FAIZAL DRISSA HASIBUAN

BAGIAN PENYAKIT DALAM

UNIVERSITAS YARSI

2009

Keganasan yang mengenai sumsum tulang dan sel darah.

Bentuk mieloid dan limfoid

Bersifat AKUT dan KRONIK

BERDASAR PROGRESIFITAS : LEUKEMIA AKUT : progresifitas cepat,

kebanyakan terdiri dari sel-sel imatur (blas >30%)LEUKEMIA KRONIK : progresifitas lambat, kebanyakan terdiri dari sel-sel matur

BERDASAR JENIS SEL : LEUKEMIA MIELOSITIK/ GRANULOSITIK/

MIELOBLASTIK

LEUKEMIA LIMFOSITIK/ LIMFOBLASTIK

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (AML)LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK

(CML)=CGLLEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (ALL)LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (CLL)

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT

Bentuk Leukemia tersering pada orang dewasa

Sering pada usia 60 tahun ke atas dan sering lanjutan dari sindrom mielodisplasia

Insidensi 30-35% dari kasus leukemiaMortalitas 30-40% dari kasus leukemia

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja Anemia Demam, gejala infeksi Lekopenia/

neutropenia Perdarahan, mudah memar

Trombositopenia Nyeri tulang Infiltrasi ke sumsum tulangHipertrofi Gingiva

TANDA KLINIS JARANG :Hepatosplenomegali Gangguan CNS, leukemia kutisLimfadenopati : pembesaran KGB

Selalu anemia dan trombositopenia.Setengah penderita jumlah lekosit <

5000/l dan netrofil absolut (ANC) < 1000/l.

Mieloblas 3-95 %.Auer rods 1-10 %.SSTL mengandung sel-sel blas leukemia.Asam urat dan LDH SINDROM

LISIS TUMORSitokimia : diferensiasi sel Sitogenetik : analisa kromosom

KEMOTERAPI : INDUKSI, REMISI, POSTREMISITRANSFUSI PACKED RED CELL SESUAI INDIKASILEUKOPHERESIS BILA LEUKOSTASIS : LEUKOSIT > 150.000/ UL BLAS > 75.000 / ULALLOPURINOL + ALKALINISASI URIN

(IV NAT.BIKARBONAT ) PROFILAKSIS SINDROM LISIS TUMOR

TRANSPLANTASI SUMSUM TULANGTERAPI TERBARU : - PROTEOSOM INHIBITOR - IMUNOTERAPI : Antigen antiCD33 Anti reseptor GM-CSF

LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK

Onset pada usia 50 tahun ke atasInsidensi 15-20% dari kasus leukemiaBerhubungan dengan kromosom

Philadelphia. translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.

Gejala hipermetabolik : sering keringat, palpitasi, berat badan menurun

Tidak nyaman pada perut dan Splenomegali.

Anemia.Memar, epistaksis, menoragia,

perdarahan tempat lain.

Lekositosis, selalu > 50.000/ml Darah tepi : seri mieloid matur dan

lengkapSitogenetik : Kromosom Philadelphia

80% CML Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama

granulopoietik.Anemia normokrom normositik.Hitung trombosit dapat meningkat,

normal atau menurun.

Gen BCR-ABL

Classical Ph-positive CMLPh-negative, bcr/abl-positive typical CMLPh-negative, bcr/abl-negative atypical CMLJuvenile myelomonocytic leukemiaChronic myelomonocytic leukemiaChronic neutrophilic leukemia

FASE KRONIK : 85% CML, Leukositosis, Difftell Shift to the Left, trombositosis, selularitas sumsum tulang meningkat dengan predominan granulopoetik dibanding eritropoetik.

FASE AKSELERASI : BLAS 15-29% BLAS + PROMIELOSIT >

30% BASOFIL > 20% PLATELET < 100 x 109 /LFASE KRISIS BLAS : BLAS ≥ 30% splenomegali pasti

FASE KRONIK : IFN-α, IMATINIB MESYLATE, TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

FASE AKSELERASI/ KRISIS BLAS : IMATINIB MESYLATE, KEMOTERAPI, TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

Sering pada anak-anak dan dewasa muda < 14 tahun

Berhubungan dengan kromosom Philadelphia. translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.

95 % respon komplit pada penanganannya.Pada dewasa prognosis buruk

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerjaPerdarahan, mudah memarNyeri tulangHipertrofi GingivaHepatosplenomegaliLimfadenopati : pembesaran KGB

Gangguan CNS, leukemia kutis

Anemia normokrom normositikLekositosis, terkadang leukopeniaHitung trombosit dapat menurunDarah tepi : limfoid imaturSitogenetik : Kromosom Philadelphia Gen BCR-ABL Sumsum tulang hiperseluler terutama limfoid

blas> 20%Pada x-thorax : pelebaran mediastinum T-

limfoblastik

IMATINIB MESYLATEKEMOTERAPI + KORTIKOSTEROIDTRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK KRONIK

Merupakan kelainan sel B limfosit matur yang mengekspresikan CD5+ dan variannya. (CD23, CD19 )

Sering mengenai usia paruh baya atau lebih tua.

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerjaDemam HepatosplenomegaliLimfadenopati : pembesaran KGB

Gangguan CNS, leukemia kutis

Hemoglobin dapat normal atau menurunLekositosisHitung trombosit dapat normal atau menurunDarah tepi : limfositosis : Limfosit > 5 x 109 /LImunophenotyping : CD5+ sel B + CD19/ CD23Sitogenetik : delesi trisomi 21 (40%), 13q14

(60%) Mutasi IgVH Sumsum tulang hiperseluler terutama limfositCoomb’s test : dapat positif bila hemolisis

PRINSIP UTAMA LIHAT DAN TUNGGUWAIT AND SEE

INDIKASI TERAPI :AnemiaInfeksi berulangSplenic discomfortProgresifitas penyakit dengan meningkatnya

limfosit dua kali lipat dalam 6 bulan

TERAPI SUPORTIF : ATASI ANEMIA ATASI INFEKSI