kuliah pertumbuhan rev 2
TRANSCRIPT
Pertumbuhan dan Pertumbuhan dan gangguan pertumbuhangangguan pertumbuhan
Haryudi Aji CahyonoHaryudi Aji Cahyono
Sub Bagian Endokrinologi Sub Bagian Endokrinologi
Bagian Ilmu Kesehatan AnakBagian Ilmu Kesehatan Anak
FKUB / RS Saiful Anwar MalangFKUB / RS Saiful Anwar Malang
20072007
2
1. Growth:1. Short stature:
1. FSS (Familial Short Stature)2. CDGP Constitutional Delay Growth & Puberty)3. GH deficiency4. Syndrome: Turner, Prader Willy, Noonan, etc
2. Tall stature:1. Marfan syndrome, Klinefelter syndrome
2. Puberty:1. CD Puberty2. Precoious puberty3. Delayed puberty4. Gynecomastia, Premature telarche, Premature adrenarche
3. Diabetes:1. Type 1 DM2. Type 2 DM3. DKA (Diabetes Keto Acidosis), hypoglicemia, Obesity
4. Hypothalamus – pituitary: brain tumor5. Thyroid:
1. congenital hypothyroid2. Hyperthyroid: hashimoto, grave3. Hypoparathyroid
6. Adrenal:1. Adrenal disorders: CA hyperplasia, CA hypoplasia
7. Disorders sexual development (sex ambiguity, micropenis, undescended testes8. Metabolic: def. vit D Rickets, osteoporosis, osteogenesis imperfecta, etc9. Syndromology: Danish drash syndr., cushing syndr, etc
89 cm16 kg
Standard Normal CurveStandard Normal Curve
95th
5th
50th Percentile
Pertanyaan Orang TuaPertanyaan Orang Tua
Apakah tumbuh anak saya normalApakah tumbuh anak saya normal Apakah anak saya pendek, kurus?Apakah anak saya pendek, kurus? Apa tingginya bisa ditambah?Apa tingginya bisa ditambah? Mengapa anak saya mengalami Mengapa anak saya mengalami
gangguan pertumbuhan? gangguan pertumbuhan? Apakah penyebabnya serius?Apakah penyebabnya serius?
6
Fase pertumbuhanFase pertumbuhan
Control of GrowthControl of Growth
Kecepatan tumbuh setiap Kecepatan tumbuh setiap fasefase
FetalFetal : 1,2 – 1,5 cm/minggu: 1,2 – 1,5 cm/minggu InfantInfant : 23 – 28 cm/tahun: 23 – 28 cm/tahun ChildhoodChildhood : 5 – 6,5 cm/tahun: 5 – 6,5 cm/tahun PubertyPuberty : 8,3 cm/tahun (perempuan): 8,3 cm/tahun (perempuan)
9,5 cm/tahun (laki- 9,5 cm/tahun (laki-laki)laki)
Pertumbuhan normalPertumbuhan normal
LahirLahir 50 cm50 cm1 th1 th 75752 th2 th 87,587,5
Lalu 5-6,5 cm setiap tahunLalu 5-6,5 cm setiap tahun
Konsep Dasar Konsep Dasar Pertumbuhan Pertumbuhan
Perawakan (size): Perawakan (size): ukuran tinggi badan atau panjang badan ukuran tinggi badan atau panjang badan
sesaatsesaat Pertumbuhan (growth)Pertumbuhan (growth)
proses perubahan ukuran tinggi/panjangproses perubahan ukuran tinggi/panjang Gangguan perawakanGangguan perawakan
ukuran di luar nilai batas normal (3-97%)ukuran di luar nilai batas normal (3-97%)
Konsep Dasar Konsep Dasar Pertumbuhan Pertumbuhan
Potensi Tinggi Genetik (Target Potensi Tinggi Genetik (Target Height)Height)Boys = Father height + Mother height + 13 cm + 8.5 cm.
2Girls =Father height + Mother height - 13 cm + 8.5 cm.
2
Boys = Father height + Mother height + 13 cm + 8.5 cm. 2
Girls =Father height + Mother height - 13 cm + 8.5 cm. 2
Pertumbuhan normal adalah pertumbuhan yang bergerak paralel dengan kurva pertumbuhan
Apa yang perlu diukurApa yang perlu diukur
UmumUmum Tinggi / PanjangTinggi / Panjang Berat BadanBerat Badan Lingk KepalaLingk Kepala
KhususKhusus Tinggi Duduk Tinggi Duduk Rentang LenganRentang Lengan
Kapan harus diukurKapan harus diukur
Tinggi, berat badan harus diukur Tinggi, berat badan harus diukur dan dipantau berkala minimal(AAP dan dipantau berkala minimal(AAP 2000)2000)
< 1 tahun, saat lahir,1,2,4,6,9,12 bulan< 1 tahun, saat lahir,1,2,4,6,9,12 bulan 1-2 tahun setiap 3 bulan1-2 tahun setiap 3 bulan > 3-21 tahun setiap tahun> 3-21 tahun setiap tahun
Setelah diukur harus di plot ke Setelah diukur harus di plot ke kurva pertumbuhankurva pertumbuhan
Pemeriksaan Fisik dasarPemeriksaan Fisik dasar
DismorfismDismorfism Sindr Turner, Prader WilliSindr Turner, Prader Willi
Keluhan SSPKeluhan SSP Tumor SSPTumor SSP
Penyakit organik / non Penyakit organik / non organik kronikorganik kronik
16
Pengukuran panjang Pengukuran panjang badanbadan
Pengukuran terlentang utk bayi – anak bisa Pengukuran terlentang utk bayi – anak bisa berdiri ( < 2 tahun):berdiri ( < 2 tahun): Diukur dari vertex (posisi tertinggi kepala) – Diukur dari vertex (posisi tertinggi kepala) –
telapak kakitelapak kaki Diukur dengan meja stadiometerDiukur dengan meja stadiometer
17
Pengukuran tinggi badanPengukuran tinggi badan
Anak > 2 tahun diukur dengan berdiri
18orchidometer
Anthropometer:stadiometer
Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Penunjang dasardasar
Darah tepi lengkap, LEDDarah tepi lengkap, LED Elektrolit serum dan urin, asam basaElektrolit serum dan urin, asam basa Fungsi tiroidFungsi tiroid Usia tulang (Bone Age)Usia tulang (Bone Age) Analisis kromosom (Pd perempuan Analisis kromosom (Pd perempuan
penting penting →→ Sindrom Turner) Sindrom Turner)
Growth HormoneGrowth Hormone
Usia tulangUsia tulang Tangan kiri caraTangan kiri cara
Atlas Greulich - PyleAtlas Greulich - Pyle Tanner-Whitehouse IITanner-Whitehouse II
Pusat-pusat Pusat-pusat osifikasiosifikasi
Prediksi tinggi Prediksi tinggi akhir akhir
Tabel Baley PinnauTabel Baley Pinnau
Kurva 0-36 Kurva 0-36 months months
BoysBoys
Berat dan Berat dan tinggi tinggi
menurut menurut umurumur Umur 12 Umur 12
bulanbulan Berat 10 kgBerat 10 kg Persentil Persentil
berat 25-50berat 25-50
Panjang 77 Panjang 77 cmcm
Persentil Persentil panjang 50-75panjang 50-75
Kanalisasi genetikKanalisasi genetik
Lahir sampai 2 tahun belum pastiLahir sampai 2 tahun belum pasti Setelah umur 12 bulan sampai 2-3 Setelah umur 12 bulan sampai 2-3
tahun, pertambahan tinggi badan tahun, pertambahan tinggi badan akan mengikuti alur yang akan mengikuti alur yang sebenarnyasebenarnya
Bisa bertambah ke atasBisa bertambah ke atas Bisa berkurang ke bawahBisa berkurang ke bawah
Target height
CanalizationCatch-down
INFANT PERIOD
0 1 2 3
cm
years
Fase cepat pertumbuhanFase cepat pertumbuhan
0-1 tahun0-1 tahun PubertasPubertas
Pengaruh hormon seksPengaruh hormon seks Akhir dari pertumbuhanAkhir dari pertumbuhan
Tetapi awas:Tetapi awas: Umur 2-3 tahun mencari alurnya Umur 2-3 tahun mencari alurnya
sendiri, sendiri, bisa ke atas atau ke bawahbisa ke atas atau ke bawah
Sebelum puber sering ada perlambatan Sebelum puber sering ada perlambatan
PendekPendek
Variasi normalVariasi normal PenyakitPenyakit Makan obat tertentuMakan obat tertentu HormonHormon
Looks abnormal
Dysmorphic Disproportionate
Syndrome: Turner’s
Noonan’s
IUGR
Retardation: Russell-Silver
Short limbs
Skeletal dysplasia:
Hypochondroplasia
Achondroplasia
Rickets
Short limbs/back
Mucopoly-saccharidosis
Classification of short stature
Poor growth rate Normal growth rate
Syndrome: Turner’s
Endocrine disorder:
growth hormone
deficiency,
hypothyroidism,
glucocorticoid excess
Chronic disease
Overt: malnutrition
Renal – chronic renal failure
CVS – cyanotic congenital heart
disease
Juvenile chronic arthritis
Silent:
GI tract – coeliac,
inflammatory bowel
disease
Renal tubular defects
Normal variants
Familial short stature
Constitutional delay in growth and puberty
Looks normal
Classification of short stature
Pendek sebagai variasi Pendek sebagai variasi normalnormal
Ø Familial/ keturunanFamilial/ keturunan Ibu dan ayah pendekIbu dan ayah pendek
Boys = Father height + Mother height + 13 cm + 8.5 cm. 2
Girls =Father height + Mother height - 13 cm + 8.5 cm. 2
Boys = Father height + Mother height + 13 cm + 8.5 cm. 2
Girls =Father height + Mother height - 13 cm + 8.5 cm. 2
Pendek sebagai variasi Pendek sebagai variasi normalnormal
Constitutional delayConstitutional delayØ Keterlambatan pertumbuhan Keterlambatan pertumbuhan
disertai pubertas terlambatdisertai pubertas terlambat Pada umur 2-3 tahun pertumbuhan Pada umur 2-3 tahun pertumbuhan
mulai melambatmulai melambat Sebelum pubertas masih pendekSebelum pubertas masih pendek Pubertas terlambat Pubertas terlambat Setelah pubertas menjadi tinggiSetelah pubertas menjadi tinggi
Salah satu orang tua juga mempunyai Salah satu orang tua juga mempunyai riwayat terlambat pubertasriwayat terlambat pubertas
Harus dibedakan dengan penyakit Harus dibedakan dengan penyakit kronikkronik
32
Failure to Thrive (gagal Failure to Thrive (gagal tumbuh):tumbuh):
Berat badan turun menyilang 2 Berat badan turun menyilang 2 garis persentil selama 6 bulangaris persentil selama 6 bulan
Berat badan dibawah persentil 3 (p Berat badan dibawah persentil 3 (p <3 %)<3 %)
Gagal berkembang sesuai usia dan Gagal berkembang sesuai usia dan jenis kelaminjenis kelamin
Hasil interaksi faktor medis dan Hasil interaksi faktor medis dan lingkunganlingkungan
CDGPCDGP
Constitutional Constitutional delaydelay
Peny. kronikPeny. kronik
Pendek yang harus Pendek yang harus diobatidiobati
PenyakitPenyakit TBC, infeksi saluran kencing, ginjalTBC, infeksi saluran kencing, ginjal Penyakit bawaan: Turner, NoonanPenyakit bawaan: Turner, Noonan
Makan obat tertentu jangka Makan obat tertentu jangka panjangpanjang
SteroidSteroid RitalinRitalin
36
Pendek yang harus Pendek yang harus diobatidiobati
HormonHormon✓ Kurang hormon pertumbuhanKurang hormon pertumbuhan✓ Kurang hormon tiroidKurang hormon tiroid✓ Kurang hormon seksKurang hormon seks Kelainan tulang bawaanKelainan tulang bawaan
37
FDA (1995) menyetujui pemakaian FDA (1995) menyetujui pemakaian Hormon pertumbuhan untuk :Hormon pertumbuhan untuk :
Defisiensi hormon pertumbuhanDefisiensi hormon pertumbuhan Gagal ginjal kronikGagal ginjal kronik Sindrom TurnerSindrom Turner Sindrom Prader WilliSindrom Prader Willi Anak anak dengan IUGR (SGA= small for Anak anak dengan IUGR (SGA= small for
gestational age)gestational age) Idiopatic short statureIdiopatic short stature Orang dewasa dengan defisiensi hormon Orang dewasa dengan defisiensi hormon
pertumbuhanpertumbuhan Orang dewasa dengan AIDS wastingOrang dewasa dengan AIDS wasting
38
Kelainan bawaanKelainan bawaanSindrom TurnerSindrom Turner
Turner Turner SyndromeSyndrome ShortShort Abnormal Abnormal
U/L U/L Webbed Webbed
neckneck Broad shield Broad shield
chestchest wide spaced wide spaced
nipplesnipples
43
Turner SyndromeTurner Syndrome
AkondroplasiaAkondroplasia
5 tahun 5 tahun Tinggi badan Tinggi badan
88 cm88 cm
Osteogenesis Osteogenesis imperfectaimperfecta
Keropos tulang Keropos tulang pada anakpada anak
Sebelum Sebelum pengobatanpengobatan Tulang keropos, Tulang keropos,
sering patahsering patah PendekPendek Tidak bisa jalanTidak bisa jalan Mata biruMata biru
Osteogenesis Osteogenesis imperfectaimperfecta
Setelah pengobatanSetelah pengobatan Bisa jalanBisa jalan Bisa sekolahBisa sekolah Tinggi bertambahTinggi bertambah
Gangguan Gangguan hormonhormon
Kurang hormon Kurang hormon pertumbuhan:pertumbuhan:Growth hormoneGrowth hormone
Truncal obesityTruncal obesity Mid-facial crowdingMid-facial crowding Head relatively Head relatively
largelarge Normal proportionNormal proportion MicropenisMicropenis Delayed teeth Delayed teeth
eruptioneruption
Familial/ Familial/ keturunketurun
anan Ibu 150Ibu 150 Ayah 160Ayah 160
Anak laki Anak laki (150+160+13(150+160+13)/2 = 161,5)/2 = 161,5
SoalSoal
Data anak lelaki Data anak lelaki usia 7 tahun 4 bulan : 110 cm. BB:17 usia 7 tahun 4 bulan : 110 cm. BB:17
KgKg usia 8 tahun : 114 cm; 19 Kgusia 8 tahun : 114 cm; 19 Kg usia 9 tahun 6 bulan : 122 cm: 22 kgusia 9 tahun 6 bulan : 122 cm: 22 kg
Tinggi ayah 172 cm, tinggi ibu 166 Tinggi ayah 172 cm, tinggi ibu 166 cmcm
Ibu haid pertama 16 tahunIbu haid pertama 16 tahun
Tinggi ayah 172 cm, tinggi ibu 166 cm
7tahun 4 bulan : 7tahun 4 bulan : 110110
8 tahun : 1148 tahun : 114 9 tahun 6 bulan: 9 tahun 6 bulan:
122122
Tinggi ayah 172Tinggi ibu 166
Target height(172+166+13)/2= 175.5
Ibu haid 16 tahun
Perawakan dan Perawakan dan PertumbuhanPertumbuhan
Anak mana yang lebih memerlukan perhatian?
58
Bayi normal umur 3-4 Bayi normal umur 3-4 bulanbulan
5588
59
60
MPS tipe 4,umur 4 1/2 MPS tipe 4,umur 4 1/2 thnthn
61
Kapan curiga gangguan Kapan curiga gangguan pertumbuhanpertumbuhan
Tinggi badan < P3Tinggi badan < P3 Tinggi badan dibawah target heightTinggi badan dibawah target height Kecepatan tumbuh <5cm/tahun Kecepatan tumbuh <5cm/tahun
umur 3 tahun-pubertasumur 3 tahun-pubertas Kurva menyilang ke bawah setelah Kurva menyilang ke bawah setelah
umur 18 bulan umur 18 bulan
KesimpulanKesimpulan
Penyebab gangguan tumbuh Penyebab gangguan tumbuh multifaktorialmultifaktorial
• Tidak semua anak pendek Tidak semua anak pendek memerlukan konsultasi khusus memerlukan konsultasi khusus endokrinendokrin
• Dengan algoritme yang ada, Dengan algoritme yang ada, diferensial diagnosis sudah diferensial diagnosis sudah dapat dikurangidapat dikurangi
64
kesimpulankesimpulan
• Monitoring pertumbuhan berkala Monitoring pertumbuhan berkala sangat membantu memisahkan sangat membantu memisahkan anak pendek yang memerlukan anak pendek yang memerlukan konsultasi atau tidakkonsultasi atau tidak
65
KepustakaanKepustakaan Pescovitz OH, Eugster EA. Pediatric Pescovitz OH, Eugster EA. Pediatric
Endocrinology: Mechanism, Endocrinology: Mechanism, Manifestations, and Management. Manifestations, and Management. Philadelphia: Lippincott Williams and Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins 2004.Wilkins 2004.
Sperling MA. Pediatric Endocrinology. Sperling MA. Pediatric Endocrinology. Philadelphia: Elsevier Science 2002Philadelphia: Elsevier Science 2002
Brook C, Calyton P, Brown R. Clinical Brook C, Calyton P, Brown R. Clinical Pediatric Endo-crinology. Massachusetts: Pediatric Endo-crinology. Massachusetts: Blackwell Publishing 2005Blackwell Publishing 2005
Lifshitz F. A clinical guide: Pediatric Lifshitz F. A clinical guide: Pediatric Endocrinology. New York-Basel-Endocrinology. New York-Basel-Hongkong: Marcel Dekker, Inc 1996.Hongkong: Marcel Dekker, Inc 1996.
Any Questions?
67