Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA)dr. Sri Hastuti Andayani, Sp. ABagian Ilmu Kesehatan AnakFakultas Kedokteran YARSI

pendahuluanPenyakit (atau kelompok penyakit) yang ditandai dengan artritis kronik disertai sejumlah manifestasi ekstra artikulerARTRITIS disebabkan oleh infeksi sinovial, ASIMETRIS, kronik, dan menetap pada lebih dari satu sendi selama beberapa minggu/bulan/tahun

klasifikasiBerdasarkan gangguan fungsionalKelas I: melaksanakan seluruh aktivitasKelas II: melaksanakan secara adekuat dengan beberapa keterbatasanKelas III: aktivitas hanya terbatas pada pemeliharaan diriKelas IV: tergantung/terikat kursi roda atau tempat tidur

Klasifikasi JRA berdasarkan American Rheumatism Association (ARA)Sub %P:Lonsetkelainanlaboratorium kelainanKelompoksendi ekstraartikuler

Sistemik 208/10semua banyak sendiANA (-) demam tinggi, ruam,usiabesar danRF (-) poliserositis, organo-kecil megali, leukositosis

Poliartritis 25-308/1semuabanyak sendi,ANA 25% subfebris, malaise,RF negatifusiabesar, kecilRF (-) anemia ringan

Poliartritis 106/1akhirbanyak sendi,ANA 75% subfebris, malaise,RF Positifmasa anakbesar, kecilRF 100% nodul rheumatoid

Oligoartritis 257/1awalbeberapa sendiANA 50% gejala konstitusional, Iridosiklitismasabesar (femur danRF (-) iridosiklitis kronikKronik (tipe I)anaksakroiliaka 50%

Oligoartritis 15-201/10akhirbeberapa sendiANA (-) gejala konstitusional, Sakroilietismasa besar (femur danRF (-) iridosiklitis akut (Tipe II)anaksaakroiliaka)HLA-B27 75% 5-10% pada masa anak

Febrile JRAMonoartikular JRAPoliartikular JRANodul rheumatoid

etiologiBelum diketahui pasti

patogenesisPeranan faktor genetikReaktivitas imun seluler ditemukan reaktivitas sel limfosit T dalam darah dan cairan sinovial terhadap beberapa antigen bakteri pada penderita oligoartritis tipe II menunjukkan adanya adanya infeksi pada individu yang rentan secara genetik dapat menimbulkan artritis kronik

Kriteria diagnosisMenurut ARA 1982Onset pada usia 16 tahunArtritis pada 1 sendiDefinisi ARTRITIS:pembengkakan atau efusi pada sendiadanya 2 tanda pada sendi, yaitu: - keterbatasan gerak- nyeri tekan atau nyeri pada pergerakan- palpasi teraba panas (kalor)Lama sakit 6 mingguTipe onset penyakit selama 6 bulan pertama diklasifikasikan sebagai:poliartritis (4 sendi)oligoartritis (4 sendi)penyakit sistemik artritis disertai demam intermittenEksklusi bentuk artritis yang lain

Diagnosis bandingDemam reumatikLupus eritematosus sistemikPenyakit kawasakiDermatomiositis

Kawasaki disease

Pemeriksaan penunjangTidak ada uji diagnostik yang spesifik untuk JRABerguna untuk menyingkirkan penyakit lainHb : umumnya anemia ringan, anemia berat terjadi pada infeksi sistemik berat, sebab anemia mungkin karena hipoproliferasi eritrosit, defisiensi fe, destruksi eritrosit , perdarahan saluran cerna (e.s obat), pansitopenia bisa terjadi karena terapi metrotreksatSGOT dan SGPT karena penggunaan OAINS dan metotreksat monitor tiap 4-6 mingguLED: umumnya pada fase aktif, normal pada oligoartritis kurang bermakna

Pemeriksaan penunjangCRP bisa pada fase aktifANA (Anti Nuclear Antibody) (+) pada 5-10% penderita JRA indikasi untuk fisioterapi lebih intensif mencegah terjadinya fusi dan deformitasC3 titer (berbeda dengan orang dewasa)Analisis cairan sendi bila cairan sendi berlebihan, penting untuk DD/ dan eksklusi penyakit lain.

pada JRA : cairan sendi keruh, kuning kehijauan, leukosit (5000-8000/mm3) dengan predominan PMNPA : biopsi sinovium tidak spesifik hanya berguna untuk eksklusi artritis septik kronik, artritis TB atau tumor sinovium

Pemeriksaan penunjangRadiologi sendi tampak kerusakan untuk DD/ TB tulangToraks foto: ada pleuritis ringan atau perikarditis pada oset sistemikCT Scan tulang untuk DD/ dengan infeksi atau keganasanMRI jika kerusakan sedikit dan tidak terdeteksi oleh rontgen, atau untuk sinovitis

komplikasiGangguan fungsi sendi (kontraktur, fusi tulang sendi), spondiloartropati kronik (pada oligoartritis tipe II)Iridosiklitis kronik, buta (buta 30% pada oligoartritis tipe I)Gangguan psikologis, sosialIatrogenik: karena obat OAINS (gastritis, ulkus peptikum, perdarahan saluran cerna), hepatotoksik, sindroma Reye

KomplikasiEfek samping kortikosteroid: degenerasi makula (bersifat ireversibel), kulit muddy appearance (seperti lumpur)Efek samping metotreksat: gangguan saluran cerna, ulkus oral, supresi sumsum tulang (pansitopenia), alopesia, hepatotoksik, fibrosis paru (jarang)Amiloidosis

konsultasiBagian bedah tulangBagian MataBagian Rehabilitasi MedikGenetikBagian bedah mulut

terapiOAINSSulfasalazin dosis >6 tahun : 10 mg/kgbb/hari dalam 2 dosis, p.o, dinaikkan tiap minggu 10 mg/kgbb/hari sampai efektivitas tercapai, maksimum 30-50 mg/kgbb/hari atau 2 gram/hari Metotreksat bila gagal dengan OAINS diosis 10-25 mg/m2/minggu p.o/s.k/i.m, dosus tunggal dapat sampai 1 mg/kgbb (maks 30 mg/m2)Chrysotherapy (garam emas)HidroksiklorokuinKortikosteroid sebaiknya dihindari, hanya pada indikasi tertentuEtanerceptIntravenous immunoglobulin (IVIG)

OAINSGunakan secara rutin sebagai anti inflamasiBila respon kurang efektif/gagal (setelah 2/3 bulan) gunakan OAINS lainJangan menggunakan >1 jenis OAINS

Preparat OAINS;Asam asetil salisilat (aspirin) berikan bersamaan dengan antasida atau H2 blocker untuk proteksi GITdosis: BB25 kg : 100 mg/kgbb/hari, p.o, dalam 3-4 dosis bersama makanan BB>25 kg : total 2,4-3,6 gram/hari

OAINS2. Tolmetin sodium : 20 mgkgbb/hari p.o, kemudian 15-30 mg/kgbb/hari dalam 3-4 dosis, maksimum 30 mg/hari3. Naproksen : 7-20 mg/kgbb/hari, p.o dalam 2-3 dosis, maksimal 1 gram/hari4. Ibuprofen : 30-50 mg/kgbb/hr, p.o, dibagi dalam 4 dosis, maksimum 2,4 gram/hari5. Diklofenak (voltaren) : 12 tahun 100-200 mg/hr, p.o, dibagi dalam 2-4 dosis, maksimum 225 mg/hari

kortikosteroidHanya atas indikasi:

- penyulit gawat yang mengamcam hidup- tipe onset sistemik berat yang non responsif terhadap OAINS- iridosiklitis yang tidak teratasi oleh kortikosteroid topikal- Gangguan pita suara- pemberian intraartikular- perikarditis/miokarditis dekompensasio kordis

KortikosteroidDosis sangat bervariasi, gunakan dosis minimal efektif untuk fase akut, jika terapi 5 hari dosis harus diturunkan bertahapPreparat kortikosteroid:

Prednisondosis rendah : 0,5 mg/kgbb/hari p.o, dosis tinggi 1-2 mg/kgbb/hari (pada miokarditis, perikarditis, dekompensatio kordis dosis diberikan tunggal atau alternate bila gejala akut hilang turunkan bertahap

kortikosteroid2. Metil prednisolon indikasi bila mengancam kehidupanDosis: 30 mg/kgbb/hari i.v bolus dalam 30 menit, maks 1 gr/kali, tiap hari selama 5 hari berturut-turut

3. Triamcinolon hexacitonideDosis: 40 mg intraartikuler

prognosisPada umumnya baikDengan terapi adekuat selama fase aktif kecacatan dapat dicegah (75% penderita)Amiloidosis kematian 2-4% biasanya karena kerusakan ginjalPoliartritis RF (-) 80-90% baik tanpa cacat saat dewasaPoliartritis RF (+) 50% berlanjut dengan destruktif artritis persisten disertai gangguan fungsi sendi

prognosisJRA sistemik 25% berkembang menjadi artritis seronegatif berat dengan gangguan fungsi sendiOligoartritis tipe I pada umumnya fungsi sendi berakhir baik, 10-20% menjadi artritis berat, 30% mengalami iridosiklitisOligoartritis tipe II prognosis tidak tetap, sebagian besar menjadi spondiloartropati pada masa anak, meskipun tanpa gangguan fungsi hebatMorbiditas jangka panjang kerusakan iatrogenik t.u karena kortikosteroid, timbul gangguan psikososial akibat penyakit kronik

Terima kasih