hiperquerat

FELIZ DIA DEL NIÑO

PERO TE FALTA POCO PARA EL EXAMEN

www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001

HIPERQUERATOSIS

EPIDERMOLITICA


ERITRODERMIA


SINONIMIA

Ictiosis hystrix

Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar

Nevus unius lateris


DEFINICION

Genodermatosis displasia dermoepidérmica

manifestada por:

Eritrodrmia

Lesiones hiperqueratósicas

O verrugosas

O queratodermia palmoplantar


SALUD PUBLICA

No hay predilección por sexo o raza.

Se manifiesta desde el nacimiento en un caso

por cada 200,000 a 300,000 nacidos vivos.

Autosómica dominante


ETIOPATOGENIA

La causa son los defectos en las citoqueratinas

que forman los filamentos intermedios.

Las citoqueratinas afectadas son la K1 y la K10,

las cuales predominan en los estratos

suprabasales de la epidermis.

Bandas cromosómicas 12q y 17 q

Autosómica dominante


CLASIFICACION

FORMAS

GENERALIZADAS

a)Eritematoampollar

b)Eritematoqueratósica

FORMAS

CIRCUNSCRITAS

a)Lineal (nevus unius

lateris

b)En placas

c)Queratodermia

palmoplantar


CUADRO CLINICO

Nacimiento

Eritrodermia

generalizada

Fragilidad cutánea

que causa

descamación


CUADRO CLINICO

Ampollas superficiales y grandes

Al romperse ocasionan

grandes zonas de

exulceración.

En los pliegues de

flexión


CUADRO CLINICO

Infección agregada

y mal olor


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Epidermólisis

epidérmica tóxica

Enfermedad de Ritter

Sifilis neonatal


TRATAMIENTO

La piedra angular del tratamiento son los

emolientes tópicos.

Existen reportes de mejoría clínica con dosis

altas de betacarotenos, retinoides sistémicos o

tópicos, glicerina a 10%, ácido láctico, alfa-

hidroxiácidos, calcipotriol y urea; sin embargo,

no existe un consenso sobre la administración

de estos fármacos.


TRATAMIENTO

Los agentes queratolíticos son poco tolerados

por estos pacientes debido a que las escamas

se desprenden en bloques extensos. El

sobrecrecimiento bacteriano es común, sobre

todo por Staphylococcus aureus, secundario a

la acumulación y maceración de la

escama, por lo que pueden usarse jabones

antibacterianos suaves o limpiadores con

clorhexidina. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001

PRONOSTICO

Es bueno para la vida, sin embargo los

pacientes pueden padecer alteraciones

funcionales, secundarias a queratodermia

palmoplantar y contracturas en flexión de las

manos.


CASO CLINICO

Lactante mujer, de un año de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por aparición progresiva de lesiones cutáneas a nivel palmoplantar. El cuadro se inició a la semana del nacimiento con discreto eritema en dicha localización que evolucionó progresivamente hacia placas hiperqueratósicasamarillentas, simétricas y confluentes. En el momento de la consulta presentaba una hiperqueratosis difusa palmoplantar bien delimitada por un borde eritematoso en los márgenes laterales de las manos y los pies, sin extensión a la superficie dorsal de estos.


CASO CLINICO

PREGUNTA

Cual es la conducta a seguir.

RESPUESTA

a.- Envio a segundo nivel.

b.- Tratamiento farmacológico.

c.- Tratamiento quirúrgico.

d.- Terapia fotodinámica.


Hiperqueratosis palmo-

plantarDra Gabriela Arenas Ornelas

QUERATODERMIAS PALMO PLANTARES

HEREDITARIAS

Genodermatosis autosómicas

autosómicas dominantes o recesivas

Existe un engrosamiento de la capa

córnea en regiones palmoplantares

Aisladas o partes de síndromes

QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES

Clasificación:

I. Queratodermias dominantes: De Unna-Thost, epidermolítica, puntata

II. Queratodermias recesivas: mal de Meleda. Con periodontosis

III. Queratodermias relacionadas con otras genodermatosis

CUADRO CLÍNICO

Inicio con eritema

Engrosamiento de

la cornea

Acompañado de

descamaciones y

fisuras

QUERATODERMIAS

Queratodermia punctata

Jóvenes

Lesiones puntiformes, queratósicas y traslúcidas en punta de lápiz, evolucionan a brotes.

QUERATODERMIAS

Queratodermia Unna-

Thost

Aparece al nacer, primeros meses de vida.

Se acompaña de hiperhidrosis

Trastornos ungueales

Pigmentación reticular

Codos, rodillas y muñecas

Mal de Melada

Inicia 2-3 años

Queratodermiadifusa

Afecta dorso manos y pies, codos, rodillas y muñecas

Talla baja

Acompañadas con

síndromes

Jadassohn lewandowshy

Nevos basocelulares

Cowden y de olmsted

Pitiriasis rubra pilar

Acroqueratosis

verruciforme

Acantosis nigracans

PAPILLON- LEFEVRE

Queratodermia palmoplantar con periodontosis

Pérdida prematura de los dientes

Genodermatosis autosómica recesiva que altera el

metabolosmo de la vitamina A.

Inicia en el primer año de edad, placas hiperqueratósicas en

el dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rodillas y

otras áreas.

Dentición normal, destruyen los ligamentos peridontales 4- 5

años.

PAPILLON- LEFEVRE

Adoncia

Hiperhidrosis

Distrofia ungueal

Pelo normal

Puede haber calcificaciones intracraneales en la duramadre

TRATAMIENTO

Cremas saliciladas 1-10%

Cremas urea 10-30%

Lociones ácido retinoico 0.1%

Implantes dentales

hiperquerat

Documents