulositosis

- Tes Coombs: DAT (+) adanya antibody permukaan/komplemen

permukaan sel RBC.

- Tanda-tanda hemolisis: hemoglobinemia, peningkatan

urobilinogen urin dan sterkobilinogen.

4. Anemia Pada Penyakit Kronik (Keganasan)

Anemia merupakan gejala objektif yang sangat sering djumpai pada penyakit

sistemik. Kelainan sistemik yang sering disertai anemia adalah:

- Penyakit kronik seperti: infeksi kronik (TB paru, bronkiektaksis, kolitis

kronik), inflamasi kronik (artritis rematoid, SLE, IBD) dan keganasan (Ca

ginjal, hati, kolon, pankreas, ataupun limfoma maligna).

29

o Anamnesis: gejala anemia ringan-sedang, menyertai penyakit yang

mendasarinya.

o Pemeriksaan Fisik:sesuai dengan penyakit yang mendasarinya.

o Pemeriksaan Penunjang: Anemia ringan-sedang, anemia hipokromik

mikrositer ringan atau normokromik normositer, besi serum dan

TIBC menurun.

- Gagal ginjal kronik

- Penyakit hati kronik

- Hipotiroidisme

Etiologi:

Sesuai dengan penyakit yang mendasarinya

5. Anemia Pasca-Perdarahan

Anemia yang timbul akibat kehilangan darah.

Etiologi : kehilangan darah akibat kecelakaan, operasi, perdarahan usus, ulkus

peptikum, hemoroid, ankilostomiasis.

Diagnosis :

Anamnesis : pasien mengeluh pucat, ada riwayat kehilangan darah

akibat kecelakaan, gangguan saluran cerna seperti perdarahan usus yang

dapat menimbulkan feses bercampur dengan darah, hemoroid, penyakit

infeksi parasit.

Pemeriksaan Fisik : terdapat tanda-tanda anemia, takikardi, pada

kehilangan darah yang cepat dan banyak dapat menimbulkan renjatan

syok.

Pemeriksaan Laboratorium : tidak ada sel abnormal pada darah tepi,

jumlah eritrosit berkurang.

B. Leukemia

1. DEFINISI DAN KLASIFIKASI

30

Leukemia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya

akumulasi leukosit ganas dalam sumsum tulang dan darah. sel-sel

abnormal ini menyebabkan timbulnya gejala karena : (a) kegagalan

sumsum tulang (yaitu anemia, netropenia, trombositopenia); dan (b)

infiltrasi organ (misalnya hati, limpa, kelenjar getah bening, meninges,

otak, kulit, atau testis).1

Penggolongan utama leukemia dibagi menjadi empat tipe-

leukemia akut dan kronik, yang lebih lanjut dibagi menjadi limfoid dan

mieloid.1

2. LEUKEMIA AKUT

Leukemia akut didefinisikan sebagai penyakit keganasan sel darah

yang berasal dari sumsum tulang, ditandai dengan proliferasi sel-sel

darah putih, dengan manifestasi sel abnormal dalam sel darah tepi.

Leukosit dalam darah berproliferasi secara tidak teratur, tidak terkendali

dan fungsinya menjadi tidak normal. Oleh karena fungsi tersebut, fungsi-

fungsi lain dari sel darah normal juga terganggu hingga menimbulkan

gejala leukemia.2

Leukemia akut merupakan penyakit yang bersifat agresif, dengan

transformasi ganas yang menyebabkan terjadinya akumulasi progenitor

hemopoietik sumsum tulang dini, disebut sel blas. Bila tidak diobati,

penyakit ini biasanya cepat bersifat fatal, tetapi secara paradoks, lebih

mudah diobati dibandingkan leukemia kronik.1

3. EPIDEMIOLOGI LEUKEMIA AKUT

Leukemia akut pada anak-anak mencakup 30-40% dari keganasan

pada anak, yang dapat terjadi pada semua umur, insidens terbesar terjadi

pada usia 2-5 tahun dengan insidens rata-rata4-4,5 kasus/tahun/100.000

anak di bawah umur 15 tahun. Beberapa penelitian melaporkan bahwa

proporsi laki-laki lebih besar daripada perempuan, terutama terjadi

31

setelah usia pertama kehidupan. Proporsi tersebut menjadi lebih

dominan pada usia 6-15 tahun. Pada keseluruhan kelompok umur, rasio

laki-laki-laki dan wanita pada LLA adalah 1,15. Leukemia akut jenis LLA

(Leukemia Limfoblastik Akut) terdapat pada ±90% kasus, sisanya 10%

merupakan Leukemia Mieloblastik Akut.2

4. ETIOLOGI

Penyebab leukemia akut masih belum diketahui. Namun faktor

risikonya antara lain cacat genetik, paparan paternal/maternal terhadap

pestisida dan produk minyak bumi, penggunaan marijuana/alkohol

maternal, radiasi tingkat tinggi, paparan bidang elektromagnetik, infeksi

virus/bakteri, kondisi perinatal seperti penyakit ginjal pada ibu,

penggunaan suplemen oksigen, asfiksia, berat badan lahir > 4500gram,

dan hipertensi saat hamil.3

5. KLASIFIKASI LEUKEMIA AKUT

Leukemia akut didefinisikan sebagai adanya lebih dari 30% sel

blas dalam sumsum tulang pada saat manifestasi klinis. Selanjutnya

dibagi lagi menjadi Leukemia Mieloid Akut (AML) dan Leukemia

Limfoblastik Akut (ALL) berdasarkan apakah sel blasnya terbukti sebagai

mieloblas atau limfoblas. Pada ALL, blas tidak memperlihatkan adanya

diferensiasi, sedangkan pada AML, biasanya ditemukan tanda-tanda

diferensiasi ke arah granulosit atau monosit pada blas atau progeninya.1

6. LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

a. Klasifikasi

Klasifikasi dapat dilakukan berdasarkan morfologi, imunofenotipe,

dan gambaran sitogenik. Kelompok French-American-British (FAB)

mensubklasifikasikan ALL menjadi tiga subtipe :

32

L1, memperlihatkan adanya sel-sel limfoblas kecil yang

seragam dengan kromatin homogen, anak inti tidak tampak

dan sitoplasma yang sedikit/sempit;

L2, terdiri dari sel blas yang berukuran lebih besar, ukurannya

bervariasi, dengan sitoplasma yang lebih jelas dan lebih

heterogen (kromatin lebih kasar) dengan satu atau lebih anak

inti,

L3, terdiri dari sel limfoblas besar dengan anak inti yang jelas,

homogen dengan kromatin berbercak, sitoplasma sangat

basofilik, dan vakuol sitoplasma.1,2,3

b. Diagnosis

Leukemia akut dapat terjadi perlahan maupun progresif mulai dari

seminggu hingga bulanan. Tidak jarang pasien ditemukan pada

pemeriksaan rutin pada anak tanpa gejala, namun dapat pula timbul

dengan gejala perdarahan hebat, infeksi, dan gangguan pernapasan.

Keluhan utama pasien pada umumnya adalah pucat dan lemah yang

berkaitan dengan anemia. Pada penelitian Widiaskara dkk, 2010,

keluhan utama yang dirasakan pasien adalah pucat (50%), demam

(70,7%), perdarahan (62,2%), dan nyeri tulang (21,9%).2

Gejala klinis dan pemeriksaan darah lengkap dapat dipakai untuk

menegakkan diagnosis leukemia. Namun untuk memastikannya harus

dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang dan dilengkapi

dengan pemeriksaan radiografi dada, cairan serebrospinal, dan

beberapa pemeriksaan penunjang lain. Cara ini dapat mendiagnosis

sekitar 90% kasus, sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan lebih

lanjut, yaitu sitokimia, imunologi, sitogenetika, dan biologi molekuler.3

i. Gambaran Klinis

Diagnosis leukemia akut berdasarkan penemuan klinis

yang abnormal antara lain pucat, adanya ptekie atau purpura,

perdarahan pada mukosa, demam, limfadenopati,

splenomegali, hepatomegali dan perdarahan fundus.

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan anemia, perdarahan,

33

dan infeksi. Lebih dari 50% pasien pasien ditemukan

hepatosplenomegali dengan atau tanpa limfadenopati. Infiltrasi

ke susunan saraf pusat pada pasien di Norwegia sekitar 3%

pada LLA dan 4% pada AML (Acute Myeloblastic Leukemia).

Pucat dan lemah berkaitan dengan derajat anemia. Demam

pada leukemia dapat timbul akibat proses infeksi maupun

proses leukemia sendiri karena ternyata demam berkurang

dengan pemberian kemoterapi. Limfadenopati dan hepato-

splenomegali timbul karena invasi ekstramedular dari sel

leukemia. Invasi lain dapat mengenai susunan syaraf pusat,

pembesaran testis, pembesaran ginjal, infiltrasi gastrointestinal

hipertrofi gingiva dan infiltrasi ke periosteum.2

ii. Pemeriksaan

Pemeriksaan hematologik memperlihatkan adanya

anemia normositik dengan trombositopenia pada sebagian

besar kasus. Jumlah leukosit total dapat menurun, normal, atau

meningkat hingga 200x109/l atau lebih. Pemeriksaan sediaan

apus darah biasanya memperlihatkan adanya sel blas dalam

jumlah yang bervariasi. Sumsum tulang hiperselular dengan

blas leukemik >30%. Sel-sel blas tersebut dicirikan oleh

morfologi, uji imunologik, dan analisis sitogenik. Untuk

pemantauan lanjutan, dilakukan analisis penyakit residual

minimal dengan pencirian menggunakan analisis PCR,

penataan klonal gen V, atau gen TCR pada pasien tersebut.

Analisis sitogenik memperlihatkan pola yang berbeda pada

bayi, anak, dan dewasa, yang sebagian menjelaskan perbedaan

prognosis pada kelompok-kelompok tersebut.1

Pungsi lumbal untuk pemeriksaan cairan serebrospinal

harus dilakukan dan dapat menunjukkan bahwa tekanan cairan

spinal meningkat dan mengandung sel leukemia. Pemeriksaan

biokimia dapat memperlihatkan adanya kadar asam urat

serum, laktat dehidrogenase serum yang meningkat, dan lebih

jarang, hiperkalsemia. Uji fungsi hati dan ginjal dilakukan

34

sebagai dasar sebelum memulai pengobatan. Pemeriksaan

sinar X mungkin memperlihatkan adanya lesi litik tulang dan

massa mediastinum yang disebabkan pembesaran timus dan

atau kelenjar getah bening mediastinum yang khas untuk ALT-

T.1

Diagnosis banding meliputi AML, anemia aplastik

(kadang-kadang disertai ALL), infiltrasi sumsum tulang oleh

keganasan lain (misalnya rhabdomyosarkoma, neuroblastoma,

dan sarkoma ewing), infeksi seperti mononukleosis infeksiosa

dan pertusis, artritis rematoid juvenilis, serta purpura

trombositopenia imun.1

Gambaran laboratorium pada pasien leukemia

bervariasi mulai ringan sampai berat. Pada penelitian

Widiaskara dkk, 2010, hemoglobin bervariasi antara 2,3 g/dl

sampai 14 g/dl namun semua pasien dengan kadar hemoglobin

lebih dari 10 g/dl telah mendapat transfusi sebelumnya. Pasien

mulai mengeluh oucat atau lemah, bila kadar hemoglobin

kurang dari 8 g/dl. Hepatomegali seringkali terjadi pada pasien

dengan hemoglobin < 10 g/dl. Pada penyakit yang timbul lebih

perlahan hepatomegali diikuti dengan splenomegali,

limfadenopati, dan hiperleukositosis. Kadar leukosit bervariasi

antara 10.000 sampai 49.000/mm.1

c. Pengobatan

Penanganan leukemia meliputi kuratif dan suportif. Penanganan

suportif meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia

dan pengobatan komplikasi antara lain berupa pemberian transfusi

darah/trombosit, pemberian antibiotik, pemberian obat untuk

meningkatkan granulosit, obat anti jamur, pemberian nutrisi yang

baik, dan pendekatan aspek psikososial.3

Terapi kuratif/spesifik bertujuan untuk menyembuhkan

leukemianya berupa kemoterapi yang meliputi induksi remisi,

intensifikasi, profilaksis susunan saraf pusat dan rumatan. Saat ini

35

biasa digunakan kombinasi sedikitnya tiga macam obat untuk

meningkatkan efek sitotoksik, meningkatkan tingkat remisi, dan

menurunkan frekuensi timbulnya resistensi obat. Kombinasi obat

berganda ini juga telah terbukti memberi remisi yang lebih panjang

pada leukemia akut dibandingkan dengan obat tunggal. Klasifikasi

risiko normal atau risiko tinggi, menentukan protokol kemoterapi.

Saat ini di Indonesia sudah ada dua protokol pengobatan yang lazim

digunakan untuk pasien LLA yaitu protokol Nasional (Jakarta) dan

protokol WK-ALL 2000.1,3

Terapi induksi berlangsung 4-6minggu dengan dasar 3-4 obat yang

berbeda (deksametason, vinkristinm L-asparaginase dan atau

antrasiklin). Kemungkinan hasil yang dapat dicapai remisi komplit,

remisi parsial, atau gagal. Intensifikasi merupakan kemoterapi intensif

tambahan setelah remisi komplit dan untuk profilaksi leukemia pada

susunan saraf pusat. Hasil yang diharapkan adalah tercapainya

perpanjangan remisi dan meningkatkan kesembuhan. Pada risiko

sedang dan tinggi, induksi diintensifkan guna memperbaiki kualitas

remisi. Lebih dari 95% pasien akan mendapat remisi pada fase ini.

Terapi SSP yaitu secara langsung diberikan melalui injeksi intratekal

dengan obat metotreksat, sering dikombinasi dengan infus berulang

metotreksat dosis sedang (500 mg/m2) atau dosis tinggi pusat

pengobatan (3-5gr/m2). Di beberapa pasien risiko tinggi dengan

umur > 5 tahun mungkin lebih efektif dengan memberikan radiasi

cranial (18-24Gy) disamping pemakaian kemoterapi sistemik dosis

tinggi.3

Terapi lanjutan rumatan dengan menggunakan obat

merkaptopurin tiap hari dan metrotreksat sekali seminggu, secara

oral dengan sitostatika lain selama perawatan tahun pertama.

Lamanya terapi rumatan ini pada kebanyakan studi adalah 2-2 ½

tahun dan tidak ada keuntungan jika perawatan sampai dengan tiga

tahun. Dosis sitostasika secara individual dipantau dengan melihat

leukosit dan atau monitor konsentrasi obat selama terapi rumatan.3

36

Tabel Obat-obat yang digunakan dalam pengobatan leukemia1

Pasien dinyatakan remisi komplit bila tidak ada keluhan dan bebas

gejala klinis leukemia, pada aspirasi sumsum tulang didapatkan

jumlah sel blas <5% dari sel berinti, hemoglobin >12g/dl tanpa

transfusi, jumlah leukosit >3000/ul dengan hitung jenis leukosit

normal, jumlah granulosit >2000/ul, jumlah trombosit >100.000/ul,

dan pemeriksaan cairan serebrospinal normal.3

Dengan terapi intensif modern, remisi akan tercapai pada 98%

pasien. 2-3% dari pasien anak akan meninggal dunia dalam CCR

(Continous Complete Remission) dan 25-30% akan kambuh. Sebab

37

utama kegagalan terapi adalah kambuhnya penyakit. Relaps sumsum

tulang yang terjadi (dalam 18 bulan sesudah diagnosis) memperburuk

prognosis (10-20% long-term survival) sementara relap yang terjadi

kemudian setelah penghentian terapi mempunyai prognosis lebih

baik, khususnya relaps testis dimana long-term survival 50-60%.

Terapi relaps harus lebih agresif untuk mengatasi resistensi obat.3

Transplantasi sumsum tulang mungkin memberikan kesempatan

untuk sembuh, khususnya bagi anak-anak dengan leukemia sel-T yang

setelah relaps mempunyai prognosis yang buruk dengan terapi

sitostatika konvensional.3

Secara keseluruhan setelah relaps adalah 20-40% pada seri yang

berbeda. Survival meningkat dari 53% pada tahun 1981-1985 dampai

dengan saat ini 81% (1992-1995). 3

Kalsium adalah mineral yang penting dalam penyusunan

tulang. Keadaan hipokalsemi pada ALL terjadi oleh berbagai sebab,

termasuk asupan kalsium yang kurang, malabsorpsi vitamin D, dan

penggunaan kortikosteroid yang kontinu akan menyebabkan

gangguan penyerapan di intestinal dan kehilangan kalsium melalui

ginjal. Berdasarkan penelitian Santoso dkk, 2010, pengukuran bone

mineral density menunjukkan penurunan BMD z-score pada anak yang

menerima 12 bulan kemoterapi dibandingkan dengan yang menerima

kemoterapi enam bulan. Pada penelitiannya, kortikosteroid dan

metotreksat yang diketahui memiliki efek samping ke tulang.

Walaupun digunakan dalam dosis rendah, namun konsumsi yang

kontinu akan mengganggu proses pembentukan tulang.

Kortikosteroid akan menghambat 1- α hydroxylation yang diperlukan

untuk mensintesis 1,25(OH)2D3 di ginjal. Tanpa faktor ini, absorpsi

kalsium akan terhambat. Kortikosteroid juga mengurangi produksi

osteocalcin, matrix protein utama dan sitokin lokal yang berfungsi

menghambat resorpsi tulang. Sedangkan Metotreksat, akan

menghambat prekursor sel mesenkim primitif yang berperan dalam

proses mineralisasi. Akumulasi polyglutamat MTX di sel akan

meningkatkan toksisitas terhadap tulang. Namun pada beberapa

38

referensi, bahwa beban mekanik tulang dan jaringan lemak sebagai

mekanisme yang mendasari dari pengurangan BMD. Seseorang

dengan BMI (Body Mass Index) rendah memiliki jaringan lemak yang

kurang, menyebabkan sintesis substansi biologik tidak adekuat dan

menyebabkan gangguan metabolisme mineral tulang. Sebaliknya

Niimaeki dkk di Finlandia, dalam Sari, 2010, mendapatkan bahwa

indeks massa tubuh yang tinggi merupakan faktor risiko untuk

terjadinya osteonekrosis dan berdasarkan Permatasari,2009, memiliki

relaps bone marrow lebih tinggi pada pasien LLA anak. Sedangkan

menurut Hijiya, dalam Sari, 2010, mendapatkan tidak ada perbedaan

terjadinya toksisitas akibat kemoterapi pada pasien obesitas dan non

obesitas yang bermakna secara statistik. Menurut Sari dkk, 2010,

obesitas meningkatkan risiko untuk menderita kanker, meningkatkan

stres oksidatif melalui proses inflamasi dan meningkatnya kerusakan

oksidatif pada DNA. Penelitian Barb dkk yang dikutip Sari,

menghubungkan peran adiponektin dengan kanker. Adiponektin yaitu

suatu protein yang disekresikan oleh adiposit dan berperan penting

dalam pengaturan sensitivitas insulin dan inflamasi, dengan kanker.

Berkurangnya adiponektin berhubungan erat dengan peningkatan

jenis kanker tertentu. Namun belum terbukti adanya keterkaitan yang

bermakna antara penurunan kadar protein ini dengan peningkatan

leukimia pada anak. Sari dkk menyimpulkan, obesitas mempengaruhi

terapi pada LLA, dengan demikian juga mempengaruhi outcome pada

LLA anak.4,5,6

Berdasarkan penelitian Kamima dkk, 2009, menyatakan bahwa

stres oksidatif terjadi sebelum kemoterapi karena radikal bebas yang

dilepaskan sel kanker dan tetap berlangsung saat pemberian

kemoterapi. Stres oksidatif pada LLA risiko tinggi lebih berat

dibandingkan dengan LLA risiko rendah. Kadar MDA

(malondialdehid) tinggi dan vitamin antioksidan rendah

mempermudah terjadi efek samping kemoterapi. Perlu penelitian

lebih lanjut untuk mengetahui kadar vitamin antioksidan normal pada

anak Indonesia dan dipikirkan pemberian asupan makanan yang

39

mengandung vitamin antioksidan serta suplementasi vitamin

antioksidan pada protokol kemoterapi untuk menurunkan efek

samping kemoterapi.7

d. Prognosis

Faktor prognostik LLA sebagai berikut :

i. Jumlah leukosit awal, yaitu saat diagnosis ditegakkan,

mungkin merupakan faktor prognosis yang bermakna

tinggi. Ditemukan adanya hubungan linier antara jumlah

leukosit awal dan perjalanan pasien LLA pada anak, yaitu

bahwa pasien dengan jumlah leukosit > 50.000 ul

mempunyai prognosis yang buruk.3

ii. Ditemukan pula adanya hubungan antara umur pasien saat

diagnosis dan hasil pengobatan. Menurut Widiaskara dkk,

2010 dan Permatasari dkk 2009, pada pasien umur 2-5

tahun survival rate dua kali lebih besar dibandingkan

pasien berumur kurang dari dua tahun atau lebih dari 10

tahun. Menurut Permono, 2005, pasien dengan umur

dibawah 18 bulan atau diatas 10 tahun mempunyai

prognosis lebih buruk dibandingkan dengan pasien

berumur diantara itu. Khusus pasien dibawah umur satu

tahun atau bayi terutama dibawah enam bulan mempunyai

prognosis paling buruk. Hal ini dikatakan karena mereka

mempunyai kelainan biomolekuler tertentu. Leukemia bayi

berhubungan dengan gene re-arrangement pada kromosom

11q23 seperti t (4;11) atau t (11;19) dan jumlah leukosit

yang tinggi.2,3,7

iii. Fenotip imunologis (immunophenotype) dari limfoblas saat

diagnosis juga mempunyai nilai prognostik. Leukemia sel-B

(L3 pada klasifikasi FAB) dengan antibodi “kappa” dan

“lambda” pada permukaan blas diketahui mempunyai

prognostik yang buruk. Dengan adanya protokol spesifik

untuk sel-B, prognosisnya semakin membaik. Sel-T

40

leukemia juga mempnyai prognosis yang jelek, dan

diperlakukan sebagai resiko tinggi. Dengan terapi intensif,

sel-T leukemia murni tanpa faktor prognostik buruk yang

lain, mempunyai prognosis yang sama dengan leukemia sel

pre-B. LLA sel-T diatasi dengan protokol risiko tinggi.3

iv. Jenis kelamin. Dari berbagai penelitian, sebagai besar

menyimpulkan bahwa anak perempuan mempunyai

prognosis yang lebih baik dari anak laki. Hal ini dikatakan

karena timbulnya relaps testis dan kejadian leukemia sel-T

yang tinggi, hiperleukositosis dan organomegali serta

massa mediastinum pada anak laki-laki. Penyebab pastinya

belum diketahui, tetapi diketahui pula ada perbedaan

metabolisme merkaptopurin dan metotreksat. Namun

menurut Permatasari dkk, 2009, tidak ada perbedaan

tingkat survival dilihat dari jenis kelamin pada kelompok

yang diteliti.1,3,6

v. Respons terhadap terapi dapat diukur dari jumlah sel blas

di darah tepi sesudah satu minggu terapi prednisone

dimulai. Adanya sel sisa sel blas pada sumsum tulang pada

induksi hari ke tujuh atau 14 menunjukkan prognosis

buruk.3

vi. Kelainan jumlah kromosom juga mempengaruhi prognosis.

LLA hiperploid (>50 kromosom) yang biasa ditemukan

pada 25% kasus mempunyai prognosis yang baik. LLA

hipoploid (3-5%) memiliki prognosis intermediate seperti

t(1;19). Translokasi t(9;22) pada 5% anak atau t(4;11) pada

bayi berhubungan dengan prognosis buruk.1,3

Menurut Hoffbrand, 2005, bila pengobatan gagal, maka biasanya

terjadi kematian karena penyakit bersifat resisten atau akibat infeksi

atau komplikasi lain selama pengobatan. Permatasari, 2009,

mengatakan bahwa luaran dari LLA yang buruk masih terus

diobservasi. Banyak faktor yang mempengaruhi luaran terapi pada

anak dengan LLA diantaranya usia saat didiagnosis, jenis kelamin, dan

41

status nutrisi. Sedangkan menurut Widiaskara,2010, Pasien LLA

dengan risiko tinggi mempunyai angka kematian tiga kali lebih tinggi

daripada risiko standar, dengan penyebab tersering adalah infeksi,

sebesar 76%.1,2,6

42

BAB III

ANALISA KASUS

Pasien Anak L.A, laki-laki, berusia tiga tahun tujuh hari, didiagnosis leukemia

akut, berdasarkan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan laboratorium, yang dilakukan

di RSPAD pada Juli 2012.

Dari anamnesis didapatkan pada dua 2 minggu yang lalu, pasien mengalami

demam terus-menerus, pemberian obat panas dan vitamin tidak memberikan

perubahan, pasien juga mengeluhkan wajah pucat. Pemeriksaan fisik ditemukan

organomegali dan pembesaran KGB.

Demam yang timbul pada leukemia dapat timbul akibat proses infeksi atau

proses leukemia itu sendiri, karena ternyata demam menghilang setelah diberikan

kemoterapi. Pada proses infeksi meskipun sel-sel darah putih bertambah banyak,

namun sel-sel tersebut tidak matang dan tidak dapat berfungsi sempurna, sehingga

pasien tetap rentan terhadap infeksi.

Gejala yang sering pada leukemia adalah pucat, demam, perdarahan dan nyeri

tulang. Gejala klinis leukemia akut dapat terjadi progresif karena infiltrasi sel-sel

darah putih di sumsum tulang belakang yang menghambat pembentukan sel-sel lain

yaitu trombosit dan sel darah merah, maka klinis didapatkan pucat, anorexia dan

lemas karena anemia, serta perdarahan karena trombosit rendah atau sekunder karena

infiltrasi sel-sel leukemia ke hati. Pada pasien ini didapatkan pucat dan bukti

perdarahan yaitu memar pada pipi yang lama tidak menghilang yang sesuai dengan

gejala dan tanda leukemia. Selain itu gejala juga bisa muncul akibat infiltrasi sel-sel

leukemia ke berbagai organ seperti hati, limpa, KGB, tulang serta sistem saraf pusat.

Pada pasien ini didapatkan pembesaran hati, liver dan KGB yang sesuai dengan

patofisiologi leukemia. Keganasan dan pembesaran organ yang terjadi menyebabkan

pasien kehilangan nafsu makan minum. Keluhan pasien pada umumnya pucat dan

lemah yang disebabkan oleh anemia.

Dari pemeriksaan lab didapatkan anemia dan trombositopenia dengan nilai

leukosit yang normal. Anemia dan trmobsitopenia disebabkan karena desakan pada

sumsum tulang akibat proliferasi sel-sel darah putih yang abnormal. Nilai leukosit

43

pada penderita leukemia bisa rendah, normal atau tinggi karena jumlah sel darah putih

yang beredar memang banyak tapi sebagian besar tidak matang.

Untuk menegakkan diagnosis pasti leukemia adalah pemeriksaan sumsum

tulang, melalui Bone Marrow Puncture (BMP), pemeriksaan ini juga dapat

menyingkirkan diagnosis banding lain seperti malaria, infeksi mononukelosis, aplastik

anemia dan idiopatik trombositopenia. Sumsum tulang normal mempunyai sel blas

<5%. Dikatakan leukemia bila sel blas>25%. Dikatakan LLA bila pada pemeriksaan

BMP sel blasnya adalah limfoblas, tidak memperlihatkan adanya diferensiasi.

Sedangkan dikatakan LMA, bila pada pemeriksaan BMP sel blasnya adalah

mieloblas, dan ditemukan tanda-tanda diferensiasi ke arah granulosis atau monosit

atau progenitasnya. Foto thorax untuk melihat adanya massa di anterior mediastinum

karena adanya limfadenopati dan menekan vena cava superior.

Pengobatan pada leukemia adalah meliputi kuratif dan suportif. Terapi kuratif

bertujuan untuk menyembuhkan leukeminya dengan kemoterapi yang meliputi fase

induksi, intensifikasi, profilaskis dan rumatan. Saat ini digunakan kombinasi

sedikitnya tiga macam obat untuk meningkatkan efek sitotoksik, meningkatkan

tingkat remisi, dan menurunkan frekuensi resistensi obat.3 Di Indonesia sudah ada dua

protokol pengobatan yang lazim digunakan untuk LLA, yaitu protokol nasional

(Jakarta) dan protokol WK-ALL 2000.1,3

Terapi suportif meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia,

pengobatan komplikasi. Pasien ini datang dengan pucat maka untuk memperbaiki

sirkulasi diberikan O2 dan infuse D5 1/4S. Lalu diberikan juga terapi suprotif berupa

pemberian transfusi darah(PRC), trombosit(TC) dan FFP, pemberian antibiotika,

pemberian obat untuk meningkatkan granulosit, obat anti jamur, pemberian nutrisi

dan pendekatan psikososial.3 Pasien ini diberikan antijamur Nistatin 3 x 300.000 IU,

anbiotik untuk mencegah infeksi saluran cerna Colistin 3 x 300.000 IU, antibiotik

untk mencegah ISK dan ISPA Kotrimoksazol 2 x 40 mg, Allopurinol 2 x 50 mg,

Curcuma 3 x 1 tablet, dan Dexamethasone 4-4-3 tablet.

Untuk nutrisi diberikan makan biasa 3x sehari total 1350 kcal. Ini didapat

berdasarkan RDA calori dari umur berdasarkan tinggi badan dan berat badan ideal

berdasarkan tinggi badan. 1350 kalori dengan proporsi 50% dari karbohidrat 675kkal,

35% dari protein 472,5 kkal, 15% dari lemak 202,5 kkal.

Untuk cairan dipilih D5 1/4S karena pasien tidak nafsu makan dan minum,

lalu untuk jumlah cairan didapat dari 1000+ (3 x 50 cc)= 1150 cc/24jam.

44

Volume PRC yang ditransfusi didapat dari 4 x 12 x 13= 624 cc. Dengan cara

berseri pemberian 12 jam pertama 1 x 1,3 x 13= 20 cc, 12 jam berikutnya 3 cc/kgBB,

12 jam berikutnya 5 cc/kgBB, 12 jam berikutnya 7 cc/kgBB, 24 jam berikuntya 10

cc/kgBB, selanjutnya tiap 24 jam 10 cc/kgBB. Bila ada gallop diberikan furosemide 1

mg/kgBB (13 mg).

Transfusi FFP sebanyak 10 cc/kgBB./hari selama 3 hari. Sedangkan transfusi

trmobosit concentrate sebanyak BB(13)/13 x 2= 2 unit selama 3 hari.

Untuk obat seperti Colistin dapat diberikan 3 x 1-2 tablet (250.000 I.U.)

sehari, sedangkan Nystatin 3-4 x 1 mL(100.000 I.U.). Untuk contrimoxazole 6-8

mg/kgBB dalam 2 dosis. Dexamethasone dosisnya sesuai protocol leukemia di

Indonesia.

Yang perlu diwaspadai pada pengobatan/pemberian kemoterapi adalah efek

samping obat, antara lain :

Methotrexate : Ulkus mulut, toksisitas usus, hepatotoxic,

supresi sumsum tulang.

Vincristine : Neurotoxic, anorexia, konstipasi

Dexametason : Ulkus peptik, obesitas, diabetes, osteoporosis,

psikosis, hipertensi.

Daunorubicin : Cardiotoxic, rambut rontok, supresi sumsum

tulang, hepatotoxic.

6-Mercaptopurine : Hepatotoxic, stomatitis

Luaran yang buruk pada LLA masih terus diobservasi, berbagai faktor

mempengaruhi luaran terapi pada anak, diantaranya usia saat didiagnosis, jenis

kelamin, dan status nutrisi. Pasien didiagnosis Leukemia akut dengan suspek LLA

pada usia 3 tahun. Pada pasien umur 2-5 tahun survival rate dua kali lebih besar

dibandingkan pasien berumur kurang dari dua tahun atau lebih dari 10 tahun. Pasien

dengan umur dibawah 18 bulan atau diatas 10 tahun mempunyai prognosis lebih

buruk dibandingkan dengan pasien berumur diantara itu. Jenis kelamin pasien laki-

laki mempunyai prognosis kurang baik dibandingkan anak perempuan. Hal ini

dikatakan karena timbulnya relaps testis dan kejadian leukemia sel-T yang tinggi,

hiperleukositosis dan organomegali serta massa mediastinum pada anak laki-laki.

Sedangkan status gizi pasien baik sehingga dapat tingkat relaps yang lebih rendah

pada bone marrow dibandingkan dengan yang status gizinya kurang atau

lebih(obesitas). Pasien LLA dengan risiko tinggi mempunyai angka kematian tiga kali

45

lebih tinggi daripada risiko standar, dengan penyebab tersering adalah infeksi, sebesar

76%. Maka pada pasien ini prognosisnya adalah dubia. Monitoring lain yang

dilakukan pada pasien ini adalah :

Terhadap kejadian infiltrasi sel-sel leukemia ke SSP, dengan memeriksakan

cairan serebrospinal saat pemberian MTX.

Fungsi hati dengan memeriksakan SGPT, SGOT dan bilirubin.

Fungsi ginjal dengan memeriksakan : ureum, kreatinin.

Kadar asam urat.

Lesi litik pada tulang, masa di mediastinum (pembesaran thymus atau kelenjar

getah bening mediastinum).

Tanda-tanda toksisitas obat terhadap jantung dengan pemeriksaan foto thorax

dan echocardiografi.

46

DAFTAR PUSTAKA

1. Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M. Buku

Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Cetakan ke-3. Jakarta: Badan penerbit

IDAI. 2010.

2. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of

Pediatrics. 18th ed. Philadephia: Saunders; 2007.

3. Sills RH. Practical Algorithm in Pediatrics Hematology and Oncology.

Switzerland: Karger; 2003.

4. Hoffbrand AV, Petit JE, Moss PAH. Kapita Selekta Hematologi Edisi 4.

2005. Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta. Hlm.150-160.

5. Widiaskara, Permono B, Ugrasena IDG, Ratwita M. Luaran Pengobatan

Fase Induksi Pasien Leukemia Limfoblastik Akut pada anak di Rumah

Sakit Umum dr.Soetomo Surabaya. Sari Pediatri, vol.12, no.2, Agustus

2010, Jakarta. Hlm. 128-134.

6. Permono B, Ugrasena IDG. Leukemia Akut dalam Buku Ajar Hematologi-

Onkologi Anak. Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, dkk

(editor). 2006. Ikatan Dokter Anak Indonesia : Jakarta. Hlm. 236-247.

7. Santoso MC, Windiastuti E, Tumbelaka AR. The proportion of bone mineral

density in children with high risk acute lymphoblastic leukemia after 6 and

12-month chemoterapy maintenance phase. Paediatricia Indonesiana,

Vol.50, No.6, November 2010, Jakarta. Hlm. 365-370.

8. Sari TT, Windiastuti E, Cempako GR, Devaera Y. Prognosis Leukemia

Limfoblastik Akut pada anak Obes. Sari pediatri, vol.12, no.1, Juni 2010,

Jakarta. Hlm. 58-62.

9. Permatasari E, Windiastuti E, Satari HI. Survival and prognostic factors of

childhood acute lymphoblastic leukemia. Paediatricia Indonesiana, Vol.49,

No.6, November 2009, Jakarta. Hlm. 365-371.

Kamima K, Gatot D, Hadinegoro SRS. Profil antioksidan dan oksidan pasien anak

dengan leukemia limfoblastik akut pada kemoterapi fase induksi (studi

pendahuluan). Sari Pediatri, Vol.11, No.4, Desember 2009, Jakarta. Hlm. 282-288.

47