Hidrosefalus

Hidrosefalus timbul bila ruang cairan serebrospinalis internal dan atau eksternal melebar.

Macam-macam hidrosefalus :

- Hidrosefalus interna hanya pelebaran sistem ventrikel Obstruktif dengan oklusi saluran drainase dan stasis cairan

serebrospinal pada sistem ventrikel (mis. Stenosis akueduktus)

Kominikans dengan alirancairan serebrospinalis yang lancar dari ventrikel IV

Malabsorptif dengan absorpsi cairan serebrospinal yang terlambat ( mis. Adesi pada sisterna atau gangguan pada granulasiones pacchioni)

- Hidrosefalus eksterna pelebaran kompartemen cairan eksternal (pada korteks dan atau pada sisterna)

- Hidrosefalus eksterna dan internus kombinasi dari yang diatas- Hidrosefalus ex vacuo hidrosefalus internus dan eksternus akibat dari

kerusakan otak primer

Patofisiologi :Cairan serebrospinalis diproduksi oleh pleksus koroideus dari ventrikel lateral dan

ventrikel III serta IV dari otak. Masing masing ventrikel saling berhubungan melalui foramen Monro (foramen interventrikuler) menuju ventrikel III, dari sini melalui akueduktus Sylvius masuk kedalam ventrikel IV, dan kemudian melalui foramen Magendie (lubang tunggal dari ventrikel IV yang terletak digaris tengah) dan foramina Luschka (lubang lateral dari ventrikel IV, yang berpasangan) kedalam sisterna magna (sisterna serebelomeduler) dan sisterna pontin lateral. Kira-kira 1/5 melalui ruang subarachnoid perimeduler, sedangkan 4/5 melintasi sisterna basalis dan memasuki aliran darah melalui granulasiones pacchioni dari sinus sagitalis superior. Cairab subarachnoid mungkin juga diproduksi didalam ruang subarachnoid.

Patogenesis :Hidrosefalus berkembang jika aliran cairan serebrospinalis (CSS) terhambat pada

setiap tempat sepanjang perjalanannya seperti yang dijelaskan diatas. Timbulnya hidrosefalus akibat produksi cairan serebrospinalis yang berlebihan dianggap sebagai proses yang intermitten setelah suatu infeksi atau trauma. Ini dapat terjadi sebagai kelainan yang progresif pada anak-anak yang disebabkan oleh papiloma pleksus, yang dapat diatasi dengan operasi. Pada kasus-kasus tertentu, mekanisme berikut ini mungkin ditemukan :

Hidrosefalus obstruktif :- tumor ventrikel III (kista koloid dll)- tidak adanya gliosis, stenosis atau melformasi akueduktus Sylvius

- tumor fosa kranii posterior- malformasdi terutama deformitas Arnold Chiari (kadang-kadang disertai

meningokel)

Hidrosefalus komunikans :- obliterasi sisterna oleh adesi inflamatif (setelah meningitis).- Obliterasi lintasan subarachnoid setelah perdarahan- Hematoma subdural- Aliran CSS terhambat oleh trombosis sinus venous (mis. Hidrosefalus otitik)- Hidrosefalus exx vacuo disebabkan oleh hilangnya jaringan otak seperti pada

atrofi serebral pasca natal

Hidrosefalus dapat timbul in utero (hidrosefalus yang tidak ekuivokal terdapat pada 0,2% dari seluruh kelahiran) dan menghambat persalinan spontan atau dapat timbul pasca natal.

Hidrosefalus kongenital atau infantilSecara klinis bentuk hidrosefalus ini ditandai oleh lingkaran kepala yang

meningkat progresif dan sangat besar. Fontanel-fontanel melebar dan dapat menonjol keluar. Perkusi pada tengkorak menimbulkan bunyi redup. Karena tulang frontal menonjol keluar dan depresi dari lempeng orbita, maka kedua mata tampak karakteristik : separuh bagian atas dari sklera kelihatan dan iris tampak terbenam kedalam kedalam kelopak mata bawah- tanda matahari terbenam (the setting sun sign).

Prognosis : hidrosefalus yang tidak diobati pada anak-anak memiliki mortalitas lebih dari 50%. Diantara yang hidup, sangat sedikit yang berkembang normal tanpa pengobatan. Operasi shunt dapat mengurangi mortalitas keseluruhan selamaobservasi 10 tahun sampai kurang dari 10%, mortalitas operasi kurang dari 1%. Lebih dari 2/3 anak dengan hidrosefalus tanpa komplikasi yang diobati (tidak disertai oleh malformasi otak) adalah normal secara fisik dan mental.

Hidrosefalus otitikIstilah ini dipakai untuk mengambarkan tekanan intrakranial yang meningkat

secara moderat yang disebabkan oleh trombosis sinus venosus biasanya sinus transversus. Sindroma ini dijumpai lebih sering setelah menderita otitis media pada telinga, tetapi juga dapat merupakan komplikasi dari lesi-lesi primer ditempat lainnya. Gambaran klinisnya adalah nyeri kepala, vomitus, papiledema, dan seringkali disertai kelumpuhan nervus VI bilateral. Pasien dengan kelainan ini biasanya anak-anak. Dengan pengobatan yang tepat pada lesi primernya maka prognosisnya baik.

===$cl/akper/217$===