CASE REPORT : LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

CASE REPORT :LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUTOleh : JOSEPH CHANDRA RELMASIRA

PEMBIMBING : Dr. Kriston Silitonga, Sp.APENDAHULUAN LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUTLeukimia adalah suatu penyakit keganasan hemopoetik Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh dokter di Eropa pada abad 19 Weisses Blut atau White Blood

Setelahnya Leukimia (bahasa yunani Leukos berarti putih dan Haimos yang berarti darah untuk menandakan penyakit ini)EPIDEMIOLOGIUsia anak-anak, sekitar 1/3 dari semua insiden keganasan pada anak-anakLLA 75 % dari seluruh keganasan akut pada anak-anak Di Amerika, angka kejadian LLA sekitar 3-4/100.000 anak-anak dibawah 15 tahunPuncak insidens terjadi antara usia 3-4 tahunLLA lebih sering terjadi pada anak laki-laki dan dari ras kaukasia Terjadi penigkatan insidensi sebesar 37,2 % dari tahun 1975-2000Lanjutan Epidemiologi

Sumber : Acute Lymphocytic Leukemia, www.leukemia-lymphoma.orgLanjutan EpidemiologiSumber : International Classification of Childhood Cancer (ICCC). SEER Cancer Statistics Review 1975-2000 sect 28. 2000

Normal Hemopoetic SystemPlasmaSel darah Sel darah merahTrombositNeutrofil dan MonositLimfositSistem hemopoetik, perkembangan dan diferensiasiAnak-anak seluruh sum-sum tulangDewasa Vertebrae, Coxae, Skapula, Costae, Sternum dan Cranium

Lymphatic System - Normal Lymphatic CellsT LymphocyteB LymphocyteNatural Killer Cells

Normal LymphocyteDASAR LLAPerkembangan dan akumulasi berlebihan, tidak terkontrol sel-sel limfoblast/sel blast leukemia

Depresi perkembangan dan proliferasi sel hemopoetik lainEtiologi dan Faktor ResikoBelum jelas sepenuhnyaBeberapa hal yang dihubungkan dengan insidensi LLA :Paparan terhadap radiasi LLA lebih sering terjadi pada negara-negara majuKecenderungan genetik dan keturunan penyimpangan Kromosom

PHILADELPHIA CHROMOSOME Translocation of chromosome no. 9 to chromosome no 22Klasifikasi dan Subtipe LLAMorfologiImunofenotip dan Sitoplasmik markerSitogenetik Lain-lain :HistokimiawiBiokimiawi MORFOLOGILeukemia Limfoblastik Akut L1Ciri-ciri :sel-sel berukuran kecil rasio Nukleus-Sitoplasma tinggiSitoplasma biru pucatAnak inti nukleus kurang jelas, membran inti bervariasi

MORFOLOGI lanjutan..Leukemia Limfoblastik Akut L2Ciri-ciri :Sedikit lebih besarRasio nukleus-sitoplasma lebih rendahAnak inti nukleus menonjol

MORFOLOGI lanjutan..Leukemia Limfoblastik Akut L3Ciri-ciri :sitoplasma sangat basofilik vakuolisasi nyata sitoplasma

IMUNOFENOTIPEDidasarkan pada antigen permukaan sel Leukemia :

Common leukemia limfoblastik akutPre-B leukemia limfoblastik akutTrans pre-B leukemia limfoblastik akutMature B leukemia limfoblastik akutImmature T leukemia limfoblastik akutCommon T leukemia limfoblastik akutMature T leukemia limfoblastik akutPerubahan sifat Sel T dan Sel BPerubahan kromosom yang membentuk :

Immunoglobulin (Ig) keganasan dari seri sel B (lebih sering IgM)

Reseptor Sel T (TCR) Keganasan dari seri sel T (awal, mature dan immature)SITOGENETIKHiperploidi kromosom > 46Diploidi kromosom 46Hipoploidi kromosom < 46Pseudodiploid kromosom 46 bentuk atau urutan abnormalHISTOKIMIAWIThe Periodic Acid Shifts (PAS)Glikogen, mukopolisakarida, mukoprotein, glikoprotein dan glikolipid Acid PhosphataseArea paranuklear, pada aparatus golgi-Glukoronidase dan Naphtyl EsteraseSudan Black B (SBB)Mixed Leukemia atau Hibrid Leukemia (AMLL)

BIOKIMIAWIAdenosine Deaminase (ADA)Degradasi purin pada limfosit, peningkatan banyak pada seri sel T5-Nucleotidase (5N)5N yang rendah, menunjukkan prognosis yang lebih baikPurine Nucleoside Phosphorilase (PNP)Thiopurine Methyltransferase (TPMT)Terminal Deoxynucletidyl Transferase (TdT)Enzim DNA non-replikatif yang sering meningkat pada semua seri subset leukemia limfoblastik akutvariasi genetik dan mutagen somatik

Pemeriksaan Peroksidase pada sel blastPemeriksaan PAS pada sel blastDIAGNOSISGejala dan Tanda KlinisAnamnesisGejala KlinisX-RayBiopsi TestisPemeriksaan LaboratoriumDarah LengkapApus darah tepiBMP :MorfologiImunofenotipeSitogenetikHistokimiawiBiokimiawi

GEJALA DAN TANDA KLINISAnamnesis :Eritrosit menurun lemah dan pucat

Demam dan infeksi penurunan jumlah/fungsi sel darah putih

Petekiae, mudah berdarah, perdarahan yang sulit berhenti Penurunan jumlah trombosit

Infiltrasi sel-sel leukemia pembesaran ginggiva, lien, hepar, nyeri tulang atau sendi, sulit berjalan, sakit kepala, muntah, distensi abdomenPemeriksaan Fisik :Iritabilitas Demam, tanda-tanda infeksiTakikardia, pucat, dispnoePetekiae, ekimosisInfiltrat pada kulit, edem periorbital, epistaksis, perdarahan ginggiva, limfadenopati, hepatomegali, splenomegali, pembesaran testisNyeri tulang Kelumpuhan nervus cranial (paling sering III, VI dan VII), danPEMERIKSAAN LABORATORIUMFeaturesPercent Total in ChildrenLeukosit Count (Ribu/L) 10010Haemoglobin Concentration (gr/dL)1020Platelet Count (Ribu/L)10032Leukemic Blast in Marrow (%)9081Leukemic Blast in BloodPresent84Absent16X-RAY

Mediastinal Mass :Pada seorang anak dengan sel T leukemia dengan infiltrasi organX-RAYMRI seorang anak dengan LLA :Terdapat hematom pada daerah sinus sagitalis superior dan lobus frontalis

LanjutanDIAGNOSIS BANDINGPansitopenia Aplastik Anemia, metastatik tumor pada sum-sum tulangNyeri Tulang Rheumatoid Arthritis, Rheumatic Fever, Penyakit kolagen vaskular Organomegali Viral Infection, Non Hodgkin limfoma Purpura Infeksi virus nonspesifik Leukositosis Infeksi bakterial, Penyakit inflamatif lainPeningkatan tekanan intrakranial Tumor otak primer, Metastasik, Hidrosefalus, Polineuritis postinfeksi, Meningitis bakterial atau viral, Meningoensefalitis

TERAPI DAN PENATALAKSANAANSyarat terapi yang efektif bagi leukemia limfoblastik akut adalah :

Penegakkan diagnosis yang akuratMerancang terapi temuan klinis, grup prognosisMenggunakan agen kemoterapi dengan efek sinergisMencapai remisi komplit yang cepat pada fase induksiTERAPI DAN PENATALAKSANAANMenggunakan fasilitas dan agen terapi suportif yang intensifMenentukan durasi terapi optimalMenggunakan protokol yang efektif untuk mencapai remisi keduaPenggunaan transplantasi sum-sum tulangLanjutanPengobatan SuportifKomplikasi metabolikHiperurisemia Allopurinol atau Rasburicase Hiperfosfatemia Aluminium HidroksidaHipokalsemia Kalsium Karbonat

HiperleukositosisCegah leukostasis Transfusi tukar atau leukoferesisSindrom Lisis Tumor glukokortikoid (dengan sedikit vinkristin, siklofosfamid dan urat oksidase)HemodialisaTERAPI DAN PENATALAKSANAANKontrol terhadap infeksiAntibiotik Spektrum LuasBatasi kontak dengan sumber penularanTrimetropim-sulfametoksasol Tidak diberikan imunisasi

Terapi hematologi suportifTransfusi trombosit jika trombosit < 10.000/LTransfusi sel darah merah (PRC)Anemia berat, gagal jantung kongestifTransfusi granulosit Netropenia absolut + bukti septikemia oleh gram negatif

TERAPI DAN PENATALAKSANAANLanjutanPENGOBATAN ANTILEUKEMIKFase Induksi 4 mingguFase konsolidasi 2 sampai 4 minggu.Pengobatan sistem saraf pusat profilaktikKontinuasi pengobatan 2 sampai 3 tahunTERAPI DAN PENATALAKSANAANFASE INDUKSITujuan :Menghancurkan sel blast leukemik sebanyak mungkinMempertahankan sel darah normal dan fungsi organ secara optimum Mengembalikan fungsi hemopoesis secepatnya

Agen Glukokortikoid (dexamethasone atau prednisone), Alkaloid tumbuhan (Vincristine) dan enzim asparaginase

Lama terapi : 4 minggu

Remisi komplit : 97-98 %

FASE KONSOLIDASITujuan : Menghilangkan sel leukemia residual Mencegah munculnya sel yang resisten terhadap agen kemoterapi

Contoh agen :Vinkristin, Cytosin Arabinosid, 6-Thioguanid, L-Asparaginase dan Metotrexat

Lama terapi : 2-4 minggu

Protokol BFM

Protokol CALGB

Protokol M. D Anderson (HYPER-CVAD)PROFILAKSIS SSPMetodeKomponen PengobatanHanya dengan intratekalMetrotrexat Hydrokortison Cytarabin, diberikan pada awal pengobatan atau beberapa periode setelah pengobatanIntratekal + Kemoterapi SistemikMetrotrexat injeksi + metrotrexat dosis tinggi (1-8 mg/m2) diikuti dengan Leukovorin pada awal pengobatanRadiasi sistem saraf pusatRadiasi kranium (1800 cGy)+ kemoterapi intratekal (5 injeksi pada awal fase induksi dengan atau tanpa pemberian maintenance intratrchal chemotherapy selama fase induksi)Tujuan :mengeliminasi sel-sel leukemik sistem saraf pusat yang jumlahnya masih minimal belum adanya tanda-tanda klinis invasi sel-sel leukemik dalam SSPFASE PEMELIHARAAN (MANITENANCE PHASE)Tujuan :Mencegah relaps sum-sum tulang dan relaps ekstsramedular tanpa menginduksi aplasia sum-sum tulang, imunosupresif Mencegah munculnya sel blast yang resisten terhadap terapi

Dapat berlangsung 2 sampai 3 tahun setelah remisi komplitAgen :oral harian dengan 6-MerkaptopurinOral/IM mingguan MetrotrexatTiap 1 atau 3 Bulan Vinkristin dan PrednisonMinimal Residual DiseasePeriode dimana sel leukemia yang memiliki abnormalitas struktur seperti adanya translokasi pada kromosom namun pada periode ini sediaan apus konvensional sum-sum tulang tidak menunjukkan adanya sel leukemik

Follow Up karen memiliki sensitifitas dan spesifisitas tinggiRELAPSAdalah munculnya sel leukemik pada suatu tempat pada tubuhDitandai dengan munculnya kembali anemia, leukopenia, trombositopenia, pembesaran hepar atau limpa

Relaps Ekstramedular:Relaps sistem saraf pusat LCS didapatkan > 5 leukosit/L dengan gambaran limfoblast samarRelaps testikular Tempat kedua paling banyakRelaps ekstramedular yang lain Mata, kulit, paru-paru, tulang mandibula dan tulang lain, ovarium dan uterus

TRANSPLANTASI SUM-SUM TULANG Umur : 1-50 tahun dengan relaps selama fase induksi

Memiliki donor dengan HLA yang cocok

Anak-anak dengan prognosis buruk

PROGNOSISFAKTORFAVORABLEUNFAVORABLEDemografikUmur (tahun)2-9< 1 atau 10Jenis KelaminPerempuanLaki-lakiJumlah sel LeukemikHitung jumlah sel darah putih inisial< 10.000/L 50.000/ Llymphomatous ALL (massa mediatinal, massif splenomegali, adenopati dan kadar hemoglobin normal)AbsentAdaJumlah Trombosit 100.000/ L< 100.000/ LMorfologi LimfoblastL1L2 atau L3ImunofenotipeCD 10+, CD 20+Sig+, CD 10-, CD 20-SitogenetikHiperploid Pseudoploid (t(4;11)), hipoploidIndex DNA 1,16< 1,16Ig saat diagnosisIgA, IgG dan IgM normalPenurunan IgM, IgARespon terhadap terapi induksi< 5 % Blast 25 % BlastANALISA KASUSAnamnesisIDENTITAS PASIENNama Pasien: Adelia ResquitaJenis Kelamin: PerempuanUmur: 6 TahunAlamat: Jalan Cililitan Kecil II RT 08/ RW 07 No. 30, Cililitan, Kramat Jati

ORANG TUA PASIENIBUNama: Ny. Tuty Rosiana Umur: 36 TahunPekerjaan : Ibu Rumah TanggaPendidikan: SMA Perkawinan : PertamaPenyakit: DisangkalPenghasilan: -AYAHNama: Tn. SuwarnoUmur: 43 TahunPekerjaan : Karyawan SwastaPendidikan: STMPerkawinan : PertamaPenyakit: DisangkalPenghasilan: Rp. 3.000.000 Rp. 5.000.000

RIWAYAT KELAHIRANPersalinan: SusahCara: Sectio Cesaria a.i Persalinan MacetUsia Kelahiran: Cukup BulanBerat Badan: 3600 gramPanjang Badan: 51 cm

KELAINAN BAWAANHidrosefalus: DisangkalRahang Terbelah: DisangkalBibir Terbelah: DisangkalLangit-langit Terbelah : DisangkalLain-lain: Disangkal

RIWAYAT MAKANKualitas: CukupKuantitas: Cukup

SAUDARA-SAUDARA: Anak TunggalRIWAYAT PENYAKIT PADA KELUARGA LAIN : DisangkalKONTAK PENYAKIT : DisangkalANAMNESIS LANJUTANRIWAYAT IMUNISASIImunisasiIIIIIIUlanganBCG2 BulanDPT2 Bulan 4 Bulan6 Bulan18 BulanPolio0 Bulan2 Bulan4 Bulan6 BulanHep-BCampak9 BulanLain-lainANAMNESIS LANJUTANKesan : imunisasi dasar tidak lengkap sesuai umurPERKEMBANGAN FISIK DAN MOTORIKGigi Pertama: 4/12 TahunDuduk: 7/12 TahunJalan Sendiri: 1 3/12 TahunBerbicara: 11/12 TahunMembaca: 5 TahunPENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA : Disangkal

ANAMNESIS LANJUTANRIWAYAT PENYAKIT PENDERITAKeluhan Utama : Demam tinggi Keluhan Tambahan : Perdarahan dari lubang bekas gigi tanggalRiwayat Perjalanan Penyakit 4 bulan SMRS pasien mengeluhkan kedua gigi pasien atas depan dan bawah depan mulai goyang tanpa sebab yang jelas. Akhirnya, kedua gigi tersebut tanggal dan mulai berdarah. Perdarahan pada gusi tersebut terjadi cukup lama (beku dan kemudian akan berdarah kembali dalam waktu beberapa menit). Selain itu, pada saat perdarahan pasien juga mulai demam tinggi yang terjadi seluruh tubuh dan munculnya secara perlahan-lahan, terus menerus, tidak sampai menggigil. Keluhan lain, menurut ibu pasien dia terlihat pucat dan lemah saat itu, buang air besar lancar, buang air kecil lancar, keluar cairan dari telinga tidak ada, batuk dan pilek tidak ada. Riwayat kontak dengan seseorang yang sedang sakit serupa tidak ada, riwayat sering jajan tidak ada. Oleh karena khawatir dengan kedaan tersebut, ibu pasien membawa pasien ke rumah sakit harum. Setelah dilakukan pemeriksaan pada rumah sakit tersebut, ternyata didapatkan bahwa pasien kemungkinan menderita leukemia dan pasien dirujuk ke RSCM untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.

ANAMNESIS LANJUTAN 3 bulan SMRS pasien dibawa ke RSCM untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut, dan pada pemeriksaan H2TL didapatkan Hb 8,3 gr/dL, Ht 27,5 %, Leukosit 14.500/L dan Trombosit 17.000/L, pemeriksaan hitung jenis didapatkan 0/0/13/87/0, pemeriksaan aspirasi sum-sum tulang didapatkan dominasi sel blast. Dari pemeriksaan tersebut kemudian pasien didiagnosa sebagai Leukemia limfoblastik akut tipe L3. Kemudian pasien diberikan kemoterapi selama 2 minggu dengan menggunakan danurubicin, vinkristin dan satu lagi jenis obat yang pasien lupa namanya. Setelah selesai dilakukan kemoterapi, pasien kemudian pulang dan meminta untuk dilakukan terapi alternative. ANAMNESIS LANJUTAN 4 hari SMRS pasien mengeluh panas secara tiba-tiba di seluruh tubuhnya (ibu pasien tidak mengukur suhunya), terus menerus, mengigil. Selain itu pasien juga terlihat lebih pucat di seluruh tubuhnya terutama dibagian wajah, dan lebih lesu dari biasanya. Tidak ada perubahan dalam kebiasaan nafsu makan pasien. Bersamaan dengan panasnya, gigi bagian atas dan bawah depan pasien mulai goyang dan mulai tanggal. Dari lubang bekas gigi tanggal tersebut keluar darah sulit berhenti, terkadang berhenti namun kemudian akan berdarah kembali. Keluhan lain seperti mimisan, nyeri tulang, nyeri perut, pusing, sakit kepala, mual dan muntah tidak ada. Batuk pilek tidak ada, buang air besar dan buang air kecil tidak ada.Riwayat penyakit dahulu yang ada hubungan dengan penyakit sekarang selain diatas disangkal, riwayat penyakit keluarga ayah pasien menderita hipertensi.

ANAMNESIS LANJUTANPEMERIKSAAN FISIKBerat Badan : 20 kgPanjang Badan : 114 cmKedaan umum: Tampak sakit berat (retraksi, pernafasan cuping hidung, pucat, lemah)Kesadaran: Apatis (pasien tidak menjawab pertanyaan yang ditanyakan, menangis lemah)Tekanan Darah: 110/70 mmHgFrekuensi Nadi: 140 /menitFrekuensi Nafas: 67 /menitSuhu: 38,5 CKepala: Normocephali, rambut hitam, tipis, tersebar merata, tidak mudah dicabut.Mata: kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+, sclera ikterik -/-, pupil cokelat, reflex cahaya +/+Telinga: normotia, liang telinga lapang/lapang, serumen -/-, secret -/-, membrane timpani intak/intakHidung: bentuk biasa, cavum nasi lapang/lapang, septum ditengah, secret -/-, konka tidak hiperemis dan tidak membesarMulut: sianosis sirkumoral -, mukosa bibir kering, pucat, gigi 21 dan 42 avulsi, darah aktif dan pasif +, gusi menonjol, tonsil T1-T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis Leher: KGB submandibular kanan dan kiri teraba membesar, warna sama dengan sekitar, suhu sama dengan sekitar, ukuran 0,4 x 0,5 cm, nyeri tekan -, pergerakan +, fluktuasi -, batas tegas, permukaan rata

ThoraksInspeksi : pergerakan dinding dada simetris, retraksi suprasternalPalpasi : stem fremitus kiri sama dengan kananPerkusi : sonor kiri sama dengan kananAuskultasi : Bunyi nafas dasar bronchial, ronki basah halus tidak nyaring dikedua lapang paru, wheezing -/-, bunyi jantung I dan II normal, murmur -, gallop -AbdomenInspeksi : perut tampak datarAuskultasi : bising usus 3 kali per menitPalpasi : supel, hepar teraba membesar 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, permukaan rata, nyeri tekan -, lien sulit dinilai, turgor dinding perut sukupKulit: pucat, sianosis -, petekiae -Ekstremitas: akral hangat, capillary refill < 2 detik, nyeri tekan pada tulang -PEMERIKSAAN LABORATORIUMHematologisHb : 4,8 gr/dLHt: 13,7 %Trombosit: 13.000 /LLeukosit: 6.000 /L Eritrosit: 1,7 juta/LLaju Endap Darah: 175 mm/jamMCV: 81 fLMCH: 28,4 pgMCHC: 35 %Hitung jenis Basofil : 0 %Eosinofil : 0 %Neutrofil Batang : 4 %Neutrofil Segmen : 17 %Limfosit: 74 % Monosit: 5 % M. Perdarahan : 4 menitM. Pembekuan : 30 menit M. Protrombin : 14 detik (kontrol 12 detik)APTT: 35 detik (kontrol 39 detik)Morfologi Darah Eritrosit: mikrositik hipokrom, anisopoikilositosis, sel pensil +, sel hemlet +, tear drop cell +, roleaux +Leukosit: limfosit ukuran bervariasi, anak inti tidak jelas, kesan jumlah cukupTrombosit: morfologi normal, kesan jumlah kurangUrinalisa : Urin Rutin Warna: kuningBerat jenis : 1.030pH: 6,5Darah: NegatifLeukosit Esterase: NegatifNitrit: NegatifProtein Urin: NegatifBilirubin : NegatifAseton urin: NegatifReduksi: NegatifUrobilinogen: NegatifSedimenLeukosit : 1-2 /LPBEritrosit : 0-1 /LPBSel epitel : +1Bakteri : NegatifSilinder : NegatifKristal : Negatif

DIAGNOSA KERJA BRONKOPNEUMONIA + ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM + Riw. LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUTDIAGNOSA BANDINGBRONKIOLITIS, ANEMIA APLASTIK, VIRAL INFECTION

PENATALAKSANAANDiet lunakOksigen nasal 2 lpmTransfusi darah PRC 1 unit (152 cc)Cefat syr 3 x 1 CthSanmol syr 3 x 2 Cth

PEMERIKSAAN ANJURANFoto Thorax, Biopsi Sum-sum Tulang, Foto Genue, Pemeriksaan Fungsi Hepar, Ureum-KreatininFOLLOW UP13 Desember 2009S : DemamO : KU = TSSKes : ApatisTD : 110/60 mmHgFN : 140 /menitFP : 42 /menitSuhu : 38,1 CMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri samaPerkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh basah halus lemah di kedua lapang paru, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop

Abdomen : Inspeksi = perut tampak datarAuskultasi = BU 2x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak terabaKulit : petekiae Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2Lab : H2TLHb : 8,8 gr/dLHt : 25,3 %Trombosit : 21.000 /LLeukosit : 1600 /L

A : BP + Anemia Mikrositik Hipokrom + Riwayat LLA tipe L3

P : Diet = LunakOksigen nasal 2 Lpm IVFD NS 16 tts/menitTransfusi PRC 152 ccMM = Cefat syr 3 x 1 Cth, Puyer 3 x 1 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg), Urfamicyn 3 x 400 mg

14 Desember 2009S : Demam

O : KU :TSSKes : ApatisTD : 100/60 mmHgFN : 100 /menitFP : 38 /menitSuhu : 37 CMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan Thoraks :Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri sama Perkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh basah halus lemah di kedua lapang paru, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop Abdomen : Inspeksi = perut tampak datar Auskultasi = BU 2x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak terabaKulit : petekiae Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2

A : BP + Anemia Mikrositik Hipokrom + Riwayat LLA tipe L3

P : Diet = Lunak Oksigen nasal 2 Lpm IVFD NS 16 tts/menit MM = Cefat syr 3 x 1 Cth, Urfamycin 3 x 400 mg, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg)

15 Desember 2009 S : Demam

O : KU : TSSKes : ApatisTD : 100/60 mmHgFN : 95 /menitFP : 29 /menitSuhu : 36,5 CMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri samaPerkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh basah halus lemah di kedua lapang paru, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop Abdomen : Inspeksi = perut tampak datarAuskultasi = BU 3x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak terabaKulit : petekiae -, turgor cukupEkstremitas : akral hangat, capillary refill < 2Lab : H2TLHb : 7,8 gr/dLHt : 22,8 %Trombosit : 24.000 /LLeukosit : 800 /L

A : BP + Anemia Mikrositik Hipokrom + Riwayat LLA tipe L3

P : Diet = Lunak Oksigen nasal 2 Lpm IVFD NS 16 tts/menit MM = Cefat syr 3 x 1 Cth, Urfamycin 3 x 400 mg, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg)

16 Desember 2009S : Demam

O : KU : TSSKes : ApatisTD : 130/80 mmHgFN : 110 /menitFP : 40 /menitSuhu : 37,1 CMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan Thoraks :Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri samaPerkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh -/-, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop Abdomen : Inspeksi = perut tampak datarAuskultasi = BU 2x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak terabaKulit : petekiae -, turgor cukupEkstremitas : akral hangat, capillary refill < 2

A : BP dalam perbaikan + Anemia Mikrositik Hipokrom + Riwayat LLA tipe L3

P : Diet = Lunak Oksigen nasal 2 Lpm IVFD NS 16 tts/menit MM = Cefat syr 3 x 1 Cth, Sanprima 2 x 2 Cth, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg),

17 Desember 2009S: Demam

O : KU : TSSKes : ApatisTD : 120/80 mmHgFN : 120 /menitFP : 51 /menitSuhu : 37,8 CMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri sama Perkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh -/-, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop Abdomen : Inspeksi = perut tampak datar Auskultasi = BU 4x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak terabaKulit : petekiae spontan + di lengan atas kanan dan kiri, turgor cukupEkstremitas : akral hangat, capillary refill < 2Lab : Hb = 10,4 gr/dL

A : BP dalam perbaikan + Anemia Mikrositik Hipokrom + Riwayat LLA tipe L3

P : Diet = LunakIVFD Aff sementaraMM = Cefat syr 3 x 1 Cth, Sanprima 2 x 2 Cth, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg)

18 Desember 2009S : Demam

O : KU : TSSKes : Compos mentisTD : 110/70 mmHgFN : 124 /menitFP : 28 /menitSuhu : 37 CMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan Thoraks :Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri samaPerkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh -/-, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop

Abdomen : Inspeksi = perut tampak datarAuskultasi = BU 4x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak terabaKulit : petekiae spontan +, di lengan atas kanan dan kiri, turgor cukupEkstremitas : akral hangat, capillary refill < 2

A : BP dalam perbaikan + Anemia Mikrositik Hipokrom + Riwayat LLA tipe L3

P : Diet = LunakIVFD Aff sementaraMM = Cefat syr 3 x 1 Cth, Sanprima 2 x 2 Cth, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg)

PEMBAHASAN KASUSPasien pada kasus ini datang dengan keluhan demam tinggi terus-menerus seluruh tubuh selama 4 hari, naik secara mendadak, mengigil, perdarahan pada gusi bekas tanggal gigi yang sulit berhenti, terlihat pucat dan lemas, kurusRiwayat penyakit sebelumnya didapatkan menderita Leukemia Limfoblastik Akut tipe L3 dan pernah mendapat kemoterapi selama 2 minggu 3 bulan yang lalu, kemudian berhentiRiwayat penyakit serupa pada keluarga disangkal, riwayat makan dan minum baikBAB dan BAK normalPada pemeriksaan fisik didapatkan :Berat badan dan tinggi badan dibawah standarKeadaan umum yang tampak sakit berat dengan kesadaran menurun (apatis)Penonjolan gusi dan pembesaran hepar 2/3-1/3 BlankhartTanda-tanda anemia seperti konjungtiva pucat, dispnoe, takikardi, pernafasan cuping hidung dan retraksiTanda-tanda kelainan pada sistem respiratorius seperti pernafasan cuping hidung, retraksi, bunyi nafas dasar pada auskultasi. Pada palpasi abdomen didapatkanAkral pucat dan teraba hangat, tidak didapatkan nyeri tulang atau sendi dan petekiae spontan pada kulit.

Lanjutan PembahasanPada pemeriksaan laboratorium didapatkan : Perlambatan laju endap darah, penurunan jumlah eritrosit, hemoglobin, hematokritMCV, MCH dan MCHC masih dalam batas normal, Pemanjangan masa pembekuanHitung jenis didapatkan penurunan jumlah neutrofil, penigkatan jumlah limfositPemeriksaan morfologi darah didapatkan penurunan jumlah eritrosit dengan berbagai bentuk abnormalPenurunan jumlah trombosit, peningkatan jumlah leukosit yang menunjukkan limfosit dengan ukuran bervariasi dan anak inti yang tidak jelas Lanjutan PembahasanDari data-data diatas, bisa dibuat suatu diagnosis kerja berupa Bronkopneumonia, anemia mikrositik hipokrom dengan riwayat LLA tipe L3

Lanjutan PembahasanUntuk pemeriksaan lebih lanjut dianjurkan untuk dilakukan :Pemeriksaan fungsi hepar Pemeriksaan aspirasi sum-sum tulang Foto genue dan foto thoraks Pemeriksaan ureum kreatininPemeriksaan Lumbal pungsi

Lanjutan PembahasanTerapi yang diberikan pada dasarnya sudah tepat,Sebaiknya ditambahkan Terapi inhalasi dengan pemberian mukolitik dan bronkodilator Penentuan protocol dengan pemberian kemoterapi yang sesuai dan secepatnya

Lanjutan PembahasanPrognosis pasien ini pada awalnya termasuk dalam grup dengan faktor baik (favorable)Kemungkinan perubahan prognosis ke arah buruk akibat adanya relaps baik medular dan ekstra medular dan ditambah keterlibatan pada SSP

Lanjutan PembahasanDAFTAR PUSTAKAThe Leukemia and Lymphoma Society. Acute Leukemia Lymphocytic : A Guide for Patients and Families. 2006. http://www.leukemia-lymphoma.orgConter V, Rizzari C, Sala A, Chiesa R, Citterio M and Biondi A. Acute Lymphoblastic Leukemia. Orphanet Encyclopedia. 2004. Monza, Italy. http://www.orpha.net/data/patho/GB-ALLInternational Classification of Childhood Cancer (ICCC). SEER Cancer Statistics Review 1975-2000 sect 28. 2000. www.seer.cancer.govRubnitz, Jeffrey e; Pui, Ching-Hon; St. Jude Childrens Research Hospital, Department of Pediatrics and University of Tennessee, College of Medicine. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia. The Oncologist 1997;2:374-380. 1997. Memphis, Tennessee, USAWilliam L. Carroll; Deepa Bhojwani; dkk. Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia. Hematology 2003. American Society of HematologyMia R, IGD Ugrasena, Bambang Permono; Divisi Hematologi-Onkologi, FK UNAIR Surabaya. Pengelolaan Medik Anak Dengan Leukemia Dan Kemungkinan Perawatandi RS Kabupaten. 2006. Surabaya. FK-UNAIR RSUD Dr. SoetomoCrist, William M dan Pui Ching-Hon. Ilmu Kesehatan Anak, Bab 449, Leukemia : Leukemia Limfoblastik Akut hal 1772-1775. Nelson. 1996. Philadelphia, USA.Linda Patricia Miller and Denis R Miller. Blood Disease in Infancy and Childhood 7th edition, part III. Hematologic Malignancy : Leukemia and Lymphoma, Acute Lymphoblastic Leukemia p. 674-712. Mosby. 1995. New York. USAPui, Ching-Hon; Crist, William M. Rudolph Pediatrics 20th edition, Part 18, Pediatric Oncology, Acute Lymphoblastic Leukemia p.1271-1275. Appleton & Lange. 1996. Stamford, Connecticut. USAMarshal Lichtman and Ernest Beutler. Williams Hematology, Part IX. Malignant Diseases , Chapter 91. Acute Lymphoblastic Leukemia. McGraw Hill Medical. 2007. Philadelphia. USAH. Lffler, J. Rastetter and T. Haferlach. Atlas of Clinical Hematology 6th edition, Part IV. Blood and Bone Marrow sect. 5.10.2. Acute Lymphoblastic Leukemia. Springer. 2005. New York. USA

THANK YOU?