lbm 2 modul 9 rizqonyk

8/13/2019 Lbm 2 Modul 9 RizqonYK

1/10

Step 7

1. Definisi kelemahan otot ?

Istilah miastenia gravis berarti kelemahan otot yang parah. Miastenia gravis merupakan satu-satunya penyakit neuromuskular yang merupakan gabungan antara cepatnya terjadi

kelemahan otot-otot voluntar dan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu 10 hingga 20

kali lebih lama dari normal.

Miastenia gravis ialah gangguan oto-imun yang menyebabkan otot skelet menjadi lemah dan

lekas lelah1.

Miastenia gravis adalah suatu penyakit yang bermani!estasi sebagai kelemahan dan kelelahan

otot-otot rangka akibat de!isiensi reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuskular".

Sumber : Pluta RM, Lynm C, Golub RM. Guillain-Barre Syndrome. JAMA,

January 19, 211!ol"#, $o. "

2. Bagaimana mekanisme kelemahan otot yang

dialami oleh penderita pada skenario diatas?

Akson bermielin mengkonduksi impuls saraf lebih cepat dibanding akson tak bermielin. Sepanjang

perjalanan serabut bermielin terjadi gangguan dalam selaput nodus ranvier! tempat kontaklangsung antara membran sel akson dengan cairan ekstraseluler. "embran sangat permeabel

pada nodus tersebut# sehingga konduksi menjadi baik. $erakan ion%ion masuk dan keluar akson

dapat terjadi dengan cepat hanya pada nodus ranvier# sehingga impuls%impuls saraf sepanjang

serabut bermielin dapat melompat dari satu nodus ke nodus lain konduksi salsatori! dengan cukup

kuat.

&ada $BS# selaput mielin yang mengelilingi akson hilang. Selaput mielin cukup rentan terhadap

cedera karena banyak agen dan kondisi# termasuk trauma fisik# hipoksemia# toksik kimia#

insufisiensi 'askular# dan reaksi imunologi. Demielinasi adalah respons umum dari jaringan saraf

terhadap banyak kondisi yang merugikan ini. (ehilangan serabut mielin pada Guillain Barre

Syndromemembuat konduksi salsatoritidak mungkin terjadi# dan transmisi impuls sarafdibatalkan.

"ekanisme bagaimana infeksi# 'aksinasi# trauma# atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya

demielinisasi akut pada $BS masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat

kesimpulan bah)a kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme

imunologi proses respon antibodi terhadap 'irus atau bakteri! yang menimbulkan kerusakan pada

syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan

http*++digilib.unimus.ac.id+files+disk1+1,-+jtptunimu

s%gdl%edirusmant%1-,%2%bab2.pdf

-. /aktor%faktor penyebab kelemahan otot ?


2/10

0. Diagnosis dan diagnosis banding dari skenario ?

Diagnosis BandingGBS harus dibedakan dari kondisi medis lainnya dengan gejalakelemahan motorik subakut lainnya, antara lain sebagai berikut:

1. Miastenia gravis akut, tidak muncul sebagai paralisis asendens,meskipun terdapat ptosis dan kelemahan okulomotor. tot mandibulapenderita GBS tetap kuat, sedangkan pada miastenia otot mandibulaakan melemah setelah beraktivitas! selain itu tidak didapati de"isitsensorik ataupun are"leksia.#. $hrombosis arteri basilaris, dibedakan dari GBS dimana pada GBS,pupil masih reakti", adanya are"leksia dan abnormalitas gelombang %!sedangkan pada in"ark batang otak terdapat hipere"leks serta re"lekspatologis Babinski&. 'aralisis periodik, ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpaketerlibatan otot perna"asan dan hipo atau hiperkalemia.(. Botulisme, didapati pada penderita dengan ri)ayat paparanmakanan kaleng yang terin"eksi.1& Gejala dimulai dengan diplopia1&disertai dengan pupil yang non*reakti" pada "ase a)al, serta adanyabradikardia! yang jarang terjadi pada pasien GBS.+. $ick paralysis, paralisis "lasid tanpa keterlibatan otot perna"asan!umumnya terjadi pada anak*anak dengan didapatinya kutu tick- yangmenempel pada kulit.. 'or"iria intermiten akut, terdapat paralisis respiratorik akut dan

mendadak, namun pada pemeriksaan urindidapati por"obilinogen danpeningkatan serum asam aminolevulinik delta./. 0europati akibat logam berat! umumnya terjadi pada pekerja industridengan ri)ayat kontak dengan logam berat. nset gejala lebih lambatdaripada GBS.. 2edera medulla spinalis, ditandai oleh paralisis sensorimotor diba)ah tingkat lesi dan paralisis s"ingter. Gejala hamper sama yaknipada "ase syok spinal, dimana re"leks tendon akan menghilang.3. 'oliomyelitis, didapati demam pada "ase a)al, mialgia berat, gejalameningeal, yang diikuti oleh paralisis "lasid asimetrik.14. Mielopati servikalis. 'ada GBS, terdapat keterlibatan otot )ajah

dan perna"asan jika muncul paralisis, de"isit sensorik pada tangan ataukaki jarang muncul pada a)al penyakit, serta re"leks tendon akanhilang dalam #( jam pada anggota gerak yang sangat lemah dalammela)an gaya gravitasi.

. Bagaimana patogenesis dari penyakit di skenario ?

. Apa etiologi dari kasus tersbeut ?


3/10

#arena tubuh membentuk antibodi terhadap glikoprotein mielin atau ganglion dalam

tubuh diri sendiri. $dapula yang membentuk sel % terhadap protein dasar mielin.

&ehingga terjadi juga in!iltrasi makro!ag dari pembuluh darah peri!er yang

menghasilkan sitokin ' sitokin sehingga merusak sel mielin. ika sudah terjadi

kerusakan pada mielin) akson dan sel sara! sudah mati maka sel tersebut

tidak dapat beregenerasi. *an terjadilah kelumpuhan yang pertama kali diderah tungkai bawah dan meluas ke seluruh tubuh.

Sumber : Pluta RM, Lynm C, Golub RM. Guillain-Barre Syndrome. JAMA,

January 19, 211!ol"#, $o. "

$kibat suatu in!eksi atau keadaan tertentu akan timbul autoantibodi atau imunitas selulr

terhadap jaringan sistim sara!-sara! peri!er.

+ada tempat-tempat tertetu perlekata pasca in!eksi itu dapat menjirat radiks ventralis(sekaligus radiks dorsalis. #arena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan) namun

kebanyakan pada yang berkelompok saja) maka radiks-radiks yangdiinstrumensia servikalis

dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pasca in!eksi. ,leh

karena itu kelumpuhan M paling sering dijumpai pada otot-otot anggota gerak) kelompok

otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. #elumpuhan tersebut bergandengan denga

adanya de!isit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak.

+edoman +elayanan Medik dan &tandar %erapi +enyakit &yara!

.

7. Bagaimana patofisiologi dari kasus di skenario ?

Akson bermielin mengkonduksi impuls saraf lebih cepat dibanding akson tak bermielin.

Sepanjang perjalanan serabut bermielin terjadi gangguan dalam selaput nodus ranvier!

tempat kontak langsung antara membran sel akson dengan cairan ekstraseluler.

"embran sangat permeabel pada nodus tersebut# sehingga konduksi menjadi baik.

$erakan ion%ion masuk dan keluar akson dapat terjadi dengan cepat hanya pada nodus

ranvier# sehingga impuls%impuls saraf sepanjang serabut bermielin dapat melompat dari

satu nodus ke nodus lain konduksi salsatori! dengan cukup kuat.

&ada $BS# selaput mielin yang mengelilingi akson hilang. Selaput mielin cukup rentan

terhadap cedera karena banyak agen dan kondisi# termasuk trauma fisik# hipoksemia#

toksik kimia# insufisiensi 'askular# dan reaksi imunologi. Demielinasi adalah respons

umum dari jaringan saraf terhadap banyak kondisi yang merugikan ini. (ehilangan

serabut mielin pada Guillain Barre Syndromemembuat konduksi salsatoritidak

mungkin terjadi# dan transmisi impuls saraf dibatalkan.

"ekanisme bagaimana infeksi# 'aksinasi# trauma# atau faktor lain yang mempresipitasi

terjadinya demielinisasi akut pada $BS masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli

membuat kesimpulan bah)a kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah


4/10

melalui mekanisme imunologi proses respon antibodi terhadap 'irus atau bakteri! yang

menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan

http*++digilib.unimus.ac.id+files+disk1+1,-+jtptunimu

s%gdl%edirusmant%1-,%2%bab2.pdf

. (enapa pada siang hari semakin lemah pada saat

berakti'itas ?

3. (enapa lebih berat pada kelopak mata# sulit

mengunyah dan menelan ?

*itemukan ptosis unilateral atau bilateral) salah satu otot okular paretik) paresis III interna

(reaksi pupil.

&ara! kranialis yang palig sering dikenal adalah n. /II . kelumpuhan otot-otot muka seringdimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral) sehingga bisa ditemukan berat

antara kedua sisi. &emua sara! kranialis bisa dikenal kecuali n. I dan n. /III.

+aresis n. /II bilateral atau unilateral yang bersi!at M) kelemahan otot pengunyahan)

paresis palatum molarkus !aringeusuvulaotot-otot !arings dan lidah. #eadaan ini dapat

meenyebabkan regurgitasi melalui hidung jika pasien mencoba menelan) menimbulkan suara

yang abnormal) atau suara nasal) dan pasien tidak mampu menutup mulut yang dinamakan

sebagai tanda rahang yang menggantung.

+edoman +elayanan Medik dan &tandar %erapi +enyakit &ara!

+aresis n. /II bilateral atau unilateral yang bersi!at M) kelemahan otot pengunyah) paresis

palatum mol arkus !aringeusuvulaotot-otot !arings dan lidah. #eadaan ini dapatmnyebabkan regurgitas melalui hidung jika pasien mencoba menelan) menimbulkan suara

yang abnormal) atau suara nasal) danpasien tidak mampu menutup mulut yang dinamakan

sebagai tanda rahang yang mengganggu.

&ara! kranialis yang paling sering dikenal adalah n./II. kelumpuhan otot-otot muka sering

dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral) sehingga bisa ditemukan berat

antara kedua sisi. &emua sara! kranialis bisa dikenai kecuali n. I dan n. /III. *iplopia bisa

terjadi akibat terkenanya n.I/ atau n.III. bila n. I dan n. terkena akan menyebabkan

gangguan berupa sukar menelan) dis!onia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan

perna!asan karena paralisis n. aringeus (.


Karena terjadi pembengkakan pada saraf wajah sebagai reaksi terhadap infeksi virus.

Akibatnya pasokan darah ke saraf terhenti dan menyebabkan kematian sel sehingga

fungsi menghantar impuls/rangsangnya menjadi terganggu dan perintah otak untuk

menggerakkan otot-otot wajah tidak dapat diteruskan. Infeksi virus yang dimaksud

adalah semacam virus herpes simpleks, dimana virus tersebut dapat tidur selama

beberapa tahun dan akan aktif jika seseorang terkena stres fisik ataupun psikis.

#arena tubuh membentuk antibodi terhadap glikoprotein mielin atau ganglion dalam tubuh

diri sendiri. $dapula yang membentuk sel % terhadap protein dasar mielin. &ehingga terjadijuga in!iltrasi makro!ag dari pembuluh darah peri!er yang menghasilkan sitokin ' sitokin


5/10

sehingga merusak sel mielin. ika sudah terjadi kerusakan pada mielin) akson dan

sel sara! sudah mati maka sel tersebut tidak dapat beregenerasi. *an terjadilah

kelumpuhan yang pertama kali di derah tungkai bawah dan meluas ke seluruh

tubuh.

&umber 3 +luta 4M) ynm 5) 6olub 4M. 6uillain-7arre &yndrome. $M$) anuary 18)

2011/ol"09) o. "

1,. (enapa untuk bernafas terasa berat# paru%

paru tidak bisa mengembang ?

#arena penyakit ini menyerang radiks sara! baik ventral maupun dorsal yang bersi!at akut

dan mengakibatkan kelumpuhan yang gejalanya dimulaidari tungkai bagian bawah dan

meluas sampai tubuh dan otot-otot wajah


2011/ol"09) o. "

In!eksi pada satu atau beberapa ganglia spinalia dan mielin oleh virus neurotropik

menyebabkan eritema yang nyeri pada dermatom yang sesuai pada regio thorakal) diikuti

oleh pembentukan sejumlah vesikel kulit sehingga timbul gangguan menelan dan perna!asan.


2011/ol"09) o.

11. (enapa kekuatan otot 4 0 ?

Karena ini didasarkan pada pemeriksaan

motorik dihasilkan adanya

keabnormalan keempat ekstremitas

gerak tubuhnya berdasarkan

pengukuran derajat kekuatan otot

derajat otot

+ : 5ekuatan normal


6/10

% Seluruh gerakan dapat dilakukan otot tersebut dengan tahanmaksimal dari pemeriksa yang dilakukan berulang*ulang tanpaterlihat kelelahan.

% Derajat ( : Seluruh gerakan otot dapat dilakukan melayang gaya

berat dan juga mela)an tahanan ringan dan sedang daripemeriksa.

% Derajat & : Seluruh gerakan otot dapat dilakukan mela)an gayaberat, tetapi tidak tidak dapat mela)an tahanan ringan dan sedangdari pemeriksa.

% Derajat # : tot hanya dapat bergerak bila gaya berat dihilangkan.kesamping-

% Derajat 1 : 5ontraksi otot minimal dapat terasa atau teraba padaotot bersangkutan tanpa mengakibatkan gerak

% Derajat 4 : $idak ada kontraksi sama sekali. 'arlise total

Pada pemeriksaan sensorik mungkin didapatkan

6ilangnya sensibilitas dalam atau propriosepti" raba*tekan*getar- lebih berat daripada sensibilitas super"isial raba nyeridan suhu-.1 Sensasi nyeri merupakan gejala yang sering

muncul

pada GBS, yakni rasa nyeri tusuk dalam deep aching pain-pada otot*otot yang lemah, namun nyeri ini terbatas danharus segera diatasi dengan analgesik standar. danare"leksia. 6ilangnya sensasi nyeri dan suhu umumnyaringan!

bahkan Dis"ungsi kandung kencing dapat terjadi pada kasusberat, namun si"atnya transien! bila gejalanya berat, harusdicurigai adanya penyakit medulla spinalis. $idak dijumpai

demam pada GBS! jika ada, perlu dicurigai penyebablainnya.

Pada kasus berat, didapati hilangnya fungsi otonom,dengan mani"estasi "luktuasi tekanan darah, hipotensiortostatik, dan aritmia jantung.

'ola simetris sering dijumpai, namun tidak absolut. 5elemahanotot bulbar menyebabkan dis"agia oro"aringeal, yakni kesulitanmenelan dengan disertai oleh drooling dan7atau terbukanyajalan na"as, serta kesulitan berna"as.


7/10

5elemahan otot )ajah juga sering terjadi pada GBS, baikunilateral ataupun bilateral

Sumber :. Guillain-Barr Syndrome. Available from:http:!!!.medi"inenet."omguillain-barre#syndromearti"le.htm

12. 5ara penegakkan diagnosis ?

13. Mengapa dilakukan pemeriksaan EMG

dan MRI

$arah : untuk mengetahui kadar immunoglobulin dalam darah dan juga kadar

leukositeusino"il tidak terbentuk sempurna-.

8ika hasil positi" 'emeriksaan darah 'ada darah tepi,didapati leukositosis polimor"onuklear sedang denganpergeseran ke bentuk yang imatur, lim"osit cenderungrendah selama "ase a)al dan "ase akti" penyakit. 'ada "aselanjut, dapat terjadi lim"ositosis! eosino"ilia jarang ditemui.9aju endap darah dapat meningkat sedikit atau normal,sementara anemia bukanlah salah satu gejala.

%rin: untuk mengetahui adakah peningkatan kadaar protein dalam darah

&'G: untuk mengetahui daya hantar sara" terhadap otot membedakan jeniskelemahan ototnya-

8ika hasil positi". MG menunjukkan berkurangnyarekruitmen motor unit Dapat pula dijumpai degenerasi aksonaldengan potensial "ibrilasi #*( minggu setelah onset gejala,sehingga ampilitudo 2M;' dan S0;' kurang dari normal.Derajat hilangnya aksonal ini telah terbukti berhubungan dengantingkat mortalitas yang tinggi serta disabilitas jangka panjang

pada pasien GBS, akibat "ase penyembuhan yang lambat dantidak sempurna. Sekitar 14< penderita menunjukkan


8/10

penyembuhan yang tidak sempurna, dengan periodepenyembuhan yang lebih panjang lebih dari & minggu- sertaberkurangnya 56S dan denervasi MG.

Sumber: (elainan gerak , )( %*$+P

10. &enatalaksanaan dari kasus di skenario ?

1!. Interpretasi hasil dari pemeriksaan EMG

dan MRI

1. /ungsi dari kelenjar timus# dan korelasinya

dengan kasus diatas

17. 6ilai kontraksi otot ?

+ : 5ekuatan normal% Seluruh gerakan dapat dilakukan otot tersebut dengan tahan

maksimal dari pemeriksa yang dilakukan berulang*ulang tanpaterlihat kelelahan.

% Derajat ( : Seluruh gerakan otot dapat dilakukan melayang gayaberat dan juga mela)an tahanan ringan dan sedang daripemeriksa.

% Derajat & : Seluruh gerakan otot dapat dilakukan mela)an gayaberat, tetapi tidak tidak dapat mela)an tahanan ringan dan sedangdari pemeriksa.

% Derajat # : tot hanya dapat bergerak bila gaya berat dihilangkan.kesamping-

% Derajat 1 : 5ontraksi otot minimal dapat terasa atau teraba padaotot bersangkutan tanpa mengakibatkan gerak

% Derajat 4 : $idak ada kontraksi sama sekali. 'arlise total

1". Kelainan di #M$ atau %M$ bagian

mananya khasnya bagaimana &masing'

masing( pemeriksaannya bagaimana

&masing'masing( interpretasinya gimana

&masing'masing(


9/10

&roses demyelinisasi saraf tepi pada $BS dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan

imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristi)a sebelumnya# yang paling sering

adalah infeksi 'irus.

Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului $BS akan timbul

autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf%saraf perifer. nfeksi%

infeksi meningokokus# infeksi 'irus# sifilis ataupun trauma pada medula spinalis# dapat

menimbulkan perlekatan%perlekatan selaput araknoid. Di negara%negara tropik

penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. &ada tempat%tempat tertentu perlekatan pasca

infeksi itu dapat menjirat radiks 'entralis sekaligus radiks dorsalis!. (arena tidak

segenap radiks 'entralis terkena jiratan# namun kebanyakan pada yang berkelompokan

saja# maka radiks%radiks yang diinstrumensia ser'ikalis dan lumbosakralis saja yang

paling umum dilanda proses perlekatan pasca infeksi. 8leh karena itu kelumpuhan 9"6

paling sering dijumpai pada otot%otot anggota gerak# kelompok otot%otot di sekitar

persendian bahu dan pinggul. (elumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya

defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot%otot anggota gerak. Secara patologis

ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel.

nfiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Sel%sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit

berukuran kecil# sedang dan tampak pula# makrofag# serta sel polimorfonuklear pada

permulaan penyakit. Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. Serabut saraf

mengalami degenerasi segmental dan aksonal. 9esi ini bisa terbatas pada segmen

proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. &redileksi pada

radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf

pada daerah tersebut

*itemukan ptosis unilateral atau bilateral) salah satu otot okular paretik) paresis III interna(reaksi pupil.

&ara! kranialis yang palig sering dikenal adalah n. /II . kelumpuhan otot-otot muka sering

dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral) sehingga bisa ditemukan berat

antara kedua sisi. &emua sara! kranialis bisa dikenal kecuali n. I dan n. /III.

+aresis n. /II bilateral atau unilateral yang bersi!at M) kelemahan otot pengunyahan)

paresis palatum molarkus !aringeusuvulaotot-otot !arings dan lidah. #eadaan ini dapat

meenyebabkan regurgitasi melalui hidung jika pasien mencoba menelan) menimbulkan suara

yang abnormal) atau suara nasal) dan pasien tidak mampu menutup mulut yang dinamakan

sebagai tanda rahang yang menggantung.


6angguan !ungsi :M maupun M

menyebabkan kelumpuhan otot rangka) tetapi si!at kelumpuhan :M berbeda

dengan si!at kelumpuhan :M. #erusakan M menimbulkan kelumpuhan

otot yang ;lemas;) ketegangan otot (tonus rendah dan sukar untuk merangsang

re!leks otot rangka (hipore!leksia. +ada kerusakan :M) otot lumpuh

(paralisaparesa dan kaku (rigid) ketegangan otot tinggi (hipertonus dan

mudah ditimbulkan re!leks otot rangka (hiperre!leksia. 7erkas :M bagian

medial) dibatang otak akan saling menyilang. &edangkan :M bagian Internal

tetap berjalan pada sisi yang sama sampai berkas lateral ini tiba di medula

spinalis. *i segmen medula spinalis tempat berkas bersinap dengan neuronM. 7erkas tersebut akan menyilang. *engan demikian seluruh impuls


10/10

motorik otot rangka akan menyilang) sehingga kerusakan :M diatas batang

otak akan menimbulkan kelumpuhan pada otot-otot sisi yang berlawanan.

1). Etiologinya setelah ditemukan diagnosa

klinis

*+. Etiologi dari KE%EM,-,$ // apakah

dari in0eksi trauma geneteik atau ada yang

lainnya dilihat dulu hasil anamnesisnya.

lbm 2 modul 9 rizqonyk

Documents