BAB 1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sistem portal adalah semua sistem vena yang mengalirkan darah menuju hati yang berasal dari saluran cerna yang berada di rongga abdomen, limpa, dan kantong empedu.1 Vena portal hepatis adalah pembuluh utama sistem pembuluh balik portal. Pembuluh ini menghimpun darah dari bagian abdominal saluran cerna (vesica biliaris, pancreas, dan splen) dan mengantarnya ke hepar. Cabangnya dalam hepar membentuk kapiler yang melebar, dikenal sebagai sinusoid. Sistem pembuluh balik portal berhubungan dengan sistem vena sistemik pada tempat berikut :

Antara vena oesophageales yang bermuara ke dalam vena azygos (sistemik) atau ke dalam vena gastrica sinistra (portal), jika vena oesophageales ini melebar, terjadi varises esofageal.

Antara vena-vena rectal : vena rectalis inferior dan vena rectalis media bermuara ke dalam vena cava inferior (sistemik), dan vena rectalis superior (portal), jika vena-vena ini melebar terjadi hemoroid (wasir).

Venae para-umbilicales (portal) yang beranastomosis dengan vena epigastrica kecil di dinding abdomen ventral (sistemik); jika melebar, vena-vena ini menimbulkan caput medusae karena mirip dengan ular-ular pada kepala Medusa, salah satu tokoh dalam mitologi Yunani.

Ranting-ranting vena colica (portal) yang beranastomosis dengan vena-vena retroperitoneal sistemik.

Anastomosis portal sistemik secara klinis penting. Bilamana peredaran portal tersumbat (misalnya karena penyakit hati), darah dari saluran cerna masih dapat sampai di jantung sebelah kanan melalui vena cava inferior dengan perantaraan beberapa lintasan kolateral. Lintasan alternatif ini tersedia karena vena portae hepatis dan anak cabangnya tidak berkatup; oleh karena itu, darah dapat mengalir dalam keadaan terbalik ke dalam vena cava inferior.1,2Bilamana pembentukan parut dan fibrosis karena sirosis menyumbat vena porta hepatis dalam hepar, tekanan dalam vena portae hepatis dan anak cabangnya meningkat (hipertensi portal). Pada tempat anastomosis antara vena-vena portal dan vena-vena sistemik hipertensi portal menyebabkan vena-vena melebar menjadi varises dan darah mengalir dari vena sistem portal ke vena sistem sistemik. Vena-vena dapat sangat melebar sehingga dindingnya pecah dan menimbulkan perdarahan. Perdarahan dari varises esofageal pada ujung distal oesophagus seringkali gawat dan dapat bersifat fatal.2

Vena porta merupakan penyatuan dari vena mesentrika superior dan vena lienalis, terletak di anterior caput pancreas setinggi vertebra lumbal dua, sedikit ke kanan garis tengah, memanjang 5,5-8 cm dari porta hepatis. Di dalam hati vena porta membentuk cabang-cabang yang mengaliri hati yang berjalan seiring dengan arteri hepatika. Vena mesentrika superior merupakan muara dari aliran darah vena yang berasal dari intestine, kolon, dan caput pancreas dan kadang dari lambung melalui vena gastroepiploika kanan. Vena lienalis merupakan muara dari 5 sampai 15 cabang vena yang berasal dari hilus limpa (menyatu di dekat ekor pankreas), dan dari beberapa vena gastrika breves yang bermuara di sepanjang vena lienalis yang terletak memanjang pada ekor dan badan pankreas, yang terletak di bawah depan dari arteri.1,2

Kecepatan aliran vena portal mencapai 1000-12000 ml/menit dan memasok 72% kebutuhan oksigen total. Perbedaan kandungan oksigen arterio-portal (arterio-portal venous oxygen) dalam keadaan puasa sebesar 1,9 volume persen. Dalam keadaan normal tekanan portal berkisar 7 mmHg.1,2 Hipertensi portal jika terjadi peningkatan tekanan vena porta diatas 5 mmHg. Tekanan vena porta adalah perbedaan tekanan antara vena porta dan vena cava inferior, juga disebut portal pressure gradient, dengan rentang normal antara 1-5 mmHg. Hipertensi portal yang kronis menimbulkan gejala-gejala klinis, salah satunya adalah pembentukan pembuluh darah kolateral, menghubungkan darah dari sirkulasi portal ke sirkulasi sistemik tanpa melalui liver. Pembuluh darah kolateral berasal dari dilatasi pembuluh darah yang menghubungkan sirkulasi portal dengan vena cava dimana pada keadaan normal tertutup. Faktor lain pembentukan kolateral adalah angiogenesis. Secara klinis hipertensi portal diatas 12 mmHg mempunyai potensi timbulnya perdarahan, suatu komplikasi hipertensi portal paling berat dengan morbiditas dan mortalitas yang tinggi.1,2BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Hipertensi portal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan vena portal yang menetap diatas nilai normal yaitu 6-12 cm H2O. Tanpa memandang penyakit dasarnya, mekanisme primer penyebab hipertensi portal adalah peningtkatan resistensi terhadap aliran darah melalui hati. Selain itu, biasanya terjadi peningkatan aliran arteria splangnikus. Kombinasi kedua faktor yaitu menurunnya aliran keluar melalui vena hepatika dan meningkatnya aliran masuk bersama-sama menghasilkan beban berlebihan pada sistem portal. Pembebanan berlebihan sistem portal ini merangsang timbulnya aliran kolateral guna menghindari obstruksi hepatik (varises). Tekanan balik pada sistem portal menyebabkan splenomegali dan sebagian bertanggung jawab atas tertimbunnya asites.3Hati yang normal mempunyai kemampuan untuk mengakomodasi perubahan pada aliran darah portal tanpa harus meningkatkan tekanan portal. Hipertensi portal terjadi oleh adanya kombinasi dari peningkatan aliran balik vena portal dan peningkatan tahanan pada aliran darah portal.3,4Meningkatnya tahanan pada area sinusoidal vascular disebabkan oleh faktor tetap dan faktor dinamis. Dua per tiga dari tahanan vaskuler intrahepatis disebabkan oleh perubahan menetap pada arsitektur hati. Perubahan tersebut seperti terbentuknya nodul dan produksi kolagen yang diaktivasi oleh sel stellata. Kolagen pada akhirnya berdeposit dalam daerah perisinusoidal.3Faktor dinamis yang mempengaruhi tahanan vaskular portal adalah adanya kontraksi dari sel stellata yang berada disisi sel endothellial. Nitric oxide diproduksi oleh endotel untuk mengatur vasodilatasi dan vasokonstriksi. Pada sirosis terjadi penurunan produksi lokal dari nitric oxide sehingga menyebabkan kontraksi sel stellata sehingga terjadi vasokonstriksi dari sinusoid hepar.4

Hepatic venous pressure gradient (HVPG) merupakan selisih tekanan antara vena portal dan tekanan pada vena cava inferior. HVPG normal berada pada 3-6 mm Hg. Pada tekanan diatas 8 mmHg dapat menyebabkan terjadinya asites. Dan HVPG diatas 12 mmHg dapat menyebabkan munculnya varises pada organ terdekat. Tingginya tekanan darah portal merupakan salah satu predisposisi terjadinya peningkatan resiko pada perdarahan varises utamanya pada esophagus.4Hipertensi portal juga didefinisikan sebagai sekumpulan gejala yang terjadi karena peningkatan tekanan vena portal yang kronis. Merupakan salah satu penyebab morbiditas dan mortalitas pada anak dengan penyakit hati.Hipertensiportal disebabkan oleh adanya suatu kombinasi dari 2 proses hemodinamik secara simultan. Meningkatnya resisten intrahepatik pada seluruh aliran darah hati akibat cirosis dan regenerasi nodul.Meningkatnya aliran darah splanchnic dilanjutkan dengan vasodilatasi splanchnic vascular bed.52.2 Epidemiologi

Angka kejadian hipertensi portal tidak diketahui dengan pasti. Pada anakdengansirosishepatis,kirakiraduapertiganyaditemukanvarises.Migadkk meneliti134pasien dengan atresia biliaris mendapatkan risiko perdarahan yangmeningkat sejalan denganpertambahan waktu. Dalam 5 tahun terjadi perdarahan pada 40% anak tersebut. Pada penelitian lain pada anak remajadengan obstruksi vena porta ekstrahepatik, kemungkinanperdarahan padausia 16 tahunsebesar49%, dan meningkat menjadi76%padausia 24tahun. Kemungkinan perdarahan semakin meningkat pada anak yang mengalami perdarahan pertama sebelum usia 12 tahun.13Akan tetapi, sirosis, adalah penyebab tersering dari hipertensi portal di Amerika Serikat, dan secara klinis hipertensi portal muncul pada >60% pasien dengan sirosis. Sampai tahun 1994, terdapat 2000 dari 100.000 penduduk memiliki sirosis hati di AS.5 Menurut Institut Nasional Penyalahgunaan Alkohol dan Alkoholisme (NIAAA), sirosis hati menyumbang hampir 30.000 kematian di Amerika Serikat pada tahun 2007, sehingga merupakan salah satu penyebab utama kematian AS. Insiden internasional hipertensi portal juga tidak diketahui, meskipun mungkin mirip dengan AS, dengan perbedaan terutama dalam penyebab. Di negara-negara Barat, alkohol dan viral sirosis merupakan penyebab utama dari hipertensi portal dan varises esophagus, 30% pasien dengan sirosis kompensasi dan 60-70% pasien dengan sirosis dekompensasi memiliki gastroesophageal varises pada saat diagnosis. Laju perkembangan varises esofagus pada pasien di AS dengan penyakit hati kronis adalah sekitar 8% per tahun selama 2 tahun pertama dan 30% pada tahun keenam. Risiko perdarahan dari varises esofagus adalah 30% pada tahun pertama setelah identifikasi. Perdarahan dari varises esofagus menyumbang sekitar 10% dari episode perdarahan saluran cerna atas.6 Hepatitis B endemik di Timur Jauh dan Asia Tenggara khususnya, serta di Amerika Selatan, Afrika Utara, Mesir, dan negara-negara lain di Timur Tengah. Schistosomiasis merupakan penyebab penting dari hipertensi portal di Mesir, Sudan selatan dan sub-Sahara Afrika, Asia Tenggara, Karibia, dan Amerika Selatan. Steatohepatitis nonalkohol (NASH) menjadi penyebab utama sirosis hati di Amerika Serikat sebagai hepatitis C menjadi penyebab utama sirosis hati di seluruh dunia.6Di negara maju, sirosis hati merupakan penyebab kematian terbesar ketiga pada pasien yang berusia 45 46 tahun (setelah penyakit kardiovaskuler dan kanker). Diseluruh dunia sirosis menempati urutan ke tujuh penyebab kematian. Sekitar 25.000 orang meninggal setiap tahun akibat penyakit ini. Sirosis hati merupakan penyakit hati yang sering ditemukan dalam ruang perawatan Bagian Penyakit Dalam. Perawatan di Rumah Sakit sebagian besar kasus terutama ditujukan untuk mengatasi berbagai penyakit yang ditimbulkan seperti perdarahan saluran cerna bagian atas, koma peptikum, hepatorenal sindrom, dan asites, Spontaneous bacterial peritonitis serta Hepatosellular carsinoma. Apabila diperhatikan, laporan di negara maju, maka kasus Sirosis hati yang datang berobat ke dokter hanya kira-kira 30% dari seluruh populasi penyakit ini, dan lebih kurang 30% lainnya ditemukan secara kebetulan ketika berobat untuk penyakit lain, sisanya ditemukan saat atopsi. Penderita sirosis hati lebih banyak dijumpai pada kaum laki-laki jika dibandingkan dengan kaum wanita sekitar 6 : 1 dengan umur rata-rata terbanyak antara golongan umur 30 59 tahun dengan puncaknya sekitar 40 49 tahun.4,62.3 Etiologi

Tekanan vena portal normal berkisar 5-10 mmHg. Dikatakan hipertensi portal jika mengacu pada tingginya tekanan didalam sistem vena portal. Tekanan vena portal lebih dari 5 mmHg lebih besar dari tekanan vena cava inferior dikatakan sebagai hipertensi portal. Secara klinis mungkin sulit untuk mendeteksi hipertensi portal sampai tekanan yang jauh lebih tinggi. Ada banyak penyebab hipertensi portal termasuk etiologi-etiologi di suprahepatik, hepatik, dan infrahepatik.71. Penyebab Suprahepatik

Kelainan-kelainan suprahepatik mengarah ke hipertensi portal termasuk penyakit jantung, etiologi trombosis vena hepatik dan trombosis vena cava inferior. Trombosis vena hepatik atau Budd-Chiari Syndrome memiliki beberapa etiologi tetapi umumnya terkait pada keadaan hiperkoagulasi yang sering dapat diobati dengan antikoagulan. Fibrosis hati dapat terjadi dari penyakit suprahepatik dan, sirosis dapat berkembang secara lambat dalam perjalanan penyakit suprahepatik.7

Suprahepatic causes of portal hypertension.

2. Penyebab Hepatik

Sirosis adalah penyebab paling umum dari hipertensi portal, dan virus hepatitis C kronis adalah penyebab paling umum dari sirosis di Amerika Serikat. penyakit hati diinduksi alkohol dan penyakit hati kolestasis adalah penyebab umum lain dari sirosis. Penyebab yang kurang lazim dari sirosis yaitu termasuk hemochromatosis, alpha 1-antitrypsin, obat-induced penyakit hati, dan hepatitis B (di negara-negara Timur). Hipertensi portal dianggap sebagai komplikasi lanjutan dari sirosis. Sehingga istilah yang digunakan adalah dekompensasi sirosis.7

Hepatic causes of portal hypertension.

3. Penyebab Infrahepatik

Perubahan aliran darah vena portal juga dapat menyebabkan hipertensi portal. Malformasi arteriovenosa dari pembuluh darah lienalis, splenomegali dan trombosis vena portal adalah contoh penyebab infrahepatic hipertensi portal. Secara keseluruhan, ini bukan kondisi umum.7

Infrahepatic causes of portal hypertension.

Schistosomiasis (Schistosoma haematobium, S. mansoni, S. japonicum)Tiga spesies schistosoma tersebut berparasit pada orang, dimana ketiganya struktur bentuknya sama, tetapi beberaopa hal seperti morfologinya sedikit berbeda dan juga lokasi berparasitnya pada tubuh hospes definitif. S. hematobium dan S. mansoni, banyak dilaporkan menginfeksi orang di Mesir, Eropa dan Timur Tengah, sedangkan S. japonicum, banyak menginfeksi orang di daerah Jepang, China, Taiwan, Filippina, Sulawesi, Laos, Kamboja dan Thailand. Cacing betina panjang 20-26 mm, lebar 0,25-0,3 mm; cacing jantan panjang 10-20 mm; lebar 0,8-1 mm.72.4 Anatomi

Normalnya sistem vena portal mengalirkan darah dari abdomen, intestine, spleen, pancreas , dan vesica biliaris, vena portal sendiri dibentuk dari percabangan vena mesenteric superior dan vena splenic. Darah yang sudah teroksigenasi dialirkan dari usus halus menuju vena mesenteric superior bersama darah daricaput pancreas, colon asendens dan sebagian dari colon transversal sebaliknya vena splenic mengalirkan pada spleen dan pancreas dan diikuti oleh vena mesenteric inferior yang membawa darah dari colon transversal dan ascenden sebagaimana pada 2/3 superior dari rectum. Jadi normalnya vena portal menerima darah dari hampir seluruh traktus gastrointestinal.8

Hipertensi portal menyebabkan terbentuknya pembuluh darah venosa (pembuluh kolateral), yang menghubungkan sistem portal dengan sirkulasi besar, sehingga melompati hati (membentuk bypass). Dengan adanya pembuluh kolateral ini, maka zat-zat yang dalam keadaan normal dibuang dari dalam darah oleh hati, akan masuk ke dalam sirkulasi besar. Pembuluh kolateral terbentuk di tempat-tempat tertentu, yang paling penting adalah yang terbentuk di ujung bawah kerongkongan. Di daerah ini, pembuluh akan tersumbat dan meliuk-liuk, membentuk vena varikosa (varises esofagealis). Varises ini rapuh dan mudah mengalami perdarahan. Pembuluh kolateral lainnya bisa terbentuk di sekitar pusar dan pada rektum.8

2.5 Patofisiologi

Pada keadaan normal, aliran darah dari organ pencernaan dan limpa akan mengalir ke Vena Porta kemudian diteruskan ke Vena Hepatika untuk kemudian masuk ke aliran darah sistemik. Pada keadaan hipertensi portal, dimana tekanan pada Vena Portal meningkat, darah tidak dapat masuk ke dalam aliran portal. Hal ini menyebabkan pengalihan aliran ke sirkulasi kolateral, yaitu pembuluh darah di sekitar hati yang akan langsung menyalurkan darah ke aliran darah sistemik tanpa melewati hati terlebih dahulu.1

Pembuluh darah yang berperan pada aliran kolateral merupakan pembuluh darah kecil yang akan mengalami pelebaran akibat dilewati oleh darah yang bertekanan tinggi dari sistem portal. Apabila hipertensi portal tidak segera ditangani sehingga tekanan tetap tinggi, maka pembuluh darah kolateral tersebut akan semakin melebar dan lama kelamaan dindingnya akan menjadi rapuh. Pelebaran pembuluh darah kolateral inilah yang menyebabkan timbulnya varises yang rawan untuk pecah dan menyebabkan perdarahan. Bila sistem portal terhambat, kembalinya darah dari usus dan limpa melalui system portal ke sirkulasi sistemik menjadi sangat terhambat, menghasilkan hipertensi portal dan tekanan kapiler dalam dinding usus meningkat 15-20 mmHg diatas normal. Penderita sering meninggal dalam beberapa jam karena kehilangan cairan yang banyak dari kapiler kedalam lumen dan dinding usus.1

Seperti telah dijelaskan juga sebelumnya, aliran kolateral dikelompokkan menjadi 4 kelompok yang akan menimbulkan gambaran klinik masing-masing : Pada regio esofagus, terdapat anastomose antara Vena Gastrika kiri, Gastrika posterior dan Vena Gastrika Breves dari sistem portal dengan Vena Interkostalis, Diafragma-esofageal dan Azygos minor dari sistem kaval. Pelebaran pada system kolateral ini akan menghasilkan varises di daerah submukosa esofagus.1

Pada regio rektal, terdapat anastomose Vena Hemorrhoid Superior dari sistem portal dengan Vena Hemorrhoid Media dan Inferior dari sistem kaval. Pelebaran pada daerah ini akan memberi gambaran hemorroid di daerah anus.1

Pada regio paraumbilikal, terdapat anastomose antara Vena Paraumbilikal dari sistem portal dengan Vena Epigastrika Superfisial dari sistem kaval. Pelebaran pada daerah ini dapat terlihat pada dinding abdomen yang disebut caput medusa.1

Pada regio retroperitoneal, terdapat anastomose antara Vena Colica dextra, media dan sinistra dari sistem portal dengan Vena Renalis, Suprarenalis, dan Vena Ovarica dari sistem kaval.1

Selain menyebabkan pelebaran pada sistem kolateral dan menimbulkan varises, tekanan yang tinggi pada Vena Portal juga dapat menyebabkan terjadinya transudasi cairan dari sinusoid hati ke rongga abdomen. Bila tekanan Vena Hepatika yang mengalir ke Vena Cava meningkat hanya 4-8 mmHg di atas normal, akan terjadi transudasi sejumlah besar cairan ke saluran limfe dan kebocoran melalui permukaan luar simpai hati langsung ke rongga abdomen. Cairan tersebut hampir semuanya plasma berisi 80-90% protein plasma normal. Pada tekanan Vena Cava yang tetap tinggi aliran limfe hati meningkat sampai 20 kali dari normal dan keluarnya cairan dari permukaan hati dapat sangat besar sehingga menyebabkan sejumlah besar cairan bebas di dalam rongga abdomen yang di sebut asites.1

Hambatan aliran porta melalui hepar juga menyebabkan tekanan kapiler yang tinggi di seluruh sistem pembuluh portal dari saluran pencernaan, menimbulkan edema dinding usus dan transudasi cairan melalui serosa usus ke dalam rongga abdomen. Hal ini juga dapat menyebabkan asites tetapi lebih jarang dibandingkan keluarnya cairan dari permukaan hati sebab segera terbentuk aliran kolateral dari Vena Portal ke Vena Sistemik sehingga mengurangi tekanan Vena usus kembali ke nilai aman.12.6 PATOGENESIS

Kelainan anatomis terjadi karena pada sirosis terjadi perubahan bentuk parenkim hati, sehingga terjadi penurunan perfusi dan menyebabkan terjadinya hipertensi portal. Hipertensi portal merupakan gabungan hasil peningkatan resistensi vaskular intra hepatik dan peningkatan aliran darah melalui sistem portal. Resistensi intra hepatik meningkat melalui 2 cara yaitu secara mekanik dan dinamik. Secara mekanik resistensi berasal dari fibrosis yang terjadi pada sirosis, sedangkan secara dinamik berasal dari vasokontriksi vena portal sebagai efek sekunder dari kontraksi aktif vena portal dan septa myofibroblas, untuk mengaktif- kan sel stelata dan sel-sel otot polos. Tonus vaskular intra hepatik di atur oleh vasokonstriktor (norepineprin, angiotensin II, leukotrin dan trombioksan A) dan di perkuat oleh vasodilator (seperti nitrat oksida). Pada sirosis peningkatan resistensi vaskular intra hepatik disebabkan juga oleh ketidak seimbangan antara vasokontriktor dan vasodilator yang merupakan akibat dari keadaan sirkulasi yang hiperdinamik dengan vasodilatasi arteri splanknik dan arteri sistemik.9,10,11

Hipertensi portal ditandai dengan peningkatan cardiac output dan penurunan resistensi vaskular sistemik. Vasodilatasi arteri splanknik mendahului peningkatan aliran darah portal, yang selanjutnya menjadikan hipertensi portal yang lebih berat. Vasodilatasi arteri splanknik berasal dari pelepasan vasodilator endogen seperti nitric oksida, glukagon dan peptide vasointestianal aktif. Peningkatan gradien tekanan portocava mendahului terjadinya kolateral vena portal sistemik sebagai usaha untuk dekompresi sistem vena portal. Varises esophagus adalah kolateral yang paling penting karena tingginya kecendrungan untuk terjadinya perdarahan. Varises esophagus terjadi ketika gradien tekanan vena portal meningkat di atas 10 mmHg.9,10,11Semua faktor yang meningkatkan hipertensi portal bisa meningkatkan resiko perdarahan termasuk perburukan penyakit hati, intake makanan, kegiatan fisik dan peningkatan tekanan intra abdominal. Faktor-faktor yang merubah dinding varises seperti NSAID dapat juga meningkatkan resiko perdarahan. Perdarahan dari varices-varices biasanya adalah parah/berat dan apabila tanpa perawatan segera, dapat menjadi fatal. Gejala-gejala dari perdarahan varices-varices termasuk muntah darah (muntahan dapat berupa darah merah bercampur dengan gumpalan-gumpalan atau "coffee grounds" dalam penampilannya, yang belakangan disebabkan oleh efek dari asam pada darah), mengeluarkan tinja/feces yang hitam dan bersifat ter disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam darah ketika ia melewati usus (melena), dan kepeningan orthostatic (orthostatic dizziness) atau membuat pingsan (disebabkan oleh suatu kemerosotan dalam tekanan darah terutama ketika berdiri dari suatu posisi berbaring). Perdarahan juga mungkin terjadi dari varices-varices yang terbentuk dimana saja didalam usus-usus, contohnya; usus besar (kolon), namun ini adalah jarang. Untuk sebab-sebab yang belum diketahui, pasien-pasien yang diopname karena perdarahan yang secara aktif dari varices-varices kerongkongan mempunyai suatu risiko yang tinggi mengembangkan spontaneous bacterial peritonitis. Infeksi bakteri bisa menyebabkan perdarahan awal dan perdarahan berulang.9,10,11

Mekanisme gangguan fungsi liver berkaitan dengan hipertensi portal

2.7 Manifestasi Klinis

Munculnya hipertensi portal tidak selalu disertai gejala, gejala klinis biasanya muncul akibat komplikasi yaitu :4 Hematemesis

Melena

Ensefalopati akibat fungsi hati yang buruk

Asites

Hepatomegali

Splenomegali

Pelebaran vena dinding perut dan caput medusa Ikterus

Tiga komplikasi primer pada hipertensi portal varises gastroesophageal dengan perdarahan, asites, dan hipersplenism. Pada pasien mungkin dapat ditemukan perdarahan traktus gastrointestinal (GI) atas yang ditemukan dengan endoscopy disebabkan oleh varises esophageal atau gastric,kemudian adanya asites bersama edema perifer dan pembesaran spleen disertai penurunan platelet dan leukosit pada pemeriksaan laboratorium rutin.4Penekanan pada vena portal akibat dari cirrhosis menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan pada vena cava serta splanchnic vascular yang mengakibatkan terjadinya transmisi mundur, yang dilanjutkan dengan terjadinya varises esophageal, spleenomegaly. Pada asites, hipertensi portal menyebabkan vasodilatasi splanchnic sehingga terjadi peningkatan tekanan splanchnic dan terjadilah asites atau akibat dari pengisian arteri yang berlebih sehingga terjadi pengaktivan vasokonstriktor dan anti natriuretik faktor kemudian retensi sodium dan volume plasma berlebih maka terbentuklah asites.4

Gejala klinis yang dapat timbul pada hipertensi portal, antara lain1 perdarahan saluran cerna, baik atas berupa muntah berisi darah (hematemesis) maupun bawah berupa buang air besar berwarna hitam (melena) akibat pecahnya varises aliran kolateral; Asites, yaitu abdomen yang tampak membesar akibat pengumpulan cairan di rongga abdomen, dapat disertai gambaran pelebaran pembuluh darah pada dinding abdomen yang dinamakan caput medusa. Kolateral pada dinding abdomen yang berasal dari vena para-umbilikalis yang menuju umbilikus; Splenomegali atau pembesaran organ limpa; Encefalopati, dapat terjadi karena fungsi hati yang terganggu sehingga terjadi gangguan metabolik; Pada pemeriksaan laboratorium, kadar SGOT, SGPT, Protein dalam darah mengalami peningkatan yang menandai adanya kerusakan sel-sel hati dan gangguan fungsi hati.12Dimanapun tempat obstruksinya, peningkatan tekanan vena portal akan menyebabkan gangguan di organ yang sebelumnya (malabsorbsi, splenomegali dengan anemia dan trombositopenia) serta aliran dari organ abdomen melalui saluran pembuluh darah yang melewati hati. Sirkuit yang melewati portal ini menggunakan pembuluh darah kolateral yang normalnya berdinding tipis, namun kemudian menjadi sangat membesar (pembentukan varises : haemorrhoid pleksus vena rektum, caput medusa di vena praumbilikalis). Pembesaran vena esofagus terutama menimbulkan bahaya ruptur. Kenyataan ini, khususnya bersama dengan trombositopenia dan defisiensi faktor pembekuan (penurunan sintesis pada hati yang rusak) dapat menyebabkan perdarahan masif yang secara akut mengancam nyawa.12

Vasodilator yang dilepaskan pada hipertensi portal (glukagon, VIP, Substansi P, prostasiklin, NO,dll) juga mengakibatkan turunnya tekanan darah sistemik. Hal ini akan meningkatkan curah jantung kompensasi sehingga menyebabkan hiperperfusi di organ abdomen dan sirkuit kolateral (bypass). Fungsi hati biasa nya tidak terganggu pada obstruksi prahepatik dan prasinusoid karena suplai darah terjamin dengan kompensasi melalui peningkatan aliran dari arteri hepatika. Biasanya obstruksi dapat menyebabkan kerusakan hati, tetapi kerusakan hati juga dapat menyebabkan obstruksi sinusoid, pascasinusoid, dan pascahepatik. Akibatnya, drainase limfe hepatik yang kaya protein menjadi terganggu dan tekanan portal meningkat, kadang-kadang bersama dengan penurunan tekanan osmotik plasma karena kerusakan hati (hipoalbuminemia) sehingga menekan cairan yang kaya protein ke dalam rongga abdomen, yakni terjadi asites. Hal ini menyebabkan hiperaldosteronisme sekunder yang mengakibatkan peningkatan volume ekstrasel. 122.8 Diagnosis

Pada pasien yang sulit didiagnosa, membutuhkan pemeriksaan yang lebih jauh untuk mendiagnosa hipertensi portal dan penyakit hati selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. Hipertensi porta perlu dipikirkan pada anak dengan perdarahan gastrointestinal yang signifikan atau splenomegali yang tidak dapat diterangkan penyebabnya. Pemeriksaan fisik dilakukan untuk mencari tanda-tanda penyakit hati kronis. Pemeriksaan juga diperlukan untuk menilai adanya gangguan pertumbuhan, lesi kutaneus yang mengarah pada kelainan hati kronis (misalnya teleangiektasia, eritema palmaris). Kombinasi perdarahan gastrointestinal dan splenomegali sangat sugestif untuk hipertensi porta. Pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk menilai fungsi hati. Pemeriksaan jumlah leukosit dan trombosit dapat mengarah pada hipersplenisme.. Idealnya adanya hipertensi porta ditentukan dengan menentukan tekanan porta secara langsung. Jika tekanan porta meningkat di atas batas normal maka disebut hipertensi porta, tetapi pengukuran langsung tekanan porta bersifat invasif dan tidak praktis sehingga dicari metode lain untuk menentukannya.13Pengukuran gradien vena porta

Penentuan gradien tekanan vena porta (hepatic vein pressure gradient-HVPG) adalah metode tidak langsung tetapi akurat untuk memperkirakan tekanan porta. Pengukuran HPVG dilakukan dengan cara melakukan kateterisasi vena hepatica melalui jalan transfemoral atau transjugular. HVPG dihitung dengan cara mengurangi tekanan vena porta bebas dari tekanan wedge vena hepatica. Batas atas normal HVPG adalah 5 mmHg, diatas nilai itu berarti terdapat hipertensi porta. Pengukuran HVPG bermanfaat untuk menilai risiko terbentuknya varises esofagus dan risiko perdarahan. Varises tidak terbentuk dan tidak berdarah bila HVPG nilainya kurang dari 12 mmHg. HVPG juga bemanfaat untuk evaluasi pengobatan dan untuk menilai prognosis perdarahan varises akut. Walaupun HVPG aman dan akurat, pemeriksaan ini tidak praktis karena bersifat invasif dan relatif mahal serta memerlukan ahli yang terlatih. Walaupun pemeriksaan ini bermanfaat pada orang dewasa, pada anak belum dilaporkan.13USG Doppler abdomen

Pemeriksaan USG Doppler abdomen mendeteksi secara tidak langsung tanda hipertensi porta. Pada USG ditentukan apakah terdapat ekogenisitas hati yang abnormal, splenomegali, asites, dilatasi vena porta, vena porta yang berkelok-kelok, patensi vena umbilikalis, atau adanya kolateral vena lainnya. Selain itu dapat dihitung kecepatan aliran vena porta (apakah terdapat perlambatan aliran), arah aliran porta (hepatopetal atau reversi/hepatofugal), dan ada tidaknya turbulensi. Pemeriksaan USG termasuk pemeriksaan yang tidak invasif dan relatif mudah diulang, tetapi pemeriksaan ini sangat bergantung pada operator dan terdapat variabilitas antar alat yang tinggi dankesepakatan hasil antar observer yang rendah (intra observer variabilitas sampai 30% dan inter observer variabilitas sampai dengan 50%), walaupun variabilitas intra dan inter observer dapat ditingkatkan dengan pelatihan. Walaupun USG Doppler menggambarkan secara tidak langsung adanya hipertensi porta, tetapi tidak dapat menggantikan HVPG untuk menilai beratnya hipertensi porta dan kurang baik untuk menilai respons pengobatan untuk menurunkan tekanan porta pada sirosis hati.13 Duplex doppler USG adalah, noninvasif rendah biaya metode diagnosis yang menyediakan informasi yang canggih. Hal ini sering dilakukan prosedur awal dan menyediakan spesifik mengenai arah dan kecepatan aliran portal. Temuan echogenicity hati meningkat, splenomegali, pelebaran vena portal, oklusi trombotik, agunan, dan penebalan dinding kandung empedu adalah indikasi dari hipertensi portal.7Endoskopi

Endoskopi gastrointestinal atas lebih tersedia dibandingkan pengukuran HVPG dan metode yang lebih disukai untuk menilai hipertensi porta. Dengan endoskopi dapat dinilai ada tidaknya varises esofagus atau gaster, ukuran varises, gastropati hipertensi porta. Endoskopi terutama bermanfaat untuk menentukan sumber perdarahan, apakah karena pecahnya varises atau karena sebab lain seperti gastritis atau ulkus peptikum. Terdapat kesepakatan interobserver dalam menilai ukuran varises dan dicapai akurasi yang cukup memuaskan. 13

Diagnosis Endoskopi adalah pendekatan diagnostik standar pada pasien dengan perdarahan gastrointestinal akut setelah resusitasi awal. Pada kebanyakan pasien dengan sirosis (60-80%) perdarahan berhubungan dengan varises esofagus. Selain membuat diagnosis definitif, terapi endoskopik dapat diindikasikan untuk perdarahan. Pemeriksaan Endoskopi mungkin memerlukan intubasi endotrakeal pada pasien yang memiliki perubahan signifikan dalam status mental sebagai akibat dari dekompensasi hati yang parah. Gastrointestinal endoskopi memungkinkan dokter untuk memvisualisasikan dan biopsi mukosa dari saluran pencernaan bagian atas termasuk esofagus, lambung, dan duodenum. Enteroscope ini memungkinkan visualisasi dari setidaknya 50% dari usus kecil, termasuk sebagian besar derajat jejunum dan ileum berbeda. Selama prosedur endoskopi, anestesi topikal faring dapat diberikan untuk membantu mencegah tersedak. Obat nyeri dan obat penenang juga dapat diberikan sebelum prosedur. Pasien ditempatkan dalam posisi lateral kiri.7

Room set-up and patient positioning for endoscopy.

Endoskopi tipis, fleksibel, terang tabung dilewatkan melalui mulut dan faring, dan masuk ke kerongkongan. Endoskopi mengirimkan gambar pada kerongkongan, lambung, dan duodenum untuk memantau, terlihat oleh dokter. Udara dapat dimasukkan ke dalam perut untuk memperluas lipatan jaringan dan meningkatkan pemeriksaan.7

Single-channel endoscopeUntuk diagnosis asites, cukup dengan pemeriksaan fisik namun ada yang menggunakan foto abdomen. Pasien akan mempunyai bulging flanks, fluidwave, ataupun shifting dullness. Ketika pasien datang dengan asites pertama kali dapat direkomendasikan untuk diagnosa parasintesis untuk mengetahui karakter dari cairan tersebut, juga termasuk pengkuran total protein dan albumin, blood cell count dan kultur. Hipertensi portal dapat didiagnosis berdasarkan diagnosis klinis dapat dibuat dalam pengaturan stadium akhir penyakit hati dan dengan adanya asites dan / atau varises. Subklinis hipertensi portal jauh lebih sulit untuk mendiagnosa, tetapi tingkat trombosit yang rendah, vena portal besar, dan pembesaran limpa pada studi pencitraan dapat mensugesti adanya hipertensi portal. Pengukuran langsung atau tidak langsung dari vena portal dapat dicapai dengan menggunakan tekanan vena hepatik atau tekanan pulpa limpa, tetapi metode ini relatif invasif. 72.9 Penatalaksanaan

Terapi medikamentosa terutama ditujukan terhadap penyebab dari hipertensi portal. Perdarahan dari varises gastro-esophageal merupakan komplikasi yang paling dramatik dan mempunyai komplikasi yang cukup besar untuk menyebabkan suatu kematian. Terapi medikal yang dibahas terutama adalah pada varises gastro-esophageal yang meliputi terapi emergensi, profilaktik primer, dan terapi elektif.15Perdarahan esofagus pada anak memerlukan tindakan kegawatdaruratan, walaupun perdarahan hanya sedikit harus dilakukan perawatan dirumah sakit. Mortalitas berhubungan erat dengan derajat perdarahan dan penyakit hati sebagai penyebabnya. Tindakan kegawatdaruratan yang harus dilakukan adalah resusitasi, airway (A) harus terjaga, pernapasan (B) diberikan oksigen bila ada tanda-tanda syok, sirkulasi (C) pemberian cairan intravena (dextrose 5% bila perfusi baik, koloid bila perfusi jelek).14Terapi emergensi : 15,16 Perdarahan yang berasal dari varises oesophagus :

1. Biasanya terjadi spontan pada sekitar 40% penderita. Masing-masing perdarahan varises dengan episode yang berulang berhubungan dengan angka mortalitas sebesar 30%. Keadaan ini terjadi pada penyakit hepar yang berat dan terdapat perdarahan berulang yang segera. Perdarahan berulang ini terjadi pada 40% dari penderita dalam waktu 6 minggu.

2. Setelah dilakukan resusitasi, terapi dari perdarahan varises akut termasuk kontrol perdarahan (setelah 24 jam tanpa perdarahan, 48 jam ke dua segera dilakukan terapi) dan tindakan preventif untuk mencegah perdarahan berulang.

Initial resusitasi dengan mengganti volume darah yang hilang. 15,16 1. Darah harus sesegera mungkin diganti dengan target hematokrit 25-30%

2. Hindari volume intra vascular untuk mencegah perdarahan berulang.

Terapi farmakologi :14,14,161. Pemberian makanan/minuman maupun obat melalui oral dihentikan. Diberikan ranitidine 1 mg/kg iv 3 kali/hari, antibiotika iv bila ada sepsis, transfusi Packed red cells (PRC) secara perlahan sampai Hb sekitar 10 g/dl (cegah over transfusi). Vitamin K1 10 mg iv perlahan. Koreksi koagulopati dengan fresh frozen plasma (FFP) dan trombosit.2. Somatostatin adalah suatu hormon endogenous yang menurunkan aliran darah portal dengan cara vasokontriksi pada pembuluh darah splnik tanpa adanya suatu efek samping yang cukup signifikan. 3. Octreotide : merupakan suatu sintetik analog dari somatostatin. Octreotide cukup efektif untuk mengurangi komplikasi dari perdarahan varises setelah scleroterapi emergensi atau ligasi varises. Octreotide diberikan dengan dosis bolus 1 g/kg iv (maksimum 50 g selama 5 menit) diikuti infus 1-3 g/kg/jam (maksismum 50 g/jam), diberikan sampai 24 jam setelah perdarahan berhenti dan dilakukan penurunan dosis dalam 24 jam. Pertimbangkan pencegahan ensefalopati bila fungsi liver jelek. Endoskopi saluran cerna atas dalam 24 jam untuk konfirmasi asal perdarahan dan melakukan ligasi atau skleroterapi4. Vasopressin : merupakan vasokonstriktor splanik yang paling poten untuk mengurangi aliran darah keseluruh splanik organ. Penggunaan vasokonstriktor ini terbatas karena efek samping yang disebabkan antara lain adalah bowel iskemia, myocardial iskemia. dosis 0,3 U/kg bolus selama 20 menit diikuti infus 0,3 unit/kg/jam selama 24 jam atau sampai perdarahan berhenti. (pemberian tidak boleh lebih dari 0,8IU/m).

Karena efek samping yang terjadi, maka pemberian vasopressin disertai dengan pemberian nitroglyserin secara intra vena dengan dosis 40 mcg/m (tidak boleh melebihi 400mcg/m) untuk mempertahankan tekanan sistolik lebih dari 90 mmHg. Atau Glypressin dosis 0,01 mg/kg bolus 4-6 kali atau infus 0,05 mg selama 6 jam untuk 24-48 jam, efek samping terutama adalah pucat pada muka, kolik abdomen dan nyeri dada

5. Terlipressin : merupakan suatu sintetik analog vasopressin yang mempunyai efek yang lebih panjang dengan efek samping yang lebih rendah dibandingkan vasopressin.

6. Untuk mencegah berulangnya perdarahan gastrointestinal obliterasi langsung dari varises (skleroterapi) merupakan pilihan utama. Namun juga dapat digunakan obat-obat vasoaktif untuk menurunkan tekanan portal dan sistemik. Saat ini digunakan kombinasi beta-blocker non selektif dengan golongan nitrat seperti isosorbide 5-mononitrate dapat menurunkan 25% tekanan darah. Efek samping dari beta-blocker adalah reactive airway disease dan air blockPenelitian akhir-akhir ini secara randomized control trial memperlihatkan bahwa pemberian octreotide hanya mengurangi tekanan portal sementara saja.

Terapi farmakologi pada hipertensi portal 14Short-acting splanchnic vasoactive agents

Growth hormone inhibiting factors

Somastotatin

Octeotride (25 mg/h.i.v.infusion or 50 mg/8 h s.c.)

Vasoconstrictors

Vasopressin (0.3 units/kg/h infusion for 24 h)

Glypressin (0.3-1.0 unit/kg/h infusion)

Long-acting splanchnic vasoactive agents

Beta-adrenergic vasoactive agents

Propanolol (1-5 mg/kg/day in three divided doses)

Atenolol (1 mg/kg/day in two doses)

Alpha-adrenergic receptor blockers

Clonidine (10-20 mg/kg/day in three doses)

5HT receptor antagonis

Retanserin

Nitrovasodilators

Nitroglycerin (5-10 mg patches)

Isosorbide 5 nitrate

Diuretics

Spironolactone (1.5-3.0 mg/kg/day in three doses)

Terapi endoscopy :14,15,16Terapi endoskopi adalah skleroterapi dan ligasi, dilakukan secara selektif terutama pada bayi dengan kemungkinan terjadinya perforasi esofagus.

1. Keuntungan yang dicapai untuk control perdarahan adalah 80% dengan efektifitas sebesar 70% pada 5 hari pertama karena adanya perdarahan berulang.

2. Kegagalan terapi endoscopy yang pertama dapat diulangi sampai kedua kali, tetapi bila masih didapatkan kegagalan maka harus segera dilakukan trans jugular intra hepatic portosistemik shunt, atau dengan terapi bedah.

3. Endoscopy dengan injeksi sclerosan ke dalam varises akan menyebabkan obliterasi lumen karena suatu trombosis atau terjadi inflamasi karena suatu fibrosis.

Jenis sclerosan yang tersedia adalah 5% sodium morrhuate, 1-3% sodium tetradecyl sulphate, dan 5% ethanolamine oleate. Volume injeksi adalah 1-2 cc dengan total volume sebanyak 10-15cc.

Komplikasi yang terjadi karena injeksi sclerosan adalah demam, strriktur, disfagia, perforasi, nyeri dada, mediastinitis, ulserasi dan efusi pleura. Hal ini disebabkan karena toksisitas dari zat tersebut. Untuk itu dapat diberikan mucosal protecting agents seperti sukralfat 1-4 g setiap 6 jam untuk mengurangi resiko ulserasi dan pembentukan striktur. Komplikasi yang lebih berat adalah perforasi, komplikasi respirasi, dan masalah perikardial

4. Ligasi varises dengan menggunakan endoscopy. Tindakan ini komplikasinya lebih berkurang bila dibandingkan dengan penggunaan sclerosan. Penggunaan tehnik ini lebih sulit, dan tergantung dengan pengalaman operator.

5. Intervensi lain adalah dengan tamponade menggunakan balon. Digunakan pada perdarahan masif dan bersifat sementara. Komplikasi yang dapat terjadi dari teknik ini adalah terjadi ulserasi pada gaster dan oesophagus, pneumonia aspirasi sampai perforasi.

Terapi primer profilaksis 15,16,17

Dilakukan pada penderita dengan resiko tinggi terjadinya perdarahan. Pada penderita ini biasanya terdapat varises berukuran yang besar, berwarna kemerahan, dan disertai dengan gagal hati yang berat. Obat-obatan yang digunakan antara lain :

Beta bloker : termasuk yang digunakan adalah propanolol dan nadolol. Beta bloker merupakan suatu obat-obatan non kardioselektif dan mengurangi aliran darah portal dan aliran darah kolateral. Penggunaan obat-obatan ini akan menyebabkan pengurangan cardiac output. Vasokonstriktor dari splanik dapat terjadi. Pada suatu penelitian metaanalisis pada penggunaan non selektif beta bloker memperlihatkan terjadi suatu pencegahan terhadap perdarahan berulang sebesar 15 % bila dibandingkan dengan kontrol sebesar 25%. Propanolol diberikan dengan dosis 20 mg tiap 12 jam. Sedangkan nadolol dosisnya diberikan setengah dosis propanolol dan diberikan sehari satu kali. Propanolol merupakan kontraindikasi pada penderita dengan astma, COPD, atrioventricular blok, intermitten claudicatio. Efek samping yang ditimbulkan antara lain nyeri kepala, fatiq, dyspneu, insomnia, bronchospasm, impotent.

Vasodilator : obat yang digunakan antara lain isosorbide mononitrate (ISMN). ISMN ini terbukati mengurangi HPVG pada kondisi akut tetapi pada pemberian dengan jangka waktu yang lama, maka kefektifannya akan berkurang. Pemberian vasodilator juga akan mengurangi tekanan varises oesophageal. Pada penderita sirosis yang sudah lanjut, pemberian vasodilator dapat mengurangi tekanan arteri dan akan mengaktivasi vasoaktif system endogenous yang akan menyebabkan retensi air dan natrium.

Kombinasi terapi : terapi digunakan kombinasi antara vasodilator dan betabloker. Terapi kombinasi ini masih memerlukan penelitian lebih lanjut sehingga tidak direkomendasikan untuk dipakai.

Scleroterapi profilaktik : pada suatu penelitian randomize kontrol trial memperlihatkan bahwa pada penderita yang dilakukan scleroterapi ternyata memperlihatkan outcome yang buruk.

Profilaksis ligasi varises melalui endoscopi : tindakan ini memperlihatkan efektifitas yang lebih baik untuk mencegah terjadinya perdarahan varises. Tindakan ini mempunyai nilai yang sama dengan penggunaan beta bloker untuk mencegah terjadinya perdarahan varises tetapi meningkatkan efek samping. Tindakan ini tidak direkomendasikan menjadi suatu tindakan rutin untuk tindakan preventif primer, tetapi merupakan salah satu opsi pilihan pada penderita dengan varises grade 3, atau pada penderita yang tidak dapat menggunakan beta bloker.

Terapi elektif dipakai untuk mencegah terjadinya perdarahan. Perdarahan pada varises mempunyai rekurensi selama 2 tahun sebesar 80%. Obat-obatan yang dipakai antara lain :

Non selektif beta bloker

Endoscopy scleroterapi : digunakan dengan interval 1 minggu dengan 4-5 kali sesi

Ligasi varises dengan endoscopy : penggunaan ligasi ini berhubungan dengan terjadinya perdarahan berulang dan striktur yang cukup rendah.

Kombinasi penggunaan ligasi dengan terapi secara farmasi yaitu dengan menggunakan nadolol dan sucralfat memperlihatkan hasil yang cukup efektif untuk mencegah terjadinya perdarahan berulang bila dibandingkan dengan terapi ligasi sendiri.

ALGORITMA PERDARAHAN AKUT VARISES ESOFAGUS

Terapi pembedahan

Pembedahan shunting portosytemic dapat menurunkan resiko terjadinya perdarahan dengan konsekuensi penurunan aliran vena porta, penurunan perfusi hati, dekompensasi liver, dan ensefalopati. Pada keadaan yang lebih lanjut bila penyebab hipertensi portal adalah intrahepatik maka transplantasi liver dapat dipertimbangkan. Indikasi pembedahan adalah kegagalan terapi endoskopi skleroterapi maupun ligasi, perdarahan lambung yang tidak dapat diatasi dengan endoskopi, splenomegali yang masif dengan hipersplenisme, dan tidak tersedianya kelengkapan endoskopi.14

Terdapat beberapa jenis operasi shunting yaitu Distal splenorenal, Proximal splenorenal, Side-to-side splenorenal, Mesocaval, Mesenterico- leftportal, dan TIPSS. Salah satu komplikasi metoda shunting adalah terjadinya trombosis shunt sehingga dapat terjadi perdarahan lagi. TIPPS atau transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt. dapat menurunkan tekanan vena porta secara cepat namun sekitar 60% stent akan tertutup dalam waktu 3-12 bulan, sehingga prosedur ini merupakan terapi sementara dan hanya dapat dilakukan pada anak diatas 5 tahun karena keterbatasan ukuran alat. Kontra indikasi alat ini adalah adanya pembuntuan vena porta (PVO) dan gangguan koagulasi yang tidak dapat dikoreksi.14Pembedahan tanpa shunting adalah prosedur Sugiura yaitu devaskularisasi esofagus. Splenektomi dilakukan pada kondisi splenomegali yang masif dan menyebabkan hipersplenisme yang berat serta nyeri abdomen.14

AsitesAscites adalah adanya kelebihan cairan dalam rongga peritoneal. Ascites sering terjadi pada pasien dengan penyakit hati kronis, tetapi mungkin karena berbagai penyebab. Secara klinis, pasien mungkin asimtomatik atau mungkin memiliki berbagai keluhan termasuk cepat kenyang, peningkatan lingkar perut, atau gangguan pernapasan (tergantung pada jumlah akumulasi cairan di perut) Pasien dengan ascites sering memiliki distensi perut, tympany dari atas, panggul menggembung, tanda genangan, gelombang cairan pada pemeriksaan fisik. Aspek yang paling penting dalam mengobati ascites adalah untuk membatasi natrium kurang dari 2 g per hari. Rejimen yang lebih ketat yang sulit untuk dicapai dalam pengaturan rawat jalan. Pembatasan air pada umumnya tidak diperlukan kecuali jika pasien mengembangkan hiponatremia. Dalam pengaturan ini, restriksi cairan sampai kurang dari 1,5 liter per hari umumnya memadai. Terapi diuretik, untuk mengurangi retensi natrium oleh ginjal, umumnya diperlukan. Hal ini dicapai melalui memblokir efek dari garam-peraturan aldosteron, hormon. Diuretik loop berfungsi pada pars asendens dari loop of Henle. Umumnya, kombinasi dari spironolakton atau diuretik hemat kalium bersama dengan diuretik loop diperlukan untuk diuresis lengkap. Pasien harus dimonitor untuk efek samping, yang meliputi hiponatremia, hiperkalemia, hipokalemia, dehidrasi, hipotensi, dan azotemia. 7

Mechanism of ascites in portal hypertension; S=stomach; C=colon; I=intestine.

Besar volume paracentesis masih mungkin diperlukan pada pasien dengan sulit-untuk-kontrol asites, atau pada pasien yang tidak mentoleransi terapi diuretik. Parasentesis abdomen dapat digunakan untuk terapi menghilangkan ascites dan berguna dalam mengurangi kesulitan pernapasan, oliguria akut atau nyeri. Paracentesis dilakukan di samping tempat tidur. Setelah sterilisasi dinding perut, bius lokal diberikan. Sebuah dibutuhkan steril dimasukkan oleh dokter ke perut dan cairan asites disedot (Gambar 10). Infus albumin intravena setelah bervolume besar (lebih dari 5 liter) paracentesis lebih disukai. 7

Ascitic fluid being drained from abdomen to bottle

Shunting ProsedurNonsurgical intrahepatik Shunt Portal-sistemik Transjugular (TIPSS) Intrahepatik portal-sistemik shunting transjugular adalah prosedur radiologi yang telah menjadi sangat populer sebagai metode alternatif untuk mengendalikan perdarahan akut, terutama jika varises lambung yang hadir. Hal ini juga diindikasikan pada pasien yang memiliki perdarahan berulang meskipun manajemen medis atau endoskopi. Kontraindikasi untuk penempatan TIPSS termasuk disfungsi hati yang berat, gagal ginjal, dan gagal jantung. Prosedur itu sendiri membutuhkan tingkat keahlian yang tinggi, dan dilakukan di bawah bimbingan fluoroscopic menggunakan sedasi intravena. Pertama, akses ke vena hepatik diperoleh melalui vena jugularis yang tepat internal. Sebuah jarum dilewatkan melalui parenkim hati ke vena portal, diikuti dengan pelebaran saluran dan penempatan selanjutnya dari stent logam. Stent ini kemudian melebar untuk mencapai sebuah portal vena hepatik dengan gradien kurang dari 10 mm Hg Tingkat keberhasilan lebih dari 90% di tangan berpengalaman. Utilitas jangka panjang dari stent dibatasi oleh tingkat oklusi tinggi dari trombosis atau stenosis. Efek samping utama adalah ensefalopati hepatik yang memburuk, yang dapat parah pada minoritas pasien. Para patensi dari stent dapat diperiksa dengan USG Doppler. Stenosed stent umumnya dapat direvisi. 7

Intrahepatik shunt Portal transjugular sistemik; A, B, shunt penempatan dan inflasi balon; A'B ', x-ray menunjukkan balon dan stent di tempat; C, mental yang dapat diupgrade stent, C', x-ray menunjukkan stent logam diperluas di tempat.

SclerotherapyPenggunaan skleroterapi, atau injeksi agen sclerosing langsung ke dan di sekitar varises, telah diteliti dengan baik. Teknik ini terdiri dari suntik mL 1-10 dari sclerosing agent (natrium morrhuate, natrium sulfat tetradecyl, etanolamin oleat, atau alkohol absolut) ke awal varix di persimpangan gastroesophageal dan melingkar ke semua kolom. Ada variasi dalam jenis dan volume agen yang digunakan, serta tempat suntikan. Perbandingan studi berbagai teknik dan solusi belum menunjukkan keuntungan yang signifikan dari setiap metode satu. Dalam pengaturan perdarahan varises akut, sclerotherapy harus disediakan untuk pasien yang ligasi band teknis tidak layak. Setelah sesi skleroterapi awal, sesi berikutnya dijadwalkan dengan maksud untuk benar-benar melenyapkan varises. Efek samping yang umum termasuk takikardia, nyeri dada, demam, dan ulserasi di tempat suntikan. 7

Sclerotherapy for esophageal varices.VarisesVarises terlihat pada endoskopi, di saluran cerna bagian atas atau studi pencitraan lainnya, yang terjadi di kerongkongan atau perut sebagai akibat dari hipertensi portal Sirosis menyebabkan luka parut hati yang berat dan menghambat sirkulasi normal darah. Varises berkembang ketika darah portal dialihkan ke sirkulasi sistemik melalui pembuluh darah kolateral, karena peningkatan resistensi terhadap aliran darah ke atau melalui hati. Hambatan dapat terjadi di pembuluh darah hepatik, sinusoid, atau vena portal. Tekanan di dalam pembuluh yang tidak teratur menjadi besar dan memiliki potensi untuk pecah. 7

A-C, Esophageal and gastric varices with corresponding endoscopic

Perdarahan akut dari varises atau situs nonvariceal pada pasien dengan hipertensi portal membutuhkan langkah-langkah cepat dan tepat untuk mengontrol perdarahan dan mencegah episode berulang. Terapi ditujukan pada pencegahan episode perdarahan varises berulang dengan menurunkan tekanan portal dan menghilangkan varises. 7Terapi Endoskopi

Endoskopi memainkan peran penting dalam diagnosis dan pengobatan perdarahan gastrointestinal Pilihan pengobatan termasuk skleroterapi, BANDING varises esofagus dan tamponade balon untuk mengontrol perdarahan.7BandingPerdarahan varises akut idealnya dikelola oleh ligasi varises dengan cincin elastis, biasa disebut bandeng. Metode ini dilakukan endoskopi, dan aman dan efektif. Teknik ini mempekerjakan penggunaan cincin elastis kecil yang ditempatkan di sekitar varix menyedot. Ketika seorang pasien dengan perdarahan varises akut diduga dirawat di rumah sakit, pengobatan harus segera dimulai dengan terapi farmakologis tersebut (analog somatostatin). Kemudian, atas endoskopi dengan ligasi varises harus dicoba dalam waktu dua belas jam. Banding memiliki efek samping yang lebih sedikit dan komplikasi dari sclerotherapy (lihat di bawah) dan sama efektif. Setelah sesi bandeng awal, sesi berikutnya dijadwalkan dengan maksud untuk benar-benar melenyapkan varises. 7

Transplantasi Hati

Transplantasi hati adalah terapi definitif untuk penderita hipertensi portal dengan penyakit hati stadium akhir. Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan yang efektif untuk stadium akhir penyakit hati. Pilihan ini menawarkan kelangsungan hidup pasien yang sangat baik dan rehabilitasi. Tantangan transplantasi hati termasuk kelangkaan donor mayat manusia, penolakan, dan sumber daya keuangan yang terbatas dari kebanyakan pasien. Transplantasi hati adalah operasi yang panjang dan kompleks yang melibatkan penghapusan dan penggantian terbesar organ padat tubuh. Hal ini membutuhkan keahlian bedah dalam rekonstruksi empedu dan pembuluh darah.Perdarahan varises saja bukan merupakan indikasi untuk transplantasi, perdarahan refraktori dapat meningkatkan status pasien menunggu transplantasi. 7,14

2.10 Prognosis Hipertensi portal akibat kelainan intrahepatik mempunyai prognosis yang buruk. Hipertensi portal umumnya bersifat progresif sejalan dengan memburuknya fungsi hati. Usaha yang dilakukan ditujukan pada penanganan perdarahan akut dan pencegahan perdarahan berulang. Sedangkan pada penderita dengan sumbatan vena porta (ekstrahepatal), episode perdarahan jarang dan lebih ringan. Sebagian besar penderita dapat diterapi secara konservatif. 4Pasien dengan perdarahan berat dan persisten pencernaan bagian atas (GI) yang membutuhkan transfuse > 5 U sel darah merah memiliki morbiditas dan tingkat kematian yang lebih tinggi. perdarahan Varises merupakan komplikasi yang paling umum pada hipertensi portal. Hampir 90% pasien dengan sirosis mengalami varises, dan sekitar 30% dari varises berdarah. Angka kematian diperkirakan untuk episode pertama dari varises perdarahan adalah 30-50%. Pasien yang diketahui dengan diagnosis varises esofagus memiliki kesempatan 30% dari perdarahan varises dalam tahun pertama setelah diagnosis. Angka kematian dari episode perdarahan tergantung pada keparahan penyakit hati yang mendasarinya. Pasien yang telah memiliki 1 kali episode perdarahan dari varises esofagus memiliki kesempatan 60-80% perdarahan ulang dalam waktu 1 tahun setelah episode awal; sekitar sepertiga dari episode perdarahan lanjut menjadi fatal. Risiko kematian paling maksimal selama beberapa hari pertama setelah episode perdarahan dan menurun perlahan-lahan selama 6 minggu pertama. Namun, meskipun perbaikan dalam terapi, tingkat kematian pada 6 minggu tetap lebih besar dari 20%, Tingkat ini lebih tinggi bila intervensi bedah diperlukan. Kelainan terkait dalam ginjal, paru, jantung, dan sistem kekebalan tubuh pasien dengan varises esofagus berkontribusi 20-65% mengalami kematian.6

Komplikasi yang berhubungan dengan hipertensi portal dan perdarahan GI meliputi: ensefalopatii hepatik, aspirasi bronkus, aspirasi pneumonia, gagal ginjal, infeksi sistemik, sepsis, Spontaneous bacterial peritonitis, Asites, sindrom hepatorenal, Bakteremia dan endotoksemia Vascular, Cardiomyopathy, Aritmia, Hipotensi Portal gastropati hipertensi. Ini adalah komplikasi umum dari sirosis dan hipertensi portal, tetapi perdarahan yang signifikan dari sumber ini relatif jarang Komplikasi lain termasuk yang berkaitan dengan transfusi darah (s) dan / atau yang berkaitan dengan terapi prosedur yang digunakan dalam pengelolaan perdarahan varises. Prognosis pada pasien dengan varises esophagus dengan tekanan hepatic venous (HVPG) 20 mm Hg diukur 24 jam setelah onset perdarahan varises esofagus memiliki tingkat kematian yang lebih tinggi pada 1 tahun pertama.6 BAB IIIRINGKASAN

Hipertensi portal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan vena portal yang menetap diatas nilai normal yaitu 6-12 cm H2O. Pada pasien dengan atresia biliaris mendapatkan risiko perdarahan yangmeningkat sejalan denganpertambahan waktu. Dalam 5 tahun terjadi perdarahan pada 40% anak tersebut. Pada penelitian lain pada anak remajadengan obstruksi vena porta ekstrahepatik, kemungkinanperdarahan padausia 16 tahunsebesar49%, dan meningkat menjadi76%padausia 24tahun. terdapat banyak penyebab hipertensi portal termasuk etiologi-etiologi di suprahepatik, hepatik, dan infrahepatik. Hipertensi portal menyebabkan terbentuknya pembuluh darah venosa (pembuluh kolateral), yang menghubungkan sistem portal dengan sirkulasi besar, sehingga melompati hati (membentuk bypass). Dengan adanya pembuluh kolateral ini, maka zat-zat yang dalam keadaan normal dibuang dari dalam darah oleh hati, akan masuk ke dalam sirkulasi besarMunculnya hipertensi portal tidak selalu disertai gejala, gejala klinis biasanya muncul akibat komplikasi yaitu : Hematemesis, Melena, Ensefalopati akibat fungsi hati yang buruk, Asites, Hepatomegali, Splenomegali, Pelebaran vena dinding perut dan caput medusa, Ikterus. Pada pasien yang sulit didiagnosa, membutuhkan pemeriksaan yang lebih jauh untuk mendiagnosa hipertensi portal dan penyakit hati selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik dilakukan untuk mencari tanda-tanda penyakit hati kronis. Pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk menilai fungsi hati. Pemeriksaan jumlah leukosit dan trombosit dapat mengarah pada hipersplenisme. Idealnya adanya hipertensi porta ditentukan dengan menentukan tekanan porta secara langsung.Terapi medikamentosa terutama ditujukan terhadap penyebab dari hipertensi portal. Perdarahan esofagus pada anak memerlukan tindakan kegawat daruratan, walaupun perdarahan hanya sedikit harus dilakukan perawatan dirumah sakit.. Tindakan kegawatdaruratan yang harus dilakukan adalah resusitasi, airway (A) harus terjaga, pernapasan (B) diberikan oksigen bila ada tanda-tanda syok, sirkulasi (C) pemberian cairan intravena (dextrose 5% bila perfusi baik, koloid bila perfusi jelek). Hipertensi portal akibat kelainan intrahepatik mempunyai prognosis yang buruk. Hipertensi portal umumnya bersifat progresif sejalan dengan memburuknya fungsi hatiDAFTAR PUSTAKA

1. Sofwanhadi, Rio, Mpu kanoko, Arnold Simanjuntak. Buku Ajar Ilmu Penyakit Hati Edisi Pertama. Jayabadi : 2007. 2. Moore, Keith L. Agur, Anne M. R. Anatomi Klinis Dasar Cetakan 1. Hipokrates : 2002.

3. Price, Sylvia A. Wilson, Lorraine M. Patofisiologi Volume 1. EGC : 2006.

4. David, C. Wolff MD. Cirrhosis. http://www.emedicine.com/med/topic3183.htm. 20075. Fauci AS, Kasper DL, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL et al. Harisons Principles of Internal Medicine. 17th Ed. New York: The McGraw-Hill Companies, Inc; 2008. Chapter 302. Cirrhosis and Its Complications

6. Jesus Carale, MD, Julian Katz, MD. Portal Hypertension. www.medscape.com Updated: Apr 28, 20147. Hopskin, John. Medicine Gastroenterology and Hepatology. http://www.hopkins-gi.org. 2009

8. Hipertensi Portal Available from: http://medicastore.com/penyakit/482/Hipertensi_Portal.html9. Kusumobroto H (1996) Hipertensi Portal, dalam buku aja r ilmu penyakit dalam, jilid I Edisi III, pusat penerbitan departemen ilmu penyakit dalam FKUI, Jakarta.

10. Herrin SK. Advances in the Treatment of Complications of Cirrhosis and Portal Hypertension-Variceal Bleeding. www.medscape.com11. Jutabha R., Jensen DM., (2002) Acute Upper Gastrointestinal bleeding dalam Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology McGraw-Hill/Appleton & Lange.

12. Silbernagl, Stefan, Lang, Florian. Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi. Edisi Pertama. Jakarta: EGC; 2007. Hal. 170 17113. Dr.MohammadJuffrie,SpAK,Ph.D, ProfDRdr.PitonoSoeparto, DRDr.RezaRanuhSpAK. Dkk. 2009. Buku Ajar Gastroenterologi-hepatologi. UKK-GHIDAI

14. Bagus Setyoboedi, Sjamsul Arief,Boerhan Hidajat. 2006.Tatalaksana Perdarahan Hipertensi Portal Pada Anak. FK Unair RSU Dr. Soetomo Surabaya15. Herrin SK. Advances in the Treatment of Complications of Cirrhosis and Portal Hypertension-Variceal Bleeding. www.medscape.com16. Siellaff T.D., Curley S.A. (2005) Liver. dalam : Schwartzs Principle of surgery. 8th edition. McGraw-Hill.

17. Jutabha R., Jensen DM., (2002) Acute Upper Gastrointestinal bleeding dalam Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology McGraw-Hill/Appleton & Lange.

Perdarahan (+)

Operatif

Ablasi,

Transeksi esophagus, pirau

Tatalaksana rumatan

blocker dan nitrat

Spironolakton

+/- parasentesis

Restriksi air, garam

Dietetik

Perdarahan (-)

Ligasi/skleroterapi

Perdarahan (+)

Ligasi/ skleroterapi

Tamponade balon

+/- Octriotide

Nitrat

TATALAKSANA INISIAL

Resusitasi, NGT, laktulosa/neomisin,H2 antagonis

Ocreotide bolus-rumatan-48 jam

PAGE 41