RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

I. PENDAHULUAN

Secara ringkas, hipertensi portal adalah tekanan darah tinggi di dalam vena porta (vena besar yang membawa darah dari usus ke hati). Vena porta, merupakan suatu sistem yang disebut sistem portal yang mengalirkan darah menuju hati dari saluran cerna yang berasal di

rongga abdomen, limpa, kantung empedu yang melalui pembuluh darah1.

Cirrhosis hepatis adalah penyebab umum dari hipertensi portal. Klinisnya, lebih dari 60 % pasien dengan cirrhosis ditemukan hipertensi portal. Normal tekanan pada vena portal itu rendah (5 mmHg) karena resisten vaskuler pada sinusoid hepatik minim atau kecil.

Obstruksi vena porta mungkin bersifat idiopatik atau terjadi karena sirosis, atau infeksi, pakreatitis, atau trauma abdomen. Selain berbagai hal yang bisa menyebabkan hipertensi portal, terdapat juga faktor yang disebabkan oleh infeksi parasit, yaitu schistosoma. Pembahasan lebih lanjut akan dibahas dalam bab berikutnya.

Hipertensi portal terjadi apabila resistensi pada aliran darah portal meningkat (> 5 mmHg). Hipertensi portal sendiri adalah komplikasi mayor cirrhosis, karenamenimbulkan komplikasi-komplikasi lainnya, seperti varises esophageal atau gastric, hipersplenism, asites, dan sebagainya.

1 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

II. HIPERTENSI PORTAL

Hipertensi portal didefinisikan sebagai peningkatan Hepatic Venous Pressure Gradient (HVPG) lebih dari 5 mmHg. Hipertensi portal disebabkan oleh adanya suatu kombinasi dari 2 proses hemodinamik secara simultan. (1) meningkatnya resisten intrahepatik pada seluruh aliran darah hati akibat cirrhosis dan regenerasi nodul. (2) meningkatnya aliran darah splanchnic dilanjutkan dengan vasodilatasi splanchnic vascular bed2.

Penyebab hipertensi portal adalah peningkatan resistensi terhadap aliran darah melalui hati. Selain itu, biasa nya peningkatan aliran arteria splangnikus. Kombinasi kedua faktor, yaitu menurunnya aliran keluar melalui vena hepatika dan meningkatnya aliran masuk, bersama-sama menghasilkan beban berlebihan pada sistem portal. Pembebanan berlebihan sistem portal ini merangsang timbulnya aliran kolateral guna menghindari obstruksi hepatik (varises). Tekanan balik pada sistem portal menyebabkan splenomegali dan sebagian bertanggung jawab atas tertimbunnya asites.

Hipertensi portal merupakan penyebab langsung dari 2 komplikasi mayor cirrhosis hepatis, yaitu varises esophagus dan asites.

Epidemiologi

Angka kejadian hipertensi portal tidak diketahui dengan pasti. Akan tetapi, sirosis, adalah penyebab tersering dari hipertensi portal di Amerika Serikat, dan secara klinis hipertensi portal muncul pada >60% pasien dengan sirosis2. Menurut sampai tahun 1994, terdapat 2000 dari 100.000 penduduk memiliki sirosis hati di AS7

Anatomi

Normalnya sistem vena portal mengalirkan darah dari abdomen, intestine, spleen, pancreas , dan vesica biliaris, vena portal sendiri dibentuk dari percabangan vena mesenteric superior dan vena splenic. Darah yang sudah teroksigenasi dialirkan dari usus halus menuju vena mesenteric superior bersama darah dari caput pancreas, colon asendens dan sebagian dari colon transversal sebaliknya vena splenic mengalirkan pada spleen dan pancreas dan diikuti oleh vena mesenteric inferior yang membawa darah dari colon transversal dan ascenden sebagaimana pada 2/3 superior dari rectum. Jadi normalnya vena portal menerima darah dari hampir seluruh traktus gastrointestinal.

2 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Hipertensi portal menyebabkan terbentuknya pembuluh darah venosa (pembuluh kolateral), yang menghubungkan sistem portal dengan sirkulasi besar, sehingga melompati hati (membentuk bypass). Dengan adanya pembuluh kolateral ini, maka zat-zat yang dalam keadaan normal dibuang dari dalam darah oleh hati, akan masuk ke dalam sirkulasi besar.

Pembuluh kolateral terbentuk di tempat-tempat tertentu, yang paling penting adalah yang terbentuk di ujung bawah kerongkongan. Di daerah ini, pembuluh akan tersumbat dan meliuk-liuk, membentuk vena varikosa (varises esofagealis). Varises ini rapuh dan mudah mengalami perdarahan. Pembuluh kolateral lainnya bisa terbentuk di sekitar pusar dan pada rektum3.

Etiologi dan klasifikasi

Penyebab dari hipertensi portal dikategorikan menjadi prehepatik,intrahepatik dan posthepatik. Hipertensi portal yang disebabkan prehepatik berefek pada sistem vena portal sebelum memasuki hati seperti pada trombosis vena portal dan trombosis vena splenic. Penyebab posthepatik efeknya meliputi vena hepatik dan vena yang mengalir ke jantung (venacava), seperti BCS, venaocclussive disease, dan chronic right-sided cardiac congestion.

3 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Penyebab intrahepatik terhitung lebih dari 95 % kasus terdapathipertensi portal yang disebabkan oleh cirrhosis. Hipertensi portal yangdisebabkan oleh gangguan pada intrahepatik dibagi lagi menjadi presinusoidal, sinusoidal, dan postsinusoidal. .

Penyebab pada postsinusoidal meliputi venoocclusive disease, penyebab presinusoidal meliputi congenital hepatic fibrosis dan schistosomiasis, dan sinusoidal berhubungan dengan cirrhosis dari berbagai macam penyebab.

Prehepatic

Portal vein thrombosis

Splenic vein thrombosis

Massive splenomegaly (Banti's syndrome)

Hepatic

Presinusoidal

Schistosomiasis

Congenital hepatic fibrosis

Sinusoidal

Cirrhosis-many causes

Alcoholic hepatitis

Postsinusoidal

Hepatic sinusoidal obstruction (venoocclusive syndrome)

Posthepatic

Budd-Chiari syndrome

Inferior vena caval webs

Cardiac causes

Restrictive cardiomyopathy

Constrictive pericarditis

Severe congestive heart failure

4 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Gangguan pembekuan bisa mengarah pada pembentukan trombosis vena porta, termasuk polisitemia vera, thrombosis esensial, defisiensi protein C, protein S, antitrombin 3, dan factor V Leiden; dan abnormalitas dalam gen pengaturan produksi protrombin.

Patofisiologi

Pada keadaan normal, aliran darah dari organ pencernaan dan limpa akan mengalir ke Vena Porta kemudian diteruskan ke Vena Hepatika untuk kemudian masuk ke aliran darah sistemik. Pada keadaan hipertensi portal, dimana tekanan pada Vena Portal meningkat, darah tidak dapat masuk ke dalam aliran portal. Hal ini menyebabkan pengalihan aliran ke sirkulasi kolateral, yaitu pembuluh darah di sekitar hati yang akan langsung menyalurkan darah ke aliran darah sistemik tanpa melewati hati terlebih dahulu1.

Pembuluh darah yang berperan pada aliran kolateral merupakan pembuluh darah kecil yang akan mengalami pelebaran akibat dilewati oleh darah yang bertekanan tinggi dari sistem portal. Apabila hipertensi portal tidak segera ditangani sehingga tekanan tetap tinggi, maka pembuluh darah kolateral tersebut akan semakin melebar dan lama kelamaan dindingnya akan menjadi rapuh. Pelebaran pembuluh darah kolateral inilah yang menyebabkan timbulnya varises yang rawan untuk pecah dan menyebabkan perdarahan.

5 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Bila sistem portal terhambat, kembalinya darah dari usus dan limpa melalui system portal ke sirkulasi sistemik menjadi sangat terhambat, menghasilkan hipertensi portal dan tekanan kapiler dalam dinding usus meningkat 15-20 mmHg diatas normal. Penderita sering meninggal dalam beberapa jam karena kehilangan cairan yang banyak dari kapiler kedalam lumen dan dinding usus.

Seperti telah dijelaskan juga sebelumnya, aliran kolateral dikelompokkan menjadi 4 kelompok yang akan menimbulkan gambaran klinik masing-masing :

Pada regio esofagus, terdapat anastomose antara Vena Gastrika kiri, Gastrika posterior dan Vena Gastrika Breves dari sistem portal dengan Vena Interkostalis, Diafragma-esofageal dan Azygos minor dari sistem kaval. Pelebaran pada sistem kolateral ini akan menghasilkan varises di daerah submukosa esofagus.

Pada regio rektal, terdapat anastomose Vena Hemorrhoid Superior dari sistem portal dengan Vena Hemorrhoid Media dan Inferior dari sistem kaval. Pelebaran pada daerah ini akan memberi gambaran hemorroid di daerah anus.

Pada regio paraumbilikal, terdapat anastomose antara Vena Paraumbilikal dari sistem portal dengan Vena Epigastrika Superfisial dari sistem kaval. Pelebaran pada daerah ini dapat terlihat pada dinding abdomen yang disebut caput medusa.

Pada regio retroperitoneal, terdapat anastomose antara Vena Colica dextra, media dan sinistra dari sistem portal dengan Vena Renalis, Suprarenalis, dan Vena Ovarica dari sistem kaval.

Selain menyebabkan pelebaran pada sistem kolateral dan menimbulkan varises, tekanan yang tinggi pada Vena Portal juga dapat menyebabkan terjadinya transudasi cairan dari sinusoid hati ke rongga abdomen. Bila tekanan Vena Hepatika yang mengalir ke Vena Cava meningkat hanya 4-8 mmHg di atas normal, akan terjadi transudasi sejumlah besar cairan ke saluran limfe dan kebocoran melalui permukaan luar simpai hati langsung ke rongga abdomen. Cairan tersebut hampir semuanya plasma berisi 80-90% protein plasma normal. Pada tekanan Vena Cava yang tetap tinggi aliran limfe hati meningkat sampai 20 kali dari normal dan keluarnya cairan dari permukaan hati dapat sangat besar sehingga menyebabkan sejumlah besar cairan bebas di dalam rongga abdomen yang di sebut asites.

6 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Hambatan aliran porta melalui hepar juga menyebabkan tekanan kapiler yang tinggi di seluruh sistem pembuluh portal dari saluran pencernaan, menimbulkan edema dinding usus dan transudasi cairan melalui serosa usus ke dalam rongga abdomen. Hal ini juga dapat menyebabkan asites tetapi lebih jarang dibandingkan keluarnya cairan dari permukaan hati sebab segera terbentuk aliran kolateral dari Vena Portal ke Vena Sistemik sehingga mengurangi tekanan Vena usus kembali ke nilai aman.

Gambaran Klinis

Tiga komplikasi primer pada hipertensi portal varises gastroesophageal dengan perdarahan, asites, dan hipersplenism. Pada pasien mungkin dapat ditemukan perdarahan traktus gastrointestinal (GI) atas yang ditemukan dengan endoscopy disebabkan oleh varises esophageal atau gastric,kemudian adanya asites bersama edema perifer dan pembesaran spleen disertai penurunan platelet dan leukosit pada pemeriksaan laboratorium rutin.

Penekanan pada vena portal akibat dari cirrhosis menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan pada vena cava serta splanchnic vascular yang mengakibatkan terjadinya transmisi mundur, yang dilanjutkan dengan terjadinya varises esophageal, spleenomegaly.

Pada asites, hipertensi portal menyebabkan vasodilatasi splanchnic sehingga terjadi peningkatan tekanan splanchnic dan terjadilah asites atau akibat dari pengisian arteri yang berlebih sehingga terjadi pengaktivan vasokonstriktor dan anti natriuretik faktor kemudian retensi sodium dan volume plasma berlebih maka terbentuklah asites.

7 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Gejala klinis yang dapat timbul pada hipertensi portal, antara lain1 perdarahan saluran cerna, baik atas berupa muntah berisi darah (hematemesis) maupun bawah berupa buang air besar berwarna hitam (melena) akibat pecahnya varises aliran kolateral; Asites, yaitu abdomen yang tampak membesar akibat pengumpulan cairan di rongga abdomen, dapat disertai gambaran pelebaran pembuluh darah pada dinding abdomen yang dinamakan caput medusa. Kolateral pada dinding abdomen yang berasal dari vena para-umbilikalis yang menuju umbilikus; Splenomegali atau pembesaran organ limpa; Encefalopati, dapat terjadi karena fungsi hati yang terganggu sehingga terjadi gangguan metabolik; Pada pemeriksaan laboratorium, kadar SGOT, SGPT, Protein dalam darah mengalami peningkatan yang menandai adanya kerusakan sel-sel hati dan gangguan fungsi hati.

Dimanapun tempat obstruksinya, peningkatan tekanan vena portal akan menyebabkan gangguan di organ yang sebelumnya (malabsorbsi, splenomegali dengan anemia dan trombositopenia) serta aliran dari organ abdomen melalui saluran pembuluh darah yang melewati hati. Sirkuit yang melewati portal ini menggunakan pembuluh darah kolateral yang normalnya berdinding tipis, namun kemudian menjadi sangat membesar (pembentukan varises : haemorrhoid pleksus vena rektum, caput medusa di vena praumbilikalis). Pembesaran vena esofagus terutama menimbulkan bahaya ruptur. Kenyataan ini, khususnya bersama

8 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

dengan trombositopenia dan defisiensi faktor pembekuan (penurunan sintesis pada hati yang rusak) dapat menyebabkan perdarahan masif yang secara akut mengancam nyawa4.

Vasodilator yang dilepaskan pada hipertensi portal (glukagon, VIP, Substansi P, prostasiklin, NO,dll) juga mengakibatkan turunnya tekanan darah sistemik. Hal ini akan meningkatkan curah jantung kompensasi sehingga menyebabkan hiperperfusi di organ abdomen dan sirkuit kolateral (bypass).

Fungsi hati biasa nya tidak terganggu pada obstruksi prahepatik dan prasinusoid karena suplai darah terjamin dengan kompensasi melalui peningkatan aliran dari arteri hepatika. Biasanya obstruksi dapat menyebabkan kerusakan hati, tetapi kerusakan hati juga dapat menyebabkan obstruksi sinusoid, pascasinusoid, dan pascahepatik. Akibatnya, drainase limfe hepatik yang kaya protein menjadi terganggu dan tekanan portal meningkat, kadang-kadang bersama dengan penurunan tekanan osmotik plasma karena kerusakan hati (hipoalbuminemia) sehingga menekan cairan yang kaya protein ke dalam rongga abdomen, yakni terjadi asites. Hal ini menyebabkan hiperaldosteronisme sekunder yang mengakibatkan peningkatan volume ekstrasel4.

Diagnosa

Pada pasien yang sulit didiagnosa, membutuhkan pemeriksaan yang lebih jauh untuk mendiagnosa hipertensi portal dan penyakit hati selain anamnesis dan pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan khusus yang bisa dilakukan untuk mendiagnosa keadaan ini diantaranya5 endoskopi , foto barium SMBA, ultrasonography (USG), Computed Tomography Scan (CT Scan), Magnetic Resonance Imaging (MRI), radionuclide angiography, arterial angiography, spleno-portography, dan transhepatic venography.

Varises seharusnya dapat di identifikasi dengan endoscopy (esophagogastroduodenoscopy). Foto abdomen atau CT scan dan MRI dapat membantu untuk melihat liver nodul dan untuk menemukan perubahan hipertensi portal dengan intraabdominal collateral circulation.

Jika perlu, dengan radiologi intervensional dapat mendeteksi wedge and free pada tekanan vena hepatik yang membantu kita untuk menghitung wedge -to-free gradient, yang sesuai dengan tekanan portal. Ukuran normal wedge-to-free gradient adalah 5 mmHg, dan pasien dengan gradien lebih dari 12mmHg risiko terjadinya variceal hemorrhage.

Untuk diagnosis asites, cukup dengan pemeriksaan fisik namun ada yang menggunakan foto abdomen. Pasien akan mempunyai bulging flanks, fluidwave, ataupun shifting dullness. Ketika pasien datang dengan asites pertama kali dapat direkomendasikan untuk diagnosa

9 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

parasintesis untuk mengetahui karakter dari cairan tersebut, juga termasuk pengkuran total protein dan albumin, blood cell count dan kultur .

Tatalaksana

Umumnya tatalaksana untuk hipertensi portal lebih spesifik pada komplikasi yang ada, namun terkadang ada upaya untuk menurunkan tekanan portal tersebut. Prosedur bedah dekompresi banyak digunakan untuk menurunkan tekanan portal pada pasien dengan perdarahan varises esophageal. Namun dewasa ini portal-systemic shunt surgery tidak memberikan perkembangan yang baik pada cirrhosis. Dekompresi sekarang dapat dilakukan secara cutaneus portal-systemic shunt, disebut Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS)6. Cara ini sangat efektif untuk mengatasi perdarahan dan mencegah perdarahan ulang, namun pada keadaan kegagalan multi organ pengerjaan TIPS akan meningkatkan angka mortalitas hingga 100%7.

Untuk mengurangi resiko perdarahan karena varises esofageal, diusahakan untuk menurunkan tekanan di dalam vena porta, yaitu dengan pemberian Beta-Adrenergic blockade dengan nonselektive agent seperti propanolol atau nadolol, obat yang digunakan untuk

10 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

mengobati tekanan darah tinggi. Obat-obatan beta bloker lain yang biasa dipakai antara lain Timolol, Atenolol, Metoprolol, Nebivolol, Esmolol, Labetalol, Carvedilol, Bisoprolol. Tetapi terdapat efek vasoconstriksi pada arteri splanchnic dan sistem vena protal dikombinasikan dengan menurunnya cardiac output. Portal hipertensi akibat cirrhosis sulit untuk disembuhkan,namun pada beberapa pasien transplantasi hepar akan lebih baik.

Perdarahan pada varises esofageal merupakan keadaan darurat. Vasopresin atau octreotide bisa diberikan secara intravena (melalui pembuluh darah) untuk mengkerutkan vena yang berdarah. Transfusi darah dilakukan untuk menggantikan darah yang hilang. Biasanya dilakukan pemeriksaan endoskopik untuk memastikan bahwa perdarahan berasal dari varises esofageal. Selama prosedur ini dilakukan penyumbatan dengan tali karet atau penyuntikan bahan kimia. Jika perdarahan berlanjut, dimasukkan kateter dengan balon di ujungnya, melalui hidung menuju ke kerongkongan. Pemompaan balon akan menekan vena varikosa dan biasanya bisa menghentikan perdarahan. Pada pemasangan balon tamponade, prinsip kerjanya adalah kompresi langsung pada varises untuk mencegah perdarahan. Cara ini cukup efektif namun tidak dapat mencegah perdarahan ulang.

Jika perdarahan berlanjut atau berulang, dilakukan pembedahan untuk membuat jalan pintas (shunt), diantara sistem vena portal dengan sistem vena besar. Hal ini akan menurunkan tekanan di dalam vena porta, karena tekanan di dalam sistem vena besar lebih rendah. Pembedahan shunt biasanya berhasil menghentikan perdarahan, tetapi relatif berbahaya. Pembedahan ini juga meningkatkan resiko terjadinya kelainan fungsi otak karena kegagalan hati (ensefalopati hepatikum).

11 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Berikut adalah contoh tatalaksana untuk hipertensi portal5.

A.Terapi umum1. Istirahat

Bila ada perdarahan : Dirawat di Unit Gawat darurat dan lambung di bilas dengan air es

Sterilisasi usus

Klisma tinggi

2.Diet3. MedikamentosaObat pertama :

Vasopresin perdrip : Dosis 0,5 unit/menit selama 1-24 jam dengan cara melarutkan 50 unit vadopresin dalam 500 ml dekstrose 5%, habis dalam waktu 20-60 menit, dan dapat diulangi setelah 3-6 jam

Somatostasin diberikan 3-6 jam setelah bilasan air es

Somastostasin alamiah (stilamin) :Bolus 250 mcg, dilanjutkan 250 mcg/jam

Sandostatin ( Octreotide) : Bolus 100 mcg, dilanjutkan infus 25 mcg/jam selama 8-24 jam

Beta bloker

Obat alternative : -4.Non-formakologik

Pasang sengstaken Blakemore (SB tube)

Sklerosis varises endoskopik

Ligase varises endoskopik

Sklerosis varises transhepatik atau percutaneous Transhepatic Obliteration (PTO)

Transjugular Intrahepatic Portosystemic Stent Shunt (TIPSS)

5.Bedah : Sedapat mungkin dihindari

12 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

III. SIROSIS dan SCHISTOSOMIASIS

Sirosis

Sirosis hepatis adalah penyakit yang ditandai oleh adanya peradangan difus dan menahun pada hati, diikuti dengan proliferasi jaringan ikat,degenerasi, dan regenerasi sel-sel hati, sehingga timbul kekacauan dalam susunan parenkim hati. Sirosis hepatis juga merupakan penyakit hati kronis yang tidak diketahui penyebabnya dengan pasti. Telah diketahui bahwa penyakit ini merupakan stadium terakhir dari penyakit hati kronis dan terjadinya pengerasan dari hati. Kondisi ini menyebabkan terbentuknya banyak jaringan ikat dan regenerasi noduler dengan berbagai ukuran yang

dibentuk oleh sel parenkim hati yang masih sehat. Akibatnya bentuk hati yang normal akan berubah disertai terjadinya penekanan pada pembuluh darah dan terganggunya aliran darah vena porta yang akhirnya menyebabkan hipertensi portal.

Beberapa penderita sirosis ringan tidak memiliki gejala dan nampak sehat selama bertahun-tahun. Penderita lainnya mengalami kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan dan merasa sakit. Jika aliran empedu tersumbat selama bertahun-tahun, bisa terjadi sakit kuning, gatal-gatal dan timbul nodul kecil di kulit yang berwarna kuning, terutama di sekeliling kelopak mata. Malnutrisi biasa terjadi karena buruknya nafsu makan dan terganggunya penyerapan lemak dan vitamin-vitamin yang larut dalam lemak, yang disebabkan oleh berkurangnya produksi garam-garam empedu.

Kadang-kadang terjadi batuk darah atau muntah darah karena adanya perdarahan dari vena varikosa di ujung bawah kerongkongan (varisesesofageal). Pelebaran pembuluh darah ini merupakan akibat dari tingginya tekanan darah dalam vena yang berasal dari usus menuju ke hati.

Tekanan darah tinggi ini disebut sebagai hipertensi portal, yang bersamaan dengan jeleknya fungsi hati, juga bisa menyebabkan terkumpulnya cairan di dalam perut (asites).

13 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Schistosomiasis

Pendahuluan 8

Schistosomiasis juga dikenal sebagai bilharzia, adalah penyakit yang disebabkan oleh cacing parasit. Dilihat dari dampak yang ditimbulkan, penyakit ini menempati posisi kedua setelah malaria sebagai penyakit parasit yang banyak menyebabkan kesakitan. Sehingga schistosomiasis termasuk dalam kategori Neglected Tropical Diseases (NTDs).

Neglected Tropical Diseases (NTDs) adalah kelompok penyakti parasit dan bakterial yang menyebabkan kesakitan pada satu miliar orang secara global. Golongan yang terinfeksi adalah warga miskin, mengganggu perkembangan fisik dan kognitif, berperan pada angka kesakitan dan kematian ibu dan anak, sehingga sulit untuk menjalani kehidupan dan membatasi produktivitas. Gambaran yang muncul adalah NTDs menjadi penjerat dalam lingkaran kemiskinan dan penyakit9.

Parasit penyebab schistosomiasis hidup dalam beberapa jenis siput air. Bentuk infeksius dari parasit yang dikenal sebagai cercariae, muncul dari siput yang hidup dalam air yang terkontaminasi. Infeksi bias terjadi jika kulit kontak dengan air tersebut. Umumnya infeksi yang terjadi pada manusia disebabkan oleh Schistosoma mansoni, S. haematobium, atau S. japonicum.

Epidemiologi dan Faktor Resiko 8

Schistosomiasis biasanya ditemukan dalam lingkungan dengan sanitasi yang buruk. Anak usia sekolah yang tinggal dalam area ini memiliki resiko terbesar karena mereka cenderung untuk menghabiskan waktu dengan berenang atau berendam dalam air yang terkontaminasi cercariae. Sehingga yang menjadi faktor resiko disini adalah kontak dengan air yang terkontaminasi.

14 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Penyebaran parasit ini meluas pada beberapa negara. Schistosoma mansoni tersebar di seluruh wilayah afrika. Penyebarannya juga meliputi sungai Nil di Sudan dan Mesir. Amerika selatan termasuk Brazil, Suriname, dan Venezuela. Wilayah Karibia meskipun resiko rendah termasuk Antigua, Republik Dominika, Guadalupe, Martinique, Montserrat, dan Saint Lucia.

Schistosoma haematobium juga tersebar di seluruh wilayah afrika. Juga ditemukan di daerah timur tengah. Schistosoma japonicum ditemukan di Indonesia, sebagian wilayah Cina dan Asia Tenggara. Schistosoma mekongi ditemukan di Kamboja dan Laos. Schistosoma intercalatum ditemukan di sebagian wilayah Afrika tengah dan Afrika barat.

Biologi 8

Agen penyebab schistosomiasis adalah trematoda darah. Tiga spesies utama yang menginfeksi manusia adalah Schistosoma haematobium, S. japonicum, dan S. mansoni. Dua spesies yang lain lebih terlokalisir karena faktor geografi yaitu S. mekongi dan S. intercalatum.

15 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Gambar informasi siklus hidup, milik DPDx10

Telur dikeluarkan melalui feses atau urin . Melalui kondisi optimal, telur menetas dan melepaskan miracidia , yang berenang dan menembus siput yang spesifik sebagai host . Tahap dalam tubuh siput meliputi 2 generasi sporosit dan produksi cercariae . Setelah lepas dari siput, cercariae infektif berenang, menembus kulit manusia , dan menancapkan ekor yang bercabang, menjadi schistosomulae . Schistosomulae bermigrasi melalui beberapa jaringan dan tahap di vena ( , ). Cacing dewasa pada manusia tinggal di mesenteric venula di beberapa tempat, spesifik untuk masing-masing spesies. . Misalnya S. japonicum lebih sering ditemukan superiorusus halus , dan S. mansoni ditemukan sering pada superior usus besar . Bagaimanapun juga, kedua spesies bisa menempati kedua tempat tersebut dan bisa berpindah-pindah. S. haematobium lebih sering berada di pleksus vena kandung empedu , tapi juga bisa ditemukan di venula rectal. Cacing betina (7-20 mm; jantan berukuran lebih kecil) menempatkan telur di venula portal dan sistem perivesikal. Telur bergerak secara progresif menuju lumen usus (S. mansoni and S. japonicum) dan kandung empedu dan ureter (S. haematobium), dan keluar melalui feses atau urin .

16 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Penyakit

Masa inkubasi untuk schistosomiasis akut ialah 14-84 hari. Infeksi terjadi bila kulit kontak dengan air yang terkontaminasi, dimana terdapat siput yang membawa parasit. Air bisa terkontaminasi jika orang yang terinfeksi miksi atau defekasi di air.

Gejala schistosomiasis disebabkan bukan dari cacing itu sendiri, tetapi reaksi tubuh terhadap telur. Telur yang tidak keluar dari tubuh bisa tertahan di usus atau kandung empedu, menyebabkan inflamasi atau jaringan parut.

Gejala Umum

Kebanyak orang yang terinfeksi awal tidak menunjukan gejala. Bagaimanapun juga, beberapa hari setelah terinfeksi mungkin bisa timbul gatal-gatal pada kulit. Dalam 1-2 bulan, gejala bisa meningkat termasuk demam, menggigil, batik, dan nyeri otot.

Gejala Kronik

Tanpa terapi, schistosomiasis bisa menetap selama beberapa tahun menimbulkan gejala kronis termasuk nyeri abdomen, pembesaran hati, darah di feses atau urin, dan peningkatan resiko kanker kandung empedu. Terkadang telur juga bisa ditemukan di otak, saraf spinal, dan bisa menyebabkan kejang, paralisis, atau peradangan pada jaringan saraf spinal.

Diagnosa

Sampel feses bisa diperiksa dengan mikroskop untuk melihat telur parasit (S. mansoni or S. japonicum), atau di urine (S. haematobium). Telur umumnya keluar dalam jumlah yang kecil sehingga sulit dideteksi, sehingga perlu untuk melakukan pemeriksaan darah (serologis).

Jumlah eosinofil yang meningkat (> 450 eosinofil per mikroliter) hampir selalu menunjukan adanya infeksi parasit. Kadar eosinofil yang tinggi merupakan temuan yang khas pada infeksi helmintik, khususnya yang memiliki fase migrasi ekstraintestinal dan menyebabkan infeksi jaringan11.

17 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Tatalaksana 12

Obat pilihan untuk schistosomiasis adalah praziquantel. Obat digunakan untuk 1 hari dengan dosis 40 mg/kg (dalam satu atau dua dosis) untuk infeksi S mansoni, S haematobium, dan S intercalatumdan dosis 60 mg/kg (dalam dua atau tiga dosis) untuk S japonicum dan S mekongi. Angka kesembuhan umumnya > 80% setelah terapi tunggal, dan yang tidak sembuh menunjukan penurunan intensitas infeksi. Praziquantel aktif melawan cercariae tapi tidak untuk schistosomulae. Bagaimapanpun juga, obat tersebut tidak mencegah penyakit jika diberikan setelah paparan dan, untuk infeksi akut, pemberian ulangan mungkin diperlukan setelah beberapa minggu. Praziquantel bisa digunakan selama kehamilan. Resistensi praziquantel telah dilaporkan. Toksisitas termasuk nyeri abdomen, diare, urtikaria, sakit kepala, mual, muntah, dan demam. Baik karena efek obat, ataupun karena respon terhadap cacing yang mati.

Terapi alternatif adalah oxamniquine untuk infeksi S. mansoni dan metrifonate untuk infeksi S. haemotobium. Kedua obat ini memiliki ketersediaan yang terbatas, dan masalah meliputi resistensi. Tidak ada pengobatan lini kedua untuk S. japonicums. Obat antimalaria, artemether, memiliki aktivitas melawan schistosomulae dan cacing dewasa dan efektif dalam kemoprofilaksis; tetapi harganya mahal dan beresiko menyebabkan reseistensi terhadap parasit malaria. Pengguanaan kortikosteroid bersama dengan praziquantel bisa menurunkan komplikasi. Terapi sebaiknya diikuti dengan pemeriksaan telur setiap 3 bulan selama 1 tahun setalah terapi dengan terapi ulang jika telur kembali ditemukan.

Pencegahan dan Kontrol

Pencegahan

Tidak ada vaksin yang tersedia untuk schistosomiasis. Cara terbaik untuk mencegah adalah tetap waspada jika berkunjung atau tinggal di area yang tinggi tingkat penyebarannya.

Hindari berenang atau berendam di sungai atau danau. Lebih aman berenang di laut atau kolam renang yang airnya diberi chlor. Pastikan air aman untuk dikonsumsi. Meskipun schistosomiasis tidak terinfeksi karena menelan air yang terkontaminasi, tetapi infeksi bisa terjadi jika mulut dan bibir yang kontak. Sebaiknya air minum direbus terlebih dahulu sampai mendidih selama 1 menit. Demikian juga dengan air untuk mandi, sebaiknya direbus terlebih dahulu.

18 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

Kontrol

Kontrol bisa dilakukan dengan menurunkan angka infeksi dan mereduksi jumlah siput yang berperan dalam daur hidup penyakit.

19 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

IV. KESIMPULAN

Hipertensi portal merupakan efek yang umumnya muncul akibat penyakit hati kronis. Penyakit ini memiliki kesukaran tersendiri, mengingat begitu banyak faktor pencetusnya. Akan tetapi pada dasarnya hipertensi portal terjadi karena adanya peningkatan tahanan pada pembuluh darah vena di hati.

Sirosis hepatis sebagai penyebab tersering hipertensi portal perlu mendapat perhatian dari praktisi medis oleh karena besarnya angka kejadian penyakit sirosis hepatis yang juga mengarah pada peningkatan penyakit hipertensi portal.

Selain itu, karena Indonesia berada di kawasan Asia yang masih tinggi tingkat penyebaran Schistosoma, maka tindakan pencegahan dan pengendalian bisa dilakukan yaitu menurunkan angka penderita dan mengurangi pejamu yaitu siput. Tentu saja harus diikuti dengan peningkatan kebersihan pribadi dan kesadaran diri untuk miksi dan defekasi tidak disembarang tempat.

Dari hal-hal yang telah disampaikan sebelumnya, maka sangat perlu bagi praktisi medis untuk mengenal tentang hipertensi portal karena tantangan dalam diagnosis dan terapi. Penyakit ini tetap memerlukan penanganan yang cermat dengan mempertimbangkan komplikasi yang akan dihadapi, yang tidak bisa dianggap remeh jika terapi yang dilakukan tidak adekuat.

20 | H a l

RS. PGI Cikini – Ilmu Penyakit DalamMaret 2012

V. DAFTAR PUSTAKA

1. Sulaiman, Akbar, Lesmana, Noer Sjaifoellah H M. Buku Ajar Ilmu Penyakit Hati. Edisi Pertama. Jakarta: Jayabadi; 2007.

2. Fauci AS, Kasper DL, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL et al. Harison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. New York: The McGraw-Hill Companies, Inc; 2008. Chapter 302. Cirrhosis and Its Complications

3. Hipertensi Portal [Internet] 2012 Maret 2 [cited 2012 March 10]. Available from: http://medicastore.com/penyakit/482/Hipertensi_Portal.html

4. Silbernagl, Stefan, Lang, Florian. Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi. Edisi Pertama. Jakarta: EGC; 2007. Hal. 170 – 171

5. Diagnosis dan Penatalaksanaan Pada Penyakit Hipertensi Portal [Internet] 2010 [cited 2012 March 10]. Available from: http://www.infokedokteran.com/info-obat/diagnosis-dan-penatalaksanaan-pada-penyakit-hipertensi-portal.html

6. Hipertensi Portal Pada Sirosis [Internet] 2010 [cited 2012 Maret 10]. Available from: http://www.scribd.com/doc/50370893/hipertensi-portal-pada-sirosis

7. Carale J, Katz J. Portal Hypertension. Medscape reference [Internet]. 2010 [updated 2010 September 24; cited 2012 Maret 10]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/182098-overview#showall

8. Centers for Disease Control and Prevention. Parasites – Schistosomiasis [Internet] 2010 November 2 [cited 2012 March 10]. Available from: http://www.cdc.gov/parasites/schistosomiasis/

9. Centers for Disease Control and Prevention. Neglected Tropical Diseases [Internet] 2010 June 6 [cited 2012 March 10]. Available from: http://www.cdc.gov/globalhealth/ntd/

10. DPDx. Laboratory Identification of Parasites of Public Health Concern [Internet] 2010 [cited 2012 March 10]. Available from: http://dpd.cdc.gov/dpdx/Default.htm

11. South-Paul JE, Matheny SC, Lewis EL. Current Diagnosis & Treatment in Family Medicine. 2nd Ed. California: McGraw-Hill; 2007.

12. McPhee SJ, Papadakis MA et al. Current Medical Diagnosis & Treatment 2008. California: McGraw-Hill; 2008.

21 | H a l